Aplasia e hipoplasia de la glándula de la horquilla. Timus hipoplasia en los síntomas y tratamiento de los niños. Aplasia e hipoplasia de la glándula de la horquilla - histopatología de la glándula de la horquilla. Hierro de leche - Cómo verificar el trastorno del sistema endocrino

Para violaciones T Lymphocyte Se producen enfermedades infecciosas y otras enfermedades, por regla general que en los anticuerpos. Los pacientes en tales casos suelen morir en el pecho o temprano infancia. Los productos de los genes dañados se instalan solo para algunos trastornos primarios de la función de los linfocitos T. El método de elección en el tratamiento de estos pacientes es actualmente un timo o trasplante de médula ósea de los Padres compatibles con HLA SIBs o Haploident (medio calidad).

Hipoplasia o aplasia timus (Debido a la violación de su marcador en primeras etapas La embrionis) a menudo se acompaña de dismonfia de glándulas paracológicas y otras estructuras que se forman al mismo tiempo. Los pacientes tienen la atresia del esófago, la división de la lengua asar, los defectos congénitos del corazón y los vasos grandes (defectos de la partición interpresentrial e interventricricular, arco de lado derecho Aaltones, etc.).

Características típicas de la cara de los pacientes con hipoplasia.: Acortamiento de una langosta, hipertelorismo, un corte antimonímico de los ojos, microgestia, orejas bajas. A menudo, la primera indicación de este síndrome es convulsiones hipocalcémicas en los recién nacidos. Las características similares de la cara y las anomalías del corazón de los vasos grandes se observan en el síndrome alcohólico fetal.

Genética y patogénesis de la hipoplasia timus.

Síndrome Di Georgi Se encuentra tanto en niños como en niñas. Los casos familiares son raros, y por lo tanto no pertenecen a enfermedades hereditarias. Sin embargo, más del 95% de los pacientes encontraron el segmento de microdición del segmento QLL.2 del cromosoma 22 (ADN específico del síndrome de ADN). Estas divisiones parecen ser más a menudo transmitidas por la línea materna.

Se pueden detectar rápidamente por genotipado Utilizando marcadores de ADN de Microsatélite PCR ubicados en el área correspondiente. Las anomalías de grandes vasos y división de las secciones del hombro largo del cromosoma 22 se combinan con síndrome de DJ con síndrome facial ceñeciofacial y conotrunkal. Por lo tanto, actualmente están hablando del síndrome de SATSN22 (facies cardíacas, anormales, hipoplasia tímica, paladar hendido, hipocalcemia - defectos cardíacos, las anomalías de la estructura de la cara, la hipoplasia del timo, la división de la nariz, la hipocalcemia), incluida una Amplia gama de estados asociados con eliminaciones 22q. En el síndrome de Georgia y el síndrome cícardiofótico, también se encontró la eliminación del segmento del segmento R13 del cromosoma 10.

Concentración inmunoglobulinov En suero bajo la hipoplasia TIMUS suele ser normal, pero el nivel de IgA se reduce, y la IgE está elevada. El número absoluto de linfocitos es solo ligeramente inferior a la norma de edad. El número de linfocitos CD se reduce de acuerdo con el grado de hipoplace del timus y, por lo tanto, la proporción de b-linfocitos es alta. La reacción de los linfocitos en los mitógenos depende del grado de falla del timo.

En Timus, si está presente, detecta el Tauro. Gassale, Densidad normal de timonexte y límite claro entre el cortical y la lluvia interna. Los folículos linfoides se guardan generalmente, pero en paruarortilo. ganglios linfáticos y el área dependiente del timo del bazo, el número de células generalmente se reduce.

Manifestaciones clínicas de la hipoplasia timus.

A menudo, no es una aplasia completa, sino solo las glándulas paracológicas, llamadas Síndrome incompleta di Georgie. Tales niños crecen normalmente y no están sufriendo demasiado de enfermedades infecciosas. Con un síndrome completo di georgie, como en pacientes con inmunodeficiencia combinada severa, un aumento de la susceptibilidad a los sentidos y la flora oportunista, incluidos los hongos, virus y P. carinii, y al rebosar en la sangre no calentada, el "trasplante contra el host" es a menudo desarrollando.

Tratamiento de la hipoplasia timus - di síndrome de Georgi

Inmunodeficiencia síndrome completo di Gefie Corrigue el cultivo de tejidos timus con un trasplante (no necesariamente de familiares) o médula ósea no fraccionada de HLA SIIB idénticos.

El niño, estar en la matriz, está completamente protegido de cualquier factor ambiental adverso.

Las horquillas del recién nacido se convierten en la primera cascada de la defensa inmune. Lo que protege al niño de numerosos microorganismos patógenos. TIMUS en niños comienza a trabajar inmediatamente después del nacimiento, cuando el microorganismo desconocido cae con la primera respiración del aire.

El hierro cinematográfico en los niños tiene tiempo para recopilar información para casi todos los organismos patógenos con los que nos enfrentamos a la vida.

Embriología (el desarrollo de timo en el período intrauterino)

Timus ya tiene un feto en el séptimo - la octava semana de desarrollo. Incluso durante el embarazo, las glándulas de la horquilla comienzan a producir células inmunitarias, los predecesores de futuros linfocitos ya se detectan a la semana de duodécimo: timocitos. En el momento del nacimiento, el timo en los recién nacidos está completamente formado y funciona funcionalmente.

Anatomía

Para entender, se deben aplicar tres dedos a la parte superior del mango de esternón (sección entre la clavícula). Esta será la proyección de la glándula de la horquilla.

Cuando nacen, su masa es de 15-45 gramos. Tiempos de Timus en niños normalmente 4-5 centímetros de longitud, 3-4 centímetros de ancho. El hierro intacto en un niño sano no lo intenta.

Peculiaridades de edad

El Thymus es clave para la formación de inmunidad, su crecimiento continúa hasta el período de la pubertad. Para este tiempo, la masa alcanza los 40 gramos. El campo de la pubertad comienza el desarrollo inverso (involución). A la vejez, la glándula del tenedor es completamente reemplazada por un tejido graso, la masa de ella disminuye a 6 gramos. En cada periodo de tu vida.

El papel de la glándula de la horquilla

TIMUS produce hormonas necesarias para el desarrollo normal del sistema inmunológico. Gracias a ellos, las células del sistema inmunológico aprenden a reconocer los microorganismos dañinos y ejecutar los mecanismos para su liquidación.

Violaciones de timus

De acuerdo con el grado de actividad, la hipofunción e hiperfunción de la glándula de la horquilla están aislados. De acuerdo con la estructura morfológica: (ausencia), (subdesarrollo) y (aumento de tamaño).

Patología congénita del desarrollo de la glándula de la horquilla.

Con anomalías del código genético, la puesta TIMUS se puede violar en el período embrionario temprano. Dicha patología siempre se combina con violación del desarrollo de otros organismos. Hay varias desviaciones genéticas que causan, en las que cambian en el fatal para el sistema inmunológico. El cuerpo pierde la capacidad de combatir la infección y no es viable.

Con defectos de desarrollo genético, sufre todo el sistema inmunológico. Incluso con la preservación de la actividad parcial, la hipoplasia de la glándula de la horquilla en los recién nacidos conduce a una deficiencia resistente del contenido de las células inmunitarias en la sangre y las infecciones constantes, contra las marcas. demora total desarrollo.

Además, los defectos genéticos incluyen quistes congénitos, hiperplasia de la glándula de la horquilla y la horquilla (tumores de timus benignos o malignos).

Hipofunción e hiperfunción de timus.

La actividad funcional no siempre depende del tamaño de la glándula misma. En el timoma o quiste, se incrementa la glándula de la horquilla, y su actividad puede ser normal o reducida.

Hipoplasia Timus

En ausencia de anomalías de desarrollo, la hipoplasia timus en los recién nacidos ocurre con extremadamente raramente. Esto no es una enfermedad independiente, sino la consecuencia de la infección severa sufrida o una larga inanición. Después de eliminar la causa, sus dimensiones se restauran rápidamente.

Hyperplasia Timus

La hiperplasia endógena se distingue cuando el aumento en el timo se asocia con el desempeño de sus funciones (primarias) y un exógeno, entonces el crecimiento es causado por procesos patológicos en otros órganos y tejidos.

¿Por qué el niño tiene un forro de hierro?

Causas de timomegelia primaria (endógena):

Causas de timeGelia exógena:

Deterioro generalizado del sistema inmunológico. (, Enfermedades autoinmunes).
Trastornos de los sistemas regulatorios en el cerebro. (Síndrome hipotalámico).

Síntomas de la hiperplasia.

Con una inspección externa, la bifurcación ampliada en los bebés es visible en un grito cuando una presión intráguesa incrementada empuja el timo por encima de los mangos del esternón.

El aumento en la glándula de la horquilla en los niños afecta. apariencia Bebé - Características de la cara ampliada, cuero pálido. Hay un retraso en el desarrollo general. Un aumento en la glándula de la horquilla a un niño de 2 años, detectado durante la inspección, especialmente en el físico asténico, no debe causar preocupaciones. TIMUS es un cuerpo bastante grande para tal bebé y puede simplemente no encajar en el espacio asignado por él.

El aumento en la glándula de la horquilla en los bebés con una ictericia transitoria de recién nacidos tampoco es patología.

La importancia clínica tiene la identificación simultánea de varios signos característicos de las enfermedades de la glándula de la horquilla:

síndrome del excedente de órganos cercanos;
síndrome de inmunodeficiencia;
síndrome linfoproliferativo;
violación de la obra del sistema endocrino.

Síndrome del recargo de órganos cercanos.

El aumento en la glándula de la horquilla en los niños causa síntomas de la entrega de los órganos cercanos. Aparece la presión sobre la tráquea, la falta de aliento, los ruidos al respirar, la tos seca. Durmiendo el lumen de los vasos, el timo interrumpe la entrada y la salida de la sangre, se observan la palidez de la piel y la hinchazón de las venas cervicales.

Si un timo ampliado tiene una compresión. nervio erranteLo que inerva el corazón y el tracto digestivo, marque la desaceleración resistente del latido del corazón, deglución, eructantes, vómitos. Tal vez cambiando la voz timbre.

Síndrome de inmunodeficiencia

Cuando el niño aumenta la glándula de la horquilla contra el fondo de su disfunción, incluso las enfermedades habituales se producen de manera diferente. Cualquier resfriado puede comenzar sin aumentar la temperatura, con un salto brusco en el tercero, el cuarto día. Tales niños están enfermos más que sus compañeros, y la gravedad de la enfermedad es mayor. A menudo la infección va a los departamentos más bajos. sistema respiratorio Con el desarrollo de la bronquitis y la traquetitis.

Síndrome limfoproliferativo

Un aumento en la producción de hormonas en la glándula causa la hiperestimulación de todo el sistema inmunológico. Los ganglios de la limPina aumentan en análisis general La proporción de células inmunitarias con predominio de linfocitos se altera. Cualquier estímulo externo causa una reacción protectora excesiva en forma de reacciones alérgicas. Puede ocurrir una reacción severa a la vacunación.

Perturbación del sistema endocrino

El aumento en TIMUS en los niños puede llevar a fallas en el trabajo del sistema endocrino, con el desarrollo de la diabetes y la interrupción de la glándula tiroides.

Que el aumento peligroso en la glándula del tenedor en el niño

El aumento en la glándula de la horquilla en los bebés, al exprimir el trigoon interrumpe la peristalsis del esófago y los intestinos. El niño puede ser difícil para el proceso de consumo de alimentos y apretar el aire después de la alimentación. Al apretar la tráquea para inhalar, se requiere más esfuerzo, y alta presión sanguínea Causa una brecha de los alvéolos en los pulmones con el desarrollo de la atelectasia.

Diagnóstico

Con síntomas de un aumento en la glándula de la horquilla, un niño necesita consulta de varios especialistas, inmunólogos, endocrinólogos y pediatra. Rara vez, resulta que un aumento en la glándula de la horquilla en bebés no está relacionada con la patología, sino que se debe a las características anatómicas individuales. A menudo, los padres se ponen a pánico que la glándula de la horquilla aumenta el recién nacido, porque cuando llora, a menudo sobresale sobre el mango del esternón. La inflamación de la glándula de la horquilla en las infecciones también no se mantiene, una gran cantidad de células inmunes en ella no deja una sola oportunidad para el desarrollo de la infección.

Para confirmar el diagnóstico, es necesario someterse a un examen completo, incluyendo:

Análisis de sangre común y desplegado.
Radiografía de pecho.
Diagnóstico ultrasónico.

El análisis de sangre es capaz de revelar una disminución en el nivel de los linfocitos T, la interrupción del equilibrio entre la inmunoglobulina.

Radiografía de TIMUS El niño eliminará las anomalías de la estructura y la ubicación de la glándula de la horquilla.

El ultrasonido le permite establecer maximamente una hiperplasia de timo en los recién nacidos. Inspección de glándulas suprarrenales, los órganos abdominales excluirán una patología concomitante.

Tal vez se requerirán análisis adicionales al nivel de las hormonas.

En el cuerpo de los niños hay un órgano único y hasta el final, todavía no es un órgano solidificado, o un planchado, hierro. Recibió su nombre porque en el formulario se parece realmente a un tenedor, pero se encuentra en el área donde ocurre el bocio. Nombre médico - Timus del timo griego - alma, fuerza de vida. Aparentemente, los sanadores antiguos ya han tenido una idea de su papel en el cuerpo.

¿Qué es un forro de hierro en niños? Este es un órgano mixto, relacionado con el sistema inmune, y el sistema endocrino. Su tejido linfático contribuye al envejecimiento de las principales células protectoras del organismo - Linfocitos T. Las células del epitelio glandular se producen en la sangre de más de 20 hormonas (Timin, Thymsen, Thymopoiett, T activin, y otros).

Estas hormonas estimulan varias funciones del cuerpo: el estado del sistema inmune, motor, neuropsíquico, crecimiento del cuerpo, bienestar general, etc. Por lo tanto, TIMUS se llama el "punto de felicidad" y cree que es gracias a tales funciones de esta glándula, los niños son más móviles, alegres y alegres que los adultos. También se considera que es precisamente con la desaparición de TIMUS que comienza el proceso de envejecimiento del cuerpo.

¡Importante! Si el niño está lento, nos cansamos, los sedimentos, a menudo enfermos, esto puede indicar la insuficiencia de la función de la glándula de la horquilla.

¿Cuál es el tamaño y la ubicación normal de la glándula en niños?

La glándula de la horquilla está formada por el feto en la séptima semana de embarazo, funciona activamente los primeros 5 años de vida, después de lo cual comienza su atrofia gradual. En 25 años, deja completamente de funcionar, y para 40 años la mayoría de las personas tienen que reducir su tejido, desaparece.

La glándula de la piel se encuentra detrás del esternón en el nivel de bifurcación de la tráquea (la separación de la misma en el bronquios derecha e izquierda), consta de 2 piezas ubicadas a la derecha y a la izquierda de la tráquea. Su tamaño en los recién nacidos es de 4 × 5 cm, grosor - 5-6 mm, peso 15-20 g, tales parámetros tienen un forro de hierro en niños hasta un año.

TIMUS es normal en niños en paralelo con el crecimiento del cuerpo antes del período de publicidad (11-14 años), alcanzando este tiempo de 8 × 16 cm y peso hasta 30-35 g, después de lo cual el crecimiento del órgano cesa Y su desarrollo inverso comienza. En general, el tamaño de la glándula de la horquilla en niños depende de su crecimiento, y su masa es 1/250 parte de la masa corporal.

¿Cuándo es el aumento del timo en los niños y cómo se manifiesta?

Los padres a menudo tienen que enfrentar un aumento (hiperplasia) de la glándula de la horquilla en un niño. La mayoría de las veces, esto se observa en los primeros 3 años de vida, las causas de la hiperplasia de la glándula de la horquilla en niños pueden ser:

Falta de aminoácidos (proteína) en la nutrición infantil.
Falta de vitaminas.
Diátesis de tela linfoide (el crecimiento de los ganglios linfáticos).
Infecciones frecuentes.
Alergia.
Factor hereditario.

En los bebés, el timo se puede aumentar desde el período intrauterino, como resultado de los efectos adversos: las enfermedades infecciosas de la madre, el curso patológico del embarazo.

Timogalia (aumentar la glándula) en los bebés se manifiesta por un aumento en el peso del niño, la palidez de la piel, el aumento de la sudoración, el ladrido, lo que aumenta la temperatura corporal. La condición del niño empeora en la posición que se encuentra en la parte posterior: la tos se mejora, la cianosis aparece (silencio) de la nariz, dificulta la deglución, comiendo alimentos. Característica es una sombra de piel azul-púrpura durante el bebé llorando.

¡Importante! El aumento en la glándula de la horquilla en los niños de los senos puede parecerse a un resfriado que durante este período es raro. Por lo tanto, el examen TIMUS en tales casos es obligatorio.

¿Por qué se desarrolla la hipoplasia de la glándula, cuáles son sus síntomas?

Mucho menos a menudo ocurre la hipoplasia de la glándula de la horquilla en los niños, es decir, su reducción. Como regla general, esta es una patología congénita, combinada con otras anomalías congénitas:

subdesarrollo del pecho;
vicios de los órganos del mediastino - corazones, tracto respiratorio;
con síndrome de DJ - anomalía del desarrollo de glándulas paracológicas y timo;
con síndrome de Down - enfermedad cromosómica.

Esta es una patología muy dura, que se manifiesta por el retraso en crecimiento y peso, disminución en todos los procesos de vida, el desarrollo del síndrome convulsivo, la disbacteriosis intestinal, la adición de varias infecciones. La mortalidad en tales niños es muy alta, si el tratamiento intensivo no ha comenzado oportunamente.

¿Cuáles son los métodos de diagnóstico aplican?

Método moderno para estudiar la glándula de la horquilla en niños: escaneo de ultrasonido. No está lleno de irradiación y se puede llevar a cabo sin preocuparse cuántas veces, por ejemplo, para tratar el tratamiento. Nuevo ultrasonido Doppler Ultrasonido de la glándula de la horquilla en niños le permite obtener los datos más precisos del tamaño, la ubicación y la estructura de la glándula.

Se realiza un estudio de laboratorio: un análisis clínico de sangre, pruebas inmunológicas, determinación de la cantidad de proteínas y microelementos (electrolitos). Bajo patología congénita estudios genéticos.

¿Cómo es el tratamiento de las glándulas en niños?

El tratamiento de la glándula de la horquilla en niños depende del grado de cambios en su tamaño, el estado de inmunidad, la condición general y la edad del niño, la presencia de enfermedades concomitantes. En general, el algoritmo de tratamiento es el siguiente:

Normalización de la dieta (cantidad suficiente de proteínas y vitaminas).
Modo de día con suficiente esfuerzo físico y descanso completo.
Endurecimiento, deportes, educación física.
Recepción de inmunoestimulantes naturales.
Recepción obligatoria drogas antihistamínicas Durante el frío, con el desarrollo de reacciones alérgicas.

¡Importante! Los niños con hiperplasia TIMUS son aspirina contraindicada, ayuda a mejorar el crecimiento de la glándula y el desarrollo del asma de aspirina.

En los casos severos de hiperplasia TIMUS, la terapia hormonal (prednisona, hidrocortisona, cortef) se prescribe en niños.

Si la glándula de la horquilla aumenta en un niño, según las indicaciones, se realiza la operación: la resección de la glándula (timectomía). Después de eliminar TIMUS, el niño está bajo la supervisión del dispensario.

Un niño con una hiperplasia TIMUS necesita cuidadosamente para cuidar los resfriados e infecciones, evitar quedarse en grupos, lugares de multitud de personas. La vacunación planificada se lleva a cabo como de costumbre, aunque tenga en cuenta la condición del niño para que no tenga resfriados, alergias, diátesis y otras enfermedades en este momento.

El hierro cálido juega un papel importante en el mantenimiento del estado de salud en los niños pequeños. Por lo tanto, los niños enfermos necesitan sufrir su examen y, si es necesario, el tratamiento.

La hipoplasia TIMUS se llama subdesarrollo congénito del órgano. Debido al número reducido de linfocitos T y hormonas de la glándula de la horquilla, los niños pueden perecer en los primeros días de la vida o hasta 2 años. Sobre el hecho de que tal hipoplasia de Timus, el papel del cuerpo en la vida de los niños, el diagnóstico de desviaciones de la norma, así como el tratamiento, lee más en nuestro artículo.

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El papel del timo en niños.

En la glándula de la horquilla, hay maduración de los linfocitos T, que son responsables de la inmunidad celular. Dado que, para la formación de en-linfocitos de proteínas protectoras (inmunoglobulinas), necesita una señal de la célula T, entonces estas reacciones (inmunidad humoral) sufren violaciones del timo. Por lo tanto, el hierro se considera el cuerpo básico que protege al niño de la penetración de la proteína-antígeno alienígena.

En Timus, también se forman hormonas: Thymopoiett, Thymulin, Thymbosina, aproximadamente 20 compuestos biológicamente activos. Con su participación en los niños ocurren:

crecimiento del cuerpo;
pubertad;
metabolismo;
cortes musculares;
la formación de células sanguíneas en la médula ósea;
regulación de la pituitaria, glándula tiroides;
manteniendo el nivel normal de azúcar, calcio y fósforo en la sangre y los tejidos;
respuesta inmune del cuerpo.

Manifestaciones de subdesarrollo de la glándula de la horquilla.

La ausencia completa de TIMUS (aplasia) puede ser la causa de la muerte del niño en los primeros días de la vida o en la configuración. En los bebés sobrevivientes, se observan diarins pesados \u200b\u200by obstinados, que son difíciles de tratar. Conducen a un agotamiento progresivo. Incluso unirse peligrosamente, incluso la infección más insignificante.

Con un timo reducido, se perturbe el desarrollo de todo el sistema linfático. El cuerpo no hace frente no solo a los patógenos externos de la enfermedad, sino que también su propia microflora intestinal es capaz de causar un proceso inflamatorio. En el contexto de la baja inmunidad, los hongos que causan candidiasis (zorzal), neumocistas, que afectan a los pulmones se multiplican.

La mayoría de los niños con una bifurcación significativamente reducida de hierro sin tratamiento no viven hasta 2 años debido a infecciones graves.

Tipo de timo en un niño y adulto.

Con una menor disminución en el tamaño del órgano de la manifestación de la insuficiencia inmune, puede ocurrir en la edad adulta. Signos de violaciones de la obra de Timus son:

infecciones virales y bacterianas frecuentes;
una tendencia a las lesiones fúngicas recurrentes de la piel, boca mucosa y órganos genitales, pulmones, intestinos;
herpes afilados periódicamente;
el difícil curso de enfermedades "para niños" (corteza, rubéola, vapotitis);
reacción pronunciada a las vacunas (temperatura, síndrome convulsivo);
la presencia de procesos tumorales.

La condición del paciente se ve agravada por la presencia de cambios en el hígado, el bazo y la médula ósea, que surgen debido a la función insuficiente del timo.

Diagnóstico de la enfermedad.

La sospecha de la hipoplasia de la glándula de la horquilla aparece cuando se combina:

enfermedades virales frecuentes;
tordo obstinado;
terapia de diario difícil;
lesiones débiles de la piel;
flojo pesado de enfermedades infecciosas con resistencia a los medicamentos.

Para el examen TIMUS, los niños aplican un ultrasonido, y en adultos, una computadora más informativa, tomografía de resonancia magnética.

Qué hacer si se reduce la glándula de la horquilla.

En los niños, el método más radical de tratamiento es una glándula trasplante. Las partes del timo o un órgano de una sola pieza de las frutas muertas con una estructura normal del órgano se introducen en el área de las líneas de los músculos abdominales, las caderas.

Con la conducta exitosa y oportuna de la cirugía sanguínea, aumenta el contenido de los linfocitos y las inmunoglobulinas, aparece la capacidad de las respuestas inmunes. Un trasplante de médula ósea puede ser exitoso, la introducción de medicamentos que estimulan el desarrollo de los linfocitos T fuera del timo - Neapogen, Lekomax.

En casos menos complejos, se lleva a cabo la terapia sintomática de infecciones con antibióticos, antivirales y agentes antifúngicos. Para corregir la función de timus insuficiente, T-activin, timalina, timógeno, inmunoglobulina se introduce por vía intravenosa.

Timus hipoplasia - Patología peligrosa en niños. Con una disminución menor en las dimensiones, hay una tendencia a las infecciones frecuentes, el flujo severo, la resistencia a los agentes antibacterianos y antifúngicos.

Con una ausencia significativa o completa de la glándula, los niños pueden morir hasta 2 años. Es posible sospechar la enfermedad de acuerdo con el flujo persistente de la candidiasis y la diarrea. Para detectar la hipoplasia, se realiza la ecografía, la tomografía, los análisis de sangre inmunológicos. En casos severos, solo un trasplante de órganos puede ayudar, las variaciones menos complejas de la enfermedad requieren tratamiento sintomático, la introducción de extractos de timo.

Video útil

Mire el video sobre el síndrome de George Di, Di George, Di George, Parasbury Aplasia, Síndrome de Disisembridge 3-4 Arches:

El papel del timo en el cuerpo.

Hierro de leche, es una parte de timo del sistema inmunológico. El niño tiene un órgano en la parte superior del esternón y alcanza la raíz del idioma. Está formado durante el desarrollo intrauterino. Después de la aparición de TIMUS en los niños, sigue creciendo a un período de pubertad. El órgano es similar al tenedor, su estructura es suave y la oración. Desde las 15 g iniciales hasta el período de la pubertad, aumenta a 37 g. La longitud del timo en la infancia es de aproximadamente 5 cm, en su juventud, en su juventud, 16 cm. A la vejez de hierro disminuye y se convierte en un pesaje de tejido graso. 6 g. El color gris-rosa cambia a la sombra amarillenta.

Timusus recibe un papel importante en la actividad vital del cuerpo. Regula el desarrollo de los linfocitos T - células inmunitarias, cuya tarea es combatir los antígenos alienígenas. Los defensores naturales protegen al niño de la infección y la lesión viral-bacteriana.

En caso de un aumento en TIMUS, funciona peor, por qué se debilita la inmunidad. Como resultado, el bebé se vuelve más susceptible a los patógenos de varias patologías, y sus campañas al pediatra son rápidamente.

Causas del desarrollo de la hiperplasia.

Timomegalia: otra definición de un timo violado se transmite genéticamente. En los bebés se desarrolla por varias razones:

embarazo tardío;
problemas con el fetal teniendo;
enfermedades infecciosas de una mujer durante el período de espera del niño.

El crecimiento patológico de la glándula de la horquilla en los niños mayores contribuye al déficit de la proteína en la dieta. El ayuno prolongado de la proteína del cuerpo afecta las funciones del timo, reduce el nivel de leucocitos y oprime la inmunidad.

Otro culpable de timomegelia puede servir como diésis linfática. Si el linfocan es propenso al crecimiento anormal, empeora la condición del niño y afecta a los órganos internos. La glándula de la horquilla sufre, y sus cambios se detectan por casualidad al estudiar las respuestas de las radiografías de los órganos de esternón.

Signos externos de timomegelia

Se entiende que se incrementa la glándula del niño, algunos signos característicos. El problema recién nacido se reconoce para las fluctuaciones con sobrepeso y peso corporal en un lado grande y más pequeño.

Ocurren bastante rápido. Las mamás pueden notar un aumento de la sudoración de migas, la jaleo frecuente y la tos, empujando innumerablemente al niño en una posición acostada.

De la piel de la piel, la hiperplasia se manifiesta en el palrimio o la sinusia. La cubierta azulada se compra con llanto o voltaje. Aparece un patrón de mármol específico también en los tejidos y la cuadrícula venosa en el pecho. El tono muscular se está debilitando. El crecimiento de la glándula de la horquilla está acompañada por un aumento en los ganglios linfáticos, almendras, adenoides. El ritmo cardíaco normal es derribado.

La esfera sexual en Timus Hyperplasia responde a su manera. Las niñas tienen una hipoplasia genital. Los niños sufren de fimosis y criptorquismo.

Cómo detectar la anomalía del timo.

Un método informativo para estimar el estado de la glándula de la horquilla es un ultrasonido. Pre-entrenamiento Este tipo de examen no requiere. El especialista maneja al bebé al niño con un gel conductor y conduce a través del área del dispositivo con un sensor. Los niños pequeños a la edad de dos años examinarán en la posición sentada o en la mentira. Niños mayores de pie de pie.

Mamá debe informar el peso diagnóstico del bebé. Normalmente, el órgano en estudio tiene una masa equiparada al 0,3% del peso corporal. El exceso de este parámetro habla sobre Timomegelia. La hiperplasia ocurre en tres grados. Los establecieron según el índice CTTI - Cardiotimicrical. El niño tiene diagnóstico en tales fronteras de KTTI:

0.33 - 0.37 - grado;
0.37 - 0.42 - II Grado;
más de 0.42 - III Grado.

A pesar de la anomalía, la corrección del tamaño de la glándula de la horquilla generalmente no se lleva a cabo: el propio órgano regresa a los parámetros normales más cercanos a 6 años. Pero para fortalecer la inmunidad, los médicos prescriben preparaciones especiales y dan recomendaciones de los padres con respecto al Día del Niño y el Régimen de Nutrición. La restauración del órgano ocurre más rápido con horas suficientes de sueño y la organización de paseos a largo plazo en el aire fresco.

Eventos conservadores y urgentes.

El curso de tratamiento conservador de Tamomegalia se basa en corticosteroides y una dieta especial. Los productos deben dominar la vitamina C. La sustancia está contenida en naranjas y limones, pimienta búlgara, coliflor y brócoli. Obtenga ácido ascórbico útil El organismo de los niños puede ser de bayas de grosellas negras, rosa mosqueta y frutas de espino cerval de mar.

Si la glándula de la horquilla aumenta demasiado y el médico considera necesario deshacerse de él, le enviará a un niño a la cirugía. Después de que la timectomía del paciente asuma un control constante. Si la hiperplasia procede sin síntomas clínicos brillantes, ni los medicamentos, ni la terapia quirúrgica se realizan. El bebé requiere solo observación dinámica.

Calidad de la vida de los niños.

Cómo fluirá la vida del bebé durante el crecimiento de la glándula de la horquilla, le dice al Dr. Komarovsky. Si las migajas son diagnosticadas por la etapa I de Timogalia, todavía no hay peligro serio. Es solo una pista que el niño necesita recuperación regular.

Al desarrollar la desviación a la licenciatura, el niño puede asistir a los equipos de los niños y los eventos públicos. Todavía no puede pensar en el tratamiento de la hiperplasia, pero el paso oportuno de la vacunación contra diferentes dolencias es un procedimiento obligatorio.

El grado más grave es el tercero, en el que la enfermedad puede dar complicaciones. La situación crítica se hace más de 6 años. Compartir La inmunidad no hace frente a la protección del cuerpo, hay fallas en el trabajo de las glándulas suprarrenales. Si un especialista revela una insuficiencia de Thymus-suprarrenal en el bebé, la miga debe enviarse con urgencia al hospital. En ausencia de dinámicas positivas de la corrección médica del estado de la glándula de la horquilla, el médico tiene derecho a insistir en las operaciones.

No consideran grado fácil Timomegaly es un problema frívolo. Asegúrese de examinar el timo en el niño por edad hasta un año y hacer un inmunograma para aclarar el diagnóstico. Después de 6 años, el niño necesita corrección competente del fondo inmunológico. Tan pronto como sea posible, alcance la condición del bebé, porque los casos lanzados están amenazados con un resultado fatal.

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Los cambios atróficos (involucrativos) de la glándula de la horquilla deben distinguirse en defectos congénitos de su desarrollo, manifestados, ya sea con su total ausencia, aplasia, agkenesia, o subdesarrollados con la formación de linfocitos deficientes en él, hipoplasia, almofolena.
La ausencia congénita de una glándula de la horquilla puede ser la única definición de desarrollo o para combinarse con otras malformaciones, en particular con la ausencia congénita de las glándulas paratiroides, que en la literatura inglesa se describe por DIGEORGE SINDROME (DODSON et al., 1969; Kirkpatrick , Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Aunque los casos de detección de la ausencia total de una glándula de la horquilla en niños que murieron en una lisa temprana fueron conocidos durante mucho tiempo (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), la muerte de tales niños hasta hace poco no se asoció con la falta de la falta de una glándula de la horquilla.
En la hipoplasia, las glándulas de la horquilla desde el principio se retrasan en su desarrollo y al nacimiento de un niño resulta ser un pequeño, no exceder en el peso de los 1-2 g. Microscópicamente, también se reduce en tamaño. , y debido a la ausencia casi completa de linfocitos, no se observan su división sobre corcho y capas cerebrales. Por lo general, falta en ellos y en el Taurus Gassala.
Los cambios que caracterizan la forma de gaplazy de la glándula sin horquidad se han estudiado recientemente debido a la descripción de Glanzmann y Riniker en 1950. Una enfermedad peculiar de los niños de los primeros senos, nombrada por ellos esencial Linfocitof-TIS. Debido al hecho de que esta enfermedad suele ser amigable con la familia, se describió más adelante también bajo los nombres de la familia (familia) que cantan linfa (Tabbler, Cottier, 1958) o Linfoplasmocyte Hereditaria Digesia (Hitzig, Willi, 1961).
La enfermedad se manifiesta por la diarrea persistente y no tratada, lo que lleva a los niños al agotamiento y la muerte. En esta sangre, existe un afilado linfopínico e hipogammaglobulinemia, y cuando se descubre los muertos, se detecta una fuerte disminución en el tamaño del bazo y los ganglios linfáticos con casi la ausencia de linfocitos en ellos. En el estado de la glándula del tenedor, originalmente se prestó la debida atención, aunque en la primera descripción de la enfermedad de Glanzmann y Riniker (1950) mencionó que uno de los dos niños encuestó las horquillas de los niños era pequeño y edema. Sin embargo, se estudiaron más cambios en la glándula de la horquilla en esta enfermedad en más detalle (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), que dio la razón para considerar toda la enfermedad. Como manifestación de la insuficiencia inmunológica primaria causada por la hipoplasia o la aplasia de la glándula de la horquilla (buena, Martínez, Gabrielsen, 1964; vender, 1968).
En aplasia o hipoplasia de la glándula de la horquilla, el desarrollo normal de todo el tejido linfoide se altera y, por lo tanto, el cuerpo no es capaz de reacciones inmunológicas. Como consecuencia, la flora intestinal habitual comienza a tener un efecto patógeno, causándole daño y, por lo tanto, la diarrea lo lleva a: agotamiento. Una infección secundaria a menudo se une en forma de candidiasis (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), neumonía neumócente (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), etc. En caso de homotransplantación de la piel. y otros tejidos en tales pacientes, sin reacción de reacción (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Closon, 1968). Por lo tanto, toda la imagen de la enfermedad corresponde plenamente al llamado síndrome de uniones, desarrollándose en animales después de eliminar su glándula de la horquilla, producida inmediatamente después del nacimiento (Miller, 1961; bueno con et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). En algunos casos, los fenómenos de anemia aplásica (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967, Dooren et al., 1968) también se observaron en niños con la hipoplasia de la glándula de la horquilla..
La mayoría de los niños con aplasia o la glándula de silo hipoplase muere durante los primeros 6 meses de vida. Sin embargo, en algunos casos, hay un curso más largo de la enfermedad, hasta 1 año 7 meses (Hitzig, Biro et al., 1958) y más. Un examen inmunológico más detallado de tales pacientes hizo posible detectar algunas de ellas la preservación de la capacidad en cierto punto a algunas reacciones inmunológicas (alérgicas) (Hitzig, Biro et al., 1958), así como la preservación de las fracciones individuales. de inmunoglobulinas (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), lo que hace posible distinguir una serie de especies clínicas de esta enfermedad (vender, 1968). Obviamente, depende del grado de hipoplasia (alimphoplace) de la glándula de la horquilla, que se puede expresar de manera diferente. Con un grado relativamente pequeño de hipoplasia debido a la preservación parcial de la capacidad del cuerpo para respuestas inmunes, la enfermedad puede tomar un flujo prolongado. Un ejemplo de esto, parece estar observando a Grote y Fischer-Wasels (1929) "Alimfocitosis total" en un hombre de 39 años, quien falleció por el agotamiento. En la apertura, fue detectado por la atrofia del bazo (18.0) y otros órganos linfoides. En el intestino delgado había ruinas pigmentadas oscuras, y los ganglios linfáticos de la mesentería contenían los focos de "necrosis de algodón". Leche Hierro, lamentablemente, no fue encuestado. A este respecto, un interés indudable es una de nuestras observaciones, que se da a continuación.
Macho E., 55 años. Un carpintero. Casado, los niños no tenían. Desde la primera infancia, a menudo había diarrea, en relación con que la dieta permanecía estrictamente durante toda la vida. Poco ahumado. El alcohol consumió raramente. Durante los últimos 3 años, se examinó de manera integral en muchos hospitales de Leningrado, pero el diagnóstico no está claro. En relación con el agotamiento creciente y la sospecha del tumor en cavidad abdominal 1968 se colocó en la clínica de la cirugía de la Facultad de la Academia Médica Militar, donde se diagnosticó 31 / V con una laparotomía diagnóstica, durante la cual no se habían detectado los tumores. Después de la operación, la condición del paciente comenzó a deteriorarse rápidamente. Prueba de sangre 17 / VI 1968: ER. 3700000, HB 13.2 g%, Bloom, Pok. 1.0, l. 13500 de los cuales. 45%, p. 37%, Yu. 7%, linfa. once%. ROE 10 mm / h. En los análisis de sangre anteriores, el número de linfocitos fluctuó entre el 7-14%. Con repetidos estudios bacteriológicos, no se encontró la flora patógena. El paciente murió 17 / VI 1968. Con los fenómenos del agotamiento creciente y la neumonía que se une. Se entregó una autopsia con un diagnóstico: una forma grave de dimensionamiento con agotamiento extremo y pronunciado byvitaminosis, un estado después de la laparotomía diagnóstica, ascitis, una ruptura de sacro, neumonía bilateral y edema pulmonar.
Al abrir (el PROSET T, V. POLUZOV), hubo un agotamiento agudo. Peso corporal 40 kg con crecimiento 166 cm. En la línea media del abdomen de la cicatriz postoperatoria fresca. En el área del sacro, la descomposición con un fondo gris oscuro 5x4 cm. La cavidad pleural izquierda es gratuita. El pulmón derecho en los departamentos superiores se combate con una pleura en el sueño. En la región de su parte superior hay varios registros densos y un pequeño hogar conquistado encapsulado. En el departamento de pulmón inferior izquierdo, hay múltiples focos sin aire sin aire gris-rojo de sellado con dimensiones de 1-1,5 cm de diámetro. Rama nizhired derecha arteria pulmonar Trombirovia. En la menor proporción del pulmón derecho debajo de Pleverra, un enfoque sin aire negro y negro está determinado por la forma en forma de cuña incorrecta con dimensiones de 5x5x4 cm. Los ganglios linfáticos broi-hopulmoal no aumentan, los negros y los grises, con pequeños oscilantías grises. En la cavidad abdominal, una pequeña cantidad de líquido amarillento transparente. En la membrana mucosa tripa delgada Las úlceras de superficie transversales separadas son visibles con dimensiones de hasta 4x2 cm con pigmentadas en un color gris oscuro. Los dos del mismo tipo de úlceras están disponibles en la membrana mucosa del intestino ciego. Los placas de peyer y los folículos linfáticos no están definidos. Los ganglios linfáticos de Mesenter de hasta 1 cm en el diámetro, en muchos de ellos, las secciones de gris amarillento son visibles. El bazo pesa 30.0 con una cápsula engrosada, en el corte rojo oscuro. Las almendras son pequeñas. Nodos linfáticos inguinales y axilares con dimensiones de hasta 1 cm, en el gris cortado. Corazón que pesa 250, 0, el músculo de su color marrón. El hígado que pesa 1500.0, en el corte de un marrón marrón. Bajo la pleición del pulmón izquierdo y en los pliegues de la mucosa del estómago, múltiples hemorragias menores. Otros órganos y tejidos se han reducido ligeramente en tamaño, de lo contrario sin cambios. Hierro de leche en fibra mediaStia frontal No detectado.

Los resultados de la investigación histológica.

Familian: úlceras de superficie con un fondo necrótico que contiene palos gramnegativos; En la sublifimiento y las capas musculares, se infiltran de histiocitos y algunos linfocitos. Los ganglios linfáticos mesentéricos: entre la tela FOID FOID, los focos de necrosis son visibles, sin una reacción celular alrededor; Los palos de tuberculosis y otros microbios no se detectan en ellos; Migre el conjunto linfático con esclerosis en el centro y una pequeña cantidad de tejido linfoide a lo largo de la periferia (Fig. 10, a). Bazo: los folículos linfáticos son muy débiles, que se encuentran en pequeñas cantidades; La pulpa está bruscamente llena. Fibra de mediastino anterior: Entre la fibra grasa hay algunos bultos pequeños de la glándula de la horquilla que no tienen divisiones sobre capas corticales y cerebrales y que no contienen gassala tauro; Los linfocitos en las rodajas están casi completamente ausentes (Fig. 10, B, A), las rodajas consisten en células reticulares y epiteliales que forman algunas glándulas separadas. Hígado: distrofia grasa y atrofia marrón. Miocardía: Atrophy Buuray. Riñón: distrofia hidrópica. Luz: Focos de neumonía que contiene cockkops gram-positivos.
Sobre la base de los resultados de la apertura y el examen histológico, se diagnosticó un diagnóstico con enterocolitis ulcerativa no específica crónica, lo que llevó a agotamiento y neumonía complicada. El desarrollo de la enfermedad en este caso puede asociarse con el desarrollo infalible de la glándula de la horquilla y todo el aparato linfático en su conjunto.
Higo. 10. Almoftooplasia de la glándula de la horquilla.
Un conjunto linfático axilar con la esclerosis de la parte central y la preservación de la tela linfoide en forma de una capa estrecha a lo largo de la periferia (UV. 60x) "B-uno del horneado de la glándula de la horquilla con la ausencia casi completa de linfocitos (UV. 120x); En el mismo (UV. 400x) ..
Recientemente, para el tratamiento de tales pacientes con un cierto éxito, se aplica un trasplante de bonos de horquilla de las frutas humanas (August et al., 1968; Clevelend et al., 1968; Doreen con co-autent., 1968; Good et al. , 1969; Koning y Dr., 1969). Al mismo tiempo, después del trasplante, existe un rápido aumento en el número de linfocitos en la sangre, la aparición de inmunoglobulinas en ella. Los niños aparecen en respuestas inmunes celulares y humorales, incluida la reacción de homotransplantes de tejido (August et al., 1968; Koning et al., 1969). Durante el examen del conjunto linfático biopsy, uno de estos pacientes después de la transplante de la glándula de la horquilla se encontró en ella la presencia de folículos linfáticos bien pronunciados con centros de reproducción (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

Para violaciones T Lymphocyte Se producen enfermedades infecciosas y otras enfermedades, por regla general que en los anticuerpos. Los pacientes en tales casos suelen morir en el pecho o la primera infancia. Los productos de los genes dañados se instalan solo para algunos trastornos primarios de la función de los linfocitos T. El método de elección en el tratamiento de estos pacientes es actualmente un timo o trasplante de médula ósea de los Padres compatibles con HLA SIBs o Haploident (medio calidad).

Hipoplasia o aplasia timus (Debido a la violación de su marcador en las primeras etapas de la embriogénesis) a menudo está acompañada por la dishibrifia de las glándulas paratiroides y otras estructuras formadas al mismo tiempo. Los pacientes tienen una atreesia del esófago, la división de la lengua asada, los defectos congénitos del corazón y los vasos grandes (defectos de la interpreservación y la partición interventricular, el arco del lado derecho de la aórtica, etc.).

Genética y patogénesis de la hipoplasia timus.

En Timus, si está presente, detecta el Tauro. Gassale, Densidad normal de timonexte y límite claro entre el cortical y la lluvia interna. Los folículos linfoides generalmente se conservan, pero en los ganglios linfáticos para -ortal y el área dependiente del timo del bazo, el número de células generalmente se reduce.

Manifestaciones clínicas de la hipoplasia timus.

Tratamiento de la hipoplasia timus - di síndrome de Georgi

Inmunodeficiencia síndrome completo di Gefie Corrigue el cultivo de tejidos timus con un trasplante (no necesariamente de familiares) o médula ósea no fraccionada de HLA SIIB idénticos.

¡Importante! Si el niño está lento, nos cansamos, los sedimentos, a menudo enfermos, esto puede indicar la insuficiencia de la función de la glándula de la horquilla.

¿Cuál es el tamaño y la ubicación normal de la glándula en niños?

¿Cuándo es el aumento del timo en los niños y cómo se manifiesta?

Falta de aminoácidos (proteína) en la nutrición infantil.
Falta de vitaminas.
Diátesis de tela linfoide (el crecimiento de los ganglios linfáticos).
Infecciones frecuentes.
Alergia.
Factor hereditario.

En los bebés, el timo se puede aumentar desde el período intrauterino, como resultado de los efectos adversos: las enfermedades infecciosas de la madre, el curso patológico del embarazo.

¡Importante! El aumento en la glándula de la horquilla en los niños de los senos puede parecerse a un resfriado que durante este período es raro. Por lo tanto, el examen TIMUS en tales casos es obligatorio.

¿Por qué se desarrolla la hipoplasia de la glándula, cuáles son sus síntomas?

subdesarrollo del pecho;
vicios de los órganos mediastínicos - corazones, tracto respiratorio;
con síndrome de DJ - anomalía del desarrollo de glándulas paracológicas y timo;
con síndrome de Down - enfermedad cromosómica.

¿Cuáles son los métodos de diagnóstico aplican?

Se realiza un estudio de laboratorio: un análisis clínico de sangre, pruebas inmunológicas, determinación de la cantidad de proteínas y microelementos (electrolitos). En la patología congénita, se llevan a cabo estudios genéticos.

¿Cómo es el tratamiento de las glándulas en niños?

Normalización de la dieta (cantidad suficiente de proteínas y vitaminas).
Modo de día con suficiente esfuerzo físico y descanso completo.
Endurecimiento, deportes, educación física.
Recepción de inmunoestimulantes naturales.
Ingesta obligatoria de fármacos antihistamínicos durante los resfriados, con el desarrollo de reacciones alérgicas.

¡Importante! Los niños con hiperplasia TIMUS son aspirina contraindicada, ayuda a mejorar el crecimiento de la glándula y el desarrollo del asma de aspirina.

En los casos severos de hiperplasia TIMUS, la terapia hormonal (prednisona, hidrocortisona, cortef) se prescribe en niños.

Descripción:

TIMUS APLASIA es un grupo de enfermedades causadas por defectos genéticos del sistema inmunológico.

Síntomas:

1. DI GEORGE SINDROME. Junto con la aplasia de la glándula es posible aplasia de las glándulas paracológicas con manifestaciones. En la patogénesis, existe una escasez de linfocitos T circulantes, una depresión aguda de la reacción de la inmunidad celular, un aumento relativo en el número de linfocitos y preservación de la reacción de la inmunidad humoral (nivel normal de inmunoglobulinas en la sangre) .
Las características características de la enfermedad son, a partir de un período neonatal, infecciones recurrentes de sistemas respiratorios y digestivos. Por lo general, se combina con anomalías para el desarrollo de un arco de aorta, mandíbulas inferiores, UGRA, con hipoplasia de ganglios linfáticos y subdesarrollo de zonas dependientes del timo.

2. Síndrome de no neopod: aplasia autosómica-recesiva del timo con linfopenia, sin aplasia de las glándulas porosas, sino con subdesarrollo de zonas dependientes del timo en ganglios linfáticos y bazo.
También se revela una disminución brusca en la reactividad de las linfocitos T (deficiencia de la deficiencia del sistema celular de inmunidad).
Desde un período neonatal, la bronquitis recurrente, se observan enteropocolitos de etiología viral o fúngica, erupción herpética. La deficiencia de los linfocitos T y la inhibición de la reacción de la inmunidad celular son más pronunciados que con el síndrome de Di-George. Pacientes que mueren a una edad temprana.

3. El síndrome de Louis-Bar es un fracaso inmunológico en una byhangectasis, se caracteriza por una herencia autosómica-recesiva de la glándula aplasia, fluye con una disminución de los linfocitos en zonas dependientes del timo de ganglios linfáticos y bazo, desmielinización en el cerebelo.
Múltiples trastornos complejos:
1) neurológico (ataxia, violación de la coordinación, etc.);
2) vascular (teleanectas de cuero y conjuntiva);
3) mental (retardo mental);
4) Endocrina (violación de las funciones suprarrenales, glándulas germinales). Desde la primera infancia, aparecen infecciones recurrentes sinuso-pulmonares.
La violación de la inmunidad celular está acompañada por la lesión de los sistemas T-y B de la inmunidad, los oelki emorionales (α- y β-fetoproteínas) se superan en el suero. Estos pacientes se desarrollan más a menudo. neoplasmas malignos (más a menudo, linfogranulomatosis).

4. "Síndrome suizo": falla inmunológica combinada severa a autosomal-recesiva. Agammaglobulinemia linfopénica, aplasia o hipoplasia TIMUS se combina con la hipoplasia de todo el tejido linfoide. Una hipoplasia afilada de la glándula de la horquilla, los ganglios linfáticos de la hipoplasia y las formaciones linfoides del bazo, los intestinos.
Desde un período neonatal, fúngica recurrente, lesiones virales y bacterianas de la piel y las membranas mucosas de la nasofaringe, tracto respiratorio, intestinos. Para tales niños, la glándula de la horquilla es difícil de identificar.
Junto con la fuerte depresión de las reacciones de la inmunidad celular, se detecta una escasez de inmunidad humoral (deficiencia de los linfocitos T- y B). Los niños suelen morir en los primeros seis meses de vida.

Causas de ocurrencia:

Este grupo de enfermedades se debe a defectos genéticos del sistema inmunológico.
Congénito, o primario, aplasia (o hipoplasia) de la glándula de la horquilla se caracteriza por una ausencia total de un parénquima tímico o un desarrollo extremadamente débil, lo que determina la presencia de deficiencia inmunológica combinada severa debido a una fuerte disminución en el contenido de T- y En-linfocitos y la ausencia de un tauro de la glándula de la horquilla.
Todas estas enfermedades están acompañadas de recurrentes. enfermedades inflamatorias, más a menudo, localización pulmonar o intestinal, que a menudo son la causa inmediata de la muerte de los pacientes. Por lo tanto, los niños, especialmente la edad temprana, que sufren enfermedades inflamatorias recurrentes, deben examinarse cuidadosamente en el estado funcional del timo.
Dichos cambios se encuentran en niños bajo una serie de enfermedades combinadas en un grupo de inmunodeficiencia. Los defectos más pronunciados para el desarrollo de la glándula de la horquilla se encuentran en los siguientes síndromes.

Tratamiento:

Este grupo de enfermedades se debe a defectos genéticos del sistema inmunológico.
Congénito, o primario, aplasia (o hipoplasia) de la glándula de la horquilla se caracteriza por una ausencia total de un parénquima tímico o un desarrollo extremadamente débil, lo que determina la presencia de deficiencia inmunológica combinada severa debido a una fuerte disminución en el contenido de T- y En-linfocitos y la ausencia de un tauro de la glándula de la horquilla.
Todas estas enfermedades están acompañadas de enfermedades inflamatorias recurrentes, más a menudo por localización pulmonar o intestinal, que a menudo son la causa inmediata de la muerte de los pacientes. Por lo tanto, los niños, especialmente la edad temprana, que sufren enfermedades inflamatorias recurrentes, deben examinarse cuidadosamente en el estado funcional del timo.
Dichos cambios se encuentran en niños bajo una serie de enfermedades combinadas en un grupo de inmunodeficiencia. Los defectos más pronunciados para el desarrollo de la glándula de la horquilla se encuentran en los siguientes síndromes.

1.
Síndrome de Di George. Junto con la aplasia de la glándula es posible aplasia de las glándulas paracatosides con manifestaciones de hipoparatiroidismo. La patogénesis tiene una escasez de linfocitos T circulantes, una depresión aguda de la reacción de la inmunidad celular, un aumento relativo en el número de linfocitos y la preservación de la reacción de la inmunidad humoral (nivel normal de inmunoglobulinas en la sangre, hipocalcemia. ).
Las características características de la enfermedad son convulsiones, a partir de un período neonatal, infecciones recurrentes de sistemas respiratorios y digestivos. Por lo general, se combina con anomalías para el desarrollo de un arco de aorta, mandíbulas inferiores, UGRA, con hipoplasia de ganglios linfáticos y subdesarrollo de zonas dependientes del timo.

2. Síndrome nelectofa - Aplasia autosómica-recesiva de timo con linfopenia, sin aplasia de las glándulas porosas, sino con subdesarrollo de zonas dependientes del timo en ganglios linfáticos y bazo.
También se revela una disminución brusca en la reactividad de las linfocitos T (deficiencia de la deficiencia del sistema celular de inmunidad).
Desde un período neonatal, se observan bronquitis recurrente, neumonía, enteropolites de etiología viral o fúngica, erupciones herpéticas, sepsis.
La deficiencia de los linfocitos T y la inhibición de la reacción de la inmunidad celular son más pronunciados que con el síndrome de Di-George. Pacientes que mueren a una edad temprana.

3. Síndrome de Louis Bar- La falla inmunológica en la ataxia-teleangecto, se caracteriza por una herencia autosómica-recesiva de la aplasia de la glándula, procede con una disminución en los linfocitos en zonas dependientes del timo de ganglios linfáticos y bazo, desmielinización en cerebelo.
Múltiples trastornos complejos:
1) neurológico (ataxia, violación de la coordinación, etc.);
2) vascular (teleanectas de cuero y conjuntiva);
3) mental (retardo mental);
4) Endocrina (violación de las funciones suprarrenales, glándulas germinales). Desde la primera infancia, aparecen infecciones recurrentes sinuso-pulmonares.
La violación de la inmunidad celular está acompañada por la lesión de los sistemas T-y B de la inmunidad, los oelki emorionales (α- y β-fetoproteínas) se superan en el suero. En tales pacientes, las neoplasias malignas se desarrollan más a menudo (con más frecuencia que la linfosarcoma, la linfogranulomatosis).

4.
"Síndrome suizo" - Fallo inmunológico combinado a autosomal-recesivo. Agammaglobulinemia linfopénica, aplasia o hipoplasia TIMUS se combina con la hipoplasia de todo el tejido linfoide. Una hipoplasia afilada de la glándula de la horquilla, los ganglios linfáticos de la hipoplasia y las formaciones linfoides del bazo, los intestinos.
Desde un período neonatal, fúngica recurrente, lesiones virales y bacterianas de la piel y las membranas mucosas de la nasofaringe, tracto respiratorio, intestinos. Para tales niños, la glándula de la horquilla es difícil de identificar.
Junto con la fuerte depresión de las reacciones de la inmunidad celular, se detecta una escasez de inmunidad humoral (deficiencia de los linfocitos T- y B). Los niños suelen morir en los primeros seis meses de vida.

Diagnóstico. La aplasia congénita y la gipoplasia de la glándula de la horquilla se establecen sobre la base de la clínica de infecciones recurrentes. Se utilizan estudios inmunológicos para confirmarlo: la determinación de la cantidad de linfocitos T y B y su actividad funcional, la concentración de inmunoglobulinas y el nivel de la glándula hormonal en la sangre.
Con el objetivo de diagnostico temprano Los estados de inmunodeficiencia causados \u200b\u200bpor la aplasia de la glándula de la horquilla utilizan la determinación de la cantidad de linfocitos en la sangre periférica, inmunoglobulinas de suero, Titre de isohemaglutininas.

Tratamiento.Inmunoterapia restaurativa y de reemplazo. Para este propósito, hay un trasplante de una glándula de tenedor o médula ósea, la introducción de inmunoglobulinas, hormonas de la glándula de la horquilla. El uso de corticosteroides con acción inmunosupresora está contraindicada.

Hipoplasia tímica (digegorgesyndrome)

La hipoplasia o aplasia del timo, las glándulas paracológicas y las anomalías de otras estructuras se forman a la vez (por ejemplo, defectos cardíacos, patologías renales, anomalías del cráneo facial, incluida la caída del lobo, etc.) y se deben a la eliminación en CROMOSO 22 Q11.

Criterios de diagnóstico

Incruitivo en el proceso\u003e 2 del sistema enumerado a continuación:

timus;
glándula paratiroidea;
el sistema cardiovascular.

Puede haber hipocalcemia transitoria que cause convulsiones en los recién nacidos.

Las inmunoglobulinas de suero suele ser dentro del rango normal, pero pueden ser más bajas, especialmente la IgA; El nivel del iGeno puede ser más alto que la norma.

El número de células T se reduce y el porcentaje de células B está relativamente elevado. La proporción de ayudantes y supresores es normal.

Con la severidad completa del síndrome, los pacientes suelen ser susceptibles a las infecciones oportunistas (.pneumocystisjirveci, setas, virus), y un resultado fatal es posible cuando la transfusión de sangre debido a la reacción de "trasplante contra el huésped". Con el síndrome parcial (con hipoplasia variable), el desarrollo y la respuesta a la infección pueden ser adecuados.

Timus a menudo está ausente; Con la ectopia de la histología del timo es normal.

Los folículos de los ganglios linfáticos son normales, pero se observan secciones del agotamiento celular en zonas paracticas y dependientes del timo. Riesgo de cáncer y enfermedades autoinmunes No elevado

Tumores de la barriga

Más del 40% de los tumores de timo están acompañados por síndromes pararatíticos desarrollados posteriormente y en terceros casos con múltiples caracteres.

Asociar

La gran miastenia es aproximadamente el 35% de los casos, y en el 5% de los casos pueden aparecer el 6º año después de la escisión del timoma. Timoma se desarrolla en el 15% de los pacientes con Big Miastenia.

Hipogammaglobulinemia adquirida. El 7-13% de los pacientes adultos tienen una tesorería asociada; Después de la timectomía, la condición no mejora.

La verdadera aplasia de células rojas (ICKE) se detecta en aproximadamente el 5% de los pacientes con THYM.

El 50% de los casos de ICQ se asocian con una horquilla, en una mejora del 25% ocurre después de la tymectomía. Timoma puede proceder simultáneamente o desarrollarse en el posterior, pero no preceder al granocitto o la trombocitopenia o ambos de ambos casos H / 3; La horquilla en este caso es inútil. ICKE se encuentra en / 3 pacientes con hipogammaglobulinemia y Thimet.

El niño tiene resfriados constantes con síntomas característicos (tos, nariz secreciva, escalofríos, dolor de garganta), y los médicos ponen el mismo diagnóstico - orvi?

De hecho, todo es cierto, pero veamos profundamente en el problema. Las enfermedades amuralladas a menudo surgen con el fondo de un sistema inmunológico oprimido del cuerpo.

Timus en la infancia es igual de la misma y es una de las principales causas de inmunidad inminente. Y con esto necesitas luchar a tiempo, para evitar la agravación de la situación.

En este artículo hablaremos sobre qué tipo de bifurcación de hierro Y, por lo que es responsable, cómo reaccionar a los padres cuando se manifiestan los primeros síntomas de los problemas con TIMUS y si esta enfermedad se puede detener.

Un poco de teoría

A medida que los médicos declaran, la glándula de la horquilla es uno de los órganos más importantes del cuerpo. Ella protege a las personas de muchas enfermedades y lucha contra los microorganismos alienígenas.

Pero entendamos en detalle en el mecanismo de la acción TIMUS y consideremos el principio de su estructura en el cuerpo del niño.

¿Qué es y qué es responsable?

TIMUS (FORK HIRON, GLAND DE ACEITE) es un órgano en forma de V en una cavidad torácica, responsable de prevenir enfermedades autoinmunes.

La palabra "timus" traducida del griego significa "fuerza vital". La mayoría de las veces, se observan problemas con la bifurcación de hierro en la infancia.

Hay muchas razones para esto, y los médicos aún no conocen la respuesta exacta a la pregunta: por qué el niño tiene una glándula de investigación.

Alguna información sugiere que las causas del funcionamiento de la glándula de la horquilla son: impacto negativo del exterior (fondo de radiación, mala ecología, etc.), predisposiciones genéticas, varias violaciones en el cuerpo de la madre durante, nefropatía, enfermedades infecciosas agudas de la madre durante el niño.

¿Sabías? Los científicos estadounidenses llegaron a la conclusión de que el SIDA se puede superar. Para hacer esto, es necesario aprender a estimular la producción de T-Hellers en la glándula del supermercado.

Timus comienza su crecimiento activo desde el primer cumpleaños. En este punto, su peso es de solo 15 gramos. El crecimiento continúa hasta la pubertad completa, y en 15-16 años, este cuerpo logra un peso en 30-40.

A partir de ese momento, el crecimiento está ganando movimiento inverso, y la glándula de la horquilla disminuye gradualmente. A la edad de 70 años, no pesa más de 7 años.

El hierro de la leche tiene una estructura de oración de la estructura. En su interior se conserva en linfocitos y linfocitos T, que son responsables de la protección del cuerpo de las células extraterrestres.

TIMUS es el órgano central y más importante del sistema inmunológico del cuerpo.Su actividad oprimida conduce a un mayor riesgo de desarrollar enfermedades oncológicas.

A veces, el mecanismo incorrecto de la acción TIMUS conduce al hecho de que sus linfocitos T comienzan a luchar con las células normales de su propio organismo.

En cualquier caso, TIMUS es un componente importante de cualquier kindergarten, y debe tratarse de manera oportuna en caso de cualquier trastorno patológico.

El papel de la glándula del tenedor en el cuerpo humano se abrió recientemente, a saber, en 1961 en Australia. Luego, el científico llamado D. Miller realizó pruebas en ratas recién nacidas.

Durante la prueba, eliminó las glándulas de la horquilla y observó la reacción del organismo de los animales (en particular, a la reacción del trasplante de órganos).

Como resultado: la producción oprimida de anticuerpos (linfocitos T) oprimidos y el rechazo completo por parte del cuerpo de los órganos trasplantados.

La conclusión de esto es: Thymus contribuye al desarrollo y la capacitación adicional de los linfocitos protectores. Además, no permite que los linfocitos ataquen su propio organismo (a menos que, por supuesto, el tumor no se desarrolle en este cuerpo).

Dónde está

A menudo, preguntas sobre dónde hay una glándula de la horquilla, incluso las personas adultas se ponen en un callejón sin salida. Timus se encuentra en la cavidad del pecho.

Si este cuerpo se desarrolla a un ritmo normal y durante su desarrollo, no hay cambios patológicos en el cuerpo del niño, se proyecta por 10-15 mm sobre el asa del esternón.

Por el extremo inferior, puede alcanzar 3 o 4 costillas. En los casos en que el niño tiene un aumento en la glándula de la horquilla, su extremo inferior puede alcanzar las 5 costillas.

Cómo diagnosticar

Hasta la fecha, el método más popular y preciso de diagnosticar Thymus es un estudio radiográfico. Se lleva a cabo solo en los casos en que la ecografía da una comprensión clara del estado de la glándula de la horquilla.

Con un aumento en el cuerpo principal del sistema inmunológico, se manifiesta una sombra de cinturón triangular u oval y característica en las imágenes. Los médicos que utilizan J. gewolb, pueden determinar el grado de creciente timo (todos los 3).

¡Importante! Para estimular la glándula de la horquilla, es necesario realizar regularmente los procedimientos térmicos (visite los baños, las saunas, etc.).

Hay un método morfométrico para determinar el nivel de aumentar la glándula de la horquilla en los niños. Su esencia es calcular el coeficiente de expansión de la sombra del timus.

Es decir, el investigador se calcula por la relación de la magnitud de la glándula de aceite hasta la cantidad total del tórax. En situaciones más complejas, es recomendable utilizar la radiografía de impulso o múltiples ejes, la tomografía o la neumomediastineografía.

A pesar de una amplia gama de oportunidades para los diagnósticos modernos, los métodos radiográficos no siempre son efectivos, ya que la salida a menudo no tiene resultados de forma bastante precisa.

En la mayoría de las instituciones médicas en Rusia, Ucrania, Bielorrusia, Moldavia, el principal método de diagnóstico para estudiar el timus es la ecografía.

Si trae a su hijo a la clínica local, entonces, en primer lugar (tal vez después de la palpación), los médicos lo enviarán a un estudio de ultrasonido.

El diagnóstico de la glándula de la horquilla con la ayuda de ultrasonido en niños de diferentes categorías de edad es la siguiente:

recién nacidos y niños menores de 9 meses a menudo se colocan en el sofá y retroceden la cabeza hacia atrás. Luego se realiza el procedimiento de ultrasonido;
los niños de 9 a 18-20 meses examinan en la posición "sentada";
a partir del bienio, el procedimiento de ultrasonido se puede llevar a cabo en la posición de "pie".

Muchos padres no saben cuál es el ultrasonido del timus en los niños, cómo es el procedimiento y por qué es necesario.

De hecho, en este caso particular, el examen de ultrasonido (ultrasonido) ayudará a determinar la condición de la glándula de la horquilla en un niño (ya sea que requiera tratamiento adicional, o un cambio es insignificante y no requiere intervenciones terapéuticas).

¿Sabías? Los científicos han creado« inyección de la juventud» Lo que hará que un organismo adulto experimente una nueva y poderosa marea de fuerza. Este procedimiento implica la introducción de células madre en el timo. Como dicen los expertos, tal inyección está empapando al timo, y respectivamente, y un organismo envejecido.

El estudio pasa utilizando un dispositivo especial con un sensor lineal. Con la ayuda de dicho sensor, se realiza un escaneo transversal del niño del pecho superior.

El sensor se instala en paralelo al pecho y la manija. Anteriormente, se aplica una consistencia especial similar a un gel al esternón.

Después del procedimiento de ultrasonido, los médicos determinan el volumen del timo de acuerdo con los datos obtenidos (longitud, anchura y altura), luego se calcula la masa del órgano basada en un volumen predeterminado y coeficientes especiales que se estandarizan en la literatura médica.

Cuando se conoce la masa de la glándula de la horquilla, los médicos pueden poner un diagnóstico apropiado a un niño.

Normas y desviaciones.

Después de los estudios de la glándula de la horquilla, los médicos se diagnostican según los datos obtenidos.

A menudo, no se observa violaciones graves de este pequeño cuerpo, e incluso el aumento más común en Timus (Timomegaly) no es una enfermedad peligrosa. Casos especialmente agudos (hiperplasia o hipoplasia), para afortunadamente afortunadamente, se observan extremadamente raramente.

Indicadores normales

No importa qué tipo de método de diagnóstico fue realizado por la investigación de TIMUS (ultrasonido, radiografía, etc.), todo se reduce al cálculo del volumen total y el peso de la autoridad.

Sobre la base de estos datos, se realiza un diagnóstico específico. Indicadores normales Se consideran tamaños de timus para un bebé recién nacido: Longitud - 41 mm, ancho - 33 mm, espesor - 21 mm, volumen total - 13900 mm³.

Se debe aclarar que los datos dados son de referencia, y se permiten pequeñas desviaciones en una dirección u otra. Según especialistas experimentados, en estado normal, el peso del timo debe ser del 0,3% del peso total del cuerpo del niño.

El peso de la glándula de la horquilla se permite en el rango de 15 a 45 g, para adolescentes, de 25 a 30 g. En otros casos, los médicos se diagnostican: Timogalia.

Aumento (timomegalia)

Timomegalia, en la mayoría de los casos, es una enfermedad hereditaria y se observa en niños menores de 6 años. La frecuencia de las enfermedades de Tamomegali en niños menores de 3 años es de 13 a 34%, en niños de 3 a 6 años, 3-12%.

Después de 6 años, esta enfermedad rara vez se encuentra. Sin embargo, de lo contrario, tales niños contribuyen al grupo de riesgo sobre el desarrollo de enfermedades autoinmunes y oncológicas.

¡Importante!La desaceleración en el crecimiento del timo se produce solo en el logro de la edad de 12 años.

Los investigadores en el campo de la biología y la medicina asignan dos formas de Thimomegali: adquiridas y congénitas.

El primero de ellos puede desarrollarse en el contexto de las influencias externas o los cambios y enfermedades patológicos transferidos (enfermedad de Addison, oncología de las glándulas suprarrenales, neumonía, orvi, vasculitis).

Tamomegalia congénita implica un timo formado correctamente, que tiene un tamaño más permisible. Tal vicio prácticamente en todos los casos no lleva la amenaza de la vida y la salud del niño.

Timomegaly puede ser tres etapas de gravedad. Según la CTTI (índice de corrección cardiotímico).

El indicador CTTI a 0.33 dice que el bebé está completamente sano, la cifra dentro de 0.33 a 0.37 indica que el niño se desarrolla el primer grado de Thimomegelia.

Los indicadores para el establecimiento de un diagnóstico de un segundo grado Thymomegalia deben estar dentro de 0.37 - 0.42, un tercer grado, más de 0.42.

Hiperplasia y hipoplasia timus.

Hiperplasia - enfermedad aguda Glándula furiosa. En su experiencia, las células en el cerebro y la parte cortical comienzan a crecer activamente con la formación simultánea de nuevas formaciones en Timus.

Con esta enfermedad, en contraste con el Thymomegelia, los tamaños de Thymus pueden permanecer normales, pero los componentes estructurales y funcionales están alterados.

Para determinar con precisión el diagnóstico, el examen de ultrasonido no se ajustará. En este caso, se realiza un estudio radiográfico con la posterior determinación del carácter de la sombra de la glándula de la horquilla.

Se considera las principales causas de la hiperplasia:

oncología;
anemia y enfermedades cardiovasculares;
enfermedades autoinmunes y endocrinas.

Timus hipoplasia o síndrome de DI, en la mayoría de los casos, ocurre en el caso de la infección fetal intrauterina. Como resultado de esto, el bebé recién nacido tiene un forro de hierro o ausente o en general.

En la hipoplasia, el niño tiene lesiones de tejido facial y violaciones generales en la estructura de los órganos faciales.

Además, el niño tiene trastornos en la estructura del corazón, los riñones. Algunos científicos también están inclinados a asumir que la predisposición genética existe al síndrome.

¿Sabías?Si la glándula de la horquilla se elimina por completo después de la edad de cinco años del niño, no afectará la calidad de su vida. El hecho es que en los primeros cinco años, Timus tiene tiempo para ejercer tal serie de linfocitos T, que protegerán al cuerpo humano a la vejez profunda.

En cualquier caso, con TIMUS subdesarrollado, los síntomas de la hipoplasia pueden desaparecer después de la edad de seis años.

Sin embargo, todo este tiempo, el niño puede estar sujeto a enfermedades infecciosas, no transfiere transfusión de sangre y procesos de trasplantes de órganos.

Si se preocupan por

Una respuesta inequívoca a la pregunta es si TIMUS se trata con solo un especialista experimentado después de un diagnóstico exhaustivo de este pequeño cuerpo.

Síntomas que no requieren asistencia adicional.

Cabe señalar que con cualquier síntoma de cualquier mejor contacto con un médico para obtener asesoramiento. Déjalo decir que su hijo está sano y está de acuerdo, serás suficiente para la calma en el alma.

Los expertos mundiales en el campo de la inmunología dicen que un bifurcador ligeramente aumentado en los recién nacidos es una norma. Un aumento con la edad es normal y todos los síntomas desaparecen.

Sin embargo, los siguientes síntomas pueden aparecer en la infancia que no tienen consecuencias graves:

los ganglios linfáticos son ligeramente aumentados;
un ligero aumento en las almendras y;
el peso del niño es ligeramente aumentado.

Cuando vale la pena consultar a un médico.

Hay una serie de síntomas de violación de la funcionalidad o cambio en los tamaños de timo.

Es en tales casos que es necesario visitar al pediatra en poco tiempo, y luego - Inmunólogo:

pesos corporales duros del niño;
una malla venosa (patrón de mármol) se forma en el pecho;
masturbándose frecuentes después de la alimentación;
la ocurrencia de la tos en una posición horizontal;
un fuerte aumento en el tamaño de los ganglios linfáticos y almendras;
la frecuencia de las enfermedades orvi aumenta varias veces;
durante el llanto del niño, su piel adquiere una sombra púrpura;
tono muscular oprimido;
violación por ritmo cardíaco;
hiperhydrosis;
el niño parpadea constantemente el extremo de los brazos y las piernas;
desarrollo anormal de las articulaciones;
hipotensión;
criptorquismo, Phyms, hipoplasia;
palidez (debido a la anemia, que se manifiesta debido a la escasez de macroelectores de hierro);
sudoración y temperatura subfabile a largo plazo.

En casos más agudos, con un fuerte aumento en el timo (con los indicadores de KTTI por encima de 0.42), el niño puede hinchar las venas del cuello, aparecen dificultad para respirar, cianosis. Esto se debe a la apretada de hierro vital de órganos vitales.

Cómo tratar el tratamiento

Con Thimomegali 1 y 2, los médicos pueden realizar vacunas, pero solo bajo una observación estricta. Además, el estado de salud de un paciente pequeño se estima periódicamente.

La vacunación con Timomegelia 3 Grado está prohibido,dado que el sistema inmunológico del cuerpo del niño trabaja incorrectamente y normalmente no puede rechazar incluso pequeñas cantidades de organismos extranjeros.

En algunos casos, el pediatra es consultado con un endocrinoólogo y un inmunólogo, después de lo cual da buena a la vacunación (por ejemplo, una vacuna contra la poliomielitis).

¡Importante!El sueño fuerte y la estancia a largo plazo en el aire fresco contribuyen a una rápida recuperación en Timomegelia.

El tratamiento del niño se lleva a cabo solo en casos agudos cuando se pueden reflejar problemas con la bifurcación de hierro en otros órganos y sistemas de organismos.

El tratamiento es de varios personajes, y es nombrado solo por especialistas en instituciones médicas después del diagnóstico apropiado.

A continuación, damos los aspectos más destacados en el tratamiento de problemas con Thymus.

¿Sabías?El toque ligero con las puntas de los dedos en el lugar de la ubicación de TIMUS le permitirá comprar el cargo de energía durante todo el día.

Como regla general, los síntomas de los problemas con la bifurcación de hierro desaparecen para lograr un niño de 3 a 6 años de edad.

A veces, la timomegalia puede ir a otras enfermedades, y para prevenir esto, en los primeros síntomas de la enfermedad, es necesario ponerse en contacto inmediatamente con el médico.

Prevención

Hasta la fecha, se desconocen los mecanismos para el desarrollo de este síndrome, por lo que las medidas preventivas no pueden dar un alto resultado.

Se sabe que la Timogegalia en los niños puede desarrollarse en el contexto de la forma de vida incorrecta de una madre embarazada. Por lo tanto, las medidas preventivas pueden considerarse un estilo de vida saludable de una mujer.

Las medidas preventivas de una glándula de la horquilla agrandada en bebés y los niños de las categorías de edad senior están dirigidos a evitar situaciones estresantes, deportes regulares (para niños mayores).

Finalmente, me gustaría señalar que los padres no deben tener miedo de Tamomegali en niños menores de 3 años. Anteriormente, lideramos algunas estadísticas, y según ellos, sobre cada cuarto hijo de nuestro país, hay problemas con la bifurcación.

Lo principal en este negocio es: apelación oportuna al médico y al tratamiento dirigido (si existe tal necesidad).

Las manifestaciones morfológicas de inmunodeficiencia congénita (primaria) de la falla primaria de la respuesta inmune son, por regla general, con anomalías congénitas de timo, o una combinación de estas anomalías con el subdesarrollo de bazo y ganglios linfáticos. Aplasia, la hipoplasia Timus está acompañada por una deficiencia celular de inmunidad o un déficit inmunitario combinado. En Aplasia (Agnesia), el timo está completamente ausente, durante la hipoplasia, se reduce, se está dividiendo en la corteza y se rompe la lluvia, el número de linfocitos se reduce considerablemente. En el bazo, el tamaño de los folículos se reduce significativamente, los centros de luz y las células plasmáticas están ausentes. En los ganglios linfáticos, no hay folículos y una capa cortical (zonas dependientes), solo se almacena una capa de descanso (zona dependiente de T). Los cambios morfológicos en el bazo y en los ganglios linfáticos son característicos de los síndromes hereditarios de inmunodeficiencia asociados con un defecto de la inmunidad tanto humoral como celular. Todos los tipos de inmunodeficiencia congénita son raros. Actualmente, los más estudiados son:

inmunodeficiencia combinada severa (TKI);

hipoplasia Timus (Dar síndrome de Jodia);

síndrome de NELOOFOFA;

agamaglobulinemia congénita (enfermedad de Bruton);

variable común (variable) inmunodeficiencia;

deficiencia de IgA aislada;

inmunodeficiencia asociada a enfermedades hereditarias (síndrome de Wiscott-Oldrich, síndrome de Telangioectosia Ataxia, Síndrome de Blum)

deficiencia completa

Inmunodeficiencia combinada pesada (TKI) - Esta es una de las formas más graves de inmunodeficiencia congénita. Se caracteriza por un defecto para las células linfoides de tallo (1 en la FIG. 5), lo que conduce a una violación de la formación y los linfocitos T-, y B. Se viola el proceso de reducir el timo del cuello al mediastino. Redujo bruscamente el número de linfocitos. También son pequeños en nodos linfáticos (Fig. 6b), bazo, tejido linfoide de los intestinos y sangre periférica. En suero no hay inmunoglobulinas (Tabla 7). La insuficiencia y la inmunidad celular, y la inmunidad humoral causan una variedad de enfermedades pesadas infecciosas (virales, fúngicas, bacterianas) (Tabla 8), que surgen inmediatamente después del nacimiento, lo que conduce a la muerte temprana (generalmente en el primer año de vida). La inmunodeficiencia combinada pesada es varias enfermedades congénitas diferentes. Todos ellos se caracterizan por deterioro de la diferenciación de células madre. La mayoría de los pacientes tienen una forma autosómica recesiva (tipo suizo); Algunos tienen una forma recesiva asociada con el cromosoma X. Más de la mitad de los pacientes con una forma autosómica-recesiva tienen una falta de enzima de adenosina desaminasa (infierno) en las células. En este caso, no hay transformación de la adenosina en la inozin, que está acompañada de la acumulación de la adenosina y sus metabolitos límpolos. En algunos pacientes con inmunodeficiencia combinada severa, la falta de fosfolipasa nucleótida y la inosinfinfasta, que también conduce a la acumulación de metabolitos límpolos. La ausencia del infierno en células amnióticas le permite diagnosticar en el período prenatal. Para el tratamiento de estos pacientes, se utiliza el trasplante de médula ósea. Hipoplasia Timus(Síndrome Dar Jodia) se caracteriza por una desventaja de los linfocitos T (2 en la FIG. 5) en la sangre, en el timo de las zonas dependientes de los ganglios linfáticos y el bazo (Fig. 6b). Se reduce el número total de linfocitos en la sangre periférica. En pacientes, se encuentran los signos de insuficiencia de la inmunidad celular, que se manifiestan en forma de enfermedades infecciosas virales y fúngicas graves en la infancia (Tabla 8). El desarrollo de los linfocitos en los linfocitos no suele ser violado. La actividad de los ayudantes de T está prácticamente ausente, pero la concentración de inmunoglobulinas en suero suele ser normal (Tabla 7). Con la hipoplasia del timo, no se detectan defectos genéticos. Esta condición también se caracteriza por la falta de glándulas paratiroides, el desarrollo incorrecto del arco aórtico y el cráneo facial. En ausencia de glándulas paracológicas, se observa hipocalcemia severa, lo que lleva a la muerte a una edad temprana. T-linfopiano síndrome NELOOFOFAcombinado con violación de su función. Se supone que esto se debe a la violación de la maduración de las células T en el timo. El síndrome de no neopaph es diferente del síndrome, le da a Jodge a la asociación característica de daño a otras estructuras que se desarrollan desde el tercer y el cuarto bolsillos faríngales. Las glándulas parasitóvicas, mientras que el síndrome no está dañado. La hipoplasia TIMUS se trata con éxito con el método de trasplante de timo embrionario humano, que restaura la inmunidad de las células T. Aghamaglobulinemia congénita(Enfermedad de Bruton): un recesivo determinado genéticamente asociado con el cromosoma X, una enfermedad que se observa principalmente en niños y se caracteriza por una violación de la formación de linfocitos B (3 en la FIG. 5). Se detectan células pre-en (CD10 positivas), pero los linfocitos B maduros están ausentes en la sangre periférica y en las zonas b de los ganglios linfáticos, las almendras y el bazo. En los ganglios linfáticos, no hay folículos a hidrocarbos y células plasmáticas (Fig. 6G). La insuficiencia de la inmunidad humoral se manifiesta en una notable reducción o ausencia de inmunoglobulinas séricas. TIMUS y los linfocitos T se desarrollan normalmente y la inmunidad celular no se viole (Tabla 7). El número total de linfocitos en la sangre periférica está dentro del rango normal, ya que la cantidad de células T, que típicamente asciende a 80-90% de los linfocitos en la sangre, está dentro del rango normal. Las enfermedades infecciosas en el niño generalmente se están desarrollando en la segunda mitad del primer año de vida después del nivel de los anticuerpos maternos de transmisión pasiva (Tabla 8). El tratamiento de tales pacientes se produce administrando inmunoglobulinas. Inmunodeficiencia variable comúnincluye varias enfermedades diferentes caracterizadas por una disminución en el nivel de individuo o todas las clases de inmunoglobulinas. El número de linfocitos en la sangre periférica, incluido el número de células B, suele ser normal. La cantidad de células plasmáticas generalmente se reduce, posiblemente debido al defecto de la transformación de los linfocitos B (4 en la FIG. 5). En algunos casos, existe un aumento excesivo de los supresores t (5 en la FIG. 5), especialmente con la forma adquirida de la enfermedad, que se desarrolla en adultos. En algunos casos, se describe la transmisión hereditaria de la enfermedad con diversos tipos de herencia. La falta de una respuesta inmune humoral conduce a enfermedades infecciosas bacterianas recurrentes y Giardias (Tabla 8). La administración profiláctica de gammaglobulinas es menos eficiente que cuando la agamaglobulinemia bruton. Deficiencia aislada de IgA - La inmunodeficiencia más frecuente se produce de una de las 1.000 personas. Surge como resultado de un defecto de la diferenciación final de las células plasmáticas que secretan la IGA (4 en la FIG. 5). En algunos pacientes, este defecto está asociado con la función anormal de los supresores T (5 en la FIG. 5). En la mayoría de los pacientes, la deficiencia de IgA procede asintomáticamente. Solo un pequeño número de pacientes tienen una predisposición a la aparición de pulmonares y infecciones intestinalesYa que determinan la falta de IgA secretora en las membranas mucosas. En pacientes con deficiencia de IgA severa en la sangre, se determinan anticuerpos anti-IgA. Estos anticuerpos pueden reaccionar con la IgA, que están presentes en el flujo sanguíneo, lo que conduce al desarrollo de la hipersensibilidad tipo I.

Inmunodeficiencia asociada a enfermedades hereditarias. Síndrome de Viscott-Aldrich- una enfermedad recesiva hereditaria asociada con el cromosoma X, que se caracteriza por el eccema, la trombocitopenia y la inmunodeficiencia. La deficiencia de los linfocitos T puede desarrollarse durante la enfermedad, mientras que el nivel de IgM en suero se reduce. En pacientes desarrollan enfermedades infecciosas víricas, fúngicas y bacterianas recurrentes, a menudo ocurren Limpoma. Ataxia teleangioectosia- La enfermedad hereditaria que se transmite autosomal caracterizada por los ataques cerebrales, la teleangioectasia de la piel y las deficiencias de los linfocitos T, la IGA y la IgE. Es posible que esta patología esté asociada con la presencia de un defecto en los mecanismos de reparación de ADN, que conduce a la aparición de múltiples discontinuidades de las roscas de ADN, especialmente en los cromosomas 7 y 11 (genes receptores de células T). A veces estos pacientes desarrollan linfomas. Síndrome blumyse transmite autosomal de forma recesiva, manifestada en forma de otros defectos en las reparaciones de ADN. En la clínica, se observa deficiencia de inmunoglobulina y se produce a menudo el linfoma.

Deficiencia de complemento El déficit de diversos factores de complemento es raro. La deficiencia más a menudo observada del factor C2. Las manifestaciones de la deficiencia del factor C3 son clínicamente similares a los síntomas de agammaglobulinemia congénita y se caracterizan por enfermedades infecciosas bacterianas recurrentes en la infancia. La deficiencia de factores de complemento temprano (C1, C4 y C2) se asocia con la aparición de enfermedades autoinmunes, especialmente el lupus rojo sistémico. El déficit de factores finales de complemento (C6, C7 y C8) predispone al surgimiento de enfermedades infecciosas recurrentes causadas por Neisseria..

La inmunodeficiencia de inmunodeficiencia secundaria (adquirida) es bastante común. Surge como un fenómeno secundario en diversas enfermedades, o como resultado de la terapia con medicamentos (Tabla 9) y es muy rara vez en una enfermedad primaria.

	Mecanismo
Enfermedad primaria	Muy raro; Típicamente se manifiesta como hipogammaglobulinemia en ancianos. Por lo general, como resultado de un aumento en el número de supresores T.
Secundario con otras enfermedades.
Belkovo-Caloric Floying	Hipogammaglobulinemia
Deficiencia de hierro
Post-infeccioso (lepreing, cortex)	A menudo - linfopianos, generalmente transitoria
enfermedad de Hodgkin	Violación T Lymphocyte
Múltiple (común) mieloma	Violación de la síntesis de inmunoglobulina.
Linfoma o leucemia linfocítica.	Reduciendo el número de linfocitos normales.
Etapas tardías de tumores malignos	Reduciendo la función de los linfocitos T, etc. Mecanismos desconocidos.
Tumores de la barriga	Hipogammaglobulinemia
Falla renal cronica	Desconocido
Diabetes	Desconocido
Causado por la inmunodeficiencia de la medicina	Es común; causado por corticosteroides, drogas antitumorales, radioterapia o en inmunosupresión después del trasplante de órganos.
Infección por VIH (SIDA)	Reduciendo el número de linfocitos T, especialmente T-Helper

La morfología del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) no tiene una imagen específica y difiere en diferentes etapas de su desarrollo. Se observan cambios tanto en los órganos centrales como periféricos de la inmunogénesis (los cambios más pronunciados en los ganglios linfáticos). En TIMUS, la involución de precisión puede ser detectada, atrofia. La involución axilar del timo es una disminución rápida en su masa y volumen, que está acompañada de una disminución en el número de linfocitos T y una disminución en los productos de las hormonas tímicas. Las causas más frecuentes de la involución de precisión son infecciones virales, intoxicación, estrés. Al eliminar la razón, este proceso es reversible. Con un resultado desfavorable, se produce la atrofia de la glándula de la horquilla. TIMUS ATROPHY está acompañado por un colapso de la red de células epiteliales, una disminución en los perenhimes en la cantidad de petrificación del Tauro Tímico, el crecimiento del tejido conectivo y adiposo fibroso. La cantidad de linfocitos T se reduce bruscamente. Los ganglios linfáticos en el período inicial se incrementan en volumen y luego se someten a atrofia y esclerosis. Hay tres etapas morfológicas de cambios en la inmunodeficiencia secundaria:

hiperplasia folicular;

hiperplasia pseudoangioimmunoblástica;

agotamiento de la tela linfoide.

La hiperplasia folicular se caracteriza por un aumento sistémico en los ganglios linfáticos a 2-3 cm. La pluralidad de folículos fuertemente aumentados se llena con casi toda la tela del nodo linfático. Los folículos son muy voluminantes, con grandes centros germinales. Los inmunocumentos se detectan en ellos. Las mitosis son numerosas. Se puede indicar morpométricamente para interrumpir la relación de las subpoblaciones de las células T, pero son variables y no tienen valor de diagnóstico. La hiperplasia de pseudohangioimmoblasa se caracteriza por una pronunciada vulleta de hiperplazia (poscasas), la estructura de los folículos está fragmentada o no se determinó. El conjunto linfático se difunde infiltrado por plasmocitos, linfocitos, inmunocitos, histiocitos. Existe una disminución significativa de hasta el 30% de los linfocitos T. Existe una interrupción desproporcionada de la relación de las subpoblaciones de los linfocitos, que depende de cierta medida en la causa que causó la inmunodeficiencia. Por ejemplo, en las personas infectadas con el VIH, no solo una disminución en los ayudantes de T, sino también una disminución en la relación CD4 / CD8 (relación Helperno-supressory), que siempre es menor que 1.0. Esta característica es la característica principal del defecto inmunológico con SIDA, estudiado. Infección por el VIH. Para esta etapa de inmunodeficiencia, se caracteriza el desarrollo de infecciones oportunistas. El agotamiento del tejido linfoide reemplaza en la etapa final de la hiperplasia linfoide de inmunodeficiencia. Los ganglios linfáticos en esta etapa son pequeños. La estructura del nodo linfático a lo largo no se determinó, solo se conserva la cápsula y su forma. La esclerosis y los racimos hialinos de fibras de colágeno se pronuncian. La población T-linfocito en T prácticamente no se detecta, se conservan los inmunocumentos únicos, los plasmoblastos y los macrófagos. Para esta etapa de inmunodeficiencia, se caracteriza el desarrollo de tumores malignos. El valor de la inmunodeficiencia secundaria (comprada). La inmunodeficiencia siempre está acompañada por el desarrollo de infecciones oportunistas y en la etapa final por el desarrollo de tumores malignos, la mayoría de las veces el sarcoma de capos y los linfomas de células B malignas. El surgimiento de enfermedades infecciosas depende del tipo de inmunodeficiencia:

la deficiencia de células T predispone a las enfermedades infecciosas causadas por virus, micobacterias, champiñones y otros microorganismos intracelulares, como Pneumocystis carinii.y TOXOPLASMA GONDII..

los déficits de células B predisponen a enfermedades infecciosas bacterianas purulentas.

Estas enfermedades infecciosas reflejan la importancia relativa de las respuestas celulares y humorales en defensa contra varios agentes microbianos. Sarkoma Kaposchi y los linfomas celulares B malignos son las neoplasias malignas más frecuentes que se desarrollan en pacientes con inmunodeficiencia. Pueden ocurrir en pacientes con infección por VIH, síndrome de Wiscott-Aldrich y ataxia de telangiocotasia, y también en pacientes que reciben terapia inmunosupresora a largo plazo después del trasplante de órganos (más a menudo riñón). La aparición de neoplasias malignas puede deberse a una violación de una respuesta inmune destinada a eliminar las células malignas en desarrollo, que se producen en el cuerpo (falla de la supervisión inmune) o debido a la estimulación inmunitaria de un sistema inmunitario dañado, en el que el mecanismo normal Para monitorear la proliferación celular se interrumpe (esto conduce a la aparición de la linfa de piso B). En algunos casos, especialmente en la ataxia-teleangioectosis, el déficit inmune está asociado con la brevedad del cromosoma, que se cree que predisponen el desarrollo de las neoplasias. Tenga en cuenta que el timoma epitelioide, el tumor primario de las células epiteliales de Thymus conduce a una inmunodeficiencia secundaria.

Examen médico-social y discapacidad de la hipoplasia de las fronteras.

Tenedor de aplasia (hipoplasia) (hipoplace) (hipoplace) (hipoplace de George) - subdesarrollo congénito de la glándula de la horquilla como resultado de una violación de la embriogénesis normal de la glándula de la horquilla, acompañada por una violación de la formación de órganos vecinos: las glándulas de restauración, Aorta y otras anomalías de desarrollo, que se manifiesta clínicamente por la inmunodeficiencia primaria y la hipoparatiosis.

La epidemiología: la frecuencia en los niños no se establece, sin embargo, la frecuencia de todos los defectos de la inmunidad de células T es del 5-10% en la estructura de la inmunodeficiencia primaria, y la frecuencia total de las formas primarias de inmunodeficiencia es de 2: 1000.

Etiología y patogénesis. La enfermedad se asocia con una violación del desarrollo intrauterino del feto por un período de aproximadamente 8 semanas; Bajo la influencia del factor teratogénico, se violan la colocación de órganos que se desarrollan durante este período a partir de los 3-4º Pairario de las brechas: el deslizamiento deslizante, las glándulas paracológicas, aórtico, así como el cráneo facial, el SNC. El 80-90% de los niños con este síndrome detectó la eliminación del cromosoma 22 (monosomía parcial en el cromosoma 22, la falta de material genético), combinada con un complejo de síntomas: defectos cardíacos congénitos, "cuadrado del cielo" y otros esqueletos faciales. Defectos, una hipoplasia de la glándula de la horquilla y la hipocalcemia debido a la hipóolalesia parásita.

Cuadro clinico.
Desde el nacimiento, el niño es detectado por el síndrome de hipocaltés (convulsiones hipocalcémicas típicas), la candidiasis recurrente de la cavidad bucal con transformación en la candidiasis crónica de la piel y las membranas mucosas, la anomalía de la aorta (un arco se despliega a la derecha), sepsis. Puede ser una enfermedad cardíaca congénita con apropiado cuadro clinico, anomalía del cráneo facial; En el futuro, una disminución en las habilidades mentales, un retraso en el desarrollo sexual.

Complicaciones: CH, violación del desarrollo mental de diversos grados de gravedad, daños a los órganos internos de los hongos de Candida (bronquitis cintaides, esofagitis, seguida por el desarrollo de la estúpida del esófago).

Métodos de laboratorio e instrumentales que confirman el diagnóstico:
1) Estudio del contenido del pararatgamón en la sangre;
2) prueba de sangre bioquímica (reducción en el contenido de calcio en la sangre);
3) ECG, Ehoche;
4) Consulta del psicólogo, neurólogo, psiquiatra;
5) examen de microcial;
6) Inmunograma (disminución en el número y función de los linfocitos T).

Tratamiento: compensación de glándagas de forma más grande de glándulas de vitamina D, trasplante de una glándula franquitica fetal, el uso de hormonas de la glándula de la horquilla con un objetivo de sustitución, trasplante de médula ósea, corrección de un defecto cardíaco congénito, el uso de medicamentos antimicóticos para El tratamiento de la candidós.

El pronóstico es relativamente favorable: los niños son viables, no se convierten en infecciones virales y bacterianas, pero tienen candidias crónicas de la piel y las membranas mucosas con daños y órganos internos, en necesidad de un tratamiento constante con fármacos antimicóticos; La hipoparatiaSesis requiere una terapia de reemplazo constante con medicamentos contra la vitamina D; Además, los niños se están retrasando en el desarrollo mental.

Criterios de discapacidad: un retraso en el desarrollo mental, que requiere el aprendizaje infantil en la escuela auxiliar, NK de 1-2ST. y arriba con defectos cardíacos congénitos, candidósicos de bronquios recurrentes, esófago y otros órganos internos con violación de sus funciones.

Rehabilitación: Rehabilitación médica durante los períodos de exacerbaciones; Habilidades sociales, psicológicas, pedagógicas y profesionales durante la remisión de la enfermedad.

- Enfermedad genética relacionada con el grupo de inmunodeficiencia primaria y, junto con el debilitamiento de la inmunidad, caracterizado por numerosas definiciones de desarrollo. Los síntomas de este estado son infecciones bacterianas frecuentes con una tendencia a un flujo grave, defectos congénitos del corazón, las anomalías del desarrollo de la cara y otros trastornos. El diagnóstico del síndrome de DI Georgiano se basa en el estudio del brillo del corazón, la tiroides y el paracaquitoide, estudiando el estado inmunológico y los datos de las pruebas genéticas moleculares. El tratamiento es solo sintomático, incluye la corrección quirúrgica de defectos cardíacos y anomalías de una persona, reemplazo de terapia inmunológica, combatiendo infecciones bacterianas y fúngicas.

General

El síndrome de Georgi (hipoplasia Timus y las glándulas paracológicas, el síndrome cícitofacial) es una enfermedad genética causada por una violación del desarrollo embrionario de las bolsas tercera y cuarta faringanales. Por primera vez, este estado se describió en 1965 por el pediatra estadounidense Angelo di Georgi, quien lo clasificó como un aplasia congénita de Timus y las glándulas paracatos de paracaquipoides. La investigación adicional en el campo de la genética ayudó a determinar que los trastornos en esta enfermedad están mucho más allá de la inmunodeficiencia primaria. Esto dio la base para el surgimiento de otro nombre del síndrome de DI Georgi. Teniendo en cuenta los órganos más afectados (cielo, corazón, cara), algunos expertos se refieren esta patología Síndrome ceñidofacial. Varios investigadores modernos delimitan a estos dos estados y creen que el síndrome ceñeciofacial "verdadero" no está acompañado por trastornos inmunológicos graves. La aparición del síndrome de DJ es de 1: 3,000-20,000, una discrepancia tan importante entre los datos se debe al hecho de que aún no se ha establecido el límite confiable y claro entre esta enfermedad y el síndrome cícardiofacial. Por lo tanto, el mismo paciente, de acuerdo con varios especialistas, puede tener la inmunodeficiencia primaria, acompañada de las violaciones que acompañan, o numerosas malformaciones en el fondo de la reducción de la inmunidad.

Causas del síndrome de DI Georgi

La naturaleza genética del síndrome DJ está dañada a la parte central del hombro largo del cromosoma 22, donde presumiblemente se eliminan los genes que codifican una serie de factores importantes de transcripción. Era posible identificar uno de estos genes - TBX1, el producto de su expresión es una proteína llamada T-Box. Se refiere a la familia de proteínas, controlando los procesos de embriogénesis. La prueba de la relación del síndrome Di Georgie y TBX1 es el hecho de que un ligero porcentaje de los pacientes no tiene daños pronunciados al cromosoma 22, solo hay mutaciones en este gen. También expresó suposiciones sobre el papel de las eliminaciones de otros cromosomas en el desarrollo de esta enfermedad. Por lo tanto, se detectaron similares a las manifestaciones del síndrome Di George en presencia de daños en el cromosoma 10, 17 y XVIII.

En la mayoría de los casos, la eliminación del síndrome de Georgi de Georgie del cromosoma 22 captura alrededor de 2-3 millones de pares de bases. La mayoría de las veces, este defecto genético surge espontáneamente durante la formación de células sexuales masculinas o femeninas, es decir, desgasta el carácter germinativo. Solo una décima parte de todos los casos de la enfermedad es una forma familiar con un carácter autosómico dominante de la herencia. La patogénesis del síndrome DI Georgi se reduce a una violación de la formación de formaciones embrionarias especiales: las bolsas de Phionary (principalmente 3ª y 4ª), que son antecesores de una serie de tejidos y órganos. Principalmente, son responsables de la formación del cielo, las glándulas paracaidistas, el timo, el mediastino, el mediastino y los buques cardíacos, por lo tanto, durante el síndrome DI Georgi, surgen los defectos del desarrollo de estos órganos.

Síntomas del síndrome di georgie

Muchas manifestaciones del síndrome de DI Georgi se determinan inmediatamente después del nacimiento del niño, los defectos separados (por ejemplo, los corazones) se pueden revelar incluso antes, preventivo. investigación de ultrasonido. La mayoría de las veces, la primera en ser detectada por las anomalías del desarrollo de la cara, la división del cielo, a veces en combinación con el "labio de liebre", la prenatural de la mandíbula inferior. A menudo, los bebés con un síndrome de Di Georgi tienen una pequeña boca, una pequeña nariz con un puente extendido, cartílago deformado o subdesarrollado. propios lavamanos. Con un curso relativamente fácil de la enfermedad, todos los síntomas anteriores se pueden pronunciar bastante débiles, incluso la división del cielo sólido solo puede ocurrir en su parte trasera y para detectarse solo con una inspección cuidadosa en el otorrinolaringólogo.

En los primeros meses de la vida de un paciente con el síndrome Di Georgi a la vanguardia, las manifestaciones de defectos cardíacos congénitos aparecen en el primer plan, puede ser TRETRAD FALLO e violaciones individuales: un monitoreo de la partición interventricular, la ausencia de conducto arterial y varios otros. Están acompañados de cianosis, insuficiencia cardiovascular y en ausencia de calificados. atención médica (Incluyendo quirúrgicos) puede llevar a pacientes con la muerte temprana. Otra violación común en los niños con síndrome de DJ se considera convulsiones y inquilinos debido a la hipoplasia de las glándulas paracológicas y la hipocalcemia posterior.

La siguiente manifestación más importante del síndrome de DI Georgi, lo que lo distingue de otras variedades del síndrome cícardiopótico, es una inmunodeficiencia primaria pronunciada. Se desarrolla debido a la aplasia o el subdesarrollo del timo y, por lo tanto, toca la inmunidad celular en mayor medida. Sin embargo, debido a la estrecha relación entre los departamentos humorales y celulares del sistema inmunológico, esto conduce a un debilitamiento común de las fuerzas protectoras del cuerpo. Los pacientes con síndrome de DJ son extremadamente sensibles a virales, fúngicos y infecciones bacterianasQuien a menudo tome un flujo prolongado y serio. Algunos investigadores observan la presencia de retraso mental de diversos grados, a veces puede ocurrir convulsiones de origen neurológico.

Diagnóstico del síndrome de DI Georgi.

Para determinar el síndrome DI Georgi, se utilizan los métodos de inspección general física, estudios cardíacos (ECCG, electrocardiograma), ecografía de glándula tiroides y timo, muestras inmunológicas. Un rol de apoyo desempeña un general y análisis bioquímicos Sangre, estudio de la historia del paciente, estudios genéticos. Al examinar a los pacientes con DI Síndrome, Georgi puede ser determinado por la enfermedad, la división del cielo sólido, la estructura anormal de la estructura de la cara, la patología de los órganos enteros. En la historia, como regla general, los episodios frecuentes de infecciones virales y fúngicas que toman un flujo grave, convulsiones causadas por la hipocalcemia, a menudo detectaron un daño dental carioso extenso.

En los estudios de ultrasonido de la glándula de la horquilla, se observa una reducción significativa en la masa o incluso la ausencia completa de un órgano (Aghenesia). ECHOCG y otros métodos de diagnóstico cardiológico detectan numerosos defectos cardíacos (por ejemplo, un defecto del tabique interventricular) y los buques de mediastino. Los estudios inmunológicos confirman una caída significativa en el nivel de los linfocitos T. Este fenómeno se observa en la sangre periférica y se combina a menudo con una disminución en la concentración de proteínas de inmunoglobulina. El estudio bioquímico de la sangre indica una disminución en el nivel de calcio y las hormonas de la glándula paracaquídica. El genetista puede realizar la búsqueda de eliminaciones en el cromosoma 22 mediante hibridación fluorescente de ADN o reacción en cadena de polimerasa múltiplex.

Tratamiento del síndrome di georgie

No hay un tratamiento específico para el síndrome DI Georgi hoy, solo se utilizan técnicas paliativas y sintomáticas. Es muy importante identificar defectos cardíacos congénitos lo antes posible y, si es necesario, producir su corrección quirúrgica, ya que son los trastornos cardiovasculares que son la causa más común de la muerte neonatal en esta enfermedad. El peligro significativo es un ataque convulsivo causado por la hipocalcemia, que requiere una corrección oportuna del equilibrio electrolítico del plasma sanguíneo. Ayuda a los cirujanos con el síndrome de DJ también se puede requerir que elimine los defectos del desarrollo de la cara y el cielo.

Debido a la pronunciada inmunodeficiencia, cualquier signo de infección bacteriana, viral o fúngica es una razón para el uso urgente de los medicamentos apropiados (antibióticos, antivirales y agentes fungicidas). Para mejorar el estado inmune del paciente con DI Síndrome, Georgi puede ser reemplazado por inmunoglobulinas derivadas del plasma donante. En algunos casos, se realizó un trasplante de una glándula de la horquilla, que estimuló la formación de los pequeños linfocitos T: esto contribuyó a la mejora de la calidad de vida de los pacientes.

Prevención y Prevención del Síndrome DI Georgi

El pronóstico del síndrome de DI Georgi por la mayoría de los investigadores se estima como indefinido, ya que esta enfermedad se caracteriza por una variabilidad significativa de los síntomas. En casos severos hay alto riesgo Muerte neonatal temprana debido a una combinación de trastornos cardiovasculares e inmunológicos. Más formas benignas de síndrome de DJ están exigiendo suficiente terapia paliativa intensa, es especialmente importante prestar atención al tratamiento y prevención de infecciones virales y fúngicas. Sin embargo, el desarrollo intelectual de los pacientes está un poco desacelerado, con la corrección pedagógica y psicológica adecuada de la manifestación del retraso del desarrollo, puede nivelar. Debido a la naturaleza espontánea frecuente de las mutaciones, no se desarrolla la prevención del síndrome Di Georgie.

¡Importante! Si el niño está lento, nos cansamos, los sedimentos, a menudo enfermos, esto puede indicar la insuficiencia de la función de la glándula de la horquilla.

¿Cuál es el tamaño y la ubicación normal de la glándula en niños?

¿Cuándo es el aumento del timo en los niños y cómo se manifiesta?

Falta de aminoácidos (proteína) en la nutrición infantil.
Falta de vitaminas.
Diátesis de tela linfoide (el crecimiento de los ganglios linfáticos).
Infecciones frecuentes.
Alergia.
Factor hereditario.

En los bebés, el timo se puede aumentar desde el período intrauterino, como resultado de los efectos adversos: las enfermedades infecciosas de la madre, el curso patológico del embarazo.

¡Importante! El aumento en la glándula de la horquilla en los niños de los senos puede parecerse a un resfriado que durante este período es raro. Por lo tanto, el examen TIMUS en tales casos es obligatorio.

¿Por qué se desarrolla la hipoplasia de la glándula, cuáles son sus síntomas?

subdesarrollo del pecho;
vicios de los órganos mediastínicos - corazones, tracto respiratorio;
con síndrome de DJ - anomalía del desarrollo de glándulas paracológicas y timo;
con síndrome de Down - enfermedad cromosómica.

¿Cuáles son los métodos de diagnóstico aplican?

¿Cómo es el tratamiento de las glándulas en niños?

Normalización de la dieta (cantidad suficiente de proteínas y vitaminas).
Modo de día con suficiente esfuerzo físico y descanso completo.
Endurecimiento, deportes, educación física.
Recepción de inmunoestimulantes naturales.
Ingesta obligatoria de fármacos antihistamínicos durante los resfriados, con el desarrollo de reacciones alérgicas.

¡Importante! Los niños con hiperplasia TIMUS son aspirina contraindicada, ayuda a mejorar el crecimiento de la glándula y el desarrollo del asma de aspirina.

En los casos severos de hiperplasia TIMUS, la terapia hormonal (prednisona, hidrocortisona, cortef) se prescribe en niños.

Para violaciones T Lymphocyte Se producen enfermedades infecciosas y otras enfermedades, por regla general que en los anticuerpos. Los pacientes en tales casos suelen morir en el pecho o la primera infancia. Los productos de los genes dañados se instalan solo para algunos trastornos primarios de la función de los linfocitos T. El método de elección en el tratamiento de estos pacientes es actualmente un timo o trasplante de médula ósea de los Padres compatibles con HLA SIBs o Haploident (medio calidad).

Genética y patogénesis de la hipoplasia timus.

Manifestaciones clínicas de la hipoplasia timus.

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