Arco de aorta de lado derecho en un niño. Posición del lado derecho de la aorta de arco BREVE Características de las especies individuales

El arco derecho de la aorta en el feto es un defecto cardíaco congénito, que puede ocurrir aislado o combinado con otros, a veces pesados, vicios. En cualquier caso, en la formación del arco derecho, hay violaciones del desarrollo normal del corazón del feto.

Aorta es la embarcación más grande del cuerpo humano, cuya función es el progreso de la sangre del corazón a otros trollares arteriales, hasta las arterias y capilares de todo el cuerpo.

Filogenéticamente El desarrollo de la aorta someterse a cambios complejos en el proceso de evolución. Por lo tanto, la formación de la aórtica como un recipiente holístico, se produce solo en animales de vertebrados, en particular, en peces (corazón de dos cámaras), anfibios (corazón de dos cámaras con una partición incompleta), reptiles (corazón de tres cámaras), aves y mamíferos (corazón de cuatro camas). Sin embargo, todos los vertebrados tienen aorta, que ocurre una salida de sangre arterial mezclada con sangre veneosa o completamente arterial.

En el proceso de desarrollo individual del embrión (ontogénesis), la formación de la aorta se somete a cambios complejos como el corazón mismo. A partir de las primeras dos semanas del desarrollo del embrión, un aumento de los acercamientos del barril arterial y el seno venoso, ubicado en la parte cervical del embrión, posteriormente se migraron medialmente, hacia la futura cavidad torácica. El tronco arterial está comenzando no solo a dos ventrículos posteriormente, sino también de seis arcos de branquias (seis en cada lado), que, a medida que se desarrollan, durante 3 a 4 semanas, se forman de la siguiente manera:

  • el primer y segundo arco aórtico se reducen,
  • el tercer arco da el comienzo de las arterias carótidas internas que alimentan el cerebro,
  • el cuarto arco da lugar al arco aórtico y la llamada parte "derecha",
  • el quinto arco se reduce,
  • el sexto arco da el comienzo del tronco pulmonar y el arterial (Botallah) del Duok.

Totalmente de cuatro cámaras, con una clara división de buques cardíacos en la aorta y el tronco pulmonar, el corazón se convierte en la sexta semana de desarrollo. El embrión por un período de 6 semanas hay un corazón de corte totalmente formado con grandes vasos.

Después de la formación de aorta y otros. órganos internosLa topografía del barco se ve así. Normalmente, el arco izquierdo de la aorta comienza en las bombillas de la aorta en su parte ascendente, que, a su vez, se origina en el ventrículo izquierdo. Es decir, la parte ascendente de la aorta entra en un arco alrededor del segundo borde a la izquierda, y el arco envuelve al maestro de bronquios izquierdo, encabezando la parada y hacia la izquierda. Sami parte superior Los arcos aórticos se proyectan en el recorte yugular justo encima de la parte superior del esternón. El arco aórtico se dirige a la cuarta costilla, ubicada a la izquierda de la columna vertebral, y luego entra en la parte descendente de la aorta.

En el caso de que un arco de aórtico "se vuelva", no al lado izquierdo, sino a la derecha, debido a la falla en el marcador de los buques de una persona de las brandas del embrión, hablan del arco diestro. de la aorta. Al mismo tiempo, el arco de la aorta cambia a través de la armadura principal derecha, y no a través de la izquierda, ya que debería ser normal.

¿Por qué ocurren el vicio?

Cualquier malformación está formada por el feto si los factores ambientales negativos de la mujer están influenciados por una mujer durante el embarazo, el alcoholismo, la adicción a las drogas, la ecología y el fondo de radiación desfavorables. Sin embargo, los factores genéticos (hereditarios) del niño, así como los disponibles. enfermedades crónicas madre o transferida enfermedades infecciosasespecialmente en tiempo temprano Embarazo (gripe, infección por herencia, molino de viento, rubéola, corteza, toxoplasmosis y muchos otros).

Pero, en cualquier caso, con la influencia de cualquiera de estos factores, lo normal, se formó durante la evolución, los procesos de ontogénesis (desarrollo individual) del corazón y la aorta son perturbados por la mujer en el embarazo temprano.

Por lo tanto, en particular, el período del embarazo es especialmente vulnerable a la salud del feto es de aproximadamente 2 a 6 semanas, ya que está en ese momento aorta se está formando.

Clasificación de la aorta de arco derecha

opción del arco derecho de aorta con la formación de un anillo vascular.

Dependiendo de la anomalía anomalía, asignar:

  1. El arco derecho de aórtico sin la formación de un anillo vascular cuando el grupo arterial (sobrecalmado con arterial o botalles, conducto, ya que debe ser normal después del parto) se encuentra detrás del esófago y la tráquea,
  2. El arco derecho de aórtico con la formación de un anillo vascular, un código de manojo arterial o conducto arterial abierto, se encuentran a la izquierda de la tráquea y el esófago, como si los rodeaban.
  3. Además, como una forma similar separada, se aísla un arco aórtico doble, en este caso, el anillo vascular está formado no por el paquete conectivo, sino la afluencia del recipiente.

Figura: Una variedad de opciones para la estructura atípica del arco aórtico.

Dependiendo de si todavía había estructuras del corazón durante su formación, los siguientes tipos de vicio se distinguen:

  1. El tipo aislado de vicio, sin otras anomalías de desarrollo (en este caso, si la aorta cara derecha no se combina con la característica de una serie de casos, el síndrome de DJ, el pronóstico es máximo favorable);
  2. En combinación con (espejo, corazón amigable con derecho y embarcaciones principales, incluidas las aortes), (que por lo general no suele ser peligroso),
  3. Combinado con una frecuencia cardíaca más grave, en particular (dexto de la aorta, un defecto del tabique interventricular, estenosis del tronco pulmonar, la hipertrofia del ventrículo derecho).

Tetrad Fallo, combinado con el arco derecho - opción de desarrollo desfavorable

¿Cómo reconocer el vicio?

El diagnóstico de VICE no constituye dificultades en el período de herramientas al feto. Esto es especialmente cierto cuando el arco derecho de aórtico se combina con otras anomalías de desarrollo cardíaco más pesadas. Sin embargo, para confirmar el diagnóstico, se examina repetidamente a una mujer embarazada, incluso en el ultrasonido de la clase de expertos, una consulta de los médicos de genética, cardiólogos y cirujanos cardíacos con la decisión sobre los pronósticos y la posibilidad de una entrega en el especializado. Centro perinatal. Esto se debe al hecho de que en algunos tipos de defectos, combinados con el arco derecho de la aorta, un niño recién nacido puede necesitar una cirugía de corazón inmediatamente después de la entrega.

Con respecto a las manifestaciones clínicas del arco derecho de la aorta, se debe mencionar que el daño aislado puede no mostrarse a sí mismo. Solo a veces acompañado por frecuente icota obsesiva en un niño. En el caso de una combinación con TETRAJA FALLO, que acompaña a Vice en algunos casos, las manifestaciones clínicas se pronuncian y se manifestan en el primer día después del parto, como aumentar la insuficiencia cardíaca pulmonar con cianosis grave (planificación de la piel) en el bebé. Es por eso que Tetrad Fallo pertenece a defectos cardíacos "azules".

¿Qué proyector muestra un vicio para las mujeres embarazadas?

Instale el diagnóstico del arco diestro de la aorta ya puede estar en la primera evaluación, es decir, en 12-13 semanas de embarazo. La información más precisa sobre el estado del corazón fetal es posible subir al segundo y en la tercera evaluación investigación de ultrasonido (20 y 30 semanas de embarazo).

Para aclarar adicionalmente la falta de comunicación de la formación de una aorta diestra con mutaciones genéticas graves puede analizar el ADN fetal. En este caso, generalmente se lleva a cabo el material del ciclante o fluido amniótico a través de la punción. En primer lugar, excluidos el síndrome de DI Georgi.

Tratamiento

En el caso de que el arco derecho de la aorta esté aislado, y no esté acompañado de ninguna manifestaciones clínicas Después del nacimiento del niño, el vicio de tratamiento operacional no requiere. Solo una inspección mensual de un cardiólogo infantil con regular (una vez cada seis meses, una vez al año) por el ultrasonido del corazón.

Cuando se combina con otros defectos en el desarrollo del corazón, el tipo de intervención operativa se selecciona en función del tipo de defectos. Por lo tanto, bajo el TETRAD FALLO, una operación en el primer año de la vida del niño, realizada en etapas. En la primera etapa, se realiza una imposición paliativa (auxiliar) de derivaciones entre la aorta y el barril pulmonar para mejorar el flujo de sangre en un pequeño círculo de circulación sanguínea. En la segunda etapa, se lleva a cabo una operación en corazón abierto Con el uso de un aparato de circulación artificial (AIC) para eliminar la estenosis del tronco pulmonar.

Además de la quirúrgica, con la meta auxiliar, se prescriben medicamentos cardiotrópicos, capaces de disminuir la progresión de la insuficiencia cardíaca crónica (inhibidores de la ECA, diuréticos, etc.).

Pronóstico

El pronóstico para un Aorta Aorta Aorta Aorta Aorta es favorable, ya que en la mayoría de los casos, ni siquiera se requiere cirugía. Así que en su conjunto podemos decir que el arco derecho de aorta aislado no es peligroso para la vida del niño.

Cuando los tipos combinados, es mucho más complicado, ya que el pronóstico está determinado por el tipo de defecto del corazón concomitante. Por ejemplo, con un cuaderno, el pronóstico FALLO sin tratamiento es extremadamente desfavorable.Los niños unperados con una enfermedad de este tipo generalmente mueren en el primer año de vida. Después de la cirugía, aumenta la duración y la calidad de vida, y el pronóstico se vuelve más favorable.

Ahora podemos considerar las anomalías más importantes, emocionantes. derivati \u200b\u200bDoug Aorti. Al mantener el cuarto arco derecho e izquierdo y las raíces de la aorta de la dozal, surge un defecto, comúnmente llamado anillo aórtico. Con los segmentos más cortos de los segmentos de la aorta superior, este anillo cubre la tráquea y el esófago es tan estrechamente, lo que conduce a una violación de tragar y, a menudo, requiere intervenciones quirúrgicas destinadas a detener la presión prestada por el anillo.

Generalmente producido tinging uno de los arcos. Si, como suele suceder, uno de los arcos resulta ser significativamente menor que el otro, la operación no representa dificultades.

Uno de los más frecuentes desviaciones clínicamente importantes En la estructura del ARC, la aorta es una anomalía a la que se retira la arteria del plug-in adecuado desde el arco aórtico. Al mismo tiempo, se conserva un segmento de la raíz derecha de la aorta dorzal, ubicada caudal el lugar de deslice de la arteria enchufable, y no el cuarto arco de la aorta y la parte de la raíz de la aorta dorzal, Que es rápidamente el lugar de extraer esta arteria.

Después del desplazamiento de los lugares. descarga de arterias subclavias. En la dirección craneal que se produce como resultado del movimiento caudal del corazón y las raíces de la aorta, una arteria de enchufe correcta formada incorrectamente, eventualmente comienza a alejarse del arco de la aorta. Dado que su parte proximal se forma a partir de la raíz de la aorta dorzal, debe cruzar la línea promedio del polvo del esófago. Al mismo tiempo, también puede presionar al esófago que interfiere con la implementación del acto de tragar, aunque generalmente esta anomalía conduce a consecuencias menos graves que en el caso del anillo aórtico.

Personas con extendimiento para el arco. a alorts Arteria enchufable derecha El nervio returnal de la laringe pasa casi a través del nervio errante al área de la laringe. No tiene un bucle ordinario, ya que con parte del sexto arco de aorta derecha, ubicado distal que el lugar de la muerte. arteria pulmonar, El cuarto arco derecho también desaparece, después de que la arteria plug-in use el segmento caudal de la raíz de la aorta de la dozal como su parte proximal.

Otra anomalía grave en aorti del área de arco Es la conservación de la embarcación principal que pasa hacia la aorta dorzal, el arco derecho de la aorta y la raíz derecha de la aorta dorzal en lugar de la izquierda. En sí mismo, esta ubicación de los buques no crea complicaciones funcionales similares a las que ocurren en los casos descritos anteriormente. Sin embargo, la posibilidad de tal estado debe tenerse en cuenta al refinar los datos de rayos X y operaciones quirúrgicas en esta región.

Doblando los arcos aórticos a la derecha. La variante del vicio, en la que la aorta descendente está ubicada a la derecha de la columna vertebral, a menudo se combina con otros defectos de desarrollo cardíaco. Ocurre alrededor del 20% de los pacientes con TETRAJA FALLO y, a menudo, con un tronco arterial general. Con la curva, los arcos aórticos faltan con otras anomalías, no hay síntomas ausentes. Se puede ver en la radiografía. Al contrastar el esófago, existe una presión de su circuito derecho a nivel del arco de la aorta.

Anillo vascular. Las anomalías congénitas de la estructura del arco aórtico y sus ramas principales conducen a la formación de anillos vasculares alrededor de la tráquea y el esófago, en un grado u otro apretándolos. La mayoría de las veces se encuentran:

1) duplicando el arco aórtico;

2) la flexión del arco de la aorta a la derecha en combinación con el ligamento arterial izquierdo;

3) Débito anómalo de la arteria enchufable correcta, que en tales casos es la última rama de pecho grande de una aorta normalmente ubicada;

4) la localización de la severidad de la arteria sin nombre del arco aórtico a la izquierda que en comparación con la norma;

5) el comienzo de la arteria carótida izquierda a la derecha en comparación con la norma y la localización de su kinflower de la tráquea;

6) Arteria pulmonar izquierda adicional.

El último sale desde el tronco de la arteria pulmonar, que es mayor de la longitud habitual, o en la arteria pulmonar derecha. Pasa entre la tráquea y el esófago, apretándolos.

La imagen clínica es extremadamente variable. En algunos casos, especialmente con un trastorno anormal de la arteria del tapón derecho, no hay ningún síntomático. Cuando se apretaron por un anillo vascular de la tráquea y el esófago, a menudo aparece en el pecho. La respiración se estriba y se mejora cuando el niño está llorando, mientras se alimenta y cuando la cabeza está inclinada. Poner la cabeza facilita la respiración. A menudo aparece vómitos, puede haber una tos con un tinte metálico, la neumonía es frecuente. El examen radiográfico del paciente con contraste del esófago y la aortografía le permiten determinar el diagnóstico.

El tratamiento operacional se muestra en pacientes que tienen signos clínicos de anomalías y signos radiográficos de tráquea o esófago. Al duplicarse, los arcos aórticos generalmente cortan el recipiente en la parte delantera. Cuando se apretaron, causado por el arco derecho de la aorta y el racimo arterial izquierdo, corta este último. Derecho anómalo conectar arteria Hasta el lugar de su extinción de la aorta. Dado que una arteria anormalmente existente o carótida no puede estar atada, eliminada por la gracia de la tráquea causada por ellos al adjuntar la adventicidad de estos buques al esternón. La corrección de la partida anormal de la arteria pulmonar izquierda se lleva a cabo en condiciones de circulación sanguínea artificial al vestir la arteria en el lugar de su desactivado, la eliminación de sus choques de la tráquea y re-unirse al tronco de la arteria pulmonar. Tracamodación pronunciada relacionada exacerba el pronóstico.

El arco derecho de la aorta en el feto es un defecto cardíaco congénito, que puede ocurrir aislado o combinado con otros, a veces pesados, vicios. En cualquier caso, en la formación del arco derecho, hay violaciones del desarrollo normal del corazón del feto.

Aorta es la embarcación más grande del cuerpo humano, cuya función es el progreso de la sangre del corazón a otros trollares arteriales, hasta las arterias y capilares de todo el cuerpo.

Filogenéticamente El desarrollo de la aorta someterse a cambios complejos en el proceso de evolución. Por lo tanto, la formación de la aórtica como un recipiente holístico, se produce solo en animales de vertebrados, en particular, en peces (corazón de dos cámaras), anfibios (corazón de dos cámaras con una partición incompleta), reptiles (corazón de tres cámaras), aves y mamíferos (corazón de cuatro camas). Sin embargo, todos los vertebrados tienen aorta, que ocurre una salida de sangre arterial mezclada con sangre veneosa o completamente arterial.

En el proceso de desarrollo individual del embrión (ontogénesis), la formación de la aorta se somete a cambios complejos como el corazón mismo. A partir de las primeras dos semanas del desarrollo del embrión, un aumento de los acercamientos del barril arterial y el seno venoso, ubicado en la parte cervical del embrión, posteriormente se migraron medialmente, hacia la futura cavidad torácica. El tronco arterial está comenzando no solo a dos ventrículos posteriormente, sino también de seis arcos de branquias (seis en cada lado), que, a medida que se desarrollan, durante 3 a 4 semanas, se forman de la siguiente manera:

  • el primer y segundo arco aórtico se reducen,
  • el tercer arco da el comienzo de las arterias carótidas internas que alimentan el cerebro,
  • el cuarto arco da lugar al arco aórtico y la llamada parte "derecha",
  • el quinto arco se reduce,
  • el sexto arco da el comienzo del tronco pulmonar y el arterial (Botallah) del Duok.

Totalmente de cuatro cámaras, con una clara división de buques cardíacos en la aorta y el tronco pulmonar, el corazón se convierte en la sexta semana de desarrollo. El embrión por un período de 6 semanas hay un corazón de corte totalmente formado con grandes vasos.

Después de la formación de órganos aórticos y otros órganos internos, la topografía del buque se ve así. Normalmente, el arco izquierdo de la aorta comienza en las bombillas de la aorta en su parte ascendente, que, a su vez, se origina en el ventrículo izquierdo. Es decir, la parte ascendente de la aorta entra en un arco alrededor del segundo borde a la izquierda, y el arco envuelve al maestro de bronquios izquierdo, encabezando la parada y hacia la izquierda. La parte más alta del arco aórtico se proyecta en el recorte yugular justo por encima de la parte superior del esternón. El arco aórtico se dirige a la cuarta costilla, ubicada a la izquierda de la columna vertebral, y luego entra en la parte descendente de la aorta.

En el caso de que un arco de aórtico "se vuelva", no al lado izquierdo, sino a la derecha, debido a la falla en el marcador de los buques de una persona de las brandas del embrión, hablan del arco diestro. de la aorta. Al mismo tiempo, el arco de la aorta cambia a través de la armadura principal derecha, y no a través de la izquierda, ya que debería ser normal.

¿Por qué ocurren el vicio?

Cualquier malformación está formada por el feto si los factores ambientales negativos de la mujer están influenciados por una mujer durante el embarazo, el alcoholismo, la adicción a las drogas, la ecología y el fondo de radiación desfavorables. Sin embargo, los factores genéticos (hereditarios) del niño se desempeñan por un papel importante en el desarrollo del corazón del niño, así como las enfermedades crónicas disponibles de la madre o las enfermedades infecciosas transferidas, especialmente en el embarazo temprano (gripe, infección por herpes, Molino de viento, rubéola, corteza, toxoplasmosis y muchos otros).

Pero, en cualquier caso, con la influencia de cualquiera de estos factores, lo normal, se formó durante la evolución, los procesos de ontogénesis (desarrollo individual) del corazón y la aorta son perturbados por la mujer en el embarazo temprano.

Por lo tanto, en particular, el período del embarazo es especialmente vulnerable a la salud del feto es de aproximadamente 2 a 6 semanas, ya que está en ese momento aorta se está formando.

Clasificación de la aorta de arco derecha

opción del arco derecho de aorta con la formación de un anillo vascular.

Dependiendo de la anomalía anomalía, asignar:

  1. El arco derecho de aórtico sin la formación de un anillo vascular cuando el grupo arterial (sobrecalmado con arterial o botalles, conducto, ya que debe ser normal después del parto) se encuentra detrás del esófago y la tráquea,
  2. El arco derecho de aórtico con la formación de un anillo vascular, un código de manojo arterial o conducto arterial abierto, se encuentran a la izquierda de la tráquea y el esófago, como si los rodeaban.
  3. Además, como una forma similar separada, se aísla un arco aórtico doble, en este caso, el anillo vascular está formado no por el paquete conectivo, sino la afluencia del recipiente.

Figura: Una variedad de opciones para la estructura atípica del arco aórtico.

Dependiendo de si todavía había estructuras del corazón durante su formación, los siguientes tipos de vicio se distinguen:

  1. El tipo aislado de vicio, sin otras anomalías de desarrollo (en este caso, si la aorta cara derecha no se combina con la característica de una serie de casos, el síndrome de DJ, el pronóstico es máximo favorable);
  2. En combinación con (espejo, corazón amigable con derecho y embarcaciones principales, incluidas las aortes), (que por lo general no suele ser peligroso),
  3. Combinado con una frecuencia cardíaca más grave, en particular (dexto de la aorta, un defecto del tabique interventricular, estenosis del tronco pulmonar, la hipertrofia del ventrículo derecho).

Tetrad Fallo, combinado con el arco derecho - opción de desarrollo desfavorable

¿Cómo reconocer el vicio?

El diagnóstico de VICE no constituye dificultades en el período de herramientas al feto. Esto es especialmente cierto cuando el arco derecho de aórtico se combina con otras anomalías de desarrollo cardíaco más pesadas. Sin embargo, para confirmar el diagnóstico, se examina repetidamente a una mujer embarazada, incluso en el ultrasonido de la clase de expertos, una consulta de los médicos de genética, cardiólogos y cirujanos cardíacos con la decisión sobre los pronósticos y la posibilidad de una entrega en el especializado. Centro perinatal. Esto se debe al hecho de que en algunos tipos de defectos, combinados con el arco derecho de la aorta, un niño recién nacido puede necesitar una cirugía de corazón inmediatamente después de la entrega.

Con respecto a las manifestaciones clínicas del arco derecho de la aorta, se debe mencionar que el daño aislado puede no mostrarse a sí mismo. Solo a veces acompañado por frecuente icota obsesiva en un niño. En el caso de una combinación con TETRAJA FALLO, que acompaña a Vice en algunos casos, las manifestaciones clínicas se pronuncian y se manifestan en el primer día después del parto, como aumentar la insuficiencia cardíaca pulmonar con cianosis grave (planificación de la piel) en el bebé. Es por eso que Tetrad Fallo pertenece a defectos cardíacos "azules".

¿Qué proyector muestra un vicio para las mujeres embarazadas?

Instale el diagnóstico del arco diestro de la aorta ya puede estar en la primera evaluación, es decir, en 12-13 semanas de embarazo. La información más precisa sobre el estado de la salud del feto es posible en la segunda y en el tercer estudios de ecografía de detección (20 y 30 semanas de embarazo).

Para aclarar adicionalmente la falta de comunicación de la formación de una aorta diestra con mutaciones genéticas graves puede analizar el ADN fetal. En este caso, generalmente se lleva a cabo el material del ciclante o fluido amniótico a través de la punción. En primer lugar, excluidos el síndrome de DI Georgi.

Tratamiento

En el caso de que el arco derecho de la aorta esté aislado, y no esté acompañado de manifestaciones clínicas después del nacimiento de un niño, el vicio de tratamiento operacional no requiere. Solo una inspección mensual de un cardiólogo infantil con regular (una vez cada seis meses, una vez al año) por el ultrasonido del corazón.

Cuando se combina con otros defectos en el desarrollo del corazón, el tipo de intervención operativa se selecciona en función del tipo de defectos. Por lo tanto, bajo el TETRAD FALLO, una operación en el primer año de la vida del niño, realizada en etapas. En la primera etapa, se realiza una imposición paliativa (auxiliar) de derivaciones entre la aorta y el barril pulmonar para mejorar el flujo de sangre en un pequeño círculo de circulación sanguínea. En la segunda etapa, se lleva a cabo una operación en el corazón abierto utilizando el aparato de circulación artificial (AIC) para eliminar la estenosis del barril pulmonar.

Además de la quirúrgica, con la meta auxiliar, se prescriben medicamentos cardiotrópicos, capaces de disminuir la progresión de la insuficiencia cardíaca crónica (inhibidores de la ECA, diuréticos, etc.).

Pronóstico

El pronóstico para un Aorta Aorta Aorta Aorta Aorta es favorable, ya que en la mayoría de los casos, ni siquiera se requiere cirugía. Así que en su conjunto podemos decir que el arco derecho de aorta aislado no es peligroso para la vida del niño.

Anillos vasculares - Patología vasos grandesQuienes rodean y exprimen el esófago y / o tráquea. Pueden ser formados por la aorta, sus ramas y arterias pulmonares. La anomalía puede actuar como un vicio aislado o acompañar a otros UPU.

La primera descripción del anillo vascular en forma de una arteria enchufable de retrifo-agua, pertenece a Hadauld y se refiere a 1735. Luego, Hommel en 1737 describió un arco aórtico doble. Después de 57 años, en 1794, Bayford conectó la imagen clínica de la compresión del esófago con una arteria de enchufe de agua aberrante, que llamó al truco de la naturaleza y aplicó el término disfagia lusoria para describir los síntomas. Durante dos siglos, no hubo referencias a esta anomalía, y solo en 1936, Kommerell se le diagnosticó esta patología durante la vida, utilizando esofagografía con la ayuda del bario. La capacidad de diagnosticar VICE contribuyó al inicio de la era del tratamiento quirúrgico. La primera corrección de arco doble aórtica se realizó por primera vez por bruto en 1945 en un niño de un año con cadena crónica. El bucle arterial pulmonar fue descrito por Glaevecke y Doeehle en 1897. Las Potts en 1954 realizaron por primera vez la corrección del Vice por intersección y reimplantación de la arteria pulmonar.

Terminología

El término sling no tiene análogo en ruso y denota "peso bajo" o "formación de nodos". Por lo general, este término se usa en el caso cuando la arteria pulmonar izquierda forma un bucle alrededor de la tráquea y el bronquio derecho. Esta designación también se puede utilizar en presencia de una variedad de bucles vasculares incompletos formados por la rama esofágica de la arteria subclavia y las anomalías del cañón del hombro. El término latino Arteria Lusoria corresponde al término inglés "Arteria de enchufe de errores". El nombre "la arteria aberrante" se usa literalmente en la literatura rusa. Este término denota la disposición de retrope de la arteria del conector derecho e izquierdo. El término disfagia lusoria significa "dificultad para dificultad" causada por anillos vasculares.

Los anillos vasculares, tanto aórticos como pulmonares, pueden abrazar el esófago y la tráquea completamente, ya sea parcialmente. En ambos casos, pueden aparecer síntomas idénticos de compresión, independientemente de si un anillo cerrado o desbloqueado.

Embrionaria

Una comprensión del desarrollo embrionario es probablemente más importante en el tratamiento de las anomalías de los arcos aórticos que cualquier otro defecto congénito del sistema cardiovascular. La más común es la clasificación de Edwards basada en un mecanismo de progresión de arco doble en uno. En una etapa temprana de desarrollo, 6 pares de arcos aórticos conectan la aorta ventral y dorsal, aunque no existen todos a la vez. Estos arcos se someten a degradación, fusión y remodelación en forma de una aorta típica de lado izquierdo y sus ramas principales. La persistencia inadecuada o la reabsorción de los arcos puede llevar al desarrollo de un anillo vascular. La primera, II y V Arc Regress. El tercer par da lugar a las arterias adormecidas, los VI arcos se convierten en arterias pulmonares y la VII arteria de integramento se convierte en arterias subclavias. La parte ventral del ARC IV izquierda se convierte en un conducto arterial generalmente en el lado izquierdo, ya que está involucrado el arco IV derecho. La ubicación del arco de la aorta está determinada por cuál de los cuartos arcos persisten. El arco doble se forma como resultado de la persistencia bilateral de los cuartos arcos.

Anatomía

Con un anillo vascular completo, las estructuras vasculares anormales forman un círculo cerrado alrededor de la tráquea y el esófago. El anillo está formado por un arco doble de aorta o el arco derecho de la aorta con el racimo arterial izquierdo. Un anillo vascular incompleto es un círculo desbloqueado. A pesar de esto, aprieta la tráquea y el esófago. Se forma un anillo desbloqueado con la participación de una arteria sin nombre anormal, una arteria de enchufe derecho aberrante y un bucle vascular pulmonar.

Arco aórtico doble

El arco aórtico doble es la opción más común del anillo vascular. Está formado como resultado de una violación del proceso de degradación con la IV derecha o izquierda de los arcos braquiales, lo que conduce a la persistencia de los arcos aórticos derecho e izquierdo. La anomalía se presenta en varias versiones:

    ambos arco son ampliamente pasables;

    uno de los arcos, generalmente dejados, hipoplazed o atres.

Plok puede estar acompañado de roble o paquete. El arco derecho suele estar ubicado sobre la izquierda. Ambos arcos rodean completamente y aprietan la tráquea y el esófago, que se manifiesta por dificultad para respirar y alimentándose en un pecho temprano. Dos recipientes se apartan del arco derecho: la arteria enchufada derecha y correcta en total, desde el arco izquierdo, se alejan la arteria conecturable en general izquierda y la izquierda. El arco derecho de la aorta suele ser mayor que la izquierda. El arco derecho en el 75% de los casos dominantes, en un 15%, domina el arco izquierdo y el 10%, los arcos tienen mismos tamaños. En uno más pequeño de dos arcos, un segmento de hipoplasia o atresia puede ser segmento en cualquiera de su parcela, pero generalmente en el cruce con una aorta hacia abajo.

A pesar de que todas las variantes del arco doble forman un anillo vascular cerrado alrededor de la tráquea y el esófago, la naturaleza de la ramificación de los vasos brachiocefálicos está determinada por la sutilectividad de varios componentes del arco y un lado de la aorta hacia abajo. En presencia de dos arcos pasables, cuatro artereras principales de braquiocephallae son relativamente simétricamente de ambos arcos. Doble arco con la atresia del arco izquierdo distal, ya que la arteria del conector izquierdo se caracteriza por la distribución de los vasos de él, de manera similar al arco derecho del espejo de la aorta: la arteria sin nombre izquierda, la arteria enchufada derecha y correcta. Combinación con la aorta izquierda hacia abajo. De hecho, este tipo de distribución de embarcaciones en conjunto con signos de compresión traqueal es indistinguible de una rara anomalía del arco derecho de la aorta con una aorta hacia abajo izquierda; Las diferencias son visibles solo en las operaciones.

El arco doble con la atresia del arco izquierdo entre la arteria izquierda de la izquierda y el tapón izquierdo puede imitar el arco aórtico de la mano derecha con el diverticulum Kommerell retroezofágico. La atresia del arco derecho ocurre bastante rara vez. Entre los pacientes operados sobre el anillo vascular, se produce un arco aórtico doble en un 77%, el 85% de ellos son que ambos arcos son pasables, en un 15%, el arco izquierdo se atrae.

El arco doble de la aorta rara vez se combina con vicios congénitos, principalmente con TETRAJA FALLO, incluso con menos frecuencia con TMA. Ocasionalmente, el arco doble se combina con la conexión de la izquierda o ambos arcos, el arco izquierdo cervical de la aorta.

Arco aórtico doble, generalmente aislado anomalía, pero a veces puede ir acompañado de varios UPUS:

    tETRAJA FALRO;

    aorta gruesa.

Arco aórtico izquierdo con una arteria de enchufe derecho aberrante

La anomalía del arco más común, que ocurre en el 0,5% de las personas en una población general y en el 20% de los pacientes con síntomas apropiados. La anomalía se forma como resultado de la desaparición del arco aórtico IV derecho. La aorta dorsal derecha distal se convierte en una arteria enchufable derecha proximal, formando su parte retroezfágica. En la mayoría de los casos, el ARC correcto está involucrado.

Con esta anomalía, tres arcos de buques son normales. La arteria del enchufe derecho es independientemente de la pared posterior de la aorta hacia abajo, pasa detrás del esófago, presionando su pared trasera y creando trastornos de tragos moderados. La mayoría de los pacientes no tienen síntomas. El esófago se apretó más fuerte si la arteria enchufable derecha se aleja del diverticula de aorta.

La anomalía se puede asociar con TETRAJA FALLO, AORTA AORTE, AORTICA DE ARC. Muy a menudo se produce en pacientes con síndrome de Down, combinados con UPU. En la mayoría de los casos, la anomalía no se manifiesta y detecta clínicamente en el estudio, emprendida para otra ocasión o en autopsia. Es el segundo en la frecuencia de anomalía después del arco derecho de la aorta.

ARC aórtico izquierdo con aorta descendente a la derecha y conducto arterial derecho

Esta es una anomalía de arco rara con la misma rama, al igual que en el arco de la izquierda con la arteria del tapón derecho que pasa detrás del esófago. Sin embargo, el arco en sí está ubicado detrás del esófago. En consecuencia, la arteria enchufable derecha, que se apaga desde la aorta hacia abajo, ya que el buque de arco IV, no pasa detrás del esófago.

La aorta descendente se asocia con la arteria pulmonar derecha del conducto de Botalla o un paquete, formando un anillo vascular.

Coronando tráquea anomalánea arteria sin nombre

La opción de un anillo vascular incompleto, que se encuentra en el 10% de los pacientes con anomalías de los buques del arco. La apretada de la pared frontal de la arteria sin nombre anomalosa de la tráquea que desciende desde el arco de la aorta está inusualmente lejano y detrás, no es una patología muy comprensible. Una explicación común de este fenómeno es una detección más distal de la arteria sin nombre del arco de la aorta, pero este mecanismo no es obvio. Una causa estimada es una traqueosalación, orpática o causada por la fístula traqueopista, adyacente a la arteria sin nombre. La anomalía se combina con otras UPU, por ejemplo, con DMWP.

El arco derecho de aórtico con el diverticulum Retreezofahah Kommerell o con el racimo arterial izquierdo

Esta es la segunda versión de frecuencia del anillo vascular. La verdadera frecuencia de esta anomalía es desconocida. Según algunos datos, es el 6% de todas las anomalías de arco y el 9% de los casos de arco derecho. Es una consecuencia de la persistencia del arco braquial IV derecho. Aorta pasa a la derecha de la tráquea y el esófago, luego detrás y hacia la izquierda de ellos, continuando a la aorta a la izquierda hacia abajo. En combinación con un grupo arterial izquierdo o la OPA, el arco derecho forma un anillo cercano, apretando la tráquea y el esófago. El conducto se puede unir a la arteria del conector izquierdo o detrás del esófago a la diverticulación de la aorta hacia abajo. Los arcos aórticos y los buques derivados de ella a menudo ocupan una posición de espejo, la aorta descendente va a la derecha de la tráquea y el haz arterial no cierra el anillo. Con un arco de cara derecha con el diverticulus kommerell, la primera rama es la arteria carótida izquierda, la segunda es la arteria carotídea derecha, la tercera arteria enchufable hacia la derecha y la última: el recipiente retroezofágico del que el tapón izquierdo del tapón izquierdo -En las arterias salen y con las que se conecta el cinturón de bótal izquierdo al grupo Botall.

La anomalía se combina con varios defectos cardíacos. Entre los pacientes operados sobre el anillo vascular, el 19% tenía un arco del lado derecho y un diverticulum de retroezofhage. La mayoría de ellos no tenían vicios adicionales. Esta anomalía del arco en muchos casos no se manifiesta clínicamente y se encuentra aleatoriamente.

Si se pasa el conducto arterial, el anillo vascular está formado por un arco de la aorta a la derecha, un recipiente retrofagente, una trama de suministro de sangre de la parte trasera, el conducto arterial en las arterias izquierda y pulmonar en el frente. El diverticulus Kommerell es un recipiente significativamente más grande que la arteria conectable. Por lo general, la boca del diverticulus es igual al diámetro de la aorta hacia abajo y se reduce al tamaño de la arteria subclavia en el sitio de conexión con el grupo de Botalla izquierdo.

Esta variante del anillo vascular casi siempre se combina con otras UPU, especialmente a menudo con TETRAJA FALLO.

ARC de lado derecho con una arteria de enchufe aberrante izquierda

La arteria aberrante se aleja del arco derecho y se queda detrás del esófago. Se detiene con un racimo arterial de lados izquierdos de keepleed y puede apretarlo. El arco va a la derecha de la tráquea. Las arterias de brachiocefallation se encuentran en el siguiente orden: la arteria conectable de la izquierda y la arteria conectables de la izquierda connectable y retroezofágico izquierdo. Esta opción se caracteriza porque la longitud de la arteria del conector izquierdo proximal no es más larga que la longitud de su parte distal.

La anomalía se encuentra en el TETRAD FALLO, OS y la aorta diestra con atresia pulmonar.

Arco de lado derecho con una arteria sin nombre retroezofagal

En contraste con el patrón general, que es que el primer recipiente del ARC es una arteria carótida opuesta al arco aórtico, con esta anomalía, la secuencia de los vasos brachiocefálicos es diferente: la derecha sueño, el enchufe derecho, el enchufe derecho, los arterias sin nombre retroezofágica, la izquierda. . El conducto arterial o el paquete cierran el anillo, ya que conectan la arteria pulmonar izquierda con la base de la arteria sin nombre.

Arco aórtico del lado derecho con aorta descendente izquierda y conducto arterial izquierdo

ARC de lado derecho, a la aorta hacia abajo, se refiere al arco derecho de la aorta, con un segmento retroezfágico que envuelve el arco derecho retroezfágico de la aorta, similar al arco de la mano derecha con un diverticulum retroezfágico, pero se reúne con menos frecuencia. A diferencia del diverticulus retroezofágico, con esta anomalía, el ARC cruza la línea central hacia la izquierda en el nivel de vértebras IV o V torácicas, lo que deja el conducto arterial izquierdo. La primera rama del arco es la arteria carótida izquierda, se sigue la arteria carotídea derecha, el plug-in de la derecha y la última arteria del tapón izquierdo. El procedimiento alternativo de las arterias braquiocephálicas es: el primero, dejado sin nombre, luego la arteria enchufada de sueño y derecho.

Bucle de la arteria pulmonar.

El bucle se forma debido a la eliminación de la arteria pulmonar izquierda de la parte proximal de la derecha. Ir a la luz izquierda, la arteria anómala tiene lugar sobre la parte proximal del bronquio principal derecho detrás de la tráquea y delante del esófago a la raíz del pulmón izquierdo. A veces el grupo arterial completa el anillo alrededor de la tráquea. La anomalía es un vicio raro, en el que la parte inferior de la tráquea está parcialmente rodeada de estructuras vasculares. Esta es la única situación cuando un buque importante pasa entre la tráquea y el esófago. El bucle pulmonar a veces participa en la formación de un anillo de cartílago completo alrededor de la tráquea distal, lo que lleva a su estenosis. La anomalía ocurre en una forma aislada o en combinación con otros defectos cardíacos, incluido el Fallo Tetrad.

Las arterias pulmonares distales son normales de los reactivos pulmonares correspondientes y se funden por separado con la parte arterial pulmonar de la bolsa truCoatal. Si dos arterias distales se fusionan juntas a través de las islas vasculares potenciales desde el lecho de salpicaduras antes de introducir en la bolsa de trucoarticle, existe la posibilidad de que la arteria pulmonar izquierda esté detrás de la tráquea antes de la conexión. Esto conduce a la formación de un bucle de la arteria pulmonar. Si ella pasó frente a la tráquea, la anatomía será indistinguible de la norma. En la mitad de los pacientes, el bucle pulmonar está acompañado por la OAP, DMWP, DMPP, AbsD, el único ventrículo, anomalías del arco de la aorta.

Clínica, Diagnóstico

La imagen clínica de los anillos vasculares se manifiesta por estridor o neumonía y bronquitis. El estridor inspiratorio y los problemas de la alimentación se observan variedad variable en edad diferente. Los bebés pueden tener un cuello hinchado postural, con menos frecuencia, la retención refleja de la respiración durante la alimentación. Una característica ordinaria de la enfermedad en niños de 1 a 3 meses de edad es una respiración ruidosa desde el momento del nacimiento y la dificultad para respirar en combinación con una infección intercurrente. tracto respiratorio. A veces se señala signo característico - Los bebés tiran del cuello para reducir la compresión tailandesa. Los niños mayores y los adolescentes se quejan de la dificultad de tragar y sentir alimentos desbordantes. Las preguntas detalladas de los padres a veces revelan estridor en la infancia y la bronquitis recurrente. En pacientes con vicios intracardiales acompañantes. síntomas respiratorios Error de unión a la enfermedad cardíaca, de hecho, se deben completamente a un anillo vascular. A veces, los pacientes asintomáticos, la patología se encuentra durante el examen sobre otras razones. El diagnóstico se puede sospechar sobre la base de la anamnesis y revisar la radiografía. En presencia de síntomas del paciente, es necesario examinar cuidadosamente.

Con formas incompletas del anillo vascular, las manifestaciones clínicas son menos pronunciadas que con un anillo vascular completo. La historia prevalece la inclinación a la neumonía. La investigación física es poco informativa si el anillo vascular no está acompañado por otros UPU. Con la auscultación, se pueden celebrar sibilancias bronquiales.

En las radiografías de la parte delantera y lateral, puede ver la compresión de la tráquea, a veces: signos de neumonía por aspiración o atelectasis. La angicardiografía para la patología vascular es el método de diagnóstico más exhaustivo. Sin embargo, en algunos casos, con condición grave e incluso crítica de los pacientes, representa un cierto riesgo, por lo tanto, el uso combinado de esofagografía con bario y ehocheg puede ser suficiente para la formulación del diagnóstico más aproximado.

En el arsenal de herramientas de diagnóstico, también hay animgiografía de resta, escaneo en un tomógrafo informático, MRI.

La traqueografía y la broncoscopia son infrescas y peligrosas para los pacientes. Sin embargo, estos estudios pueden ser útiles para detallar la anatomía de las anomalías traquerobronquiales en pacientes con un arco doble de aorta o bucle pulmonar.

Las manifestaciones clínicas de una aorta de arco dual dependen del tamaño del anillo. Se describen en detalle en 1939. Con dos arcos pasables, el anillo suele ser estrecho. En las primeras semanas de vida, se celebra el estridor. Los síntomas que surgen ya durante el período de los senos recién nacidos o tempranos y son más pronunciados al alimentarse. Cuando Atresia dejó el arco, el anillo suele ser más ancho y los síntomas se manifiestan en 3-6 meses o más tarde. Con menos frecuencia, las quejas surgen primero en adultos en forma de síntomas de tragos o respiratorios.

El diagnóstico de arcos dobles con ambos arcos pasables puede ser de manera confiable a la base de la radiografía de descripción general: el contorno de aire de la tráquea se encuentra más alto que el arco de lado derecho, y el arco de lado izquierdo se encuentra incluso más bajo. En la proyección lateral, el arco derecho se puede ver detrás de la tráquea. Estas características son más obvias en la esofagografía: hay dos defectos grandes de llenado en ambos lados en la longitud frontal de la proyección y el defecto trasero en la proyección lateral.

Para aclarar la anatomía, es deseable usar ECCG, angiografía o MRI, ya que los arcos pueden tener un calibre desigual. Es necesario identificar el segmento hipoplasizado que se puede sacrificar al cortar el anillo. Además, durante la cirugía, el cirujano no puede revelar la aparición del coaching en forma de diafragma en uno de los arcos.

El acceso ecocardiográfico incluido le permite identificar claramente dos arcos, y durante la hipoterapia y el acceso parasonal tiene que confiar en la conclusión. El arco izquierdo es más probable que sea hipopulado que el derecho, pero la presencia de excepciones de esta regla requiere una estimación detallada en cada caso.

La angiografía es históricamente método de investigación estándar, pero su uso no garantiza la exclusión de errores debido a la imposición de estructuras. Se puede obtener información más precisa utilizando arterial retrógrado, que detalla la naturaleza de la aburrida de las ramas. La tomografía resonante magnética le permite obtener una imagen real de la relación espacial de los buques, la tráquea y el esófago y una mejor intervención quirúrgica.

El arco izquierdo de aórtico con la arteria de enchufe derecho aberrante se caracteriza por la ausencia de una arteria sin nombre. La primera y la segunda ramas, es decir,. La arteria carótida derecha e izquierda, tiene las mismas dimensiones que la arteria enchufable izquierda y derecha. El método de diagnóstico específico es una esofagografía que le permite detectar un defecto de llenado fijo, la inclinación hacia arriba y hacia la derecha. Es mejor visible cuando la radiografía. El defecto de llenado es relativamente pequeño en comparación con aquellos con anomalías de un arco o un diverticulus que empuja hacia afuera del esófago.

La angiografía en la longitud frontal de la proyección puede ser engañosa, ya que se puede aceptar la arteria enchufable derecha para la arteria carótida derecha. Sin embargo, el análisis de cuadros demuestra el llenado anterior de la arteria carótida derecha cuando el agente contrastante se introduce en la aorta creciente o el llenado anterior de la arteria del tapón derecho en contraste con la aorta hacia abajo.

Esta anomalía también se reconoce con el estudio de Echoch sobre la ausencia de sucursales de bifurcación I y la presencia de la rama IV, que se dirige a la derecha y puede desaparecer detrás de la tráquea. El paso de la arteria conectable detrás del esófago se puede ver en la sección transversal cuando realiza una MRI. Hay un pequeño instrumento en la proyección oblicua. Puede ser pronunciado si es causado por el diverticulum aórtico.

El arco aórtico izquierdo con el conducto arterial aórtico y derecho a la derecha se puede sospechar si el paciente con los síntomas del anillo vascular tiene un arco de aorta de lado izquierdo sin signos de aorta hacia abajo. Se puede ver un arco de lado izquierdo en la radiografía de la encuesta y la parte superior del lado derecho de la aorta hacia abajo. La ezofagografía revela una gran presión en la pared posterior del esófago, creado por la aorta que pasa detrás de ella. Sin embargo, el paso de este recipiente no difiere del arco más común a la derecha con el diverticulum trasero. En ambos casos, la parte superior de la aorta hacia abajo se encuentra a la derecha.

El arco de la aorta en la radiografía, como de costumbre, está en el lado izquierdo, pero no siempre es obvio, especialmente en bebés con un gran hierro foril.

La angiografía revela un curso anormal de aorta desde el arco izquierdo hasta el segmento de aorta descendente retroezfágico. Puede ver la arteria conectiva derecha que se extiende desde la aorta hacia abajo en un lugar donde va desde la dirección transversal hasta la vertical.

La MRI muestra la posición de la aorta en relación con la tráquea. Aunque la mayoría de los anillos vasculares se pueden dividir a través del acceso izquierdo, mientras que el tipo de anillos está disponible en el acceso derecho o mediano.

La arteria anomalínea anómala puede ser sospechada por la presencia de un pesado ARTIDE INSPIRATORIO Y EXPIRATORIO a la edad de 2 a 6 meses, en combinación con la desviación del vuelo de la tráquea keponada en la radiografía lateral. Es necesario excluir el anillo vascular sobre la base de la esofagografía y el uso de MRI. La arteria no aprieta el esófago y, por lo tanto, no se detecta durante su estudio de contraste.

Con el arco derecho, los aortes con el montón arterial izquierdo en la radiografía de resumen determinan el arco del lado derecho de la aorta. Con la esofagografía, se encuentra un gran defecto de llenado en el circuito trasero del esófago en lugar de un defecto más pequeño con una arteria enchufable retroezfágica. Sin embargo, ocasionalmente los anillos vasculares, como los arcos aórticos del lado izquierdo con un grupo a la derecha aórtica a la derecha y la derecha, con esofagoscopia puede dar una imagen similar.

Dado que el tratamiento quirúrgico es diferente, este carácter no puede considerarse suficiente para tomar una decisión. Aunque el grupo arterial no es visualizado por ninguno de los métodos existentes, su presencia se confirma mediante el tipo característico de diverticulum de estrechamiento. La ecocardiografía le permite ver la arteria carótida izquierda, saliendo independientemente como el primer arco del barco. Sin embargo, el diagnóstico final se establece cuando el diverticulus se está reduciendo al tamaño de la arteria del conector. Por lo general, es imposible identificarlo, ya que la tráquea y los pulmones adyacentes pueden interferir para ver esta área.

La angiografía revela la ramificación característica de los vasos del arco y, lo que es más importante, demuestra una fuerte disminución en el calibre de los divertículos a la arteria del plug-in. En la longitud frontal directa de la proyección, las arterias del tapón trasero pueden imponer en la arteria de manifestación izquierda ubicada en frente, creando la impresión de la presencia de la arteria sin nombre izquierda, como con un arco de cara derecha del espejo de la aorta. Sin embargo, el marco de la filmografía le permite identificar buques individuales. La introducción de un agente de contraste en una parte más distal del ARC le permite detectar un amplio diverticulum aórtico en una arteria conectiva estrecha.

El desempeño de la angiografía en los bebés es indeseable, por lo que MRI es un método ideal no invasivo para el diagnóstico de anomalías de arco que también puede ver el tracto respiratorio y su ubicación mutua. El arco aórtico se encuentra a la derecha de la tráquea, diverticulum, detrás de ella.

    ARC del lado derecho con una arteria de enchufe aberrante izquierda.

El diagnóstico se puede asumir en esofagoscopia. Se detecta una pequeña presión lineal a lo largo de la semi-onda trasera del esófago, que sube y se deja. Debido a la falta de un anillo vascular, la tráquea está intacta, con la excepción de una pequeña desviación de la izquierda, existente con todas las variantes del arco diestro.

ECHOCIG, como se indica anteriormente, se puede identificar por la primera rama de la aorta: la arteria carótida izquierda, ya que no tiene bifurcación como arterer sin nombre. Su diámetro es el mismo que la segunda rama, la arteria carotídea derecha. Sin embargo, identifique el recipiente retroezfágico: la arteria conectable izquierda es difícil. La IRM y la angiografía le permiten obtener información clara sobre la anatomía de la arteria conectable izquierda y distinguirla del diverticulus retroezofágico.

Debido a la ausencia de un anillo vascular, no hay necesidad de realizar la corrección. Se muestra en presencia de anomalías concomitantes.

Arco de lado derecho con una arteria sin nombre retroezfágica. Como regla general, existe una compresión de tráquea, aunque la gravedad de los síntomas varía significativamente. Una característica anatómica importante es la presencia de una sola arteria carótida derivada de la aorta proximal. Esta característica está presente en otras anomalías: se rompe el arco aórtico entre dos arterias carótidas y una arteria aislada izquierda o sin nombre. Sin embargo, en la patología considerada tiene lugar. tamaños normales Arco de lado derecho y detección distal de la arteria carótida de este arco.

    Arco de aorta de lado derecho con aorta descendente izquierda y conducto arterial izquierdo.

La imagen radiológica y esta esofagografía es idéntica a las con un arco diestro con un divertido. La diferencia es que la presión de la pared del esófago posterior se enfoca hacia abajo y se deja, y no está arriba y hacia la izquierda. En algunos casos, la aorta descendente se puede detectar a la izquierda de la columna vertebral, y no a la derecha.

La ecocardiografía del acceso supretero revela una anomalía de la ramificación de los vasos del arco y el arco de la derecha. Junto con el paso del lado izquierdo de la aorta hacia abajo, es posible determinar su paso detrás del esófago. Con la hipoplasia acompañante del ARC, esta anomalía se puede tomar sobre el arco de la aorta. En estas condiciones, es difícil determinar cuál de las arterias carótidas es, sin embargo, el estudio atento de la fatal de otros vasos braquocéfaloes en ECHOCA o angiografía permite que estas anomalías se diferencien.

En la angiografía, puede no estar claro si la aorta está frente a la tráquea, ya que sucede en la aorta hacia arriba y hacia abajo hacia abajo, con un arco normal izquierdo, o detrás de la tráquea, como con un lado derecho. Arco de aorta con descendencia izquierda. La clave para la evaluación correcta de la anatomía es averiguar el procedimiento para la deposición de los buques braquiocefálicos. Con un arco de lado derecho con una aorta descendente izquierda, la primera embarcación es la arteria carótida izquierda. Con un arco normal izquierdo, la primera es la arteria carótida derecha.

La resonancia magnética le da una imagen de toda la aorta, no solo una aorta derecha, aorta ascendente y un segmento descendente izquierdo, sino también la relación con la tráquea.

Para el bucle de la arteria pulmonar, la presencia de atelectasia, enfisema, neumonía en la derecha más fácil. Los pacientes generalmente sufren de una insuficiencia respiratoria severa y de tragar. Sin embargo, las manifestaciones clínicas pueden estar en una forma insoportable. El bucle arterial pulmonar se descubre aleatoriamente durante la angiografía realizada en otro vicio.

En caso de esofagografía, hay un defecto frontal del relleno del esófago en la proyección lateral. Esta es la única versión del anillo vascular en el que se produce la presión de la pared frontal del esófago. El defecto del lado derecho también se observa en la vanguardia de la proyección. Luz derecha Puede haber mayor transparencia, con signos de atelectasia o infiltración inflamatoria.

La ecocardiografía hace posible eliminar los vicios intracardíacos y diagnosticar el anillo vascular. Para hacer esto, es necesario realizar un estudio de inserción consistente del arco de la aorta y sus ramas, aunque es difícil para obtener información anatómica detallada.

Con la angiocardiografía, la extinción y el camino de la arteria pulmonar izquierda anomalosa es mejor visible cuando el agente de contraste se introduce en el tronco pulmonar en la media sidia del paciente.

Durante la intervención quirúrgica, la broncoscopia es útil debido a una combinación frecuente con un anillo de cartílago completo.

El arco doble de aórtico (DDA) es una de las anomalías que forman un anillo vascular y causando la compresión de la tráquea y el esófago. Plok describió por primera vez W. Hommel en 1773
DDA es la existencia simultánea de los arcos aórticos derecho e izquierdo (Fig. 47). La aorta ascendente se encuentra delante de la tráquea, se divide en dos arcos, que luego pasan a ambos lados de la tráquea y el esófago. De cada arco, la arteria en general sueño y enchufe. Detrás del esófago del arco están conectados a la aorta hacia abajo, que desciende en el pecho a la derecha o hacia la izquierda de la línea mediana. Más a menudo, el arco derecho (trasero) pasa desde detrás de la tráquea y el esófago, y el arco izquierdo (frente) está delante. La mayoría de las veces, en DDA, ambos arcos no están infectados, el arco derecho es más ancho y está por encima del conducto arterial abierto izquierdo (o manojo arterial) y la aorta hacia abajo se encuentran a la izquierda (con menos frecuencia a la derecha); Otra opción: un arco no está infectado, la segunda (izquierda) está atrozada.
La DDA generalmente existe como una anomalía aislada, pero se puede combinar con el FALLO TETRAJA, Aorta descendente a la derecha, DMWP, DMPP, Aorta gruesa, transposición de los buques principales.
Las manifestaciones clínicas de vicio son diversas. Con una presión menor en el esófago y la tráquea, la única manifestación del vicio puede ser dolores contundentes para el esternón, cierta dificultad para respirar y tragar la escritura sólida, y por lo tanto, surge la sospecha del tumor esofágico. En los bebés, la manifestación principal del anillo vascular es una respiración más estricta desde el momento del nacimiento o poco después. Otras razones para la respiración puntiaguda pueden ser la laringolación, la intubación precedente, la atresia Hoang, la infección, la lesión genérica. Por lo general, en niños sin DDA, pases de respiración puntiaguda después de 2 a 3 meses, y si hay un DDA, se conservan manifestaciones clínicas y progresan. Simultáneamente, hay dificultad para respirar, tos, ataques de asfixia, apnea, cianosis, bronconeumonía recurrente (debido a la aspiración de los alimentos), jeiping, vómitos, disfagia, pérdida de peso corporal. Los niños toman una posición forzada en el lado con la cabeza de la espalda (se mejora la pasabilidad de la tráquea). La insuficiencia respiratoria a lo largo del tiempo progresa y amenaza la vida del paciente [Krivzhenya D. Yu., 1985]. Con un examen objetivo de los cambios del corazón, no hay, los tonos son ruidosos, sin ruido, excepto los casos con la UPU asociada.
Es imposible determinar el DDA en una radiografía convencional, pero a veces se puede sospechar de educación adicional, que se asemeja a una ley resolvió el arco aórtico. La proyección lateral muestra el estrechamiento de la tráquea a nivel del arco de la aorta.
D. Y. KRIVCHENAYA (1985), observar y operar con éxito tales niños, considera el diagnóstico más informativo
ke



P - esófago; Tr - tráquea.

ezofagografía con la introducción de un agente de contraste soluble en agua a través de una sonda (15-20 ml) al esófago. El uso de soluciones que contienen grasas y que contienen bario tienen algún peligro debido a la posibilidad de su aspiración y el desarrollo de la asfixia. En los esofagogramas en proyección lateral, las deformaciones típicas de compresión de la sombra del esófago se determinan en la proyección lateral. En la broncoscopia, se encuentra el estrechamiento del lumen y la pulsación de la tráquea campesina. Cuando se detectan traqueografías con un agente contrastante soluble en agua en la proyección lateral, se detectan deformación y estrechamiento de la parte de pebifurcación de la tráquea. Después del estudio, la sustancia de contraste debe ser apesta a fondo.
Laororografía, como método de encuesta, permanece en reserva, ya que no siempre es informativo, por ejemplo, si los buques se superponen entre sí o uno del ARC ARESICO.
Actualmente, se utiliza una ecocardiografía bidimensional de J. Huhta y ETA para detectar el anillo vascular. (1986) examinaron a 22 hijos del primer año de vida con el fundador y en un 35%, la causa del Strider era un anillo vascular.
Los autores creen que la ecocardiografía bidimensional debe ser el primer método para examinar a los niños con estridor y trastornos respiratorios.
Cirugía Se muestra solo en los casos en que haya manifestaciones clínicas de la compresión del esófago o la tráquea. El propósito de la operación es restaurar la función normal de estos órganos. Durante la operación, se aísla y se atrae por un enlace arterial o el conducto arterial abierto y deje un punto largo en su arco izquierdo. Baje el arco de diámetro (izquierda) está atado, cosido y fijado con la ayuda del culto del conducto de Botall al esternón, lo que causa descompresión de la tráquea y el esófago [Krivcheva D. Yu., 1985].

Aneurisma congénito SINUS WALTZALVIVIA (QAP): una expansión o protrusión de un sindor o en forma de dedo de la pared del seno aórtico, a menudo acompañado de un avance en las cavidades preservativas del corazón. La primera descripción de esta patología pertenece a J. Nore (1839), y en la literatura doméstica - F. M. Openhovsky (1894).
La frecuencia de ASV congénita es de 0.1-3.5% de todas las UPU [NEKLOSOV YU. F., etc., 1975; Korolev B. A. y otros, 1979; Meyer J. et al., 1975]. Si a fines de 1975, en la literatura contenía información sobre 220 observaciones, entonces, a fines de 1985 ya se describió alrededor de 350.
Anatomía. Una característica distintiva de DCA congénita es su orientación o forma de dedos y protrusión en corazones adyacentes. La mayoría de las veces, aneurisma termina con uno o más agujeros de perforación, lo que lleva a un mensaje de raíz nuclear con una cámara apropiada del corazón. Las dimensiones de la bolsa aneurismática son de 0,8 a 3 cm, el diámetro de la abertura de perforación es de 0,2 a 1,8 cm.
Aneurisma puede proceder de cualquier seno Waltzalva, pero con mayor frecuencia (75-95%), desde el seno coronario derecho. La frecuencia de localización del aneurisma en seno no coronal es del 5-25%. Una rareza excepcional representa aneurismas que emanan del seno coronario izquierdo.
Hay un patrón de aneurisma de ruptura en ciertas cavidades del corazón. Los aneurismas provenientes de la parte izquierda o central del seno coronario derecho generalmente se dividen en la salida del ventrículo derecho. Si el aneurisma se encuentra en el lado derecho del seno coronario derecho, luego en los casos "/ * se rompe en el recortador del ventrículo derecho y se visible inmediatamente debajo de la hoja septal de la válvula tricúspide, y en 3/4 Casos La brecha tiene lugar en la cavidad de la aurícula derecha. Aneurisma saliente del sinusito no famoso, como regla general, se rompe en la cavidad del auricular derecho y solo a veces, en la cavidad del ventrículo derecho. Los aneurismas de la izquierda El seno coronario, que representa una rareza excepcional, puede romperse en la cavidad del auricular derecho, el ventrículo derecho y el extremo.
Entre los UPU asociados, se debe observar el DMWP, que generalmente se encuentra con los aneurismas del seno coronario derecho; El defecto se encuentra sobre la cresta de supervaluación y debajo de la válvula de la arteria pulmonar. La frecuencia DMWP con DESA congénita es del 40-50%. Es menos común cumplir con DMPP, OAP, coartación de la insuficiencia aórtica, aórtica, estenosis de una arteria pulmonar.
Hemodinámica. El control de calidad inexplorado fluye sin trastornos hemo-dinámicos. Sin embargo, en algunos casos, dispersos en la salida del ventrículo derecho, puede crear obstáculos.

el flujo de sangre en el tronco de la arteria pulmonar y es extremadamente raro, apretando los caminos del corazón conductor. Causas varios personajes Trastornos del ritmo.
Los trastornos hemodinámicos en el avance de los aneurismas se deben a la descarga de sangre de la aorta en una cámara particular del corazón, pero la mayoría de las veces, en el ventrículo derecho o la aurícula derecha. La sangre de la aorta entra constantemente, a lo largo del ciclo del corazón, ya que la presión sistólica y diastólica en ella es significativamente más alta que en las cabezas correctas del corazón. El volumen de descarga de sangre depende tanto del diámetro de la abertura de perforación y la resistencia al vascular pulmonar.
El restablecimiento de sangre de la izquierda a derecha conduce a un aumento de no solo el flujo sanguíneo pulmonar, sino también el retorno de la sangre en la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo, por lo tanto, existe una sobrecarga de volumen de los departamentos del corazón derecho e izquierdo. La presión en un círculo de circulación pequeño suele ser inferior al 70% del sistema sistémico. Si pronto después de un avance, el aneurisma desarrolla alta hipertensión pulmonar y una insuficiencia cardíaca rápida progresiva, y luego retrasar con la operación puede provocar un resultado fatal.
Clínica, Diagnóstico. La mayoría (70-80%) de pacientes con DCA congénita son la cara masculina. El avance aneurisma se produce con mayor frecuencia a la edad de 25 a 40 años, pero es posible en niños pequeños. La mayoría de las veces, el avance de los aneurismas ocurre con un voltaje físico afilado, aunque es posible y en reposo. La endocarditis bacteriana debe atribuirse a factores predisponentes.
El DCM sin fístula entre la aorta y la cavidad del corazón generalmente no se manifiesta por nada y se revela por casualidad con angiografía o durante la cirugía sobre cualquier otra frecuencia cardíaca concomitante o en la autopsia.
Si, después de la ruptura del aneurisma, el mensaje entre la aorta y los departamentos diestros del corazón es grande, se desarrolla y avanza rápidamente la insuficiencia cardíaca; Con tamaños de orificios pequeños, está ausente o sujeta con tratamiento de medicamentos. Según la naturaleza del curso clínico de todos los pacientes, es posible dividir en dos grupos: a) con un deterioro gradual del estado (con una combinación de control de calidad con otra UPU, cuando las interrupciones hemodinámicas tenían desde el nacimiento, pero el empeoramiento. ocurre cuando se apaga); b) Con un deterioro repentino del estado (generalmente ocurre cuando se produce una forma aislada de vice contra el fondo del descanso) [Burakovsky v.I. et al., 1987]. En el momento de romper el aneurisma, el dolor en el corazón, aparecen la dificultad de aliento y el latido del corazón. A menudo, los pacientes pueden notar no solo el día, sino también una hora del comienzo de la enfermedad, con menos frecuencia, el comienzo es asintomático. La disnea se debe a aumentar repentinamente el flujo de sangre pulmonar. Y taquicardia y dolor en el dolor del corazón, una disminución en el flujo sanguíneo coronario y un volumen de un minuto de un gran círculo de circulación sanguínea debido a la descarga de la sangre en los corazones correctos.

Simultáneamente, con la apariencia de falta de dificultad de falta de dificultad de aliento y dolor en el área del corazón, se escucha el sonido orgánico de la sístole de largo plazo y el sistema orgánico sobre el área del corazón. En contraste con la OAP, durante el AVI, el ruido se localiza en la segunda y cuarta intercostalidades, a la izquierda del esternón, en el avance al ventrículo derecho y, por encima del centro o a la derecha del esternón en la tercera y Cuarto intercore en el avance en la aurícula derecha; El ruido es superficial y a menudo acompañado de temblor sobre pechodeterminado cuando la palpación. Se observa una disminución moderada de la presión arterial diastólica (un promedio de hasta 40 mm Hg.) Y un aumento en la presión del pulso (un promedio de hasta 80 mm Hg.).
El ECG no tiene cambios específicos, se determinan los signos de hipertrofia del miocardio de ambos ventrículos (más izquierda) y se determinan la aurícula izquierda. A veces, se detectan las manifestaciones de un bloqueo atrioventricular completo o incompleto, el ritmo nodal, se detecta el bloqueo de la pierna derecha del haz de GIS como resultado de la compresión mecánica de estos departamentos del sistema cardíaco conductor. Se describen los casos de taquicardia ventricular y religorak y estados sinterales en sus antecedentes.
El ruido cultico de la sistótona alta-amplitud se registra en FKG, con menos frecuencia, solo diastólica. Con un estudio de rayos X, el patrón pulmonar se fortalece debido al lecho arterial, se determina la cardiomegalia pronunciada, debido al aumento en las secciones derecho e izquierdo del corazón.
De gran importancia en la encuesta de pacientes con la ruptura del QAP tiene ecocardiografía. La ecocardiografía unidimensional no identifica cambios específicos, hay síndrome de sobrecarga volumétrica de los corazones izquierdos, un aumento en la cavidad del ventrículo derecho, la tendencia a expandir la base de la aorta. Con la ecocardiografía bidimensional (Fig. 48), puede ver directamente el aneurisma y el lugar de su avance: puede ver ecos densos caóticos en la cavidad del ventrículo derecho, la interrupción de la señal de eco en el campo de la fístula. La protesta del seno coronario correcto se determinó a la cavidad PJ, en la parte superior, aneurismas: el lugar innovador (indicado por la flecha en la FIG. 48, A). En la fase, los diostoles son aletas cerradas visibles. valvula aortica; ANESENEVISMÁMICO AVANZADO A LA DERECHA CORONARIA SINE WALTZALVA EMPLICITOS EN LA CAVIDAD DEL VENTILADO DERECHO, EN TOP es visible un orificio (indicado por la flecha en la FIG. 48,6). La fase de la sístole define las aletas abiertas de la válvula aórtica, engrosando la faja coronaria derecha, la protuberancia aneurismática del seno coronario derecho (Fig. 48, B). En el departamento de salida del PJ directamente debajo de los folletos de la pulpa, es visible a la parte superior del aneurisma (Fig. 48, D).
Cuando la cardiografía Doppler, un flujo sistólico y diastólico turbulento de sangre se determina en esa cámara en la que el aneurisma es brecha.
Con cateterización de las cavidades del corazón, generalmente se revela un grado moderado de hipertensión pulmonar, altos índices nasa

Higo. 48. Breakese los aneurismas del seno Waltzalva en el ventrículo derecho. Diagrama de Echocar.
a - Proyección parestral del eje largo del ventrículo izquierdo; B, en una proyección parestral del eje corto en el nivel de raíz de la aorta; G es una proyección parestral del eje largo de la trayectoria de salida del ventrículo derecho.

oxígeno de sangre en el ventrículo derecho o a la derecha, es decir, en la cavidad, donde ocurrió el avance de aneurismas. Al dispersar el aneurisma en el departamento de salida del ventrículo derecho, el gradiente sistólico de la presión entre el ventrículo derecho y la barra de la arteria pulmonar se determina a 10-40 mm Hg. Arte.
Entre los diversos métodos de investigación angiocardiográfica, se da preferencia a la aortografía retrógrada. Con la introducción de un agente de contraste a la raíz de la aorta, se contrasta una protrusión aneurismática en forma de bolsa, que contrasta en el departamento de salida del ventrículo derecho o al auricular derecho, a través de la cual la sustancia de contraste ingresa al departamento apropiado de la corazón. En varios pacientes, las aletas de la válvula aórtica, que causan el flujo de un agente de contraste a la cavidad ventricular izquierda; Esto indica una insuficiencia aórtica concomitante.
Diagnóstico diferencial Se lleva a cabo con la OAP, el DMWP con insuficiencia aórtica, un defecto de la partición aorticular, fístula arteriovenosa coronaria.
Tratamiento actual. Como regla general, los pacientes con DSA necesitan tratamiento quirúrgico, ya que duración media La vida después de un rimmer tiene 1-2 años. Los casos de muerte súbita se describen en el contexto de la ruptura y los casos cuando los pacientes vivieron después de romperse a 17 años [Korolya B. A. y otros, 1979]. Las indicaciones a la operación sirven como trastornos hemodinámicos debido a la descarga de sangre de izquierda a derecha. Con una insuficiencia cardíaca rápida, se debe recurrir a una interferencia quirúrgica urgente, sin esperar el efecto del tratamiento de medicamentos.
Las primeras operaciones en el ASV fueron celebradas por S. W. Lillehei (1957), en nuestro país - V. I. Burakovsky (1963).
Las operaciones para eliminar el ASV se realizan bajo circulación sanguínea artificial y hipotermia moderada. Principios básicos de la corrección quirúrgica de VICE: resección de la bolsa aneurismática y la eliminación del orificio formado, el compuesto de aorta de los medios con un anillo fibroso de válvula aórtica, corrección de la UPU asociada. Los enfoques pueden ser a través de la cavidad en la que el aneurisma se rompe, o es transisticamente. El acceso a través del ventrículo derecho o el atrio derecho se lleva a cabo mediante la resección de una bolsa aneurismática, seguida de la incorporación de los orificios resultantes con costuras separadas, juntas reforzadas o el cierre de la misma. El acceso a través de la aorta, dependiendo del diámetro del orificio que conduce a un aneurisma, se cierra por costuras o parches separados. Realice la revisión de la válvula aórtica y, si es necesario, realice una operación de rehabilitación (tapones de marco) o prótesis
La mortalidad después de la corrección del VICE es de 2.2-11.7%. Los resultados femeninos generalmente se asocian con la condición severa de los pacientes operados en
en el contexto de la insuficiencia cardíaca rápida progresiva, el desarrollo de la endocarditis bacteriana, con menos frecuencia, se producen durante las prótesis de la válvula aórtica en los niños. En el Instituto de Cirugía Cardiovascular. A. N. Bakuleva AMN URSS A partir del 1 de mayo de 1985, se operaron 25 pacientes, de los cuales dos resultados fatales [Burakovsky v.I. et al., 1986].
Los resultados remotos suelen ser favorables. En algunos casos, el desarrollo o agravación de la endocarditis bacteriana puede provocar la insuficiencia aórtica que requiere la sustitución de la válvula aórtica con una prótesis.

El arco doble de la aorta forma un anillo vascular y causa la compresión de la tráquea y el esófago.

Anatómicamente azotes se caracteriza por dividir la parte ascendente de la aorta. El arco posterior (derecha) con recipientes de hombros salientes pasa detrás de la tráquea y el esófago y está conectado al arco delantero, ubicado por delante de la tráquea y el esófago, desde donde salió la arteria de los delenits y plug-in. Esta versión de espejo de la salida de los buques de hombros se puede representar por otro tipo de ubicación. Al mismo tiempo, como regla general, anatómicamente azotes se ve agravado por un conducto arterial abierto y una aorta hacia abajo enfocada. Otros, incluidos los defectos intracardiales, son muy raros.

El arco derecho de la aorta suele ser más ancho y se encuentra sobre la izquierda. El anillo vascular, a menudo pequeño diámetro, disminuye con la edad y causa la compresión de la tráquea inmediatamente después del nacimiento.

Las principales manifestaciones del arco doble de la aorta son: falta de aliento, espiritándose, tos, ataques de asfixia, bronconeumonía recurrente, jeiping y vómitos, disfagia y retraso en el peso corporal. La respiración de la acera es la señal más frecuente y confiable de esta anomalía. Los niños toman una posición forzada en el lado, con la cabeza atrapada. En esta posición, debido a la tensión de la tráquea, aumenta su opresión de los buques fronterizos, se mejora el marco y la pasabilidad de la tráquea. La falla respiratoria contra la pasabilidad rota de la tráquea se ve agravada por la dificultad de la evacuación del secreto bronquial, que se acumula contra el fondo de la hipercapnia hipovencial. La severidad del estado de los niños se ve agravada por unirse frecuente. infección respiratoria, bronconeumonía.

En los primeros meses de la vida del niño, el retraso detrás del peso corporal se debe a una insuficiencia predominantemente respiratoria que hace chupar. Con la edad, aumenta el grado de compresión de la tráquea y el esófago. Como nutrición y agregando alimentos densos, la obstrucción parcial del esófago se vuelve más pronunciada. Lo siguiente aumenta la frecuencia de desarrollo de convulsiones y bronquopneumonio de re-vómitos y aspiración de los alimentos. La insuficiencia respiratoria avanza y se convierte en un niño que amenaza.

El diagnóstico de un arco dual de aorta puede suministrarse en presencia de respiración estricor. La ezofagografía es un método de investigación obligatorio y altamente informativo. Las sustancias solubles en agua (propicliodona, el verterio, el drostrascaso) en la cantidad de 15-20 ml se inyectan en el esófago a través de la sonda. Las soluciones de grasa y bario que contienen soluciones son peligrosas debido a la posible aspiración y la asfixia. En el esofagograma en la proyección lateral, las sombras de compresión del esófago con la expansión del extremo oral se determinan en la proyección lateral.

En la broncoscopia, se encuentra el estrechamiento del lumen y la pulsación del segmento de superbifurcación de la tráquea. Como resultado de la compresión de sus arcos aórticos, se forma un orificio inclinado, lo que pasa el tubo de broncoscopio relacionado con la edad. Sin embargo, el estudio debe ser lo más suave posible debido al peligro de la lesión en la mucosa de la tráquea, posible desarrollo Entradas y estenosis mejorada.

Cuando la traqueografía, el uso de un agente de contraste soluble en agua detecta la deformación y el estrechamiento de la parte de sobremebifurcación de la tráquea, que son mejor visibles en la proyección lateral. Después del estudio, el agente de contraste debe ser apestable a fondo.

Aortografía Es recomendable solicitar confirmar el arco del arco Aorta y establecer las características de la ramificación de los vasos de hombros. Con este método, el estudio especifica las anomalías asociadas.

Las indicaciones para la operación son absolutas e independientes de la edad. El tratamiento quirúrgico se muestra inmediatamente después del diagnóstico. A veces, incluso la agravación de la traqueobronquitis y los orvi no pueden ser contraindicaciones absolutas a la operación. Desarrollo de insuficiencia respiratoria aguda forzando la tráquea para la intubación permanente. En tales casos, se requiere una sonda nasogástrica para ingresar a la nutrición enteral. La presencia de dos tubos en el anillo vascular está lleno de peligro del desarrollo de los descansos del esófago y la tráquea, con la posterior ocurrencia de la mediastina, fístulas trachecópicas y sangrado erosivo.

Proporcionamos observación con un curso severo de vicio.

El niño F. P., 6 meses, nació con un duplicado con un peso corporal de 3200 g. Desde el nacimiento, se observó una respiración más estricta. El 5 de enero cayó enfermo con neumonía. La respiración de la acera aumentó bruscamente, se convirtió en burbuja. Hospitalizado en el hospital, donde se sospecha una anomalía del desarrollo de Bronchi (Williams - Síndrome de Campbela) de broncoscopia. El 12 de enero, se envió a la separación de la cirugía toraco-abdominal de los defectos del desarrollo del Instituto de Investigación de Kiev. Cuando se admite, el estado es extremadamente difícil. La respiración ruidosa ruidosa (60 en 1 min), la posición forzada en la cama en su lado con la cabeza atrapada, la taquicardia, el estómago aumentan, el hígado se incrementa en 3 cm. Las toallitas húmedas se escuchan a los pulmones en ambos lados. Se producen traqueobroncopsoscopia, estudios de rayos X de la tráquea y el esófago.

Traqueoscopia (Ketalar + Miorosant) Tubus No. 5: En el campo de la bifurcación, la pulsación y el estrechamiento de la tráquea se observan debido a la vigilancia. En el área de estrechamiento de la pared de la tráquea, se mueve fácilmente por un tubérculo del broncoscopio cuando se propone profundizar en él. En el traqueobronchograma, el estrechamiento de la tráquea se determina en el segmento de superbifurcación debido a la presión de la pared trasera derecha en su lumen. La liquidación de los bronquios principales no se cambia. En un estudio de contraste, el estrechamiento y el desplazamiento concéntricos del esófago del kepent y hacia la derecha como resultado de la presión sobre sus paredes desde el exterior. Diagnóstico: arco aórtico doble, bronconeumonía.

20 de enero, un ARVI se unió, se reveló adenovirus, la temperatura corporal es de 38 ° C. Debido a la descompensación de la respiración, está diseñado. Del 20 de enero al 24 de enero, el niño respiró a través del tubo de intubación. Periódicamente (4-6 veces al día) se llevó a cabo aspiración de esputo.

Dada la condición crítica del niño, 24 de enero. indicaciones de la vida Se ha realizado la operación.

Toracotomía lateral a la izquierda de la tercera intercosta. Se abre la pleura mediastínica. El conducto arterial abierto con un diámetro de 4 mm y 1 cm de largo se resalta y se intersecta entre dos costuras Polinsky. El arco delantero de la aorta se moviliza, el diámetro de ella es de 1 cm. De su izquierda, la arteria total y plug-in. La aorta torácica descendente es desafortunada, se encuentra a la derecha de la columna vertebral. En las profundidades de la aorta, la aorta se moviliza y se toma para sujetar. Después de eliminarlo en la cavidad pleural izquierda, se encuentra la ubicación del arco. El arco trasero (2 cm de diámetro) también se toma en la sujeción. Durante la selección de buques, se observaron los períodos de bradicardia. Después de expresar el arco anterior, la presión en la parte descendente de la aorta no ha cambiado y permanece en 12-13.3 / 8 kPa (90-100 / 60 mm Hg.). El arco anterior de la aórtica entre la arteria del conector izquierdo y el lugar con el arco trasero está cosido por los polos por las costuras de la semi-pastel y "P" y entre ellos se intersectan. Después de la descompresión de la tráquea y el esófago, su integridad anatómica fue monitoreada. No hay daños y exprimidos por su tejido conectivo. Arco delantero para un culto flujo arterial Fijado al pecho. La operación se completa con la capa de la herida con el drenaje de la cavidad pleural.

El niño se desinterese en un día después de la cirugía. El 26 de enero, se produjo traqueobronoscopia: el lumen de la tráquea es gratuito, los anillos están bien contactados. Por encima de la bifurcación de la tráquea se estrecha por un tercio del diámetro debido al edema de las paredes. En la membrana mucosa, tiene una placa gris (Shedding?). No hay pulsaciones. En la boca del bronquios principal es un número moderado de mucosa de esputo. EN período postoperatorio Realizado 7 broncoscopia sanitaria. Staphylococcus mostrado a partir de las aguas lavadas y un palo de pus azul-verde. La terapia antibacteriana masiva, la transfusión de plasma antistocócico y la globulina gamma, la broncoscopia repetida resultó ser efectiva. 4 semanas después de la operación en buenas condiciones, el niño fue dado de alta. Al alta presion arterial En la extremidad superior 14 / 10.6 kPa (105/80 mm Hg. Art.), En la parte inferior - 12.63 / 9.31 kPa (95/70 mm Hg. Arte.).

Las características de garantizar y llevar a cabo la reconstrucción del DDA son las siguientes. En un estado de premedicación a la intubación de la tráquea, el niño debe estar en una posición en el lado con la diadema que se apagó. El extremo del tubo de intubación debe realizarse a través de la ubicación del estrechamiento y ajuste el control de la radiografía sobre la bifurcación de la tráquea. Encontrar un tubo de intubación antes de estrecharse es peligroso. Durante el aislamiento y la movilización del arco, los aortes pueden estar aumentando la hipoxia, la asfixia y una parada de corazón. Es poco práctico en el esófago introducir una sonda, que se usa comúnmente en las operaciones mediastínicas.

El acceso operativo óptimo es el lado izquierdo de la tercera intercosta (incluso si hay una ley reflejada por Aorta). El mediastinal Plevru se abre ampliamente entre el diafragmal y nervios errores En la dirección de arriba a abajo desde la cúpula pleura hasta la raíz del pulmón. Debido al peligro de daños al nervio diafragmático y el desarrollo de la insuficiencia respiratoria después de una operación para la hemostasia, es imposible usar electrocoagulación.

La descompresión de la tráquea y el esófago al incursionar el arco más pequeño, generalmente izquierdo, una operación efectiva. La intersección del recipiente después de la imposición de salmuera y parpadea sin el uso de abrazaderas y dispositivos de reticulación es la versión óptima de la operación. El "colgante" del arco anterior de la aorta al esternón lo consideramos apropiado, ya que los niños pueden tener una compresión traqueal del arco de la aorta sin una anomalía de su desarrollo.

Si se combina DDA con las anomalías de la salida de los vasos vasculares del hombro, las reconstrucciones son posibles con la intersección de ellos y la replantación, a veces con la toracotomía del lado derecho. En el período postoperatorio, después de la desintebación más baja, a menudo es necesario separar la traqueobormocoscopía repetida para evacuar los contenidos y la rehabilitación del tracto respiratorio. Las complicaciones son posibles: insuficiencia respiratoria, mediastinita y sangrado de aortopicheus. La mortalidad varía de 5.5 a 12%. En mucho tiempo, los resultados de la operación son buenos.

Con esta anomalía, la aorta ascendente sube y derecha desde la tráquea y el esófago, se vuelve a través de los bronquios derecho, que se dirige hacia la derecha o, pasando detrás del esófago, a la izquierda de la columna vertebral. A la aorta de lado derecho a menudo se manifiesta sin síntomas patológicos. En estos casos, el grupo arterial se encuentra frente a la tráquea y no se estira, y si pasa detrás del esófago, sucede mucho. Si el montón arterial o el conducto arterial no recreactivo pasan de la arteria pulmonar a la aorta a la izquierda de la tráquea y detrás del esófago, se forma un anillo que rodea al esófago y una tráquea. Pulseras arteriales prensas en el esófago y tráquea. La arteria del tapón izquierdo en una caja pasa por delante de la tráquea o la diverticulación del arco de branquias IV residual. El diverticulus se encuentra en el sitio de fusionar el arco derecho con una aorta hacia abajo. Diverticulus: los restos del arco de branquias IV izquierdo con varias opciones para el desactivado de las arterias conectivas.

Síntomas clínicos

En los niños, el arco de lado derecho de la aorta puede causar icotes constantes. En ausencia de un anillo de estrechamiento cerrado por un enlace arterial, el curso de la enfermedad es asintomático. En los adultos, en la esclerosis, se mejora el fenómeno aórtico de la disfagia. Los trastornos respiratorios se fortalecen después de comer.

Descrito en la literatura de variedades.

Arco de aorta de lado derecho con ligamento arterial izquierdo según A. blumoku

El arco de la aorta se dirige a través de la armadura principal derecha y desciende en el lado derecho de la columna vertebral como aorta hacia abajo. Desde la arteria sin nombre, se marchitan la izquierda en general, las arterias enchufadas y del tapón izquierdo se marchitan. El grupo arterial está unido a la arteria sin nombre.

Arco de aorta de caras derecho con aorta descendente izquierda en combinación con conducto arterial abierto (BEAVAN y FATTY)

El arco diestro de la aorta se encuentra en el cuello, a nivel del cartílago tiroideo, en el lado derecho de la laringe. El arco aórtico se forma en este caso del III par del arco de la brilla derecha. El conducto arterial público fluye en una aorta hacia abajo contra la arteria del conector izquierdo. La arteria carótida general izquierda se aleja de la aorta ascendente y se eleva hacia arriba y se fue de la tráquea. El conducto arterial participa en el anillo vascular, apretando la tráquea y el esófago.

Diagnóstico de rayos X

  1. Datos radiológicos. Al inhalar, insuficiente aireación de los pulmones, con exhalación - hipeoaría. Signos de infección en los pulmones. La cornisa de la aorta es visible en el lado derecho del mediastino, y no hay un arco aórtico normal a la izquierda. En el lado izquierdo, a menudo se revela una imagen de la sombra del diverticulus, ubicada donde la protuberancia aórtica es normal. La aorta descendente a veces se desplaza en la dirección de los campos pulmonares. En la primera posición oblicua, la tráquea se desplaza hacia adelante, y la sombra del diverticulus se detecta a nivel del arco entre la tráquea y la columna vertebral. En la posición de la trenza izquierda, la aorta descendente da flexión. En las radiografías laterales, una tráquea es visible, llena de aire en la parte superior superior y en la parte inferior claramente estrechada.
  2. Explorando el esófago. Barium SIP descubre un estrechamiento afilado del esófago y comprime su lado izquierdo y superficie traseraSi hay un grupo diverticular o arterial en un anillo cerrado. Por encima del hueco en la superficie trasera del esófago está determinada por el desierto separado y separado izquierdo. Es causada por la apretada de la arteria del conector izquierdo, detrás del esófago girando a la llave izquierda. La sombra de la arteria enchufable izquierda, pasando detrás del esófago, se encuentra sobre la sombra del arco de la aorta a la derecha. Se detecta la pulsación de la aorta del diverticulus izquierda pulsante detrás del esófago. El esófago es desestimado por un kepenta.
  3. Investigación de la tráquea Lipoidol. En presencia de síntomas de la tráquea, el estudio de contraste lo muestra para localizar el anillo aórtico. La introducción de lipoidol en la tráquea revela una eliminación alargada en la pared derecha de la tráquea, causada por una serie de arco arco, el receso en la pared frontal de la tráquea de la compresión de la arteria pulmonar y la presión en la pared izquierda. de la tráquea - desde el paquete arterial. Si no hay agradecimiento de la tráquea, entonces no tiene sentido explorarlo con Lipoidol.
  4. Angiocardiografía. Se produce combinando el arco de aorta diestro con otros defectos cardíacos congénitos.

Diagnóstico diferencial

El arco diestro de la aorta puede causar una imagen similar a la aórtica observada con un arco doble. En la vanguardia, el arco del lado derecho de la aórtica en niños, si hay una mayor sombra de la glándula de la horquilla, no se detecta claramente. Sin embargo, el hierro no cambia el esófago hacia adelante. Los tumores en el patio trasero del mediastino superior pueden simular el arco aórtico derecho, pero no están pulsados. Se conserva la protuberancia normal del arco aorta a la izquierda. Con los aneurismas de la arteria sin nombre o el enlace descendente, a la aorta, la sombra de la aorta descendente siempre se detecta.

Anomalías Aorta Aorta y Buques Bubligos En Los Niños

Las anomalías del arco de los recipientes aórticos y hombros (braquicéfalo) se encuentran en una forma aislada y en combinación con defectos cardíacos congénitos. Algunas anomalías no se manifiestan clínicamente y representan las opciones de la norma, otras, por el contrario, conducen a la apretada de la tráquea y el esófago, se caracterizan por un determinado cuadro clinicoPor lo tanto, debe atribuirse a condiciones patológicas.

Las anomalías de arco aórtico se distinguen por una gran variedad. Entonces, en la clasificación propuesta por J. Stewart et al. (1964), asignó 25 opciones. Esta sección considerará las anomalías principales, más comunes (Fig. 21).

Higo. 21. TIPOS DE ANOMALIOS AORTA AORTA (ESQUEMA).

A - ABERRANTE ARRANTE ARRANTE ARTERY EN ARC AORTICA izquierdo; B - arco de aorta de lado derecho con una arteria de enchufe aberrante izquierda; B - Arco aórtico a la derecha - Tipo de espejo; G es un arco aórtico doble. Ba - Aorta ascendente; Aorta hacia abajo; PP - Arteria enchufable derecha; PS- Agenda Durmiente; Ls - arteria soñolienta izquierda; LP - Arteria de Pylon-Jecichia izquierda.

Arteria de enchufe a la derecha aberrante (a. IUSORIA) - Débito de la arteria enchufable correcta con el último barril en el arco del lado izquierdo de la aorta. En tales casos, la arteria se encuentra retroezopagelial; Sin embargo, más a menudo se produce una anomalía asintomática, puede llevar a la disfagia transitoria. En las radiografías, hechas con el contraste del esófago, en la longitud frontal de la proyección en el nivel TM - TIV, se determina la forma lineal de llenado de defecto ubicada en el lado izquierdo de la derecha hacia arriba. En la trenza frontal izquierda y las proyecciones laterales al mismo nivel, se revela la presión sobre la pared dorsal del esófago (Fig. 22).

La aortraphografía le permite establecer la destrucción de la arteria conectable derecha distal que todos los vasos de hombros. Esta anomalía adquiere importancia en los bebés con defectos cardíacos congénitos cuando realizan estudios intracardíacos, incluida la cateterización ventricular izquierda. Si se produce con acceso a través de la arteria axilar izquierda, a menudo se aplica en la práctica, luego a. IUSORIA no le permite pasar el catéter en la aorta en alza y realizar la cateterización del ventrículo izquierdo y la ventriculografía izquierda.

Arco de lado derecho de la aorta - anomalía en la que come a través de la armadura principal derecha; La aorta torácica se encuentra a la derecha de la columna vertebral. W. Shuford et al. (1970) Distinguir entre tres tipos de arcos aórticos diestros, dependiendo de la ubicación de los vasos con cabeza de hombro. En el tipo I, la arteria del enchufe izquierdo mueve el último tronco, es decir, hay un. IUSORIA en la aorta derecha del arco. En estos casos, la arteria a menudo sale de la diverticula de la aorta, y el conducto arterial abierto o el montón arterial conecta la arteria pulmonar izquierda y la izquierda, formando un anillo vascular.

El tipo II se caracteriza por espejo en comparación con lo habitual.

Higo. 22. Radiografía en la parte de la frente izquierda. Proyección oblicua del niño 3 años. Abrante arteria enchufable derecha, presión sobre la pared dorsal del esófago, formada por una arteria de escape anormal.

La ubicación de los buques de hombros, cuando el primer barril sale de una arteria sin nombre, dividiendo en la arteria de la izquierda y subclavia izquierda. Este tipo es el más común.

III TIPO: el arterer del tapón izquierdo aislado es del tipo I. Que no tiene mensajes con aorta y suministro de sangre a la colateral.

El arco de lado derecho radiológicamente de la aórtica se diagnostica en la parte delantera de la proyección para desviar el esófago contrastado a la izquierda en el nivel del arco de la aorta (Fig. 23). Si el esófago contrastado en proyecciones laterales y oblicuas se desvía por el kepent, indica la presencia de una arteria conectiva a la izquierda aberrante. Con un grado significativo de desviación, se puede suponer que la arteria enchufada aberrante izquierda se aleja del diverticula aórtico.

Angiográfico, generalmente es posible establecer el procedimiento para la muerte de los vasos del hombro y, por lo tanto, determinar el tipo de anomalía. En el I Tipo I, la arteria carotídea total izquierda se contrasta, saliendo con el primer barril, y la última vez, la arteria enchufable izquierda, que a menudo sale de los divertículos ubicados en la transición de ARC aórtico a su departamento descendente. Con un tipo de espejo, la arteria sin nombre está contrastada, que se divide en la arteria subclavia en general izquierda y izquierda.

Higo. 23. Radiografía en proyección directa de niños 12 años. Tetrad Fallo. Aorta Aorta Aorta de derecha desvía el esófago contrastado a la izquierda.

El arco aórtico doble es una anomalía muy rara. Con él, los arcos derecha e izquierda de la aorta se conservan en el período embrionario, y la tráquea y el esófago están dentro del anillo vascular formado por ellos. Esto generalmente conduce a la disfagia y el estridor. Con esta Ayomalia, por regla general, los recipientes de hombros de derecha se apartan de la derecha, y la izquierda, desde el arco izquierdo de la aorta. Por lo general, el arco derecho está mejor desarrollado; La aorta descendente puede ubicarse tanto a la derecha como a la izquierda de la columna vertebral. En las radiografías superexpasadas en la parte delantera de la proyección, las paredes laterales de la tráquea se pueden determinar inmediatamente antes de su bifurcación. Al contrastar el esófago en esta proyección en el nivel TM - TIV, los defectos de llenado suelen ser visibles. En la proyección lateral, se determina la flexión del esófago del kepago o el defecto de llenado de su pared dorsal.

Los diagnósticos del arco doble de la aorta son difíciles incluso con una aortografía realizada cualitativamente. Es necesario establecer con precisión la permeabilidad de ambos arcos de la aorta, el procedimiento para la muerte de todos los buques de hombros, y en presencia de conducto arterial abierto, su localización.

El arco derecho de la aorta: ¿Qué es esto, las opciones de desarrollo, el diagnóstico, el tratamiento cuando son peligrosos?

El arco derecho de la aorta en el feto es un defecto cardíaco congénito, que puede ocurrir aislado o combinado con otros, a veces pesados, vicios. En cualquier caso, en la formación del arco derecho, hay violaciones del desarrollo normal del corazón del feto.

Aorta es la embarcación más grande del cuerpo humano, cuya función es el progreso de la sangre del corazón a otros trollares arteriales, hasta las arterias y capilares de todo el cuerpo.

Filogenéticamente El desarrollo de la aorta someterse a cambios complejos en el proceso de evolución. Por lo tanto, la formación de la aórtica como un recipiente holístico, se produce solo en animales de vertebrados, en particular, en peces (corazón de dos cámaras), anfibios (corazón de dos cámaras con una partición incompleta), reptiles (corazón de tres cámaras), aves y mamíferos (corazón de cuatro camas). Sin embargo, todos los vertebrados tienen aorta, que ocurre una salida de sangre arterial mezclada con sangre veneosa o completamente arterial.

En el proceso de desarrollo individual del embrión (ontogénesis), la formación de la aorta se somete a cambios complejos como el corazón mismo. A partir de las primeras dos semanas del desarrollo del embrión, un aumento de los acercamientos del barril arterial y el seno venoso, ubicado en la parte cervical del embrión, posteriormente se migraron medialmente, hacia la futura cavidad torácica. El tronco arterial está comenzando no solo a dos ventrículos posteriormente, sino también de seis arcos de branquias (seis en cada lado), que, a medida que se desarrollan, durante 3 a 4 semanas, se forman de la siguiente manera:

  • el primer y segundo arco aórtico se reducen,
  • el tercer arco da el comienzo de las arterias carótidas internas que alimentan el cerebro,
  • el cuarto arco da lugar al arco aórtico y la llamada parte "derecha",
  • el quinto arco se reduce,
  • el sexto arco da el comienzo del tronco pulmonar y el arterial (Botallah) del Duok.

Totalmente de cuatro cámaras, con una clara división de buques cardíacos en la aorta y el tronco pulmonar, el corazón se convierte en la sexta semana de desarrollo. El embrión por un período de 6 semanas hay un corazón de corte totalmente formado con grandes vasos.

Después de la formación de órganos aórticos y otros órganos internos, la topografía del buque se ve así. Normalmente, el arco izquierdo de la aorta comienza en las bombillas de la aorta en su parte ascendente, que, a su vez, se origina en el ventrículo izquierdo. Es decir, la parte ascendente de la aorta entra en un arco alrededor del segundo borde a la izquierda, y el arco envuelve al maestro de bronquios izquierdo, encabezando la parada y hacia la izquierda. La parte más alta del arco aórtico se proyecta en el recorte yugular justo por encima de la parte superior del esternón. El arco aórtico se dirige a la cuarta costilla, ubicada a la izquierda de la columna vertebral, y luego entra en la parte descendente de la aorta.

En el caso de que un arco de aórtico "se vuelva", no al lado izquierdo, sino a la derecha, debido a la falla en el marcador de los buques de una persona de las brandas del embrión, hablan del arco diestro. de la aorta. Al mismo tiempo, el arco de la aorta cambia a través de la armadura principal derecha, y no a través de la izquierda, ya que debería ser normal.

¿Por qué ocurren el vicio?

Cualquier malformación está formada por el feto si los factores ambientales negativos de la mujer están influenciados por una mujer durante el embarazo, el alcoholismo, la adicción a las drogas, la ecología y el fondo de radiación desfavorables. Sin embargo, los factores genéticos (hereditarios) del niño se desempeñan por un papel importante en el desarrollo del corazón del niño, así como las enfermedades crónicas disponibles de la madre o las enfermedades infecciosas transferidas, especialmente en el embarazo temprano (gripe, infección por herpes, Molino de viento, rubéola, corteza, toxoplasmosis y muchos otros).

Pero, en cualquier caso, con la influencia de cualquiera de estos factores, lo normal, se formó durante la evolución, los procesos de ontogénesis (desarrollo individual) del corazón y la aorta son perturbados por la mujer en el embarazo temprano.

Por lo tanto, en particular, el período del embarazo es especialmente vulnerable a la salud del feto es de aproximadamente 2 a 6 semanas, ya que está en ese momento aorta se está formando.

Clasificación de la aorta de arco derecha

opción del arco derecho de aorta con la formación de un anillo vascular.

Dependiendo de la anomalía anomalía, asignar:

  1. El arco derecho de aórtico sin la formación de un anillo vascular cuando el grupo arterial (sobrecalmado con arterial o botalles, conducto, ya que debe ser normal después del parto) se encuentra detrás del esófago y la tráquea,
  2. El arco derecho de aórtico con la formación de un anillo vascular, un código de manojo arterial o conducto arterial abierto, se encuentran a la izquierda de la tráquea y el esófago, como si los rodeaban.
  3. Además, como una forma similar separada, se aísla un arco aórtico doble, en este caso, el anillo vascular está formado no por el paquete conectivo, sino la afluencia del recipiente.

Figura: Una variedad de opciones para la estructura atípica del arco aórtico.

Dependiendo de si todavía había estructuras del corazón durante su formación, los siguientes tipos de vicio se distinguen:

  1. El tipo aislado de vicio, sin otras anomalías de desarrollo (en este caso, si la aorta cara derecha no se combina con la característica de una serie de casos, el síndrome de DJ, el pronóstico es máximo favorable);
  2. En combinación con la dextpositia (espejo, arreglo de derecha del corazón y los barcos principales, incluida la aorta), (que por lo general no suele ser peligrosa),
  3. En combinación con un defecto cardíaco más grave, en particular, el FALLO TETRAJA (dextpositia de la aorta, un defecto de la partición interventricular, estenosis del tronco pulmonar, la hipertrofia del ventrículo derecho).

Tetrad Fallo, combinado con el arco derecho - opción de desarrollo desfavorable

¿Cómo reconocer el vicio?

El diagnóstico de VICE no constituye dificultades en el período de herramientas al feto. Esto es especialmente cierto cuando el arco derecho de aórtico se combina con otras anomalías de desarrollo cardíaco más pesadas. Sin embargo, para confirmar el diagnóstico, se examina repetidamente a una mujer embarazada, incluso en el ultrasonido de la clase de expertos, una consulta de los médicos de genética, cardiólogos y cirujanos cardíacos con la decisión sobre los pronósticos y la posibilidad de una entrega en el especializado. Centro perinatal. Esto se debe al hecho de que en algunos tipos de defectos, combinados con el arco derecho de la aorta, un niño recién nacido puede necesitar una cirugía de corazón inmediatamente después de la entrega.

Con respecto a las manifestaciones clínicas del arco derecho de la aorta, se debe mencionar que el vicio aislado no puede mostrarse de ninguna manera, a veces a veces acompañado de una ICOTA obsesiva frecuente en un niño. En el caso de una combinación con TETRAJA FALLO, que acompaña a Vice en algunos casos, las manifestaciones clínicas se pronuncian y se manifestan en el primer día después del parto, como aumentar la insuficiencia cardíaca pulmonar con cianosis grave (planificación de la piel) en el bebé. Es por eso que Tetrad Fallo pertenece a defectos cardíacos "azules".

¿Qué proyector muestra un vicio para las mujeres embarazadas?

Para aclarar adicionalmente la falta de comunicación de la formación de una aorta diestra con mutaciones genéticas graves puede analizar el ADN fetal. En este caso, generalmente se lleva a cabo el material del ciclante o fluido amniótico a través de la punción. En primer lugar, excluidos el síndrome de DI Georgi.

Tratamiento

En el caso de que el arco derecho de la aorta esté aislado, y no esté acompañado de manifestaciones clínicas después del nacimiento de un niño, el vicio de tratamiento operacional no requiere. Solo una inspección mensual de un cardiólogo infantil con regular (una vez cada seis meses, una vez al año) por el ultrasonido del corazón.

Cuando se combina con otros defectos en el desarrollo del corazón, el tipo de intervención operativa se selecciona en función del tipo de defectos. Por lo tanto, bajo el TETRAD FALLO, una operación en el primer año de la vida del niño, realizada en etapas. En la primera etapa, se realiza una imposición paliativa (auxiliar) de derivaciones entre la aorta y el barril pulmonar para mejorar el flujo de sangre en un pequeño círculo de circulación sanguínea. En la segunda etapa, se lleva a cabo una operación en el corazón abierto utilizando el aparato de circulación artificial (AIC) para eliminar la estenosis del barril pulmonar.

Además de la quirúrgica, con la meta auxiliar, se prescriben medicamentos cardiotrópicos, capaces de disminuir la progresión de la insuficiencia cardíaca crónica (inhibidores de la ECA, diuréticos, etc.).

Pronóstico

El pronóstico para un Aorta Aorta Aorta Aorta Aorta es favorable, ya que en la mayoría de los casos, ni siquiera se requiere cirugía. Así que en su conjunto podemos decir que el arco derecho de aorta aislado no es peligroso para la vida del niño.

Cuando los tipos combinados, es mucho más complicado, ya que el pronóstico está determinado por el tipo de defecto del corazón concomitante. Por ejemplo, con TETRAD FALLO, el pronóstico sin tratamiento es extremadamente desfavorable, los niños no pasados \u200b\u200bcon una enfermedad de este tipo generalmente mueren en el primer año de vida. Después de la cirugía, aumenta la duración y la calidad de vida, y el pronóstico se vuelve más favorable.

Anomalías Aorta Aorta. Las razones. Opciones de tratamiento. Efectos.

Las anomalías congénitas de los aortos de arco se conocieron al menos desde las publicaciones anatómicas sobre la anomalosa arteria husa de la mano derecha en 1735, el arco doble de Hommel en 1937, el arco de la diestra de la aorti y la aorta de Aglietti en 1763 y las vacaciones de arco. de la Aorta STEODE ARC en 1788, la conexión patológica clínica de la interrupción de la deglución con una anomalía de la arteria enchufable derecha descrita Bayford en 1789, pero solo en la década de 1930, con la ayuda de esofagografía, se diagnosticó el bario con algunos vicios de El arco de la aorta. Desde entonces, el interés clínico en esta patología aumentó simultáneamente con la expansión de las posibilidades de la cirugía. Por primera vez, la intersección del anillo vascular fue producido por bruto en 1945, y la primera corrección exitosa del arco de la Aorta Arc fue realizada por Merrill y empleados en 1957. El desarrollo del efecto de estos vicios desde la década de 1990. Fue un impulso para el reconocimiento temprano no invasivo y el tratamiento quirúrgico oportuno.

Clasificación anatómica

Se presentan los vicios del arco aórtico en una forma aislada o en combinación:

anomalías ramificando los vasos sanguíneos de hombro;

anomalías de la ubicación del arco, incluido el arco del lado derecho del arco aórtico y cervical de la aorta;

un aumento en el número de arcos;

salto de arco aórtico;

trastorno anómalo de la rama de la arteria pulmonar de la aorta ascendente o de la rama opuesta de la arteria pulmonar.

Las anomalías separadas se entienden mejor desde el punto de vista de su origen embrionario.

Embriología

La embriología del ARC aórtico es mejor describir como una apariencia, persistencia o reabsorción consistente de seis pares de recipientes que conectan la bolsa de trucoarticle del tubo cardíaco embrionario con una aorta dorsal doble, que, fusible, forma una aorta hacia abajo. Cada arco corresponde a una bolsa de navegación formada a partir de la admisión embrionaria.

El arco aórtico del lado izquierdo normal tiene lugar de una parte aórtica del barril arterial embrionario, la rama izquierda de la bolsa de trucoarticle, la izquierda IV del arco aórtico, la aorta dorsal izquierda entre los arcos embrionarios IV y VI y la aorta dorsal izquierda distal que el vi arco. Tres ramas de arco braquiocéfalo ocurren de varias fuentes. Arteria sin nombre, desde la rama derecha de la bolsa de trucas, la arteria carotíica total derecha, desde la derecha III del ARC embrionario y la arteria enchufable a la derecha, desde la parte derecha VI ARC y la aorta dorsal derecha en la parte proximal y el VII derecho de la arteria de integramento en la parte distal. La arteria carótida izquierda se produce a partir de la izquierda de la III del arco aórtico, la arteria del plug-in de la izquierda es de la VII izquierda de la arteria de integramento. Aunque la apariencia y la desaparición de los vasos, como los arcos o partes de los vasos brachiocefálicos, Edwards proponen el concepto de "arco aórtico hipotético", lo que hace una contribución potencial a casi todos los arcos y componentes embrionarios del sistema final de arco aórtico.

Clasificación clínica

Además de una clasificación anatómica, puede dividir las anomalías del arco en los signos clínicos:

exprimir la tráquea, los bronchi y los vasos de esófago que no forman anillos;

anomalías de arcos que no crean compresión de los órganos del mediastino;

anomalías de arco dependientes de Duktus, incluidas las vacaciones de arco aórtico;

plug-in aislado, arteria soñolienta o sin nombre.

Determinación de la aorta de arco izquierda y derecha.

Los arcos aórticos izquierdo y derecho están determinados por la actitud principal, que bronquio cruza el arco, independientemente de qué lado de la mitad de la aorta ascendente es de. Esto es especialmente importante para recordar al estudiar imágenes angiográficas. Típicamente, la posición de arco de la aórtica está determinada por un método indirecto para ecoconer o angiografía por la naturaleza de la ramificación de los vasos brachiocefálicos. En todos los casos, con la excepción de la arteria sin nombre o carótida aislada o retroezofágica, el primer recipiente es una arteria carótida, ubicada en el lado opuesto del arco aórtico. La RM, muestra directamente la relación del arco, la tráquea y los bronquios, eliminando la incertidumbre en la rama atípica de los buques.

Arco de aorta de lado derecho

El arco diestro de la parte superior aórtica cruza la armadura principal derecha y va a la derecha de la tráquea. Hay cuatro tipos principales de arcos de la mano derecha:

arteria subclavia izquierda retroezofágica;

con diverticulum retroezopágico;

con aorta descendente izquierda.

También hay varias opciones raras. El arco del lado derecho de la aorta en TETRAD FALLO se encuentra con una frecuencia de 13-34%, con la OEA, más a menudo que con un Fallo de Tetrade, con una simple transposición, 8%, transposición compleja - 16%.

Arco de lado derecho con un trastorno de espejo de buques braquiocefálicos

Con un espejo, arco de caras derecho de la primera rama, la arteria sin nombre izquierda se divide en las arterias de plug-in de sueño y izquierda izquierdo, la segunda es la arteria enchufada derecha y tercera derecha. Sin embargo, esta simetría no está completa, ya que el conducto arterial generalmente se encuentra en el lado izquierdo y sale de la base de la arteria sin nombre, y no desde el arco aórtico. Por lo tanto, una disposición típica del lado derecho de un espejo de un arco con un conducto izquierdo o un grupo no forma un anillo vascular. Esta opción es 27% anomalías del arco aórtico. Casi siempre se combina con la UPU, con mayor frecuencia con TETRAJA FALLO, con menos frecuencia, con la OEA y otras anomalías KontotRunkus, incluida la transposición de las arterias principales, la descarga de ambos vasos grandes del ventrículo derecho, la transposición anatómicamente corregida y otros vicios. . La disposición de espejos del ARC acompaña a los defectos que no están relacionados con el grupo de anomalías KontotRunkus, como la atresia de la arteria pulmonar con una partición interventricular intacta, DMWC con vigas musculares anormales en el ventrículo derecho, DMCP aislado, coartación de aorta.

La versión rara del espejo, arco diestro de la aorta tiene conductos arteriales o bonos de lado izquierdo, que se apartan de la aorta a la derecha hacia abajo detrás de la divulgación del esófago. Esta opción forma un anillo vascular y no está acompañado por otros vicios congénitos. Dado que este tipo de arco diestro no causa compresión del esófago y no forma un anillo vascular, no se muestra clínicamente, por lo tanto, se diagnostica cuando se examina sobre la UPU acompañante.

Por sí mismo, el arco de intervención de lado derecho no requiere. Sin embargo, el cirujano bajo ciertas circunstancias es útil saber la ubicación del arco de la aorta. Realizar anastomosis de sistema-pulmonar de acuerdo con Balock-Taussig o anastomosis modificada es mejor de la arteria sin nombre. Con una operación clásica, una detección más horizontal de la arteria subclavia hace que sea menos probable si el extremo de recorte se cose a la arteria pulmonar que en el caso, cuando la arteria enchufable se está moviendo directamente desde el arco. Incluso cuando se utiliza una prótesis vascular de Gore-Tex, la arteria sin nombre es más conveniente para la imposición de anastomosis proximal, ya que es más amplio.

Otra situación en la que es útil conocer la ubicación del arco de la aorta es la corrección de la atresia del esófago y la fístula traqueopista, ya que el acceso al esófago es más conveniente desde la ubicación opuesta del arco de la aorta.

Arco de lado derecho con aislamiento de recipientes opuestos arco

El término "aislamiento" significa que este recipiente se está moviendo exclusivamente de la arteria pulmonar a través del conducto arterial y no está asociado con la aorta. Se conocen tres formas de esta anomalía:

aislamiento de la arteria del conector izquierdo;

arterias sin nombre izquierda.

El aislamiento de la arteria del conector izquierdo se encuentra con mucha más frecuencia que los otros dos. Esta patología En los casos se combinan con UPU, y en 2/3 de ellos, con TETRAJA FALLO. En la literatura hay mensajes individuales de una arteria carótida izquierda aislada en combinación con FALLO TETRAJA y una arteria sin nombre sin nombre sin vicios relacionados.

En pacientes con esta patología de los vasos del ARC, se anotan un pulso debilitado y una presión más baja en la arteria adecuada. Cuando la arteria conectiva y vertebral está aislada, desarrolla el síndrome de "oblast", en el que la sangre de la arteria vertebral está dirigida a la arteria enchufable, especialmente cuando se carga la mano. En el 25% de los pacientes, la patología se manifiesta por la deficiencia cerebral o la isquemia izquierda. Con un conducto arterial en funcionamiento, la sangre de la arteria vertebral entra a través del conducto arterial en la arteria pulmonar que tiene una baja resistencia. En pacientes con arco de la mano derecha y reducción de la amplitud del pulso o la presión reducida en la mano izquierda, este vicio debe sospecharse.

El agente de contraste introducido en el arco aórtico demuestra el llenado posterior de la arteria enchufable a través de la arteria colateral vertebral y variada. Doppler Ehoche le permite registrar un flujo de sangre inverso a través de la arteria vertebral, lo que confirma el diagnóstico.

Durante la operación, el conducto arterial está cerrado para eliminar la confianza pulmonar. En presencia de síntomas cerebrales o rezagado en el desarrollo de la mano izquierda, se puede requerir un vendaje quirúrgico o oclusión del conducto botáldico utilizando la tecnología de catéter, así como la pronta de la arteria subclavia en la aorta.

Aorta de arco cervical

El arco cervical de la aorta es una anomalía rara, en la que el arco está por encima del nivel de la clavícula. Hay dos tipos de arco cervical:

con anomalosa arteria conectable y aorta hacia abajo opuesta al arco;

con la ramificación realmente normal y la aorta descendente unilateral.

El primer tipo se caracteriza por el arco derecho de la aorta, que se reduce al nivel derecho de la vértebra, donde cruza la parte posterior del esófago y se envía a la izquierda, dando el comienzo de la arteria del conector izquierdo y, a veces, con Flujo arterial. Este tipo, a su vez, se divide en un subtipo, en el que las artereras carótidas internas y externas se separan del arco por separado, y el subtipo en el que hay un tronco dos casuales, cuando ambas arterias carótidas comunes se retiran de un recipiente , y ambas arterias conectables se separan por separado de los arcos distales. En cada uno de estos subtipos, las arterias vertebrales se salen por separado del arco. Si bien la mayoría de los pacientes con aorta descendente opuesta sostienen un anillo vascular formado por un arco de la aorta a la derecha, el segmento arteriofágico de la aorta por detrás, el montón arterial de la izquierda y la arteria pulmonar en el frente, solo la mitad de ellos muestran la mitad de ellos. Signos clínicos del anillo.

Cuando un barril de dos jaulas acompaña al tiempo de inactividad opuesto desde el arco cervical, se puede producir una tráquea o un esófago en la horquilla entre un barril de dos circuitos y una aorta retroezófagos sin la formación de un anillo vascular completo.

Para el segundo tipo, el arco de aorta de la izquierda es característico. El estrechamiento creado por la aorta de arco debido al segmento retroezfeofágico hipoplasizado, largo, convoluido, es raro.

En pacientes con ambos tipos de arco, con el arco descendente opuesto y unilateral, hay un grueso de aorta discreto. De acuerdo con las razones oscuras, en ambos tipos, a veces hay estenosis o atresia de la boca de la arteria conectable izquierda.

El arco cervical de la aorta se manifiesta por una formación pulsante en un atasco inscluster o en el cuello. En los bebés, se encuentran los signos característicos del anillo vascular antes de la llegada de las ondulaciones:

repitiendo infecciones respiratorias.

Los adultos generalmente se quejan de disfagia. En pacientes con estenosis o atresia de la arteria del conector izquierdo y el trastorno de la arteria vertebral unilateral, la fuga de la sangre del sistema cerebral arterial puede ocurrir con los síntomas neurológicos.

En presencia de una educación pulsante en el cuello, el supuesto diagnóstico se puede poner en la desaparición del pulso en la arteria femoral durante la educación pulsante prensada a corto plazo.

El arco cervical de aórtico debe diferenciarse del aneurisma de una arteria soñolienta o enchufable para evitar la ligadura habitada del arco de la aorta adoptada para el aneurisma de la arteria carótida. El diagnóstico se puede sospechar en una radiografía extendida. mediaStinture superior Y de acuerdo con la ausencia de una sombra redondeada del arco. La tráquea Shift Keepleed testifica a favor del diagnóstico.

En el pasado, la angiografía fue un método de diagnóstico estándar y en presencia de anomalías intracardíacas se mantendrá como tal. Sin embargo, sin patología concomitante, el diagnóstico del arco cervical de la aorta se puede instalar con ECCG, CT y MRI.

La intervención quirúrgica es necesaria en el hipoplace del arco cervical, el anillo vascular manifestado clínicamente o un anneurisma del arco. La naturaleza de la operación depende de una complicación específica. Con un arco de la mano derecha cervical y un segmento retroezfeofágico hipoplásizado, se realiza una anastomosis izquierda entre la aorta ascendente y hacia abajo o la prótesis vascular tubular implantada.

Persistent V ARC AORTA

El Persistent V Aorta ARC se describe por primera vez en R.Van Praagh y S. Van Praagh en 1969 como un arco aorta de dos vidas, en el que ambos arcos están en un lado de la tráquea, a diferencia del arco aórtico doble, en el que Los arcos están ubicados en diferentes lados de la tráquea. Desde la primera publicación, se encontraron tres tipos de esta rara patología:

arco de dos piezas de aórtico con túnicas de ambos lúmenes;

atresia o una ruptura del arco superior con un arco inferior pasable, acompañado de la mancha de todos los vasos brachiocefálicos con una boca común de una aorta hacia arriba;

compuesto pulmonar del sistema, ubicado proximal que la primera arteria braquiocéfalo.

El arco aórtico bidimensional, en el que el recipiente inferior está bajo un arco aórtico normal, es el más frecuente de tres tipos. Este arco inferior se extiende desde la arteria sin nombre hasta el lugar de extinción de la arteria conectiva izquierda proximal que el conducto arterial o los paquetes. A menudo se combina con UPU y es un hallazgo aleatorio que no tiene valor clínico. Atresia o una ruptura del arco superior con un común tallo arterial, dando al principio a las cuatro arterias de brachiocéfalo, a veces está acompañada por la coagación aorta, que es la causa de la hospitalización.

Se produce un arc que se conecta con la arteria pulmonar solo con la atresia pulmonar. Rudiment V ARCS A medida que la primera rama de la aorta ascendente está conectada al barril pulmonar o con una de sus ramas. En este subgrupo, el ARC persistente puede ubicarse tanto en el arco principal de la aorta como desde el lado opuesto. El arco aórtico principal suele ser del lado izquierdo, con la arteria sin nombre derecho, aunque se describe el arco izquierdo con la arteria de enchufe derecho retroezfágico y el arco aórtico del lado derecho con la arteria sin nombre izquierda.

La coarcación de la aorta se encuentra en los tres subgrupos, incluso en combinación con la atresia pulmonar.

El arco bidimensional se diagnosticó con angiografía y en la autopsia como un canal debajo de la aorta normal. También se puede diagnosticar con MRI. La atresia o una ruptura del arco superior se reconoce como por la presencia de un tronco de brachiocéfalo común, de donde los cuatro vasos de depósito de arco, incluida la arteria conectiva izquierda. Esta característica del desactivado de las arterias braquiocefálicas es el signo principal de un arco persistente, ya que no se visualiza el rudimento del arco dorsal IV Atrocado. Sin embargo, durante una operación en el coaching de la aorta, ubicada distal que el ARC, es posible detectar una tira borrada que conecta la arteria conectiva izquierda con una aorta hacia abajo.

Sin coartación concomitante, la aorta, un arco de dos piezas no tiene importancia fisiológica.

Cuando el arco persistente que tiene una conexión anatómica con una arteria pulmonar, Echoch, angiografía y MRI le permiten detectar un recipiente de la aorta ascendente proximal que las ramas de braquiocephalus, que termina en la arteria pulmonar. En un caso, el examen histológico encontró los elementos del tejido de flujo arterial.

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