Презентація з медицини на тему анемії. Презентація "Анемія" з біології – проект, доповідь. Доцільно призначати препарати тривалентного заліза завдяки їх оптимальному всмоктування та відсутності побічних ефектів. У дітей мл
ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ ДІАГНОСТИКИ АНЕМІЙ АНЕМІЯ – клініко-лабораторний синдром, що характеризується зниженням рівня гемоглобіну, еритроцитів та гематокриту в одиниці об'єму крові Критерії анемії (ВООЗ): для чоловіків: рівень гемоглобіну<130 г/л гематокрит менее 39%; для женщин: уровень гемоглобина <120 г/л гематокрит менее 36%; для беременных женщин: уровень гемоглобина <110 г/л Клинико-патогенетическая классификация анемий: классификация D.Natan; F.Oski, 2003 г. I. Анемии, обусловленные острой кровопотерей II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов. IV.* Анемии, развивающиеся в результате сочетанных причин; II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза 1) За счёт нарушенного созревания (микроцитарные): Железодефицитные; Нарушение транспорта железа; Нарушение утилизации железа; Нарушение реутилизации железа; 2) За счет нарушения дифференцировки эритроцитов; А/гипопластическая анемия (врожденная, приобрет.) Дизэритропоэтические анемии; 3) За счет нарушения пролиферации клеток- предшественниц эритропоэза (макроцитарные); В12-дефицитнве; Фолиево-дефицитные; III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов 1)Приобретенный гемолиз (неэритроцитарные причины): Аутоиммунный; Неиммунный (яды, медикаменты, и др.) Травматический (искусственные клапаны, гемодиализ); Клональный (ПНГ); 2) Гемолиз, обусловленный аномалиями эритроцитов: Мембранопатии; Ферментопатии; Гемоглобинопатии; 3) Гиперспленизм – внутриклеточный гемолиз (сначала снижается уровень тромбоцитов, анемия развивается позже); Клиническая картина анемии: 1. Анемический синдром 2. Синдром гемолиза; 3. Синдром неэффективного эритропоэза; 4. Синдром дизэритропоэза; 5. Синдром сидеропении; 6. Синдром гиперспленизма; 7. Синдром перегрузки железом; Анемический синдром Проявления зависят от глубины анемии и скорости ее развития; Слабость; утомляемость; Снижение, извращение аппетита; Одышка; сердцебиение; Головокружение; Шум в ушах, мелькание «мушек»; Обмороки; Утяжеление приступов стенокардии; Синдром гемолиза; ПРИЧИНЫ: дефекты оболочки эритроцитов; деструкция антителами; внутриклеточная деструкция; неиммунное повреждение… КЛИНИКА: желтушное окрашивание склер, кожи, тёмная моча, увеличение печени и селезенки; ЛАБОРАТОРИЯ: возможно снижение НЬ и эритроцитов, увеличение СОЭ; ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и ЛДГ (4-5), уробилиноген в моче,стеркобилин в кале; Миелограмма: раздражение эритроидного ростка Синдром неэффективного эритропоэза состояние, при котором активность костного мозга увеличена, но выход созревших эритроцитов в кровь снижен из-за повышенного разрушения в костном мозге эритробластов. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: тяжелая анемия вне зависимости от причин; анемия при хронических болезнях; некоторые формы наследственных анемий; Клональные анемии (ПНГ, МДС) СИМПТОМЫ: возможно развитие костных деформаций при длительном существовании вследствие расширения плацдарма кроветворения Синдром дизэритропоэза Морфологические признаки нарушенного созревания эритроцитов в костном мозге, косвенное указание на существующий неэффективный эритропоэз (многоядерные эритробласты, дольчатые ядра, хроматиновые мостики, кариорексис). КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: МДС, тяжелые формы любых анемий, мегалобластные анемии, талассемия, сидеробластные анемии; КЛИНИКА: нетяжелый гемолиз, сопутствующий другим признакам анемии Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; Мышечная гипотония (недержание мочи); Мышечные боли, Снижение внимания; Ухудшение памяти и т.д. Синдром гиперспленизма Сочетание увеличенных размеров селезенки с повышенной клеточностью костного мозга и цитопеническим состоянием периферической крови. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: Венозный застой, внепеченочная портальная гипертензия; Клеточная инфильтрация селезенки при опухолевых процессах и лимфопролиферативных состояниях; Саркоидоз; Амилоидоз; Экстрамедуллярное кроветворение; Болезнь Гоше; Инфекции (СМВ, токсоплазмоз) и др. Синдром перегрузки железом; ПРИЧИНЫ: Повышенное всасывание; Дополнительное введение; Трансфузии эр.массы; Образование железа при усиленной гибели клеток; ПОСЛЕДСТВИЯ: гемосидероз внутрішніх органів ОСНОВЫ ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ Основные показатели красной крови и эритроцитарные индексы RBC Red Blood Cells Количество эритроцитов Hb Hemoglobin Гемоглобин Ht Hematocrit Гематокрит MCV Mean Cell Volume Средний объём эритроцита MCH Mean Corpuscular Hemoglobin Среднее содержание гемоглобина в одном эритроците MCHC Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах CHCH* Mean Cellular Hemoglobin Concentration Середня клітинна концентрація гемоглобіну RDW Red Distribution Width Ширина розподілу еритроцитів за об'ємом HDW* Hemoglobin Distribution Width Ширина розподілу еритроцитів за концентрацією гемоглобіну АНІЗОЦИТОЗ – збільшення частки ери. Цей показник характеризується RDW; Мікроцити – еритроцити, діаметр яких при підрахунку в мазку, менше 6,5 мкм; Шизоцити – еритроцити діаметром менше 3 мкм, і навіть уламки еритроцитів; Макроцити – великі еритроцити діаметром понад 8 мкм, із збереженим просвітленням у центрі; Мегалоцити – гігантські еритроцити діаметром понад 12 мкм без просвітлення у центрі. ПІЙКІЛОЦИТОЗ – збільшення кількості еритроцитів різної форми в мазку крові. Мають диференціально-діагностичне значення: Сфероцити, овалоцити, стоматоцити, серповидні клітини Визначаються при широкому спектрі патології: Мішенеподібні еритроцити, акантоцити, дакріоцити, шизоцити, ехіноцити Нормальні показники гемограми1 4,0 - 5,1 3,7 - 4,7 40 - 48 36 - 42 0,86 - 1,05 0,86 - 1,05 MCV, фл 80 - 95 80 - 95 MCH, пг 25 - 33 25 - 33 МСНС, г/л 30 - 38 30 - 38 11,5 - 14,5 11,5 - 14,5 2 - 15 2 - 15 Гематокрит % Колірний показник, од. RDW, % Ретикулоцити, */оо РОЗРАХУНОК ЕРИТРОЦИТАРНИХ ІНДЕКСІВ Ht (л/л; %) = RBC x MCV 12 MCV (фл) = Ht (л/л) х 1000/RBC x 10 12 MCH ((пг) = Нb ( г/л) / RBC x 10 MCHC (г/л) = Hb (г/л) / Ht (л/л) RDW (%) = SD / MCV x 100 Де SD – стандартне відхилення ЦП = 3хHb/RBC* * 3 перші цифри показника RBC Можливі причини хибно занижених результатів Ht Мікроцитоз, гемоліз in vitro; , використання гепарину Можливі причини помилково завищених результатів Ht Кріопротеїни, гігантські тромбоцити, WBC > 50 тис/мл; WBC > 50 тис/мл, холодові аглютинини, гемоліз in vivo; моноклональні протеїни в крові; ліпідемія; гіперглікемія; висока концентрація гепарину MCHC холодові аглютиніни; гемоліз in vivo; аутоаглютиніни; висока ліпідемія; висока концентрація гепарину, порушення калібрування приладу WBC Наявність кріоглобулінів, агрегація тромбоцитів, присутність ядерних червоних клітин Plt Наявність мікроцитарних форм еритроцитів< 70 г/л Морфологические варианты анемии Микроцитарная Нормоцитарная Макроцитарная MCV < 75 фл MCV 75-95 фл MCV >95 фл Гіпохромна Нормохромна Гіперхромна MCH< 24 пг MCH 24-34 фл МCH >34 пг MCHC< 30 г/л MCHC 30-38 г/л MCHC >38 г/л Диференціальний діагнозанемій Диференціальний діагноз анемії залежно від кількості ретикулоцитів Підвищення числа ретикулоцитів Регенераторні анемії Rt = 1,5-5% Гіперрегенераторні анемії Rt > 5% Мембранопатії еритроцитів; Ферментопатія еритроцитів; гемоглобінопатії; Проміжна форма таласемії; ТМАГА; АІГА Зниження числа ретикулоцитів Гіпо/арегенераторні анемії Rt< 0,5% Ретикулоцитоз не соответствует тяжести анемии В12/фолиево-дефицитная анемия; Апластическая анемия; ЖДА 3 степени; ВДА; Большая форма талассемии; СБА; ПНГ Анемия, обусловленные острой кровопотерей - острая постгеморрагическая анемия СТАДИИ: 1)рефлекторно-сосудистая компенсация Первые сутки – лейкоцитоз (20 тыс/мл) с нейтрофильным сдвигом; гипертромбоцитоз (до 1 млн/мл). 2) гидремическая компенсация – снижение НЬ, Ht и эритроцитов, возможен гемолиз, азотемия; 3) костномозговая компенсация: повышение Эпо, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге, ретикулоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормобластоз Железодефицитная анемия (ЖДА) Полиэтиологичное заболевание, развивающееся в результате снижения общего количества железа в организме и характеризующееся прогрессирующим микроцитозом и гипохромией эритроцитов. Морфологическая характеристика эритроцитов при ЖДА Микроцитарная MCV < 75 фл Гипохромная MCH < 24 пг MCHC < 30 г/л Нормо- или гипорегенераторная Rt 0,5 – 1 % Возможен тромбоцитоз на ранних этапах Микроскопическая картина крови при ЖДА Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; Мышечная гипотония (недержание мочи); Мышечные боли, Снижение внимания; Ухудшение памяти и т.д. Внешний вид при сидеропении Изменения кожи при сидеропении ГЛОССИТ Изменения ногтей при сидеропении КОЙЛОНИХИИ Наиболее частые причины ЖДА Алиментарный дефицит железа (диеты, вегетарианство, недоедание); Повышение потребности в железе (частые роды, многоплодная беременность; лактация; быстрый рост; интенсивные занятия спортом; недоношенность); Кровопотеря (носовые кровотечения, диафрагмальная грыжа; дивертикул, полип или опухоль ЖКТ; метроррагии; синдром Гудпасчера); Снижение абсорбции (мальабсорбция; воспалительные процессы в кишечнике; ахлоргидрия; гастрэктомия) Показатели обмена железа при ЖДА Сывороточное железо СЖ 12,5-30 нг/мл; ↓↓ Общая железосвязывающая способность сыворотки ОЖСС 45-62,2 мкмоль/л > 60 мкмоль/л 30 – 300 нг/мл ↓↓↓ ↓↓ Ферритин сироватки Насичення трансферину залізом Розчинні трансферинові рецептори НТЗ рТФР 25 – 45 % Принципи лікування ЗДА Усунення причин залізодефіциту, якщо це можливо; Препарати заліза, доза яких розраховується виходячи із вмісту атомарного заліза: 200-300 мг заліза на добу за 3 прийоми натще; Перші 3 дні – 50 % дози; Контроль лабораторних показників через 7-10 днів (Rt) та щомісяця (СЖ, ФС); Прийом підтримуючої дози після нормалізації показників; Загальна тривалість лікування – 4-6 місяців. Деякі препарати для лікування ЖДА Гемофер Сульфат заліза драже 105 мг Актиферрин Сульфат заліза+серин капсули 34,5 мг МальтоферФол Гідроокис заліза+фолієва кислота таблетки 100 мг Глюконат заліза та Питної мікроелементи розчин Гідроокис заліза0 аскорбін. кислота Драже 10 мг Тардиферон Сульфан заліза + аскорбін. кислота таблетки 51 мг Передозування препаратів заліза КЛІНІКА: біль в епігастрії, нудота, криваве блювання, діарея, завантаженість, блідість, ціаноз, судоми, кома, анурія, можли- ЛАБОРАТОРНІ ПОКАЗНИКИ: метаболічний ацидоз, лейкоцитоз; АУТОПСІЯ: некрози нирок та печінки через 2 дні ЛІКУВАННЯ: викликати блювання, промити шлунок, дати випити молоко або сорбент, госпіталізація: внутрішньовенна інфузія десфералу (дефероксамін). Анемії при хронічних захворюваннях Вторинні стани, що розвиваються при тривало поточних інфекційних, запальних, системних та онкологічних захворюваннях та супроводжуються зниженою продукцією еритроцитів та порушеною реутилізацією заліза. Нозологічні форми, що супроводжуються розвитком АХЗ 1. Інфекції (туберкульоз, бронхоектатична хвороба, ендокардити, бруцельоз); 2. Злоякісні пухлини; 3. Системні захворювання сполучної тканини (РА, ВКВ); 4. Хронічні захворювання печінки, кишківника; 5. Хвороби нирок, що супроводжуються хронічною нирковою недостатністю Патогенез АХЗ 1) 2) 3) 4) Порушення метаболізму заліза; Супресія еритропоезу; Неадекватна продукція Епо; гемолітичний процес; Принципи корекції АХЗ Лікування основного захворювання; Призначення еритропоетину (150-500 МО/кг 2-3 рази на тиждень); Трансфузії еритроцитарної маси; Призначення вітамінів групи; Мегалобластні анемії Група захворювань, що характеризується специфічними змінами клітин крові та кісткового мозку в результаті порушення синтезу ДНК, викликаного недоліком вітаміну В12 (хвороба АддісонаБірмера, перніціозна анемія) або фолієвої кислоти. MCH > 100 пг MCHC > 36 г/л Гіпорегенераторна Rt< 0,5 % ВОЗМОЖНО: Лейкопения, сдвиг «вправо», гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная тромбоцитопения. Основные причины развития МБА Дефицит витамина В12 Неадекватное поступление Увеличенная потребность Нарушения абсорбции Дефицит фолиевой кислоты Недостаточное питание Быстрый рост Гемодиализ Недоношенность Вскармливание козьим молоком Острые инфекции Беременность Ранний возраст Лактация Хрон. гемолиз Беременность Лактация Целиакия Врожд.дефицит Заболевания тощей кишки внутр.ф.Кастла амилоидоз Гастрэктомия Алкоголизм С.Золлингера-Эллисона Лимфома, целиакия Панкреатит Дефицит Б.Крона дигидрофолатредуктазы Резекция кишечника Др.нарушения метаболизма фолатов Глисты и др. Строгая вегетарианская диета (редко) Лекарственные препараты, приём которых приводит к развитию МБА Ингибиторы дегидрофолатредуктазы (метотрексат; сульфасалазин; аминоптерин; прогуанил; триметоприм; триамтерен); Антиметаболиты (6-меркаптопурин; 6-тиогуанин; азатиоприн; ацикловир; 5-фторурацил; зидовудин); Ингибиторы редуктазы РНК (цитозар; гидрокссимочевина); Антиконвульсанты (дифенил; фенобарбитал); КОК ДРУГИЕ (метформин; неомицин; колхицин) Клиническая картина: 1. Анемический синдром; 2.Желудочно-кишечные нарушения (анорексия, глоссит, снижение секреции в желудке); 3. Неврологические симптомы (В12) (парестезии, гипорефлексия, нарушения походки и др.) 4. Синдром неэффективного эритропоэза; 5. Синдром дизэритропоэза; Принципы лечения МБА Полноценное питание; дегельминтизация; Витамин В12 (цианкобаламин) 200-400 мкг 1 раз в сутки в/м 4-5 недель; Динамика лабораторных показателей: ретикулоцитарный криз на 5-8 день; Пожизненные поддерживающие дозы витамина В12 (200-400 мкг в месяц); Эр.масса по життєвим показанням; Фолієва кислота: 5-10 мг/добу протягом 3-4 місяців. Прийом підтримуючих доз. Мікроскопічна картина крові при серповидноклітинній анемії
Критерії анемії (ВООЗ): для чоловіків: рівень гемоглобіну 
Клініко-патогенетична класифікація анемій: Анемії, зумовлені гострою крововтратою II. Анемії, що виникають внаслідок дефіцитного еритропоезу ІІІ. Анемії, що виникають унаслідок підвищеної деструкції еритроцитів. IV.* Анемії, що розвиваються внаслідок поєднаних причин;
ІІ. Анемії, що виникають внаслідок дефіцитного еритропоезу За рахунок порушеного дозрівання (мікроцитарні): Залізодефіцитні; Порушення транспорту заліза; Порушення утилізації заліза; Порушення реутилізації заліза; 2) за рахунок порушення диференціювання еритроцитів; А/гіпопластична анемія (вроджена, придба.) дизеритропоетичні анемії; 3) За рахунок порушення проліферації клітин-попередниць еритропоезу (макроцитарні); В12-дефіцитні; Фолієво-дефіцитні;
ІІІ. Анемії, що виникають внаслідок підвищеної деструкції еритроцитів 1) Придбаний гемоліз (не еритроцитарні причини): Аутоімунний; Неімунний (отрути, медикаменти та ін.) Травматичний (штучні клапани, гемодіаліз); Клональний (ПНГ); 2) Гемоліз, зумовлений аномаліями еритроцитів: Мембранопатії; Ферментопатії; гемоглобінопатії; 3) Гіперспленізм - внутрішньоклітинний гемоліз (спочатку знижується рівень тромбоцитів, анемія розвивається пізніше);
Опис: Будь-яке інфекційне та запальне захворюванняорганізми супроводжуються зниженням рівня вироблення еритроцитів у кістковому мозку, а це призводить до кількісного їхнього зменшення в крові. Але, анемія при хронічних захворюваннях може розвинутись тільки, якщо це захворювання носить хронічний характер і протікає у тяжкій формі. Рівень анемії залежить від рівня тяжкості хронічного захворювання.
Отже, анемії хронічних захворювань виникають у випадках: хронічних інфекцій, запальних хронічних процесівв організмі, при хронічній ниркової недостатності, при колагенозах, злоякісних пухлинах, при захворюваннях ендокринної системихронічних печінкових хвороб і при вагітності Хронічні захворювання найчастіше призводять до анемій різного характеру у літньому віці. І найбільш популярним видом анемії є анемія реутилізації заліза, коли знижується здатність організму до засвоєння заліза, при цьому коротшає життєвий термін еритроцитів і в організмі відбуваються мікроскопічні крововтрати.
Симптоми Анемії хронічних захворювань у зв'язку зі своїм повільним розвитком та перебігом у легкій формі (супровідній), як правило, жодної симптоматики не має. Усі прояви ставляться зазвичай до тих захворювань, і натомість яких, чи внаслідок яких, розвивається анемія. І все ж до симптоматики, яка проявляє анемію, що розвивається, можна віднести підвищену стомлюваність організму, загальну його слабкість, різке зниження працездатності, явна дратівливість, часті запаморочення, сонливість, шумові відчуття у вухах, «мушки» перед очима, прискорене серцебиття і задишка фізичних навантаженьабо у стані спокою.
Діагностика Усі методики, що застосовуються для діагностування анемії хронічних захворювань, залежать від найхронічнішого захворювання, на тлі якого розвивається анемія. Але, в будь-якому випадку, якщо анемія має місце бути в організмі, то в обов'язковому порядку пацієнту призначається загальний та біохімічний аналіз крові та пункція кісткового мозку, щоб встановити характер та вид анемії.
Анемія, яка розвивається на фоні або внаслідок хронічного захворювання в окремому лікуванніне потребує. Всі методи в даному випадку будуть спрямовані на усунення причин розвитку анемії, тобто, на лікування самого хронічного захворювання. При діагностуванні повинна бути виключена первинна анемія, і тоді для кожного конкретного випадку підбирається курс лікування та терапевтична методика. Наприклад, ниркові запалення лікуються за допомогою замісної терапії з еритропоетином, що і призводить до корекції анемії, що розвивається. Для зменшення тяжкості анемічного процесу та поліпшення загального стану хворого можуть вводити пацієнту підшкірно еритрпоетин у помірних дозах, з подальшим їх зменшенням. Робиться це не частіше за три рази на сім – вісім днів. При лікуванні анемії еритропоетином необхідний суворий лікарський контроль внутрішньовенного та внутрішньочерепного. артеріального тискупацієнта, оскільки цей препарат здатний викликати інсульт, тромбоз та гіпертензію. У поодиноких виняткових випадках, коли анемія хронічного захворювання набуває тяжкої форми, застосовується такий метод лікування, як переливання еритроцитарної маси. Також може бути використані методи гормональної терапіїта переливання крові (гемотрансфузії).
Слайд 1
Слайд 2
Слайд 3
Слайд 4
Слайд 5
Слайд 6
Слайд 7
Слайд 8
Слайд 9
Слайд 10
Слайд 11
Слайд 12
Слайд 13
Слайд 14
Слайд 15
Слайд 16
Слайд 17
Слайд 18
Слайд 19
Слайд 20
Презентацію на тему "Анемія" можна скачати безкоштовно на нашому сайті. Предмет проекту: Біологія. Барвисті слайди та ілюстрації допоможуть вам зацікавити своїх однокласників чи аудиторію. Для перегляду вмісту скористайтеся плеєром, або якщо ви хочете завантажити доповідь, натисніть на відповідний текст під плеєром. Презентація містить 20 слайдів.
Слайди презентації
Слайд 1
Анемія – зниження рівня гемоглобіну та (або) еритроцитів в одиниці об'єму крові. Визначальним критерієм є гемоглобін, оскільки при деяких анеміях зниження еритроцитів спостерігається не завжди (ЖДА, таласемія).
Слайд 2
ЗАЛОЗОДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ
ЖДА – порушення, при якому знижується вміст заліза у сироватці крові, кістковому мозку та депо, що призводить до порушення утворення Нв, еритроцитів, виникнення анемії та трофічних розладів у тканинах.
Слайд 3
ПРИЧИНИ ЖДА.
1.Хронічні крововтрати 2. Підвищене споживання заліза 3. Аліментарний дефіцит заліза 4.Порушення всмоктування заліза 5. Перерозподільний дефіцит заліза 6. Порушення транспорту заліза при гіпо-, атрансферрінемії
Слайд 4
ДІАГНОСТИКА
ОАК: Знижуються гемоглобін, колірний показник, еритроцити (меншою мірою). Змінюються форма та розміри еритроцитів: пойкілоцитоз (різна форма еритроцитів), мікроцитоз, анізоцитоз (неоднакової величини). Кістковий мозок: загалом нормальний; помірна гіперплазія червоного паростка. При спеціальному забарвленні виявляють зниження сидеробластів (еритрокаріоцити, що містять залізо). Біохімія. Визначення сироваткового заліза(Знижено). У нормі 11,5-30,4 мкмоль/л у жінок та 13,0-31,4 у чоловіків. Цей аналіз дуже важливий, але можливі похибки у визначенні (не чисті пробірки), тому нормальний рівеньсив. заліза ще не виключає ЖДА. Загальна залізозв'язувальна спроможність сироватки (ОЖСС) – тобто. кількість заліза, що може зв'язатися трансферином. Норма – 44,8-70 мкмоль/л. При ЖДА цей показник підвищується.
Слайд 5
Раціональне лікування ЗДА передбачає низку принципів: 1. Не можна купувати ЗДА тільки дієтою "Насичення" - 2-3 місяці. 3.Правильний розрахунок лікувальної дози заліза
Слайд 6
ВІТАМІН В12 ДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ
Вперше ця анемія описана Аддісоном і згодом Бірмером понад 150 років тому (1849), і відповідно відома під назвою цих двох дослідників. На початку 20 століття ця анемія була одним із найчастіших захворювань крові, що не піддається жодній терапії - звідси ще одна назва - перніціозна або злоякісна анемія.
Слайд 7
ПРИЧИНИ ДЕФІЦИТУ ВІТАМІНУ В12 В ОРГАНІЗМІ
1. Порушення всмоктування 2. Конкурентна витрата В12 3. Зниження запасів вітаміну В12 4. Нестача в їжі 5. Відсутність транскобаламіну -2 або вироблення антитіл до нього (рідко).
Слайд 8
Поразка ШКТ.
Типовим є насамперед глосит, за описом автора – Гюнтеровський: червона лакована, малинова мова. Виявляється не у всіх - за наявності значного та тривалого дефіциту вітаміну В12 (10-25%). У частини хворих можуть бути менш виражені прояви глоситу – біль у ділянці мови, печіння, пощипування, у певних випадках запалення, утворення ерозій. Об'єктивно – мова має малинове забарвлення, сосочки згладжені, на кінчику та краях ділянки запалення. До інших уражень шлунково-кишкового тракту можна віднести атрофічний гастрит, який може бути також наслідком дефіциту віт.В12.
Слайд 9
Ураження нервової системи
Найчастіше уражаються периферичні нерви, потім задні та бічні стовпи спинного мозку. Симптоми з'являються поступово, починаючи з периферичних парестезій-поколювання, оніміння ніг, відчуття повзання «мурашок» у нижніх кінцівках; потім з'являються скутість ніг і хиткість ходи. У поодиноких випадках залучаються верхні кінцівки, порушуються нюх, слух, виникають психічні порушення, марення, галюцинації. Об'єктивно виявляється втрата пропріоцептивної та вібраційної чутливості, втрата рефлексів. Пізніше ці порушення наростають, з'являється рефлекс Бабінського, настає атаксія.
Слайд 10
ОАК. Збільшення колірного показника (понад 1,1) та MCV. Розмір еритроцитів збільшений, може бути мегалобласти, тобто. анемія гіперхромна та макроцитарна. Характерний анізоцитоз та пойкілоцитоз. В еритроцитах виявляється базофільна пунктація, наявність залишків ядер у вигляді тілець Жолі та кілець Кебота. Змінюються лейкоцити, тромбоцити та ретикулоцити. Лейкоцити – кількість знижується (зазвичай 1,5-3,010), збільшується сегментарність нейтрофілів (до 5-6 і більше). Тромбоцити – помірна тромбоцитопенія; геморагічного синдромузазвичай не буває. Ретикулоцити – рівень різко знижений (від 05% до 0).
Слайд 11
Стернальна пункція – має вирішальне значення у діагностиці. Проводити її потрібно на початок введення вітаміну В12, т.к. нормалізація кістково-мозкового кровотворення відбувається вже через 48-72 години після введення адекватних доз вітаміну В12. У цитограмі кісткового мозку виявляються мегалобласти (великі атипові клітини зі своєрідною морфологією ядра та цитоплазми) різного ступеня зрілості, що дозволяє морфологічно підтвердити діагноз. Співвідношення Л: Ер = 1:2, 1:3 (№ = 3:1, 4:1) за рахунок різкої патологічної гіперплазії червоного паростка. Є виражене порушення дозрівання та загибель мегалобластів у кістковому мозку, відсутні оксифільні форми, тому кістковий мозок виглядає базофільним – синій кістковий мозок.
Слайд 12
ЛІКУВАННЯ В12-ДЕФІЦИТНОЇ АНЕМІЇ
Курс лікування складається із щоденних внутрішньом'язових ін'єкцій вітаміну В12 по 500 мкг, на курс – 30-40 ін'єкцій. Надалі рекомендується підтримуюча терапія по 500 мкг 1 раз на тиждень протягом 2-3 місяців, потім 2 рази на місяць протягом такого ж періоду. Згідно з рекомендаціями американських гематологів підтримуючу терапію слід проводити довічно - по 250 мкг 1 раз на місяць (або курсове лікування 1-2 рази на рік по 400 мкг на добу 10-15 днів).
Слайд 13
Гемолітичні анемії
група захворювань у яких спостерігається скорочення тривалості життя еритроцитів, тобто. Кроворуйнування переважає над кровотворенням.
Слайд 14
ПРИДБАНІ ГЕМОЛІТИЧНІ АНЕМІЇ
Носять найчастіше імунний механізм: Найчастішим варіантом є аутоімунні гемолітичні анемії. При цьому антитіла виробляються до свого незміненого антигену еритроцитів. Причиною є зрив природної імунологічної толерантності, у зв'язку з чим власний антиген сприймається як чужий. Аутоімунні Г.А. можуть бути симптоматичними та ідіопатичними.
Слайд 15
Лабораторна характеристика ОАК: анемія в більшості випадків не різка (Нв знижується до 60-70 г/л), але при гострих кризах можуть бути нижчі цифри. Анемія найчастіше нормохромна (або помірно гіперхромна). Відзначається ретикулоцитоз - спочатку незначний (3-4%), при виході з гемолітичного кризу - до 20-30% і більше. Спостерігаються зміни розмірів еритроцитів: макроцитоз, мікроцитоз, причому останній характерніший. Кількість лейкоцитів помірно підвищено (до 20+10 9/л) зі зсувом вліво (лейкемоїдна реакція на гемоліз). Біохімія крові. Невелика гіпербілірубінемія (25-50 мкмоль/л). У протеїнограмі можливо збільшення глобулінів.
Слайд 16
Лікування. Основний препарат – преднізолон. Призначається 1 мг/кг на добу. Якщо через 3 дні немає ефекту – доза подвоюється. Якщо вводиться в/м'язово – доза також подвоюється, внутрішньовенно – у 4 рази більше. Позитивний ефект зазвичай у 90% випадків та вище. Після усунення гемолізу доза поступово скорочується. Однак при зниженні дози Преднізолон часто спостерігаються рецидиви. Якщо протягом 6 місяців не вдається усунути анемію - показана спленектомія. Міра ефективна - лікування в 70-80% випадків. При негативному результаті використовують цитостатики (азатіоприн, циклофосфан).
АНЕМІЯ – це клініко-гематологічний синдром, що характеризується зниженням загальної кількості гемоглобіну в одиниці об'єму крові (часто з паралельним зниженням кількості еритроцитів). Усі анемії вважаються вторинними. Анемічний синдром може бути провідним у клініці або помірно вираженим. Крім загального всім анемій циркуляторно- гипоксического синдрому, кожна анемія має свої специфічні ознаки.
У регуляції еритропоезу беруть участь імунні, ендокринні та нервові механізми. На еритропоез впливають спадковість та фактори зовнішнього середовища. Нормальний еритропоез можливий, якщо в організмі є в достатній кількості амінокислоти, залізо, вітаміни В1, В2, В6, В12, С, фолієва кислота, Мікроелементи С, Сu, та ін речовини. Активують еритропоз – еритропоетин, що синтезується в печінці, еритрогенін юкстагломерулярного апарату нирок, місцевий гормон еритропоезу – еритропоетин. Стимулюють вироблення еритропоетину - АКТГ, кортикостероїди, соматотропний гормон, андрогени, пролактин, вазопресин, тироксин, інсулін Пригнічують еритропоез – естрогени, глюкагон.
Клітини патологічної регенерації еритроцитів, що виникають у разі порушення еритропоезу 1.Мегалоцит, мегалобласт; еритроцити з тільцями Жоллі та кільцями Кебота; еритроцити з базофільною зернистістю. 2.Анізоцитоз - патологія розмірів еритроцитів: У нормі діаметр еритроцита дорівнює 7,2-7,5 мкм; Мікроцити – менше 6,7 мкм; Макроцити – більше 7,7 мкм; Мегалоцити (мегалобласти) – понад 9,5 мкм; Мікросфероцити інтенсивно забарвлені – менше 6,0 мкм. 3.Пойкілоцитоз – зміна форми еритроцитів (серповидноклітинні, мішенеподібні, овалоцити, акантоцити, стоматоцити та ін.) (У нормі 20-40%)
Відповідно до рекомендації ВООЗ: 1.Нижня межа вмісту НВ у чоловіків – 130 г/л, у жінок – 120 г/л, у вагітних – 110 г/л. 2.Нижня межа вмісту еритроцитів у чоловіків – 4,0*1012/л, у жінок – 3,9*1012/л. 3.Гематокрит – співвідношення формених елементів крові та обсягу плазми. У нормі чоловіки – 0,4-0,48%, в жінок – 0,36-0,42%. 4.Вміст Нв в еритроциті: Нв(г/л): Ер(л) = пг. 5.Кольоровий показник: Нв(г/л)*0,03: Ер(л) = 0,85-1,0. 6.Сироваткове залізо у чоловіків – мкмоль/л, у жінок – 11,5-25 мкмоль/л.
7. Загальна залізо-зв'язуюча здатність сироватки крові (ОЖРССК) – кількість заліза, яка може зв'язати один літр сироватки крові. У нормі – мкмоль/л, 8.ОЖРССК – сив. залізо = латентна ЖССК. У нормі – мкмоль/л. 9.Сив. залізо: ОЖСССК = насичення трансферину залізом. У нормі – 16–50%. 10.Оцінка запасів заліза в організмі: визначення феритину в сироватці крові (радіоімунний та ензимоімунний методи), у нормі – мкг/л, у чоловіків 94 мкг/л, у жінок 34 мкг/л; визначення вмісту протопорфірину в еритроцитах – мкмоль/л; десфераловий тест (десферал пов'язує лише залізо запасів). В/м вводять 500 мг десфералу, у нормі із сечею виділяється 0,6-1,3 мг заліза. Відповідно до рекомендації ВООЗ:
Етіопатогенетична класифікація анемій 1. Гострі постгеморагічні (ОПГА) 2. Залізодефіцитні (ЖДА) 3. Пов'язані з порушенням синтезу або утилізації порфіринів (сидероахрестичні) (САА) 4. Пов'язані з порушенням синтезу ДНК і РНК (В12 і НК) 5.Гемолітичні (ГА) 6.Апластичні, гіпопластичні - з пригніченням клітин кісткового мозку (АА) 7.Інші варіанти анемій: при інфекційних хворобах, захворюваннях нирок, печінки, ендокринної патології та ін. Класифікація анемій з патогенезу 1.Анемія ОПГА, ЖДА) 2.Анемія внаслідок порушення кровотворення (ЖДА, САА, МГБА, АА) 3.Анемія внаслідок підвищеного кроворуйнування (ГА)
Класифікація анемій за колірним показником 1.Гіпохромна (ЖДА, САА, таласемія) 2.Гіперхромна (МГБА) 3.Нормохромна (ОПГА, АА, ГА) За станом кістковомозкового кровотворення 1.Регенераторна (ЖДА, МГБА, СА) (ГА) 3.Арегенераторна (АА) Ретикулоцит - наймолодша клітина еритроїдного ряду, яка виходить на периферію - це показник регенерації паростка (норма 1,2 - 2%) За ступенем тяжкості 1.Легка (Нв г\л) 2.Середній тяжкості (Нв г\л) 3.Тяжка (Нв г\л)
Етапи діагностики при синдромі анемії 1.Анамнез для виявлення можливої причинианемії (спадковість, які провокують чинники). 2. Обстеження, визначення варіанта анемії. Обов'язкові методи дослідження: ОАК (Ер, Нв, ЦП або вміст Нв в Ер) Ht (гематокрит) ретикулоцити (N = 1,2-2%) лейкоцити і тромбоцити кістковому мозку)
Додаткові методи дослідження: трепанобіопсія здухвинної кістки (тканинне взаємини в кістковому мозку: клітини/жир=1/1) проба Кумбса сеча на гемосидерин осмотична резистентність еритроцитів електрофарез гемоглобіну дослідження на тривалість життя Ер c Cr кров (методи Грегерсена чи Вебера). Підрахунок радіоактивності калу протягом 7 діб після внутрішньовенного введення власних відмитих еритроцитів, мічених Cr 51. Дослідження радіоактивного заліза, даного всередину, з наступним визначенням радіоактивності калу протягом кількох діб (в нормі всмоктується 20% заліза); ЕГДФС; RRS, іриго-, колоноскопія; консультація жінок у гінеколога; дослідження згортання крові і т.д. Етапи діагностики при синдромі анемії
Вітамін В 12 і фолієва кислота беруть участь в основних етапах обміну пуринових та піримідинових основ у процесі синтезу ДНК та РНК. В організмі міститься 4 мг запасу вітаміну В12, якого вистачає на 4 роки. Анемії, пов'язані з порушенням синтезу ДНК та РНК
Обмін вітаміну В 12 (ціанкобаламіну) Нормальне кровотворення Обмін жирних кислот Метилкобаламін Надходження В 12 з їжею (добова потреба в ньому 1 мкг) + Внутрішній фактор Кастла в шлунку (гастромукопротеїн) Всмоктується в клубовій кишці фолієва Метилмалонова кислота (токсична) + пропіонова кислота Синтез ДНК Бурштинова кислотаУ крові В 12 + транскобаламін-2 Портальна вена Печінка (депо В 12)
Причини дефіциту вітаміну В 12 1. Недостатній вміст В 12 в їжі. 2.Порушення всмоктування: a) порушення синтезу гастромукопротеїну: атрофічний гастрит дна шлунка; аутоімунні реакції з продукцією антитіл до парієтальних клітин шлунка та гастромукопротеїну; гастректомія (після резекції шлунка період напіввиведення 12 – 1 рік; після гастректомії ознаки дефіциту 12 виникають через 5-7 років); рак шлунку; вроджена недостатність гастромукопротеїнів; b) порушення всмоктування 12 в тонкому кишечнику; захворювання тонкого кишечника, що супроводжуються синдромом мальабсорбції (хронічний ентерит, целіакія, спру, хвороба Крона); резекція клубової кишки; рак тонкого кишківника; вроджена відсутність рецепторів до комплексу вітаміну В 12 + гастромукопротеїн у тонкому кишечнику; c)конкурентне захоплення вітаміну В12; інвазія широким лентець; різко виражений дисбактеріоз кишківника. 3. Зниження продукції в печінці транскобаламіна-2 та порушення транспорту вітаміну В 12 в кістковий мозок (при цирозі печінки).
Основні патогенетичні ланки розвитку В 12 -дефіцитної анемії Порушення синтезу ДНК в кровотворних клітинах, головним чином, еритробластах Порушення клітинного поділу некон'югованого білірубіну, уробіліну, стеркобіліну, м.б., підвищення сироваткового заліза з гемосидерозом внутрішніх органів) Ядро клітини повільно дозріває, в протоплазмі підвищений вміст Нв – гіперхромія (тільця Жоллі, кільця Кебота), гіперсерментоядерність нейтрофілів
Основні диференціальні критерії У 12-дефіцитної анемії 1.Циркуляторно-гіпоксичний синдром 2.Немає сидеропенічного синдрому 3.Гастроентерологічний синдром: зниження апетиту, маси тіла, глосит (гладка червона мова), тяжкість в епігастрії, нестійкий. гепатоспленомегалія 4. Неврологічний синдром (фунікулярний мієлоз): дистрофічні процеси в задньо-бічних стовпах спинного мозку, пов'язані з накопиченням токсичної метилмалонової кислоти, проявляється: порушенням чутливості кінцівок, зміною ходи та координації рухів, здеревінням нижніх кінцівок, порушенням рухів пальців рук, атаксією, порушенням вібраційної чутливості
5.Гематологічний синдром: гіперхромна анемія (ЦП вище 1,1-1,3); анізоцитоз (мегалоцитоз), пойкілоцитоз, базофільна зернистість, кільця Кебота, тільця Жоллі; триросткова цитопенія; гіперсегментарний нейтрофілоз; мегалобластний тип кровотворення (за даними стернальної пункції); зниження 12 у крові менше 200 пг/мл; Основні диференціальні критерії В12-дефіцитної анемії
Зустрічається рідше, ніж У 12-дефіцитна Запас ФК в організмі розрахований на 2-3 міс ФК є у всіх продуктах, при нагріванні вона руйнується Всмоктується у всій худій кишці, м.б. діарея Для всмоктування ФК не потрібні транспортні білки Вроджені дефекти ФК поєднуються з розумовою відсталістю і не коригуються введенням ФК Фолієво-дефіцитна анемія
Основні диференціальні критерії фолієво-дефіцитної анемії 1. Дані анамнезу: вагітність, період новонародженості, хронічний алкоголізм, хронічний гемоліз, мієлопроліферативні захворювання, прийом ліків (антагоністи фолієвої кислоти, протитуберкульозні, протисудомні препарати). Страждає еритропоез. 2.Немає фунікулярного мієлозу, ураження шлунка. 3.Немає ретикулоцитарного кризу на прийом У кістковому мозку барвником забарвлюються мегалобласти тільки при 12-дефіцитної анемії, а при фолієво-дефіцитній анемії – ні. 5. Зниження фолієвої кислоти в крові менше 3 мг/мл (N – 3-25 мг/мл).
Лікування мегалобластних анемій (МГБА) 1.Вітамін В 12 (ціанокобаламін) - в/м мкг (4-6 тижнів). 2.При неврологічних розладах: В12 (1000 мкг) + кобаламід (500 мкг) до зникнення неврологічної симтоматики. 3.При необхідності – довічне введення В12 (500 мкг) 1 раз на 2 тижні або профілактичне лікування – В12 (400 мкг) протягом днів 1-2 рази на рік. 4.Переливання еритромаси тільки за життєвими показаннями (при всіх анеміях!): Нв 
Апластична анемія (АА) АА – гематологічний синдром, зумовлений великою кількістю ендогенних та екзогенних факторів, якісними та кількісними змінами стовбурової клітини та її мікрооточення, кардинальною морфологічною ознакою якої є панцитопенія в периферичній крові та жирова дистрофія кісткового мозку. П. Ерліх (1888) вперше описав АА. Термін «апластична анемія» запроваджено 1904 р. Шоффаром. Захворюваність 4-5 осіб на 1 млн населення на рік (в Європі) Вікові піки захворюваності 20 та 65 років
Етіологічні факториАА ліки, хімічні речовини, віруси, аутоімунні процеси; у 50% випадків – етіологія невідома (ідіопатичні АА). Патогенез АА Функціональна недостатність кісткового мозку з пригніченням 1, 2 або 3 паростків (панцитопенія). Поразка поліпотентної стовбурової клітини крові Пригнічення кровотворення a) Дія імунних (клітинних, гуморальних) механізмів b) Дефіцит факторів, що стимулюють кровотворення c) Залізо, В12, протопорфірин не можуть бути використані кровотворною тканиною.
Апластична анемія може бути 1. Природженою (з синдромом вроджених аномалій або без нього) 2. Придбаною За течією виділяють АА 1. Гостру 2. Підгостру 3. Хронічну Форми АА 1. Імунна 2. Неімунна Клінічні синдроми АА 1. Циркуляторно-гіпок. Септико-некротичний 3.Геморагічний
Дані лабораторних та інструментальних досліджень ЦП та вміст заліза в еритроцитах у нормі (нормохромна А), ретикулоцити знижені (арегенераторна А), підвищення сироваткового заліза, насичення трансферину залізом на 100%, еритроцити, НВ (до г/л), тромбоцитопенія. б. до 0), лейкопенія (м.б. до 200 мкл), печінка, селезінка і лімфовузли зазвичай не збільшені, кістковий мозок (трепанобіопсія клубової кістки): аплазія всіх паростків, заміщення кісткового мозку жировим. У 80% АА – панцитопенія 8-10% – анемія 7-8% – анемія та лейкопенія, 3-5% – тромбоцитопенія.
Тяжка АА 1. В периферичній крові (2 з 3х паростків пригнічені) Гранулоцити 0,5-0,2 * 10 9 /л Тромбоцити менше 20 * 10 9 / л Ретикулоцити менше 1% 2. Мієлограма Мієлокаріоцити менше 25% від норми , а мієлоїдні клітини менше 30% 3.Трепанобіопсія При легкій формі – 40% жирової тканини При середній – 80% При тяжкій – абсолютна переважання жирової тканини (панмієлофтіз) Диференціальний діагноз АА Дебют гострого лейкозу Хронічний лімфолейкоз(кістково-мозкова форма) Метастази раку в кістковий мозок Панцитопенія у людей похилого віку, як прояв В12-дефіцитної анемії
100 г/л; гранулоцити > 1,5*109/л; тромбоцити > 100*109/л; відсутність потреби у гемотрансфузіях. 2.Часткова ремісія: Нв > 80 г/л; гранулоцити > 0,5*109/л; тромбоцити > 20*109/л; відсутність потр" title="(!LANG: Оцінка терапії АА 1.Повна ремісія: Нв > 100 г/л; гранулоцити > 1,5 * 10 9 /л; тромбоцити > 100 * 10 9 / л; відсутність потреби в гемотрансфузіях. 2.Часткова ремісія: Нв > 80 г/л, гранулоцити > 0,5*10 9 /л;тромбоцити > 20*10 9 /л;" class="link_thumb"> 31 !}Оцінка терапії АА 1. Повна ремісія: Нв > 100 г/л; гранулоцити > 1,5*109/л; тромбоцити > 100*109/л; відсутність потреби у гемотрансфузіях. 2.Часткова ремісія: Нв > 80 г/л; гранулоцити > 0,5*109/л; тромбоцити > 20*109/л; відсутність потреби у гемотрансфузіях. 3.Клініко-гематологічні покращення: покращення гематологічних показників; зниження потреби у замісній гемотрансфузії протягом більше двох місяців. 4.Відсутність ефекту: немає гематологічних покращень; збережено потребу в гемотрансфузії. 100 г/л; гранулоцити > 1,5*109/л; тромбоцити > 100*109/л; відсутність потреби у гемотрансфузіях. 2.Часткова ремісія: Нв > 80 г/л; гранулоцити > 0,5*109/л; тромбоцити > 20*109/л; відсутність потр"> 100 г/л; гранулоцити > 1,5*10 9 /л; тромбоцити > 100*10 9 /л; відсутність потреби в гемотрансфузіях. 2.Часткова ремісія: Нв > 80 г/л; гранулоцити > 0, 5*10 9 /л, тромбоцити > 20*10 9 /л, відсутність потреби в гемотрансфузіях 3. Клініко-гематологічні поліпшення: поліпшення гематологічних показників, зниження потреби у замісній гемотрансфузії протягом більше двох місяців 4. Відсутність ефекту: немає гематологічно покращень; збережена потреба в гемотрансфузії."> 100 г/л; гранулоцити > 1,5*109/л; тромбоцити > 100*109/л; відсутність потреби у гемотрансфузіях. 2.Часткова ремісія: Нв > 80 г/л; гранулоцити > 0,5*109/л; тромбоцити > 20*109/л; відсутність потр" title="(!LANG: Оцінка терапії АА 1.Повна ремісія: Нв > 100 г/л; гранулоцити > 1,5 * 10 9 /л; тромбоцити > 100 * 10 9 / л; відсутність потреби в гемотрансфузіях. 2.Часткова ремісія: Нв > 80 г/л, гранулоцити > 0,5*10 9 /л;тромбоцити > 20*10 9 /л;"> title="Оцінка терапії АА 1. Повна ремісія: Нв > 100 г/л; гранулоцити > 1,5*109/л; тромбоцити > 100*109/л; відсутність потреби у гемотрансфузіях. 2.Часткова ремісія: Нв > 80 г/л; гранулоцити > 0,5*109/л; тромбоцити > 20*109/л; відсутність потр"> !}
Системи, порушення яких викликає гемоліз Система глутатіону: оберігає важливі компоненти клітин від денатурації окислювачами, перекисами, іонами важких металів. Фосфоліпіди: визначають проникність мембрани для іонів, порідшують структуру мембрани, впливають на ферментативну активність білків. Білок мембрани еритроциту: 20% спектрин – гетерогенна суміш поліпептидних ланцюгів; 30% – актоміозин. Гліколіз – спосіб анаеробного перетворення глюкози на молочну кислоту, у процесі якого утворюється АТФ – акумулятор хімічної енергії клітин. Інші субстрати гліколізу: фруктоза, манноза, галактоза, глікоген. Пентозо-фосфатний цикл – анаеробний окисний спосіб перетворення глюкози. Аденілова система: аденілаткиназна та АТФ-азна.
Гемолітичні анемії (ГА) ГА об'єднують низку спадкових та набутих захворювань, основною ознакою яких є підвищений розпад Ер та укорочення тривалості їхнього життя з до днів. Спадкові ГА пов'язані з дефектами структури Ер, які стають функціонально неповноцінними. Придбані ГА обумовлені різними факторами, що сприяють руйнуванню Ер (гемолітичні отрути, механічні впливи, аутоімунні процеси та ін.). Патологічний гемоліз може бути 1. По локалізації a)внутрішньоклітинним (клітини РЕМ, головним чином, селезінка) b)внутрішньосудинним 2. За течією a)гострим b)хронічним
Основні критерії ГА 1.Підвищення білірубіну за рахунок некон'югованого: жовчні пігменти в сечі негативні; уробіліна в сечі та стеркобіліну в калі; «лимонна» жовтяниця без сверблячки. 2.Спленомегалія при внутрішньоклітинному гемолізі. 3.Анемія: нормохромна, гіперрегенераторна, гіперплазія еритроїдного паростка в кістковому мозку. 4.Гемолітичні кризи. 5.М.б. жовчне (пігментне) каміння – ЖКБ. При внутрішньосудинному гемолізі характерно: гемоглобінемія (вільний Нв у плазмі); гемоглобінурія та гемосидеринурія (червона або чорна сеча); гемосидероз внутрішніх органів; схильність до мікротромбозів різних локалізацій.
ГА з внутрішньосудинним гемолізом 1.Спадкові ГА: А. Ензімопатії (дефіцит Г-6-ФД). Б. Гемоглобінопатії (серповидноклітинна анемія). 2. Придбані ГА: А. Імунні – АІГА з тепловими та двофазними гемолізинами. Б. Неімунні – ПНГ, механічна під час протезування клапанів, судин, маршова.
Класифікація спадкових гемолітичних анемій А. Мембранопатії внаслідок порушення структури білка мембрани еритроциту 1. Мікросфероцитоз, еліптоцитоз, стоматоцитоз, піропойкілоцитоз. 2.Порушення ліпідів мембрани еритроцитів: акантоцитоз, дефіцит активності лецитин-холестерин-арилтрансферази, збільшення вмісту лецитину в мембрані еритроцитів, дитячий інфантильний пікноцитоз.
Б. Ферментопатія 1.Дефіцит ферментів пентозофосфатного циклу. 2.Дефіцит активності ферментів гліколізу 3.Дефіцит активності ферментів обміну глутатіону. 4.Дефіцит активності ферментів, що у використанні АТФ. 5.Дефіцит активності рибофосфатпірофосфаткінази. 6.Порушення активності ферментів, що у синтезі порфиринов. В. Гемоглобінопатії 1. Обумовлені аномалією первинної структури НВ. 2. Викликані зниженням синтезу поліпептидних ланцюгів, що входять до складу нормального НВ. 3.Зумовлені подвійним гетерозиготним станом. 4.Аномалії Нв, що не супроводжуються розвитком захворювання.
Спадкові ферментопатії Недостатність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г-6-ФДГ) в Ер Найчастіше зустрічається в країнах Африки, Латинської Америки, Середземномор'я, у нас – Азербайджан, Вірменія, Дагестан; Страждають переважно чоловіки (рецисивний ген, зчеплений зі статтю); Провокують криз гострі інфекції, лікарські засоби(парацетамол, нітрофурани, сульфаніламіди, туберкулостатики та ін.) та деякі бобові рослини, ацидоз при ЦД та ХНН. Внутрішньосудинний гемоліз. Морфологія Ер не змінено. Осмотична резистентність Ер N або трохи. Після кризи в Ер можна виявити тільця Гейнца (денатурований Нв). Діагностика у групі спадкової ферментопатії спирається на виявлення в ЕР недостатності різних ферментів гексозного чи пентозного циклів.
Мембранопатії Найчастіше серед них зустрічається спадковий мікросфероцитоз (хвороба Мінковського-Шоффара), при якому дефект мембрани Ер супроводжується підвищенням прохідності іонів Na та Н 2 Про всередину клітини з утворенням сфероциту. Сфероцит, проходячи синусами селезінки, зменшується в діаметрі з 7,2-7,5 мкм до 
Гемоглобінопатії Спадкові ГА із порушенням синтезу білкової частини Нв. Молекула Нв складається з 4 молекул гему та 4 поліпептидних ланцюгів (2 α та 2 β). Заміщення амінокислот у поліпептидних ланцюгах призводить до утворення патологічного НВ (S, F, A2 та ін.). Захворювання зустрічається частіше у гомозигот у країнах Середземномор'я, Африки, Індії та республік Закавказзя. У гомозиготних хворих – тяжкі, іноді смертельні прояви хвороби з дитинства, а у гетерозигот – легкі форми з виживанням > років. Час життя Ер укорочений. Місце гемолізу досліджують за допомогою Ер, мічених Cr 51. Аномалії Нв (S, F, A2 та ін) виявляються методом електрофорезу Нв (імунофорез). Можливе кількісне визначення аномального НВ. 20-30 років. Час життя Ер укорочений. Місце гемолізу досліджують за допомогою Ер, мічених Cr 51. Аномалії Нв (S, F, A2 та ін) виявляються методом електрофорезу Нв (імунофорез). Можливе кількісне визначення аномального НВ."> 
Серповидноклітинна ГА внутрішньосудинний гемоліз. Патологічний Нв S призводить до зміни форми Ер у вигляді серпу. Гомозиготи - Нв S у% випадків виявляються в Ер, постійно в крові Ер у вигляді серпа з гемолізом. Гетерозиготи – періодичні гемолітичні кризи з появою Ер як серпа, які провокуються умовами гіпоксії (інфекції, перельоти у літаку, підйом у гори тощо.). Діагностичний тест - взяття крові з пальця, перетягнутого джгутом (у гетерозиготів).
Таласемія Внутрішньоклітинний гемоліз. Підвищення в Ер фетального Нв Fe до 20% (N - 4%) і Нв А2. Підвищення осмотичної резистентності Ер. Гіпохромна анемія з високим сироватковим Fe (сидероахрезія з гемосидерозом внутрішніх органів). Мішенеподібна форма Ер та базофільна зернистість у них.
Класифікація набутих гемолітичних анемій А. Імунні гемолітичні анемії 1.ГА, пов'язані з впливом антитіл (імунні ГА): -ізоімунні (аллоімунні): резус-конфлікт, переливання несумісної крові; -гетероімунні, викликані хворобами, вірусами; -трансімунні - антитіла через плаценту передаються від матері до плода; 2.Аутоімунні ГА з антитілами до власних незмінених Ер: -з неповними тепловими аглютинінами (виявляються в % аутоімунних ГА за допомогою прямої проби Кумбса), -з тепловими гемолізинами, -з повними холодовими аглютинінами, -пов'язані з двофазними холі. 3.Аутоімунні ГА з антитілами проти антигену нормоцитів кісткового мозку.
Аглютиніни частіше дають внутрішньоклітинний, а гемолізини – внутрішньосудинний гемоліз. Неповні теплові аглютинини не викликають аутоаглютинацію, а холодові – викликають і часто поєднуються із синдромом Рейно. ГА можуть розвиватися при хворобах, пов'язаних з неефективним еритропоезом: - 12 дефіцитна анемія; -Ерітропоетичні порфірії; -первинна «шунтова» гіпербілірубінемія.
Набуті ГА Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі) Утворюється клон дефектних Ер у зв'язку з соматичною мутацією на кшталт доброякісної пухлини системи крові з 2 популяціями Ер: з нормальною та дефектною мембраною; одночасно мутують лейкоцити та тромбоцити з розвитком панцитопенії; внутрішньосудинний гемоліз; зміна рН крові у бік ацидозу у присутності комплементу веде до гемолізу (тести Хема, Кросбі, сахарозний); Пряма проба Кумбса негативна.
Аутоімунні ГА зустрічаються частіше за інших; Поділяються на: a) ідіопатичні – невідомої етіології (18,8-70%), b) симптоматичні – на фоні злоякісних новоутворень, системних захворювань крові, ДЗСТ, ХАГ, ЯК, малярії, токсоплазмозу, сепсису тощо. Наявність антитіл визначають прямою пробою Кумбса, ПЛР, ІФА, радіоімунним аналізом.
Лікування аутоімунної ГА 1.Глюкокортикоїдні гормони в гостру фазу при теплових аглютинінах; преднізолон мг/добу, з розподілом на 3 прийоми з розрахунку 3:2: 1. 2.При хронічному перебігу ГА з неповними тепловими аглютинінами преднізолон мг/добу. 3.При ГА з повними холодовими аглютинінами при вираженому загостренні преднізолону мг/добу. 4.Спленектомія – при неефективності гормонів, швидких рецидивах після відміни гормонів, ускладненнях гормонотерапії. 5.Цитостатики: азатіоприн мг/добу; циклофосфан 400 мг за день; вінкристин по 2 мг 1 раз на тиждень внутрішньовенно; хлорбутин 2,5-5 мг/сут 2-3 місяці – за відсутності ефекту від гормонів. 6. Переливання відмитих еритроцитів, підібраних по непрямій пробі Кумбса при тяжкій анемії. 7.Плазмаферез при тяжкому ступені ГА, при ускладненні ДВС-синдромом. 8.Імуноглобулін С по 0,5-1 г/кг маси тіла.
Принципи лікування ГА з внутрішньосудинним гемолізом 1.Інфузійна терапія – профілактика гострої ниркової недостатності: сода, розчин глюкози з інуліном, еуфілін 10-20мл, фуросемід 40-60мг, манітол 1г/кг ваги. 2.Профілактика ДВЗ – малі дози гепарину. 3.Боротьба з інфекцією – антибіотики (серповидноклітинна анемія). 4.Наростаюча гостра ниркова недостатність – перитоніальний діаліз, гемодіаліз.
Принципи лікування ГА із внутрішньоклітинним гемолізом 1.Інфузійна терапія. 2.Трансфузії відмитих еритроцитів, десферал, фолієва кислота (таласемія). 3.АІГА – преднізолон мг/добу. 4.Гемотрансфузії за життєвими показаннями. 5.Спленектомія.
Лікування гемолітичного кризу 1.Відшкодування об'єму циркулюючої крові: реополіглюкін мл; реоглюмал мл; ізотонічний розчин натрію хлористого 1000 мл; Альбумін 10% мл під контролем центрального венозного тиску. 2.Нейтралізація токсичних продуктів та стимуляція діурезу. Гемодез (низькомолекулярний полівінілпіролідон, колоїдний розчин) мл, 2-8 вливань на курс. Полідез мл. Стимуляція діурезу: фуросемід мг внутрішньовенно, за необхідності через 4 години повторно. Розчин еуфіліну 2,4% мл на 10 мл ізотонічного розчину хлориду натрію (за відсутності артеріальної гіпотензії).
3.Ліквідація ацидозу: 4% мл бікарбонату натрію внутрішньовенно. 4. Екстракорпоральна терапія – за відсутності ефекту від вищевикладених заходів – плазмаферез, гемодіаліз. 5.Глюкокритикоїдні гормони: при аутоімунній ГА, шоці, колапсі – преднізолон внутрішньовенно 1-1,5 мг/кг ваги тіла хворого, повторно через 3-4 години (при необхідності). 6. Купування анемії: при зниженні Нв до 40 г/л і нижче – переливання індивідуально підібраних еритроцитів по мл; еритроцити мають бути відмиті 4-5 разів, свіжозаморожені, підібрані по непрямій пробі Кумбса. При кризі на тлі НПГ еритроцити 7-9 денного терміну від моменту приготування (свіжіші посилюють небезпеку гемолізу).
1N Ретикулоцити N або N або Сив. Fe N або Тромбоцити NNN або Лейкоцити NNN Селезінка NNЧасто М/б N Печінка NЧасто N Кістковий мозок Помірна гіперплазія еритроцитарно го" title="(!LANG:Диференціальний діагноз анемій ОзнакиЖДАСААГАМБААА ЦП 1N Ретику Лейкоцити NNN Селезінка NNЧасто М/б N Печінка NЧасто N Кістковий мозок Помірна гіперплазія еритроцитарного" class="link_thumb"> 60 !}Диференціальний діагноз анемій ОзнакиЖДАСААГАМБААА ЦП 1N Ретикулоцити N або N або Сив. Fe N або Тромбоцити NNN або Лейкоцити NNN Селезінка NN Часто М/б N Печінка N Часто N Кістковий мозок Помірна гіперплазія еритроцитарного паростка, сидеробласти. Помірна гіперплазія еритроцитарного паростка, сидеробласти Виражена гіперплазія еритроцитарного паростка. Мегалобісну тип кровотворення Пригнічення 1N Ретикулоцити N або N або Сив. Fe N або Тромбоцити NNN або Лейкоцити NNN Селезінка NNЧасто М/б N Печінка NЧасто N Кістковий мозок Помірна гіперплазія еритроцитарно го"> 1N Ретикулоцити N або N або Сив. Fe N або Тромбоцити NNN або Лейкоцити NNN Селезінка NN Кістковий мозок Помірна гіперплазія еритроцитарного паростка, сидеробласти. Помірна гіперплазія еритроцитарного паростка, сидеробласти Виражена гіперплазія еритроцитарного паростка. Fe N або Тромбоцити NNN або Лейкоцити NNN Селезінка NNЧасто М/б N Печінка NЧасто N Кістковий мозок Помірна гіперплазія еритроцитарно го" title="(!LANG:Диференціальний діагноз анемій ОзнакиЖДАСААГАМБААА ЦП 1N Ретику Лейкоцити NNN Селезінка NNЧасто М/б N Печінка NЧасто N Кістковий мозок Помірна гіперплазія еритроцитарного"> title="Диференціальний діагноз анемій ОзнакиЖДАСААГАМБААА ЦП 1N Ретикулоцити N або N або Сив. Fe N або Тромбоцити NNN або Лейкоцити NNN Селезінка NNЧасто М/б N Печінка NЧасто N Кістковий мозок Помірна гіперплазія еритроцитарного"> !}
Лікування ГА, обумовленої дефіцитом ферменту Г-6-ФДГ Вітамін Е. Ксіліт 0,25-0,5 3 рази на день + рибофлавін 0,02-0,05 3 рази на день (при порушенні синтезу глютатіону). Профілактика ГНН: інфузії мл 5% глюкози, інсуліну, гідрокарбонату Na, 2,4% мл еуфілін, 10% манітол (1 г/кг) + лазикс мл: профілактика ДВЗ – малі дози гепарину. гемодіаліз. інфузія відмитих еритроцитів, підібраних по непрямій пробі Кумбса, іноді спленектомія.
Лікування мікросфероцитозу Спленектомія Показання: виражена анемія з гемолітичними кризами; ускладнення ГА: ЖКБ, жовчна колька; ускладнення ГА: трофічні виразкигомілки; завзята гемолітична жовтяниця. Відносні показання до спленектомії: кризовий перебіг з ремісіями; спленомегалія, гіперспленізм; менша вираженість абсолютних свідчень. За життєвими показаннями переливання еритромаси
Лікування серповидноклітинної анемії 1. Попередження дегідратації 2. Профілактика інфекційних ускладнень(з 3-х місяців до 5 років – пеніцилін щодня перорально по мг; після 3-х років – вакцинація полівалентною пневмококовою вакциною). 3. Переливання відмитих або розморожених еритроцитів – основний метод лікування у дорослих та дітей. Показання до переливання еритромаси: тяжкий ступінь анемії, зниження ретикулоцитів; профілактика інсультів; гемотрансфузії зменшують вміст в еритроцитах Нв 6 та знижують ризик розвитку інсульту; підготовка до порожнинних операцій; трофічні виразки гомілки; прийом фолієвої кислоти по 1 мг на добу щодня за наявності анемії.
Лікування таласемії Лікування гомозиготної форми: трансфузія відмитих або розморожених еритроцитів до підтримки рівня Нв у межах г/л; при ускладненні частих гемотрансфузій гемосидерозом – десферал (комплексон, що виводить із організму залізо) у дозі 10 мг/кг маси тіла з прийомом внутрішньо аскорбінової кислоти мг; за наявності спленомегалії, гіперспленізму – спленектомія Лікування гетерозиготної форми: фолієва кислота по 0,005 2 рази на день; протипоказані препарати заліза.
Лікування пароксизмальної нічної гемоглобінурії 1. Переливання відмитих або свіжозаморожених еритроцитів з терміном зберігання не менше 7 днів при тяжкому ступені анемії; за наявності антиеритроцитарних чи антилейкоцитарних антитіл – переливання еритроцитарної маси, підібраної по непрямій пробі Кумбса. 2.Анаболические гормони: неробол по 0,005 * 4 десь у день щонайменше 2-3 місяців під контролем показників холестазу. 3. Антиоксиданти: вітамін Е – еревіт внутрішньом'язово 3-4 мл/добу (0,15-0,2 г токоферолу ацетату); у капсулах по 0,2 мл 5% розчину вітаміну Е по 2 капсули на день після їжі; курс 1-3 місяці. 4.При вираженому дефіциті заліза – препарати заліза у невеликих дозах (ферроплекс по 1 драже 3 рази на день) під контролем показників білірубіну. 5. Лікування тромбозів: гепарин по 2,5 тис 2 рази на день під шкіру живота.
Виконала: Шадіметова М.А.7
04 група.
Перевірила: Латиєва М.Ш. . Анемією називається клінікогематологічний синдром,
що характеризується зменшенням
кількості еритроцитів та гемоглобіну
у крові.
Найрізноманітніші патологічні
процеси можуть бути основою
розвитку анемічних станів,
зв'язку з чим анемії слід
розглядати як один із симптомів
основного захворювання
Поширеність анемій
значно варіює в діапазоні від
07 до 69%.
Причиною анемії може бути один з
трьох факторів або їх поєднання:
крововтрата, недостатня
утворення еритроцитів або
посилене їхнє руйнування (гемоліз). Серед різних анемічних станів залізодефіцитні анемії
є найпоширенішими і становлять близько 80% усіх
анемії.
За даними Всесвітньої організації охорони здоров'я, кожна 3-та
жінка та кожен 6-й чоловік у світі (200 мільйонів чоловік)
страждають залізодефіцитною анемією
Залізодефіцитна анемія (ЖДА) – гематологічний синдром,
характеризується порушенням синтезу гемоглобіну внаслідок
дефіциту заліза і проявляється анемією та сидеропенією.
Основними причинами ЖДА є крововтрати та недолік
багатої гемом їжі - м'яса та риби. Класифікація
I. Анемії внаслідок крововтрати (постгеморагічні):
1. гострі
2. хронічні
ІІ. Анемії внаслідок порушення кровотворення:
1. Дефіцитні анемії:
залізодефіцитні
білководефіцитні
вітамінодефіцитні
2. Анемії, пов'язані з порушенням синтезу та утилізації порфіринів:
спадкові
придбані
апластичні анемії
метапластичні анемії
дисрегуляторні ІІІ. Анемії внаслідок підвищеного кроворуйнування
(гемолітичні):
1. Спадкові:
мембранопатії
ферментопатії
гемоглобінопатії
2. Придбані
Етіологія
Основний етіопатогенетичний фактор розвитку ЗДА – дефіцит заліза.Найбільш частими причинамивиникнення залізодефіцитних станів
є:
1. Втрати заліза при хронічних кровотечах(найчастіша
причина, що досягає 80%):
- кровотечі з шлунково-кишкового тракту: виразкова хвороба,
ерозивний гастрит, варикозне розширення езофагеальних вен,
дивертикули товстої кишки, інвазії анкілостоми, пухлини, няк,
геморой;
– тривалі та рясні менструації, ендометріоз, фіброміома;
– макро- та мікрогематурія: хронічний гломерулої пієлонефрит, сечокам'яна хвороба, полікістоз нирок, пухлини нирок
і сечового міхура;
– носові, легеневі кровотечі;
- Втрати крові при гемодіалізі;
- Неконтрольоване донорство; 2. Недостатнє засвоювання заліза:
–
–
–
–
резекція тонкого кишківника;
хронічний ентерит;
синдром мальабсорбції;
амілоїдоз кишечника;
3. Підвищена потреба у залозі:
–
–
–
–
інтенсивне зростання;
вагітність;
період годування груддю;
заняття спортом;
4. Недостатнє надходження заліза з їжею:
–
–
новонароджені;
маленькі діти;
–
вегетаріанство. Щоденна норма надходження заліза з їжею, що рекомендується: для
чоловіків – 12 мг,
для жінок – 15 мг,
для вагітних – 30 мг.
Патогенез
Залежно від вираженості дефіциту заліза в організмі розрізняють тристадії:
прелатентний дефіцит заліза в організмі;
латентний дефіцит заліза в організмі;
залозодефіцитна анемія.
Порушення функцій молекул
гемоглобіну у крові викликає анемію.
Ці клітини крові, збільшені в
900разів, взяті у людини, що має
серповидно-клітинну аномалію
еритроцитів.
Прелатентний дефіцит заліза в організмі
На цій стадії в організмі відбувається виснаження депо.Основною формою депонування заліза є феритин.
водорозчинний глікопротеїновий комплекс, який
міститься в макрофагах печінки, селезінки, кісткового мозку,
еритроцитах та сироватці крові
Лабораторною ознакою виснаження запасів заліза в організмі
є зниження рівня феритину у сироватці крові.
При цьому рівень сироваткового заліза зберігається в межах
нормальних значень. Клінічні ознаки на цій стадії
відсутні, діагноз може бути встановлений лише на підставі
визначення рівня сироваткового феритину
Латентний дефіцит заліза в організмі
Якщо не відбувається адекватного поповнення дефіциту залізана першій стадії, настає друга стадія залізодефіцитного
стани – латентний дефіцит заліза. На цій стадії
внаслідок порушення надходження необхідного металу в
тканини відзначається зниження активності тканинних ферментів
(цитохромів, каталази, сукцинатдегідрогенази та ін.), що
проявляється розвитком сидеропенічного синдрому.
До клінічним проявамсидеропенічного синдрому відноситься
збочення смаку, пристрасть до гострої, солоної, пряної їжі,
м'язова слабкість, дистрофічні зміни шкіри та придатків та ін.
На стадії латентного дефіциту заліза в організмі більш виражені
зміни у лабораторних показниках. Реєструються не лише
виснаження запасів заліза в депо - зниження концентрації феритину
сироватки, а й зниження вмісту заліза у сироватці та білках переносниках.
Залозодефіцитна анемія
Залізодефіцитний стан залежить від ступеня дефіциту залізата швидкості його розвитку та включає ознаки анемії та тканинного
дефіциту заліза (сидеропенії). Явлення тканинного дефіциту заліза
відсутні лише при деяких залізодефіцитних анеміях,
обумовлених порушенням утилізації заліза, коли депо
переповнені залізом.
Таким чином, залізодефіцитна анемія у своїй течії
проходить два періоди: період прихованого дефіциту заліза та період
явної анемії, спричиненої дефіцитом заліза.
У період прихованого дефіциту заліза з'являється багато
суб'єктивні скарги та клінічні ознаки, характерні для
залізодефіцитних анемій, лише менш виражені.
клінічна картина
Хворі відзначають загальну слабкість, нездужання, зниженняпрацездатності. Вже цей період можуть спостерігатися
збочення смаку, сухість і пощипування язика, порушення
ковтання з відчуттям стороннього тілау горлі (синдром
Пламмера - Вінсона), серцебиття, задишка.
При об'єктивному обстеженні хворих виявляються
«малі симптоми дефіциту заліза»: атрофія сосочків язика,
хейліт («заїди»), сухість шкіри та волосся, ламкість нігтів, печіння
і свербіж вульви. Всі ці ознаки порушення трофіки
епітеліальних тканин пов'язані з тканинною сидеропенією та
гіпоксією. Прихований дефіцит заліза може бути єдиною ознакою
недостатність заліза.
До таких випадків належать нерізко виражені сидеропенії,
розвиваються протягом тривалого часу у жінок зрілого
віку внаслідок повторних вагітностей, пологів та абортів, у жінок -
донорів, в осіб обох статей у період посиленого зростання.
У більшості хворих при дефіциті заліза, що триває, після
вичерпання його тканинних резервів розвивається залізодефіцитна анемія,
є ознакою тяжкої недостатності заліза в організмі.
Зміни функції різних органів та систем при залізодефіцитній
анемії є не так наслідком недокрів'я, як тканинного.
дефіцит заліза. Доказом цього є невідповідність тяжкості
клінічних проявів хвороби та ступеня анемії та поява їх вже в
стадії прихованого дефіциту заліза Мертвенно-бліда рука пацієнта, який страждає
залізодефіцитною анемією (ліворуч) та нормальна рука
здорова жінка. Хворі на залізодефіцитну анемію відзначають загальну слабкість, швидку
стомлюваність, утруднення у зосередженні уваги, іноді сонливість.
З'являються головний більпісля перевтоми, запаморочення. При
важкої анемії можливі непритомності.
Ці скарги, як правило, залежать не від ступеня недокрів'я, а від
тривалості захворювання та віку хворих.
Залізодефіцитна анемія характеризується змінами шкіри, нігтів та
волосся.
Шкіра зазвичай бліда, іноді з легким зеленуватим відтінком (хлороз) та з
румянцем щік, що легко виникає, вона стає сухою, в'ялою,
лущиться, легко утворюються тріщини.
Волосся втрачає блиск, сіріє, стоншується, легко ламається, рідшає і рано
сивіють.
Специфічні зміни нігтів: вони стають тонкими, матовими,
сплощуються, легко розшаровуються та ламаються, з'являється смугастість. При
виражених змінах нігті набувають увігнутої, ложкоподібної форми
(Койлоніхія). У хворих на залізодефіцитну анемію виникає м'язова слабкість,
яка не спостерігається за інших видів анемій. Її відносять до
проявам тканинної сидеропенії.
Атрофічні зміни виникають у слизових оболонках
травного каналу, органів дихання, статевих органів. Поразка
слизової оболонки травного каналу – типова ознака
залізодефіцитних станів
Відзначається зниження апетиту. Виникає потреба в кислій,
гострої, солоної їжі. У більш тяжких випадках спостерігаються
збочення нюху, смаку (pica chlorotica): вживання в їжу крейди,
вапна, сирих круп, погофагія (потяг до вживання льоду).
Ознаки тканинної сидеропенії швидко зникають після прийому
препаратів заліза У хворих на залізодефіцитну анемію постійно спостерігаються задишка,
серцебиття, біль у грудях, набряки.
Визначаються розширення меж серцевої тупості вліво, анемічний.
систолічний шум на верхівці та легеневої артерії, "шум дзиги" на яремній
вене, тахікардія та гіпотензія.
На ЕКГ виявляються зміни, що свідчать про фазу реполяризації.
Залізодефіцитна анемія при тяжкому перебігу у хворих похилого віку
може спричинити серцево-судинну недостатність.
Проявом дефіциту заліза іноді є пропасниця, температура
зазвичай не перевищує 37,5 ° С і зникає після лікування залізом.
Залізодефіцитна анемія має хронічний перебіг із періодичними.
загостреннями та ремісіями. За відсутності правильної патогенетичної
терапії ремісії неповні та супроводжуються постійним тканинним
дефіцит заліза. Поширення симптомів ЖДА у різних вікових групах
Частота (%)
Симптоми ЖДА
Дорослі
Діти
Підлітки
М'язова слабкість
++
++
-
Головний біль
+
-
+
Зниження пам'яті
++
-
±
Запаморочення
+
-
+
Короткочасні непритомності
+
-
±
Артеріальна гіпотонія
++
±
-
Тахікардія
++
-
-
Задишка при навантаженні
++
+
++
Болі в серці
++
-
-
Симптоми гастриту
++
-
±
Спотворення смаку
+
++
-
Перекручення нюху
±
+
-
++ - часто зустрічається, + - зустрічається рідко, - - не зустрічається, ± - може
зустрічатися
Діагностика
Загальний аналіз кровіУ загальному аналізікрові при ЖДА реєструватимуться зниження
рівня гемоглобіну та еритроцитів.
Морфологічні характеристики еритроцитів:
Розмір еритроцитів – нормальний, збільшений (макроцитоз) чи
зменшений (мікроцитоз).
Для ЗДА характерна наявність мікроцитозу.
Анізоцитоз - відмінності в розмірах еритроцитів в одного і того ж
людини.
Для ЗДА характерний виражений анізоцитоз.
Пойкілоцитоз – наявність у крові однієї й тієї ж людини
еритроцитів різної форми.
При ЗДА може бути виражений пойкілоцитоз.
Анізохромія еритроцитів – різне забарвлення окремих еритроцитів
у мазку крові. гіперхромні еритроцити (ЦП>1,15) - вміст гемоглобіну в
еритроцитах підвищено. У мазку крові ці еритроцити мають більше
інтенсивне забарвлення, просвіт у центрі значно зменшено або
Відсутнє. Гіперхромія пов'язана зі збільшенням товщини еритроцитів і часто
поєднується з макроцитозом;
поліхроматофіли - еритроцити, пофарбовані в мазку крові в світло-фіолетовий, бузковий колір. При спеціальному суправітальному забарвленні це -
ретикулоцити. У нормі може бути одиничними в мазку.
Біохімічний аналіз крові
При розвитку ЖДА в біохімічному аналізікрові будуть
реєструватися:
зменшення концентрації сироваткового феритину;
зменшення концентрації сироваткового заліза;
підвищення ОЖРС;
зменшення насичення трансферину залізом. Колірний показник еритроцитарних клітин (ЦП) залежить від
вмісту в них гемоглобіну.
Можливі наступні варіанти фарбування еритроцитів:
нормохромні еритроцити (ЦП = 0,85-1,15) - нормальний вміст
гемоглобіну в еритроцитах. Еритроцити в мазку крові мають рівномірну
рожеве забарвлення помірної інтенсивності з невеликим просвітленням у
центр;
гіпохромні еритроцити (ЦП<0,85) – содержание гемоглобина в
еритроцит знижений. У мазку крові такі еритроцити мають блідо-рожеву.
фарбування з різким просвітленням у центрі. Для ЖДА гіпохромія еритроцитів
є характерною та часто поєднується з мікроцитозом; Незалежно від фармакологічного лікування хворих на залізодефіцитні анемії рекомендується
різноманітна дієта, що включає м'ясні продукти: телятина, печінка та продукти рослинного
походження: боби, сою, петрушку, горох, шпинат, сушені абрикоси, чорнослив, гранати, родзинки,
рис, гречану крупу, хліб. Тактика лікування: завжди необхідно встановити причину
анемії, лікувати захворювання, що стали причиною анемії.
Цілі лікування: поповнення дефіциту заліза, забезпечення регресу симптомів анемії.
Немедикаментозне лікування: незалежно від фармакологічного лікування, рекомендується
різноманітна дієта, включення м'яса у будь-якому вигляді.
Медикаментозне лікування
Лікування захворювань, що лежать в основі ЗДА, повинно запобігти подальшій втраті заліза, але
всім пацієнтам слід призначати терапію препаратами заліза як для корекції анемії, так і для
поповнення запасів організму.
Сульфат заліза** по 200 мг 2-3 рази на добу, також ефективні глюконат та фумарат заліза.
Аскорбінова кислота покращує адсорбцію заліза (рівень рекомендацій B) і має враховуватися
при поганій відповіді.
Парентеральне введення має застосовуватися тільки при непереносимості принаймні двох
оральних препаратів або відсутність комплайнсу.
Основні принципи лікування Усунення етіологічних факторів раціональне лікувальне харчування (для новонароджених – природне грудне в
Основні принципи лікуванняУсунення етіологічних факторів
раціональне лікувальне харчування (для новонароджених – грудне природне
вигодовування, а за відсутності молока у матері – адаптовані молочні
суміші, збагачені залізом. Своєчасне введення прикорму, м'яса, особливо
телятини, субпродуктів, гречаної та вівсяної круп, фруктових та овочевих пюре,
твердих сортів сиру; зменшення прийому фітатів, фосфатів, таніну, кальцію,
які погіршують всмоктування заліза
патогенетичне лікування препаратами заліза переважно у вигляді крапель,
сиропів, пігулок.
Парентеральне введення препаратів заліза показано лише: при синдромі
порушеного кишкового всмоктування та станах після обширної резекції
тонкого кишечника, неспецифічному виразковому коліті, тяжкому хронічному
ентероколіт та дисбактеріоз, непереносимість пероральних препаратів
желеаз, тяжкого ступеня анемії.
Профілактичні заходи щодо попередження рецидиву анемії Корекція дефіциту заліза при анемії легкого ступеня здійснюється
Профілактичні заходи щодо попередження рецидиву анеміїКорекція дефіциту заліза при анемії легкого ступеня здійснюється
переважно за рахунок раціонального харчування, достатнього перебування
дитини на відкритому повітрі. Призначення препаратів заліза за рівня
гемоглобіну 100 г/л та вище – не показано.
Добові терапевтичні дози пероральних препаратів заліза при ЖДА
середнього та тяжкого ступеня:
до 3 років – 3 -5 мг/кг/добу елементарного заліза
від 3 до 7 років – 50-70 мг/добу елементарного заліза
старше 7 років – до 100 мг/добу елементарного заліза
Контроль ефективності призначеної дози здійснюється шляхом визначення
підвищення рівня ретикулоцитів на 10-14 день лікування. Терапія залізом
здійснюється до нормалізації рівня гемоглобіну з подальшим
зменшенням дози на ½. Тривалість лікування – 6 місяців, а для дітей
недоношених - протягом 2 років для поповнення запасів заліза в організмі.
У дітей старшого віку підтримуюча доза курсом 3 – 6 місяців, у дівчаток
пубертатного віку – протягом року уривчасто – щотижня після
місячних.
Доцільно призначати препарати тривалентного заліза завдяки їх оптимальному всмоктування та відсутності побічних ефектів. У дітей мл
Доцільно призначати препарати тривалентного заліза завдяки їхоптимального всмоктування та відсутності побічних ефектів.
У дітей молодшого віку ЖДА переважно аліментарного генезу та
найчастіше є сукупність дефіциту як заліза, але
та білка, вітамінів, що обумовлює призначення вітамінів С, В1, В6,
фолієвої кислоти, корекції вмісту протеїнів у дієті.
Оскільки у 50-100% недоношених дітей розвивається пізня анемія, з 20-25
дня життя при гестаційному віці 27-32 тижнів, масі тіла 800-1600 р., (у
час зниження концентрації гемоглобіну крові нижче 110 г/л, кількості
еритроцитів нижче 3,0 ґ 10 12/л, ретикулоцитів менше 10%), крім препаратів
заліза (3-5 мг/кг/добу) та достатнього забезпечення білком (3-3,5 г/кг/добу),
призначається еритропоетин п/к, 250 од/кг/добу тричі на день протягом 2-4
тижнів, з вітаміном Е (10-20мг/кг/добу) та фолієвою кислотою (1мг/кг/добу).
Більше тривале застосування еритропоетину – 5 разів на тиждень, з наступним
його зниженням до 3 разів, призначають дітям з тяжкою внутрішньоутробною або
постнатальною інфекцією, а також дітям з низькою ретикулоцитарною відповіддю
на терапію.
Парентеральні препарати заліза повинні використовуватися строго тільки за спеціальними показаннями, завдяки високому ризику розвитку місцевості.
Парентеральні препарати заліза повинні використовуватися лише поспеціальним показанням, завдяки високому ризику розвитку місцевих та
системних побічних реакцій
Добова доза елементарного заліза для парентерального введення становить:
для дітей 1-12 місяців – до 25 мг на добу
1-3 роки - 25-40 мг/добу
старше 3 років - 40-50 мг/добу
Курсову дозу елементарного заліза розраховують за такою формулою:
МТґ (78-0,35ґ Hb), де
МТ-маса тіла (кг)
Нb – гемоглобін дитини (г/л)
Курсова доза залізовмісного препарату - КДЖ: СЗП, де
КДЖ – курсова доза заліза (мг);
СЗП - вміст заліза (мг) в 1 мл препарату
Курсова кількість ін'єкцій – КДП: СДП, де
КДП – курсова доза препарату (мл);
СДП – добова доза препарату (мл)
Гемотрансфузії проводяться лише за життєвими показаннями, коли має
місце гостра масивна крововтрата. Перевага надається
еритроцитарної маси або відмитих еритроцитів.
Протипоказання феротерапії: апластична та гемолітична анемія; гемохроматоз, гемосидероз;
Протипоказання до феротерапії:апластична та гемолітична анемія
гемохроматоз, гемосидероз
сидероохрестична анемія
таласемія
інші види анемій, не пов'язаних із дефіцитом заліза в організмі
Профілактика
Антенатальна: жінкам з другої половини вагітності призначають препарати
заліза чи полівітаміни, збагачені залізом.
При повторній або багатоплідній вагітності обов'язковий прийом препаратів
заліза протягом 2-го та 3-го триместру.
Деякі препарати заліза для перорального застосування
Препаратсклад
Лікарська
я форма і
загальне
утриманий
заліза
Зміст
елементар
ного
заліза
(на
прийом)
Виробник
ь
Монокомпонентні препарати заліза ІІ
Ферронал
Заліза
глюконат
Пігулки 300
мг
12%
CTS
Ферронат
Заліза
фумарат
Суспензія 30
мг/мл
10 мг/мл
Galena
Гемофер
пролонгату
м
Заліза
сульфат
Драже 325 мг
105 мг
Glaxo Wellcome
Poznan
Ферронал
Заліза
глюконат
Пігулки 300
мг
12%
Технолог
Хеферол
Заліза
фумарат
Капсули 350 мг
100 мг
Alkaloid
Гемофер
Заліза хлорид
Краплі 157
мг/мл
45 мг/мл
Terpol Сорбіфер
дурулес
Заліза сульфат,
кислота
аскорбінова
Пігулки 320 мг
100 мг
Egis
Тардіферон
Заліза сульфат,
мукопротеозу,
кислота
аскорбінова
Таблетки депо
256,3 мг
80 мг
Robapharm Pierre
Fabre
Гінотардіферон
Заліза сульфат,
кислота
фолієва
мукопротеозу,
кислота
аскорбінова
Драже 256,3 мг
80 мг
Robapharm Pierre
Fabre
Ферроплекс
Заліза сульфат,
кислота
аскорбінова
Пігулки 50 мг
20%
Biogal
Тотема
Заліза глюконат,
марганцю
глюконат, міді
глюконат
Р-р для внутрішньо.
застосування
Ампули 5
мг/мл
50 мг
Innotech
International
Фенюльс
Заліза сульфат,
кислота
аскорбінова,
нікотинамід,
вітаміни
групи В
Капсули 150 мг
45 мг
Ranbaxy
Профілактика
Періодичне спостереження за картиною крові;вживання їжі з високим вмістом заліза (м'ясо, печінка та
ін);
профілактичний прийом препаратів заліза у групах ризику
оперативна ліквідація джерел крововтрат.
Диспансерне спостереження
Хворі на залізодефіцитну анемію повинні полягати на
диспансерний облік.
Метою диспансерного спостереження є діагностика та лікування
захворювань, що призводять до дефіциту заліза, включаючи оперативну
ліквідацію джерел крововтрат, періодичне (не менше 2 - 4 разів на
рік) спостереження за картиною крові та рівнем сироваткового заліза,
повторні (1 - 2 рази на рік) курси лікування препаратами заліза для
підтримки його запасів у організмі.
Течія та прогноз
Перебіг та прогноз залізодефіцитної анемії сприятливіпри своєчасній діагностиці та адекватній терапії, усуненні
етіологічного фактора, нормалізації всмоктування заліза,
регулярної профілактики дефіциту заліза
Перніціозна анемія (від латів. perniciosus - згубний, небезпечний) або B12-дефіцитна анемія або мегалобластна анемія або хвороба Аддісона-Бірмера
Перніціозна анемія (від латів. perniciosus - згубний,небезпечний) або B12-дефіцитна
анемія чи мегалобластна анемія чи хвороба
Аддісона-Бірмера або (застаріла назва)
злоякісне малокров - захворювання, обумовлене
порушенням кровотворення через нестачу в організмі
вітаміну B12. Особливо чутливі до цього дефіциту
вітаміну кістковий мозок і тканини нервової системи.
Дефіцит ціанкобаламіну можуть зумовити такі причини: - Низький вміст у раціоні; - вегетаріанство; - Низька абсорбція; - Дефіці
Дефіцит ціанкобаламіну можуть зумовити такі причини:- низький вміст у раціоні;
- вегетаріанство;
- Низька абсорбція;
- Дефіцит внутрішнього фактора;
- перніціозна анемія;
- гастроктомія;
- Повернення епітелію шлунка хімічними речовинами;
- інфільтративні зміни шлунка; (лімфома чи карцинома);
- хвороба Крона;
- целіакія;
- резекція клубової кишки;
- атрофічні процеси в шлунку та кишці;
- Підвищена утилізація вітаміну В12 бактеріями при їх надмірному зростанні;
- стан після накладання шлунково-кишкового анастомозу;
- дивертикули худої кишки;
- кишковий стаз чи обструкція, обумовлена стриктурами;
- глистова інвазія;
- Стрічець широкий (Diphyllobotrium latum);
- патологія абсорбуючої ділянки;
- туберкульоз клубової кишки;
- лімфома тонкої кишки;
- спру;
- регіонарний ентерит;
- Інші причини.
- вроджена відсутність транскобаламіну 2 (рідко)
- зловживання закисом азоту (інактивує вітамін В12 окислюючи кобальт);
- Порушення всмоктування, обумовлене застосуванням неоміцину, колхіцину.
Причинами дефіциту фолатів можуть бути: 1. Недостатнє надходження – мізерний раціон; - алкоголізм; - нервово-психічна анорексія; - па
Причинами дефіциту фолатів можуть бути:1. Недостатнє надходження
- мізерний раціон;
- алкоголізм;
- нервово-психічна анорексія;
- Парентеральне харчування;
- Незбалансоване харчування у літніх.
2. Порушення всмоктування
- мальабсорбція
- Зміни слизової оболонки кишечника
- целіакія і спру
- хвороба Крона
- регіонарний ілеїт
- Лімфома кишечника
- Зменшення реабсорбуючої поверхні після резекції худої кишки
- прийом антиконвульсантів
3. Збільшення потреби
- вагітність
- гемолітична анемія
- ексфоліативний дерматит та псоріаз
4. Порушення утилізації
- алкоголізм;
- антагоністи фолатів: триметоприм та метотрексат;
- Вроджені порушення метаболізму фолатів.
Симптоми B12-дефіцитної анемії: В12-дефіцитна анемія розвивається відносно повільно та може бути малосимптомною. Клінічні ознаки а
Симптоми B12-дефіцитної анемії:В12-дефіцитна анемія розвивається відносно повільно і може бути
малосимптомний. Клінічні ознаки анемії неспецифічні: слабкість,
швидка стомлюваність, задишка, запаморочення, серцебиття. Хворі
бліді, субіктеричні. Є ознаки глоситу - з ділянками запалення та
атрофії сосочків, лакована мова, може бути збільшення селезінки та
печінки. Шлункова секреція різко знижується. При фіброгастроскопії
виявляється атрофія слизової оболонки шлунка, яка підтверджується і
гістологічно. Спостерігаються і симптоми ураження нервової системи
(фунікулярний мієлоз), які не завжди корелюють із вирженістю
анемії. В основному неврологічних проявів лежить демієлінізація нервових
волокон. Відзначається дистальні парестезії, периферична поліневропатія,
розлади чутливості; підвищення сухожильних рефлексів.
Таким чином, для В12-дефіцитної анемії характерна тріада:
- ураження крові;
- ураження ШКТ;
- ураження нервової системи.
Діагностика В12-дефіцитної анемії: 1. Клінічний аналіз крові – зниження кількості еритроцитів – зниження гемоглобіну – підвищення колір
Діагностика В12-дефіцитної анемії:1. Клінічний аналіз крові
- Зниження кількості еритроцитів
- зниження гемоглобіну
- підвищення кольорового показника (понад 1.05)
- макроцитоз (належить до групи макроцитарних анемій)
- базофільна пунктація еритроцитів, наявність у них тілець Жолл та кілець Кебота
- поява ортохромних мегалобластів
- Зниження ретикулоцитів
- лейкопенія
- тромбоцитопенія
- Зниження моноцитів
- анеозинфілія
2. У пофарбованих мазках – типова картина: поряд із характерними овальними макроцитами
зустрічаються еритроцити нормального розміру, мікроцити та шизоцити – пойкіло- та анізоцитоз.
3. Рівень білірубіну у сироватці підвищено за рахунок непрямої фракції.
4. Обов'язкова пункція кісткового мозку, оскільки така картина на периферії може бути при лейкозі,
гемолітичної анемії, апластичних та гіпопластичних станах (проте, слід зазначити,
що гіперхромія характерна саме для В12-дефіцитної анемії). Кістковий мозок клітинний, число
ядросодержащих еритроїдних елементів збільшено в 2-3 рази проти норми, проте еритропоез
неефективний, про що свідчить зниження числа ретикулоцитів та еритроцитів на периферії та
укорочення їхньої тривалості життя (у нормі еритроцит живе 120-140 днів). Знаходять типові
Мегалобласти – головний критерій постановки діагнозу В12-дефіцитна анемія. Це клітини з "ядерноцитоплазматичною дисоціацією" (при зрілій гемоглобінізованій цитоплазмі ніжне, сітчасте)
будови (ядро з нуклеолами); також виявляються клітини гранулоцитарного ряду великого розміру та
гігантські мегакаріоцити.
Лікування В12-дефіцитної анемії Вплив на причину В12-дефіцитної анемії – порятунок від глистів (впроваджених в організм плоских або до
Лікування В12-дефіцитної анеміїВплив на причину В12-дефіцитної анемії – позбавлення від
глистів (впроваджених в організм плоских або круглих хробаків),
видалення пухлини; нормалізація харчування.
Поповнення дефіциту вітаміну В12. Введення вітаміну
В12 внутрішньом'язово у дозі 200-500 мкг на добу. При досягненні
стабільного поліпшення слід вводити (у вигляді внутрішньом'язових
ін'єкцій) підтримуючі дози - 100-200 мкг 1 раз на місяць протягом
кілька років. При ушкодженні нервової системи дозу вітаміну
В12 підвищують до 1000 мкг на добу на 3 дні, потім діє нормальна
схема.
Швидке заповнення кількості еритроцитів (червоних клітин
крові) – переливання еритроцитарної маси (еритроцитів, виділених
з донорської крові) за життєвими показаннями (тобто при загрозі для
життя пацієнта). Загрозою для життя пацієнту з В12-дефіцитною
анемією є два стани:
анемічна кома (втрата свідомості з відсутністю реакції на зовнішні
подразники внаслідок недостатнього надходження кисню до
головного мозку внаслідок значного або швидко розвиненого
зниження кількості еритроцитів);
тяжкий ступінь анемії (рівень гемоглобіну крові нижче 70 г/л, тобто
г гемоглобіну на 1 л крові).
Комплекс лікувальних заходів при В12 - дефіцитній анемії слід проводити з урахуванням етіології, виразності анемії та наявності неврології
Комплекс лікувальних заходів при В12 - дефіцитній анемії слід проводити зз урахуванням етіології, вираженості анемії та наявності неврологічних порушень. При
лікування слід орієнтуватися на такі положення:
- неодмінною умовою лікування В12 - дефіцитної анемії при глистової інвазії є
дегельмінтизація (для вигнання широкого лентеця призначають фенасал за певною
схемою або екстрактом чоловічої папороті).
- при органічних захворюваннях кишечника та проносах слід застосовувати ферментні
препарати (панзинорм, фестал, панкреатин), а також закріплювальні засоби (карбонат)
кальцію у поєднанні з дерматолом).
- нормалізація кишкової флори досягається прийомом ферментних препаратів
(панзинорм, фестал, панкреатин), а також підбором дієти, що сприяє ліквідації
синдромів гнильної або бродильної диспепсії.
- збалансоване харчування з достатнім вмістом вітамінів, білка, безумовним
забороною алкоголю - неодмінна умова лікування В12 та фолієводефіцитної анемії.
- Патогенетична терапія здійснюється за допомогою парентерального введення
вітаміну В12 (ціанкобаламін), а також нормалізації змінених показників
центральної гемодинаміки та нейтралізації антитіл до гастромукопротеїну ("внутрішньому
фактору") або комплексу гастромукопротеїну + вітамін В12 (кортикостероїдна терапія).
Гемотрансфузії проводять лише при значному зниженні гемоглобіну та прояві
симптомів коматозного стану Рекомендується вводити еритроцитну масу по 250-300 мл (5 - 6 трансфузій).
Преднізолон (20 - 30 мг на добу) рекомендується при аутоімунній природі захворювання.
Принципи терапії: - наситити організм вітаміном; - підтримуюча терапія; - попередження можливого розвитку анемії.
Принципи терапії:- наситити організм вітаміном
- підтримуюча терапія
- Попередження можливого розвитку анемії
Найчастіше користуються ціанкобаламіном у дозах 200-300 мікрограмів (гам).
Ця доза застосовується якщо немає ускладнень (фунікулярний мієлоз,
кома). Наразі застосовують 500 мікрограм щодня. Вводять 1-2 рази на
день. За наявності ускладнень 1000 мкг. Через 10 днів доза
зменшується. Ін'єкції продовжуються 10 днів. Потім, протягом 3
місяців щотижня вводять 300 мікрограмів. Після цього протягом 6
місяців робиться 1 ін'єкція на 2 тижні.
Критерії оцінки ефективності терапії:
- різкий ретикулоцитоз через 5-6 ін'єкцій, якщо його немає, то є
помилка діагностики;
- повне відновлення показників крові відбувається через 1.5 – 2
місяця, а ліквідація неврологічних порушень упродовж півроку.
Література:
Білоус А. М., Кінник К. Т. Фізіологічна роль заліза.- К.:наук. думка, 1991.
Ідельсон Л. І. Гіпохромні анемії. - М.: Медицина, 1981.
Фармацевтична опіка: Курс лекцій для провізорів та сімейних
лікарів / А. А. Зупанець, В. П. Чорних, С. Б. Попов та ін; за ред. Ст.
П. Черниха, І. А. Зупанця, В. А. Усенка. - Х.: Мегаполіс, 2003
Коровіна Н. А., Заплатніков А. Л., Захарова І. М.
Залізодефіцитні анемії у дітей. Посібник для лікарів. 2-ге
изд.- Москва, 1999
Воробйов А.І. Посібник з гематології. Москва., "Медицина".
1985.
Дворецький Л.І. Залізодефіцитні анемії. Москва.,
"Ньюдіамед", 1998.
Байдурін С.А. Захворювання системи крові, Астана, 2007
Адо А.Д., Новицький В.В. Патологічна фізіологія, Томськ, 1994