Аплазія і гіпоплазія вилочкової залози. Гіпоплазія тимуса у дітей симптоми і лікування. Аплазія і гіпоплазія вилочкової залози - ГИСТОПАТОЛОГИЯ вилочкової залози. Тимус - як перевірити Порушення роботи ендокринної системи

при порушення функції Т-лімфоцитів інфекційні та інші захворювання протікають, як правило, важче, ніж при недостатності антитіл. Хворі в таких випадках зазвичай гинуть ще в грудному або ранньому дитячому віці. Продукти пошкоджених генів встановлені лише для деяких первинних порушень функції Т-лімфоцитів. Методом вибору при лікуванні цих хворих в даний час є трансплантація тимуса або кісткового мозку від сумісних по HLA сибсов або гаплоідентічной (полусовместімих) батьків.

Гіпоплазія або аплазія тимуса (Внаслідок порушення його закладки на ранніх стадіях ембріогенезу) часто супроводжується дизморфії паращитовидних залоз і інших структур, які формуються в той же час. У хворих спостерігаються атрезія стравоходу, розщеплення піднебінного язичка, вроджені вади серця і великих судин (дефекти і міжшлуночкової перегородки, правобічна дуга аорти і ін.).

Типові риси обличчя хворих гіпоплазією: Вкорочення губного жолобка, гипертелоризм, антімонголоідний розріз очей, микрогнатия, низько розташовані вуха. Нерідко першою вказівкою на даний синдром служать гіпокальціеміческіе судоми у новонароджених. Аналогічні риси обличчя і аномалії відходять від серця великих судин спостерігаються при фетальном алкогольному синдромі.

Генетика і патогенез гіпоплазії тимуса

Синдром Ді Джорджі зустрічається як у хлопчиків, так і у дівчаток. Сімейні випадки рідкісні, і тому його не відносять до спадкових захворювань. Однак більш ніж у 95% хворих знайдені мікроделеції ділянок сегмента qll.2 хромосоми 22 (специфічний для синдрому Ді Джорджі ділянку ДНК). Ці розподілі, мабуть, частіше передаються по материнській лінії.

Їх можна швидко виявити шляхом генотипування за допомогою ПЛР мікросателітних ДНК-маркерів, розташованих у відповідній області. Аномалії великих судин і розподілі ділянок довгого плеча хромосоми 22 об'єднують синдром Ді Джорджі з велокардіофаціальним і конотрункальному лицьовим синдромом. Тому в даний час говорять про синдром САТСН22 (Cardiac, Abnormal facies, Thymic hypoplasia, Cleft palate, Hypocalcemia - пороки серця, аномалії будови обличчя, гіпоплазія тимуса, вовча паща, гіпокальціємія), що включає широкий спектр станів, пов'язаних з делеціями 22q. При синдромі Ді Джорджі і велокардіофаціальном синдромі знайдені також делеции ділянок сегмента р13 хромосоми 10.

концентрація імуноглобулінів в сироватці при гіпоплазії тимуса зазвичай нормальна, але рівень IgA буває зниженим, a IgE - підвищеним. Абсолютне число лімфоцитів лише ненабагато нижче вікової норми. Число CD Т-лімфоцитів зменшена відповідно до ступеня гіпоплазії тимуса, і тому частка В-лімфоцитів виявляється підвищеною. Реакція лімфоцитів на мітогени залежить від ступеня недостатності тимуса.

В тимусі, якщо він присутній, виявляють тільця Гассаля, Нормальну щільність тимоцитів і чітку межу між кірковим і мозковим речовиною. Лімфоїдні фолікули зазвичай збережені, але в парааортальних лімфатичних вузлах і тімусзавісімой області селезінки кількість клітин зазвичай знижено.

Клінічні прояви гіпоплазії тимуса

Найчастіше має місце не повна аплазія, а лише та паращитовидних залоз, звана неповним синдромом Ді Джорджі. Такі діти ростуть нормально і не дуже страждають від інфекційних захворювань. При повному синдромі Ді Джорджі, як і у хворих з важким комбінованим імунодефіцитом, підвищена сприйнятливість до умовно і опортуністичної флори, включаючи гриби, віруси і P. carinii, а при переливанні неопромінених крові часто розвивається реакція «трансплантат проти господаря».

Лікування гіпоплазії тимуса - синдрому Ді Джорджі

імунодефіцит при повному синдромі Ді Джорджі коригують пересадкою тканинної культури тимуса (не обов'язково від родичів) або нефракціонованого кісткового мозку від HLA-ідентичних сибсов.

Дитина, перебуваючи в утробі матері, повністю захищений від будь-яких несприятливих факторів навколишнього середовища.

Тимус у новонароджених стає першим каскадом імунного захисту. Який оберігає дитину від численних патогенних мікроорганізмів. Тимус у дітей починає працювати відразу після народження, коли з першим ковтком повітря потрапляє незнайомий мікроорганізм.

Тимус у дітей до року встигає зібрати інформацію практично про всі патогенних організмах, з якими ми стикається протягом життя.

Ембріологія (розвиток тимуса у внутрішньоутробному періоді)

Тимус у плода закладається вже на сьомий - восьмий тижня розвитку. Ще при вагітності вилочкова залоза починає виробляти імунні клітини, до дванадцятому тижні в ній вже виявляються попередники майбутніх лімфоцитів - тімоціти. До моменту пологів тимус у новонароджених повністю сформований і функціонально активний.

анатомія

Щоб зрозуміти, слід докласти три пальці до верху рукоятки грудини (ділянка між ключицями). Це і буде проекція вилочкової залози.

При народженні її маса 15-45 грам. Розміри тимуса у дітей в нормі 4-5 сантиметрів в довжину, 3-4 сантиметри завширшки. Интактная заліза у здорової дитини не прощупується.

вікові особливості

Тимус має ключове значення для формування імунітету, його зростання триває до періоду статевого дозрівання. До цього моменту маса досягає 40 грам. Поле статевого дозрівання починається зворотний розвиток (інволюції). До старості вилочкова залоза повністю заміщається жировою тканиною, маса її зменшується до 6 грам. У кожен період життя свої.

Роль вилочкової залози

Тимус виробляє гормони, необхідні для нормального розвитку імунної системи. Завдяки їм клітини імунної системи вчаться розпізнавати шкідливі мікроорганізми і запускати механізми для їх ліквідації.

Порушення роботи тимуса

За ступенем активності виділяють гіпофункцію і гіперфункцію вилочкової залози. За морфологічною будовою: (відсутність), (недорозвинення) і (збільшення в розмірах).

Вроджена патологія розвитку вилочкової залози

При аномаліях генетичного коду може порушуватися закладка тимуса ще в ранньому ембріональному періоді. Така патологія завжди поєднується з порушенням розвитку інших органів. Існує кілька генетичних відхилень, що викликають, при яких зміни фатальні для імунної системи. Організм втрачає можливість боротися з інфекцією і не життєздатний.

При генетичних дефектах розвитку страждає вся імунна система. Навіть при збереженні часткової активності, гіпоплазія вилочкової залози у новонароджених призводить до стійкого дефіциту змісту імунних клітин в крові і постійним інфекцій, на тлі яких відзначається загальна затримка розвитку.

Також до генетичних вад розвитку відносять вроджені кісти, гіперплазію вилочкової залози і Тімом (доброякісні або злоякісні пухлини тимуса).

Гіпофункція та гіперфункція тимуса

Функціональна активність не завжди залежить від розмірів самої залози. При тимомі або кісті вилочкова залоза збільшена, а її активність може бути в нормі, або знижена.

гіпоплазія тимуса

При відсутності аномалії розвитку, гіпоплазія тимуса у новонароджених виникає вкрай рідко. Це не самостійне захворювання, а наслідок перенесеної важкої інфекції або тривалого голодування. Після усунення причини її габарити швидко відновлюються.

гіперплазія тимуса

Розрізняють ендогенну гіперплазію, коли збільшення тимуса пов'язано з виконанням його функцій (первинна) і екзогенна, тоді розростання викликано патологічними процесами в інших органах і тканинах.

Чому у малюка збільшується вилочкова залоза?

Причини первинної (ендогенної) тимомегалії:

Причини екзогенної тимомегалії:

Генералізовані порушення імунної системи (, Аутоімунні захворювання).
Порушення роботи регуляторних систем в головному мозку (Гіпоталамічний синдром).

симптоми гіперплазії

При зовнішньому огляді збільшена вилочкова залоза у грудничка видно при крику, коли підвищений внутрішньо грудний тиск виштовхує тимус вище рукоятки грудини.

Збільшення вилочкової залози у дітей впливає на зовнішній вигляд дитини - укрупнені риси обличчя, бліда шкіра. Відзначається затримка загального розвитку. Збільшення вилочкової залози у дитини 2-х років, виявлене при огляді, особливо при астенічному статурі, не повинно викликати побоювань. Тимус досить великий орган для такого малюка і може просто не поміщається у відведений йому простір.

Збільшення вилочкової залози у грудничка при транзиторною жовтяниці новонароджених також не є патологією.

Клінічне значення має одночасне виявлення декількох ознак, характерних для захворювань вилочкової залози:

синдром здавлення прилеглих органів;
синдром імунодефіцитного стану;
лімфопроліферативних синдром;
порушення роботи ендокринної системи.

Синдром здавлення прилеглих органів

Збільшення вилочкової залози у дітей викликає симптоми здавлення прилеглих органів. При тиску на трахею з'являється задишка, шуми при диханні, сухий кашель. Здавлюючи просвіт судин, тимус порушує приплив і відтік крові, відзначається блідість шкіри і набухання шийних вен.

Якщо збільшений тимус у дитини викликає здавлення блукаючого нерва, який іннервує серце і травний тракт, відзначають стійке уповільнення серцебиття, порушення ковтання, відрижку, блювоту. Можлива зміна тембру голосу.

Синдром імунодефіцитного стану

Коли вилочкова залоза збільшена у дитини на тлі її дисфункції, навіть звичні захворювання протікають інакше. Будь-яке простудне захворювання може починатися без підвищення температури, з різким її стрибком на третій - четвертий день. Такі діти хворіють довше за своїх однолітків, і тяжкість захворювання вище. Нерідко інфекція переходить в нижні відділи дихальної системи з розвитком бронхіту і трахеїту.

лімфопроліферативних синдром

Збільшення вироблення гормонів в залозі викликає гіперстимуляцію всієї імунної системи. Збільшуються лімфатичні вузли, в загальному аналізі крові порушено співвідношення імунних клітин з переважанням лімфоцитів. Будь-який зовнішній подразник викликає надмірну захисну реакцію у вигляді алергічних реакцій. Може виникнути важка реакція на вакцинацію.

Порушення роботи ендокринної системи

Збільшення тимуса у дітей може призвести до збоїв в роботі ендокринної системи, з розвитком цукрового діабету та порушенням роботи щитовидної залози.

Чим небезпечне збільшення вилочкової залози у дитини

Збільшення вилочкової залози у грудничка, при здавленні трійчастого порушує перистальтику стравоходу і кишечника. У дитини може бути утруднений процес надходження їжі і відрижки повітря після годування. При здавленні трахеї для вдиху потрібно більше зусилля, і підвищений тиск викликає розрив альвеол в легенях з розвитком ателектазів.

діагностика

При симптомах збільшення вилочкової залози у дитини необхідна консультація декількох фахівців - імунолога, ендокринолога та педіатра. Не рідко виявляється, що збільшення вилочкової залози у грудничка не пов'язано зі патологією, а обумовлено індивідуальними анатомічними особливостями. Часто батьки панікують, що вилочкова залоза збільшена у новонародженого, оскільки при плачі вона нерідко виступає над рукояткою грудини. Остерігатися запалення вилочкової залози у грудничка також не варто, величезна кількість імунних клітин в ній не залишає жодного шансу для розвитку інфекції.

Для підтвердження діагнозу необхідно пройти ретельне обстеження, що включає:

Загальний і розгорнутий аналіз крові.
Рентген грудної клітини.
Ультразвукову діагностику.

Аналіз крові здатний виявити зниження рівня Т-лімфоцитів, порушення балансу між імуноглобулінами.

Рентген тимуса дитині дозволить виключити аномалії будови і розташування вилочкової залози.

УЗД дозволяє максимально точно встановити ступінь гіперплазії тимуса у новонароджених. Огляд наднирників, органів черевної виключить супутню патологію.

Можливо, будуть потрібні додаткові аналізи на рівень гормонів.

В організмі дітей є унікальний і до кінця ще не розгаданий орган - вилочкова, або зобної, заліза. Свою назву вона отримала тому, що за формою дійсно нагадує вилку, а розташована в області, де буває зоб. Медичне її назва - тимус від грецького thymus - душа, життєва сила. Мабуть, стародавні лікарі вже мали уявлення про її ролі в організмі.

Що таке вилочкова залоза у дітей? Це - змішаний орган, що відноситься одночасно і до імунної, і до ендокринної системи. Її лімфатична тканина сприяє визріванню головних захисних клітин організму - Т-лімфоцитів. Клітини залозистого епітелію виробляють в кров більше 20 гормонів (тимін, тимозин, тимопоетин, Т-активін та інші).

Ці гормони стимулюють різні функції організму: стан імунної, рухової, нервово-психічної системи, зростання тіла, загальне самопочуття і так далі. Тому тимус називають «точкою щастя», і вважають, що саме завдяки таким функціям цієї залози діти більш рухливі, веселі і життєрадісні, ніж дорослі. Вважається також, що саме зі зникненням тимуса починається процес старіння організму.

Важливо! Якщо дитина млявий, втомлюємо, малорухомий, часто хворіє - це може вказувати на недостатність функції вилочкової залози.

Які нормальні розміри і розташування залози у дітей?

Тимус формується ще у плода на 7-му тижні вагітності, вона активно функціонує перші 5 років життя, після чого починається її поступова атрофія. До 25 років вона повністю перестає функціонувати, а до 40 років у більшості людей її тканину редукується, зникає.

Зобна залоза розташована за грудиною на рівні біфуркації трахеї (поділу її на правий і лівий бронхи), складається з 2-х частин, розташованих праворуч і ліворуч від трахеї. Розмір її у новонароджених становить 4 × 5 см, товщина - 5-6 мм, маса 15-20 г, такі параметри має вилочкова залоза у дітей до року.

Тимус в нормі у дітей зростає паралельно зі зростанням тіла до настання пубертатного періоду (11-14 років), досягаючи до цього часу розмірів 8 × 16 см і маси до 30-35 г, після чого зростання органу припиняється і починається його зворотний розвиток. В цілому розміри вилочкової залози у дітей залежать від їх зростання, а маса її становить 1/250 частину маси тіла.

Коли збільшується тимус у дітей і як проявляється?

Батькам нерідко доводиться стикатися зі збільшенням (гіперплазію) вилочкової залози у дитини. Найчастіше це спостерігається в перші 3 роки життя, причинами гіперплазії вилочкової залози у дітей можуть бути:

Недолік амінокислот (білка) в харчуванні дитини.
Нестача вітамінів.
Діатез лімфоїдної тканини (розростання лімфовузлів).
Часті інфекції.
Алергія.
Спадковий фактор.

У немовляти тимус може бути збільшений ще з внутрішньоутробного періоду, в результаті несприятливих впливів: інфекційних захворювань матері, патологічного перебігу вагітності.

Тімомегалія (збільшення залози) у немовлят проявляється збільшенням ваги дитини, блідістю шкіри, підвищену пітливість, нападами кашлю, підвищенням температури тіла. Стан дитини погіршується в положенні лежачи на спині - посилюється кашель, з'являється ціаноз (синюшність) носа, утруднюється ковтання, з'являється відрижка їжі. Характерним є синюшно-фіолетового відтінку шкіри під час плачу малюка.

Важливо! Збільшення вилочкової залози у дітей грудного віку може нагадувати застуда, що в цей період буває рідко. Тому обстеження тимуса в таких випадках обов'язково.

Чому розвивається гіпоплазія залози, які її симптоми?

Набагато рідше зустрічається гіпоплазія вилочкової залози у дітей, тобто її зменшення. Як правило, це вроджена патологія, що поєднується з іншими вродженими аномаліями:

недорозвиненням грудної клітини;
пороками органів середостіння - серця, дихальних шляхів;
з синдромом Ді Джорджі - аномалія розвитку паращитовидних залоз і тимуса;
з синдромом Дауна - хромосомним захворюванням.

Це дуже важка патологія, яка проявляється відставанням дитини в рості і вазі, зниженням всіх життєвих процесів, розвитком судомного синдрому, кишкового дисбактеріозу, приєднанням різних інфекцій. Смертність у таких дітей дуже висока, якщо своєчасно не розпочато інтенсивне лікування.

Які застосовуються методи діагностики?

Сучасний метод дослідження вилочкової залози у дітей - ультразвукове сканування. Воно не пов'язане з опроміненням і може без побоювань виконуватися скільки завгодно раз, наприклад, для контролю за лікуванням. Нові допплерівські технології УЗД вилочкової залози у дітей дозволяють отримати максимально точні дані про розміри, розташування і структурі залози.

Обов'язково виконується лабораторне дослідження: клінічний аналіз крові, імунологічні тести, визначення кількості білка і мікроелементів (електролітів). При вродженої патології проводяться генетичні дослідження.

Як проводиться лікування залози у дітей?

Лікування вилочкової залози у дітей залежить від ступеня зміни її розмірів, стану імунітету, загального стану і віку дитини, наявності супутніх захворювань. Загалом алгоритм лікування такий:

Нормалізація раціону харчування (достатня кількість білка і вітамінів).
Режим дня з достатніми фізичними навантаженнями і повноцінним відпочинком.
Загартовування, заняття спортом, фізкультурою.
Прийом натуральних імуностимуляторів.
Обов'язковий прийом антигістамінних препаратів під час застуди, при розвитку алергічних реакцій.

Важливо! Дітям з гіперплазією тимуса протипоказаний аспірин, він сприяє посиленню розростання залози і розвитку аспірінової астми.

У важких випадках гіперплазії тимусу у дітей призначається гормональна терапія (преднізолон, Гидрокортизон, Кортеф).

Якщо вилочкова залоза збільшена у дитини надмірно, за показаннями виконують операцію - резекцію залози (тімектомія). Після видалення тимуса дитина кілька років перебуває під диспансерним наглядом.

Дитину з гіперплазією тимуса потрібно ретельно берегти від простудних захворювань та інфекцій, уникати перебування його в колективах, місцях скупчення людей. Планову вакцинацію проводять як зазвичай, при цьому враховують стан дитини, щоб у нього не було на цей момент застуди, алергії, діатезу та інших захворювань.

Вилочкова залоза відіграє важливу роль для підтримки стану здоров'я у дітей раннього віку. Тому часто хворіють дітям необхідно пройти її обстеження і, якщо це необхідно, лікування.

Гіпоплазією тимуса називається вроджене недорозвинення органу. Через менше кількості Т-лімфоцитів і гормонів вилочкової залози діти можуть загинути в перші дні життя або до 2 років. Про те, що таке гіпоплазія тимуса, ролі органу в житті дітей, діагностиці відхилень від норми, а також лікуванні, читайте далі в нашій статті.

Читайте в цій статті

Роль тимуса у дітей

У вилочкової залозі відбувається дозрівання Т-лімфоцитів, які відповідають за клітинний імунітет. Так як для освіти В-лімфоцитами захисних білків (імуноглобулінів) потрібен сигнал від Т-клітини, то при порушеннях роботи тимуса страждають і ці реакції (гуморальний імунітет). Тому заліза вважається основним органом, який захищає дитину від проникнення чужорідного білка-антигену.

В тимусі також утворюються гормони - тимопоетин, тімулін, тимозин, близько 20 біологічно активних сполук. За їх участі у дітей відбуваються:

зростання тіла;
статеве дозрівання;
обмін речовин;
м'язові скорочення;
утворення клітин крові в кістковому мозку;
регуляція роботи гіпофіза, щитовидної залози;
підтримання нормального рівня цукру, кальцію і фосфору в крові і тканинах;
імунну відповідь організму.

Прояви недорозвинення вилочкової залози

Повна відсутність тимуса (аплазія) може бути причиною смерті дитини в перші дні життя або мертвонародження. У тих, що вижили немовлят відзначаються важкі, наполегливі проноси, які важко піддаються лікуванню. Вони призводять до прогресуючого виснаження. Особливо небезпечно приєднання будь-якої, навіть найменшої інфекції.

При зменшеному в розмірах тимусі порушується розвиток всієї лімфатичної системи. Організм не справляється не тільки з зовнішніми збудниками хвороб, але і власна мікрофлора кишечника здатна викликати запальний процес. На тлі низького імунітету швидко розмножуються грибки, що викликають кандидоз (молочницю), пневмоцистами, що вражають легені.

Більшість дітей зі значно зменшеною вилочкової залозою без лікування не доживають до 2 років через тяжких інфекцій.

Вид тимуса у дитини і дорослого

При незначному зменшенні розмірів органу прояви імунної недостатності можуть виникати в дорослому віці. Ознаками порушень роботи тимуса бувають:

часті вірусні та бактеріальні інфекції;
схильність до рецидивуючих грибкових уражень шкіри, слизових рота і статевих органів, легенів, кишечника;
періодично загострюється герпес;
важкий перебіг «дитячих» захворювань (кір, краснуха, паротит);
виражена реакція на щеплення (температура, судомний синдром);
наявність пухлинних процесів.

Стан хворих погіршується наявністю змін в печінці, селезінці і кістковому мозку, які виникають через недостатній функції тимуса.

діагностика захворювання

Підозра на гіпоплазію вилочкової залози з'являється при поєднанні:

частих вірусних хвороб;
наполегливої \u200b\u200bмолочниці;
важко піддається терапії проносу;
гнійничкових уражень шкіри;
тяжкого перебігу інфекційних захворювань зі стійкістю до медикаментів.

Для обстеження тимуса у дітей застосовується УЗД, а у дорослих більш інформативна комп'ютерна, магнітно-резонансна томографія.

Що робити, якщо зменшена вилочкова залоза

У дітей найбільш радикальним способом лікування є пересадка вилочкової залози. Частини тимуса або цілісний орган від мертвонароджених плодів з нормальним будовою органу підшиваються в область прямих м'язів живота, стегна.

При успішному і своєчасному проведенні операції в крові підвищується вміст лімфоцитів і імуноглобулінів, з'являється здатність до імунних реакцій. Успішними можуть бути і пересадки кісткового мозку, введення препаратів, які стимулюють розвиток Т-лімфоцитів поза тимуса - Нейпоген, Лейкомакс.

У менш складних випадках проводиться симптоматична терапія інфекцій антибіотиками, противірусними та протигрибковими засобами. Для корекції недостатньої функції тимуса вводиться Т-активін, тималін, тимоген, імуноглобулін внутрішньовенно.

Гіпоплазія тимуса - небезпечна патологія у дітей. При незначному зменшенні розмірів відзначається схильність до частих інфекцій, важкого їх течії, стійкості до антибактеріальних і протигрибкових засобів.

При значному або повній відсутності залози діти можуть загинути до 2 років. Запідозрити захворювання можна по наполегливій течією молочниці і проносів. Для виявлення гіпоплазії залози проводиться УЗД, томографія, імунологічні аналізи крові. У важких випадках допомогти може тільки пересадка органу, менш складні варіанти хвороби вимагають симптоматичного лікування, введення екстрактів тимусу.

Корисне відео

Дивіться на відео про синдром Ді Джорджа, Ді Георга, Ді Джорджі, аплазії паращитовидних залоз, синдромі дісембріогенеза 3-4 зябрової дуги:

Схожі статті

Переважно УЗД вилочкової залози виконується у дітей, особливо немовляти. У дорослих більш інформативно КТ, так як вікові зміни органу можуть спотворити картину або повністю сховати орган.

Допоможуть визначити захворювання вилочкової залози симптоми, які можуть змінюватися в залежності від віку. У жінок і чоловіків ознаки можуть проявлятися осиплостью, утрудненим диханням, слабкістю. У дітей можлива м'язова слабкість, тиск їжею та інші.

Часті респіраторні та вірусні захворювання дитини мають стандартне пояснення - пригноблений імунітет, що пропускає збудників в організм, що росте. Чому слабшають захисні сили, батьки губляться в здогадах і намагаються поліпшити становище введенням в дитячий раціон вітамінів. Але причина частої захворюваності існує, відноситься вона до сфери ендокринології і називається гіперплазія вилочкової залози.

Роль тимуса в організмі

Тимус, вона ж тимус є частиною імунної системи. У дитини орган розташовується вгорі грудини і досягає кореня язика. Формується він під час внутрішньоутробного розвитку. Після появи на світ тимус у дітей продовжує зростати до пубертатного періоду. Орган схожий на вилку, його структура м'яка і дольчатая. З початкових 15 г до періоду статевого дозрівання він збільшується до 37 м Довжина тимуса в дитинстві - близько 5 см, в юності - 16 см. До старості заліза зменшується і перетворюється в жирову тканину вагою 6 м Сіро-рожевого забарвлення змінюється на жовтуватий відтінок .

Тимусу надають великої ваги в життєдіяльності організму. Він регулює розвиток Т-лімфоцитів - імунних клітин, завданням яких є боротьба з чужорідними антигенами. Природні захисники захищають дитину від інфікування та вірусно-бактерійного ураження.

У разі збільшення тимус гірше виконує свою роботу, чому імунітет слабшає. В результаті малюк стає більш сприйнятливим до збудників різноманітних патологій, і його походи до педіатра частішають.

Причини розвитку гіперплазії

Тімомегалія - \u200b\u200bінше визначення розрослося тимуса, передається генетично. У немовлят вона розвивається з кількох причин:

пізня вагітність;
проблеми з виношуванням плоду;
інфекційні захворювання жінки в період очікування малюка.

Патологічного розростання вилочкової залози у старших дітей сприяє дефіцит білка в раціоні. Тривале білкове голодування організму позначається на функціях тимуса, знижує рівень лейкоцитів і пригнічує імунітет.

Ще одним винуватцем тимомегалії може послужити лімфатичний діатез. Якщо лімфоткань схильна до аномального росту, вона погіршує стан дитини і впливає на внутрішні органи. Тимус страждає, а її зміни виявляються випадково при вивченні відповідей рентгенограми органів грудини.

Зовнішні ознаки тимомегалії

Зрозуміти, що вилочкова залоза малюка збільшена, допомагають деякі характерні ознаки. У новонароджених проблема розпізнається по надмірної ваги і коливань маси тіла в більшу і меншу сторони.

Відбуваються вони досить швидко. Мами можуть помітити підвищену пітливість крихти, часті відрижки і кашель, так дошкульно дитини в лежачому положенні.

З боку шкіри гіперплазія проявляється блідістю або синюшністю. Синюватий відтінок покриви набувають при плачі або напрузі. На тканинах також з'являється специфічний мармуровий малюнок і проступає венозна сітка на грудях. М'язовий тонус слабшає. Розростання вилочкової залози супроводжує збільшення лімфовузлів, мигдалин, аденоїдів. Нормальна ритміка серця збивається.

Статева сфера на гіперплазію тимуса реагує по-своєму. У дівчаток спостерігається гіпоплазія статевих органів. Хлопчики страждають від фімозу і крипторхізму.

Як виявляють аномалію тимуса

Інформативним методом оцінки стану вилочкової залози є УЗД. Попередньої підготовки даний вид обстеження не потребує. Спеціаліст обробляє грудину дитини проводять гелем і водить по ділянці датчиком апарату. Малюків віком до двох років обстежують в положенні сидячи або лежачи. Діткам постарше сонографію роблять стоячи.

Мама повинна повідомити диагносту точну вагу малюка. У нормі досліджуваний орган має масу, прирівняну до 0,3% ваги тіла. Перевищення цього параметра говорить про тимомегалії. Протікає гіперплазія в трьох ступенях. Встановлюють їх згідно КТТІ - кардіотімікоторакальному індексу. У дитини діагностику проводять за такими кордонів КТТІ:

0,33 - 0,37 - I ступінь;
0,37 - 0,42 - II ступінь;
понад 0,42 - III ступінь.

Незважаючи на аномалію, корекцію розмірів вилочкової залози зазвичай не проводять - орган самостійно повертається до нормальних параметрів ближче до 6 років. Але для зміцнення імунітету лікарі призначають особливі препарати і дають батькам рекомендації щодо режиму дня і харчування дитини. Відновлення органу відбувається швидше при достатній кількості годин сну і організації тривалих прогулянок на свіжому повітрі.

Консервативні і термінові заходи

Курс консервативного лікування тимомегалії базується на кортикостероїдах і спеціальній дієті. У складі продуктів повинен панувати вітамін C. Речовина міститься в апельсинах і лимонах, болгарському перці, цвітній капусті і броколі. Отримати корисну аскорбінову кислоту дитячий організм може з ягід чорної смородини, плодів шипшини і обліпихи.

Якщо вилочкова залоза надмірно збільшена і доктор вважає за потрібне від неї позбутися, він направить дитину на операцію. Після проведення тімектоміі пацієнта беруть на постійний контроль. Якщо ж гіперплазія протікає без яскравих клінічних симптомів, ні медикаментозну, ні хірургічну терапію не проводять. Малюкові потрібна тільки динамічне спостереження.

Якість життя дітей

Як буде протікати життя малюка при розростанні вилочкової залози, розповідає доктор Комаровський. Якщо у крихти діагностовано I стадія тимомегалії, серйозної небезпеки ще не існує. Це лише натяк на те, що дитя потребує регулярного оздоровленні.

При розвитку відхилення до II ступеня дитина може відвідувати дитячі колективи та громадські заходи. Про лікування гіперплазії ще можна не замислюватися, а ось своєчасне проходження вакцинації від різних недуг - процедура обов'язкова.

Найважчою ступенем є третя, при якій хвороба здатна давати ускладнення. Критичною ситуація стає для дітей старше 6 років. Розхитаний імунітет не справляється із захистом організму, спостерігаються збої в роботі надниркових залоз. Якщо фахівець виявить у малюка тимус-надпочечниковую недостатність, крихітку потрібно терміново відправляти в стаціонар. При відсутності позитивної динаміки від медикаментозної корекції стану вилочкової залози лікар має право наполягти на операції.

Чи не вважайте легку ступінь тимомегалії несерйозною проблемою. Обов'язково обстежте тимус у малюка віком до року і зробіть імунограму для уточнення діагнозу. Після 6 років дитина потребує грамотної корекції імунного фону. Якомога швидше досягнете поліпшення стану малюка, адже запущені випадки загрожують летальним результатом.

Сторінка 5 з 17

Від атрофічних (інволютивних) змін вилочкової залози слід відрізняти вроджені вади її розвитку, які проявляються або повною її відсутністю - аплазией, агенезией, або недорозвиненням з порушенням освіти в ній лімфоцитів - гіпоплазією, алімфоплазней.
Вроджена відсутність вилочкової залози може бути єдиним пороком розвитку або поєднуватися з іншими вадами розвитку, зокрема з природженою відсутністю паращитовидних залоз, що в англо-американської літературі описується під назвою синдрому Digeorge (Dodson з співавт., 1969; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969 ). Хоча випадки виявлення повної відсутності вилочкової залози у дітей, які загинули в ранньому грудному віці, були відомі вже давно (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), смерть таких дітей до недавнього часу не зв'язувалася з відсутністю у них вилочкової залози.
При гіпоплазії вилочкова залоза з самого початку відстає у своєму розвитку і при народженні дитини надається маленької, що не перевищує в вазі часто 1-2 м Мікроскопічно часточки її при цьому також виявляються зменшеними в розмірах, і в зв'язку з майже повною відсутністю лімфоцитів їх розподіл на корковий і мозковий шари не спостерігається. Зазвичай відсутні в них і тільця Гассаля.
Зміни, що характеризують гіпоплазію вилочн-кової залози, вивчені лише останнім часом у зв'язку з описом Glanzmann і Riniker в 1950 р своєрідного захворювання дітей раннього грудного віку, який вони назвали есенціальная лімфоцітоф-тізом. У зв'язку з тим, що це захворювання нерідко має сімейний характер, воно описувалося пізніше також під назвами сімейної (фамільної) лімфо- співі (Tobbler, Cottier, 1958) або спадкової лімфоплазмоцітарной дисгенезии (Hitzig, Willi, 1961).
Захворювання проявляється наполегливими, що не піддаються лікуванню проносами, що приводять дітей до виснаження і загибелі. У крові при цьому відзначається різка лимфопения і гипогаммаглобулинемия, а при розтині померлих виявляється різке зменшення розмірів селезінки і лімфатичних вузлів з майже повною відсутністю в них лімфоцитів. На стан вилочкової залози спочатку не було звернено належної уваги, хоча вже при першому описі хвороби Glanzmann і Riniker (1950) згадують, що у одного з двох обстежених ними дітей вилочкова залоза була маленькою і набряку. Однак в подальшому зміни вилочкової залози при цьому захворюванні були вивчені більш детально (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), що дало підставу розглядати всі захворювання як прояв первинної імунологічної недостатності , обумовленої гіпоплазією або аплазією вилочкової залози (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
При аплазії або гіпоплазії вилочкової залози порушується нормальний розвиток всієї лімфоїдної тканини, в зв'язку з чим організм залишається нездатним до імунологічних реакцій. Внаслідок цього звичайна флора кишечника починає надавати патогенну дію, викликаючи його пошкодження і тим самим проноси, що призводять до: виснаження. Нерідко приєднується вторинна інфекція у вигляді кандидозу (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), пневмо-цистної пневмонії (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) і т. П. При гомотрансплантациі шкіри та інших тканин у таких хворих не виникає реакції відторгнення (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Таким чином, вся картина захворювання повністю відповідає так званому вастинг-синдрому, що розвивається у тварин після видалення у них вилочкової залози, виробленого відразу після народження (Miller, 1961; Good з співавт., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). В окремих випадках у дітей з гіпоплазією вилочкової залози незадовго до смерті були відзначені також явища апластичної анемії (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren з співавт., 1968) або гра-нуло- і тромбоцитопенії (Lamvik, Моє, 1969) .
Більшість дітей з аплазією або гіпоплазією вилочкової залози гинуть протягом перших 6 місяців життя. Однак в окремих випадках спостерігається і більш тривалий перебіг хвороби - до 1 року 7 місяців (Hitzig, Biro і ін., 1958) і більше. Більш детальне імунологічне обстеження таких хворих дозволило виявити у деяких з них збереження здатності в тій чи іншій мірі до деяких імунологічних (алергічних) реакцій (Hitzig, Biro і ін., 1958), а також збереження окремих фракцій імуноглобулінів (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), що дозволяє виділити ряд клінічних різновидів цього захворювання (Sell, 1968). Очевидно, це залежить від ступеня гіпоплазії (алімфоплазіі) вилочкової залози, яка може бути виражена по-різному. При порівняно невеликому ступені гіпоплазії в зв'язку з частковим збереженням здатності організму до імунних реакцій хвороба може приймати затяжний перебіг. Прикладом цього, мабуть, може служити спостереження Grote і Fischer-Wasels (1929) "тотального алімфоцітоза" у чоловіка 39 років, померлого від виснаження. При розтині у нього була виявлена \u200b\u200bатрофія селезінки (18,0) та інших лімфоїдних органів. У тонкій кишці були темно-пігментовані рубчики, а лімфатичні вузли брижі містили осередки "сирнистийнекрозу". Тимус, на жаль, не була обстежена. У цьому ж відношенні представляє безперечний інтерес одне наше спостереження, яке наводиться нижче.
Чоловік Е., 55 років. Тесляр. Одружений, дітей не мав. З раннього дитинства у нього відзначалися часто проноси, в зв'язку з чим протягом усього життя строго дотримувався дієти. Курил мало. Алкоголь вживав рідко. Протягом 3 останніх років всебічно обстежувався в багатьох лікарнях Ленінграда, проте діагноз залишався неясним. У зв'язку з наростаючим виснаженням і підозрою на пухлину в черевній порожнині 17 / V 1968 був поміщений в клініку факультетської хірургії Військово-медичної академії, де 31 / V йому була зроблена діагностична лапаротомія, під час якої пухлини виявлено не було. Після операції стан хворого стало швидко погіршуватися. Аналіз крові 17 / VI 1968 р .: ер. 3700000, Hb 13,2 г%, квітни, пок. 1,0, л. 13500, з них с. 45%, п. 37%, ю. 7%, лімф. 11%. РОЕ 10 мм / год. У попередніх аналізах крові кількість лімфоцитів коливалося між 7-14%. При неодноразових бактеріологічних дослідженнях випорожнень патогенна флора виявлена \u200b\u200bне була. Хворий помер 17 / VI 1968 р при явищах наростаючого виснаження і приєднаної пневмонії. На розтин доставлений з діагнозом: важка форма хвороби спру з крайнім виснаженням і вираженим авітамінозом, стан після діагностичної лапаротомії, асцит, пролежні крижів, двостороння пневмонія і набряк легенів.
При розтині (прозектор Т, В. Полозова) відзначалося різке виснаження. Вага тіла 40 кг при зрості 166 см. По середній лінії живота свіжий післяопераційний рубець. В області крижів пролежень з темно-сірим дном 5х4 см. Ліва плевральна порожнина вільна. Права легеня у верхніх відділах зрощені з пристеночной плеврою. В області його верхівки є кілька щільних рубчиков і невеликий інкапсульований звапніння вогнища. У нижньому відділі лівої легені є множинні сіро-червоні безповітряні вогнища ущільнення розмірами 1-1,5 см в діаметрі. Ніжіедолевая гілка правої легеневої артерії тромбірованного. У нижній частці правої легені під плеврою визначається чорно-червоний безповітряний вогнище неправильної клиноподібної форми розмірами 5Х5Х4 см. Брої-хопульмоіальние лімфатичні вузли не збільшені, чорно-сірі, з невеликими сірими рубчиками. У черевній порожнині невелика кількість прозорої жовтуватої рідини. На слизовій оболонці тонкої кишки видно розташовані поперечно поверхневі виразки розмірами до 4х2 см з пигментированним в темно-сірий колір дном. Дві такого ж виду виразки є в слизовій оболонці сліпої кишки. Пейєрові бляшки і лімфатичні фолікули не визначаються. Лімфатичні вузли брижі до 1 см в діаметрі, у багатьох з них на розрізі видно жовтувато-сірі ділянки. Селезінка важить 30,0 з потовщеною капсулою, на розрізі темно-червона. Мигдалини маленькі. Пахові і пахвові лімфатичні вузли розмірами до 1 см, на розрізі сірі. Серце вагою 250, 0, м'яз його буро-червона. Печінка вагою 1500,0, на розрізі буро-коричнева. Під плеврою лівої легені і в складках слизової оболонки шлунка множинні дрібні крововиливи. Інші органи і тканини були дещо зменшені в розмірах, в іншому без змін. Тимус в клітковині переднього середостіння не виявляється.

Результати гістологічного дослідження.

Тонка кишка: поверхневі виразки з некротичним дном, що містить грамотріцатель палички; в підслизовому і м'язовому шарах - інфільтрати з гістіоцитів і нечисленних лімфоцитів. Брижових лімфатичні вузли: серед лим-фоідной тканини видно вогнища некрозу, без клітинної реакції навколо; туберкульозні палички і інші мікроби в них не виявляються; пахвовий лімфатичний вузол зі склерозом в центрі і невеликою кількістю лімфоїдної тканини по периферії (рис. 10, а). Селезінка: лімфатичні фолікули виражені дуже слабо, зустрічаються в невеликій кількості; пульпа різко повнокровна. Клітковина переднього середостіння: серед жирової клітковини нечисленні невеликі часточки вилочкової залози, які не мають поділу на корковий і мозковий шари і не містять тілець Гассаля; лімфоцити в часточках майже повністю відсутні (рис. 10, б, а), часточки складаються з ретикулярних і епітеліальних клітин, що утворюють місцями окремі залізисті осередки. Печінка: жирова дистрофія і бура атрофія. Міокард: бура атрофія. Нирка: гідропічна дистрофія. Легке: вогнища пневмонії, що містять грампозитивнихкоків.
На підставі результатів розтину і гістологічного дослідження був поставлений діагноз хронічного неспецифічного виразкового ентероколіту, що призвів до виснаження і ускладненого пневмонією. Розвиток захворювання в даному випадку можна пов'язати з неповноцінним розвитком вилочкової залози і всього лімфатичного апарату в цілому.
Мал. 10. Алімфоплазія вилочкової залози.
а-пахвовий лімфатичний вузол зі склерозом центральній частині і збереженням лімфоід тканини у вигляді вузького прошарку по периферії (ув. 60Х) "б-одна з часточок вилочкової залози з майже повною відсутністю лімфоцитів (ув. 120х); в-то ж (ув. 400Х) ..
Останнім часом для лікування таких хворих з певним успіхом застосовується трансплантація вилочкової залози від людських плодів (August з співавт., 1968; Clevelend з співавт., 1968; Dooren з співавт., 1968; Good з співавт., 1969; Koning і ін., 1969). При цьому після трансплантації відзначається швидке збільшення кількості лімфоцитів в крові, поява в ній імуноглобулінів. У дітей з'являється здатність до клітинних і гуморальних імунних реакцій, в тому числі і до реакції відторгнення тканинних гомотрансплантатів (August з співавт., 1968; Koning з співавт., 1969). При обстеженні біопсірованной лімфатичного вузла у одного з таких хворих після трансплантації вилочкової залози було виявлено в ньому наявність добре виражених лімфатичних фолікулів з центрами розмноження (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

Генетика і патогенез гіпоплазії тимуса

Клінічні прояви гіпоплазії тимуса

Лікування гіпоплазії тимуса - синдрому Ді Джорджі

Важливо! Якщо дитина млявий, втомлюємо, малорухомий, часто хворіє - це може вказувати на недостатність функції вилочкової залози.

Які нормальні розміри і розташування залози у дітей?

Коли збільшується тимус у дітей і як проявляється?

Недолік амінокислот (білка) в харчуванні дитини.
Нестача вітамінів.
Діатез лімфоїдної тканини (розростання лімфовузлів).
Часті інфекції.
Алергія.
Спадковий фактор.

Важливо! Збільшення вилочкової залози у дітей грудного віку може нагадувати застуда, що в цей період буває рідко. Тому обстеження тимуса в таких випадках обов'язково.

Чому розвивається гіпоплазія залози, які її симптоми?

недорозвиненням грудної клітини;
пороками органів середостіння - серця, дихальних шляхів;
з синдромом Ді Джорджі - аномалія розвитку паращитовидних залоз і тимуса;
з синдромом Дауна - хромосомним захворюванням.

Які застосовуються методи діагностики?

Як проводиться лікування залози у дітей?

Нормалізація раціону харчування (достатня кількість білка і вітамінів).
Режим дня з достатніми фізичними навантаженнями і повноцінним відпочинком.
Загартовування, заняття спортом, фізкультурою.
Прийом натуральних імуностимуляторів.
Обов'язковий прийом антигістамінних препаратів під час застуди, при розвитку алергічних реакцій.

Важливо! Дітям з гіперплазією тимуса протипоказаний аспірин, він сприяє посиленню розростання залози і розвитку аспірінової астми.

опис:

Аплазія тимуса - це група захворювань, обумовлена \u200b\u200bгенетичними дефектами імунної системи.

симптоми:

1. Синдром Ді-Джорджа. Поряд з аплазією залози можлива аплазія паращитовидних залоз з проявами. У патогенезі має місце дефіцит циркулюючих Т-лімфоцитів, різке пригнічення реакції клітинного імунітету, відносне збільшення числа В-лімфоцитів і збереження реакції гуморального імунітету (нормальний рівень імуноглобулінів в крові,).
Характерними ознаками захворювання є, починаючи з неонатального періоду, рецидивні інфекції дихальної та травної систем. Зазвичай поєднується з аномаліями розвитку дуги аорти, нижньої щелепи, мочок вуха, з гіпоплазією лімфатичних вузлів і недорозвиненням тімусзавісімих зон.

2. Синдром Незелофа - аутосомно-рецесивна аплазія тимуса з лимфопенией, без аплазії околощитовідних залоз, але з недорозвиненням тімусзавісімих зон в лімфатичних вузлах і селезінці.
Також виявляється різке зниження реактивності Т-лімфоцитів (дефіцит клітинної системи імунітету).
З неонатального періоду відзначаються рецидивуючі бронхіти, ентероколіти вірусної або грибкової етіології, герпетичні висипання,. Дефіцит Т-лімфоцитів і пригнічення реакції клітинного імунітету більш виражені, ніж при синдромі Ді-Джорджа. Хворі гинуть в ранньому віці.

3. Синдром Луї-Бара - імунологічна недостатність при -телеангіектазіі, характеризується аутосомно-рецесивним успадкуванням аплазії залози, протікає зі зменшенням лімфоцитів в тімусзавісімих зонах лімфатичних вузлів і селезінці, демиелинизации в мозочку.
Многосістемность складні розлади:
1) неврологічні (атаксія, порушення координації і т. Д.);
2) судинні (телеаніектазіі шкіри і кон'юнктиви);
3) психічні (розумова відсталість);
4) ендокринні (порушення функцій надниркових залоз, статевих залоз). З раннього дитинства з'являються рецидивуючі синусит-пульмональние інфекції.
Порушення клітинного імунітету супроводжується ураженням Т-і В-систем імунітету, дефіцитом IgA У сироватці крові оонаружіваются еморіональние оелкі (α- і β-фетопротеїн). У таких хворих частіше розвиваються злоякісні новоутворення (частіше, лімфогранулематоз).

4. «Швейцарський синдром» - аутосомно-рецесивна важка комбінована імунологічна недостатність. Лімфопеніческая агаммаглобулинемия, аплазія або гіпоплазія тимуса поєднуються з гіпоплазією всієї лімфоїдної тканини. Різка гіпоплазія вилочкової залози, гіпоплазія лімфатичних вузлів і лімфоїдних утворень селезінки, кишечника.
З неонатального періоду рецидивні грибкові, вірусні та бактеріальні ураження шкіри і слизових оболонок носоглотки, дихальних шляхів, кишечника. У таких дітей вилочкової залози важко ідентифікувати.
Поряд з різким пригніченням реакцій клітинного імунітету виявляється дефіцит гуморального імунітету (дефіцит Т- і В-лімфоцитів). Діти зазвичай гинуть в перші півроку життя.

Причини виникнення:

Ця група захворювань обумовлена \u200b\u200bгенетичними дефектами імунної системи.
Вроджена, або первинна, аплазія (або гіпоплазія) вилочкової залози характеризується повною відсутністю тимической паренхіми або вкрай слабким її розвитком, що визначає наявність тяжкою комбінованою імунологічної недостаточ¬ності внаслідок різкого зменшення вмісту Т- і В-лімфоцитів і відсутністю тілець вилочкової залози.
Всі ці захворювання супроводжуються рецидивуючими запальними захворюваннями, частіше легеневої або кишкової локалізації, які нерідко є безпосередньою причиною загибелі хворих. Тому діти, особливо раннього віку, які страждають рецидивними запальними захворюваннями, повинні бути ретельно обстежені на функціональний стан тимуса.
Подібні зміни знаходять у дітей при ряді захворювань, об'єднаних в групу імунодефіцитних. Найбільш виражені дефекти розвитку вилочкової залози виявлені при наступних синдромах.

лікування:

1.
Синдром Ді-Джорджа. Поряд з аплазією залози можлива аплазія паращитовидних залоз з проявами гипопаратиреоза. У патогенезі має місце дефіцит циркулюючих Т-лімфоцитів, різке пригнічення реакції клітинного імунітету, відносне збільшення числа В-лімфоцитів і збереження реакції гуморального імунітету (нормальний рівень імуноглобулінів в крові, гіпокальціємія).
Характерними ознаками захворювання є судоми, починаючи з неонатального періоду, рецидивні інфекції дихальної та травної систем. Зазвичай поєднується з аномаліями розвитку дуги аорти, нижньої щелепи, мочок вуха, з гіпоплазією лімфатичних вузлів і недорозвиненням тімусзавісімих зон.

2. Синдром Незелофа - аутосомно-рецесивна аплазія тимуса з лимфопенией, без аплазії околощитовідних залоз, але з недорозвиненням тімусзавісімих зон в лімфатичних вузлах і селезінці.
Також виявляється різке зниження реактивності Т-лімфоцитів (дефіцит клітинної системи імунітету).
З неонатального періоду відзначаються рецидивуючі бронхіти, пневмонії, ентероколіти вірусної або грибкової етіології, герпетичні висипання, сепсис.
Дефіцит Т-лімфоцитів і пригнічення реакції клітинного імунітету більш виражені, ніж при синдромі Ді-Джорджа. Хворі гинуть в ранньому віці.

3. Синдром Луї-Бара- імунологічна недостатність при атаксії-телеангіектазії, характеризується аутосомно-рецесивним успадкуванням аплазії залози, протікає зі зменшенням лімфоцитів в тімусзавісімих зонах лімфатичних вузлів і селезінці, демиелинизации в мозочку.
Многосістемность складні розлади:
1) неврологічні (атаксія, порушення координації і т. Д.);
2) судинні (телеаніектазіі шкіри і кон'юнктиви);
3) психічні (розумова відсталість);
4) ендокринні (порушення функцій надниркових залоз, статевих залоз). З раннього дитинства з'являються рецидивуючі синусит-пульмональние інфекції.
Порушення клітинного імунітету супроводжується ураженням Т-і В-систем імунітету, дефіцитом IgA У сироватці крові оонаружіваются еморіональние оелкі (α- і β-фетопротеїн). У таких хворих частіше розвиваються злоякісні новоутворення (частіше лімфосаркомі, лімфогранулематоз).

4.
«Швейцарський синдром» - аутосомно-рецесивна важка комбінована імунологічна недостатність. Лімфопеніческая агаммаглобулинемия, аплазія або гіпоплазія тимуса поєднуються з гіпоплазією всієї лімфоїдної тканини. Різка гіпоплазія вилочкової залози, гіпоплазія лімфатичних вузлів і лімфоїдних утворень селезінки, кишечника.
З неонатального періоду рецидивні грибкові, вірусні та бактеріальні ураження шкіри і слизових оболонок носоглотки, дихальних шляхів, кишечника. У таких дітей вилочкової залози важко ідентифікувати.
Поряд з різким пригніченням реакцій клітинного імунітету виявляється дефіцит гуморального імунітету (дефіцит Т- і В-лімфоцитів). Діти зазвичай гинуть в перші півроку життя.

Діагностика. Вроджена аплазія і гіпоплазія вилочкової залози встановлюється на підставі клініки рецидивуючих інфекцій. Для підтвердження його використовуються імунологічні дослідження: визначення кількості Т- і В-лімфоцитів і їх функціональної активності, концентрації імуноглобулінів і рівень гормону залози в крові.
З метою ранньої діагностики імунодефіцитних станів, обумовлених аплазией вилочкової залози, використовують визначення кількості лімфоцитів в периферичної крові, сироваткових імуноглобулінів, титру ізогемагглютінінов.

Лікування.Відновлювальна і замісна імунотерапія. З цією метою проводиться трансплантація вилочкової залози або кісткового мозку, введення імуноглобулінів, гормонів вилочкової залози. Застосування кортикостероїдів, що володіють імунодепресивноюдією, протипоказано.

Thymic Hypoplasia (DigeorgeSyndrome)

Гіпоплазія або аплазія тимуса, паращитовидних залоз і аномалії інших структур формуються одноразово (наприклад, пороки серця, ниркові патології, аномалії лицьового черепа, в тому числі вовча паща і ін.) І обумовлені делецией в хромосомі 22 q11.

діагностичні критерії

Залучення до процесу\u003e 2 перерахованих нижче органів системи:

тимус;
паращитовидної залози;
серцево-судинна система.

Може спостерігатися транзиторна гіпокальціємія, що викликає судоми у новонароджених.

Сироваткові імуноглобуліни зазвичай в межах норми, але можуть бути нижче, особливо IgA; рівень IgEможет бути вище норми.

Знижено число Т-клітин і щодо підвищений відсоток В-клітин. Співвідношення хелперів і супресорів в нормі.

При повній вираженості синдрому пацієнти зазвичай сприйнятливі до опортуністичних інфекцій (.Pneumocystisjiroveci, гриби, віруси), і можливий летальний результат при переливанні крові внаслідок реакції «трансплантат проти господаря». При частковому синдромі (з варіабельною гіпоплазією) розвиток і відповідь на інфекцію можуть бути адекватними.

Тимус часто відсутня; при ектопії тимуса гістологія в нормі.

Фолікули лімфатичних вузлів в нормі, але в паракортикальній і тімусзавісімих зонах спостерігаються ділянки клітинного виснаження. Ризик розвитку раку і аутоімунних захворювань не підвищений.

пухлини тимусу

Більше 40% пухлин тимуса супроводжується паратіміческімі синдромами, що розвиваються згодом і в третині випадків носять множинний характер.

асоціюються

Велика міастенія приблизно в 35% випадків, причому в 5% випадків може з'являтися на 6-й рік після видалення Тімом. Тімом розвивається у 15% пацієнтів з великою міастенію.

Придбана гипогаммаглобулинемия. 7-13% дорослих пацієнтів мають асоційовану ти- мому; після тімектоміі стан не поліпшується.

Справжня червоно-клітинна аплазія (Ікка) виявляється приблизно у 5% пацієнтів з ти- Момой.

50% випадків Ікка асоційоване з Тімом, у 25% поліпшення настає після тімектоміі. Тімом може протікати одночасно або розвинутися в подальшому, але не передувати гран лоцітопеніі або тромбоцитопенії або їм обом в / 3 випадків; тімектомія в даному випадку марна. Ікка зустрічається у / 3 пацієнтів з гіпогаммаглобулінемій і Тімом.

У дитини постійні простудні з характерними симптомами (кашель, нежить, озноб, біль у горлі), а лікарі ставлять один і той же діагноз - ГРВІ?

По суті все вірно, але давайте дивитися вглиб проблеми. Простудні захворювання дуже часто виникають на тлі пригнобленої імунної системи організму.

Тимус в дитячому віці якраз таки і є однією з головних причин ослаблення імунітету. І з цим потрібно вчасно боротися, щоб не допустити погіршення ситуації.

У даній статті ми поговоримо про те, що таке вилочкова залоза у, за що вона відповідає, як реагувати батькам при прояві перших симптомів проблем з тимусом і чи можна зупинити цю недугу.

трохи теорії

Як заявляють лікарі, вилочкова залоза є одним з найважливіших органів в організмі. Вона захищає людей від багатьох захворювань і бореться з чужорідними мікроорганізмами.

Але давайте детально розберемося в механізмі дії тимуса і розглянемо принцип його будови в організмі дитини.

Що це і за що відповідає

Тимус (вилочкова залоза, зобної заліза) - V-подібний орган в грудній порожнині людини, що відповідає за запобігання аутоімунних захворювань.

Слово «тимус» в перекладі з грецького означає «життєва сила». Найчастіше проблеми з вилочкової залозою спостерігаються саме в дитячому віці.

Причин тому дуже багато, і лікарі до цих пір не знають точної відповіді на питання: чому у дитини збільшена вилочкова залоза.

Деякі відомості говорять про те, що причинами порушення функціонування вилочкової залози є: негативний вплив ззовні (радіаційний фон, погана екологія і т.д.), генетичні схильності, різні порушення в організмі матері під час, нефропатія, гострі інфекційні захворювання матері під час носіння дитини.

Чи знаєте ви? Американські вчені прийшли до висновку, що СНІД можна подолати. Для цього необхідно навчитися стимулювати вироблення Т-Хеллер в зобній залозі.

Тимус починає своє активне зростання з першого дня народження. У цей момент його вага складає всього 15 грам. Зростання триває аж до повного статевого дозрівання, і в 15-16 років цей орган досягає ваги в 30-40 г.

З цього моменту зростання набирає зворотний хід, і вилочкова залоза поступово зменшується. До 70 років життя людини вона важить не більше 7 м

Тимус має часточкову форму будови. Усередині її зберігаються В-лімфоцити і Т-лімфоцити, які відповідають за захист організму від чужорідних клітин.

Тимус є центральним і найважливішим органом імунної системи організму.Його пригноблена активність призводить до підвищеного ризику розвитку онкологічних захворювань.

Іноді неправильний механізм дії тимуса призводить до того, що його Т-лімфоцити починають вести боротьбу з нормальними клітинами власного організму.

У будь-якому випадку, тимус - важлива складова будь-якого дитячого організму, і його потрібно своєчасно лікувати в разі будь-яких патологічних порушень.

Роль вилочкової залози в організмі людини була відкрита зовсім недавно, а саме в 1961 році в Австралії. Тоді вчений по імені Д. Міллер проводив випробування на новонароджених щурах.

В ході випробувань він видаляв вилочкової залози і спостерігав за реакцією організму тварин (зокрема, на реакцію трансплантації органів).

Як результат: пригноблена вироблення антитіл (Т-лімфоцитів) і повне відторгнення організмом будь-яких пересаджених органів.

Висновок з цього такий: тимус сприяє виробленню і подальшого навчання захисних лімфоцитів. Крім того, він не дозволяє лімфоцитам атакувати власний організм (якщо, звичайно, в цьому організмі не розвивається пухлина).

Де знаходиться

Часто питання про те, де знаходиться вилочкова залоза, ставлять у глухий кут навіть дорослих людей. Тимус розташований в порожнині грудної клітини.

Якщо цей орган розвивається в нормальному темпі і при його розвитку не спостерігається ніяких патологічних змін в організмі малюка, то проектується він на 10-15 мм над рукояткою грудини.

Нижнім кінцем він може досягати 3 або 4 ребра. У випадках, якщо у дитини спостерігається збільшення вилочкової залози, то її нижній кінець може досягати 5 ребра.

Як проходить діагностика

На сьогоднішній день найпопулярнішим і точним методом діагностики тимуса є рентгенографічне дослідження. Воно проводиться тільки в тих випадках, коли УЗД дає недостатньо чітке розуміння про стан вилочкової залози.

При збільшенні головного органу імунної системи на знімках виявляється характерна трикутна або овальна стрічкоподібна тінь. Лікарі, користуючись методом J. Gewolb, можуть визначити ступінь збільшення тимуса (всього їх існує 3).

Важливо! Для стимуляції вилочкової залози необхідно регулярно здійснювати теплові процедури (відвідувати лазні, сауни і т.д.).

Існує морфометрична методика визначення рівня збільшення вилочкової залози у дітей. Її суть полягає в розрахунку коефіцієнта розширення тіні тимуса.

Тобто, дослідник розраховує співвідношення величини зобної залози до загального обсягу грудної клітини. У більш складних ситуаціях доцільно застосовувати імпульсну або багатоосьові рентгенографію, томографію або пневмомедіастінографію.

Незважаючи на такий широкий спектр можливостей сучасної діагностики, рентгенографічні методи не завжди ефективні, так як на виході часто виходять недостатньо точні результати.

У більшості медичних установ Росії, України, Білорусі, Молдови основним діагностичним методом дослідження тимуса є УЗД.

Якщо ви приведете свою дитину в місцеву клініку, то, в першу чергу (можливо, після пальпації), лікарі відправлять його на ультразвукове дослідження.

Діагностика вилочкової залози за допомогою УЗД у дітей різних вікових категорій проходить наступним чином:

новонароджених і дітей у віці до 9 місяців найчастіше укладають на кушетку і закидають голову назад. Потім проводиться процедура УЗД;
дітей у віці від 9 до 18-20 місяців обстежують в положенні «сидячи»;
починаючи з дворічного віку процедуру УЗД можна проводити в положенні «стоячи».

Багато батьків не знають, що таке УЗД тимуса у дітей, як проходить процедура і для чого це взагалі потрібно.

Насправді, в даному конкретному випадку ультразвукове дослідження (УЗД) допоможе визначити стан вилочкової залози у дитини (чи потрібне подальше лікування, або зміна незначне і не вимагає терапевтичних втручань).

Чи знаєте ви? вчені створили« укол молодості» , Який змусить організм дорослої людини відчути новий і потужний приплив сил. Дана процедура має на увазі введення в тимус стовбурових клітин. Як кажуть експерти, такий укол омолодить тимус, а відповідно - і старіючий організм.

Дослідження проходить за допомогою спеціального апарату з лінійним датчиком. За допомогою такого датчика проводиться поперечне сканування верхнього відділу грудної клітки дитини.

Датчик встановлюється паралельно грудині і рукоятці. Попередньо на грудину наноситься спеціальна гелеобразная консистенція.

Після процедури УЗД лікарі визначають обсяг тимуса згідно з отриманими даними (довжині, ширині і висоті), потім обчислюється маса органу на основі заздалегідь розрахованого обсягу і спеціальних коефіцієнтів, які стандартизовані в медичній літературі.

Коли відома маса вилочкової залози, лікарі можуть поставити відповідний діагноз дитині.

Норми і відхилення

Після проведених досліджень вилочкової залози лікарі ставлять діагноз на основі отриманих даних.

Найчастіше серйозних порушень цього крихітного органу не спостерігається, і навіть звичайнісіньке збільшення тимуса (тимомегалия) не є небезпечною хворобою. Особливо гострі випадки (гіперплазія або гіпоплазія), на превелике щастя, спостерігаються вкрай рідко.

нормальні показники

Неважливо, яким саме діагностичним методом проводили дослідження тимуса (УЗД, рентгенографія і ін.), Все зводиться до розрахунку загального обсягу і ваги даного органу.

На підставі цих даних ставиться конкретний діагноз. Нормальними показниками розмірів тимуса для новонародженого малюка вважаються: довжина - 41 мм, ширина - 33 мм, товщина - 21 мм, загальний обсяг - 13900 мм³.

Слід уточнити, що наведені дані є еталонними, і допускаються невеликі відхилення в ту або іншу сторону. Як заявляють досвідчені фахівці, в нормальному стані вага тимуса має становити 0,3% від загальної ваги тіла дитини.

Для допускається вага вилочкової залози в діапазоні від 15 до 45 г, для підлітків - від 25 до 30 м В інших випадках лікарі ставлять діагноз: тимомегалия.

Збільшення (тимомегалия)

Тімомегалія, в більшості випадків, є спадковим захворюванням і спостерігається у дітей до 6 років. Частота захворювань тимомегалией у дітей до 3-х років становить 13-34%, у дітей від 3-х до 6-ти років - 3-12%.

Після 6-ти років дане захворювання рідко зустрічається. Однак, в іншому випадку, таких дітей вносять в групу ризику по розвитку аутоімунних і онкологічних захворювань.

Важливо!Уповільнення зростання тимуса відбувається тільки по досягненню 12-річного віку.

Дослідники в області біології і медицини виділяють дві форми тимомегалії: придбану і вроджену.

Перша з них може розвиватися на тлі зовнішніх впливів або перенесених патологічних змін і захворювань (аддисонова хвороба, онкологія наднирників, пневмонія, ГРВІ, васкуліт).

Вроджена тимомегалия має на увазі правильно сформований тимус, який має розміри більше допустимих. Такий порок в переважній більшості випадків не несе загрози життю і здоров'ю дитини.

Тімомегалія може бути трьох ступенів тяжкості. Вони відрізняються відповідно до показників КТТІ (кардіотімікоторакального індексу).

Показник КТТІ до 0,33 говорить про те, що малюк повністю здоровий, показник в рамках від 0,33 до 0,37 говорить про те, що у дитини розвинена перша ступінь тимомегалії.

Показники для встановлення діагнозу тимомегалия другого ступеня повинні знаходитися в рамках 0,37 - 0,42, третього ступеня - понад 0,42.

Гіперплазія і гіпоплазія тимуса

Гіперплазія - гостре захворювання вилочкової залози. На її тлі починають активно розростатися клітини в мозковій і корковою частини з одночасним формуванням нових утворень в тимусі.

При цьому захворюванні, на відміну від тимомегалії, розміри тимуса можуть залишатися в нормі, проте порушуються структурна і функціональна складові.

Для точного визначення діагнозу УЗ-дослідження не підійде. У цьому випадку проводять рентгенографічне дослідження з подальшим визначенням характеру тіні вилочкової залози.

Основними причинами гіперплазії прийнято вважати:

онкологію;
анемію і серцево-судинні захворювання;
аутоімунні і ендокринні захворювання.

Гіпоплазія тимуса або синдром Ді Джорджі, в більшості випадків, виникає в разі внутрішньоутробного інфікування плода. Внаслідок цього у новонародженої дитини вилочкова залоза недорозвинена або взагалі відсутня.

При гіпоплазії у дитини спостерігається ураження лицьового тканини і загальні порушення в будові лицьових органів.

Крім того, у дитини спостерігаються порушення в будові серця, нирок. Деякі вчені також схильні припускати, що до синдрому Ді Джорджі існує генетична схильність.

Чи знаєте ви?Якщо вилочкової залози повністю видалити після п'ятирічного віку дитини, то це ніяким чином не вплине на якість його життя. Справа в тому, що за перші п'ять років тимус встигає виробити таку кількість Т-лімфоцитів, яке буде захищати організм людини до глибокої старості.

У будь-якому випадку, при недорозвиненому тимусі симптоми гіпоплазії можуть самі зникнути після шестирічного віку.

Однак весь цей час дитина може бути схильний до інфекційних захворювань, не переносити процеси переливання крові і трансплантації органів.

Чи варто переживати

Однозначну відповідь на питання про те, чи варто проводити лікування тимуса, може дати тільки досвідчений фахівець після ретельної діагностики цього крихітного органу.

Симптоми, які не потребують додаткової допомоги

Слід зазначити, що при будь-яких симптомах будь-якого краще звертатися до лікаря за консультацією. Нехай він скаже, що ваша дитина здорова, і погодьтеся, вам цього буде достатньо для спокою на душі.

Світові фахівці в області імунології говорять, що злегка збільшена вилочкова залоза у новонароджених дітей - це норма. Збільшення з віком приходить в норму і все симптоми зникають.

Однак в дитячому віці можуть проявлятися такі симптоми, які не мають серйозних наслідків:

злегка збільшені лімфатичні вузли;
невелике збільшення мигдалин і;
вага дитини злегка збільшений.

Коли варто звернутися до лікаря

Існує цілий ряд симптомів порушення функціональності або зміни в розмірах тимуса.

Саме в таких випадках необхідно в короткі терміни відвідати педіатра, а потім - імунолога:

різкі скачки маси тіла малюка;
на грудях утворюється венозна сітка (мармуровий малюнок);
часті відрижки після годування;
виникнення кашлю в горизонтальному положенні;
сильне збільшення в розмірах лімфатичних вузлів і мигдалин;
частота захворювань на ГРВІ збільшується в кілька разів;
під час плачу дитини його шкіра набуває фіолетового відтінку;
пригноблений м'язовий тонус;
порушення серцевого ритму;
гіпергідроз;
у дитини постійно мерзнуть закінчення рук і ніг;
аномалії розвитку суглобів;
гіпотонія;
крипторхізм, фімоз, гіпоплазія;
блідість (через анемії, що виявляється внаслідок недостачі в організмі макроелементів заліза);
пітливість і тривала субфебрильна температура.

У більш гострих випадках, при сильному збільшенні тимуса (з показниками КТТІ понад 0,42), у дитини можуть набухати шийні вени, з'являтися задишка, ціаноз. Таке відбувається через здавлювання вилочкової залозою життєво важливих органів.

Як проходить лікування

При тимомегалії 1 і 2 ступеня лікарі дозволяють проводити вакцинації, але тільки під суворим наглядом. Крім цього періодично оцінюється стан здоров'я маленького пацієнта.

Вакцинація при тимомегалії 3 ступеня заборонена,так як імунна система організму малюка не працює належним чином і не зможе нормально відкидати навіть малі кількості чужорідних організмів.

У деяких конкретних випадках педіатр радиться з ендокринологом і імунологом, після чого дає добро на вакцинацію (наприклад, вакцина проти поліомієліту).

Важливо!Міцний сон і тривале перебування на свіжому повітрі сприяють швидшому одужанню при тимомегалії.

Лікування дитини проводять тільки в гострих випадках, коли проблеми з вилочкової залозою можуть відображатися на інших органів і систем організму.

Лікування буває різних характерів, і призначається тільки фахівцями медичних установ після відповідної діагностики.

Нижче наведемо основні моменти в лікуванні проблем з тимусом.

Чи знаєте ви?Легкі постукування кінчиками пальців за місцем розташування тимуса дозволять придбати заряд енергії на весь день.

Як правило, симптоматика проблем з вилочкової залозою пропадає по досягненню дитиною 3-6 річного віку.

Іноді тимомегалия може переходити в інші захворювання, і щоб цьому запобігти, при перших симптомах хвороби необхідно відразу ж звертатися до лікаря.

профілактика

На сьогоднішній день механізми розвитку даного синдрому невідомі, тому профілактичні заходи не можуть дати високий результат.

Відомо, що тимомегалия у дітей може розвиватися на тлі неправильного способу життя вагітної мами. Тому профілактичними заходами можна вважати здоровий спосіб життя жінки.

Профілактичні заходи збільшеною вилочкової залози у немовлят і дітей старших вікових категорій спрямовані на уникнення стресових ситуацій, регулярні заняття спортом (для старших дітей).

Наостанок хотілося б зазначити, що батькам не слід лякатися тимомегалії у дітей до 3-х років. Раніше ми наводили деякі статистичні дані, і згідно з ними, приблизно у кожної четвертої дитини в нашій країні є проблеми з вилочкової залозою.

Головне в цій справі: своєчасне звернення до лікаря і цілеспрямоване лікування (якщо така необхідність існує).

ПРИРОДЖЕНИЙ (ПЕРВИННИЙ) ІМУНОДЕФІЦИТ Морфологічні прояви первинної недостатності імунної відповіді пов'язані, як правило, з вродженими аномаліями тимуса, або поєднанням цих аномалій з недорозвиненням селезінки і лімфатичних вузлів. Аплазія, гіпоплазія тимуса супроводжуються дефіцитом клітинної ланки імунітету або комбінованим імунним дефіцитом. При аплазії (агенезії) тимус відсутній повністю, при гіпоплазії розміри його зменшені, поділ на кору і мозкову речовину порушено, число лімфоцитів різко знижене. В селезінці розміри фолікулів значно зменшені, світлі центри і плазматичні клітини відсутні. У лімфатичних вузлах відсутні фолікули і корковий шар (В-залежні зони), збережений лише навколокірковий шар (Т-залежна зона). Морфологічні зміни в селезінці і в лімфатичних вузлах характерні для спадкових імунодефіцитних синдромів, пов'язаних з дефектом як гуморального, так і клітинного імунітету. Всі типи вродженого імунодефіциту рідкісні. В даний час найбільш вивченими є:

важкий комбінований імунодефіцит (ТКИ);

гіпоплазія тимуса (синдром Дай Джоджа);

синдром Незелофа;

вроджена агаммаглобулинемия (хвороба Брутона);

загальний варіабельний (змінний) імунодефіцит;

ізольований дефіцит IgA;

імунодефіцити, пов'язані зі спадковими захворюваннями (синдром Віскотта-Олдріча, синдром атаксії-телеангіектазії, синдром Блюма)

дефіцит комплементу

Важкий комбінований імунодефіцит (ТКИ) - це одна з найбільш важких форм вродженого імунодефіциту. Він характеризується дефектом стовбурових лімфоїдних клітин (1 на рис. 5), що призводить до порушення утворення і T-, і B-лімфоцитів. Порушується процес опускання тимуса з шиї в середостіння. У ньому різко знижена кількість лімфоцитів. Їх також мало в лімфатичних вузлах (рис. 6Б), селезінці, лімфоїдної тканини кишечника і периферичної крові. У сироватці відсутні імуноглобуліни (табл. 7). Недостатність і клітинного, і гуморального імунітету є причиною різноманітних важких інфекційних (вірусних, грибкових, бактеріальних) захворювань (табл. 8), що виникають відразу після народження, що призводить до ранньої загибелі (зазвичай на першому році життя). Важкий комбінований імунодефіцит є кілька різних вроджених хвороб. Всі вони характеризуються порушенням диференціювання стовбурових клітин. Більшість хворих мають аутосомно-рецесивну форму (швейцарський тип); у деяких - рецесивна форма, пов'язана з Х-хромосомою. Більше половини пацієнтів з аутосомно-рецесивною формою мають недолік ферменту аденозин-дезамінази (АДА) в клітинах. При цьому не відбувається перетворення аденозину в инозин, що супроводжується накопиченням аденозину і його лімфотоксичних метаболітів. У деяких пацієнтів з важким комбінованим імунодефіцитом виявляється недостатня кількість нуклеотідфосфоліпази і інозінфосфоліпази, що також призводить до накопичення лімфотоксичних метаболітів. Відсутність АДА в амниотических клітинах дозволяє ставити діагноз в пренатальному періоді. Для лікування цих хворих використовується трансплантація кісткового мозку. гіпоплазія тимуса(Синдром Дай Джоджа) характеризується недоліком T-лімфоцитів (2 на рис. 5) в крові, в тимус-залежних зонах лімфатичних вузлів і селезінки (рис. 6В). Загальна кількість лімфоцитів в периферичної крові зменшено. У хворих виявляються ознаки недостатності клітинного імунітету, які проявляються у вигляді важких вірусних і грибкових інфекційних захворювань в дитинстві (табл. 8). Розвиток В-лімфоцитів в основному не порушено. Активність T-хелперів практично відсутній, однак концентрація імуноглобулінів в сироватці зазвичай нормальна (табл. 7). При тимусні гіпоплазії генетичні дефекти не виявлені. Цей стан характеризується також відсутністю паращитовидних залоз, неправильним розвитком дуги аорти і лицьового черепа. При відсутності паращитовидних залоз спостерігається виражена гіпокальціємія, яка веде до смерті в ранньому віці. T-лімфопенія при синдромі Незелофапоєднується з порушенням їх функції. Передбачається, що це відбувається в результаті порушення дозрівання Т-клітин в тимусі. Синдром Незелофа відрізняється від синдрому Дай Джоджа характерною асоціацією ушкоджень інших структур, що розвиваються з третього і четвертого глоткових кишень. Паращитовидні залози, при цьому синдромі не ушкоджуються. Тимусна гіпоплазія успішно лікується методом трансплантації людського ембріонального тимусу, що відновлює T-клеточений імунітет. вроджена агаммаглобулинемия(Хвороба Брутона) - генетично обумовлене рецессивное, пов'язане з Х хромосомою, захворювання, яке спостерігається головним чином у хлопчиків і характеризується порушенням утворення B-лімфоцитів (3 на рис. 5). Пре-В клітини (CD10 позитивні) виявляються, але зрілі B-лімфоцити відсутні в периферичної крові і в B-зонах лімфатичних вузлів, мигдаликів і селезінці. У лімфатичних вузлах відсутні реактивні фолікули і плазматичні клітини (рис. 6Г). Недостатність гуморального імунітету проявляється в помітному зменшенні або відсутності імуноглобулінів в сироватці. Тимус і T-лімфоцити розвиваються нормально і клітинний імунітет не порушується (табл. 7). Загальна кількість лімфоцитів в периферичної крові знаходиться в межах норми, тому що кількість T-клітин, які зазвичай складають 80-90% лімфоцитів крові, знаходиться в межах норми. Інфекційні захворювання у дитини розвиваються звичайно в другій половині першого року життя після того, як рівень пасивно переданих материнське антитіла падає (табл. 8). Лікування таких хворих проводиться шляхом введення імуноглобулінів. Загальний варіабельний імунодефіцитвключає в себе кілька різних хвороб, що характеризуються зменшенням рівня окремих або всіх класів імуноглобулінів. Кількість лімфоцитів в периферичної крові, включаючи кількість B-клітин, є зазвичай нормальним. Кількість плазматичних клітин зазвичай зменшено, можливо в результаті дефекту трансформації B-лімфоцитів (4 на рис. 5). У деяких випадках спостерігається надмірне збільшення Т-супресорів (5 на рис. 5), особливо при придбаної формі хвороби, яка розвивається у дорослих. У деяких випадках описано спадкова передача захворювання з різними типами успадкування. Недолік гуморального імунної відповіді веде до рецидивуючим бактеріальних інфекційних хвороб і лямбліозу (табл. 8). Профілактичне введення гаммаглобулинов менш ефективно, ніж при агаммаглобулінемії Брутона. Ізольований дефіцит IgA - найбільш частий імунодефіцит, що зустрічається у одного з 1000 людей. Він виникає в результаті дефекту кінцевої диференціювання плазматичних клітин, які секретують IgA (4 на рис. 5). У деяких хворих цей дефект пов'язаний з ненормальною функцією Т-супресорів (5 на рис. 5). У більшості хворих дефіцит IgA протікає асимптоматического. Лише у невеликої кількості хворих є схильність до виникнення легеневих і кишкових інфекцій, так як у них визначається недолік секреторного IgA в слизових оболонках. У хворих з вираженим дефіцитом IgA в крові визначаються анти-IgA антитіла. Ці антитіла можуть реагувати з IgA, які присутні в переливається крові, що призводить до розвитку гіперчутливості I типу.

Імунодефіцити, пов'язані зі спадковими захворюваннями Синдром Віскотта-Олдріча- спадкове рецесивне захворювання, пов'язане з Х хромосомою, яке характеризується екземою, тромбоцитопенією та імунодефіцитом. Дефіцит T-лімфоцитів може розвиватися в ході хвороби, при цьому рівень IgM в сироватці знижений. У хворих розвиваються рецидивуючі вірусні, грибкові та бактеріальні інфекційні хвороби, часто виникають лімфоми. Атаксія-телеангіоектазія- спадкове захворювання, що передається аутосомно рецессивно, що характеризується мозочковою атаксією, телеангіоектазії шкіри і дефіцитами T-лімфоцитів, IgA і IgE. Можливо, що дана патологія пов'язана з наявністю дефекту в механізмах репарації ДНК, що призводить до появи багатократних розривів ниток ДНК, особливо в хромосомах 7 і 11 (гени рецепторів T-клітин). Іноді у даних хворих розвиваються лімфоми. синдром Блюмапередається аутосомно рецессивно, проявляється у вигляді інших дефектів в репарації ДНК. У клініці спостерігається дефіцит імуноглобуліну і часто виникають лімфоми.

Дефіцит комплементу Дефіцит різних факторів комплементу зустрічається рідко. Найбільш часто спостерігається дефіцит фактора C2. Прояви дефіциту фактора С3 клінічно схожі з симптомами вродженої агаммаглобулінемії і характеризуються рецидивуючими бактеріальними інфекційними захворюваннями в дитинстві. Дефіцит ранніх факторів комплементу (C1, C4, і C2) пов'язаний з виникненням аутоімунних захворювань, особливо системного червоного вовчака. Дефіцит кінцевих чинників комплементу (C6, C7 і C8) призводить до виникнення рецидивуючих інфекційних хвороб, викликаних Neisseria.

ВТОРИННИЙ (НАБУТИЙ) ІМУНОДЕФІЦИТ Імунодефіцит різного ступеня зустрічається досить часто. Він виникає як вторинне явище при різних хворобах, або в результаті лікарської терапії (табл. 9) і дуже рідко є первинною хворобою.

	механізм
первинне захворювання	Дуже рідкісне; типово проявляється як гипогаммаглобулинемия у людей похилого віку. Зазвичай в результаті збільшення кількості Т-супресорів.
Вторинний при інших захворюваннях
Білково-калорійне голодування	гіпогаммаглобулінемія
дефіцит заліза
Постінфекційний (лепра, кір)	Часто - лімфопенія, зазвичай минуща
хвороба Ходжкіна	Порушення функції Т-лімфоцитів
Множинна (поширена) мієлома	Порушення синтезу імуноглобулінів
Лімфома або лімфоцитарна лейкемія	Зниження кількості нормальних лімфоцитів
Пізні стадії злоякісних пухлин	Зниження функції Т-лімфоцитів, ін. Невідомі механізми
пухлини тимусу	гіпогаммаглобулінемія
Хронічна ниркова недостатність	невідомий
Цукровий діабет	невідомий
Викликаний ліками імунодефіцит	Зустрічається часто; викликається кортикостероїдами, протипухлинними препаратами, радіотерапією або при імуносупресії після трансплантації органів
ВІЛ-інфекція (СНІД)	Зниження кількості Т-лімфоцитів, особливо Т-хелперів

Морфологія синдрому набутого імунодефіциту (СНІД) не має специфічної картини і відрізняється на різних етапах його розвитку. Зміни спостерігаються як у центральних, так і в периферичних органах імуногенезу (найбільш виражені зміни в лімфовузлах). В тимусі може виявлятися акцидентальная інволюція, атрофія. Акцидентальної інволюція тимуса є швидке зменшення його маси і об'єму, що супроводжується зменшенням кількості Т-лімфоцитів і зниженням продукції тимических гормонів. Найбільш часті причини акцидентальной інволюції - це вірусні інфекції, інтоксикації, стрес. При усуненні причини цей процес звернемо. При несприятливому результаті відбувається атрофія вилочкової залози. Атрофія тимуса супроводжується колапсом мережі епітеліальних клітин, зменшенням часточок паренхіми в обсязі, петрификацией тимических тілець, розростанням волокнистої сполучної і жирової тканини. Різко знижена кількість Т-лімфоцитів. Лімфатичні вузли в початковому періоді збільшені в обсязі, а потім піддаються атрофії і склерозу. Розрізняють три морфологічні стадії змін при вторинному імунодефіциті:

фолікулярної гіперплазії;

псевдоангіоіммунобластной гіперплазії;

виснаження лімфоїдної тканини.

Фолікулярна гіперплазія характеризується системним збільшенням лімфатичних вузлів до 2-3 см. Безліч різко збільшених фолікулів заповнюють практично всю тканину лімфатичного вузла. Фолікули дуже об'ємні, з великими зародковими центрами. У них виявляються імунобласти. Мітози численні. Морфометрично можна констатувати порушення співвідношення субпопуляцій Т-клітин, але вони варіабельні і не мають діагностичної цінності. Псевдоангіоіммунобластная гіперплазія характеризується вираженою гіперплазією венул (посткапілярів), структура фолікулів фрагментована, або не визначається. Лімфатичний вузол дифузно инфильтрирован плазмоцитами, лімфоцитами, імунобластами, гістіоцитами. Відбувається значне зменшення до 30% Т-лімфоцитів. Спостерігається непропорційне порушення співвідношення субпопуляцій лімфоцитів, що залежить в деякій мірі від причини, що викликала імунодефіцит. Так, наприклад, у осіб ВІЛ інфікованих, характерно не тільки зниження Т-хелперів, але і зниження співвідношення СD4 / СD8 (хелперно-супрессорное співвідношення), яке завжди менше 1,0. Ця ознака є головною особливістю імунологічного дефекту при СНІДі, обучловленного ВІЛ інфекцією. Для цієї стадії імунодефіциту характерний розвиток опортуністичних інфекцій. Виснаження лімфоїдної тканини змінює на заключному етапі імунодефіциту лімфоїдну гіперплазію. Лімфатичні вузли в цій стадії маленькі. Структура лімфатичного вузла на всьому протязі не визначається, збережені лише капсула і його форма. Різко виражений склероз і гіаліноз пучків колагенових волокон. Популяція Т-лімфоцитів практично не виявляється, збережені поодинокі імунобласти, плазмобласти і макрофаги. Для цієї стадії імунодефіциту характерний розвиток злоякісних пухлин. Значення вторинного (набутого) імунодефіциту. Іммуннодефіціт завжди супроводжується розвитком опортуністичних інфекцій і на заключному етапі розвитком злоякісних пухлин, найчастіше саркоми Капоші і злоякісних В-клітинних лімфом. Виникнення інфекційних захворювань залежить від типу імунодефіциту:

дефіцит T-клітин схиляє до інфекційних хвороб, викликаних вірусами, мікобактеріями, грибами та іншими внутрішньоклітинними мікроорганізмами, типу Pneumocystis cariniiі Toxoplasma gondii.

дефіцит B-клітин схиляє до гнійних бактеріальних інфекційних хвороб.

Ці інфекційні хвороби відображають відносну важливість клітинного і гуморального відповідей у \u200b\u200bзахисті проти різних мікробних агентів. Саркома Капоші і злоякісні B-клітинні лімфоми - найбільш часті злоякісні новоутворення, які розвиваються у хворих з імунодефіцитами. Вони можуть виникати у хворих з ВІЛ інфекцією, синдромом Віскотта-Олдріча і атаксією-телеангіоектазії, а також у хворих, які отримують тривалу імуносупресивну терапію після трансплантації органів (найчастіше - нирок). Виникнення злоякісних новоутворень може бути пов'язано або з порушенням імунної відповіді, спрямованого на видалення розвиваються злоякісних клітин, які виникають в організмі (відмова імунного нагляду) або завдяки імунної стимуляції пошкодженої імунної системи, в якій нормальний механізм контролю клітинної проліферації порушений (це призводить до виникнення B -клеточних лімфом). У деяких випадках, особливо при атаксії-телеангіектазії, імунний дефіцит пов'язаний з недовговічністю хромосом, що, як вважають, призводить до розвитку новоутворень. Зверніть увагу, що епітеліоїдна Тімом, первинна пухлина тимусних епітеліальних клітин, призводить до вторинного імунодефіциту.

Медико-соціальна експертиза та інвалідність при гіпоплазії вилочкової залози

Вилочкова залоза Аплазія (гіпоплазія) (синдром Ді Джорджа) - вроджене недорозвинення вилочкової залози в результаті порушення нормального ембріогенезу вилочкової залози, що супроводжується також порушенням формування сусідніх органів - околощитовідних залоз, аорти та іншими аномаліями розвитку, що клінічно проявляється первинним імунодефіцитом і гіпопаратиреозом.

Епідеміологія: частота у дітей не встановлена, проте частота всіх дефектів Т-клітинного імунітету становить 5- 10% в структурі первинних імунодефіцитів, а сумарна частота первинних форм імунодефіцитів - 2 1000.

Етіологія і патогенез. Захворювання пов'язане з порушенням внутрішньоутробного розвитку плода на терміні близько 8 тижнів; під впливом тератогенного чинника порушується закладка органів, що розвиваються в цей період з 3-4-й глоткових щілин: вилочкової залози, паращитовидних залоз, аорти, а також лицьового черепа, ЦНС. У 80-90% дітей з цим синдромом виявляється делеція 22-ї хромосоми (часткова моносомія по 22-й хромосомі - дефіцит генетичного матеріалу), що поєднується з симтомокомплекс: вроджені вади серця, «розщеплення неба» та інші пороки лицьового скелета, гіпоплазія вилочкової залози і гіпокальціємія через гіполалазіі паращитовидних залоз.

Клінічна картина.
З народження у дитини виявляється синдром гіпокальцнеміі (типові гіпокальціеміческіе судоми), рецидивний кандидоз порожнини рота з трансформацією в хронічний кандидоз шкіри і слизових оболонок, аномалія аорти (дуга її розгорнута вправо), сепсис. Може бути вроджений порок серця з відповідною клінічною картиною, аномалія лицьового черепа; в подальшому - зниження розумових здібностей, затримка статевого розвитку.

Ускладнення: СН, порушення розумового розвитку різного ступеня вираженості, ураження внутрішніх органів грибами Candida (кандидозний бронхіт, езофагіт з подальшим розвитком стриктури стравоходу).

Лабораторні та інструментальні методи, що підтверджують діагноз:
1) дослідження вмісту паратгормону в крові;
2) біохімічний аналіз крові (зниження вмісту кальцію в крові);
3) ЕКГ, ЕхоКГ;
4) консультація психолога, невролога, психіатра;
5) микологическое обстеження;
6) иммунограмма (зниження кількості і функції Т-лімфоцитів).

Лікування: компенсація недостатності ларащітовіднх залоз препаратами вітаміну D, пересадка фетальної вилочкової залози, застосування гормонів вилочкової залози з замісної метою, трансплантація кісткового мозку, корекція вродженої вади серця, застосування антимикотических засобів для лікування кандидозу.

Прогноз відносно сприятливий - діти життєздатні, не хворіють на вірусні та бактеріальні інфекції, але мають хронічний кандидоз шкіри і слизових оболонок з поразкою і внутрішніх органів, потребують постійного лікування антимікотичними препаратами; гипопаратиреоз вимагає також постійної замісної терапії препаратами вітаміну D; крім того, діти відстають у розумовому розвитку.

Критерії інвалідності: відставання в розумовому розвитку, що вимагає навчання дитини в допоміжній школі, НК від 1-2ст. і вище при вроджених вадах серця, рецидивний кандидоз бронхів, стравоходу і інших внутрішніх органів з порушенням їх функцій.

Реабілітація: медична реабілітація в періоди загострень; соціальна, психологічна, педагогічна та професійна абілітація в період ремісії захворювання.

- генетичне захворювання, що відноситься до групи первинних імунодефіцитів і, поряд з ослабленням імунітету, що характеризується численними вадами розвитку. Симптомами цього стану є часті бактеріальні інфекції зі схильністю до важкого перебігу, вроджені вади серця, аномалії розвитку особи і інші порушення. Діагностика синдрому Ді Джорджі грунтується на дослідженні серця, щитовидних і паращитовидних залоз, вивченні імунологічного статусу і даних молекулярно-генетичних аналізів. Лікування тільки симптоматичне, включає хірургічну корекцію вад серця та аномалій особи, замісну імунологічну терапію, боротьбу з бактеріальними і грибковими інфекціями.

Загальні відомості

Синдром Ді Джорджі (гіпоплазія тимуса і паращитовидних залоз, велокардіофаціальний синдром) - генетичне захворювання, обумовлене порушенням ембріонального розвитку третього і четвертого фарингеальной мішків. Вперше цей стан було описано в 1965 році американським педіатром Анджело Ді Джорджі, який класифікував його як вроджену аплазию тимуса і паращитовидних залоз. Подальші дослідження в області генетики допомогли визначити, що порушення при цьому захворюванні виходять далеко за рамки первинного імунодефіциту. Це дало підставу для появи іншої назви синдрому Ді-Джорджі. З урахуванням найбільш часто вражаються органів (небо, серце, особа) деякі фахівці називають цю патологію велокардіофаціальним синдромом. Ряд сучасних дослідників розмежовують ці два стани і вважають, що «істинний» велокардіофаціальний синдром не супроводжується вираженими імунологічними порушеннями. Зустрічальність синдрому Ді Джорджі становить 1: 3 000-20 000 - таке значне розходження даних обумовлено тим, що достовірна і чітка межа між цим захворюванням і велокардіофаціальним синдромом досі не встановлена. Тому один і той же хворий, на думку різних фахівців, може мати або первинний імунодефіцит, що супроводжується супутніми порушеннями, або більш численною пороки розвитку на тлі зниження імунітету.

Причини синдрому Ді Джорджі

Генетична природа синдрому Ді Джорджі полягає в ушкодженні центральної частини довгого плеча 22-ї хромосоми, де імовірно розташовуються гени, що кодують ряд важливих факторів транскрипції. Вдалося ідентифікувати один з цих генів - TBX1, продуктом його експресії є білок під назвою T-box. Він відноситься до сімейства протеїнів, які контролюють процеси ембріогенезу. Доказом взаємозв'язку синдрому Ді Джорджі і TBX1 є той факт, що незначний відсоток хворих не має виражених пошкоджень 22-ої хромосоми, присутні тільки мутації в цьому гені. Також висловлюються припущення про роль делеций інших хромосом у розвитку даного захворювання. Так, аналогічні синдрому Ді Джорджі прояви виявлялися при наявності пошкоджень 10-й, 17-й і 18-й хромосом.

У більшості випадків синдрому Ді Джорджі делеция 22-ї хромосоми захоплює близько 2-3 мільйонів пар основ. Найчастіше даний генетичний дефект виникає спонтанно під час формування чоловічих або жіночих статевих клітин - тобто, носить гермінативний характер. Лише десята частина всіх випадків захворювання є сімейну форму з аутосомно-домінантним характером успадкування. Патогенез синдрому Ді Джорджі зводиться до порушення формування особливих ембріональних утворень - фарингеальной мішків (головним чином, 3-го і 4-го), які є попередниками ряду тканин і органів. Головним чином, вони відповідають за формування неба, паращитовидних залоз, тимуса, судин середостіння і серця, тому при синдромі Ді Джорджі виникають пороки розвитку саме цих органів.

Симптоми синдрому Ді Джорджі

Багато проявів синдрому Ді Джорджі визначаються відразу після народження дитини, окремі пороки розвитку (наприклад, серця) можна виявити ще раніше - на профілактичних ультразвукових дослідженнях. Найчастіше першими виявляються аномалії розвитку особи - розщеплення неба, іноді в поєднанні з «заячою губою», прогнатия нижньої щелепи. Найчастіше немовлята з синдромом Ді Джорджі мають невеликий рот, маленький ніс з розширеною переніссям, деформовані або недорозвинені хрящі вушних раковин. При відносно легкому перебігу захворювань всі перераховані вище симптоми можуть бути виражені досить слабо, навіть розщеплення твердого піднебіння може виникати тільки в задній його частині і виявлятися лише при ретельному огляді у отоларинголога.

У перші місяці життя хворого синдромом Ді Джорджі на перший план виступають прояви вроджених вад серця - це може бути як тетрада Фалло, так і окремі порушення: дефект міжшлуночкової перегородки, незарощення артеріальної протоки і ряд інших. Вони супроводжуються ціанозом, серцево-судинною недостатністю і при відсутності кваліфікованої медичної допомоги (в тому числі і хірургічної) можуть призводити до ранньої смерті хворих. Іншим поширеним порушенням у дітей з синдромом Ді Джорджі вважаються судоми і тетанія, обумовлена \u200b\u200bгіпоплазією паращитовидних залоз і подальшої гипокальциемией.

Наступним найважливішим проявом синдрому Ді Джорджі, який вирізняє його від інших різновидів велокардіофаціального синдрому, є виражений первинний імунодефіцит. Він розвивається через аплазії або недорозвинення тимуса і тому більшою мірою зачіпає клітинний імунітет. Однак через тісних взаємозв'язків між гуморальним і клітинним відділами імунної системи це призводить до загального ослаблення захисних сил організму. Хворі з синдромом Ді Джорджі вкрай чутливі до вірусних, грибкових і бактеріальних інфекцій, які нерідко приймають затяжний і важкий перебіг. Деякі дослідники відзначають наявність розумової відсталості різного ступеня, іноді можуть спостерігатися судоми неврологічного походження.

Діагностика синдрому Ді Джорджі

Для визначення синдрому Ді Джорджі застосовують метод фізикального загального огляду, кардіологічні дослідження (ЕхоКГ, електрокардіограма), УЗД щитовидної залози і тимуса, імунологічні проби. Допоміжну роль грає проведення загального та біохімічного аналізів крові, вивчення анамнезу хворого, генетичні дослідження. При огляді хворих синдромом Ді Джорджі можуть визначатися характерні для захворювання порушення - розщеплення твердого піднебіння, аномалії будови обличчя, патології ЛОР-органів. В анамнезі, як правило, виявляються часті епізоди вірусних і грибкових інфекцій, які беруть важкий перебіг, судоми, обумовлені гипокальциемией, нерідко виявляється велике каріозна поразка зубів.

На ультразвукових дослідженнях вилочкової залози відмічається значне зменшення маси або навіть повна відсутність органу (агенезія). ЕхоКГ і інші кардіологічні методи діагностики виявляють численні вади серця (наприклад, дефект міжшлуночкової перегородки) і судин середостіння. Імунологічні дослідження підтверджують значне падіння рівня Т-лімфоцитів. Це ж явище спостерігається в периферичної крові і нерідко поєднується зі зменшенням концентрації білків-імуноглобулінів. Біохімічне вивчення крові свідчить про зниження рівня кальцію і гормонів паращитовидної залози. Лікар-генетик може виконати пошук делеций в 22-й хромосомі за допомогою флуоресцентної гібридизації ДНК або мультиплексной полімеразної ланцюгової реакції.

Лікування синдрому Ді Джорджі

Специфічного лікування синдрому Ді Джорджі на сьогоднішній момент не існує, використовують тільки паліативні і симптоматичні методики. Дуже важливо якомога раніше виявити вроджені вади серця і при необхідності провести їх хірургічну корекцію, оскільки саме серцево-судинні порушення є найчастішою причиною неонатальної смерті при цьому захворюванні. Значну небезпеку являють собою судомні напади, обумовлені гипокальциемией, що вимагає своєчасної корекції електролітного балансу плазми крові. Допомога хірургів при синдромі Ді Джорджі також може знадобитися для усунення вад розвитку особи і неба.

Через вираженого імунодефіциту будь-які ознаки бактеріальної, вірусної або грибкової інфекції є приводом для термінового застосування відповідних препаратів (антибіотиків, противірусних та фунгіцидних засобів). Для поліпшення імунного статусу хворого синдромом Ді Джорджі може проводитися заместительное вливання імуноглобулінів, отриманих з донорської плазми. В окремих випадках здійснювалася пересадка вилочкової залози, яка стимулювала освіту власних Т-лімфоцитів - це сприяло поліпшенню якості життя хворих.

Прогноз і профілактика синдрому Ді Джорджі

Прогноз синдрому Ді Джорджі більшістю дослідників оцінюється як невизначений, так як дане захворювання характеризується значною варіабельністю симптомів. У важких випадках є високий ризик ранньої неонатальної смерті через поєднання серцево-судинних та імунологічних порушень. Більш доброякісні форми синдрому Ді Джорджі вимагають досить інтенсивної паліативної терапії, особливо важливо приділяти увагу лікуванню і профілактиці вірусних і грибкових інфекцій. Інтелектуальний розвиток хворих кілька сповільнено, однак при правильній педагогічної та психологічної корекції прояви затримки розвитку можна нівелювати. Через частого спонтанного характеру мутацій профілактика синдрому Ді Джорджі не розроблена.

Важливо! Якщо дитина млявий, втомлюємо, малорухомий, часто хворіє - це може вказувати на недостатність функції вилочкової залози.

Які нормальні розміри і розташування залози у дітей?

Коли збільшується тимус у дітей і як проявляється?

Недолік амінокислот (білка) в харчуванні дитини.
Нестача вітамінів.
Діатез лімфоїдної тканини (розростання лімфовузлів).
Часті інфекції.
Алергія.
Спадковий фактор.

Важливо! Збільшення вилочкової залози у дітей грудного віку може нагадувати застуда, що в цей період буває рідко. Тому обстеження тимуса в таких випадках обов'язково.

Чому розвивається гіпоплазія залози, які її симптоми?

недорозвиненням грудної клітини;
пороками органів середостіння - серця, дихальних шляхів;
з синдромом Ді Джорджі - аномалія розвитку паращитовидних залоз і тимуса;
з синдромом Дауна - хромосомним захворюванням.

Які застосовуються методи діагностики?

Як проводиться лікування залози у дітей?

Нормалізація раціону харчування (достатня кількість білка і вітамінів).
Режим дня з достатніми фізичними навантаженнями і повноцінним відпочинком.
Загартовування, заняття спортом, фізкультурою.
Прийом натуральних імуностимуляторів.
Обов'язковий прийом антигістамінних препаратів під час застуди, при розвитку алергічних реакцій.

Важливо! Дітям з гіперплазією тимуса протипоказаний аспірин, він сприяє посиленню розростання залози і розвитку аспірінової астми.

Генетика і патогенез гіпоплазії тимуса

Клінічні прояви гіпоплазії тимуса

;

Сподобалася стаття? поділіться їй

Версія для друку