Відкрита артеріальна протока код по мкб 10. Відкрита артеріальна протока. Конфлікт інтересів відсутній

Аномалії розвитку серця малі: Короткий опис

Малі аномаліїрозвитку серця(МАРС) – анатомічні вроджені зміни серця та магістральних судин, що не призводять до грубих порушень функцій ССС. Ряд МАРС має нестабільний характер і з віком зникає.

Етіологія

Спадково детермінована сполучнотканинна дисплазія. Ряд МАРС мають дизембріогенетичний характер. Не виключається вплив різноманітних екологічних факторів (хімічний, фізичний вплив).

Код за міжнародної класифікаціїхвороб МКХ-10:

Q24.9 Вроджена вада серця неуточнена

Інші діагнози у розділі МКБ 10

Q24.0 Декстрокардія Q24.1 Лівокардія Q24.2 Трипередсердне серце Q24.3 Воронкоподібний стеноз клапана легеневої артерії Q24.4 Вроджений субаортальний стеноз

Інформація розміщена на сайті має виключно довідковий характер і не є офіційною.

Уроджені (класифікація)

Класифікація ВВСза класами тяжкості (J. Kirklin та ін. 1981) I клас. Можна провести планову операцію пізніше 6 місяців: ДМЖП, ДМПП, радикальна корекція при зошиті Фалло II клас. Планову операцію можна провести в терміни 3-6 місяців: радикальна корекція при ДМЖП, відкритий атріовентрикулярний канал (ОАВК), паліативна корекція при ТФ III клас. Планову операцію можна провести терміном до кількох тижнів: радикальна корекція при транспозиції магістральних судин (ТМС) IV клас. Екстрена операція з максимальним терміном підготовки на кілька діб: радикальна корекція при тотальному аномальному дренажі легеневих вен (ТАДЛВ), паліативна корекція при ТМС, ДМЖП, ОАВК V клас. Операцію проводять невідкладно у зв'язку з кардіогенним шоком: різні варіанти вад у стадії декомпенсації.

Класифікація ВВС по прогностичним групам(Fyler D. 1980) 1 група. Відносно сприятливий прогноз (смертність протягом першого року життя не перевищує 8–11%): відкрита артеріальна протока, ДМЖП, ДМПП, стеноз легеневої артерії та ін. 2 група. Відносно несприятливий прогноз (смертність протягом першого року життя становить 24–36%): зошит Фалло, хвороби міокарда та ін. 3 група. Несприятливий прогноз (смертність протягом першого року життя становить 36–52%): ТМС, коарктація та стеноз аорти, атрезія тристулкового клапана, ТАДЛВ, єдиний шлуночок серця, ОАВК, відходження аорти та легеневої артерії від правого шлуночка та ін. 4 група. Вкрай несприятливий прогноз (смертність протягом першого року життя становить 73-97%): гіпоплазія лівого шлуночка, атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою перегородкою, загальний артеріальний стовбурта ін.

Класифікація ВВС по можливості радикальної корекції(Turley K. et al. 1980) 1 група. Пороки, при яких можлива тільки радикальна корекція: стеноз аорти, стеноз легеневої артерії, ТАДЛВ, трипередсердне серце, коарктація аорти, відкрита артеріальна протока, дефект аортологічної перегородки, ДМПП, стеноз або недостатність мітрального клапана 2 група. Вади, при яких доцільність радикальної або паліативної операції залежить від анатомії пороку, віку дитини та досвіду кардіологічного центру: різні варіанти ТМС, атрезія легеневої артерії, загальний артеріальний стовбур, зошит Фалло, ОАВК, ДМЖП 3 група. Пороки, при яких у грудному віці можливі лише паліативні операції: єдиний шлуночок серця, деякі варіанти відходження магістральних судин від правого або лівого шлуночка зі стенозом легеневої артерії, атрезія тристулкового клапана, атрезія мітрального клапана, гіпоплазія шлуночків серця.

СкороченняОАВК – відкритий атріовентрикулярний канал ТМС – транспозиція магістральних судин ТАДЛВ – тотальний аномальний дренаж легеневих вен.

МКБ-10 Q20 Вроджені аномалії серцевих камер і з'єднань Q21 Вроджені аномалії серцевої перегородки Q22 Вроджені аномалії легеневого та тристулкового клапанів Q23 Вроджені аномалії аортального та мітрального клапанів Q24 Інші вроджені аномалії.

У Киргизстані за рік народилося понад 400 дітей із аномаліями розвитку.

Так як пороків системи кровообігу дуже багато, то код ВСП МКБ 10 не може бути один. Крім того, клініка деяких із них настільки схожа, що для диференціювання доводиться використовувати сучасні інформативні методики діагностики.

Існує величезна різниця між набутими порушеннями серцевої діяльності та вродженими аномаліями розвитку, оскільки вони перебувають у різних класах МКЛ. Незважаючи на те, що порушення струму артеріальної та венозної крові будуть такими ж, лікування та етіологічні факторибудуть абсолютно різними.

ВВС може не вимагати терапевтичних заходівОднак частіше проводяться планові операції або навіть термінові при серйозних, несумісних з життям невідповідностях нормі.

Серцеві вади перебувають у класі вроджених аномалій будови організму у блоці аномалій системи кровообігу. ВСП МКБ 10 розгалужується на 9 розділів, кожен з яких також має підпункти.

Однак саме до проблем із серцем належать:

Q20 – анатомічні порушення у будові серцевих камер та їх з'єднань (наприклад, різні незарощення овального вікна); Q21 – патології серцевої перегородки (дефекти передсердної та міжшлуночкової перегородок та інші); Q22 – проблеми з легеневим та тристулковим клапанами (недостатності та стенозу); Q23 – патології аортального та мітрального клапанів (недостатності та стенози); Q24 – інші вроджені вади серця (зміна кількості камер, декстракардія тощо).

Кожен із перелічених пунктів вимагає подальшого диференціювання, яке дозволить визначитися з планом лікування та прогнозом для дитини. Наприклад, при ураженнях клапанів можуть бути явища недостатності або стенозу. При цьому відрізнятимуться гемодинамічні особливості захворювання.

У МКБ вроджена вада серця має на увазі будь-які порушення кровотоку.

Саме тому у всіх кодуваннях виключається повна інверсія органів чи їх структур із повноцінним функціонуванням.

Виключений: ендокардіальний фіброеластоз (

Виключені: декстрокардія з локалізаційною інверсією (Q89.3); ізомерія вушка передсердя (з аспленією або поліспленією) (Q20.6)

Q24.1 Лівокардія

Q24.2 Трипередсердне серце

Q24.3 Воронкоподібний стеноз клапана легеневої артерії

Q24.4 Вроджений субаортальний стеноз

Q24.5 Аномалія розвитку коронарних судин

Вроджена коронарна (артеріальна) аневризму

Q24.6 Вроджена серцева блокада

Q24.8 Інші уточнені вроджені аномалії серця

Вроджений: . дивертикул лівого шлуночка. порок: . міокарда. перикарда Неправильне становище серця Хвороба

Q24.9 Вроджена вада серця неуточнена

Вроджена: . аномалія). хвороба ) серця БДУ

Під уродженою пороком серця розуміють відокремленість захворювань, які поєднуються анатомічними дефектами серця або клапанного апарату. Їх освіта починається ще у процесі внутрішньоутробного розвитку. Наслідки дефектів призводять до порушень внутрішньосерцевої чи системної гемодинаміки.

Залежно від виду патології вирізняється симптоматика. Найбільш поширеними ознаками є блідий або синій відтінок шкірних покривів, шум у серці та фізичне та розумове відставання у розвитку.

Важливо вчасно діагностувати патологію, оскільки такі порушення провокують розвиток дихальної та серцевої недостатності.

Вся інформація на сайті має ознайомлювальний характер і НЕ Є керівництвом до дії!Поставити ТОЧНИЙ ДІАГНОЗ Вам може тільки ЛІКАР!Переконливо просимо Вас не займатися самолікуванням, а записатися до фахівця! Здоров'я Вам та Вашим близьким!

Вроджені вади серця – код за МКХ-10 Q24 – включають різні патології серцево-судинної системи, що супроводжуються зміною кровотоку. Згодом нерідко діагностується недостатність серця, що призводить до смерті.

Згідно зі статистикою, щорічно у Світі народжується 0,8-1,2% від загальної кількості новонароджених із представленою патологією. Понад те, ці дефекти становлять близько 30% від загальної кількості діагностованих вроджених дефектів розвитку плода.

Найчастіше розглянута патологія – це єдине захворювання. Діти народжуються і з іншими порушеннями у розвитку, де третину займають дефекти опорно-рухового апарату. У комплексі всі порушення призводять до досить сумної картини.

До вроджених вад серця відноситься наступний список дефектів:

дефект міжшлуночкової або міжпередсердної перегородки; стеноз чи коарктація аорти; стеноз легеневої артерії; відкрита форма артеріальної протоки; транспозиція великих магістральних судин.


Причини

Серед причин представленої патології у новонароджених виділяю такі фактори:

Хромосомні порушення становлять 5% від усіх виявлених випадків; хромосомні аберації часто провокують розвиток різних внутрішньоутробних патологій, у результаті дитина народжується хворим; у разі трисомії аутосом формується дефект міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок, а аномалії статевих хромосом призводять до коарктації аорти.
Генні мутації становлять 2-3% випадків; поданий фактор часто провокує виникнення дефектів органів організму; вади серця у разі є лише частиною можливих домінантних чи рецесивних синдромів.
Зовнішні чинники займають до 2% від усіх виявлених випадків; тут виділяють захворювання вірусного характеру, прийом заборонених препаратів та шкідливі пристрасті матері під час вагітності, радіацію та випромінювання, інший шкідливий вплив для здоров'я людини в цілому; виявляти обережність слід у перші 3 місяці вагітності.
Захворювання жінки під час вагітності на краснуху Це провокує глаукому, катаракту, глухоту, патології серцево-судинної системи, мікроцефалію – це захворювання призводить до зміни форми черепа, внаслідок чого відзначається відставання у розвитку.
Вірусні захворювання Крім краснухи, для жінки під час вагітності небезпечні такі захворювання, як віспа, герпес, гепатит, ВІЛ-інфекції та туберкульоз, а також ураження аденовірусними інфекціями.
Вживання алкоголю та заборонених лікарських препаратів на фоні алкогольної пристрасті жінки у дитини формується дефект перегородок серця; негативно впливають вживані амфетаміни та протисудомні препарати; будь-які лікарські засобиповинні піддаватися схваленню лікаря.
Діабет та ревматизм Імовірність розвитку вади серця плода у жінок із представленими захворюваннями набагато вища.

Причина патології у новонароджених як захворювань матері під час вагітності становить 90% випадків. До факторів ризику також відносять токсикози під час вагітності у першому триместрі, загрози викидня. генетичну схильність, порушення ендокринної системиі "невідповідний" вік для вагітності.

Класифікація

Залежно від принципу зміни гемодинаміки, існує певна класифікація представленої патології. Класифікація включає кілька різновидів вади серця, де ключову роль відіграє вплив на легеневий кровотік.

Патології з незмінним кровотоком у малому колі До представленого різновиду входять мітральні вади, стеноз і коарктація аорти, інші порушення.
Патології зі збільшеним кровотоком Тут дефекти поділяються на два види залежно від можливого на розвиток ціанозу. До провокаційних дефектів відносять артеріальну протоку відкритої форми, коартакцію аорти дитячого типу та інші. Без наслідків виражається атрезія тристулкового клапана та інші дефекти.
Патології з збідненим кровотоком Також є підрозділ на дві групи: що призводять до розвитку ціанозу і не призводять до таких ускладнень.
Патології комбінованого типу Визначають порушення анатомічних взаємин між судинами та відділами життєво важливого органу. До представленого різновиду відносять відходження аорти, легеневого стовбура та інші дефекти.

На практиці фахівці підрозділяють патології серця, що розглядаються, з поділом на три групи.

Тут виділяють:

Порушення гемодинаміки

При дії та прояві перелічених факторів-причин у плода у процесі розвитку відбуваються характерні порушення у вигляді неповного чи невчасного закриття перетинок, недорозвинення шлуночків та інших аномалій.

Внутрішньоутробний розвиток плода відрізняється функціонуванням артеріальної протоки та овального вікна, що знаходиться у відкритому стані. Дефект діагностують, коли вони, як і раніше, залишаються відкритими.

Подана патологія характерна відсутністю прояву у внутрішньоутробному розвитку. Проте після народження починають проявлятися характерні порушення.

Подібні явища пояснюються часом закриття повідомлення між великим та малим кровообігом, індивідуальними особливостями та іншими дефектами. В результаті патологія може дати себе знати через деякий час після народження.

Найчастіше порушення гемодинаміки супроводжуються інфекціями респіраторного характеру та іншими супутніми захворюваннями. Наприклад, наявність патології блідого типу, де відзначається артеріовенозний викид, стимулює розвиток гіпертензії малого кола, тоді як патологія синього типу з веноартеріальним шунтом сприяє гіпоксемії.

Небезпека захворювання полягає у великому відсотку смертності. Так, великий скидання крові з малого кола, що провокує серцеву недостатність, в половині випадків закінчується летальним результатом дитини ще до однорічного віку, чому передує відсутність своєчасної хірургічної допомоги.

Стан дитини старше 1 року помітно покращується у зв'язку із зменшенням кількості крові, що надходить до малого кола кровообігу. Але на цьому етапі найчастіше розвиваються склеротичні зміни в судинах легень, що поступово провокує легеневу гіпертензію.


Симптоми

Симптоматика проявляється залежно від виду аномалії, характеру та часу розвитку порушень у кровообігу. При формуванні ціанотичної форми патології у хворої дитини відзначається характерна синюшність шкіри та слизової оболонки, що збільшує свій прояв при кожній напрузі. Біла вада характеризується блідістю, постійно холодними руками і ногами малюка.

Сам малюк із представленим захворюванням відрізняється від інших гіперзбудливістю. Крихітка відмовляється від грудей, а якщо починає смоктати, швидко втомлюється. Найчастіше у дітей з представленої патології виявляють тахікардію або аритмію, до зовнішніх проявів відносять пітливість, задишку і пульсацію судин шиї.

У разі хронічного порушення малюк відстає від однолітків у вазі, зростанні, відзначається фізичне відставання у розвитку. Як правило, вроджена вада серця на початковому етапі діагностики вислуховується, де визначаються серцеві ритми. У подальший розвитокпатології відзначаються набряки, гепатомегалія та інші характерні симптоми.

До ускладнень відносять бактеріальний ендокардит, тромбоз судин вен, включаючи тромбоемболію головного мозку, пневмонію застійної форми, стенокардитичний синдром та інфаркт міокарда.

Діагностичні заходи

Розглянуте захворювання визначається застосуванням кількох способів обстеження дитини:

Візуальний огляд Фахівець може визначити ціаноз та його характер. Тут ознакою є відтінок шкіри.
Аускультація серця Допомагає визначити зміни у роботі у вигляді порушень серцевих тонів, наявності шуму. Фізикальний спосіб огляду хворого проводиться у супроводі електрокардіографії, фонокардіографії, рентгенографії, ехокардіографії.
Електрокардіографія Можна виявити гіпертрофію відділів та аритмію серця, характерні порушення провідності. Подані виявлені дефекти з додатковими методами дослідження дозволяють визначити тяжкість патології. Хворій дитині нерідко проводять добове холтерівське ЕКГ-моніторування, що дозволяє діагностувати приховані порушення.
Фонокардіографія Необхідна для визначення тривалості та локалізації шумів у життєво важливому органі.
Рентгенографія органів грудної клітки Здійснюється як доповнення вже описаних способів, що в комплексі допомагає оцінити мале коло кровообігу, розміри та місцезнаходження. внутрішніх органівта інших аномалій.
Ехокардіографія Дозволяє візуалізувати анатомічні дефекти перегородок та клапанів серця, дозволяє визначити скорочувальну здатність міокарда.
Ангіографія та зондування деяких відділів серця Здійснюється для точної діагностикив анатомічному та гемодинамічному плані.

Як лікувати вроджену ваду серця

Подане захворювання ускладнюється проведенням операції хворій дитині до однорічного віку. Тут фахівці керуються діагностуванням ціанотичних патологій. В інших випадках операції відкладаються, оскільки немає небезпеки серцевої недостатності. З дитиною працюють спеціалісти кардіології.

Методи та способи лікування залежать від різновидів та ступенів тяжкості патології. При виявленні аномалії міжпередсерцевої або міжшлуночкової перегородки дитині проводять пластику або ушивання.

У разі гіпоксемії на початковому етапі лікування фахівці проводять паліативне втручання, що має на увазі накладання міжсистемних анастомозів. Такі дії дозволяють значно покращити оксигенацію крові та зменшити ризик ускладнень, внаслідок чого подальша планова операція пройде вже із сприятливими показниками.

Аортальна вада лікується шляхом проведення резекції або балонної дилатації коарктації аорти, або пластиковим стенозом. У разі відкритої артеріальної протоки проводиться проста перев'язка. Стеноз легеневої артерії піддається вальвулопластіці відкритої чи ендоваскулярної форми.

Якщо у новонародженого діагностовано ваду серця в ускладненій формі, де не можна говорити про радикальної операції, фахівці вдаються до дій для поділу артеріальної та венозної проток.

Самої ліквідації аномалії немає. Тут йдеться про можливість проведення операції Фонтена, Сеннінга та інші різновиди. Якщо операція не допоможе у лікуванні, вдаються до пересадки серця.

Що ж до консервативного методу лікування, то тут вдаються до вживання лікарських препаратів, дія яких спрямована на запобігання приступам задишки, гострій лівошлуночковій недостатності та іншим ураженням серця.

Профілактика

До профілактичних дій розвитку представленої патології в дітей віком слід віднести ретельне планування вагітності, повне виключення несприятливих чинників, і навіть попереднє обстеження виявлення чинника ризику.

Жінки, які потрапляють до такого несприятливого списку, повинні проходити комплексне обстеження, де виділяють УЗД та своєчасну біопсію хоріону. За потреби слід вирішувати питання показань до переривання вагітності.

У випадку, якщо вагітна вже поінформована про розвиток патології в період розвитку плода, вона повинна проходити ретельніше обстеження і набагато частіше консультуватися у акушера-гінеколога та кардіолога.

Прогнози

Згідно зі статистикою, смертність через розвиток вродженої вади серця займає лідируючі позиції.

У разі відсутності своєчасної допомоги у вигляді хірургічного втручання 50-75% дітей гине, не доживши до першого дня народження.

Потім настає період компенсації, протягом якого показники смертності знижуються до 5% випадків. Важливо своєчасно виявити патологію – це дозволить покращити прогноз та стан дитини.

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколиМОЗ РК – 2018

Відкрита артеріальна протока (Q25.0)

Кардіохірургія дитяча, Педіатрія

Загальна інформація

Короткий опис


Схвалений
Об'єднаною комісією з якості медичних послуг
Міністерства охорони здоров'я Республіки Казахстан
від «18» квітня 2019 року
Протокол №62

Артеріальна протока -протока, що забезпечує в антенатальному житті фетальну циркуляцію крові. У доношених новонароджених функціональне закриття артеріальної протоки відбувається в перші 10-15 годин після народження, анатомічне - протягом 2-3 тижнів. Типова локалізація - з лівого боку аорти. Починається від місця з'єднання перешийка аорти з низхідною аортою, впадає в області біфуркації біля гирла лівої легеневої артерії. Можливі інші варіанти розташування ОАП. як правило, що поєднуються з різними вадами розвитку ССС.

ВСТУПНА ЧАСТИНА

Назва протоколу: Відкрита артеріальна протока

Код(-и) МКЛ:

Дата розробки/перегляду протоколу: 2013 рік (перегляд у 2018 р.)

Скорочення, що використовуються в протоколі:

АлТ - аланінамінотрансфераза
АСТ - аспартатамінотрансфераза
ВВС - вроджені вади серця
ДМЖП - дефект міжшлуночкової перегородки
ШВЛ - штучна вентиляція легень
ІЧ - штучний кровообіг
ІФА - Імуноферментний аналіз
КТ - Комп'ютерна томографія
ЛГ - легенева гіпертензія
ЛОР - оториноларинголог
МРТ - Магнітно-резонансна томографія
ОАП - відкрита артеріальна протока
ОАС - загальний артеріальний стовбур
СН - серцева недостатність
ССС - серцево-судинна система
ЦМВ - цитомегаловірус
ЕКГ - електрокардіограма
ЕхоКГ - ехокардіографія
PVR - pulmonary vascular resistance
SVR - systemic vascular resistance

Користувачі протоколу:дитячі кардіохірурги, дитячі кардіологи, інтервенційні кардіологи, неонатологи, педіатри.

Шкала рівня доказовості:


А Високоякісний мета-аналіз, систематичний огляд РКІ або велике РКІ з дуже низькою ймовірністю (++) систематичної помилки результати яких можуть бути поширені на відповідну популяцію.
У Високоякісний (++) систематичний огляд когортних або досліджень випадок-контроль або Високоякісний (++) когортних або досліджень випадок-контроль з дуже низьким ризиком систематичної помилки або РКІ з невисоким (+) ризиком систематичної помилки, результати яких можуть бути поширені на відповідну популяцію .
З Когортове або дослідження випадок-контроль або контрольоване дослідження без рандомізації з невисоким ризиком систематичної помилки (+). Результати, які можуть бути поширені на відповідну популяцію або РКД з дуже низьким або невисоким ризиком систематичної помилки (++ або +), результати яких не можуть бути безпосередньо поширені на відповідну популяцію.
D Опис серії випадків чи неконтрольоване дослідження чи думка експертів.
GPP Найкраща фармацевтична практика.

Класифікація


Ангіографічна класифікація:

  • тип А - найвужчим місцем протоки є його легенева частина, є добре диференційована аортальна ампула;
  • тип В - коротка протока, найбільш вузька в аортальній частині;
  • тип С – тубулярна будова протоки без звуження;
  • тип D - протока має множинні звуження;
  • тип Е - складна конфігурація подовженого конічного виду зі стенозованою частиною.

Діагностика


МЕТОДИ, ПІДХОДИ ТА ПРОЦЕДУРИ ДІАГНОСТИКИ

Діагностичні критерії

Скарги та анамнез:
Для немовлятз ОАП характерно: задишка, тахікардія, тахіпне, гіпотрофія, низька надбавка у вазі.

Діти старшого вікупревалює наявність задишки при фізичного навантаження, відставання у фізичному розвитку, часті респіраторні захворювання
Клініка ОАП залежить від розміру ОАП, віку дитини та легеневого судинного опору.

Таблиця 1 – Клінічні симптоми ОАП

Фізичне обстеження:
Зовнішній огляд:посилений серцевий поштовх, систолічне тремтіння по верхньому краю грудини зліва, високий та частий пульс.
Аускультація:другий тон нормальний або посилений над областю легеневої артерії у разі розвитку легеневої гіпертензії. Систолодіастолічний «машинний» шум з максимальним посиленням зліва в підключичній ділянці та по верхньому краю грудини. Наростаючий систолічний шум у 3 точці (характерний для новонароджених та при розвитку легеневої гіпертензії).

Лабораторні дослідження: NT-proBNP: підвищений рівеньнатрійуретичного пропептиду за наявності симптомів серцевої недостатності

  • ЕКГ:у старших пацієнтів може зустрічатись гіпертрофія лівих відділів, при великому ОАП можлива поєднана гіпертрофія обох відділів серця, при розвитку ЛГ ознаки гіпертрофії правих відділів серця.
  • кардіомегалія та збагачення легеневого судинного малюнка, при розвитку ЛГ нормальні розмірисерця з вибухом легеневої дуги.
  • Ехокардіографія (трансторакальна та черезстравохідна):візуалізація ОАП та поєднаних аномалій, кольорове допплерівське дослідження дозволяє визначити діаметр та напрямок шунту, збільшення лівих відділів серця та відносна мітральна недостатність («мітралізація» пороку) – непрямі ознаки ОАП.
  • КТ-ангіографія/МРТ грудної аорти - за показаннями.
  • - за показаннями: у немовлят виконують вкрай рідко, у старших пацієнтів використовують як одномоментну діагностичну та лікувальну процедуру для встановлення оклюдера.


Показанням для консультації фахівців є наявність у пацієнта супутніх патологій інших органів та систем, за винятком ССС. Консультації можуть здійснюватися як у до-, і у післяопераційному періоді.

Діагностичний алгоритм[ 4 ] :

Перелік основних діагностичних заходів при госпіталізації (пацієнт):
Лабораторні дослідження:

  1. Мазок із зіва на патфлору
  2. HBsAg, антитіл до гепатиту В, С (ІФА)
  3. Дослідження крові на ВІЛ
  4. Загальний аналізсечі
  5. Загальний аналіз крові (6 параметрів)
  6. Визначення загального білка, глюкози, креатиніну, сечовини, АлТ, АсТ, білірубіну – за показаннями
  7. ТТГ, Т3, Т4 – при синдромі Дауна (трисомія по 21 хромосомі)
Інструментальні дослідження:
  1. Рентгенографія органів грудної клітки в одній проекції
  2. Ехокардіографія
  3. ЕКГ
Показання для консультації фахівців:
  1. Консультація дитячого ЛОР-лікаря для виключення вогнищ хронічної інфекції
  2. Консультація дитячого стоматолога для виключення вогнищ хронічної інфекції
  3. Консультація дитячого кардіолога для уточнення діагнозу та призначення консервативної терапії

Перелік основних діагностичних заходів при госпіталізації до стаціонару (супроводжуюча особа):
Лабораторні дослідження:
  1. Дослідження на збудника сальмонельозу, дизентерії, черевного тифу
  2. Дослідження калу на яйця гельмінтів
  3. Мікрореакція або реакція Вассермана (RW)
Інструментальні дослідження:
  1. Флюорографія
Основні діагностичні заходи у стаціонарі:
Лабораторні дослідження:
  1. Загальний аналіз сечі
  2. Загальний аналіз крові
  3. Біохімічний аналізкрові (визначення загального білка, глюкози, електролітів, АлТ, АсТ, С-реактивного білка, сечовини, креатиніну, білірубіну)
  4. Коагулограма (протромбіновий час, фібриноген, фібриноген, МНО, АЧТБ, агрегація тромбоцитів)
  5. Визначення групи крові та резус - фактора
  6. Мікробіологічне дослідження (мазок із зіва), чутливість до антибіотиків
Інструментальні дослідження:
  1. ЕКГ
  2. Ехокардіографія (трансторакальна)
  3. Оглядова рентгенографія органів грудної клітки

Додаткові діагностичні заходи:
Лабораторні дослідження:
Дослідження Показання
ПЛР на гепатити В,С Перед переливанням крові
ІФА, ПЛР на внутрішньоутробні інфекції (хламідіоз, вірус Ебштейн-Барра, Вірус простого герпесу, токсоплазмоз)
ПЛР на ЦМВ (кров, сеча, слина) кількісним методом Наявність хронічного лейкоцитозу, субфебрилітету
Pro-BNP (натрійуретичний пропептид) Об'єктивізація наявності серцевої недостатності при спірній ситуації
КЩС Контроль лікування серцевої недостатності
Кров на стерильність та гемокультуру При підозрі на септицемію
Кал на дисбактеріоз При кишкових розладахта ризик транслокації патогенної флори
ТТГ, Т3, Т4 У пацієнтів із хворобою Дауна при клінічній підозрі на гіпотиреоз

Інструментальні дослідження:
Дослідження Показання
Ехокардіографія (через харчова)
Мультислайсна КТ-ангіографія Для виключення судинного кільця, уточнення анатомії пороку
Холтерівське моніторування За наявності порушень ритму серця за даними ЕКГ
Катетеризація порожнин серця Визначення критеріїв операбельності, уточнення анатомії ВВС
МРТ Уточнення анатомії ОАП визначення способу оперативного лікування
УЗД органів черевної порожнини, заочеревинного простору, плевральної порожнини Для виключення патології органів черевної порожнини, нирок, визначення наявності плевральних випотів
Нейросонографія
У немовлят за наявності патології ЦНС для визначення протипоказань до штучного кровообігу
КТ голови За наявності патології ЦНС для визначення протипоказань до штучного кровообігу
КТ грудного сегмента При наявності хронічних захворюваньлегень для визначення протипоказань до хірургічного лікування
ФГДС
За наявності клініки гастриту, виразки шлунка для визначення протипоказань до хірургічного лікування

Диференціальний діагноз


Основним діагностичним методом верифікації ОАП є трансторакальна ехокардіографія. Цей метод дослідження є основним для проведення диференціального діагнозуміж наведеними нижче клінічними діагнозами. Для уточнення діагнозу за показаннями слід проводити черезстравохідну ехокардіографію, КТ-ангіографію, МРТ серця, катетеризацію порожнин серця.

Діагноз Обґрунтування для диференціальної діагностики Обстеження Критерії виключення діагнозу
Дефект аорто-легеневої перегородки. Подібна клінічна картина Трансторакальна ЕхоКГ
Чрезхарчова ЕхоКГ
Катетеризація порожнин серця 		Прямим ехопризнаком пороку є локація дефекту аорто-легеневої перегородки вище за рівень кілець напівмісячних клапанів.
При колірній допплеркардіографії локується мозаїчний турбулентний потік між висхідною аортою та легеневою артерією.
Фістула коронарної артерії. Подібна клінічна картина Трансторакальна ЕхоКГ
Чрезхарчова ЕхоКГ 		Вроджені фістули коронарних артерій:
а) розширення та звивистість проксимального сегмента однієї з коронарних артерій (частіше за праву) при інтактній контрлатеральній артерії;
б) допплеркардіографія: реєстрація турбулентного систоло-діастолічного потоку в аневризматично розширеній коронарній артерії.
Локація дистальних сегментів артерій складна, і рівень дренування коронарної артерії в порожнину можна припустити лише за колірному картировании.
Аневризм синуса Вальсальви. Подібна клінічна картина Трансторакальна ЕхоКГ
Чрезхарчова ЕхоКГ 		Локація аневризматично розширеного синуса Вальсальви, який вибухає у прилеглу порожнину серця.
Найчастіше аневризм правого коронарного синуса вибухає у вихідний або припливний відділ правого шлуночка;
аневризму некоронарного синуса – у праве передсердя, припливний відділ правого шлуночка та ліве передсердя;
аневризму лівого коронарного синуса - у лівий шлуночок та ліве передсердя.
Зошита Фалло за відсутності клапана легеневої артерії. Подібна клінічна картина Трансторакальна ЕхоКГ
Чрезхарчова ЕхоКГ
КТ-ангіографія серця 		Наявність декстропозиції аорти, помірного стенозу легеневої артерії, розширення ЛА та її гілок за відсутності клапана ЛА, дефекту міжшлуночкової перегородки, гіпертрофія міокарда правого шлуночка.
Артеріовенозний свищ. Подібна клінічна картина Трансторакальна ЕхоКГ
УЗДГ судин кінцівок
Катетеризація судин кінцівок 		Відсутність інтракардіальних шунтів та оап, важка СН, бівентрикулярна дилатація серця, високий серцевий викид.
ДМЖП з аортальною недостатністю. Подібна клінічна картина Трансторакальна ЕхоКГ
Чрезхарчова ЕхоКГ 		Наявність ДМЖП з пролабіруючою стулкою АК
Загальний артеріальний стовбур із недостатністю трункального клапана Подібна клінічна картина Трансторакальна ЕхоКГ
Чрезхарчова ЕхоКГ
Зондування порожнин серця 		Виявлення одного широкого
судини (трункусу), що відходить від обох
шлуночків, виявлення легеневої артерії,
відходить від трункусу, ДМЖП

Цілі лікування:Закриття ОАП та профілактика розвитку ускладнень.

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Лікування (амбулаторія)


ТАКТИКА ЛІКУВАННЯ НА АМБУЛАТОРНОМУ РІВНІ

Доопераційна підготовка на догоспітальному етапі повинна включати наступні аспекти:

  • Призначення консервативної терапії.
  • Доопераційне обстеження, спрямоване виявлення супутньої патології, що може бути протипоказанням щодо планової операції.
  • Виявлення та лікування внутрішньоутробної інфекції у пацієнтів з хронічним лейкоцитозом та субфебрилітетом.
  • Санація вогнищ хронічної інфекції (санація ротової порожнини).
  • Оцінка транспортабельності пацієнта.
  • Оформлення документів на портал бюро госпіталізації.

Немедикаментозне лікування:
  • режим загальний;
  • дієта стіл № 10, грудне, штучне вигодовування.

Медикаментозне лікування:
Лікарська група Міжнародне непатентоване найменування ЛЗ Спосіб застосування Рівень доказовості
Серцеві глікозиди дігоксин 5-10 мкг/кг/добу на 2 прийоми 1 А
Антагоністи рецепторів до альдостерону спіронолактон Спіронолактон 2-5 мг/кг/добу на 2 прийоми 1 А
ІАПФ еналаприл 0,1 мг/кг/добу на 2 прийоми 1А
Діуретики гідрохлортіазид 2,4 мг/кг/добу на 1 прийом 1А

Хірургічне лікування:ні.

Лікування (стаціонар)


ТАКТИКА ЛІКУВАННЯ НА СТАЦІОНАРНОМУ РІВНІ
Визначення критеріїв операбельності, виключення супутньої патології, що перешкоджає оперативному втручанню, профілактика ускладнень післяопераційного періоду. При нагоді одномоментна радикальна корекція пороку. Передопераційна підготовка: дообстеження, встановлення точного діагнозу, вибір способу хірургічного лікуванняпроведення операції, післяопераційне ведення, підбір консервативної терапії

Немедикаментозне лікування:
Режим: постільний; ліжечко
Дієта: стіл №10; грудне, штучне вигодовування.

Медикаментозне лікування:див. п. 3.2

Інші види лікування:

  • Закриття артеріальної вади оклюдером.
  • Новонародженим: індометацин 0,2 мг/кг 3 десь у день внутрішньовенно протягом 20 хвилин. Оклюзія ОАП досягається у 80% випадків. Протипоказаннями є наявність геморагічного синдрому, сепсису, ниркової недостатності

Хірургічне втручання:

Строки оперативної корекції

  • Лігування ОАП великого/середнього розміру з наявністю застійної серцевої недостатності та легеневої гіпертензії: корекція в ранні терміни(У віці 3-6 місяців) ( класI).
  • Середній ОАП без застійної серцевої недостатності: корекція віком 6-12 місяців ( класI). За наявності відставання у фізичному розвитку корекція може бути проведена у більш ранні терміни (до ласIIа).
  • Невеликий ОАП: корекція у віці 12-18 місяців ( класI).
  • «Німий ОАП»: закриття не рекомендується ( класIII).

Види оперативного лікування:
Хірургічна корекція:
  • Ендоваскулярна оклюзія або лігуванняу дітей віком >6 місяців. Лігування та лігування з перетином та прошиванням у дітей у віці<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (класIIb). Лікування індометацином/ібупрофеном не повинно використовуватися у доношених дітей ( класIII).
За наявності ОАП, діаметр якого можна порівняти з діаметром аорти - пластика гирла ОАП в умови ІЧ, гіпотермії та циркуляторного арешту.
  • Ендоскопічне кліпування ОАП.
ОАП у недоношених немовлят: гемодинамічно значущий ОАП - понад 1,5 мм/кг. Проводити лікування лише за наявності серцевої недостатності (ОАП невеликих розмірів можуть закриватися спонтанно).
Консервативна терапія індометацином або ібупрофеном за відсутності протипоказань ( класI)
Кліпування ОАП за відсутності ефекту консервативної терапії чи наявності протипоказань до неї ( класI).
Профілактичне лікування індометацином або ібупрофеном: не рекомендується ( класIII).

Критерії операбельності:
Фізичне дослідження:кардіомегалія; застійна серцева недостатність.
Оглядова рентгенографія органів грудної клітки:наявність кардіомегалії та ознак збагачення легеневого малюнка говорять на користь операбельності.
Ехокардіографія: Наявність збереженого ліво-правого скидання на рівні ОАП.
Пацієнти з індексом легенево-судинного опору (ставлення легеневого судинного опору до площі поверхні тіла)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 одиниць Вуда та з ставленням легеневого судинного опору до системного судинного опору >0,5 повсюдно визнаються неоперабельними. При визначенні операбельності у пацієнтів, які перебувають у проміжку між перерахованими значеннями, слід спиратися на дані, отримані під час проб з вазодилататорами (враховуючи можливу похибку) і на клінічні дані (вік пацієнта, розміри тіні серця на рентгенограмі і т.д.). Рекомендується обговорювати такі випадки із спеціалізованими центрами.

Таблиця 1 - Види операцій та їх рівень складності за базовою шкалою Арістотеля


Процедура, операція Сума балів (базова шкала) Рівень складності Смертність Ризик ускладнень Складність
Лігування відкритої артеріальної протоки 3.0 1 1.0 1.0 1.0
Пластика аорто-легеневого вікна 6.0 2 2.0 2.0 2.0

Таблиця 2 - Значимість балів за базовою шкалою Арістотеля
Бали БША Смертність Ризик ускладнень. Тривалість перебування у ВІТ Складність
1 <1% 0-24годин Елементарна
2 1-5% 1-3 днів Проста
3 5-10% 4-7 днів Середня
4 10-20% 1-2 тижні Істотна
5 >20% >2 тижні Підвищена

Критерії успіху хірургічного чи інтервенційного лікування:
Результат вважається хорошим, якщо клінічно дитина почувається задовільно, аускультативно відсутня шумова симптоматика, за даними ЕХОКГ – відсутність скидання на рівні лігованого ОАП, немає рідини у перикарді, плевральних порожнинах. Рана гоїться первинним натягом, грудина стабільна.
Результат вважається задовільним за відсутності значних скарг, аускультативно - незначного систолічного шуму лівим краєм грудини, за даними ЕХОКГ є резидуальний шунт допустимих розмірів, немає рідини в перикарді, плевральних порожнинах.
Результат вважається незадовільним при клініці серцевої недостатності, що зберігається, Аускультативно - глухість тонів, систолічний шум по лівому краю грудини, за даними ЕХОКГ - є великий резидуальний шунт на рівні ОАП, наявність рідини в перикарді, плевральних порожнинах. Наявність нестабільності грудини. Показано повторну операцію.

Подальше ведення:див. Амбулаторний рівень

Індикатори ефективності лікування:

  • нормалізація внутрішньосерцевої гемодинаміки;
  • зникнення симптомів серцевої недостатності;
  • відсутність ознак запалення;
  • первинне загоєння післяопераційної рани;
  • відсутність скидання на рівні ОАП за даними ехокардіографії;
  • зменшення рівня натрійуретичного пропептиду.

Госпіталізація

ПОКАЗАННЯ ДЛЯ ГОСПІТАЛІЗАЦІЇ З ВКАЗІВКОЮ ТИПУ ГОСПИТАЛІЗАЦІЇ

Показання до планової госпіталізації:

  • Наявність вродженої вади серця з порушеннями гемодинаміки.
Показання до екстреної госпіталізації:
  • Наявність вродженої вади серця із серцевою недостатністю, неконтрольованою медикаментозною терапією

Інформація

Джерела та література

  1. Протоколи засідань Об'єднаної комісії з якості медичних послуг МОЗ РК, 2018
    1. 1) OhlssonA., Walia R., Shah S.S. Ibuprofen для доцільності до patent ductus arteriosus в попередньому та/або нижньому стилі weight infants // Cochrane Datebase Syst. Rev. - 2013. 2) Карпова О.Л. та ін. Досвід медикаментозного закриття гемодинамічно значущої відкритої артеріальної протоки у недоношених новонароджених на регіональному рівні / Неонатологія, - 2013, №2., - С.43-48. 3) Tefft RG. Наслідки явно Ibuprofen treatment protocol on incidence of surgeical ligation of ductus arteriosus // Amer. J. Perinatol. - 2010/ - Vol. 27 (1). - P.83-90. 4) FanosV., Pusceddu M., Dessi A. та ін. Чи повинні були згодом abandon prophylaxis for patent ductus arteriosus in preterm newborns? CLINICS. - 2011. Vol. 66 (12). - P. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Textbook of Cardiothoracic Surgery. - 2nd ed. 2014. 6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, природнича історія, технології, результати, і пояснень. - 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2013 року.

Інформація

ОРГАНІЗАЦІЙНІ АСПЕКТИ ПРОТОКОЛУ

Список розробників протоколу із зазначенням кваліфікаційних даних:

  1. Горбунов Дмитро Валерійович – завідувач дитячого кардіохірургічного відділення Національного наукового кардіохірургічного центру, лікар-кардіохірург.
  2. Ібраєв Талгат Єргалійович – завідувач відділення анестезіології та реанімації (дитячий) Національного наукового кардіохірургічного центру, лікар-анестезіолог-реаніматолог.
  3. Утегенов Галимжан маликович – лікар кардіохірург (дитячий) відділення дитячої кардіохірургії Національного наукового кардіохірургічного центру.
  4. Литвинова Лія Равільєвна – клінічний фармаколог Національного наукового кардіохірургічного центру.

Вказівка ​​на відсутність конфлікту інтересів:ні.

Список рецензентів:

  1. Абзалієв Куат Баяндиєвич – доктор медичних наук, асоційований професор, завідувач кафедри кардіохірургії АТ «Казахський медичний університет безперервної освіти», незалежний акредитований експерт РК.

Умови перегляду протоколу:перегляд протоколу через 5 років після його опублікування та з дати його набуття чинності або за наявності нових методів з рівнем доказовості.

Прикріплені файли

Увага!

  • Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
  • Інформація, розміщена на сайті MedElement та в мобільних додатках "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта", не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтеся до медичних закладів за наявності будь-яких захворювань або симптомів, що вас турбують.
  • Вибір лікарських засобів та їх дозування повинен бути обумовлений з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки та його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого.
  • Сайт MedElement та мобільні програми "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта" є виключно інформаційно-довідковими ресурсами. Інформація, розміщена на цьому сайті, не повинна використовуватись для самовільної зміни приписів лікаря.
  • Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.

Відкрита артеріальна протока (ОАП)- судина, через яку після народження зберігається патологічне сполучення між аортою та легеневою артерією (ЛА). У здорових дітей функціонування протоки припиняється відразу після народження або продовжується в різко зменшеному обсязі не більше 20 год. Згодом артеріальна протока поступово облітерується і перетворюється на артеріальну зв'язку. У нормі облітерація протоки закінчується через 2-8 тижнів. Артеріальну протоку вважають аномалією, якщо вона функціонує через 2 тижні після народження.

Код міжнародної класифікації хвороб МКБ-10:

  • P29.3
  • Q21.4
  • Q25.0

Статистичні дані: ОАП - одна з найпоширеніших вад (6,1% всіх ВВС у дітей грудного віку, 11-20% всіх ВВС, діагностованих у клініці, 9,8% - за даними аутопсій); співвідношення чоловічої статі до жіночої - 1:2.
Етіологія:описані сімейні випадки пороку; нерідко у матері в анамнезі - краснуха, герпес, грип на 4-8-й тижні вагітності; сприятливе значення мають недоношеність і синдром респіраторного дистресу новонароджених, гіпоксія новонародженого з високим вмістом Пг.
Патофізіологія.Напрямок скидання крові обумовлено різницею тиску між аортою та ЛА і залежить від величини опору легеневого та системного судинного русла (поки легеневий судинний опір нижче системного, відбувається скидання крові зліва направо, при перевазі легеневого опору відбувається зміна напрямку шунтування). При великих розмірах ОАП рано виникають зміни у легеневих судинах (синдром Айзенменгера).

Симптоми (ознаки)

Клінічна картина та діагностика
Скарги:швидка стомлюваність, задишка, відчуття перебоїв у роботі серця, часті інфекції, парадоксальні емболії.
Об'єктивне обстеження. Відставання у фізичному розвитку. Блідість шкірних покривів, непостійний ціаноз при крику, напруженні. Симптоми «барабанних паличок» та «вартових стекол». Стійкий ціаноз при скиданні крові праворуч наліво. "Серцевий горб", посилений верхівковий поштовх, систолічне тремтіння з максимумом у другому міжреберному проміжку зліва від грудини. Межі серця розширені вліво та вправо. Зниження діастолічного та підвищення пульсового АТ, посилення верхівкового поштовху, посилення обох тонів серця (гучність II тону над ЛА корелює зі ступенем вираженості легеневої гіпертензії). Грубий машинний систолодіастолічний шум у II міжребер'ї ліворуч від грудини, що іррадіює в міжлопатковий простір і на магістральні судини. У міру прогресування легеневої гіпертензії та зниження скидання зліва направо шум слабшає і коротшає аж до повного зникнення (у цій стадії може з'являтися діастолічний шум Грема Стілла, що виникає через відносну недостатність клапана ЛА) з подальшим повторним наростанням при виникненні скидання справа наліво. Іноді над верхівкою серця шум відносного стенозу або недостатності мітрального клапана.
Інструментальна діагностика
. ЕКГ: ознаки гіпертрофії та перевантаження правих, а потім і лівих відділів серця; рідко – блокада ніжок пучка Хіса.
. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки. Вибухання дуг ЛА, правого та лівого шлуночків. Збагачення легеневого малюнка, розширення та неструктурність коренів легень. Розширення висхідної частини аорти. У дорослих відносно рідко може візуалізуватися звапніння ОАП.
. ЕхоКГ. Гіпертрофія та дилатація правого та лівого шлуночків. Візуалізація ОАП, визначення його форми, довжини та внутрішніх діаметрів (для оцінки прогнозу та підбору розмірів ендоваскулярного оклюзивного пристрою). У доплерівському режимі виявляють специфічну форму зсуву доплерівського спектру частот у ЛА, визначають ступінь скидання та відношення легеневого кровотоку до системного (Qp/Qs).
. Катетеризація лівих та правих відділів серця. Симптом літери  - проведення катетера з ЛА через ОАП в низхідну аорту. Підвищення оксигенації крові в ЛА порівняно з правим шлуночком більш ніж на 2 об'ємні відсотки. Проводять проби з амінофіліном та інгаляцією кисню для визначення прогнозу щодо оборотності легеневої гіпертензії.
. Висхідна аортографія. Надходження контрастної речовини зі висхідної аорти в ЛА. Діагностика супутньої коарктації аорти.
Медикаментозна терапія. До закриття ОАП потрібне проведення профілактики бактеріального ендокардиту. Застосування індометацину показано при вузьких ОАП, виявлених у період новонародженості та протипоказане при нирковій недостатності. Рекомендовано внутрішньовенне введення індометацину:
. менше 2 діб: початкова доза 200 мкг/кг; потім 2 дози 100 мкг/кг з інтервалом 12-24 год;
. 2-7 діб: початкова доза 200 мкг/кг; потім 2 дози 200 мкг/кг з інтервалом 12-24 год;
. більше 7 діб: початкова доза 200 мкг/кг; потім 2 дози 250 мкг/кг з інтервалом 12-24 год.

Лікування

Хірургічне лікування
Показання. Безуспішність консервативної терапії протягом 5 діб та більше, протипоказання до застосування НПЗЗ. Декомпенсація недостатності кровообігу. ОАП середнього чи великого діаметра в усіх дітей віком до 1 року.
Протипоказання.Тяжка супутня патологія, що загрожує життю хворого. Термінальна стадія недостатності кровообігу. Необоротна легенева гіпертензія.
Методи хірургічного лікування. У більшості випадків здійснено ендоваскулярне закриття протоки за допомогою оклюзирующих пристроїв (спіралі Gianturco, спіралі Кука або парасолькових пристроїв). При дуже широкій протоці або безуспішності ендоваскулярної корекції проводять відкриту операцію перев'язки або (рідше) перетину ОАП з подальшим ушиванням обох кінців. Торакоскопічне кліпування ОАП не має переваг перед ендоваскулярними та відкритими втручаннями, тому його проводять рідко.
Специфічні післяопераційні ускладнення: травма лівого зворотного гортанного нерва, кровотеча, деформація аорти з утворенням коарктації, залишковий скидання крові через протоку внаслідок неадекватної корекції.

Прогноз.Вузький ОАП не впливає на тривалість життя, але збільшує ризик інфекційного ендокардиту. Середній та широкий ОАП практично ніколи не закриваються самостійно, мимовільне закриття після 3 місяців відбувається рідко. Ефективність консервативного лікування вузьких ОАП сягає 90%. При ОАП летальність протягом першого року життя – 20%. Синдром Айзенменгера у дітей старшого віку спостерігають у 14% випадків, інфекційний ендокардит та ендартеріїт – у 9% випадків. Аневризм протоки та її розриви — поодинокі випадки. Середня тривалість життя при середніх ОАП – 40 років, за широких – 25 років. Післяопераційна летальність – 3%. Клінічна реабілітація в залежності від гемодинамічних порушень відбувається протягом 1-5 років.
Вагітність. У жінок з ОАП невеликого або середнього розміру та скиданням крові зліва направо очікується неускладненого перебігу фізіологічної вагітності. У жінок з високим легеневим опором і шунтом праворуч наліво підвищений ризик ускладнень.
Синоніми:Відкрита ботала протока; Незарощення артеріальної протоки; Незарощення боталової протоки.
Скорочення.ОАП — відкрита артеріальна протока. ЛА - легенева артерія.

МКБ-10. P29.3 Стійкий фетальний кровообіг у новонародженого. Q21.4 Дефект перегородки між аортою та легеневою артерією. Q25.0 Відкрита артеріальна протока

ЛА - легенева артерія

МРТ – магнітно-резонансна томографія

НПЗП-нестероїдні протизапальні препарати

ОАП - відкрита артеріальна протока

ОЛС - загальний легеневий опір

ЕКГ- електрокардіографія

ЕхоКГ - ехокардіографія

терміни та визначення

Катетеризація серця- Інвазивна процедура, що проводиться з лікувальними або діагностичними цілями при патології серцево-судинної системи.

Пульсовий тиск- Різниця між систолічним та діастолічним тиском.

Ендокардит- Запалення внутрішньої оболонки серця, є частим проявом інших захворювань.

Ехокардіографія- метод ультразвукового дослідження, спрямований на дослідження морфологічних та функціональних змін серця та його клапанного апарату.

1. Коротка інформація

1.1. Визначення

Відкрита артеріальна протока (ОАП)– судина, через яку після народження зберігається патологічне сполучення між аортою та легеневою артерією (ЛА).

1.2 Етіологія та патогенез

У нормі ОАП обов'язково є у плода, але закривається незабаром після народження, перетворюючись на артеріальну зв'язку. Факторами ризику відкритої артеріальної протоки є передчасні пологи та недоношеність, сімейний анамнез, наявність інших ВВС, інфекційні та соматичні захворювання вагітної.

1.3 Епідеміологія

Точна частота народження пороку невідома, тому що неясно, з якого моменту вважати відкритий артеріальний проток патологією. Умовно вважають, що у нормі він має закриватися протягом перших-двох тижнів життя. ОАП зазвичай зустрічається у недоношених дітей та вкрай рідко у дітей, народжених у строк. За таких умов частота ізольованої патології становить близько 0,14-0,3/1000 живонароджених, 7% серед усіх вроджених вад серця (ВВС) та 3% серед критичних ВВС. Персистування протоки значною мірою залежить від ступеня доношеності дитини: що менше вага, то частіше зустрічається дана патологія.

Середня тривалість життя хворих на ОАП становить приблизно 40 років. До З0 років помирають 20% хворих, до 45 років – 42%, до 60 років – 60%. Основними причинами летальних наслідків є серцева недостатність, бактеріальний ендокардит (ендартеріїт), розвиток та розрив аневризми протоки.

1.4 Кодування за МКЛ 10

Вроджені аномалії великих артерій (Q25):

Q25.0 – Відкрита артеріальна протока.

1.5. Класифікація

З урахуванням рівня тиску в легеневій артерії виділяють 4 ступеня вади:

  • тиск у легеневій артерії (ЛА) у систолу не перевищує 40% від артеріального;
  • тиск у ЛА становить 40-75% від артеріального (помірна легенева гіпертензія);
  • тиск у ЛА більше 75% від артеріального (виражена легенева гіпертензія із збереженням ліво-правого скидання крові);
  • тиск у ЛА дорівнює або перевищує системний (важкий ступінь легеневої гіпертензії, що призводить до виникнення право-лівого скидання крові).

У природній течії відкритої артеріальної протоки простежуються 3 стадії:

  • I стадіяпервинної адаптації (перші 2-3 роки життя дитини) Характеризується клінічною маніфестацією відкритої артеріальної протоки; нерідко супроводжується розвитком критичних станів, які у 20% випадків закінчуються летальним кінцем без своєчасної кардіохірургічної допомоги.
  • ІІ стадіявідносної компенсації (від 2-3 до 20 років). Характеризується розвитком та тривалим існуванням гіперволемії малого кола, відносного стенозу лівого атріо-вентрикулярного отвору, систолічного навантаження правого шлуночка.
  • ІІІ стадіясклеротичних змін легеневих судин. Подальший природний перебіг відкритої артеріальної протоки супроводжується перебудовою легеневих капілярів та артеріол з розвитком у них незворотних склеротичних змін. На цій стадії клінічні прояви відкритої артеріальної протоки поступово витісняються симптомами легеневої гіпертензії.

2. Діагностика

  • Рекомендується проводити диференціальну діагностику з дефектом аортолегеневої перегородки, загальним артеріальним стовбуром, великими аортолегеневими колатеральними артеріями, коронаролегеневими фістулами, розривом синуса Вальсальви та ДМЖП з аортальною недостатністю.

Коментарі:За наявності вираженої легеневої гіпертензії кількість вад, з якими доводиться диференціювати ОАП, значно збільшується; до них відносяться практично всі вроджені вади, які протікають з гіперволемією в малому колі кровообігу та можуть ускладнюватись склеротичною формою легеневої гіпертензії.

2.1. Скарги та анамнез

  • При зборі анамнезу рекомендується розпитати про сімейний анамнез, інфекційні, соматичні захворювання.
  • При зборі скарг пацієнта дитячого віку рекомендується розпитати їх батьків про задишку, стомлюваність, що виникають при фізичних навантаженнях, часті інфекційні захворювання легень.

Коментарі:

  • При зборі скарг у дорослого пацієнта рекомендується розпитати їх про серцебиття, відчуття перебоїв у роботі серця, схильність до інфекційних захворювань легень.

Коментарі:Скарги пацієнтів при ОАП неспецифічні. Клінічні прояви залежать від величини протоки та стадії гемодинамічних порушень. Течія вади варіює від безсимптомного до вкрай важкого. При великих розмірах протоки останній проявляє себе вже з перших тижнів життя ознаками серцевої недостатності, відставанням у фізичному розвитку. У дітей раннього віку при крику (або напруженні) може виникнути ціаноз, який чіткіше виражений на нижній половині тулуба, особливо на нижніх кінцівках. Характерно, що ціаноз зникає після припинення навантаження. Стійкий ціаноз буває лише у дорослих і є ознакою зворотного скидання крові внаслідок склеротичної форми легеневої гіпертензії.

2.2 Фізичне обстеження

  • Рекомендується виконати аускультацію серця.

Коментарі:Аускультація виявляє характерний для пороку систоло-діастолічний ("машинний") шум у другому-третьому міжребер'ї зліва від грудини, що іррадіює в міжлопатковий простір і судини шиї. Діагностичне значення має посилення II тону над легеневою артерією. Найчастіше тон як посилений, а й розщеплений. Причому другий, його легеневий компонент особливо акцентований. За інтенсивністю його посилення можна зробити уявлення про рівень легеневої гіпертензії.

  • Рекомендується виміряти артеріальний тиск.

Коментарі:У зв'язку з витоком крові з аорти в легеневу артерію знижується діастолічний тиск (іноді до нуля), і збільшується пульсовий тиск.

2.3 Лабораторна діагностика

Специфічної лабораторної діагностики для ОАП немає.

  • Рекомендовано при вступі пацієнта з ОАП до профільного стаціонару для оперативного лікування вади визначити його групу крові та резус-фактор, потім провести підбір крові.

2.4 Інструментальна діагностика

  • Уточнений діагноз ОАП рекомендується ставити за допомогою візуалізуючих методів дослідження, що демонструють наявність скидання крові через аортолегеневе повідомлення (за наявності даних або їх відсутність про суттєве об'ємне навантаження лівого серця).

Коментарі:У пацієнта з підозрою на ОАП діагностика має бути спрямована на визначення наявності та розміру аортолегочного повідомлення, функціональні зміни лівого передсердя та лівого шлуночка, легеневої циркуляції, а також на присутність будь-якої супутньої вади.

  • Рекомендується виконання трансторакальної ехокардіографії (ЕхоКГ) із застосуванням режиму кольорового доплерівського картування.

Коментарі:При проведенні дослідження у парастернальній площині по короткій осі добре візуалізується ОАП.

  • Катетеризація серця з ангіографією рекомендується для виявлення супутніх аномалій серця, а також у хворих з підозрою на легеневу гіпертензію.

Коментарі:Катетеризація серця дозволяє оцінити величину скидання, його спрямованість, загальний легеневий опір (ОЛЗ) та реактивність судинного ложа. Ангіографія дозволяє визначити розмір та форму протоки.

  • Виконання МРТ рекомендується в тому випадку, коли потрібна додаткова інформація про анатомію та морфологію судин.
  • Рекомендується виконання рентгенографії органів грудної клітки.

Коментарі:На оглядовій рентгенограмі грудної клітки відзначається збільшення тіні серця за рахунок розширення спочатку лівого, а потім обох шлуночків та лівого передсердя, вибухання легеневої артерії та посилення судинного малюнка. За відсутності гіпертензії змін на рентгенограмі може бути. При високому ОЛС внаслідок розвитку склеротичних змін у легеневих судинах та зменшення обсягу скидання розміри серця зменшуються.

  • Рекомендується виконати електрокардіографію.

Коментарі:За відсутності високої гіпертензії на ЕКГ можуть визначатись ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. При гіперволемічній формі гіпертензії можуть бути ознаки гіпертрофії лівого та правого шлуночків, при склеротичній стадії на перший план виступають ознаки гіпертрофії правого шлуночка.

2.5 Інша діагностика

3. Лікування

3.1 Консервативне лікування

  • Рекомендується призначення нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗЗ).

Коментарі:Терапія нестероїдних протизапальних засобів (індометацин, ібупрофен**), розпочата в перші дні після народження, призводить до зменшення і навіть закриття протоки. При ентеральному застосуванні препарату закриття ОАП настає у 18-20%, а при внутрішньовенному введенні у 88-90% випадків. Індометацин вводять внутрішньовенно з розрахунку 0,2 мг/кг/сут протягом 2-3 днів. Протипоказанням до лікування є ниркова недостатність, ентероколіт, порушення системи згортання крові та білірубінемія понад 0,1 г/л.

  • Пацієнтам з ОАП, ускладненим бактеріальним ендокардитом, рекомендовано провести курс терапії антибіотиками.

Коментарі:ОАП, ускладнений бактеріальним ендокардитом і ендартеріїтом або серцевою недостатністю - в даний час успішно оперують після проведення відповідного лікування.

  • Медикаментозна терапія легеневої гіпертензії рекомендується лише тим пацієнтам, у яких спостерігається незворотня легенева гіпертензія.

3.2 Хірургічне лікування

  • Хірургічну корекцію ОАП рекомендується виконувати хірургам, які мають досвід лікування ВВС.

Коментарі:У випадках поєднання ОАП з іншими ВВС, що потребують хірургічної корекції, протока може бути закрита під час проведення основної операції.

  • Хірургічне закриття ОАП рекомендується виконувати при перевантаженні лівих відділів серця та/або ознаках легеневої гіпертензії за наявності скидання крові зліва направо, а також після раніше перенесеного ендокардиту.

Коментарі:Оптимальний вік пацієнта на операцію 2-5 років. Однак при ускладненому перебігу захворювання вік не є протипоказанням до операції. Нині більшість хірургів використовують метод перев'язки протоки подвійний лігатурою чи кліпування судини. Рання летальність відсутня. Реканалізація протоки трапляється рідко. Ускладнення можуть бути пов'язані з пошкодженням гортанного або діафрагмального нервів та/або внутрішньогрудної лімфатичної протоки. Віддалені результати хірургічного лікування ОАП показують, що своєчасна операція дозволяє досягти повного одужання. У пацієнтів з вир важливою легеневою гіпертензією результат операції залежить від оборотності структурних та функціональних змін легеневих судин та міокарда.

  • Хірургічне усунення ОАП не рекомендується пацієнтам з легеневою гіпертензією та скиданням крові праворуч наліво.

3.3. Інше лікування

  • Ендоваскулярне закриття ОАП рекомендується виконувати при перевантаженні лівих відділів серця та/або ознаках легеневої гіпертензії за наявності скидання крові зліва направо, а також після раніше перенесеного ендокардиту.

Коментарі:Протипоказаннями до ендоваскулярного закриття ОАП є ранній дитячий вік (до 3 років) та невелика маса тіла дитини.

  • Рекомендується ендоваскулярне закриття безсимптомного ОАП.
  • Ендоваскулярне закриття ОАП не рекомендується пацієнтам з легеневою гіпертензією та скиданням крові праворуч наліво.

Коментарі:До ускладнень, що виникають при черезшкірному закритті ОАП, належать зміщення імплантату з емболізацією судини (в основному гілки легеневої артерії) або відсутність пульсу, частіше у дітей молодшого віку.

4. Реабілітація

  • Протягом 1-3 місяців після операції пацієнту рекомендується пройти відновне лікування з обмеженням фізичного навантаження.

5. Профілактика та диспансерне спостереження

  • Рекомендується диспансерне спостереження пацієнта з коригованим ОАП лікарем-серцево-судинним хірургом з проведенням контрольних обстежень не рідше 1 разу на 6 місяців за відсутності порушень гемодинами.
  • Для ухвалення рішення про зняття пацієнта з диспансерного обліку рекомендується виконати ЕхоКГ та ЕКГ.

Коментарі:ЕхоКГ-контроль виконується через 1, 3, 6, 12 міс. після хірургічного лікування.

  • Рекомендовано проведення контрольних обстежень лікарем-серцево-судинним хірургом пацієнта з маленьким ОАП без ознак перевантаження лівого серця не рідше 1 разу на 1-2 роки.

6. Додаткова інформація, що впливає на перебіг та результат захворювання

  • Рекомендується своєчасне виявлення пороку, забезпечення належного догляду за дитиною з ОАП та виконання оптимального хірургічного втручання у строк.
  • Профілактика ендокардиту рекомендується неоперованим пацієнтам з ОАП, а також оперованим хворим у перші 6 місяців після хірургічного лікування.

Критерії оцінки якості медичної допомоги

Критеріікацтва

Рівень достовірності доказів

Етап постановки діагнозу

Виконано аускультацію серця

Виконана ЕхоКГ із застосуванням режиму кольорового доплерівського картування

Етап консервативного та хірургічного лікування

Виконано підбір крові для реципієнта на операцію

Виконано операцію з усунення ОАП

Етап післяопераційного контролю

Виконана ЕхоКГ перед випискою зі стаціонару

Пацієнт спрямований на реабілітаційне лікування

Список літератури

  1. Шарикін А.С. Вроджені вади серця. М.: Теремок; 2005.
  2. Хоффман Д. Дитяча кардіологія. М: Практика; 2006.
  3. Бураковський В.І., Бокерія Л.А. Серцево-судинна хірургія. М: Медицина; 1996.
  4. Зіньківський М.Ф. Вроджені вади серця. К.: Книга плюс; 2008.
  5. Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Textbook of Cardiothoracic Surgery. - 2nd ed. 2014 року.
  6. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, природнича історія, технології, результати, і пояснень. - 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2013 року.
  7. Bilkis AA, Alwi M., Hasri S. et al. Amplatzer duct occluder: experience in 209 patients. J. Am. Coll. Кардіол. 2001; 37: 258-61.
  8. Faella HJ, Hijazi Z.M. Відповідь про patent ductus arteriosus with Amplatzer PDA device: immediate results of international clinical trial. Catheter Cardiovasc.Interv. 2000; 51: 50-4.
  9. Podnar T., Gavora P., Masura J. Percutaneous closure of patent ductus arteriosus: complementary use of detachable Cook patent ductus arteriosus coils and Amplatzerductoccluders. Eur. J. Pediatr. 2000; 159: 293-6.
  10. Celermajer D.S., Sholler G.F., Hughes C.F., Baird D.K. Persistent ductus arteriosus in adults. A review of surgical experience with 25 patients. Med J Aust. 1991; 155: 233-6.

Конфлікту інтересів немає.

Додаток А1. Склад робочої групи

  1. д.м.н. І.В. Арнаутова,
  2. к.м.н. С.С. Волків,
  3. проф. С.В. Горбачевський,
  4. В.П. Дідик,
  5. д.м.н. Єрмоленко М.Л.,
  6. проф. М.М. Зеленікін,
  7. проф. А.І. Кім,
  8. проф. І.В. Кокшенєв,
  9. д.м.н. А.А. Купряшов,
  10. мл.н.с. А.Б. Никифоров,
  11. академік РАН В.П. Підзолків,
  12. д.м.н. Б.М. Сабіров,
  13. проф. М.Р. Туманян,
  14. проф. К.В. Шаталов,
  15. д.м.н. А.А. Шмальц,
  16. к.м.н. І.А. Юрлів.

Керівник робочої групи – академік РАН Л.О. Бокерія

Цільова аудиторія розроблених клінічних рекомендацій:

  1. Лікар педіатр;
  2. Лікар-кардіолог;
  3. Лікар-серцево-судинний хірург.

Таблиця П1– рівні переконливості рекомендацій

Таблиця П2 - рівні достовірності доказовості

Рівень достовірності

Тип даних

Мета аналіз рандомізованих контрольованих досліджень (РКІ)

Хоча б одне РКІ

Хоча б одне добре виконане контрольоване дослідження без рандомізації

Хоча б одне добре виконане квазіекспериментальне дослідження

Добре виконані не експериментальні дослідження: порівняльні, кореляційні чи «випадок-контроль»

Експертна консенсусна думка чи клінічний досвід визнаного авторитету

Додаток А3. Пов'язані документи

  1. Про основи охорони здоров'я громадян у Російській Федерації (ФЗ від 21.11.2011 N 323-ФЗ)
  2. Порядок надання медичної допомоги хворим із серцево-судинними захворюваннями (Наказ МОЗ України від 15.11.2012 N 918н)
  3. Наказ міністерства охорони здоров'я та соціального розвитку Російської Федерації від 17 грудня 2015 р. № 1024н «Про класифікацію та критерії, що використовуються при здійсненні медико-соціальної експертизи громадян федеральними державними установами медико-соціальної експертизи».

Додаток Б. Алгоритми ведення пацієнта

Додаток В. Інформація для пацієнтів

Необхідне регулярне спостереження у кардіолога/дитячого кардіолога. У першому року життя (за відсутності показань до операції) – разів у 3 місяці, далі – разів у 6 місяців. За будь-яких інвазивних маніпуляцій обов'язково проводити антибактеріальне прикриття для профілактики виникнення інфекційного ендокардиту.

Сподобалася стаття? Поділіться їй
Роздрукувати статтю
Вгору