Пухлини головного мозку – опис, симптоми (ознаки), діагностика, лікування. Мальформації судинні ЦНС - опис, причини, симптоми (ознаки), діагностика Ускладнення та наслідки

Ціль лікування:досягнення повної, часткової регресії пухлинного процесу або його стабілізація, ліквідація тяжкої супутньої симптоматики.

Тактика лікування

Не медикаментозне лікуванняІА

Стаціонарний режим, фізичний та емоційний спокій, обмеження читання друкованих та мистецьких видань, перегляду телепередач. Харчування: дієта №7 – безсольова. При задовільному стані хворого "загальний стіл №15".

Медикаментозне лікування ІА

1. Дексаметазон, від 4 до 30 мг на добу, залежно від тяжкості загального стану, внутрішньовенно, на початку спеціального лікування або протягом усього госпіталізаційного періоду. Також застосовується у разі виникнення епізодів судомних нападів.

2. Маннітол 400 мл, внутрішньовенно, застосовується для дегідратації. Максимальне призначення 1 раз на 3-4 дні, протягом усього госпіталізаційного періоду спільно з препаратами, що містять калій (аспаркам по 1-й таблетці 2-3 рази на день, панангін по 1-й таблетці 2-3 рази на день).

3. Фуросемід - "петлевий діуретик" (лазикс 20-40 мг) застосовується після введення манітолу, для запобігання "синдрому рикошету". Також застосовується самостійно у разі виникнення епізодів судомних нападів, підвищенні артеріального тиску.

4. Діакарб – діуретик, інгібітор карбоангідрази. Застосовується для дегідратації в дозі по 1 таблетці 1 раз на день, вранці, спільно з калійвмісними препаратами (аспаркам по 1 таблетці 2-3 рази на день, панангін по 1 таблетці 2-3 рази на день).

5. Брюзепам розчин 2,0 мл - похідне бензодіазепіну, що застосовується при виникненні епізодів судомних нападів або для їх профілактики за високої судомної готовності.

6. Карбамазепін – протисудомний препарат змішаної нейромедіаторної дії. Застосовується по 100-200 мг 2 десь у день, довічно.

7. Вітаміни групи В – вітаміни В1 (тіаміну бромід), В6 (піридоксин), В12 (ціанкобаламін) необхідний для нормального функціонування центральної та периферичної нервової системи.

Список лікувальних заходіву рамках ВСМП

Інші види лікування

Променева терапія:дистанційна променева терапія при пухлинах головного та спинного мозку, застосовується в післяопераційному періоді, у самостійному режимі, з радикальною, паліативною чи симптоматичною метою. Також можливе проведення одночасної хіміо- та променевої терапії(див. нижче).

При рецидивах та продовженому зростанні пухлини після раніше проведеного комбінованого або комплексного лікуванняде використовувався променевий компонент, можливе повторне опромінення з обов'язковим урахуванням факторів ВДФ, КРЕ, лінійно-квадратичної моделі.

Паралельно проводиться симптоматична дегідратаційна терапія: манітол, фуросемід, дексаметазон, преднізолон, діакарб, аспарки.

Показаннями до призначення дистанційної променевої терапії є наявність морфологічно встановленої злоякісної пухлини, а також встановлення діагнозу на підставі клініко-лабораторних та інструментальних методів дослідження, і, насамперед даних КТ, МРТ, ПЕТ дослідження.

Крім того, променеве лікування проводиться при доброякісних пухлинах головного і спинного мозку: аденомах гіпофіза, пухлин із залишків гіпофізарного ходу, герміногенних пухлинах, пухлинах мозкових оболонок, пухлинах паренхіми шишковидної залози, пухлинах вростають в порожнину.

Методика променевої терапії

Апарати:дистанційна променева терапія проводиться у конвенційному статичному чи ротаційному режимі на гамма-терапевтичних апаратах чи лінійних прискорювачах електронів. Необхідне виготовлення індивідуальних фіксуючих термопластичних масок для хворих із пухлинами головного мозку.

За наявності сучасних лінійних прискорювачів з мультиліфтним (багатопелюстковим) коліматором, рентгенівських симуляторів з комп'ютерно-томографічною приставкою та комп'ютерного томографа, сучасних плануючих дозиметричних систем, можливе проведення нових технологічних методик опромінення: об'ємного (конформного) опромінення в 3-D терапії, стереотаксичної радіохірургії при пухлинах головного мозку, променевої терапії керованої за зображенням.

Режими фракціонування дози в часі:

1. Класичний режим фракціонування: ПІД 1,8-2,0-2,5 Гр, 5 фракцій на тиждень. Розщеплений чи безперервний курс. До СОД 30,0-40,0-50,0-60,0-65,0-70,0 Гр у конвенційному режимі, та СОД 65,0-75,0 Гр у конформному або інтенсивно-модульованому режимі.

2. Режим мультифракціонування: ПІД 1,0-1,25 Гр 2 рази на день, через 4-5 і 19-20 годин до СОД 40,0-50,0-60,0 Гр у конвенційному режимі.

3. Режим середнього фракціонування: ПІД 3,0 Гр, 5 фракцій на тиждень, СОД - 51,0-54,0 Гр у конвенційному режимі.

4. "Спінальне опромінення" в режимі класичного фракціонування РОД 1,8-2,0 Гр, 5 фракцій на тиждень, СОД від 18,0 Гр до 24,0-36,0 Гр.

Таким чином, стандартним лікуванням після резекції або біопсії є фракціонована локальна радіотерапія (60 Гр, 2,0-2,5 Гр х 30; або еквівалентна їм доза/фракціонування) ІА.

Збільшення дози більше ніж 60 Гр не впливало на ефект. У пацієнтів похилого віку, а також у хворих з поганим загальним статусом пропонується зазвичай використовувати короткі гіпофракціоновані режими (наприклад 40 Гр за 15 фракцій).

У рандомізованому дослідженні III фази променева терапія (29 х 1,8 Гр, 50 Гр) показала перевагу над найкращою симптоматичною терапією у хворих старше 70 років.

Методика одночасної хіміо- та променевої терапії

Призначається переважно при злоякісних гліомах головного мозку G3-G4. Методика променевої терапії проводиться за вищевказаною схемою в конвенційному (стандартному) або конформному режимі опромінення, безперервним або розщепленим курсом на тлі монохіміотерапії темодалом 80 мг/м 2 всередину, на весь курс променевої терапії (у дні проведення сеансів променевої терапії 42-45 разів).

Хіміотерапія:призначається тільки при злоякісних пухлинах головного мозку в ад'ювантному, неоад'ювантному, самостійному режимі. Також можливе проведення одночасної хіміо- та променевої терапії.

При злоякісних гліомах головного мозку:

При медулобластомах:

Таким чином, супутня та ад'ювантна хіміотерапія темозоломідом (темодалом) та ломустином при гліобластомі продемонструвала значне поліпшення медіани та 2-річної виживаності у великому рандомізованому дослідженні ІА.

У великому рандомізованому дослідженні ад'ювантна хіміотерапія з включенням препаратів - прокарбазин, ломустин та вінкристин (PCV-режим) не покращила виживання ІА.

Тим не менш, ґрунтуючись на великому мета-аналізі, хіміотерапія з включенням препаратів нітрозосечовини може покращувати виживання у окремих хворих.

Авастин (бевацизумаб) - таргентний препарат, в інструкції з його застосування включені показання у лікуванні злоякісних гліом III-IV (G3-G4) ступеня злоякісності - анапластичних астроцитів та мультиформних гліобластів. В даний час проводяться широкомасшатабні клінічні рандомізовані дослідження щодо його застосування у поєднанні з іринотеканом або темозоломідом при злоякісних гліомах G3 та G4. Встановлено попередню високу ефективність даних схем хіміо- та таргентної терапії.

Хірургічний метод: виконується за умов нейрохірургічного стаціонару.

У переважній більшості випадків лікування пухлин ЦНС хірургічне. Вірогідний діагноз пухлини сам по собі дозволяє вважати хірургічне втручанняпоказаним. Чинниками, що обмежують можливості хірургічного лікування, є особливості локалізації пухлини та характеру її інфільтративного зростання в області таких життєво важливих відділівмозку, як ствол, гіпоталамус, підкіркові вузли.

При цьому, загальним принципому нейроонкології є прагнення до максимально повному видаленнюпухлини. Паліативні операції є вимушеним заходом і зазвичай спрямовані на зниження внутрішньочерепного тиску при неможливості видалення пухлини головного мозку або зменшення компресії спинного мозку при аналогічній ситуації, обумовленої невдалим інтрамедулярною пухлиною.

1. Тотальне видалення пухлини.

2. Субтотальне видалення пухлини.

3. Резекція пухлини.

4. Трепанація черепа із взяттям біопсії.

5. Вентрикулоцистерностомія (операція Торкільдсена).

6. Вентрикулоперитонеальний шунт.

Таким чином, операція є загальновизнаним первинним лікувальним підходом для зменшення обсягу пухлини та отримання матеріалу для верифікації. Резекція пухлини має прогностичне значення і може дати позитивні моменти при спробі максимальної циторедукції.

Профілактичні заходи

Комплекс профілактичних заходів при злоякісних новоутвореннях ЦНС збігається з іншими при локалізаціях. В основному це підтримання екології навколишнього середовища, покращення умов праці на шкідливих виробництвах, підвищення якості сільськогосподарської продукції, покращення якості питної водиі т.д.

Подальше ведення:

1. Спостереження онколога та нейрохірурга за місцем проживання, огляд 1 раз на квартал, перші 2 роки, далі 1 раз на 6 місяців, протягом двох років, далі 1 раз на рік з урахуванням отриманих результатів МРТ або КТ знімків.

2. Спостереження складається з клінічної оцінки, особливо функції нервової системи, судомного синдрому або його еквівалентів, а також використання кортикостероїдів. Пацієнтам слід скорочувати прийом стероїдів якомога раніше. Часто у пацієнтів із неоперабельними чи рецидивними пухлинами спостерігаються явища венозного тромбозу.

3. Лабораторні показники не визначаються, за винятком пацієнтів, які отримують хіміотерапію (клінічний аналіз крові), кортикостероїди (глюкоза) або протисудомні препарати (клінічний аналіз крові, показники функції печінки).

4. Інструментальне спостереження: МРТ або КТ – через 1-2 місяці після закінчення лікування; через 6 місяців після останньої явки на контрольний огляд; надалі 1 раз на 6-9 місяців.

Перелік основних та додаткових медикаментів

Основні медикаменти: див. вище медикаментозне лікування та хіміотерапія (там же).

Додаткові медикаменти: додатково призначені медикаменти лікарями-консультантами (офтальмолога, невропатолога, кардіолога, ендокринолога, уролога та інші), необхідні для профілактики та лікування ймовірних ускладнень супутніх захворювань або синдромів.

Індикатори ефективності лікування та безпеки методів діагностики та лікування

Якщо відповідь лікування можна оцінити, слід виконати МРТ дослідження. Збільшення контрастності та передбачувана прогресія пухлини, у терміни 4-8 тижнів після закінчення радіотерапії за даними МРТ, можуть бути артефактом (псевдопрогресією), тоді слід виконати повторне МРТ дослідження через 4 тижні. Сцинтиграфія головного мозку та ПЕТ за показаннями.

Відповідь на хіміотерапію оцінюється відповідно до критеріїв ВООЗ, але також слід враховувати і стан функцій нервової системи та застосування кортикостероїдів (критерії Макдональда). Збільшення загальної виживаності та кількості пацієнтів без ознак прогресування протягом 6-ти місяців є допустимою метою терапії та передбачає, що хворі зі стабілізацією захворювання також отримують користь від лікування.

1. Повна регресія.

2. Часткова регресія.

3. Стабілізація процесу.

4. Прогресування.

Пухлини головного мозку- гетерогенна група новоутворень для яких загальною ознакоює знаходження або вторинне проникнення в порожнину черепа. Гістогенез різний і відбитий у гістологічній класифікації ВООЗ (див. нижче). Виділяють 9 основних типів пухлин ЦНС. A: нейроепітеліальні пухлини. B: пухлини оболонок. C: пухлини з черепних та спинномозкових нервів. D: пухлини гематопоетичного ряду. E: гермінативно – клітинні пухлини. F: кісти та пухлиноподібні утворення. G: пухлини області турецького сідла. H: локальне поширення пухлин із суміжних анатомічних регіонів. I: Метастатичні пухлини.

Код за міжнародної класифікаціїхвороб МКХ-10:

Епідеміологія.З урахуванням гетерогенності поняття "пухлина головного мозку", точні узагальнені статистичні дані відсутні. Відомо, що пухлини ЦНС у дітей посідають друге місце серед усіх злоякісних новоутворень (після лейкозів) та перше у групі солідних пухлин.

Класифікація.Основною робочою класифікацією, що застосовується для вироблення тактики лікування та визначення прогнозу, є Класифікація ВООЗ для пухлин ЦНС. Пухлини з нейроепітеліальної тканини.. Астроцитарные опухоли: астроцитома (фибриллярная, протоплазматическая, гемистоцитарная [тучноклеточная], или крупноклеточная), анапластическая (злокачественная) астроцитома, глиобластома (гигантоклеточная глиобластома и глиосаркома), пилоцитарная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома, субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (туберозный склероз) .. Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома, анапластическая [злокачественная] олигодендроглиома) .. Эпендимарные опухоли: эпендимома (клеточная, сосочковая, светлоклеточная), анапластическая (злокачественная) эпендимома, миксопапиллярная эпендимома, субэпендимома.. Смешанные глиомы: олигоастроцитома, анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома и др. . Пухлини судинного сплетення: папілома і рак судинного сплетення. нглиоцитома мозжечка (Лермитта Дюкло), десмопластическая ганглиоглиома у детей (инфантильная), дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, ганглиоглиома, анапластическая (злокачественная) ганглиоглиома, центральная нейроцитома, параганглиома терминальной нити, ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома), вариант: ольфакторная нейроэпителиома.. Паренхиматозные опухоли шишковидной железы : пінеоцитома, пінеобластома, змішані/перехідні пухлини шишковидної залози. Пухлини черепних та спинальних нервів.. Шваннома (неврилемома, невринома); варіанти: целюлярна, плексиформна, меланінвмісна.. Hеврофіброма (нейрофіброма): обмежена (солітарна), плексиформна (сітчаста). варіанти: епітеліоїдна, злоякісна пухлина периферичного нервового стовбура з дивергенцією мезенхімальної та/або епітеліальної диференціювання, меланінвмісна. Пухлини мозкових оболонок.. Пухлини з менінготеліальних клітин: менінгіома (менінготеліальна, фіброзна [фібробластична], перехідна [змішана], псамоматозна, ангіоматозна, мікрокістозна, секреторна, світлоклітинна, хордоїдна, багата лімфоплазмоцитарна клініками, менингиома.. Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли: доброкачественные (остеохондральные опухоли, липома, фиброзная гистиоцитома и др.) и злокачественные (гемангиоперицитома, хондросаркома [вариант: мезенхимальная хондросаркома] злокачественная фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, менингеальный саркоматоз и др.) опухоли.. Первичные меланоцитарные поражения : дифузний меланоз, меланоцитома, злоякісна меланома (варіант: оболонковий меланоматоз).. Пухлини неясного гістогенезу: гемангіобластома (капілярна гемангіобластома). Лімфоми та пухлини кровотворної тканини.. Злоякісні лімфоми.. Плазмоцитома.. Гранулокліткова саркома.. Інші. Пухлини із зародкових клітин(герміногенні).. Гермінома.. Ембріональний рак.. Пухлина жовткового мішка (пухлина ендодермального синуса).. Хоріонкарцинома.. Тератома: незріла, зріла, тератома з озлоякісністю. Кісти і пухлиноподібні ураження.. Кіста кишені Ратке.. Епідермоїдна кіста.. Дермоїдна кіста.. Колоїдна кіста III шлуночка.. Ентерогенна кіста.. Hейрогліальна кіста. глії.. Плазмоцитарна гранульома. Пухлини області «турецького сідла».. Аденома гіпофіза.. Рак гіпофіза.. Краніофарингіома: адамантиномоподібна, папілярна. Пухлини, що вростають у порожнину черепа.. Параганглиома (хемодектома).. Хордома.. Хондрома. Метастатичні пухлини. Hеклассифіковані пухлини

Симптоми (ознаки)

клінічна картина. Найчастіші симптоми пухлин головного мозку – прогресуючий неврологічний дефіцит (68%), головний біль (50%), епіприпадки (26%). Клінічна картина переважно залежить від локалізації пухлини і меншою мірою від її гістологічних характеристик. Супратенторіальні напівкульні пухлини. Ознаки підвищеного ВЧД за рахунок мас - ефекту та набряку зорових нервів, порушення свідомості).. Епілептиформні напади.. Фокальний неврологічний дефіцит (залежно від локалізації).. Зміни особистості (найбільш характерні для пухлин лобової частки). Супратенторіальні пухлини серединної локалізації. Гідроцефальний синдром ( головний біль, нудота/блювота, порушення свідомості, синдром Парино, застійні диски зорових нервів).. Діенцефальні порушення (ожиріння/виснаження, порушення терморегуляції, нецукровий діабет). ендокринні порушенняпри пухлинах хіазмально-селярної області. Субтенторіальні пухлини. Гідроцефальний синдром (головний біль, нудота/блювота, порушення свідомості, застійні диски зорових нервів). Мозочкові порушення. Диплопія, грубий ністагм, запаморочення. Пухлини основи черепа. Часто тривалий час протікають безсимптомно і лише на пізніх стадіях викликають невропатію черепних нервів, провідникові порушення (геміпарез, гемігіпестезія) та гідроцефалію.

Діагностика

Діагностика.За допомогою КТ та/або МРТ на доопераційному етапі можна підтвердити діагноз пухлини мозку, її точну локалізацію та поширеність, а також ймовірну гістологічну структуру. При пухлинах задньої черепної ямки і основи черепа краща МРТ у зв'язку з відсутністю артефактів від кісток основи (так звані beam - hardering artifacts). Ангіографію (як пряму, і МР - і КТ - ангіографію) проводять у поодиноких випадках уточнення особливостей кровопостачання пухлини.

Лікування

Лікування. Лікувальна тактика залежить від точного гістологічного діагнозу, можливі такі варіанти: . спостереження. хірургічна резекція. резекція у поєднанні з променевою та/або хіміотерапією. біопсія (частіше стереотаксична) у поєднанні з променевою та/або хіміотерапією. біопсія та спостереження. променева та/або хіміотерапія без тканинної верифікації за результатами КТ/МРТ та дослідження маркерів пухлини.

Прогноззалежить головним чином гістологічної структури пухлини. Всі без винятку пацієнти, оперовані з приводу пухлин головного мозку, потребують регулярних МРТ/КТ контрольних досліджень у зв'язку з ризиком рецидиву або продовження росту пухлини (навіть у випадках радикально видалених доброякісних пухлин).

МКБ-10. C71 Злоякісне новоутворенняголовного мозку. D33 Доброякісне новоутворення головного мозку та інших відділів ЦНС

Під пухлиною прийнято розуміти всі новоутворення мозку, тобто доброякісні та злоякісні. Це захворювання внесено до міжнародної класифікації хвороб, кожній з яких присвоюється код, пухлина головного мозку код за МКБ 10: С71 позначає злоякісну пухлину, а D33 - доброякісне новоутворенняголовного мозку та інших відділів центральної нервової системи.

Оскільки це захворювання відноситься до онкології, причини розвитку раку головного мозку як і інших захворювань цієї категорії досі невідомі. Але є теорія, якої дотримуються фахівці цієї галузі. Вона заснована на багатофакторності – рак головного мозку може розвинутися під впливом кількох факторів одночасно, звідси і назва теорії. Серед факторів найчастіше зустрічаються:

Основні симптоми

Свідчити про наявність пухлини головного мозку (мКБ код 10) можуть наступні симптоми та порушення:

• збільшення обсягу мозкової речовини, а згодом збільшення внутрішньочерепного тиску;
• цефалгічний синдром, який супроводжується наявністю сильного головного болю особливо вранці та під час зміни положення тіла, а також блюванням;
• системне запаморочення. Воно відрізняється від звичайного тим, що хворий відчуває, що обертаються навколишні предмети. Причина такої недуги полягає у порушенні кровопостачання, тобто коли кров не може нормально циркулювати та надходити в мозок;
• порушення процесів сприйняття мозком навколишнього світу;
• збої опорно-рухової функції, розвиток паралічів – локалізація залежить від області ураження мозку;
• епілептичні та судомні напади;
• порушення органів мови та слуху: мова стає невиразною та незрозумілою, а замість звуків чутний лише шум;
• втрата концентрації, повна розгубленість, і навіть можливі інші симптоми.

Пухлина головного мозку: стадії

Стадії раку прийнято розрізняти за клінічними ознаками та їх всього 4. На першій стадії проявляються найпоширеніші симптоми, наприклад, головний біль, слабкість і запаморочення. Оскільки ці симптоми не можуть безпосередньо вказувати на наявність раку, навіть лікарі не можуть виявити онкологію ранній стадії. Однак, невеликий шанс на виявлення все ж таки залишається, нерідкі випадки виявлення раку під час комп'ютерної діагностики.

Пухлина скроневої частки головного мозку

На другій стадії симптоми більш виражені, крім того, у пацієнтів спостерігається порушення зору та координація рухів. Самий ефективний спосібВиявлення пухлини мозку – це МРТ. На цій стадії у 75% випадках можливий позитивний результат у результаті оперативного втручання.

Третя стадія характеризується порушенням зору, слуху та рухової функції, підвищенням температури тіла, швидкою стомлюваністю. На цій стадії захворювання проникає вглиб і починає руйнувати лімфатичні вузлиі тканини, та був поширюється інші органи.

Четверта стадія раку мозку – гліобластома, яка є найагресивнішою та найнебезпечнішою формою захворювання, її діагностують у 50% випадках. Гліобластома головного мозку має код МКХ 10 - С71,9 характеризується як мультиформне захворювання. Це новоутворення головного мозку відноситься до підгрупи астроцитарних. Воно зазвичай розвивається внаслідок перетворення доброякісної пухлини на злоякісну.

Способи лікування раку головного мозку

На жаль, онкологічні захворюваннявідносяться до категорії самих небезпечних захворюваньі важко піддаються лікуванню, особливо онкологія мозку. Однак існують методи, здатні призупинити подальшу руйнацію клітин, і вони успішно застосовуються у медицині. Найбільш відомі серед них

Більш раннім проявом церебрального пухлинного процесу є осередкова симптоматика. Вона може мати такі механізми розвитку: хімічний та фізичний вплив на навколишні церебральні тканини, пошкодження стінки мозкової судини з крововиливом, судинна оклюзія метастатичним емболом, крововилив у метастаз, компресія судини з розвитком ішемії, компресія корінців або стовбурів черепно-. Причому спочатку мають місце симптоми локального подразнення певної церебральної ділянки, а потім виникає випадання його функції (неврологічний дефіцит).
У міру зростання пухлини компресія, набряк та ішемія поширюються спочатку на сусідні з ураженою ділянкою тканини, а потім на більш віддалені структури, зумовлюючи появу відповідно до симптомів «по сусідству» та «на відстані». Загальмозкова симптоматика, викликана внутрішньочерепною гіпертензією та набряком головного мозку, розвивається пізніше. При значному обсязі церебральної пухлини можливий мас-ефект (зміщення основних мозкових структур) з розвитком дислокаційного синдрому - вклинення мозочка і довгастого мозку в потиличний отвір.
Головний біль локального характеру може бути раннім симптомомпухлини.Вона виникає внаслідок подразнення рецепторів, що локалізуються в черепних нервах, венозних синусах, стінках оболонкових судин Дифузна цефалгія відзначається у 90% випадків субтенторіальних новоутворень та у 77% випадків супратенторіальних пухлинних процесів. Має характер глибокого, досить інтенсивного і розпираючого болю, часто нападоподібного.
Блювота зазвичай виступає загальномозковим симптомом.Основна її особливість - відсутність зв'язку з їдою. При пухлини мозочка або IV шлуночка вона пов'язана з прямим впливом на блювотний центр і може бути первинним осередковим проявом.
Системне запамороченняможе протікати як відчуття провалювання, обертання власного тіла чи навколишніх предметів. У період маніфестації клінічних проявівЗапаморочення розглядається як осередковий симптом, що вказує на ураження пухлиною вестибулокохлеарного нерва, моста, мозочка або IV шлуночка.
Двигуни (пірамідні розлади) бувають у ролі первинної пухлинної симптоматики у 62% пацієнтів. В інших випадках вони виникають пізніше у зв'язку із зростанням та поширенням пухлини. До найбільш ранніх проявів пірамідної недостатності відноситься наростаюча анізорефлексія сухожильних рефлексів з кінцівок. Потім з'являється м'язова слабкість (парез), що супроводжується спастично за рахунок м'язового гіпертонусу.
Сенсорні порушення переважно супроводжують пірамідну недостатність.Клінічно виявлені приблизно у чверті пацієнтів, в решті випадків виявляються лише при неврологічному огляді. Як первинний осередкового симптомуможе розглядатись розлад м'язово-суглобового почуття.
Судомний синдром більш характерний для супратенторіальних новоутворень.У 37% пацієнтів із церебральними пухлинами епіприступи виступають маніфестним клінічним симптомом. Виникнення абсансів або генералізованих тоніко-клонічних епіприступів типове для пухлин серединної локалізації; пароксизмів на кшталт джексоновской епілепсії - для новоутворень, розташованих поблизу мозкової кори. Характер аури епіприступу найчастіше допомагає встановити топіку ураження. У міру зростання новоутворення генералізовані епіприступи трансформуються у парціальні. При прогресуванні інтракраніальної гіпертензії зазвичай спостерігається зниження епіактивності.
Розлади психічної сфери в період маніфестації зустрічається у 15-20% випадків церебральних пухлин, переважно при їх розташуванні у лобовій частці. Безініціативність, неохайність і апатичність типові для пухлин полюса лобової частки. Ейфоричність, самовдоволення, така веселість вказують на поразку базису лобової частки. У разі прогресування пухлинного процесу супроводжується наростанням агресивності, злобності, негативізму. Зорові галюцинації характерні для новоутворень, розташованих на стику скроневої та лобової часткою. Психічні розлади у вигляді прогресуючого погіршення пам'яті, порушень мислення та уваги виступають як загальномозкові симптоми, оскільки зумовлені зростаючою інтракраніальною гіпертензією, пухлинною інтоксикацією, пошкодженням асоціативних трактів.
Застійні диски зорових нервів діагностуються у половини пацієнтів частіше у пізніших стадіях, проте в дітей віком можуть бути дебютним симптомом пухлини. У зв'язку з підвищеним внутрішньочерепним тискомможе з'являтися минуще затуманювання зору або «мушки» перед очима. При прогресуванні пухлини відзначається погіршення зору, що наростає, пов'язане з атрофією зорових нервів.
Зміни полів зору виникають при поразці хіазми та зорових трактів.У першому випадку спостерігається гетеронімна геміанопсія (випадання різноїменних половин зорових полів), у другому – гомонімна (випадання у полях зору обох правих або обох лівих половин).

Термін « судинні мальформації ЦНСоб'єднує кілька непухлинних судинних уражень ЦНС. МакКормік в 1966 р. виділив 4 типи судинних мальформацій: . Артеріовенозна мальформація. Кавернозна ангіома. Венозна ангіома. Капілярна телеангіектазія.

Код міжнародної класифікації хвороб МКБ-10:

• D18.0

Причини

Генетичні аспекти. Розрізняють кілька типів судинних мальформацій ЦНС, наприклад, тип 1 (*116860, 7q11.2-q21, дефекти генів CCM1, CAM). Клінічно: кавернозна ангіома мозку, внутрішньочерепний крововилив, осередкова неврологічна симптоматика, мігрень, гострий хіазмальний синдром, ангіоми сітківки, шкіри, печінки, кавернозні ангіоми м'яких тканин.

Рентгенологічно:кавернозні мальформації на МРТ; внутрішньочерепна кальцифікація. Синоніми: кавернозна сімейна ангіома, гемангіома кавернозних мальформацій ЦНС та сітківки, кавернозні ангіоматозні мальформації.

Симптоми (ознаки)

клінічна картина. Судоми або головний біль (найчастіше). Прогресуючий неврологічний дефіцит (зазвичай внаслідок спонтанного внутрішньочерепного крововиливу).

Діагностика

Діагностика. Ангіографія. Іноді судинні мальформації ЦНС ангіографічно виявити неможливо внаслідок облітерації судин після кровотечі, повільного кровотоку та невеликого розміру патологічних судин. КТ та МРТ.
Лікування оперативне(Показано, головним чином, для евакуації гематоми та при повторних кровотечах).

МКБ-10. D18.0 Гемангіома будь-якої локалізації