Питання діагностики, лікування та профілактики лепри. Проказа (лепра): причини, симптоми та сучасні методи лікування Порушення функцій шкіри

Оцінюється на 10-15 млн. чоловік. Близько 5,5 млн. із них отримують антимікробну терапію. в даний час зустрічається у більш ніж 70 країнах, головним чином, в Африці та Азії, а також у деяких країнах Південної та Центральної Америки. Заподіяні хворобою потворності, є джерелом серйозних психологічних і соціальних труднощів для страждаючих лепрів та їхніх сімей.
Особливістю сучасного перебігу лепри є підвищений ризик зараження лепрою ВІЛ-інфікованих хворих, особливо у країнах з високою захворюваністю на обох інфекцій. В Україні рідко реєструють окремі випадки. Усього зареєстровано кілька десятків хворих, які перебувають під наглядом Одеської лепрозорії.
Джерелом інфекції є хворий на лепру. Основний шлях передачі інфекції – повітряно-краплинний, рідше – через пошкоджену шкіру. Збудник лепри виділяється з молоком матері. Захворювання відрізняється тривалим інкубаційним періодом від 3 до 10 років. Контагіозність незначна, за умов тривалого сімейного контакту інфікуються трохи більше 10% контактних осіб. Зараження відбувається зазвичай у дитячому чи юнацькому віці, частіше – у 10-20 років.

Патогенез . Mycobacterium leprae вражають шкіру, слизові, верхні дихальні шляхиі периферичні нерви, зокрема, обсіменяють шванівські клітини.

Класифікація . На підставі клінічних, бактеріологічних, гістологічних та імунологічних даних лепра класифікується за певним спектром. Головними її формами є два стабільні полярно протилежні типи: енергійна, з великою кількістю збудників, лепроматозна лепра та алергічна, з малою кількістю збудників, туберкулоїдна лепра. Між цими двома формами розташовані диференційована та прикордонна (диморфна) форми лепри. Особливий спосіб протистояння між збудником та господарем призводить до відповідно вираженої клінічної картини. Класифікація ВООЗ розрізняє лепроматозну, туберкулоїдну, прикордонну та недиференційовану лепру.

Клінічні прояви . Після інкубаційного періоду тривалістю від 3 до 20 років можуть виникнути зовсім нехарактерні ранні симптоми.
Лепроматозна форма лепри розвивається у людей з вкрай низькою опірністю організму, характеризується великою різноманітністю шкірних проявів, у процес відразу залучаються слизові оболонки, внутрішні органи, Пізніше - нервова система. Спочатку на шкірі з'являються симетричні пігментні плями, які потім перетворюються на інфільтрати чи лепроми. Вони мають червонувато-іржавий колір. Найчастіше такі горбки локалізовані на обличчі, де вони зливаються в єдині конгломерати. Згодом у хворого формується так зване «лев'яче обличчя» - зморшки та складки заглиблюються, ніс потовщений, щоки, губи та підборіддя мають дольчастий вигляд. Лепроми через деякий час розпадаються з утворенням глибоких виразок із в'язким вмістом, у яких перебуває велика кількість мікобактерій. Лепроми при розпаді деформують ніс. Починають відвалюватися фаланги пальців. Така форма лепри протікає роками, періодично загострюючись, що супроводжується лихоманкою, тяжкою інтоксикацією, висипанням нових лепром. Мікобактерії завжди вражають нервові стовбури та руйнують кінцеві нервові рецептори. Тому в осередках шкіра втрачає термічну, больову та тактильну чутливість. Це дуже характерний симптом, яким зі 100% ймовірністю можна поставити діагноз. Вогнища, що сформувалися, також повністю втрачають і шкірні утворення (потові залози і волосяні фолікули). Лепроматозний різновид лепри - найбільш важка і злоякісна форма, що веде до смертельного результату швидше, ніж інші.

Туберкулоїдна форма лепри. Доброякісний перебіг захворювання у людей із хорошою опірністю організму. Уражається в основному шкіра, периферичні нерви, рідше – внутрішні органи. У уражених областях виявляються туберкульоїдні горбки, дуже схожі на такі при туберкульозі (містять в центрі епітеліоїдпі клітини, оточені валом з лімфоцитів). Освіта на шкірі зазвичай асиметричні, червонувато- коричневого кольору, оточені валиком, у яких також відсутня чутливість. Туберкулоїдна лепра в 40 разів менш заразна, порівняно з лепроматозною формою.

Недиференційована лепра -нестійка клінічна форма, проміжна між туберкулоїдним та лепроматозним типом Також уражається шкіра, плями не чутливі до болю та температури, головна особливість – множинні ураження нервів. Її ще називають «нервовою проказою». Через кілька років ця форма переходить або туберкульоїдну, або лепроматозну.

Диморфна, або прикордонна, форма лепритрапляється досить рідко, зазвичай у людей зі зниженим імунітетом. Для неї властива наявність обох видів уражень, характерних як для туберкульоїдної, так і для лепроматозної лепри. Протікає ця форма важко, мікобактерії виділяються у величезних кількостях.

Поразки органів при лепрі.Поразка нервів є найважливішою складовою частиною лепри і зустрічається за її формах. Уражаються лише периферичні нерви, а чи не ЦНС. Неврит при лепрі окреслюється множинний мононеврит, тобто. одночасне чи послідовне захворювання одного, двох чи кількох периферичних нервів. Отже, не йдеться про справжній поліневрит. Поразка нервів при лепроматозної лепрі частіше симетрично, при туберкульозній – частіше асиметрично. Зміни нервів включають потовщення, порушення чутливості, моторні та трофічні ураження.

При лепроматозній лепрідуже часто уражається слизова оболонка носа, але не в початковій стадії. Тому мазок з носа на наявність мікобактерії лепри не може бути раннім. діагностичною ознакоюлепри. Хронічні носові кровотечі (епістіаксис), хронічна застуда (носова обструкція), риніт (що нагадує вазомоторний) часто не розпізнані, але дуже підозрілі покажчики на лепру. Мають місце безболісні перфорації носової перегородки. Багатий збудниками носовий секрет є, ймовірно, одним із головних джерел інфекції при відкритій лепрі. Інфільтровані можуть бути небо, язичок та носоглотка.

Нелікована лепроматозна лепрамайже неминуче призводить до очним захворюванням, викликаним безпосередньо мікобактеріями лепри або побічно - ураженням нервів Патогномонічним є перикорнеапний безболісний застійний кон'юнктивіт, який утворює червоно-жовтогаряче кільце. Має місце міліарне просовидне висипання лепром у склері та райдужній оболонці («перлини на райдужній оболонці»),
Ірідоципіт руйнує циліарне тіло. Гострий ірит може розвинутись при erythema zadosum leprosum - загрозливе, очам ускладнення з небезпекою сліпоти. Кератит, виразка та утворення паннуса призводять до тотального рубцювання та сліпоті.
Печінка та селезінка при лепроматозній лепрі уражені у третини пацієнтів; ускладнення – неінфекційний гепатит, цироз печінки та амілоїдоз. Приблизно у 75% всіх пацієнтів з лепрою уражаються нирки: альбумінурія, гломерулонефрит, нефротичний синдром та амілоїдоз. Уремія є найбільш частою причиноюсмерті при лепрі. Пахові лімфатичні вузличасто безболісно збільшені та багаті на бактерії. Зазначається ураження статевих органів.
Випадання волосся за типом гніздової алопеції на бровах, бороді та шкірі голови – ранні та важливі ознаки лепри. Нігті зупиняються у рості. Утворення поту в анестезованих лепроматозних осередках майже повністю припиняється.

Рис. 1.Зовнішній вигляд хворого на лепру

Діагностика лепри ґрунтується на оцінці анамнезу (проживання в ендемічних зонах, контакт з хворими на лепру), виявленні збудника в шкірних висипаннях у тканинному соку при скорифікації шкіри та в біоптатах, ідентифікація ДНК мікобактерій лепри за допомогою ПЛР.

Лікування. Принципи: етіотропна антимікобактеріапна терапія; профілактика та лікування реактивних станів (лепроматозних реакцій); профілактика та лікування неврологічних ускладнень; навчання хворого на тактику поведінки за відсутності чутливості; соціальна адаптація.
Курс специфічного лікування проводиться у лепрозоріях. В даний час сульфони застосовуються як терапевтичний засіб вибору при лепрі. Вони діють бактеріостатично, але не бактерицидно. Засобом вибору є DADPS (ДДС, Дапсон). Звичайна доза становить 25-50 мг DADPS щодня для дорослих, але прописують і 100 і навіть максимально 200 мг. Починати слід з низьких доз, щоб уникнути лепроїдних реакцій. Рекомендована доза становить 100 мг DADPS 6 разів на тиждень. Дапсон можна вводити внутрішньом'язово по 225 мг; вміст його у крові зберігається досить високим протягом 2 міс.

Рифампіцин- це бактерицидно діючий туберкулостатик. Дозування – 300-600 мг щодня.

Клофацимін(лампрен) - фенациновий барвник, що специфічно діє на мікобактерії лепри. У лікуванні лепри застосовується додатково до дапсону, або як заміна при резистентності до сульфонів, а також у лікуванні лепроматозних реакцій (лепрозна вузлувата еритема). При вагітності також протипоказаний, як і рифампіцин. Як правило, добре переноситься, але часто настає фарбування шкіри від червоного до коричневого кольору. Характерно також фарбування слізної рідини, поту, сечі. Іноді бувають ксероз, іхтіоз, фотосенсибілізація та акнеподібні висипання. Часто відзначаються нудота, блювання, біль у животі, пронос, втрата апетиту та ваги, насамперед, при застосуванні високих доз протягом тривалого часу (понад 3 міс.). При терапії слід контролювати функції нирок та печінки (кожні 4 тижні).
У разі рідкісної первинної резистентності до клофациміну або рифампіцину застосовують етіонамід та протионамід, а також другу генерацію квінолону, такі препарати, як ципрофлоксацин (ципробай).

Лікування леприпроводять курсами тривалістю до 6 міс. з інтервалами 1 міс. Ефективність лікування оцінюється за результатами бактеріоскопічного контролю та гістологічного дослідження. Тривалість лікування, в середньому нині скорочена до 3-3,5 років. Існує правило: після ліквідації видимих ​​проявів хвороби та зникнення паличок Хансена з тканин у вогнищах ураження та в зіскрібках з носової слизової оболонки хворі можуть бути виписані на амбулаторне долікування. Воно має продовжуватися при туберкулоїдній лепрі ще 1,5 року, при недиференційованій лепрі - 3 роки, при лепроматозній та диморфній лепрі - ще 10 років.
При лепрозній вузлуватій еритемі з тяжкою формою перебігу та реакції Lucio застосовується глюкокортикоїдна терапія – преднізолон по 40-60 мг на добу зі швидким зниженням дози.
Для реабілітації використовується фізіотерапія, пластична реконструктивна хірургія (носова пластика, вушна пластика, штучні суглоби пальців, трансплантація зв'язок і нервів на ногах та руках для усунення перфоруючих виразок, контрактури та малорухомості суглобів).

Профілактика лепри - індивідуальна та соціальна. Для членів сім'ї хворого та обслуговуючого персоналу немає жодних спеціальних правил поведінки. Санітарна ізоляція хворих у лепрозоріях триває до бактеріоскопічної негативації. Проводять регулярне обстеження членів сім'ї хворого та які проживають в ендемічних регіонах, хіміопрофілактику протилепрозними препаратами особам, які були у тривалому сімейному контакті з хворими, що виділяють збудник лепри. З метою відносного посилення протилепрозного імунітету використовують вакцину БЦЖ.

Лепра (проказа) є важким інфекційним захворюванням, причиною якого є мікобактерії - Mycobacterium leprae і Mycobacterium lepromatosis, що протікає з ураженням шкірних покривів, слизових оболонок верхніх дихальних шляхів, периферичних нервів та внутрішніх органів. При лепрі різко спотворюється зовнішній виглядлюдину, через що їх у давнину називали «прокаженими» і виганяли з поселень.

У Росії в даний час налічується близько 700 хворих з проказою, частина з яких проживає в лепрозорія - спеціалізованих лікувально-профілактичних установах, які одночасно є організаційно-методичними центрами по боротьбі з лепрою. Сьогодні своєчасна діагностика захворювання та адекватне лікування призводять до повного одужання. У протилежному випадку хворі довічно залишаються глибокими інвалідами.

Рис. 1. На фото проказа у жінки. Численні лепроми на руках та обличчі.

Діагностика лепри

При підозрі на лепру хворий обстежується вузькоспеціалізованими фахівцями – лікарями дерматологом, невропатологом та інфекціоністом. До уваги приймаються характерні зміни слизових оболонок та шкірних покривів із втратою чутливості, дані лабораторних методів дослідження, основними з яких є виявлення мікобактерій лепри у зіскрібках та біопсійному матеріалі при бактеріоскопічному дослідженні, гістологічне дослідження та виявлення ДНК збудника з використанням ПЛР.

Лепра невипадково називається «великим імітатором» різних синдромів. Шкірні зміни на різних стадіяхзахворювання мають схожість з вузловою еритемою, алергічним васкулітом, дерматоміозитом, рожевим лишаєм, мікозом гладкої шкіри, екземою, туберкульозом, саркоїдозом, нейрофіброматозом, третинним сифілісом, токсидермією, червоним плоским лишаєм, лейшманом.

Підозри на лепру у лікаря повинні виникнути при зниженні або зникненні чутливості на окремих ділянках тіла (парестезія), частих опіках, контрактурах 5, 4 і 3-го пальців верхніх кінцівок, атрофії м'язів, що починається, пастозності стоп і кистей, стійких ураженнях носа, трофічних виразоках та ін. Діагностичне значення має стан іннервації досліджуваного елемента. При проказі відзначається порушення больової, тактильної та температурної чутливості. При пальпації виявляються потовщення нервових стволів.

Рис. 2. На фото туберкульоїдна (ліворуч) та лепроматозна (праворуч) лепра.

Бактеріоскопічний метод дослідження

Матеріалом для бактеріоскопічного методу дослідження служать зіскрібки слизової оболонки носа та уражених ділянок шкірних покривів, що відокремлюється з виразок та біопсійний матеріал. Забарвлення мазків провадиться за методом Семеновича-Марциновського або Цилю-Нільсену. Мікобактерії лепри під мікроскопом забарвлюються в рубіновий колір, мають вигляд паличок, розташовуються поодинці, у вигляді пачок цигарок або кулястих скупчень. Кінці бактерій заокруглені чи трохи загострені.

Рис. 3. У мазках збудники лепри забарвлюються в рубіновий колір, розташовуються поодинці або скупченнями, що нагадують пачки цигарок або кулі.

Гістологічне дослідження

Для гістологічного дослідження використовується біопсійний матеріал. Залежно від типу лепри виявляються гранульоми лепроматозного, туберкулоїдного або прикордонного типу. При лепроматозному типі захворювання гранульоми складаються з пінистих макрофагів, нафаршированих мікобактеріями, лімфоцитів, плазмоцитів, фібробластів. При туберкулоїдному типі лепри гранульоми складаються з епітеліоїдних клітин, оточених лімфоїдними клітинами, містять незначну кількість збудників.

Рис. 4. Гістологічний зріз. На фото лепрозна гранульома.

Лепромінова проба

Лепромінова проба належить до алергічних проб. Вона не застосовується з метою діагностики, але має значення для визначення імунологічного стану хворого по відношенню до мікобактерій лепри. З її допомогою встановлюється тип прокази, визначається схема лікування та прогноз захворювання.

При проведенні лепромінової проби алерген (лепромін) у кількості 0,1 мл вводиться внутрішньошкірно середню частинупередпліччя (як у постановці реакції Манту). Далі через деякий час проводиться оцінка проби.

Алерген (лепромін) готується з гомогенатів уражених тканин хворої людини або броненосця, що містять велику кількість збудників лепри, з подальшою стерилізацією в автоклаві та фільтрацією.

• Облік лепромінової проби проводиться за 48 годин. У разі захворювання на шкірному покриві утворюється ділянка гіперемії у вигляді плями або папула (реакція Фернандеса).
• Через 2 - 4 тижні при захворюванні на місці введення лепроміну з'являється вузол. Надалі вузол нерідко піддається некрозу і рубцювання (реакція Міцуди).

Позитивна лепромінова проба реєструється при туберкульоїдній лепрі та вказує на сприятливий прогноз захворювання. При лепроматозному типі лепри організм втрачає імунологічну реактивність і лепромінова проба стає негативною. Прогноз у разі несприятливий.

Рис. 5. Лепромінова проба. Реакція через 48 годин (фото зліва), реакція через 3 – 4 тижні (фото справа).

Проба з нікотиновою кислотою

У разі появи на шкірних покривахплям інформативної щодо лепри є проба з нікотиновою кислотою - нешкідлива, проста, але не завжди ефективна методика. Внутрішньовенно водиться 1,0 мл 1% розчину нікотинової кислоти. При лепрі висипання набрякають і червоніють вже через 2-3 хв.

Серологічна діагностика

Серологічні методи застосовуються рідко через невисокий рівень протилепрозних антитіл при захворюванні. Застосовують реакцію імунофлюоресценції з люмінесцентними сироватками. Розроблено методику імуноферментного аналізу, засновану на виявлення антитіл до антигену ФГЛ-1 (фенольного гліколіпіду).

При лепроматозній лепрі антитіла виявляються у 95% випадків, при туберкульоїдній лепрі – у 50% випадків.

Рис. 6. На фото хворі на проказу. Численні лепроми на обличчі.

Молекулярно-генетичні методи

Перспективною щодо діагностики прокази є ПЛР-діагностика. Методика дозволяє виявити ДНК збудника навіть за малого вмісту мікобактерій у досліджуваному матеріалі.

Рис. 7. Поразка кінцівок під час прокази.

Рис. 8. На фото рентгенограма стопи хворого на лепру. Відзначається остеолізис (розсмоктування) фаланг пальців, атрофія кісток та деформації суглобів із патологічними підвивихами.

Біопроба

Біопрба при проказі ставиться на мишах (найчутливіша японська танцююча миша) і броненосцах. У мишей дома введення лепрозного гомогенату утворюється інфільтрат, всередині якого розташовуються мікобактерії лепри. У броненосців розвиваються множинні лепроми.

Рис. 9. Постановка біопроб на броненосці.

Лікування прокази

Лікування прокази проводиться у спеціалізованих лікувально-профілактичних закладах – лепрозоріях. У лепрозоріях хворі не лише отримують лікування, а й живуть у будинках, заводять підсобне господарство, займаються різними ремеслами. Вони перебувають у повному державному забезпеченні. Інвалідам виплачується пенсія.

Всього на сьогоднішній день в РФ налічується близько 700 хворих, які проживають у 4-х лепрозоріях, розташованих у м. Астрахані, Твері, Московській області та Краснодарському краї.

Рання діагностика та своєчасно розпочате лікування лепри призводять до повного лікування хворого без наслідків.

Препарати для лікування лепри:

• Дапсон (препарат групи сульфонів, розроблений у 1940 році. З 1960 року стала реєструватися стійкість до цього препарату).
• Рифампіцин (антибіотик групи ансаміцинів. Розроблений на початку 1960-х років).
• Клофазимін (хіноніміновий барвник на основі феназину4).
• Кларитроміцин (антибіотик групи макролідів).
• Міноциклін (антибіотик групи тетрациклінів).
• Офлоксацин (антибіотик групи фторхінолонів).

При лікуванні прокази використовується комбінована лікарська терапія. Призначаються 2 або 3 препарати. Рифампіцин і Дапсон призначають усім хворим на лепру. Клофазимін призначають при поєднаних інфекціях. ВООЗ з 1995 року безкоштовно представляє препарати для лікування прокази всім хворим у світі.

Тривалість лікування лепри становить 3 - 10 років. Спочатку лікування проводиться за умов стаціонару. Далі за наявності негативних аналізів на мікобактерії лепри хворий переводиться на амбулаторне лікування. При лепроматозному типі лепри після закінчення основного курсу лікування проводяться довічно протирецидивні курси.

У період реабілітації хворим призначаються фізіотерапевтичні процедури. Для запобігання розвитку контрактур рекомендується носіння ортопедичних посібників та спеціального взуття.

Рис. 10. Контрактури (фото ліворуч) та втрата пальців рук та стоп (фото праворуч) – важкі наслідки прокази.

Профілактика лепри

Проведення загальнооздоровчих та санітарно-гігієнічних заходів, дотримання заходів особистої гігієни хворим та членами його сім'ї – основа профілактики лепри.

Основні заходи профілактики:

1. Раннє (своєчасне) виявлення хворих на лепру.
2. Ізоляція бактеріовиділювачів на час проведення основного курсу лікування.
3. Превентивне (попереджувальне) лікування контактних осіб, які проживають разом із хворим.
4. Раніше дітей, які народилися від хворих, відлучали від матері. Сьогодні за умови сумлінного лікування та дотримання необхідних санітарно-гігієнічних заходів дитину залишають із матір'ю. З її молоком малюк отримує препарати, якими лікується мати, що профілактує у нього розвиток захворювання.
5. У дітей вакцинованих лепра протікає у легкій формі.

Рис. 11. Тяжкі трофічні розлади при лепрі.

Лепра або проказа (застаріла назва), хансеноз, хансеніаз, є інфекційним захворюванням, яке викликається мікобактеріями Mycobacterium lepromatosis і Mycobacterium leprae і протікає з переважними ураженнями шкірних покривів, периферичних нервів і, іноді, верхніх дихальних шляхів, передній і передній пензлів.

В даний час лепра стала виліковною хворобою, тому що антибіотики можуть знищувати її збудника. У цій статті ми ознайомимо вас із причинами, симптомами та сучасними методами лікування цього захворювання.

Згадки про цю хворобу є ще в Біблії, рукописах Гіппократа та лікарів Стародавньої Індії, Єгипту та Китаю. Лепру називали скорботною хворобою, тому що в ті часи вона неминуче вела до смерті. У середньовіччі таких приречених хворих відкривали місця карантину – лепрозории. Там вони й прощалися із життям. Родичів хворого оточуючі теж уникали, тому що боялися заразитися проказою.

Згідно з указом короля у Франції хворих на лепру піддавали «релігійному трибуналу». Їх відводили до церкви, де було все підготовлено до поховання. Після цього хворого укладали у труну, відспівували та відносили на цвинтар. Після опускання в могилу, слів: «Ти не живий, ти мертвий для всіх нас», і скидання на труну кількох лопат землі «небіжчика» знову виймали з труни і відправляли в лепрозорій. Після такого обряду він більше ніколи не повертався до рідного дому та не бачився ні з ким із членів родини. Офіційно він вважався покійним.

Зараз поширеність лепри істотно знизилася, але хвороба все ще вважається ендемічною (тобто зустрічається в певній місцевості і відновлюється через якийсь час самостійно, а не внаслідок занесення ззовні). Зазвичай вона виявляється серед мешканців та туристів тропічних країн – Бразилії, Непалу, Індії, держав західної частини тихого океану та Східної Африки. У Росії випадок захворювання був виявлений у 2015 році у робітника з Таджикистану, який працював за наймом на будівельному майданчику медичного центру.

Причини

Збудником лепри є мікобактерії Mycobacterium lepromatosis та Mycobacterium leprae. Після інфікування, яке походить від хворого до здорової людини через виділення з носа та рота або при частих контактах, до появи перших ознак хвороби минає тривалий час. Інкубаційний період лепри може становити від півроку за кілька десятиліть (зазвичай 3-5 років).

Після цього у хворого починається не менш тривалий продромальний (латентний) період, що виявляється у неспецифічних симптомах, які не можуть сприяти ранньому виявленню хвороби. Цей факт, як і тривалий інкубаційний період, сприяє її поширенню.

Симптоми та види захворювання

При зараженні проказою зазвичай спостерігається інфікування відкритих для охолодження повітрям ділянок тіла – шкіри, слизових оболонок верхніх дихальних шляхів та поверхневих нервів. За відсутності своєчасного та правильного лікування захворювання викликає тяжку інфільтрацію шкіри та деструкцію нервів. Надалі ці зміни можуть викликати повну деформацію особи, кінцівок та потворності.

Такі зміни, як відмирання пальців на кінцівках, провокуються не мікобактеріями-збудниками, а вторинними бактеріальними інфекціями, що приєднуються при травмах, що викликаються втратою чутливості у уражених лепих руках та ногах. Такі пошкодження залишаються непоміченими, хворий не звертається по лікарську допомогу, і інфекція призводить до некрозу.

Лепра може протікати у таких формах:

• туберкульоїдна;
• лепроматозна;
• диморфна (або прикордонна);
• змішана (або недиференційована).

Усі форми лепри мають свої характерні особливості, але фахівці виділяють і низку загальних ознакцього інфекційного захворювання:

• (До субфебрильної);
• слабкість;
• шкірні прояви (світлі чи темні плями із порушенням чутливості);
• поява ділянок інфільтрацій шкіри;
• біль у суглобах (особливо під час руху);
• відвисання мочок вух та поява складки між бровами;
• випадання зовнішньої третини брів;
• ураження слизових оболонок носа.

Туберкулоїдна проказа

Ця форма лепри проявляється у вигляді гіпопігментованої плями з чіткими контурами. За будь-якого фізичного впливу на нього хворий відчуває гіперестезію, тобто підвищене відчуття подразника.

З часом пляма збільшується в розмірах, її краї стають піднятими (у вигляді валиків), а центр – запалим, зазнаючи атрофічних змін. Його колір може змінюватись від синюшного до застійно-червоного. По краю з'являється кільцеподібний чи спіралеподібний малюнок.

У межах такої плями відсутні потові та сальні залози, волосяні фолікули та пропадають усі відчуття. Поблизу вогнища промацуються потовщені нерви. Їхні зміни, пов'язані з хворобою, викликають атрофію м'язів, яка особливо виражена при поразці рук. Нерідко хвороба призводить до контрактур як кистей, а й стоп.

Будь-які травми та здавлення в осередках (наприклад, носіння взуття, шкарпеток, одягу) призводять до вторинного інфікування та появи нейротрофічних виразок. У ряді випадків це спричиняє відторгнення (мутиляцію) фаланг пальців.

При поразці лицьового нервалепра супроводжується ураженням очей. У хворого може розвиватися логофтальм (неможливість повного закриття віку). Такий наслідок захворювання призводить до розвитку кератиту та виразок на рогівці, що надалі може провокувати настання сліпоти.

Лепроматозна проказа

Ця форма лепри заразніша, ніж туберкулоїдна. Вона виражається у вигляді великих та симетричних щодо серединної осі тіла уражень шкірних покривів. Вогнища проявляються у вигляді бляшок, плям, папул, лепром (вузлів). Їхні межі розмиті, а центр – опуклий і щільний. Шкіра між осередками поразки потовщується.

Серед перших симптомів захворювання часто спостерігаються носові кровотечі та утрудненість дихання. Згодом може розвиватися непрохідність носових ходів, хрипкість та ларингіт. А при перфорації перегородки носа у хворого вдавлюється спинка носа («сідлоподібний ніс»). При інфікуванні збудником передньої камери ока у хворого розвивається іридоцикліт та кератит.

Найчастіше такі зміни шкірних покривів спостерігаються на обличчі, вухах, ліктях, зап'ястях, колінах та сідницях. При цьому хворий відчуває слабкість та оніміння, що викликається ураженням нервів. Крім цих характерних симптомівпри лепроматозній проказі відбувається випадання зовнішньої третини брів. При прогресуванні хвороби у хворого спостерігається розростання мочок вух і «левове обличчя», спричинене потовщенням шкіри, що виражається у спотворенні міміки та рис обличчя.

Захворювання супроводжується безболісним збільшенням пахвових та пахвинних лімфатичних вузлів. На пізніх стадіях лепроматозної прокази утворюється зниження чутливості в ногах.

У чоловіків ця форма лепри може призводити до розвитку (запалення грудних залоз). Крім цього, ущільнення та склерозування тканин яєчок викликає розвиток безпліддя.

Диморфна (або прикордонна) форма

Ця форма лепри може поєднувати у своїй клінічній картині ознаки туберкульоїдної та лепроматозної прокази.

Змішана (або недиференційована) форма

Ця форма лепри супроводжується важкими ураженнями нервів, частіше від такого процесу страждає ліктьовий, малогомілковий і вушний нерв. В результаті розвивається втрата больової та тактильної чутливості. Порушення трофіки кінцівок призводить до поступової втрати працездатності та інвалідизації хворого. При ураженні нервів, які відповідають за іннервацію обличчя, у хворого порушується дикція та відбувається атрофія та параліч м'язів обличчя.

У дітей така форма лепри може протікати у вигляді. У разі на тілі з'являються червоні плями з рваними краями. Вони не піднімаються над поверхнею шкіри і супроводжуються слабкістю та підвищенням температури до субфебрильної.

Діагностика

Важливий етап постановки діагнозу – лікарський огляд.

Для діагностики лепри лікар може використати декілька методик. При цьому обов'язковою частиною опитування хворого є встановлення місць перебування та контактів за останні кілька років.

До плану обстеження хворого з підозрою на лепру включають:

• огляд та опитування;
• зіскрібок слизової порожнини рота або носа;
• проба Мінора для виявлення зниження потовиділення у вогнищах ураження;
• визначення чутливості шкіри;
• нікотинова проба для виявлення реакції шкіри на нікотин;
• лепромінова проба (введення спеціального препарату в шкіру передпліччя для виявлення форми лепри).

Найдоступнішим і найшвидшим специфічним методом діагностики прокази є лепромінова проба. Для її виконання хворому в ділянці передпліччя внутрішньошкірно вводиться Лепромін – препарат на основі автоклавованого гомогенату шкірних уражень хворих на лепроматозну проказу. Через 48 годин на шкірі з'являється папула або пляма, а через 14-28 днів - горбок (іноді з ділянкою некрозу). Поява цих ознак є позитивним результатом і вказує на туберкульоїдну форму прокази, а за негативного результату – на лепроматозну форму або відсутність хвороби.

Лікування

Лікування хворих на лепру завжди проводиться в умовах спеціалізованого інфекційного стаціонару, а після виписки вони повинні регулярно проходити диспансерні огляди. Його ефективність багато в чому залежить від своєчасного початку терапії на ранніх стадіях хвороби, тобто в момент визначення факту можливого інфікування. Однак на практиці хворі частіше звертаються по лікарську допомогу вже на тих стадіях, коли симптоми починають прогресувати. Цей факт може призводити до появи ускладнень хвороби та таких її залишкових проявів, як зміна зовнішності та інвалідизація.

Для етіотропної терапії, спрямованої на знищення збудника, хворому призначається комбінація з кількох ефективних протимікробних препаратів. У різних країнах схеми прийому ліків можуть дещо відрізнятись.

До плану лікарської етіотропної терапії можуть включатися такі засоби:

• препарати сульфонової групи: Дапсон, Діамінодифенілсульфон, Сульфетрон, Сульфатін та ін;
• антибактеріальні засоби: Ріфампіцин (Ріфампін), Офлоксацин, Міноциклін, Клофазімін, Кларитроміцин та ін.

Всесвітня Організація Охорони Здоров'я рекомендує комбіновані схеми терапії при всіх формах лепри. При туберколоїдній проказі – Дапсон 1 раз на день та Рифампін 1 раз на місяць протягом півроку, а при лепроматозній – Клофазамін та Дапсон 1 раз на день та Рифампін 1 раз на місяць протягом 2 років до негативних аналізів біопсії шкіри.

Етіотропне лікування доповнюється прийомом Рутину, вітаміну С, вітамінів групи В та антигістамінних засобів (Супрастин, Лоратадин та ін.).

У деяких випадках для гальмування зростання мікобактерій та прискорення регенерації шкірних покривів хворому призначається прийом Хаульмугрової олії (з насіння чаульмугри). Цей засіб повинен прийматися в желатинових капсулах, які оберігають слизову оболонку шлунка від небажаного подразнюючого впливу.

Препарати для етіотропного лікування лепри приймаються тривалими періодами (від кількох місяців до 2 років), і це сприяє їхньому негативному впливу на склад крові. У хворих знижується рівень еритроцитів та гемоглобіну. Для усунення цих ознак анемії хворому необхідно організувати регулярний прийом вітамінів та раціональне харчування для заповнення нестачі заліза в крові. Крім цього, він повинен здавати контрольні аналізи крові не рідше ніж 1 раз на місяць.

Для унеможливлення розвитку ускладнень з боку органів зору, дихальної, нервової та опорно-рухової системи рекомендуються консультації таких фахівців.

Лепра чи проказа — одне з найдавніших захворювань історія людства.Згадки про лепру зустрічаються у найстаріших медичних рукописах Стародавнього Єгипту(папірус Еберса), біблійному Старому Завіті, а також давньоіндійських відах 15-10 століття до нашої ери.

Раніше лепра вважалася абсолютно невиліковним захворюванням, хворі на проказу виганялися з суспільства і були приречені на повільну і болісну смерть. Оскільки лепра є заразним захворюванням, хворі мали носити спеціальні дзвіночки, звуком попереджаючи оточуючих про своє наближення, щоб ті встигали розбігтися. На той момент люди не знали, що збудник лепри не передається при дотику.

Забобоний страх, який викликали у оточуючих хворі на лепру, став причиною того, що таких людей вважали «нечистими», проклятими та «відзначеними Дияволом», за свої гріхи.

Хворі були позбавлені всіх соціальних прав: не могли відвідувати людні місця та церкви, пити воду з річки чи митися в ній, торкатися речей здорових людейі навіть просто перебувати з ними поряд. Незважаючи на негативне відношенняцеркви до розлучень, наявність лепри в одного з подружжя вважалося абсолютно законним та офіційним приводом до негайного розірвання шлюбу.

Хворого проказою за життя відспівували в церкві, символічно ховали і виганяли з міста, вручивши йому важкий балахон з капюшоном та бубонцями, що брязкають під час ходьби.

До кінця чотирнадцятого століття лепра була широко поширена на території всіх європейських країн. У зв'язку з цим, суспільство почало замислюватися про більш ефективних методахізоляції хворих. Згадки про лепрозорії, де хворі на проказу могли розраховувати на мінімальну медичну допомогу, харчування та дах над головою, датуються шістнадцятим століттям нашої ери (перші спроби відкрити лепрозорії відзначалися в 11 столітті). Такі установи розташовувалися біля монастирів, де за прокаженими доглядали ченці.

Завдяки створенню лерозоріїв, до кінця шістнадцятого століття проказа практично відступила. На даний момент лепра зустрічається в Африці, Азії, Південній Америці. У Росії її проказа зустрічається раз на 1-2 роки. Для хворих на проказу працюють три лепрозорії (у Радянському Союзі діяло шістнадцять лерозоріїв) у Ставрополі, Краснодарі та Астрахані.

Збудник лепри був відкритий і досліджений у 1873 році норвезьким лікарем Герхардом Хансеном. Він виявив у тканинах хворих на мікобактерії лепри і встановив їх схожість з мікобактеріями туберкульозу.

У 1948 році Рауль Фоллеро, французький громадський діяч, письменник, поет і журналіст заснував Орден милосердя для хворих на проказу. У 1953 році він заснував Всесвітній день допомоги пацієнтам з лепрою, а в 1966 році їм була заснована Європейська Федерація протилепрозних асоціацій.

Захворювання лепра (проказа) - це хронічне інфекційне захворювання, що супроводжується ураженням шкірних покривів, периферичної нервової системи, очей та слизових оболонок верхніх дихальних шляхів

Збудник лепримікобактерії лепри (Mycobacteriumleprae). Код МКБ 10 – А30.

Чи лікується лепра зараз?

На даний момент пацієнтам надається спеціалізована медична допомога. У випадках, якщо лікування розпочато ранній стадії, хвороба не призводить до інвалідизації Багато хворих на проказу, які проживають на території лепрозоріїв, не заразні і можуть вільно перебувати в суспільстві, проте вважають за краще залишатися на території лепрозорію, боячись зіткнутися з лепрофобією у оточуючих.

При адекватно проведеному лікуванні захворювання не призводить до летального результату.

Причини виникнення хвороби лепра

Лепра (захворювання також називають хворобою Хансена, лінивою або скорботною хворобою), відноситься до слабоконтагіозних захворювань. До лепрі сприйнятливо менше тридцяти відсотків людей.

Захворювання часто зустрічається у родичів (сімейні випадки захворювання), що дозволяє припустити наявність спадкової схильності до захворювання.

Відомий лікар Даніельсен, у середині дев'ятнадцятого століття вивчав механізм передачі прокази та закономірність, а також стадійність її розвитку. З цією метою він уводив собі кров заражених проказою хворих, проте захворіти самому, йому так і не вийшло.

Як передається лепра (проказа)?

Передача збудника здійснюється повітряно-краплинним шляхом. Вхідними воротами для інфекції є слизові оболонки ВДП (верхні дихальні шляхи). Зареєстровано поодинокі випадки зараження при нанесенні татуювань та після проведення хірургічних втручань.

Також, можливе інфікування при тривалихшкірні контакти.

Розглядається можливість передачі мікобактерій лепри через ґрунт чи воду. Крім людини, джерелом зараження може служити дев'ятипоясний броненосець, мавпа чи буйвол.

Інкубаційний період прокази може тривати від шести місяців за кілька десятків років. У літературі описується випадок, коли інкубаційний період лепри тривав майже сорок років.

Здебільшого інкубаційний період для прокази становить від трьох до дев'яти років.

Чи заразна лепра?

Лепра заразна, однак, вона відноситься до низькоконтагіозних інфекцій. Навіть із тридцяти відсотків пацієнтів, які мають схильність до лепрі, хворіють лише десять відсотків

У чоловіків хвороба реєструється втричі частіше, ніж у жінок. Зазначається також наявність спадкової схильності до захворювання. Діти хворіють на проказу легше і швидше, ніж дорослі.

Більшість людей є високий рівеньімунного захисту від лепри.

Показник імунного захисту та резистентності відіграє також і важливу роль у розвитку форми захворювання у інфікованих хворих.

У розвитку лепри та зменшенні термінів інкубаційного періоду відзначають також роль гормонального фону. Перші симптоми або загострення старої симптоматики можуть бути пов'язані з настанням статевого дозрівання, вагітністю чи пологами.

Слід зазначити, що з проказі виробляється клітинний імунітет. Його вираженість мінімальна після перенесеного лепроматозного або диформного типу і максимальна після туберкульоїдної лепри (туберкульоїдна форма відрізняється у сорок разів меншою заразністю, ніж лепроматозна форма).

Розвиток туберкульоїдної лепри характерний при малому інфікуванні хворого. При масивній інвазії збудника відбувається практично повне придушення імунної відповіді та розвивається лепроматозна лепра.

Класифікація лепри

Відповідно до класифікації Всесвітньої організації охорони здоров'я, перебіг лепри може бути:

• недиференційованим;
• лепроматозним;
• субполярно лепроматозним;
• прикордонно лепроматозним;
• прикордонним;
• прикордонно туберкулоїдним;
• туберкулоїдним;
• неуточненим.

Зараження також може бути:

• багатобактеріальним;
• малобактеріальним.

Симптоми лепри

Після закінчення тривалого інкубаційного періоду у пацієнтів може наступати тривалий латентний період захворювання. Симптоми хвороби лепри у продромальному періоді можуть виявлятися нездужанням, невралгічними болями, хворобливістю у м'язах та суглобах, м'язовою слабкістю, розладами роботи. шлунково-кишкового тракту, періодичною лихоманкою. Порушення шкірної чутливості у початковій стадії може виявлятися як зниженням, і підвищенням чутливості.

Надалі приєднується специфічна симптоматика лепри. Найчастіше виділяють лепроматозний, недиференційований і туберкулоїдний варіант перебігу прокази.

При туберкулоїдному варіанті перебігу прокази спостерігаються ураження шкірних покривів та периферичної нервової системи.

Фото хвороби лепра:

Туберкулоїдна лепра

Ураження шкіри проявляється появою вітілігоподібних плям (плями мають чіткі, різко окреслені межі і не мають пігментації) або яскравих червоно-фіолетових плям з блідою ділянкою в центрі.

Ці освіти розташовуються асиметрично. Шкіра цих ділянках повністю втрачає чутливість. У дітей туберкульоїдна форма лепри може протікати за ювенільним типом, з утворенням декількох малопомітних плям, які надалі зникають.

Прогресування туберкульоїдної форми лепри супроводжується появою по периферії плям плоских та щільних фіолетових папул. У місцях злиття папул утворюються великі або середні за розміром бляшки, що мають яскравий фіолетовий відтінок. У деяких пацієнтів відзначається кільцеподібна конфігурація бляшок.

У центрі бляшок можливий розвиток депігментованих, атрофічних вогнищ. Навколо них можуть утворюватися осередки депігментацій та сильних лущення.

Відмінною особливістю даної форми лепри є те, що першою зникає температурна та больова чутливість. Тактильна чутливість у хворих може тривалий час зберігатись.

Також у хворих на цю форму прокази відзначається ураження периферичної нервової системи, з утворенням ущільнених тяжів по ходу нервових волокон. Слід зазначити, що поразка нервової системи при туберкулоїдному типі протікає набагато легше, ніж за розвитку лепроматозних невритів чи поліневритів.

Надалі, до цих симптомів приєднується повна відсутність потовиділення, порушення терморегуляції, потьмяніння та випадання волосся (включаючи вії та брови).

Проміжним між туберкулоїдним та лепроматозним перебігом лепри є недиференційований тип. Даний варіант зустрічається у пацієнтів із невизначеною імунною реактивністю. Тому через деякий час недиференційований тип трансформується в інший варіант хвороби.

Найважче протікає лепроматозний варіант лепри.

Фото хворих на проказу:

Даний варіант прокази супроводжується специфічними ураженнями шкірних покривів, у результаті яких утворюються вузли-лепроми, у яких інтенсивно розмножується збудник прокази. Лепроми призводять до деформації надбрівних дуг та носа хворого (з руйнуванням хрящової перегородки), сприяючи утворенню «левової» або «лютої» особи.

Лепроми мають фіолетово-вишневий відтінок та нечіткі межі. Крім особи, ці вузли вражають шкіру кінцівок. На початкових стадіях горбки мають жирний сальний блиск. Надалі, їх поверхня може виразкуватись, також можливе приєднання геморагічного компонента, через який вони набувають червонувато-іржавий відтінок. Зазначається поява різко поглиблених зморшок на обличчі (за рахунок важкої інфільтрації шкірних покривів).

Порушення чутливості настає пізніше, ніж при туберкульоїдному типі. Лепроматозний тип прокази супроводжується руйнуванням та важкими деформаціями дрібних суглобів та відпаданням пальців.

Даний тип прокази супроводжується також тяжким ураженням очей (аж до повної сліпоти), голосових зв'язок, лімфатичних вузлів, ураженням периферичних нервів та розвитку рухових порушень.

Прогресування лепроматозної прокази супроводжується розшаровуванням та руйнуванням кісток, атонією та атрофією м'язів, припиненням роботи потових та сальних залоз, важкими розладами ендокринної системи.

Уражаються нирки, селезінка, печінка тощо.

Діагностика лепри

Запідозрити діагноз можна на підставі специфічних уражень шкіри та порушень чутливості. Також важливу роль відіграє наявність контакту з хворим на проказу.

Діагностика лепри

При підозрі на лепру обов'язково виконують бактеріоскопічне дослідження матеріалу (зіскоба) з носової перегородки, шкіри та біоптатів вузлів.

Важливу роль грає виконання специфічних функціональних проб (гістамінових, лепромінових, морфінних, проби нікотиновою кислотою).

Диференціальна діагностика проводиться з сифілісом та .

Лікування лепри

На даний момент проказу відносять до виліковних захворювань. При своєчасному зверненні за медичною допомогоюта ранньому початку терапії, захворювання не призводить до інвалідизації.

Основними ліками від прокази є:

• Рифампіцин ®;
• Дапсон ®;
• Лампрен ®.

Фото Ріфампіцину ® у формі капсул по 150 мг

При багатобактеріальних формах призначають спеціальну схему, що включає всі три препарати. При малобактеріальній лепрі призначають два лікарських засобів. Лікування займає від шести місяців (мінімум) до кількох років.

Препаратами резерву вважають міноциклін і офлоксацин.

Додатково показано застосування глюкокортикостероїдних засобів, вітамінів, препаратів, що покращують нервову провідність та перешкоджають формуванню атрофій, десенсибілізуючі засоби.

Оновлення: Жовтень 2018

Пік поширеності лепри припадає на середні віки (12 – 16), коли більшість населення європейських країн була вражена цим захворюванням. У ті часи проказа вважалася невиліковною хворобою, прокажені видворялися з міста і були змушені носити на шиї гусячу лапку і дзвеніти в дзвіночок, попереджаючи про свою появу.

Незважаючи на спад захворюваності, лепра досі має місце на Землі і лікарі будь-якої спеціальності повинні бути настороже щодо діагностики цієї хвороби. Останній випадок офіційно зареєстрованої лепри в Росії було встановлено у 2015 році у мігранта з Таджикистану, який працює будівельником у Москві.

Історичні факти

• Поширення лепри пов'язане з Хрестовими походами, коли лицарі, які у них, заражалися проказою в завойованих країнах і приносили захворювання на Європу.
• Лепру змогла зупинити чума. При епідемії даного захворювання в Європі насамперед захворювали ослаблені та виснажені люди, у тому числі хворі на проказу.
• У Франції королем було видано указ, згідно з яким усі прокажені піддавалися «релігійному трибуналу», за яким їх переправляли до церкви, де укладали в труну та відспівували, а потім відносили на цвинтар і опускали до могили. Після того, як труна була опущена в могилу, вимовлялися слова: «Ти для нас мертва, а не жива» і на труну скидалися кілька лопат землі. Потім «небіжчика» витягували та відправляли до лепрозорій. Він не мав права повернутися назад, а для рідних та близьких вважався офіційно померлим.
• Прокажені в середні віки були позбавлені соціальних прав. Вони не повинні були відвідувати церкву, шинки, ярмарки та інші публічні місця, а також митися у відкритих водоймах, пити проточну воду, їсти разом зі здоровими, чіпати їхні речі та розмовляти з ними.
• Проказа в католицькій церкві була законним приводом для розлучення, хоча католицька віра забороняє останні.
• Іншими назвами лепри в середньовіччі служили: чорна недуга, фінікійська хвороба, лінива смерть, повільна смерть, скорботна хвороба. У Росії лепру стали називати проказою, від давньоруського слова «козати», що означає спотворювати, спотворювати.

Лепра та її класифікація

Проказа – що то за хвороба? Лепрой називається хронічне інфекційне захворювання, при якому уражаються шкірні покриви та слизові оболонки, нервова система, опорно-руховий апарат та внутрішні органи.

Захворювання відноситься до малоконтагіозних (малозаразних) інфекцій і заражаються нею від 5 до 7% населення земної кулі, в інших випадках (приблизно 95%) у людей є виражений імунітет, що запобігає інфікуванню лепрів. Всупереч існуючій думці - проказа не передається у спадок і при вагітності від матері до плоду.

Епідеміологія лепри

У всьому світі зареєстровано не більше 2 мільйонів хворих на лепру. Зниження кількості хворих з 11 – 12 мільйонів відбулося у 90-ті роки минулого століття. У Російської Федераціїна 2007 рік зареєстровано лише 600 осіб інфікованих, і 35% із них проходять стаціонарне лікування, а решта лікується амбулаторно.

Захворювання поширене у країнах із спекотним кліматом (тропіки, субтропіки) і практично не зустрічається у холодних регіонах. Перше місце за поширеністю хвороби посідає Бразилія, друге – Індія та третє – Південна Азія: Бірма, Непал. Також проказа поширена у Східній Африці: Мозамбік, Мадагаскар та в середньоазіатських республіках колишнього СРСР (Таджикистан, Узбекистан) та в Казахстані.

Джерелом зараження є хвора людина. Але інфекцію також переносять людиноподібні мавпи та броненосці. Крім того, природним резервуаром лепри служать водойми та ґрунт, але заразиться таким шляхом малоймовірно.

Поза людським організмом (на повітрі) мікобактерії лепри швидко гинуть, але зберігають життєздатність протягом тривалого часу в трупах хворих.

Кількість хворих на лепру в різних країнах по-різному і в першу чергу залежить від соціально-економічного рівня країни, фінансового забезпечення населення, дотримання загальної та санітарної культури. Передається захворювання 2 шляхами:

• повітряно-краплинний- здійснюється за допомогою кашлю, чхання і навіть розмови хворого, що сприяє виділенню в довкілля величезної кількості збудників прокази.
• через пошкоджені шкірні покриви- При нанесенні татуювань або при укусі комах.

Оскільки захворювання відноситься до малоконтагіозних інфекцій, то ризик зараження нею безпосередньо пов'язаний із тривалістю контакту та його характером (статеві зв'язки, споріднені або проживання по сусідству). У подружніх парах та сім'ях, які проживають з інфікованими, близькі хворіють лише у 10 – 12% випадків. Вкрай висока захворюваність на проказу серед дітей молодшого віку (несформований імунітет). Відмінностей у захворюваності серед чоловіків і жінок не встановлено, але чоловіки негроїдної раси частіше заражаються інфекцією.

Після поміщення хворого на лепрозорій, переїзду його в іншу квартиру або у разі смерті проводиться заключна дезінфекція житлового приміщення.

• Також знезараження піддаються найнебезпечніші в епідемічному плані об'єкти (білизна, посуд, мокротиння та носовий слиз).
• Білизна і посуд або кип'ятять протягом 15 хвилин в 2% розчині гідрокарбонату натрію, або замочують протягом години в 1% розчині хлораміну.
• Підлоги та стіни приміщень, де проживав хворий, обприскують розчином 0,5% хлораміну або 0,2% хлорним вапном.

Класифікація лепри

За типом захворювання виділяють:

• лепроматозну лепру;
• туберкульоїдну лепру;
• недиференційовану лепру;
• диморфну ​​чи прикордонну лепру.

За течією у кожній формі виділяють стадії:

• стаціонарна;
• прогресуюча;
• регресивна;
• резидуальна.

Основним джерелом лепрозної інфекції є хвора людина, яка виділяє мікобактерії лепри у навколишнє середовище через слину, носовий слиз, грудне молоко, сперму, сечу, кал і ранове відділення. Збудник лепри проникає в шкіру та слизові, звідти в нервові закінчення, лімфатичні та кровоносні судини. Зі струмом крові та лімфи розносяться по всьому організму і вражає внутрішні органи.

Здорова людина практично не сприйнятлива до лепрі. До групи ризику по інфікуванню входять діти, алкоголіки, наркомани та люди з хронічними захворюваннями, особливо з ослабленим імунітетом

клінічна картина

Інкубаційний період при проказі в середньому становить 3 - 7 років, але може коротшати до 6 місяців і подовжуватися до декількох десятиліть (15 - 20 років). Медиці відомий випадок інкубаційного періоду лепри, який тривав 40 років. У цей період відсутні симптоми хвороби. З іншого боку, проказа характеризується і тривалим латентним періодом, у якому необов'язково поява ознак продромального синдрому (слабкість, нездужання, стомлюваність, сонливість, парестезії).

Клінічні прояви кожної форми хвороби різні, але також є загальні симптоми лепри:

Туберкулоїдна лепра

Це найсприятливіший тип захворювання, при якому уражається шкіра, периферичні нерви та рідше деякі вісцеральні органи. Шкірні прояви різні залежно від стадії захворювання і мають вигляд одиночних плям або папульозного висипу або бляшок.

У ранній стадії хвороби плями дещо пігментовані або можуть мати вигляд еритематозних плям з чіткими контурами. Потім на межі плям виникають дрібні і багатокутні червоно-синюшні папули. Вони швидко зливаються в суцільні бляшки, які височіють над поверхнею шкіри. У міру прогресування хвороби центр бляшки потовщується та атрофується. Таким чином, формуються великі кільцеподібні бордюрні елементи, що зливаються, або фігурні туберкульоїди. Їх розміри досягають 10 - 15 мм і більше, з утворенням великих вогнищ, розташованих на спині, грудях, попереку. Локалізація цих висипів має асиметричний характер.

Також у процес залучаються нігті, які стають тьмяними та ламкими, потовщуються, шаруються та кришаться. Колір нігтів сірий, ними з'являються поздовжні борозни.

Симптоми поразки периферичної нервової системи виникають дуже рано. У місцях ураження шкіри порушуються температурна, больова та тактильна чутливість, відзначається випадання пушкового волосся, змінюється пігментація, порушується сало- та потовиділення. Шкіра стає сухою, іноді виникає гіперкератоз. У початковій стадії спостерігається або дисоціація порушень шкірної чутливості або її короткочасне посилення (гіперестезія). Потім чутливість знижується та зникає повністю.

Біля шкірних бляшок і плям легко промацуються потовщені та болючі нервові стовбури. Найчастіше в процес залучаються променеві, ліктьові, привушні нерви та гілки лицевого нерва. При ураженні великих нервових стовбурів виникають парези і паралічі, порушується рухова активність пальців і розвивається їх контрактури («пташина лапа», «стопа, що звисає»), дрібні м'язи атрофуються, змінюються нігті, з'являються трофічні виразки і мутиляції (самовільне відторгнення , кистей, носа). При ураженні лицьового нерва виникає парез лицевих м'язів – «маскоподібне обличчя» та лагофтальм (століття повністю не закриваються).

Лепроматозна лепра

Найбільш важкий варіант захворювання, що характеризується численними клінічними проявами на шкірних покривах. Рано уражаються слизові, а внутрішні органи та нервова система залучаються до процесу пізніше. Систематизація клінічних проявівлепроматозної лепри:

Шкірні прояви

У всіх шкірних висипаннях є багато мікобактерій лепри. Шкірні висипання представлені у вигляді еритематозних або еритематозно-пігментних плям, які розташовуються симетрично, мають невеликі розміри та не мають чітких меж. Дані плями виявляються на долонях, обличчі, розгинальних поверхнях гомілок і передпліч і в сідничній ділянці. Плями блищать і мають гладку поверхню. У міру прогресування захворювання плями з червоних перетворюються на бурі або жовті (іржаві, мідні). Розладів чутливості та потовиділення у ділянках шкірних уражень не спостерігається. Протягом тривалого часу (місяці та роки) плями або не змінюються, або зникають, але найчастіше перетворюються на інфільтрати та лепроми. У разі інфільтрату плями виглядають як бляшки або ділянка шкірної інфільтрації без певних меж. У разі парезу судин чи гемосидерозі плями стають бурими чи синюшно-бурыми.

Порушення функцій шкіри

У разі інфільтрації шкіри робота сальних залоз посилюється, а шкіра в уражених місцях стає жирною, починає блищати і лисніти. Розширюються фолікули пушкового волосся та протоки потових залоз, що призводить до формування «апельсинової кірки». Відділення поту у районі інфільтрації спочатку зменшується, потім припиняється. У ранній стадії захворювання не відзначається порушення росту пушкового волосся, але через кілька років (3 – 5) починають випадати вії та брови, борода та вуса.

Зміна особи

Якщо відбулася дифузна інфільтрація обличчя, хворий набуває характерного вигляду – «морда лева». При цьому природні зморшки і складки стають глибшими, надбрівні дуги значно виступають, відбувається потовщення носа, а щоки, губи та підборіддя набувають часток.

Освіта лепром

При лепроматозній формі в процес не залучаються: волосиста частина голови та повіки, пахви та ліктьові згини, підколінні ямки. На місці інфільтратів на ранній стадії починають формуватися одиночні та множинні лепроми, розмірами від 1 – 2 мм до 3 см. Вони, як правило, локалізуються на обличчі (на лобі, надбрівних дугах, крилах носа, щоках та підборідді), а також на вушних мочках, кистях, передпліччях і гомілках, у сідничній ділянці та на спині. Лепроми чітко відмежовані від навколишніх тканин та безболісні. Такі утворення мають гладку поверхню, лисніють, іноді лущиться. Згодом щільні лепроми розм'якшуються, а рідше стають дуже щільними. Іноді освіти розсмоктуються, після чого залишається пігментована пляма, що запала. Якщо лікування не проводиться, лепроми покриються виразками, при цьому виразки болісні, після загоєння їх залишаються келоїдні рубці.

Поразка слизових

Завжди в процес залучається слизова оболонка носа, а в занедбаному випадку і слизова оболонка рота, гортані, язика і губ. Розвивається риніт та носові кровотечі, порушується носове дихання за рахунок утворення лепром у носі, при розташуванні лепроми на носовій перегородці ніс деформується, а при ураженні голосових складок звужується голосова щілина та розвивається афонія (неможливість говорити).

Інші порушення

Також при лепроматозній формі до процесу часто залучаються очі з виникненням кератиту, кон'юнктивіту, блефариту, іридоцикліту та помутнінням кришталика. Крім того, даний варіант хвороби характеризується ураженням периферичної нервової системи, лімфовузлів, печінки, судинних стінок та яєчок. При ураженні нервової системи розвивається симетричний поліневрит та порушується чутливість у ділянці шкірних висипань, але через тривалий період часу. У дуже пізній стадії невриту формуються трофічні та рухові порушення (парез мімічних та жувальних м'язів обличчя, лагофтальм, контрактури та мутиляції, виразки стоп).

Поразка печінки призводить до формування хронічного гепатиту, а залучення до процесу яєчок – до орхіту та орхіепідідиміту. Пізніше порушується функція яєчок, що викликає інфантилізм та гінекомастію.

Недиференційована та диморфна лепра

Диморфний (прикордонний) тип захворювання протікає з ознаками лепроматозної та туберкульоїдної форм. При недиференційованому типі лепрі уражаються нерви (ліктьовий, вушний і малогомілковий). Це супроводжується появою асиметричних ділянок шкіри з підвищеною та зниженою пігментацією та зниженням шкірної чутливості та потовиділенням аж до повного його припинення. Залучення до процесів нервів веде до розвитку поліневритів, які закінчуються паралічами, деформацією кінцівок та виникненням на них трофічних виразок.

Діагностика лепри

Діагностика захворювання насамперед ґрунтується на клінічній картині. Виявлення прокази в пізніх стадіях не є складними (випадання брів, вій, наявність лепром, парези і паралічі, втрата пальців, кистей, деформація носа, «морда лева» та інші ознаки). У ранній стадії захворювання ознаки стерті та атипові, що веде до труднощів у постановці діагнозу. З лепрою може зіткнутися лікар будь-якої спеціальності (інфекціоніст, невролог, дерматолог та інші), що пов'язано з різноманіттям шкірних проявів та уражень периферичної нервової системи, які не реагують на призначене лікування.

Як діагностувати проказу допомагають лабораторні методи, які включають бактеріоскопічне та гістологічне дослідження:

• бактеріоскопічно досліджуються зіскрібки з носовою слизовою оболонкою, мочок вух, підборіддя та пальців;
• гістологічно досліджуються лепроми, лімфатичні вузли та ранове відокремлюване трофічних виразок.

Отримані препарати забарвлюють за Нельсоном, у мазках виявляються мікобактерії лепри.

З метою визначення тактильної, больової та температурної чутливості шкіри виконуються функціональні проби (з нікотиновою кислотою та гістаміном, гірчичником та реактивом Мінору).

Вивчаються реакції організму на лепромін (шкірні проби). При туберкулоїдній формі лепроміновий тест дає позитивну відповідь, при лепроматозній формі – негативну. Недиференційований варіант лепри видає слабопозитивну або негативну реакцію, а прикордонний негативну.

Лікування

Медицина далеко зробила крок уперед і тому лепра на сьогоднішній день виліковна, особливо, якщо хвороба «захоплена» на ранній стадії, коли людина ще не стала інвалідом. Лікування таких хворих проводиться у лепрозоріях – спеціальні протилепрозні установи чи амбулаторно. Лепрозорії відомі ще з середньовіччя, коли суспільство намагалося обмежити контакт прокажених зі здоровими людьми.

• В даний час у протилепрозні медичні закладимістяться хворі з множинними шкірними висипаннямиі позитивними результатамибактеріоскопічного дослідження з метою проведення первинного етапу лікування
• Також у лепрозорії прямують пацієнти, які перебувають на диспансерному обліку, при розвитку у них рецидиву хвороби.
• Амбулаторно лікуються хворі з невеликою кількістю висипів та негативними результатами бактеріоскопічного дослідження.

Лікування прокази повинно проводитися комплексно та включати одночасне призначення двох – трьох протилепрозних препаратів з паралельним призначенням стимулюючих та загальнозміцнюючих засобів (метилурацил, вітаміни, аутогемотрансфузія, пірогенал, гамма-глобулін та інші засоби).

• До основних протилепрозних ліків відносяться препарати сульфонового ряду (діафенілсульфон, солюсольфон та діуцифон).
• Разом із ними застосовуються антибіотики: рифампіцин, лампрен, офлоксацин, етіонамід, клофазимін.
• Тривалість курсу лікування протилепрозними засобами становить 6 місяців. Якщо хворий добре переносить терапію, перерви між курсами не проводяться. Комплексне лікуванняв одному курсі включає призначення одного препарату сульфоного ряду та 1 – 2 антибіотики. Для запобігання розвитку лікарської стійкості препарати чергуються кожні 2 курси терапії.

Лікування хворих на лепру тривале і триває від 12 місяців до 2 – 3 років.

Питання відповідь

Запитання:
Який прогноз у хворих на проказу?

При ранньому зверненніхворого за медичною допомогою та на початку лікування прогноз сприятливий. У разі розвитку вираженої клінічної картинивисока ймовірність інвалідизації хворого (контрактури, парези, паралічі), що може вимагати хірургічного чи ортопедичного лікування.

Запитання:
Чи є на території Росії лепрозорія?

Так, на сьогоднішній день в РФ функціонують 4 протилепрозні установи: в Астрахані, в Сергієвому Посаді, в Краснодарському країта Ставропілля. Хворі у лепрозоріях мають власні будинки, присадибне господарство, займаються різними ремеслами. Медичний персонал проживає поряд із лепрозорієм.

Запитання:
Якщо проказа виліковна, то чи повернеться колишній зовнішній вигляд хворого після одужання? Чи зникне «маска лева», лепроми та інші ознаки?

Звичайно, ні. У таких запущених випадках лікування спрямоване на ліквідацію мікобактерій лепри з організму. Боротьба з контрактурами, парезами та іншими ознаками лепри потребує проведення ЛФК, фізіотерапії, а деяких випадках і хірургічної корекції. І, звичайно, втрачені пальці не відростуть знову, як втрачений хвіст у ящірки.

Запитання:
Які можливі ускладнення та наслідки?

Лепра в занедбаних випадках призводить до виникнення тривалих трофічних виразок на кінцівках, ураження очей і розвитку глаукоми, сліпоти, втрати голосу, провалювання носа, деформації і втрати пальців, розвитку паралічів. Якщо лікування хворого не проводиться, то він гине від кахексії, амілоїдозу або асфіксії.

Запитання:
Чи є щеплення від прокази, і яке має проводитися її профілактика?

Ні, щеплення від лепри не існує. Вважається, що вакцинування БЦЖ (проти туберкульозу) значно знижує ризик інфікування мікобактеріями лепри. Проводиться загальна профілактика прокази, спрямована на покращення якості життя, побутових умов та стимуляції імунітету. Хворий проказою повинен мати окремий посуд, постільна білизна та рушник, гребінець та інші особисті предмети. Усі особи, що проживають в одному будинку з хворим повинні регулярно проходити лабораторне дослідженняна предмет виявлення збудника захворювання та дотримуватись правил особистої гігієни (миття рук, носіння маски та рукавичок при обробці виразкових поверхонь у хворого).