O'tkir davrda kasallik katta ahamiyatga ega. Yurak kasalliklari aholi orasida o'limning asosiy sababi hisoblanadi

Slump-degenerativ kasalliklar klinik jihatdan butunlay boshqacha, ammo shunga o'xshash rivojlanish bilan tavsiflanadi. Sog'lom odamda (bola yoki kattalar) o'z-o'zidan yoki qo'zg'atuvchi omillardan keyin nafaqat markaziy asab tizimiga, balki boshqa organlar va tizimlarga zarar etkazishning patologik belgilari paydo bo'ladi. Ushbu alomatlarning asta-sekin klinik ko'rinishi kuchayadi va bemorning ahvoli barqaror ravishda yomonlashadi. Kasallikning rivojlanish darajasi o'zgaruvchan. Slump-degenerativ kasalliklar funktsional funktsiyalarning (miya, fikrlash, aqliy jarayonlar, ko'rish, eshitish va boshqalar) yo'qolishiga olib keladi va ba'zan o'lim bilan yakunlanadi. Resessiya-degenerativ kasalliklarning sababi patologik gen (bir qator genlar). Shuning uchun kasallikning boshlanishi ushbu genning namoyon bo'lishiga bog'liq va zo'ravonlik bosqichi uning penetratsiyasiga bog'liq: patologik belgining ifodasi qanchalik katta bo'lsa, kasallikni engish shunchalik muhim.

XIX-XX asrlarning taniqli nevrologlari. Ular retsessiya-degenerativ kasalliklarni tasvirlab berishdi, ammo bu vaqtda ularning aybdorligi sabablari noma'lum edi. Nevrologiyada yangi davr molekulyar genetika yutuqlari bilan boshlandi: bu kasalliklarning belgilari rivojlanishi uchun mas'ul bo'lgan genlar va biokimyoviy nuqsonlar topildi. An'anaga ko'ra, ular bir xil nomlarga ega va bu birinchi marta yuqumli kasallik ma'lumotlarida tasvirlangan nomlarga asoslanadi.

Mahalliy slump-degenerativ kasalliklar muhim kasalliklarga chalingan kasalliklar tufayli asab tizimining shikastlanish darajasi tufayli yuzaga keladi: qizamiq; 2) bazal ganglionlar; 3) stovbura va serebellum; 4) orqa miya.

5.1. Bazal gangliyalarning cho'kish-degenerativ kasalligi

Xantington kasalligi - avtosomal dominant turdagi pasayish bilan asab tizimining progressiv pasayishi, xoreik giperkinez, ruhiy kasalliklar va progressiv demans bilan tavsiflanadi. Aholida tug'ilish chastotasi o'zgarib turadi va o'rtacha 3-7 ni tashkil qiladi

100 000.

Tarixiy fon. J. Xantington kasallik shifokori edi. Uning bobosi nazorati ostida xoreaning spazmatik shakli bilan og'rigan bir qator bemorlar bor edi. Sakkiz yoshli Jorj o'jarlik bilan boshini chayqadi va ularning qo'llarini bo'yadi. 1872 yilda Ushbu kasallikni birinchi bo'lib tavsiflagan Xantington uning nomi bilan atalgan.

Molekulyar genetika va patogenezi. 4p16.3 xromosomasida Huntington kasalligi geni xaritalari. Huntingtin oqsili uchun VIN kodlari. Xantington kasalligining sababi genning birinchi ekzonida trinukleotid sitozin-adenin-guanin (CAG) takrorlanishi sonining ko'payishi hisoblanadi. Sog'lom odamlarning genlari 10 dan 35 tagacha takrorlanadi. Xantington xoreasi bilan tana sonini ko'paytirmaslik uchun ehtiyot bo'lish kerak (36 dan 121 gacha). Trinukleotidlarni takrorlash soni 36 dan oshsa, keyingi avlodlarda takroriy zonaning to'planishiga yo'l qo'yilmaydi, bu kasallikning kuchayishi bilan bog'liq. Bu hodisa o'z nomini yo'qotdi taxminlar, Va Xantington kasalligi uning eng yomon ko'rinishidir: kasallik bir necha avlodlarda qanchalik erta paydo bo'lsa, shunchalik muhimroqdir.

CAG tripleti aminokislota glutaminni kodlaydi va poliglutamin birikmasi oqsilga sintezlanadi, bu apoptozga olib keladi. Xantington kasalligida organizm neyronlaridagi mitoxondriyalarning faoliyati ham buziladi. Bu o'zgarishlar, ehtimol, kuchli peroksid radikallarining to'planishi bilan bog'liq.

Patomorfologiya.Xantington kasalligida miyaning otopsisi kaudat yadrolari va bosh terisining atrofiyasi va gliozini aniqlaydi (5.1-rasm). Palpebral korteks, frontal qobiq va bilakning subkortikal sohalarida neyronlar soni o'zgartirildi. Maxsus gistologik belgilar tavsiflanmagan. Rivojlanmagan neyronlar va astrositlarda lipofussin, pallid hujayralarda lipofussin, perivaskulyar bo'shliqda siderofaglar to'planadi. Galmik neyrotransmitter - g-aminobutirik kislota sekretsiyasi uchun mas'ul bo'lgan kaudat yadrolarining neyronlari asosan rag'batlantiriladi.

Kichik 5.1.Xantington kasalligida miya atrofiyasi, ayniqsa kaudat yadrosi (makropreparat)

Miyaning qizamiqning 3, 5 va 6 verstlaridagi katta piramidal hujayralari ajin bo'lib, tartibsiz shakllar bilan shishiradi. Kasallikning boshida qizamiq hujayralarining o'limi yo'qolgan piramidal hujayralar dendritlarining faol tuzsizlanishini yo'qotish bilan qoplanadi.

Klinik ko'rinish. Kasallik har qanday yoshda, ko'pincha 20 yoshdan 60 yoshgacha (o'rta yoshda - 40 yoshda) boshlanadi. Voyaga etmaganlar shakli Huntington xoreasining barcha holatlarining taxminan 10% ni tashkil qiladi. Kasallikning birinchi debyuti 3 ta jinsning tavsifi.

Kasallikning dastlabki bosqichida xoreya ko'rinishidagi vaqtinchalik yiqilish yolg'on yoki asabiy taranglik bilan sodir bo'ladi. Yuz mushaklaridagi xoreik giperkinez tilning osilganligi, yonoqlarning burishishi, qoshlarning ko'tarilishi va qovog'ini chimirilishi bilan turli xil tirnash xususiyati bilan namoyon bo'ladi. Ba'zida baland, chuqur nafas olish epizodlari mavjud. Qo'llardagi xorea shvedning egilgan va yoyilgan barmoqlariga, oyoqlarda - buklangan va yoyilgan oyoqlarga, egilgan va yoyilgan barmoqlarga o'xshaydi. Xoreyadan tashqari, tuba go'shti va uchlarining proksimal qismlarida atetoz aniqlanishi mumkin. Giperkinez nosimmetrik bo'lishi mumkin, jismoniy mashqlar yoki mashqlar paytida paydo bo'ladi va uxlash vaqtida paydo bo'ladi. Kasallikning rivojlanishi bilan hid kuchayadi, qattiq distoni paydo bo'ladi, bu esa qattiqlikka aylanadi.

Ba'zida kasallik distoni bilan boshlanadi: bemorlar uzoq vaqt davomida bir holatda turolmaydilar va bo'yinning tanasi, tanasi va uchlari aniq ko'rinadi. Voyaga etmagan shaklda 50% hollarda bradikineziya, qattiqlik va parkinson tremori kabi epilepsiya belgilari mavjud.

Xantington kasalligi tufayli kattalardagi tutilishlar kamdan-kam uchraydi, lekin bolalarda ular 30-50% hollarda uchraydi. Ehtiyotkorlik qilish kerak bo'lgan turli xil hujumlar mavjud: fokal, umumiy tonik-klonik, absans tutilishlar, dialeptik, miyoklonik, giyohvandlikka qarshi dorilarga qarshilik tufayli. EEGdagi o'zgarishlar 2-2,5 Gts chastotali umumiy epileptik faollik va tartibsiz cho'qqilar bilan tavsiflanadi.

Kasal bo'lgan bemorlarda o'z funktsiyalarining progressiv yomonlashuvi kuzatiladi. Huntington xoreasining dastlabki bosqichlarida tovush bilan bog'liq buzilishlar (dizartriya) paydo bo'ladi. Tilning ravonligi va ritmi asta-sekin o'zgarib boradi va u izchil va ajralmas holga keladi. Zararlangan mato terminal bosqichida paydo bo'la boshlaydi. O'limning eng keng tarqalgan sababi aspiratsiya sindromidir.

Bolalarning 90% da tendon reflekslari va spastik gipertoniklik mavjud. Axial reflekslar (proboscis, shilimshiq, masofa) odatda jiddiy intellektual buzilish holatlarida muvaffaqiyatsizlikka uchraydi.

Ko'pgina bemorlarda atrofdagi lezyonlar tuzatiladi. Ular ob'ektni silliq va aniq kuzatib bora olmaydilar va tez-tez miltillaydilar. Xarakterli nistagmus.

Ko'pincha, Huntington kasalligi bolada xatti-harakatlarning o'zgarishi bilan boshlanadi: maktabdagi muvaffaqiyat va diqqatni jamlash pasayadi, aqldan ozish kuchayadi, qisqa muddatli xotira buziladi va bezovtalik paydo bo'ladi.

O'smirlarda kamdan-kam hollarda kasallik psixoz, shizotipal buzuqlik bilan boshlanadi. Dastlabki bosqich past kayfiyat (depressiya), tashvish, bezovtalik, hissiy labillik, apatiya bilan tavsiflanadi. O'z joniga qasd qilish fikrlari paydo bo'ladi.

Bolalardagi kasallikning rivojlanishi kutish fenomeni bilan bog'liq tez rivojlanish bilan tavsiflanadi.

Diagnostika.Tashxis molekulyar genetik tahlil bilan tasdiqlanadi. Ta'sirlangan gendagi CAG takroriy soni qo'shimcha polimeraza Lanziug reaktsiyasi yordamida aniqlanadi. Kasallikning kattalar shaklida takrorlashlar soni 36 dan oshadi, balog'atga etmaganlar shaklida - 50 ta.

Miyaning MRI si kaudat yadrolari boshlarining atrofiyasini, kamroq pallidul va gipotalamus va frontal korteksni ko'rsatadi. Yagona fotonli kompyuter tomografiyasi (SPECT) hatto preklinik bosqichda ham kaudat yadrolarida past glyukoza almashinuvini aniqlaydi.

Differentsial diagnostika bolaning ko'z qovog'ining xoreya bilan namoyon bo'ladigan boshqa kasalliklari bilan olib boring: benign progressiv bo'lmagan oilaviy xorea, idiopatik torsion distoni, Hallervarden-Spatz kasalligi, Wilson-Konovalov kasalligi, Parkinson kasalligining venoz shakli, neyroakantotsitoz.

Prenatal diagnostika molekulyar genetik usul yordamida amalga oshiriladi.

Likuvannya.Ayni paytda samarali davolash mumkin emas, simptomatik terapiya o'tkazing. Xoreaning og'irligini kamaytirish uchun neyroleptiklar ko'rsatiladi. Qattiqlik bo'lsa, levodopa, bromokriptin, amantadin, agar sud tomonidan ayblangan bo'lsa, antiepileptik terapiya buyuriladi;

Gepatolentikulyar degeneratsiya (Wilson kasalligi, Wilson-Konovalov kasalligi) - bu mis almashinuvi buzilganida yuzaga keladigan autosomal retsessiv kasallikdir. Bu ichki organlar va miya, asosan, jigar va laringeal yadrolarning zaiflashishi bilan tavsiflanadi. Kasallikning tarqalishi 100 000 aholiga 2-3 epizodni tashkil qiladi. Wilson-Konovalov kasalligi bilan og'riganlarga yordam berish uchun hech qanday kasalliksiz samarali patogenetik terapiya ishlab chiqildi, kasallik tez rivojlanadi va o'lim bilan tugaydi; Ko'pincha tizimli davolanish kasallikning rivojlanishiga to'sqinlik qiladi yoki simptomlarning tez-tez regressiyasiga olib keladi.

Jigar sirrozi ko'rinishidagi tipik morfologik o'zgarishlar bilan kasallikning birinchi klassik tavsifi ingliz nevrologi S. Uilson tomonidan 1912 yilda nashr etilgan. Sinusning asosiy klinik belgilari lahzali toshmalar va tremor, tremor, mushaklarning qattiqligi, disfagiya va dizartriya edi. . Shuni ta'kidlash kerakki, ushbu kasallik bilan, "gepatolentikulyar degeneratsiya" deb ataladigan narsadan qat'i nazar, nafaqat jigar va buyraklarga o'xshash yadrolar ta'sir qiladi. Bosh tibbiy nevrolog N.V. Konovalov kasallikning patofiziologiyasi, patogenezi va klinik ko'rinishi tushunchalarini sezilarli darajada kengaytirdi va uning tasnifini yaratdi.

Vilson kasalligi geni 13-xromosomaning uzun qo'lida (13q14.3) mavjud. Vin seruloplazma sintezida ishtirok etadigan misni tashuvchi ATPazni kodlaydi. Gomozigotalarda kasallik kamroq rivojlanadi. Geterozigotlar uchun (bitta oddiy gen va bitta patologik gen bilan) subklinik o'tish xarakterlidir.

Kasallikning asosi mis almashinuvining buzilishida yotadi. Ion dixolik lansetaning (sitoxrom oksidaza va lizil oksidaza) fermentlari omboriga kiradi. Bugungi kunda odamlar 1 dan 5 mg gacha mis bilan yashaydi va taxminan 40% so'riladi. Ular qalqonsimon bezning proksimal qismlariga singib ketgan, metall oqsili bilan birikadigan, hujayralarga tashiladigan, ichki hujayra almashinuvida ishtirok etadigan va tashqariga chiqariladigan muhitlardir. Vilson Konovalov kasal bo'lganda, seruloplazma omboridan jigar suyuqligining chiqarilishi buziladi. Mis gepatotsitlarda to'planadi, gepatoz rivojlanadi, keyin esa tugunli jigar sirrozi. Asalning o'ta toksik ta'siri gemolitik anemiyaga olib keladi.

Yuqori aylanmali mis organlar va to'qimalarda, birinchi navbatda miya va shox pardada to'planadi. Patologik o'zgarishlar bazal ganglionlarda va shox pardada Kayser-Fleysher halqasida hosil bo'ladi. Surunkali intoksikatsiya markaziy asab tizimining shikastlanishiga olib keladi. O'limga olib keladigan natija - jigar komasi.

Patologik anatomiya. Jigar o'sib chiqqanda, u mikroskop ostida atrofik tsirroz natijasida o'zgaradi, normal to'qimalarning bo'limlari nekroz va regeneratsiya orollari bilan almashadi; Elektron mikroskop bilan media inklyuziyalari gepatotsitlar sitoplazmasida diffuz ravishda tarqaladi. Naychalarda quvurli epiteliyning degeneratsiyasi mavjud, sitoplazmada media inklyuziya ham mavjud. Taloq kattalashgan. Bosh miyaning bazal yadrolari jigarrang-qizil rangda ko'rinadi; tuxumdonga o'xshash yadrolar, ayniqsa, taroq, yumshatuvchi, turli cho'tkalar va ajinlar uchun qasos olish. Kaudat tanasi, pala cula, qizamiqning chuqur globullari, serebellar yadrosining dentikulalari va subtalamus yadrolari ham azoblanadi. Neyronlarning soni o'zgaradi, ularning aksonlari yo'q qilinadi. Xarakterli jihati shundaki, u birlamchi astrositlardan rivojlanadi: katta, sitoplazmasi yo'q, "yalang'och" yadrolar va juda katta tanaga ega bo'lgan hujayralar, ba'zan esa ajin yadroli. Kasallik qanchalik kech boshlansa, u qanchalik ko'p oqib chiqsa, miya o'zgarishlari shunchalik tarqoq bo'ladi.

Kayser-Fleischer halqalari hosil bo'lgunga qadar shox pardaga asal qo'shing, ularning rangi sariq, yashil va jigarrang orasida o'zgaradi. Klinik ko'rinish nevrologik va somatik belgilarning polimorfizmi bilan tavsiflanadi. N.V tomonidan tasniflangan. Konovalov kasallikning 5 shaklini ko'radi.

Cherevna shakli- asab tizimining belgilari paydo bo'lishidan oldin o'limga olib keladigan jigarning og'ir kasalligi; maktabgacha yoshdagi bolalar kasal bo'lishadi.

Qattiq-aritmik-giperkinetik yoki erta shakl tez oqim bilan boshlanadi (2-3 tsikl), bolalarda ham boshlanadi. Kasallikning klinik ko'rinishida mushaklarning qattiqligi ustunlik qiladi, bu esa mushaklarning kontrakturasi, kuchsizligi va kuchayishi, xoreoatetoz yoki distonik giperkinezga olib keladi; o'zini noaniq tarzda fosh qilish, ko'pincha jilmayish bilan birga. Birlamchi til buzilishlari (dizartriya) va chalkashlik (disfagiya), ekstremal kulish va yig'lash, tez-tez tutilishlar, affektiv kasalliklar va aqlning pasayishi.

Titroq-qattiq shakl boshqalar uchun tez-tez ushlanib qoladi. Yoshlikda boshlanadi, undan ham ko'proq oqadi (o'rtada 5-6 yil bor),

ba'zan remissiyalar va tez pasayish bilan birga keladi. Oddiy qo'pol qattiqlik va ritmik tremor (1 soniyada 2-8 uchdan), bu mushaklarning statik tarangligi, burmalar va silkinishlar bilan, tinch va og'ir uyquda keskin kuchayadi; Men uchlarini, boshini va qo'y terisini dafn qilaman. Ba'zida atetoz va xoreya tremor bilan bog'liq bo'lib, disfagiya va dizartriyadan ham qochadi.

Titroq shakli 20-30 toshdan boshlanadi, keyin to'liq (10 ta tosh yoki undan ko'p)gacha davom etadi; Klinikada titroq bor va qattiqlik kasallikka o'xshaydi. G'ayrioddiy gipotoniya, amemiya, charchoq, monoton nutq (bradilaliya), bradikineziya, aqliy o'zgarishlar, affektiv uyqu. Epileptik hujumlardan ehtiyot bo'ling.

Ekstrapiramidal-dumaloq shakl boshqa shakllarga qaraganda erta, uch marta 6-8 marta sodir bo'ladi; vizual tavsif shakllaridan biri sifatida boshlanadi. Keyinchalik tipik ekstrapiramidal buzilishlar tez sur'atlar bilan parezlarga, tutilishlarga va chalkashlikka aylanadi, bu esa katta pektusning qobig'ida katta bo'shliqlarning shakllanishi bilan bog'liq.

Diagnostika

1. Pin teshigi chiroq yordamida oftalmologik tekshiruv bilan Kayser-Fleischer shox pardasi halqasi.

2. Qonda seruloplazmin kontsentratsiyasini kuzatish (normalning pastki chegarasi - 20 mg / dl).

3. Inson organizmida asalning ajralishining kuchayishi (kuniga 80 mkg dan ortiq).

4. Jigar biopsiyasi - quruq nutqda asal o'rniga ortdi.

5. KT va MRTda serebellum va serebellum atrofiyasi, bazal gangliyalar, skutulalar va subaraknoid bo'shliqlarning kengayishi aniqlanadi.

6. Tashxisni genetik tahlil bilan tasdiqlashning qolgan qismi. Differentsial diagnostika boshqa turg'unlik bilan amalga oshirilishi mumkin

giperkinezdan kelib chiqadigan degenerativ kasalliklar.

Likuvannya.D-penitsilamin (cuprimine, depen) nirk tomonidan chiqariladigan asal sekretsiyasini yo'q qiladi. Preparat har bir dozada 1-1,5 g dozada buyuriladi. Birinchi 3-6 oyda vaqtinchalik pasayish kuzatiladi. Keyin bemorning ahvoli yaxshilana boshlaydi: nevrologik alomatlar sezilarli darajada o'zgaradi, kundalik odatlar yaxshilanadi. Pech funksiyasi tiklanadi. Barqaror terapevtik ta'sirga erishgandan so'ng, preparatning dozasi bo'lishi mumkin

descho zmenshiti. Likuvannya hayot davomida amalga oshiriladi. Ba'zida nojo'ya ta'sirlar rivojlanadi. Eng kam zaharli mis bog'laydigan dori trietin (trien).

Gepatolentikulyar degeneratsiyani davolashda parhez katta rol o'ynamaydi, shuning uchun uni tavsiya qilish tavsiya etiladi (asalga boy ovqatlar bundan mustasno: kakao, shokolad, qo'ziqorin, no'xat).

Torsion distoni (G 24.1) va distonik sindromlar

Distoniya ma'lum nevrologik sharoitlar bilan bog'liq bo'lib, kundalik nevrologga tashxis qo'yish va davolash uchun muhimdir. S. Marsden, distoniyaning joriy tasnifini yaratuvchisi, ya'ni 1970-yillarga qadar. Distoni bilan og'rigan ko'plab bemorlar psixiatrlar tomonidan ogohlantirilib, "bu qiziq xarobalar faqat nosog'lom psixikaga ega bo'lgan odamlarga tushishi mumkin" degan qat'iy fikr bilan ogohlantirildi. Distoniya darajasi hali aniqlanmagan; Bu vaqtda, badbo'y hid bolalarning muammolari o'rtasida tiklardan keyin boshqa joyga joylashadi.

Distoniya birinchi marta 1908 yilda V. Shvalbe tomonidan tasvirlangan. "isteriya belgilari bilan spazmning maxsus tonik shakli" deb ataladi. Mustaqil nozologik shaklga ega - "dystonia musculorum deformans" - bu 1911 yilda G. Oppenxaym tomonidan ko'rilgan bo'lib, mushaklar atrofiyasi, parezlari, ataksiya va sezgir buzilishlar mavjudligida progressiv o'zgarishlarni bildiradi.

Distoniya- tananing turli qismlarida tartibsiz, zo'ravon harakatlar, go'sht ohangining o'zgarishi va patologik holat bilan tavsiflangan klinik sindrom. Distoniya bilan mushaklarning tez qisqarishi burish uchun yana qichqiradi. Trivaloma bilan mushaklarning qisqarishiga tremor sabab bo'lishi mumkin.

Distoniya, ehtimol, qo'l va oyoqlarga qo'l holatini o'tishning silliqligi buzilganligi bilan bog'liq. Distoniyaning qo'shimcha xarakteristikasi - bu turli xil usullarga, ayniqsa taktilga nisbatan o'ta sezgirlik. Imo-ishoralar va tabletkalar distoniyaga yordam berishi yoki o'zgartirishi mumkin, shuning uchun bemorlar ko'pincha azoblanadi ("korrigual imo-ishoralar"). Masalan, tortikollis bilan tarang mushaklarga tegish tananing boshqa qismlarida distonik postlar paydo bo'lishiga olib keladi va iyagiga barmoqni qo'llash tortikollisni engillashtiradi.

Distoniya ko'pincha aniq rukhlarni ayblaydi. Masalan, yozuvchining krampi - qo'llar va barmoqlarning distoni - aybdor

Barg tikishda yoki boshqa harakatlar paytida yoqiladi. Qo'lning distoni bir soat oldinga yurishdan keyin kuchayadi; Yurish paytida gemidiston yugurishda ma'lum.

Postural distoni (dam olish distoni) tashvishli patologik postlar shaklida ifodalanadi, chunki ular barcha orzularda bilishadi.

Distoniya giperkinezning boshlanishi, etiologiyasi va kengligi bo'yicha tasniflanadi. Kenglik uchun

Fokal distoni - tananing bir qismiga ta'sir qiladi. Balki buti shina boshning patologik rivojlanishi (tortikoz) va bo'yin muskullarining spazmi bilan tavsiflangan distoni. Boshsuyagi Ko'z orbikulyaridagi distoni kamdan-kam uchraydigan zo'ravon miltillashga o'xshaydi. Oromandibular Distoniya chaynash mushaklarining distoni (trismus) bilan namoyon bo'ladi. Yozish krampi U dominant qo'lning distal qismlarida, masalan, varaqni o'ynashda (5.2-rasm) va boshqa harakatlarda, masalan, pianino, gitara chalish, klaviatura chalish va hokazolarda paydo bo'ladi.

Segmental distoni - tananing ikkita qo'shni qismiga ta'sir qiladi.

Multifokal distoni - tananing bir nechta harakatsiz qismlariga ta'sir qiladi.

Gemidistoniya - tananing yarmiga ta'sir qiladi.

Distoni umumlashtirilgan (5.3-rasm).

Qarang 4 zo'ravonlik darajasi distoni (E. Fernande-Alvares,

J. Aykardi, 2001):

1-bosqich - distoni faqat o'ziga xos kasalliklarda ayblanadi;

2-bosqich - doimiy distoni, ba'zida bo'shashish;

3-bosqich - tuzatib bo'lmaydigan statsionar distonik holat;

4-bosqich - distoni umumlashtirildi.

Etiologiyaning orqasida distoni birlamchi (idiopatik) va ikkilamchi (simptomatik) ga bo'linadi.

Kichik 5.2.Qo'lning buralish distoni (yozuv spazmi)

Kichik 5.3.Torsion distoni, umumiy shakl

Birlamchi distoni (G 24.1, sinonimlar: umumiy distoni, torsion distoni). U 100 000 aholiga 3-4 ta chastota bilan uchraydi va 13 ta genetik shaklni o'z ichiga oladi. Eng keng tarqalgan birlamchi distoni - DYT1 - yahudiy populyatsiyasidagi bolalarda kasallik holatlarining 90 foizida va Yerning Kuliyadagi yahudiy aholisining 40-60 foizida aniqlanadi.

Birlamchi distoniyada miyada morfologik o'zgarishlar kuzatilmaydi. Biokimyoviy nuqson bazal ganglionlarda lokalize qilinadi va neyrotransmitterlarning patologiyasi bilan bog'liq. PET (pozitron termoyadroviy tomografiya) va fMRI (funktsional MRI) ni o'rganish distoni bilan miyaning ko'plab qismlarining funktsional faolligi buzilganligini aniqladi: motor korteksi, serebellum, bazal ganglionlar (muhimi idí̈ kili). Elektrofizyologik tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, distoni bilan, taktil stimulyatorlar oqimi ostida mushaklarning refleks kuchlanishining markaziy galvanizatsiyasi buziladi. Patogenezda dopamin va uning metabolitlari etakchi rol o'ynaydi. Rejalashtirish va jonlilikning kortikal nazorati buziladi

Rukhiv, talamus orqa miya va orqa miyaning refleks faolligini bostirmaydi. Natijada agonistlar va antagonistlar guruhining patologik qisqarishi sodir bo'ladi.

Birlamchi distoniyaning aksariyat epizodlari 15 yoshdan oldin boshlanadi. Distoniya uchlardan biriga ta'sir qiladi - kurs o'zgaradi va qo'l yozuvi buziladi. Paradoksal hodisalar (agar bola qog'ozning kamariga yoza olmasa, lekin orqa tomonda yozsa), ayniqsa, distoni tobora keng tarqalgan bo'lib borayotganligi sababli, isteriya uchun engil xatodir. Birlamchi distoni bartaraf etish o'zgaruvchan va o'tkazilmaydi. Ko'pincha mahalliy distoni umumiy distoniga aylanadi. Masalan, qo'lning mahalliy distoni yanada burunning umumiy distoni bilan birga keladi. Oxirida distoni zo'ravonligi farq qilishi mumkin. Doimiy patologik posturelar bilan quvurli distoni skeletning muhim deformatsiyalariga (skolioz, kifoz, lordoz) olib kelishi mumkin. Bora-bora distoni barqarorlashadi, mushaklarning tortilishi va kontrakturalari rivojlanadi. Erta boshlangan distoni yoqimsiz. Mushaklarning kuchli spazmlari ichki organlarning disfunktsiyasiga, mushak nekroziga, miyoglobinuriyaga va azot etishmovchiligiga olib kelishi mumkin. Distoniya boshqa giperkinez ko'rinishi, ko'pincha miyokloniya va tremor bilan birga keladi. Bolalarning aql-zakovati zarar ko'rmaydi.

Xitoy nevrologlari birlamchi distoniyaning ikkita asosiy shaklini ko'rishadi: qattiqі distonik-giperkinetik(Ivanova-Smolenska I.A., Markova E.D.).

Birlamchi qattiq distoni (Torsion distoni) mushak tonusining o'zgarishi va ko'pincha oyoqlarda, lekin ba'zida qo'llarda, bo'yinlarda va torsoda sobit patologik pozitsiyalarning rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Kasallik 4 yoshdan 16 yoshgacha boshlanadi. Oqim juda yaxshi. Ko'pincha birinchi distonik qo'llar oyoqlarda paydo bo'lib, yurishga olib keladi. Dastlab, alomatlar davriy xarakterga ega va stress ostida yomonlashadi, lekin o'nlab soatlardan keyin ular doimiy bo'lib qoladi. Patologik duruşlar asta-sekin Parkinsonga o'xshash engil alomatlar bilan birga keladi: qo'l harakatining kuchayishi, "distonik" tremor. Distoniya qo'llarning go'shtini yoqib yuboradi, bo'yin va oyoq barmoqlarida torso spazmlari paydo bo'ladi. Bu distonik qo'llar o'z-o'zidan paydo bo'lishi mumkin bo'lgan tananing boshqa qismlarida mushaklarning faolligidan kelib chiqadi. Natijada, patologik holat mustahkamlanadi va oxirida davriy atetoid giperkinezning oldini oladi.

Birlamchi distonik-giperkinetik distoni (miyoklonik distoni, distoni plyus) bolalarda boshlanadi va yumshoq oqim va asta-sekin rivojlanish bilan tavsiflanadi. Burulma distoni, ayniqsa, bo'yin, bo'yin va qo'llarning distal qismlarida miyokloniya bilan bog'liq. Miyoklonik harakatlar tinch, yugurish yoki sekin yurish bilan o'zgaradi; Perelak va hvilyuvannyam tomonidan qo'zg'atilishi. Tushimda miyokloniya paydo bo'ladi.

Birlamchi distoniyada HVA darajasining pasayishi (homovinilin kislotasi), tetrabiopterin - L-tirozinni L-dopaga aylantiruvchi tirozin gidroksilaza kofaktori; dopamin sintezi buziladi. Levodopaning aniq ta'siri dopa-qattiq distoni uchun asosiy diagnostika mezonidir. Levodopani qabul qilish asosida (kuniga 500-1500 mg dan ortiq), simptomlarning keyingi regressiyasi bilan simptomlarning normallashishi kutilmoqda.

Diagnostika Distoniya klinik belgilarga asoslanadi. Genetik tekshiruvdan tashqari birlamchi distoni tasdiqlash uchun paraklinik usullar mavjud emas. Agar kasallik 24 yoshdan oldin boshlangan bo'lsa, DYT1 uchun genetik test o'tkazilishi kerak. Boshqa genetik tahlillarni texnik murakkabligi va yuqori o'zgaruvchanligi tufayli amalga oshirish mumkin emas.

Ikkilamchi (simptomatik) variantlar Distoniya asab tizimining boshqa qismlari va ichki organlarning belgilari bo'lganlarda aniqlanadi. Yon distoni birlamchi bo'lganlarga qaraganda muhimroq buzilish bilan tavsiflanadi; Ruxsat etilgan kontrakturalar va skelet deformatsiyalari tobora keng tarqalgan. Bolalarda distoni bo'lsa, ushbu kasallikning batafsil patogenetik terapiyasi asosida gepatolentikulyar degeneratsiyani istisno qilish kerak.

Miyaning perinatal shikastlanishi natijasida distoni U hayotning uchinchi bosqichiga qadar perinatal davr patologiyasi bo'lgan bolalarda paydo bo'ladi va dunyoda bolalarda miya yarim palsining giperkinetik shakli rivojlanadi.

Hallervorden-Spatz kasalligi Bu distoni bilan boshlanadi va faqat 1-2 kundan keyin bolada bu kasallik uchun xos bo'lgan spastik parez va xarakterli MRI rasmini (5.4-rasm) - "yo'lbarsning ko'zlari" rivojlanishi mumkin.

Xvoroba Fara(Qalqonsimon bez va paratiroid bezlarining aphid patologiyasida bazal gangliyalarning kalsifikatsiyasi), Huntington xoreasi va retsessiya kasalligining voyaga etmagan shakli

glutarik atsiduriya, Lesh-Nyhan sindromi, homosistinuriya, Lesch sindromi kabi metabolizm bolalarda ular distoni bilan birga keladi.

Gemidistoniyahar doim simptomatik ikkilamchi xususiyatga ega va qarama-qarshi ligamentning organik lezyonini ko'rsatadi. Bu ensefalit, ko'p skleroz, travmatik miya shikastlanishi, shish paydo bo'lishidan kelib chiqadigan ikkilamchi distoniyaga olib kelishi mumkin.

Giyohvand moddalar bilan zaharlanish tufayli distoni (G 24.0) Ayniqsa ko'pincha fenitoin, karbamazepin, fenotiazin, butirofenon, benzamin, trisiklik antidepressantlar, antigistaminlar, ketamin, litiy va serukalni qabul qilganda paydo bo'ladi.

Surunkali neyroleptik sindrom antipsikotiklarning yuqori dozalarini arzimas qo'llash natijasida yuzaga keladi. Bu orofasiyal distoni, ayniqsa sezilarli stereotipik tilni osish, lablarni burish va chaynash ("quyon sindromi") bilan tavsiflanadi. Neyroleptik sindromni tuzatish va oldini olish uchun antikolinerjik preparat (siklodol) buyuriladi.

Gostria neyroleptik sindromi - dopamin retseptorlarini bloklaydigan antipsikotiklarni qo'llashdan keyin darhol yuzaga keladigan nevrologik kasallik. Asosiy klinik belgilari: isitma, taxikardiya, arterial gipertenziya, tana mushaklarining qattiqligi, tutilishlar, suyuqlikning chalkashishi. Bu holat bemorning hayotiga tahdid soladi va favqulodda yordam ko'rsatishni talab qiladi. Antidot dantrolen 1,5 mg / kg dozada va dofamin D2 retseptorlari agonisti bromokriptindir. Neyroleptik malign sindrom o'tkir neyroleptik sindromning muhim variantidir, bu odatda hayotiy organlarning shved dekompensatsiyasi natijasida o'limga olib keladi.

Periferik asab tizimining shikastlanishi tufayli distoni Faqat katta va katta yoshdagi bolalarda muammolar paydo bo'lishi mumkin. Distoniyaning mexanizmlari aniq emas.

Kichik 5.4.Haller-Worden-Spatz kasalligi uchun MRI - "yo'lbarsning ko'zlari", hech qanday joyning o'rtasida joylashgan.

Ikkilamchi distonidagi MRI har doim bazal ganglionlarning, ayniqsa ko'pincha ganglionlarning va kortikostriatal ligamentlarning shikastlanishini aniqlaydi. Biroq, aytish kerakki, dastlabki bosqichlarda, masalan, Hallerwarden-Spatz kasalligi, MRI ma'lumotlariga ko'ra, miya buzilmagan bo'lishi mumkin; Shuning uchun, agar klinik distoni aniq bo'lsa, dinamik magnit-rezonans tomografiya o'tkazish kerak.

Differensial diagnostika. Distoniya bir-biridan ajralib turadi, shuningdek, distoni simptomatik bo'lgan boshqa kasalliklarni (masalan, miya yarim palsi, Hallervarden-Spatz kasalligi va boshqalar) o'z ichiga oladi.

Distoniyani davolash

Dorisiz: Distoni davolash uchun, turli mualliflar dori [levodopa, antipsikotikler, baklofen, klonazepam, mushak gevşetici (sirdalud, mydocalm), karbamazepin] turli tavsiya, ularning davolash yon ta'siri keng terapevtik qator katta qator bilan birga.

Kimyodenervatsiya: go'shtga botulinum toksin A ni yuborish. Botulinum toksinining atsetilxolin retseptorlari bilan o'zaro ta'siri mushaklarni bo'shashtiradi. Fokal distoni bilan turg'unlik. Ta'sir qilish muddati 6 oygacha, undan keyin takroriy qabul qilish kerak.

Jarrohlik: selektiv denervatsiya, rizotomiya, miyomektomiya, ikki tomonlama talamotomiya, palidotomiya. Pallidumni chuqur stimulyatsiya qilish 2004 yilda AQShda distoni davolash protokoliga kiritilgan. Distoniyaning mahalliy shakllari uchun kriotalamektomiya amalga oshiriladi. Ushbu protsedura gemidistoniya va spastik tortikollisning aksariyat epizodlarida klinik remissiyaga olib kelishi mumkin. Millati XIRURGENCH LIKUVANNA bilan General formasi Mala, okilki ma'bad ymovirniy o'girildi Klinichi simpenik, Ta Rizik Kino, hemiparez va atxi tusplesi).

Minorning oilaviy (asosiy) tremori

Spazmodik (oilaviy) tremor, nevrolog L.S. tomonidan tasvirlanganidek, halokat soati ostida uch ming qo'lga ko'rinadi. Kichik. Aholi orasida tarqalish darajasi yuqori va 1000 kishiga 5 taga etadi. Kasallik autosomal dominant tarzda, mumkin bo'lgan yoki sporadik hodisalar bilan uzatiladi. Hozirgi vaqtda ikkita gen - 2p22-p25 xromosomasida va 3q13 xromosomasida xaritalangan. Oilaviy tremorning patogenezi hali ham noma'lum morfologik o'zgarishlar;

Fiziologik hissiy tremor 8 dan 12 Gts gacha bo'lgan chastota bilan u periferik reflekslar ostida yotadi. Ushbu turdagi tremor stress ostida bo'lgan mutlaqo barcha sog'lom odamlarda uchraydi, yuqori adrenerjik faollik bilan keskin ortadi: charchoq, sovuqlik, uyquchanlik, gipoglikemiya, shuningdek, dori-darmonlarni qabul qilishda: kofein, tiroid gormonlari, antidepressantlar va fenotiazinlar. Uyqumda titroq butunlay seziladi. Tremorni turli yo'llar bilan faol harakatlarga kiritish. Ba'zi bemorlarda nozik ish turlari bo'yicha ishlashni davom ettirish kerak, aks holda kasblarni o'zgartirish haqida xavotirlar mavjud.

Patologik hissiy tremor chastotasi 4 dan 7 Gts gacha bo'lgan, bu dentorubral kontur va segmental aurikulyar innervatsiya o'rtasidagi o'zaro ta'sirning buzilishi (gamma-alfa konjugatsiyasining orqa miya apparatida buzilish) bilan bog'liq. Propranololning ichki qo'llanilishi patologik tremorga ta'sir qilmaydi.

Klinik ko'rinish. Semptomlar balog'at yoshida, balki 5-asr va undan oldingi kasallik epizodlarida ham sezilarli bo'ladi. Ko'pincha bu, ayniqsa, inson holatida sodir bo'ladi. Mening uyqumda titroq boshlanadi; kichik dozada spirtli ichimliklarni qabul qilgandan keyin sezilarli darajada o'zgaradi va o'zgaradi. Shunday qilib, S.N.dan biri. Hissiy tremordan aziyat chekkan musiqachi Davidenkov 100 g gorelka olgandan keyingina sahnaga chiqishi mumkin edi (1960). Pastki uchlarida tremor yo'q. Esansiyel tremorli bolalar rasm chizish, tikish, o'ynash, o'yinchoqlarni yig'ish va yopishtirishda ajoyib bo'lishi mumkin. Til va aql buzilmaydi, til va kuch o'zgarmaydi. Boshida alomatlar rivojlanadi, lekin kattalarda klinik ko'rinish barqarorlashadi va tremor kundalik faoliyatga aralashmaydi. Keksa odamlarda titroqlar turbulent bo'lishi mumkin va asosiy tremor keksa tremorga aylanishi mumkin.

DiagnostikaEssential klinik tremor; bazal gangliyaning boshqa kasalliklarini o'chirish va dori-darmonlar oqimining sabablari. Soatda uch ming qo'l seziladi, men atrofga qarayman, bemorning engil titrayotganini ko'raman, qo'llarni uzataman, bir nechta so'zlarni yozaman, to'g'ri chiziq chizaman va hokazo. Qo'lingizni bemorning boshiga qo'yib, engil ezilgan boshni his qilish mumkin.

Diagnostika

1. 1 daryo ustidagi uchlik.

2. Piramidal, serebellar, sezgir shikastlanish va periferik nervlarning shikastlanishi mavjudligi.

3. Oddiy intellekt.

4. Tremor dori-darmonlarni qabul qilish bilan bog'liq emas.

5. Tizimli kasalliklar soni (masalan, qalqonsimon bezning patologiyasi).

6. Oddiy MRI natijasi.

Esansiyel tremor tashxisi oilaning ijobiy tarixi bilan qo'shimcha ravishda tasdiqlanadi. E'tibor bering, bir oila a'zolari orasida tremorning lokalizatsiyasi va zo'ravonligi har xil bo'lishi mumkin.

Likuvannya.Ko'pgina tutilishlarda tremor davolashni talab qilmaydi. Oilaviy tremorning ta'siri propranalol, beta-adrenergik retseptorlari antagonisti tomonidan o'zgartiriladi.

Voyaga etmagan Parkinson kasalligi (G 20)

Voyaga etmagan Parkinson kasalligining belgilari 20 yoshgacha namoyon bo'ladi. Voyaga etmagan Parkinson kasalligi va erta boshlangan Parkinson kasalligi o'rtasida farq bor (alomatlar 20 yoshdan 40 yoshgacha namoyon bo'ladi). Kasallikning pasayishi autosomal dominant va autosomal retsessiv turlarda sodir bo'ladi. Avtosomal dominant shaklning geni 4q21-23 xromosomasida, erta boshlangan autosomal dominant shakl 2p13 xromosomasida tasvirlangan. Voyaga etmagan Parkinson kasalligining autosomal retsessiv shaklining geni 6q15.2-27 xromosoma bilan taqqoslanadi. Miyaning barcha qismlarida, shu jumladan qora qorinchada ko'p uchraydigan protein parkin uchun VIN kodlari.

Morfologik tekshiruv qora tilning ixcham qismida neyronlarning o'limini va gliozni aniqlaydi.

klinika.Avtosomal retsessiv shaklning birinchi belgilari 15 yildan keyin paydo bo'ladi. Harakat buziladi, retropulsiya, tremor, giperrefleksiya va oyoqlarning distonik joylashuvi paydo bo'ladi. Siz uxlayotganingizda barcha alomatlar o'zgaradi. Intellektual-mnestik kelishmovchiliklar yo'q. MRIda o'zgarishlar ko'rinmaydi.

Differensial diagnostika. Voyaga etmagan Parkinson kasalligi Wilson-Konovalov kasalligi, dopa-qattiq distoni va olivopontoserebellar atrofiyadan farqlanadi.

Likuvannya.Levodopa preparatlari bilan almashtirish terapiyasi.

5.2. Orqa miya, serebellum va orqa miyaning cho'kish-degenerativ kasalliklari

Orqa miya, serebellum va orqa miyaning cho'kish-degenerativ kasalliklari progressiv rivojlanish bilan tavsiflanadi.

Kichik 5.5.Ataktik harakat

Kichik 5.6.Tik holatda ataksiya

Kichik 5.7.Fridreyxning ataksiyasidagi kasallik

bu miya tuzilmalari tomonidan tartibga solinadigan funktsiyalarning buzilishi bilan oqadi. Kasallikning debyuti bolalar va yoshlar uchundir.

EtiologiyaKo'pgina hollarda kasallik autosomal dominant yoki autosomal retsessiv tur bilan uzatiladi.

Patogenez.Zararlangan hududda nerv to'qimalarining atrofiyasining progressiv o'zgarishi.

Ushbu kasalliklarning tasnifi genetik, klinik va patomorfologik ma'lumotlarga asoslanadi.

Fridreyxning ataksiyasi (G 11.1)

Fridreyx ataksiyasi (AF) 1863 yilda N. Fridreyx tomonidan tasvirlangan. Bu orqa va orqa miyaning sklerotik degeneratsiyasi, serebellum va orqa miya gipoplaziyasi natijasida butunlay progressiv ataksiya bilan tavsiflangan kasallikning pasayishi (5.5-5.7-rasm). Bu ataksiya, nistagmus, kifoskolioz va oyoq deformatsiyasi bilan tavsiflanadi. Kasallik ma'lum bir dismorfik holat bilan tavsiflanadi va skelet anomaliyalarining belgilari yo'q, ularning ba'zilari millat sifatida shakllanadi. Taxminan uch-to'rtta bemorda oyoqning yuqori bunionlari (yalang oyoq), oyoq barmoqlari bor

Siz barabanlarni, atrofiyalangan oyoq pulpalarini ko'rishingiz mumkin. Kifoskolioz 75-90% hollarda uchraydi.

Populyatsiyaning kengligi o'zgaruvchan - mutant genning heterozigot tashilishining yuqori chastotasi bilan 100 000 tagacha maksimal 10 ta hodisa - 120 kishiga 1 ta.

Genetika.Kasallik autosomal retsessiv yo'l bilan uzatiladi; gen 9q13 xromosomasi bilan taqqoslanadi. U mitoxondriyal membrananing ichki yuzasida to'plangan va metabolik almashinuvda ishtirok etadigan mitoxondrial oqsil frataksinni kodlaydi. Patologik gen intronida GAA (guanin adenin-adenin) takrorlanish ketma-ketligi kuchayadi. GAA takroriy soni sog'lom odamlarda 6 dan 29 gacha, kasal odamlarda esa 120 dan 1700 gacha, takrorlanishlar hajmi esa kasallikning boshlanishi yoshi va og'irligiga bog'liq. Patologik bostirilgan allel genetik jihatdan beqaror bo'lib, keyingi avlodga uzatilganda yanada kengayish uchun tuziladi. Mutatsiya natijasida normal frataksin darajasi pasayadi, u mitoxondriyaning o'rtasiga to'planadi va mitoxondriyalar funktsiyasining qaytarib bo'lmaydigan buzilishi va oksidli fosforlanishning buzilishi mavjud. Natijada, energiya to'playdigan maqsadlar (miya, yurak, subhyal bez, bo'yin, jigar) hujayralari nobud bo'ladi.

Shunday qilib, Fridreyx ataksiyasi yadro genomidagi mutatsiya bilan bog'liq mitoxondrial kasallikdir. Geterozigotalarda nevrologik belgilar mavjud emas.

Patogenezorqa miya uzun o'tkazgichlarining nasli bilan bog'liqlik. Bir qator periferik nervlar, shuningdek, miya va ba'zan bosh miya tomonidan ta'sirlanishi mumkin. Bu sohalarda aksonal degeneratsiya, demyelinizatsiya va kompensator glioz namoyon bo'ladi. Degenerativ o'zgarishlar Klarkning bo'g'imlarida va serebellumning tishli yadrolarida eng aniq namoyon bo'ladi, lekin miyacha va Purkinje hujayrasining yadrolariga ham ta'sir qiladi. Vestibulyar va eshitish yadrolarida neyronlarning apoptozi va glioz kuzatiladi. Miyelin membranasida proteolipidlar darajasi pasaygan. Ichki organlarning yon tomonidagi mumkin bo'lgan patologiya: miyositlarning gipertrofiyasi bilan kardiomegali va subslanoz bezda - surunkali interstitsial fibroz va ateşleme infiltratsiyasi. Qon diabeti tez-tez aniqlanadi.

Patomorfologiya.Klarkning staz hujayralari va ulardan boshlanadigan spinoserebellar yo'llarining nobud bo'lishi, shuningdek (kasallikning kech bosqichida) III, V, IX-X, XII juft kranial nervlarning yadrolari, Purkinje hujayralari, tishli yadro va serebellumning yuqori qismi.

Bu sohalarda aksonal degeneratsiya, demyelinizatsiya va kompensatsion glioz namoyon bo'ladi.

Klinik ko'rinish. Boshlanishi o'zgaruvchan, bir oilada kasallik bir asrda boshlanadi. Birinchi alomatlar 2-asrda aniqlanishi mumkin, debyutning o'rta yoshi 10 yil. Kurs jarayonning tez rivojlanishi va tipik nevrologik va ekstraneural shikastlanishlar paydo bo'lishi tufayli yangi alomatlar paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi.

Bolalar toshlardan keyin yura boshlaydilar va tez-tez yiqilib tushadilar. Kech boshlanishi bilan odam o'g'irlash sodir bo'ladi, qorong'ida yurish buziladi (dorsal o'murtqa ataksiya belgisi). Ataksiyadan biroz oldin, bir soatlik yurishdan so'ng, qo'llarning diskoordinatsiyasi, qo'l yozuvidagi o'zgarishlar va oyoqlarda zaiflik mavjud.

Boshsuyagi nervlarning yon tomonida ko'rish nervlarining atrofiyasi, nistagmus (20-40% hollarda), shuningdek eshitishning pasayishi orqali ko'rish keskinligining buzilishi kuzatiladi. Bundan tashqari, siz olma (miyoklonus) eyishdan ehtiyot bo'lishingiz mumkin. Vizual nervlarning atrofiyasi tabiiy bo'lishi mumkin va hayotning birinchi yillarida tez o'sib boradi. Bemorlarning 40 foizida tizimning ishlashi buziladi.

Vestibulyar buzilishlar kasallikning keyingi bosqichlarida yuzaga keladi, bemorlarning taxminan 50% azoblanadi; Xuddi shu turdagi karlik eshitish neyronlarining degeneratsiyasidan kelib chiqadi. Eng sezilarli simptom serebellar sezgir ataksiyaning kombinatsiyasi, serebellum va orqa oyoqlarning sezgir o'tkazgichlari bilan ta'siriga javobdir. U oyoqlarda, qo'llarda pastroq bo'lib, bolaning harakatlari va statikasi kuzatilganda paydo bo'ladi. Vibratsiyali va qo'zg'atuvchi sezuvchanlikning mavjudligini aniqlash mumkin, ba'zi hollarda, uchlarning distal qismlarida, sezgirlikning boshqa turlari buziladi.

Nevrologik zo'riqish bilan tizzaning arefleksiyasi va Axilles reflekslari paydo bo'ladi. Buning sababi pastki uchlarining distal mushaklarining zaifligi va qo'l va oyoqlarning boshqa mushaklarining atrofiyasi. Og'riq, og'riq va oxirida paresteziya ustidagi chandiq qismlari.

Ilg'or klinik bosqichda koordinatsiyaning buzilishi kuchayadi, bu esa oyoqlarning zaifligi va atrofiyasiga, so'ngra qo'llarning tetrapareziga olib keladi. Yovvoyi tabiat va fonatsiyaning noqulayligi natijasida til pushti rangga aylanadi. Demans haqida gap ketganda, fikrlar juda sezgir: Rozumovning bolalari uchun demans odatiy emas.

Kichik 5.8.Fridreyx hisobidagi oyoqlarning deformatsiyasi

Kichik 5.9.Fridreyxning ataksiyasi bilan skolioz

Tos a'zolarining faoliyatidagi buzilishlar kasallikning yakuniy bosqichiga xos bo'lib, erta simptom bo'shatishdan oldin raptopozitiv bo'lishi mumkin.

Friedreich kasalligining ekstraneural ko'rinishlari orasida bemorlarning 90% dan ko'prog'ida uchraydigan yurak kasalliklarini ko'rish kerak. Progressiv gipertrofik yoki kengaygan kardiyomiyopatiya bilan tavsiflanadi. Bu yurakdagi og'riqlar, yurak urishi, jismoniy mashqlar paytida bel og'rig'i, sistolik shovqin va boshqa alomatlar bilan namoyon bo'ladi. Bemorlarning yarmidan ko'pi o'limning asosiy sababi bo'lgan kardiyomiyopatiyaga ega.

Oyoqlarning deformatsiyasi - "Fridreyxning oyog'i" - Fridreyx kasalligi uchun patognomonik emas (5.8-rasm) va asab tizimining boshqa degenerativ kasalliklari bilan, masalan, Charcot-Marie nerv amiotrofiyasi, spastisite í Shtrumpel paraplegiyasi va boshqalar bilan yomonlashadi. Ko'pincha skolyoz ham mavjud. . Friedreich kasalligining ekstraneural ko'rinishlaridan oldin endokrin kasalliklar (qandli diabet, gipogonadizm, infantilizm, tuxumdonlarning disfunktsiyasi) mavjud.

Nevrologik alomatlar kasallikdan 20 kungacha asta-sekin o'sib boradi, garchi kasallikning qaytishi ehtimoli mavjud. Ba'zi odamlar barqarorlik davrlaridan ehtiyot bo'lishadi. Birgalikda infektsiyalar kasallik paytida saqlanib qoladi va yangi belgilar paydo bo'lishi bilan susayadi. Kasallik uzoqqa cho'zilgan, to'shakka yotqizilgan, disfagiya va boshqa bulbar belgilari bilan og'rigan bemor. O'lim depressiya natijasida yoki ko'pincha og'ir yurak etishmovchiligi bilan miyokardit natijasida sodir bo'ladi. Yaxshi parvarish bilan bemorlar 40-50 yil yashashi mumkin.

Qo'shimcha tadqiqot usullari. Potensiallarning keskin reaktsiyalarini kuzatish bilan potentsiallar amplitudasining umumiy pasayishi va ularning paydo bo'lish vaqtining kechikishi aniqlanadi. Ohangda amplitudaning o'zgarishi sog'lom tolalar tolalarining parchalanishining natijasidir.

Somatosensor javob potentsiallari, Supraklavikulyar yo'nalishdagi ro'yxatga olish kasallikning dastlabki bosqichlarida ham odatiy holga keladi, ammo ular periferik asab bo'ylab o'tkazuvchanlikning pasayishi bilan birga kelmaydi.

MRITo'rtinchi qopning kengayishi va yuqori vermis, orqa miya va orqa miya atrofiyasini aniqlashingiz mumkin.

Amalga oshirilganda EKG va Echo-KG miokardit belgilari 80-90% hollarda namoyon bo'ladi. Ayniqsa, ko'pincha o'tkazuvchanlikning buzilishi, hatto to'liq blokadaga qadar va intersakulyar septumning gipertrofiyasi aniqlanadi.

Limfotsit dehidrogenaza fermentlarining sitokimyoviy tekshiruvi suksinat dehidrogenaza (SDH), a-gliserofosfadehidrogenaza (GPDH), glutamatdehidrogenaza (GDH), genaza (LDH), malat dehidrogenaza (LDH) ning sezilarli darajada pasayishini aniqladi.

Onani hurmat qilish kerak, shuning uchun qachon molekulyar genetik kviling Klinik jihatdan odatiy ko'rinishga ega bo'lgan bemorlarda barcha bemorlarda kengaytirilgan allel bo'lgan GAA trinukleotidining ko'payishi kuzatilmaydi. Ikkala xromosomadagi genlarda nuqta mutatsiyalari yoki yo'q qilinishi mumkin. Serebellar ataksiyaning autosomal retsessiv shakli tasvirlangan, bunda tendon reflekslari saqlanib qoladi va miya nervlarining atrofiyasi, diabet va yurak tomonining shikastlanishi yo'q. Semptomlar 18 oylikdan 20 yoshgacha bo'lgan ayollarda klassik shakl bilan uzoqroq, kamroq paydo bo'ladi. Bunday klinik ko'rinishga ega bemorlarning yarmida GAA takrorlanishining ko'payishini topish mumkin.

Diagnostika.Odatda, klinik diagnostika progressiv ataksiya asosida amalga oshiriladi, bu erta bolalik, skelet deformatsiyasi, vizual qo'zg'alish potentsialining buzilishi va kardiopatiya bilan bog'liq. Tashxis genetik jihatdan tasdiqlanadi (GAA takrorlash hajmiga qarab).

Differentsial diagnostika Avvalo, u bolada quloq bilan ataksiyaning rivojlanishi uchun javobgardir - ataksiya-telangiektaziya (Luis-Bar kasalligi). Klinik jihatdan telangiektaz terisida aniq ko'rinadi (qon tomirlarining supramial mahalliy kengayishi, eng muhimi).

kapillyarlar va kapillyarlar), turli skelet anomaliyalari, qisman va nafas olish yo'llari infektsiyalari, shu jumladan IgA ning past darajasi, alfa-fetoproteinning yuqori darajasi. MRI serebellar gipoplaziyasini, serebellumga qaraganda tez-tez aniqlaydi.

LikuvannyaFridreyxning hujumi bo'linmagan. Mitoxondriyal funktsiyani qo'llab-quvvatlovchi dorilarni qo'shing (10-jadval). Mitoxondriyal lansinogenez, energiya almashinuvining ferment reaktsiyalarining kofaktorlari va antioksidantlarning faolligini rag'batlantiradigan dori-darmonlarni darhol qo'llash tavsiya etiladi. Bemorlar uglevodlar miqdori 10 g / kg gacha kamaytirilganda o'zlarini yaxshi his qilishadi, bu esa energiya almashinuvidagi nuqsonni kuchaytiradigan o'ziga xos "provokatsiya" dir.

AF bo'lgan bolalar o'yin-kulgi jismoniy tarbiya bilan shug'ullanish orqali imkon qadar uzoq vaqt davomida faol bo'lolmasligi mumkin va ularning komplekslari mushaklar kuchini yaxshilash va muvozanatni normallashtirishga qaratilgan tuzatish huquqiga ega. Bunday dasturlar bilan kardiyomiyopatiya rivojlanmaydi.

Skelet deformatsiyasini, ayniqsa progressiv skolyozni ortopedik jarrohlik davolash samarasiz ortopedik korset sifatida ko'rsatiladi.

10-jadvalBFni davolash uchun ishlatilishi mumkin bo'lgan dorilar

Prognoz.Fridreyx kasalligi barqaror progressiv rivojlanish bilan tavsiflanadi, kasallikning og'irligi juda katta farq qilishi mumkin, lekin ko'pincha 20 yildan oshmaydi. O'limning bevosita sabablari yurak va o'pka etishmovchiligi, yuqumli asoratlar bo'lishi mumkin.

Spinocerebellar ataksiya [olivopontoserebellar degeneratsiya]. Olivopontoserebellar degeneratsiyasi genetik va klinik jihatdan heterojen holatdir. Ular progressiv serebellar ataksiya, tremor, tartibsizlik, dizartriya, sezgirlikning pasayishi, bachadon bo'yni kasalliklari va piramidal simptomlar bilan tavsiflanadi. Giperkinez, periferik falaj belgilari va tos a'zolarining buzilishi ko'pincha oldini oladi. Patologik jarayon serebellar korteksning neyronlariga, ko'prik yadrosi va pastki zaytunga, shuningdek, boshqa dunyoda, orqa miya va bazal ganglionlarga ta'sir qiladi. Zo'ravonlik darajasi mutatsiyaning tabiati va patologik genning uzunligi bilan belgilanadi. Molekulyar genetik tadqiqotlar natijasida hozirda 10 dan ortiq ataksiya turlari aniqlangan, ular spinoserebellar atrofiya (SCA) deb ataladi. Biroq, molekulyar genetik test bilan, otosomal dominant serebellar ataksiyasi bo'lgan oilalarning taxminan yarmida ma'lum mutatsiyalar yo'q. Otosomal dominant serebellar ataksiya tashxisi genetik mutatsiyani aniqlashga asoslanadi.

O'rta asrlarda bu kasalliklarning boshlanishi hayotning to'rtinchi o'n yilligida boshlanadi va bolalarda bir qator holatlar butun yoshda sodir bo'ladi.

Etiologiya.Xromosomalarda xaritalangan genlar: SCA1 - 6p22-23, SCA2 - 12q24,1, SCA3 - 14q32,1, SCA4 - 16q21, SCA5 - 11q13, SCA7 - 3p12-12, SCA17 - 1, - 22q13 da.

SCA6 formasi geni 19p13 xromosoma bilan taqqoslanadi. Bundan tashqari, genning ishlashi uchun mexanizm o'rnatildi, u kuchlanishga bog'liq kaltsiy kanallarining alfa-1 bo'linmasini kodlaydi.

SCAdagi mutatsiyalar mexanizmi trinukleotidlarning takrorlanishining patologik ko'payishida yotadi. Takrorlashlar soni avloddan-avlodga o'sib boradi, shuning uchun takrorlash qanchalik uzoq bo'lsa, kasallik erta boshlanadi va davom etish (kutish) qanchalik muhimroqdir. Ushbu turdagi genlarning buzilishi Xantington kasalligi, miotonik distrofiya, Kennedi o'murtqa-bulbar amyotrofiyasi va boshqa ko'plab nevrologik kasalliklarga xos kasalliklarni namoyon qiladi. SCA ning bir nechta genetik shakllarining kengligi

turli populyatsiyalarda farqlanadi. Erta Amerikada eng muhim shakl Rossiyada SCA3, SCA1 eng keng tarqalgan shakldir. Ushbu shaklda poliglutamin ketma-ketligi kuchayadi va neyron degeneratsiyasini qo'zg'atadi. 15 yoshgacha bo'lgan ayollarda, o'g'il bolalarda esa ertaroq klinik ko'rinish paydo bo'ladi, shunda ular otaning chizig'idan ortda qolganda ko'p miqdorda takrorlanadi. Xarakteristikalar ataksiya, oftalmoplegiya, piramidal va ekstraparamidal simptomlardir.

Morfologik jihatdan serebellum va pastki oyoqning atrofiyasi, shuningdek, ko'prik asosi aniqlanadi. Eng ko'p ta'sirlanganlar Purkinje hujayralari va tishli yadroning neyronlari, shuningdek, bazal ganglionlar, orqa miya, to'r pardasi va periferik asab tizimi.

Diagnostika va differentsial diagnostika Boshlanish boshlanishi kutilmoqda, bu esa otalari progressiv ataksiyadan aziyat chekadigan bolalarda bu alomatlar va ularning rivojlanishining suyuqligiga xosdir.

Oilada spastik paraplegiya bor. Kasallik autosomal dominant, autosomal retsessiv yoki X-bog'langan variantlar bilan uzatiladi.

Patogenez.Asosiy o'zgarishlar orqa miyada amalga oshiriladi. Piramidal ligamentlarning aksonal degeneratsiyasi har doim distal ligamentlarda eng aniq namoyon bo'ladi. Ushbu o'tkazgichlarda eksenel silindr va miyelin membranasi qulab tushadi. Orqa miya, ayniqsa orqa oyoqlari, spinoserebellar tolalari va orqa miya ganglionlari ham ta'sirlanadi, chunki ular glial proliferatsiya fonida degeneratsiyalanadi. Birlamchi demyelinizatsiya belgisi yo'q. Go'shtning biopsiyasi yirtilgan qizil tolalarni ko'rsatishi mumkin.

klinik rasm barcha shakllar uchun o'xshash. Kasallikning retsessiv variantlari bo'lsa, yangi klinik ko'rinishning o'rtacha rivojlanishi 11,5 yil, dominantlar uchun esa 20 yil. Biroq, bemorlarning 40 foizida birinchi alomatlar V asrdan oldin paydo bo'ladi. Bolalar kechroq yurishni boshlaydilar, ayyorlik va qobiliyatsizlik paydo bo'ladi, oyoqlari qaychi bilan kesishadi. Oyoqlarda mushak tonusi va harakatning tendon reflekslari, patologik oyoq belgilari paydo bo'ladi. Bu kasallik ko'pincha infantil miya falaj niqobi ostida sodir bo'ladi. Shuni ta'kidlash kerakki, SSPda mushaklar atrofiyasi yo'q va orqa oyoqlarning shikastlanishi bo'lsa, tebranish sezgirligi buzilmaydi.

Qoidaga ko'ra, kasallik og'irroq va retsessiv shakl tezroq rivojlanadi. Shu sababli bola qanday azob chekadi

Boshqa dominant shakl bilan uning holati 30 yilgacha ancha barqaror. Yuqori uchlari ko'pincha terminal bosqichiga qadar saqlanib qoladi. Kasallikning dastlabki bosqichlarida somatik buzilishlar mavjud emas. Ba'zi oilalarda spastik paraplegiya demans, soqchilik, giperkinez, ko'rish nervining nevriti, yurak patologiyasi, terining hipopigmentatsiyasi bilan birlashtiriladi.

Diagnostika.Oila tarixiga asoslanib, istisno varianti sifatida spazmodik paraplegiya tashxisi qo'yiladi. Orxial va sezgir nervlarda bir soatlik o'tkazuvchanlik zarar ko'rmaydi, somatosensor potentsiallari kamayadi va nafaqat kasallarda, balki klinik jihatdan sog'lom oila a'zolarida ham. Semptomlarning progressiv rivojlanishi miya yarim palsi tashxisiga soya soladi. Omurilik shishishiga xos bo'lgan sezgir buzilishlar va sfinkterlarning disfunktsiyasi kasallikning dastlabki bosqichlarida kamdan-kam uchraydi. Ammo, agar kuchli oila tarixi bo'lsa, yangi o'murtqa lezyonlarni istisno qilish uchun MRI talab qilinadi.

Likuvannya.Kasallikning yanada rivojlanishi uchun kontrakturalarni engish uchun jismoniy terapiya va jismoniy mashqlar faol dasturini saqlash kerak.

Deyarli barcha aybdor davlatlar, xuddi bizning mamlakatimiz kabi, yurak-qon tomir kasalliklaridan o'lim ko'payishi bilan tavsiflanadi.

So'nggi 20 yil ichida yurak-qon tomir kasalliklaridan o'lim 2 barobardan ko'proq oshdi. O'lganlarning yarmidan ko'pida o'lim sababi yurak ishemik kasalligi edi.

HOZIRGI O'LIM VA KASALOLIShNING O'SHIShI SABABLARI YURAK SHARTLARI TURLARI.

· Aholining joylarda kontsentratsiyasi (urbanizatsiya)

· Hayot ritmining o'zgarishi va hissiy taranglikning kuchayishi

· Ish va ovqatlanish xarakterining o'zgarishi

· Jismoniy faollikning pasayishi

20 yil oldin yurak-sud kasalliklari asosiy kasalliklarning sabablari tarkibida taxminan 6-8 oy davom etdi. Hidi 2-oyda paydo bo'ldi va tibbiy yordamga murojaat qilganlarning 20% ​​ga yaqin bo'ldi. Umumiy nozologik shakllarga gipertonik kasallik, IHS, serebrovaskulyar kasalliklar kiradi. Bu odamlar yosh bo'lmasdan oldin kasal bo'lib qolish tendentsiyasi mavjud, ammo 40-50 yoshda kasallar soni sezilarli darajada oshadi. Maqolaga ko'ra:

Ayollarda yurak-qon tomir kasalliklarida kasallikning ko'rsatkichi miyokard infarkti tufayli erkaklarnikiga qaraganda past. Miyokard infarkti ko'pincha odamlarda uchraydi. Yoshi bilan revmatizmga qo'shimcha ravishda kasallik kuchayadi.

Yurak kasalliklari mamlakatimizda nogironlik sabablari orasida birinchi o'rinda turadi. Bemorlarning taxminan 4% 1 nogironlik guruhiga, taxminan 60% 2 nogironlik guruhiga ega. Nogironlikning sabablari orasida eng muhimi IHS, gipertonik kasallik va qon tomir kasalliklari.

Hayotning o'rta bosqichlarining qisqa muddatiga eng katta hissa qon aylanish tizimi kasalliklari tufayli o'limdir.

ZABOT RIZIKU QALB-HUKM ZAKVORYUVAN.

· Tashqi (ijtimoiy-madaniy) omillar

· Ichki omillar

Tashqi omillar:

· Haddan tashqari hissiy stress

· Nadlishkova tavernasi

· Bir oz oshxona tuzi bilan kasalliklarni ho'llash

· pal_nya

· alkogolga qaramlik

· gipodinamiya

Ichki omillar:

· Spadkovaning ahmoqligi

· qandli diabet

· Giperkolesterolemiya

· giperlipidemiya

Xavf omillari deb hisoblangan ba'zi yurak kasalliklari boshqa yurak-qon tomir kasalliklari bilan bog'liq bo'lishi mumkin (masalan, gipertoniya kasalligi ICV uchun xavf omilidir).

YOMON YANGI ISHLAB CHIQISHLAR VA ULARNING IJTIMOIY-TIBBIY AHAMIYATI.

Yomon yangi o'zgarishlar erta o'lim sabablari tarkibida (XX asrning 40-50 yillaridan boshlab) boshqa joyda paydo bo'ladi. Hidlar o'limning barcha sabablarining taxminan 17% ni tashkil qiladi. So'nggi 10 yil ichida o'limlar soni 30% ga oshdi.

Kasallik diagnostikasi yaxshilanishi va hayotning ahamiyatsizligining qo'shimcha o'sishi tufayli malign neoplazmalardan o'lim darajasining oshishi kutilmoqda. Garchi o'lim va kasallik ko'rsatkichlarining o'sishi keksa yoshdagi shaxslar bilan chegaralanmagan bo'lsa-da, u barcha yosh guruhlarida, shu jumladan yoshlarda ham kuzatiladi.

O'lim darajasi erkaklar va ayollarning yosh guruhlarida sezilarli darajada farq qiladi. O'lim darajasi erkaklarda 25-34, ayollarda esa 35 tani tashkil etdi. 55 yoshdan 64 yoshgacha odamlar orasida sezilarli darajada muhimroqdir. Umuman olganda, erkaklar o'limi ko'rsatkichi ayollar o'limidan yuqori. Yangi yovuz infektsiyalar tufayli o'lim darajasi ortib borishi bilan bir qatorda, kasallik bilan kasallanish ham ortib bormoqda.

Erkaklar yangi xotinning yomon xulq-atvori tufayli kasal bo'lish ehtimoli ko'proq.

Odamlarda kasallikning tuzilishi:

· oyoq saratoni - barcha holatlarning 29%

Shulkan saratoni 16%

· teri saratoni 8%

· gemoblastoz 5%

Ayollarda kasallikning tuzilishi:

ko'krak saratoni 17%

Shulkan saratoni 12%

· teri saratoni 12%

Yo'g'on ichak saratoni 6%

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda kasallik yoshi bilan ortadi, lekin notekis ravishda oshadi. Kasallikning ikki cho'qqisi bor: 0 yoshdan 4 yoshgacha bo'lgan ayollar uchun va 70-74 yoshdagi ayollar uchun.

Yovuz yangi ijodlarning oldini olish tamoyillari:

· shishishdan oldingi kasalliklarni erta aniqlash va davolash

· Kanserogen moddalarni aniqlash, ularning hisobotida insonning ushbu moddalar bilan aloqa qilishini oldini olishning samarali usullarini ishlab chiqish tasvirlangan.

· Kasallikni dastlabki bosqichlarda aniqlash, bu samarali davolash va metastazlar va relapslarning oldini olish imkonini beradi.

· profilaktika choralari bilan davolash yoki relaps va metastazlarni erta davolashdan so'ng bemorlarga majburiy yordam ko'rsatish

· Xavf omillarini aniqlash, turmush tarziga moslashish

BAXTSIZ YUQISHLAR, ZAHARLAYISH VA JAHAORLAR (VIRUSLI BO'LMAGAN SABABLAR).

Asosiy rivojlangan mamlakatlar aholisi orasida tabiiy o'lim darajasida uchinchi o'rinni g'ayritabiiy sabablar egallaydi. Ushbu tendentsiya ushbu mamlakatlarda hayot intensivligining o'sishini aks ettiradi. Iqtisodiy rivojlangan mamlakatlar baxtsiz hodisalardan o'lim ko'rsatkichlarining barqarorlashuvi, jarohatlarning kamayishi va ularning bir oz kamayishi bilan tavsiflanadi.

Asosiy kasallikning tuzilishida travma 4-5 oy ichida sodir bo'ladi.

O‘lim darajasining g‘ayritabiiy sabablarga ko‘ra salbiy o‘zgarishlari mamlakatimizdagi ijtimoiy-iqtisodiy, siyosiy psixologik iqlim bilan bog‘liq.

PSIXIK KASALLIK

Aholi orasida ruhiy kasalliklarning tarqalishini davolash muammosi barcha mamlakatlarda juda murakkab. Turli mamlakatlardan kelgan turli mualliflar tomonidan taqdim etilgan dalillar juda ko'p farqlarga ega. Aniqroq ma'lumotlarni aniqlashtirish uchun metodik yondashuv taklif qilindi - barcha bemorlarni 3 guruhga bo'lish:

1. Kichik ruhiy kasalliklardan aziyat chekadigan shaxslar. Xushbo'y hid paydo bo'lmoqda

Aholining 15-20%. Bizdan oldin kasalliklar va nevrozlardan azob chekamiz.

2. Tizimli psixiatrik yordamga muhtoj bo'lgan shaxslar - 3-6%

3. Eng muhim ruhiy kasalliklar – 0. 3 -0. 6%.

Ruhiy kasalliklarning eng katta kengayishigacha nevrozlar va boshqa chegara hududlari bo'ladi. Zaif mamlakatlar aholisi orasida nevrozlarning tarqalishi taxminan 30% ni tashkil qiladi. Barcha mamlakatlarda nevrozlar soni 10 foizga oshib bormoqda. Ruhiy kasalliklarning kengligini tahlil qilganda, kasalliklar 2 guruhga bo'linadi:

· Aybdorlari tashqi muhit o'rtasida yotish uchun etarli bo'lmagan kasalliklar - endogen psixoz. Bunga shizofreniya, manik-depressiv sindrom va boshqa turdagi oligofreniya kiradi. Turli mamlakatlarda bu kasalliklarning tarqalishi taxminan bir xil.

· Tashqi omillarning kirib kelishi natijasida paydo bo'lishi mumkin bo'lgan kasalliklar (men ularni tasvirlamayman). Ushbu kasalliklarning tarqalishi dunyoning ko'plab mamlakatlari va mintaqalarida keng tarqalgan. Bunga alkogolizm, giyohvandlik, intoksikatsiya psixozi, miya shikastlanishining merosxo'rligi va boshqalar kabi kasalliklar kiradi.

Boshqa guruhning omborlarida kasallikning o'rtasida surunkali alkogolizm eng keng tarqalgan. Alkogolli psixoz bilan og'rigan bemorlar soni ayniqsa keskin oshadi.

Giyohvandlik tufayli birlamchi kasalliklar yuqori. Ruhiy kasalliklar tufayli nogironlar soni ortib bormoqda. Ruhiy kasallik tufayli nogironlik tashxisi qo'yilgan shaxslarning yarmidan ko'pi o'zlarining eng yoshidagi shaxslardir. 1 va 2 nogironlik guruhiga kiruvchi bemorlar soni ortib bormoqda.



Ushbu maqoladan siz quyidagilarni bilib olasiz:

Keksa odamda kasallanishning o'ziga xos xususiyatlari qanday?

Keksa odamning kasalligi yanada kuchayadi

Keksa odamda qanday ruhiy kasalliklar paydo bo'lishi mumkin?

Inson tanasining pasayishi ko'p odamlarda sodir bo'ladigan muqarrar fiziologik jarayondir, ammo kasallikning asosiy belgilari bilan tanishib, keksa odamlarda kasallikning rivojlanishini aniqlash va oldini olish mumkin.

Qariyalarda kasallikning o'ziga xos xususiyatlari

Yozda va qarilikda kasallik bir qator xususiyatlar bilan tavsiflanadi:

Inson tanasida keksa organlar va tizimlarning jarayonlari bir kechada rivojlanmaydi, buning natijasida keksa odamlar hayotning turli davrlarida rivojlangan kasalliklarni yuqtirishdan ehtiyot bo'lishadi.

Shu bilan birga, bir qator kasalliklar paydo bo'ladi va rivojlanadi, jumladan surunkali: ateroskleroz, asal kasalligi, semizlik, o'simlik tizimining kasalliklari, yurak ishemik kasalligi va boshqalar. Oyoqning yallig'lanishi kabi o'tkir infektsiyalar ko'pincha yakuniy hisoblanadi.

Keksa yoshdagi kasallikni aniqlash oson emas. Bu davrda odamlarda kasallik belgilarining pasayishi kuzatiladi (alomatlar deb ataladi). Haroratning notekis reaktsiyalaridan ehtiyot bo'ling, og'riq chegarasi ortadi. Misol uchun, bunday o'tkir yallig'lanish jarayonlari, masalan, miya yoki oyoqning xo'ppozlari, zaiflik va past darajadagi isitma tufayli yuzaga kelishi mumkin.

Bunday alomatlar o'z vaqtida tashxis qo'yishni qiyinlashtiradi, masalan, senil xoletsistit, oyoqning yallig'lanishi, peritonit, appenditsit, terining yallig'lanishi kabi kasalliklar. Kasallikning aniq belgilari sonining kamayishi tananing immunitet tizimining turli shakllarida (og'riqli yiringli yaralar bilan og'rigan bemorlarda travmatik kasallikda, avitaminozda, saraton kasalligida va boshqalarda) kuzatiladi.

Tananing zaif qo'llab-quvvatlanishi (gipergiya) bilan markaziy asab tizimining faolligi pasayadi, nutq almashinuvi va vazomotor reaktsiyalar jarayonlari kuchayadi, buning natijasida monotonlik va kasallikni engish xavfi oldini oladi.

Yoshi bilan nuklein kislotalar va oqsillar sintezida o'zgarishlar ro'y beradi, bu esa qayta tiklanadigan hujayralar ishlab chiqarishning pasayishiga olib keladi. Urush orqali tananing regenerativ jarayonlari zaiflashadi. Masalan, 20 yoshgacha bo'lgan odamlarda miyaning kompensatsion gipertrofiyasi aniq namoyon bo'ladi; ayolning tug'ilishi 35 yil - belgidan ortiq emas; 45-50 rokív da - bir oz axlat; 50 yoshdan oshgan odamlarda u ko'rinmaydi. 10-qator mintaqada 20 sm yaraning toza yarasini yopish jarayonida 20 kun talab qilinadi; ayol uchun 20 kun - 31 kun; 30 kun - 41 kun; 40 kun - 55 kun; 50 kun - 78 kun; 60 kun - 100 kun.

Keksa odamlarda antitellar ishlab chiqarishning pasayishi va virusli infektsiyalarga nisbatan past qarshilik kuzatiladi - bu asab tizimining reaktivligining pasayishiga, limfoid to'qimalarning atrofiyasiga va to'siq tizimlarining zaiflashishiga va fagotsitar faollikka, sekulyar involyutsiyaga olib keladi. timus, T-limfotsitlarning proliferatsiyasini kamaytirish, mustahkamlash.

Tananing quruq tizimi humoral va hujayra immunitetining tez rivojlanishini va energiya jarayonlarining uzilishini ta'minlay olmaydi. Shu munosabat bilan, etuk yoshdagi odamlar tananing barcha tizimlarining zaiflashuvidan ehtiyot bo'lib, viruslar va infektsiyalarga qarshi kurashning past darajasiga ega.

Masalan, keksa odamlarda sil yoki saraton kasalligiga chalinish xavfi 4-5 barobar, pnevmoniyadan o'lim esa 4-7 marta, yoshlarda esa kamroq. Yozda va qarilikda kasallik o'z-o'zini tartibga solish mexanizmlarining ishonchliligining pasayishi va adaptiv qobiliyatlarning pasayishi natijasida rivojlanadi.

Keksa va zaif odamlarda kasallikning eng ko'p uchraydi

Yurak-qon tomir tizimining kasalligi

Keksa odamlarda quyidagi kasalliklar mavjud:

miyokard infarkti;

ishemik yurak kasalligi;

gipertenziya;

surunkali yurak etishmovchiligi;

yorqin aritmiya;

boshqalar ko'p.

Rossiya aholisi orasida yurak-qon tomir tizimi kasalliklari eng ko'p tarqalgan va o'lim bo'yicha birinchi o'rinda hidlar turadi. Keksa yoshdagi kasalliklarni erta tashxislash va ularning dinamikasini kuzatish uchun muntazam ravishda EKG, VIL-yurak va boshqa hamrohlik tekshiruvlarini kuzatib boring.

Sudinna miya kasalligi

Miyaning ishi bevosita yurak-qon tomir tizimining oldida yotadi. Masalan, yaltiroq aritmiya bilan og'rigan bemorlarda insult rivojlanish xavfi mavjud. Doimiy ravishda almashtirilgan arterial bosim bilan miya tomirlarining yorilishi ehtimoli rivojlanadi.

Bemorlarga keksa yoshdagi quyidagi kasalliklar tashxisi qo'yiladi va rivojlanadi:

• Altsgeymer kasalligi;

  keksa skleroz;

  miya aterosklerozi;

Keksa odamlarda miyaning funktsiyasi buzilmasligini ta'minlash uchun yurak-qon tomir kasalliklarining rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik, psixotravmatik vaziyatlarni o'chirish, to'g'ri ovqatlanishni saqlash (xolesterinni kamaytirish uchun oziq-ovqat mahsulotlarini o'zgartirish, Pevznerdagi 10-sonli bolalar stoliga o'ting) .

Tayanch-harakat tizimi kasalligi

Mushak-skelet tizimining kasalliklari asta-sekin rivojlanib, asta-sekin inson tanasini kishanlaydi. Ular orqali ko'plab keksa odamlar yordam uchun qamish bilan harakat qilishadi yoki uxlash uchun o'ralgan ko'rinadi.

Ko'pincha keksa yoshdagi odamlarga quyidagi kasalliklar tashxisi qo'yiladi:

• revmatizm.

Keksa odamlarda kasallikning oldini olish uchun kichik jismoniy mashqlar tavsiya etiladi, chunki ozgina bo'shashmasdan, go'sht va yaralarda turg'un jarohatlar paydo bo'lishi mumkin, bu esa bo'shashishning yo'qolishiga olib keladi.

Bundan tashqari, keksa odamlar saraton rivojlanishiga ko'proq moyil. Statistik ma'lumotlarga ko'ra, Rossiyaning boshqa joyida onkologiyadan o'lim ko'paymoqda. Saraton kasalliklari ko'pincha keksa odamlarda rivojlanadi (bu hayot davomida turli xil zararli omillar tanaga kirib borishi bilan bog'liq va keksa odamlarda ularning tizimlari uchun kanserogenlarga qarshi kurashish allaqachon qiyin).

Nafas olish tizimi organlarining kasalliklari

Keksa odamlarda nafas olish tizimi organlarining kasalliklari o'ziga xos xususiyatlarga ega. Shunday qilib, odamlarning yoshi qanchalik katta bo'lsa, o'pkaning yallig'lanishiga tashxis qo'yish shunchalik qiyin bo'ladi. Ko'pgina keksa bemorlarda harorat reaktsiyasi engil yoki kunlik bo'lib, ko'krak qafasida tikanli og'riqlar yoki titroq bo'lmaydi. Bemorning klinik tarixida ishtahaning yo'qolishi, asosiy zaiflik, passivlik, disorientatsiya va organizmdagi boshqa intoksikatsiya belgilari mavjud.

Keksa bemorlarda isitma tashxisi qo'yilganda, quyidagi belgilar paydo bo'ladi: terining mavimsi rangi, tezlashtirilgan nafas etishmovchiligi, asosiy zaiflik, passivlik, yurak kasalliklarining oldingi tarixi. Asosiy ma'lumot beruvchi tekshiruvlar ko'krak qafasining rentgenogrammasi va klinik qon testidir. Davolash tugashidan oldin pnevmoniya va uning surunkali shaklga o'tishi quyidagi belgilar bilan bog'liq: immunologik reaktivlikning pasayishi, surunkali bronxit, obstruktiv amfizem, o'pkaning qon tomir tizimidagi o'zgarishlar.

O'simlik tizimi organlarining kasalliklari

Yozda va keksa odamlarda o'simlik tizimi organlarining kasalliklari ko'pincha koli-ichak traktidagi funktsional va dunyoviy o'zgarishlar bilan birga keladi. Virazka shlunku(yoki keksa odam) skutumning shilliq qavatida qon tomir-distrofik kasalliklarni meros qilib olish uchun keksa odamlarda ayblanadi. Bunday patologiyalar sud tizimidagi anti-sklerotik o'zgarishlar natijasida rivojlanadi, buning natijasida qon ketishi kuchayadi va biokimyoviy jarayonlarning intensivligi pasayadi.

O'tkir va murakkab virusli kasallik keksa yoshdagi odamlarda o'rta yoshdagi odamlarga qaraganda tez-tez uchraydi. Shuningdek, keksa odamlarda malign kasalliklarda virusli eroziyalarning nasli xavfi ortadi. Yoshimiz o‘tgan sari, ayniqsa ayollarda milk kasalliklari, surunkali pankreatit va kolit, gemorroy bilan kasallanish hollari ko‘payadi.

Metabolik kasalliklar

Keksalikning kasalligi mana shunday giperglikemiya va qandli diabet, qon shakar darajasi yuqori bo'lgan bemorlarga tashxis qo'ying. Qondagi shakarni tartibga solish jarayoni insulinni tebranish subpillar bezining B-hujayralariga bog'liq - ularning etishmasligi kasallikning rivojlanishiga olib keladi.

Qariyalarning eng rivojlangan ruhiy kasalliklari

Keksalik bilan bog'liq tananing rivojlanishini yaxshilash (involyutsiya)

Tananing involyutsiyasi bilan bog'liq bo'lgan keksa yoshdagi ruhiy kasalliklar chalkashlikka olib kelmaydi, ular dori terapiyasi bilan davolanishi mumkin; Bunday mo''jizalarni tasavvur qilish qiyin:

paranoid kelishmovchilik;

manik lager;

depressiya;

xavotirli kelishmovchilik;

Gipoxondriya.

Paranoid kelishmovchilik - bu nafaqat keksalarning o'zlari, balki ularning otasi bo'lganlar uchun ham hayotni juda murakkablashtiradigan intruziv, yaqinlashib kelayotgan g'oyalar bilan tavsiflangan psixoz. Shuningdek, kasallik davrida eshitish va taktil gallyutsinatsiyalar paydo bo'lishi mumkin, bemorda melanxolik yoki rashk kayfiyati paydo bo'lishi, ajralish darajasiga qadar ishonchsizlik paydo bo'lishi va hasad hissi paydo bo'lishi mumkin.

Depressiya kayfiyatning pastligi, yashash va hayotdan zavqlanishning ahamiyatini yo'qotish va kundalik yutuqlarni yo'qotish bilan tavsiflanadi. Kasallik soatlarida boylarni salbiy fikrlar, hayotlari uchun qo'rquv va tashvishlar boshqaradi. Ko'pincha depressiya belgilari to'liq chalkashlik (demans) belgilariga o'xshaydi - xotirani yo'qotish, boshqa aqliy funktsiyalarning pasayishi.

Anksiyete buzilishining belgilari depressiya belgilariga o'xshaydi. Ular doimiy qo'rquv, kuchni yo'qotish, maqtanish va motivatsiya etishmasligi bilan ajralib turadi. Ko'pincha, kasal odam uyni so'rash, qarindoshlari bilan tashrif buyurish, jamoat transportida sayohat qilish zarurligini his qiladi. Keksa odamlar bezovtalanib, notinch bo'lib qoladilar. Anksiyete bilan bog'liq bo'lgan kuchli ichki kuchlanish muhim nevrozlarga olib kelishi mumkin.

Manik holat - keksa yoshdagi jiddiy ruhiy kasallik bo'lib, u eyforik uyg'onish, g'ayritabiiy his-tuyg'ular va g'ayritabiiy kuchli holat bilan birga keladi. Bunday kasallikdan azob chekayotgan yozgi odamlar, ularning harakatlari qanday oqibatlarga olib kelishi mumkinligini tushunishmaydi. O'zgarish kayfiyatida bo'lganingizda, ko'pincha g'azab yoki tajovuz paydo bo'ladi. Odamlar kamdan-kam hollarda mustaqil ravishda politsiyaga yordam so'rab kelishadi.

Maxsuslikni organik oshirish

Keksa yoshdagi odamlarning munozarali bo'lmagan ruhiy buzilishlari, boshqacha aytganda, demans orqali yuzaga keladi.

Demans - qarilikning ahmoqligi - darhol ayblanmaydi, kasallik ixtiyoriy ravishda rivojlanadi. Birinchi alomatlar darhol sezilmaydi, ammo kasallik vaqt o'tishi bilan rivojlanadi. Demans ikki asosiy turga bo'linadi: umumiy va lakunar. To'liq qarilik holatida bemorning chalkashligi tananing turli tizimlarining ta'siridan tashqarida paydo bo'ladi, bu esa shaxsning shaxsiyatining yanada buzilishiga olib keladi. Lakunar demans bilan kasallik ko'pincha xotiraning yo'qolishiga olib keladi, ehtimol aqliy zarar, lekin o'zini etarli darajada baholash muhim, o'ziga xoslik saqlanib qoladi.

Demansning merosi Altsgeymer kasalligi va Pik kasalligi kabi organik kasalliklardir.

Altsgeymer kasalligi markaziy asab tizimi shikastlanganda paydo bo'ladi. Kimning tanasining kognitiv funktsiyalari pasayadi, individual xarakter xususiyatlari yo'qoladi va xatti-harakatlar o'zgaradi. Kasallikning birinchi belgilari: xotirani yo'qotish, bu keksa odamlar uchun o'tmish yoki hozirgi voqealarni eslab qolish muhimligida namoyon bo'ladi.

Miyaning qizamiq old va sternum qismlarining turli infektsiyalari bilan keksa odam Pika kasalligini rivojlantiradi. Ushbu ruhiy kasallikning dastlabki bosqichlarida ham, hatto odamlarning o'ziga xosligining qulashi ham bo'lishi mumkin. Bemorlarning intellektual foydalari ko'pincha saqlanib qoladi: ular ismlarni, ismlarni eslaydilar, hurmatga toqat qiladilar, til va so'z boyligi deyarli butunlay yo'qoladi.

Pansionatlarimizda biz yanada yaxshi targ'ibot qilishga tayyormiz:

Keksa yoshdagi odamlarga, professional kuzatuvchilarga (Rossiya Federatsiyasining barcha xodimlari) chin dildan qarash.

5 marta to'liq qiymatli va dietali oziq-ovqat.

1-2-3 oylik joylashtirish (yotadiganlar uchun maxsus qo'l to'shagi mavjud).

Schodenne dozvillya (o'yinlar, kitoblar, krossvordlar, yurishlar).

Psixologlarning individual ishi: art-terapiya, musiqiy faoliyat, kalıplama.




Markaziy asab tizimining stress belgilari

MARKAZIY NERV TIZIMINING PERINATAL POSTGENERASI

Markaziy asab tizimining shikastlanishi og'ir jarohatlarga olib kelishi mumkin va nogironlik yoki o'limga olib kelishi mumkin.

· Etiologiya. Markaziy asab tizimining buzilishining eng ko'p uchraydigan sabablari: kislota etishmovchiligi (gipoksiya, asfiksiya),

· Massiv infektsiyalar va intoksikatsiyalar,

· miyaning mexanik shikastlanishi (siqilish, joy almashish, to'qimalarning yorilishi va qon ketishi),

· Kasallikning pasayishi, nutq almashinuvi,

· Miya anomaliyalari.

Xomilaga mexanik infuziyalar homila va onaning tos bo'shlig'i hajmi o'rtasidagi sezilarli tafovut, joylashish anomaliyalari, uzoq yoki og'ir tug'ilishlar, shuningdek, akusherlik operatsiyalari texnologiyasi va nikiv usullarini buzish bilan sodir bo'ladi.

Patogenez. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda asab tizimining shikastlanishi turli xil klinik va morfologik o'zgarishlar bilan tavsiflanadi - gemolitik qon aylanishining buzilishidan kelib chiqadigan engil funktsional buzilishlardan diffuz shish va massiv intrakranial qon ketishlarda tirik funktsiyada miya shikastlanishining og'ir belgilarigacha.

klinik rasm. Kasallikning quyidagi davrlari kuzatiladi:

gostrium (7-10 kun, erta tug'ilgan chaqaloqlarda 1 oygacha),

· erta balog'at yoshi (4-6 oygacha),

· Kechki hayot (1-2 yilgacha) va

· Ortiqcha ko'rinishlar davri (2 ta toshdan keyin).

Miyaning shikastlanishi tug'ilgandan keyin darhol yoki hayotning 2-4 kunida paydo bo'ladi. Klinik belgilar markaziy asab tizimi va ichki organlarga zarar etkazish belgisidir.

1) roxova faoliyati;

2) go'sht ohangining lageri;

3) yangi tug'ilgan chaqaloqning aqldan ozgan fiziologik reflekslarining ko'rinishi va kuchi;

4) patologik nevrologik belgilar - miya va miya.

miya shikastlanishi(bostirish sindromi va haddan tashqari qo'zg'alish sindromi),

yurak tutilishining belgilari boshqa rejani kiriting.

Bostirish sindromi giperfagiya, quloq faoliyatining keskin pasayishi, og'ir gipotenziya, reflekslarning kamayishi yoki yo'qligi bilan namoyon bo'ladi. Markaziy asab tizimining disfunktsiyasining eng og'ir ko'rinishi komatoz holatdir.

Giperarousal sindrom bezovtalanish, bezovtalikning kuchayishi va giperesteziya bilan tavsiflanadi. Bolada qo'llar va ko'krak qafasining titrashi, mushaklarning gipertenziyasi, mushaklarning qattiqligi, baland ovozda yig'lash va turg'unlik namoyon bo'ladi.

Tonik va klonik xarakterdagi mahalliy yoki umumiy tomirlar tomonidan taqdimotlarning sud sindromi.

Miyaning ongnozi "uyqu, nega kirishim kerak", nistagmus, ptozis, ekzoftalmos, yuzning assimetriyasi, nazolabial burmalar, til, ko'z yoriqlari, uchlarning parezlari, mushak tonusi va reflekslarning assimetriyasi bilan namoyon bo'ladi. .

Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti ma'lumotlariga ko'ra, ushbu statistik ma'lumotlarga ko'ra, o'limning eng keng tarqalgan sabablari 15 ta kasallikdir. Statistik ma'lumotlarga ko'ra, ushbu kasallik barcha o'limlarning 60 foizini yoki jiddiy asoratlarni, shu jumladan nogironlikni tashkil qiladi.

Ota, biz sizga eng keng tarqalgan o'n besh kasallik haqida gapirib beramiz.

Ishemik yurak kasalligi

IHS - yurak pulpasining bir nechta uchastkalarining etarli darajada qon ketishi bilan bog'liq bo'lgan yurak kasalligi.

Ushbu kasallik ushbu ta'sirchan bo'lmagan reytingning yuqori qatorini egallaydi va yurak-qon tomir tizimining eng keng tarqalgan patologiyasi hisoblanadi. Statistik ma'lumotlarga ko'ra, o'limning 12,6 foizi kasallik tufayli sodir bo'ladi. ICS bo'lsa, yurak to'qimalari - miyokard - etarli emas va ko'p qon ketishi natijasida ta'sirlanadi. Rossiyada ushbu kasallik tufayli 600 mingdan ortiq odam vafot etmoqda.

Ishemiya asosan 50 dan 65 yoshgacha bo'lgan odamlarning dunyoviy toifalariga ta'sir qiladi. Bunday holda, odamlar kasallikning rivojlanishiga ko'proq moyil bo'ladi. Ishemiya koronar qon oqimining intensivligini kamaytirish orqali yurak to'qimalarining kislota ochligiga asoslangan. Patologiya ham o'tkir, ham surunkali shakllarda paydo bo'lishi mumkin.

Ko'pgina hollarda yurak ishemik kasalligining sababi koronar arteriyalarning aterosklerozidir, bu tromboemboliya va vazospazm kabi buzilishlarga olib keladi. Bundan tashqari, quyidagi omillarni hisobga olish kerak:

• tovuq go'shti va spirtli ichimliklarni ichish;
• lipidlar almashinuvining buzilishi;
• kam ta'sirli turmush tarzi;
• tananing haddan tashqari massasi;

Ishemik yurak kasalligining oqibatlari yanada jiddiyroq: nogironlik va eng yomon holatlarda o'lim. Kasallikning rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik uchun sog'lom turmush tarzini olib borish, normal tana vaznini saqlash, to'g'ri ovqatlanish, arterial bosimni kuzatib borish va jismoniy faoliyatni kamaytirmaslik kerak.

Serebrovaskulyar kasallik

IHS holatida u yurakning emas, balki miya to'qimalarining etarli darajada qon ketishi bilan tavsiflanadi, bu esa nordon ochlikka olib keladi. Kasallikning asosiy sababi vaskulit yoki kamdan-kam hollarda qon tomirlarining yallig'lanishi. Patologiyaning eng xavfli ko'rinishi qon tomirlari bo'lib, yarmida o'lim bilan yakunlanadi.

U miyada qon ketishi yoki qon tomirlarida qon quyqalari yoki aterosklerotik plaklarning paydo bo'lishi orqali rivojlanadi. Kasallikning gemorragik, ishemik va aralash shakllari ko'rinishi aniq. Boshqa o'lim holatlarini davolash samaradorligining oshishi insultdan o'lim darajasini pasaytirganiga qaramay, hujumdan keyin tobora ko'proq odamlar nogiron bo'lib qolmoqda.

Qon tomirlari xavfi, ayniqsa, 50 yoshdan keyin, shuningdek, ateroskleroz va yog 'almashinuvi buzilgan odamlarda ortadi. Patologiyalar Kurts va spirtli ichimliklarni sevuvchilarga o'xshaydi. Hisobni faktoring qilishdan oldin quyidagilarni ham himoyalang:

• tomirlarning konjenital va tug'ma anomaliyalari;
• yurak ritmining buzilishi;
• bosh suyagining shikastlanishi;
• amiloid angiopatiya;
• gormonal o'zgarishlar va buzilishlar, masalan, qin va diabet;
• stress, muntazam hissiy ortiqcha kuchlanish.

Pastki nafas yo'llarining infektsiyalari


Pnevmoniya ko'pincha bolalar, qariyalar va immunitet tanqisligidan aziyat chekadigan odamlarga ta'sir qiladi.

Ko'p sonli halokatli meros uchun uchinchi o'rinni egallab, eng keng tarqalgan kasallikka olib keladi. Ko'p sonli o'limga olib keladigan epizodlar nafas olish organlarining rivojlangan patologiyalariga xosdir:

• buklangan;
• pnevmoniya yoki oyoqning yallig'lanishi;
• oyoqning xo'ppozi;
• plevra empiemasi.

Yong'inning eng keng tarqalgan sabablari bakteriyalar Streptococcus pnevmoniya yoki pnevmokokk, shuningdek, xlamidiya, mikoplazma va stafilokokk kabi mikroorganizmlardir. Bu va boshqa kasalliklarning rivojlanishi qo'shiqchi amaldorlar tomonidan yashiringan.

Afsuski, xavf guruhiga immuniteti zaif va faoliyati buzilgan, nafas olish organlarining surunkali patologiyalari, tovuqlar va giyohvandlar kiradi. Noto'g'ri ovqatlanish, stress va yurak etishmovchiligi kasallikni qo'zg'atishi mumkin. Pnevmoniya bilan kasallanish yoshi bilan sezilarli darajada oshadi va keksalar va qariyalar orasida eng yuqori darajaga etadi.

Plevra empiemasi va oyoq xo'ppozi plevra bo'shlig'ida yoki to'g'ridan-to'g'ri oyoq to'qimalarida yiringlash jarayoni bilan birga keladi. Statistikaga ko'ra, ushbu patologiyalarning rivojlanishining eng keng tarqalgan sababi pnevmoniyaning rivojlanishi bo'lib, asosiy xavf omillari quyidagilardan iborat:

• yozgi asr;
• tanadagi infektsiya manbasini olib tashlash;
• bronxlar kasalligi;
• sepsis;
• immunitetning pasayishi.

SNID

To'liq immunitet tanqisligi sindromi ikkilamchi patologiyalar paydo bo'lgan rivojlanish bosqichidir, natijada immunitet zaiflashadi: infektsiyadan shishib ketishgacha, o'limga olib keladi. Bir qator statistik ma'lumotlarga ko'ra, 2014 yilda 800 mingdan ortiq ruslar bor edi.

Kasallik qon, biologik manbalar, ona suti orqali yuqadi. Rizikuning asosiy omillari:

• himoyalanmagan kontaktlar (ular barcha turdagi infektsiyalarning 80% gacha);
• in'ektsiya uchun bitta shpritsni almashtirish, shuning uchun giyohvandlar odamlarning katta guruhiga aylanadi;
• infektsiyalangan qonni quyish;
• virusni kasal onadan bolaga o'tkazish

Ba'zi hollarda infektsiya steril bo'lmagan asboblardan foydalanganda, masalan, tishlarni cho'tkalash, tatuirovka yoki pirsing paytida paydo bo'lishi mumkin. Kasallik xavfi SNID belgilari infektsiyadan keyin ko'p marta paydo bo'lishi bilan bog'liq. Vujudga bir marta kirgandan so'ng, virus u erda abadiy qoladi va davolash faqat immunitetni qo'llab-quvvatlash va ikkilamchi infektsiyalarning rivojlanishining oldini olishga qaratilgan.

Surunkali obstruktiv kasallik

KOAH jiddiy, progressiv kasallikdir. Nafas olish yo'llarining lümeninin ovozi orqali oyoqlarda yallig'lanishning rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Patologiyaning oqibatlari nogironlik, insonning jismoniy imkoniyatlarini yo'qotish va ko'pincha o'limdir. Statistik ma'lumotlarga ko'ra, kasallik tendentsiyasi kuchaymoqda, yosh toifasi 40 yoshdan oshgan odamlar orasida KOAH rivojlanishiga eng moyil. O'limning yuqori darajasi, shuningdek, obstruktiv o'pka kasalligi epizodlarining ko'pchiligi keyingi bosqichlarda, patologik jarayon qaytarilmas holga kelganda tashxis qo'yilganligi bilan izohlanadi. Faxivtsi xavfning asosiy omillarini nomlaydi:

• tovuq go'shti: bemorlarning 90% nikotinga qaramlikning uzoq tarixidan aziyat chekadi, bundan tashqari, rizika va passiv tovuqlar, ayniqsa bolalarning ko'z qovoqlari o'limgacha iste'mol qilinadi;
• kambag'al odamlarning surunkali kasalligi;
• Havoda kadmiy va kremniy qo'shilishi bilan isrofgarchilik ishlab chiqarishda bandlik. Shu munosabat bilan ushbu resurslar guruhini metallurglar, konchilar, konchilar, temir-po'lat sanoati, to'qimachilik va sellyuloza-qog'oz sanoatida ishlaydigan odamlar iste'mol qiladilar;
• ifloslangan atmosferaga ega joylarda yashash - sanoat joylari, megapolislar.




Diareya kasalligi


Diareya tufayli o'limning eng keng tarqalgan sababi isitmadir.

O'limlarning umumiy soniga 3,2% qo'shing va bu bolalar o'limining keng tarqalgan sababidir. Hozirgi dunyoda 2 milliarddan ortiq odam ulardan kasal bo'ladi. O'limga olib keladigan natija diareya tufayli tanadagi kuchli stress natijasida yuzaga keladi. Kasallikning etiologiyasiga qarab, bu guruhlar funktsional yoki yuqumli bo'lishi mumkin. Birinchi epizodda diareya belgilari quyidagi omillar tufayli yuzaga keladi:

• antibiotiklarni qabul qilish;
• promeneva terapiyasi;
• toksinlar;
• hammomning funksionalligiga zarar etkazish;
• ferment vibratsiyasini buzish.

Bu sabablarning barchasi ichakning tabiiy mikroflorasining o'limiga olib keladi. Yuqumli diareya kasalliklarida, o'tkir ichak kasalliklari rivojlanishidan oldin, patogen mikroorganizmlarning o'simlik tizimi - koliform, salmonella, lambliya, rotavirus, dizenteriya boshqa hech kim emas.

Diareya kasalliklarini davolashning asosiy usullari toza va kislotali suvdan foydalanish, ichak kasalliklarini davolash va past kislotalilikdir.

Sil kasalligi

Sayyoradagi o'limlarning 2,7% ni tashkil etadigan patologiya. Kasal bo'lganlarning yarmidan ko'pi vafot etadi va kasallikning tarqalishining grippga o'xshash usuli infektsiyalarning ko'pligini tushuntiradi. O'n yil oldin, shifokorlar kasallikning o'z og'rig'iga ega bo'lishini bashorat qilishgan, chunki u butunlay engib, amalda yo'q bo'lib ketgan. Biroq, hidni uning ifloslantiruvchi moddalari ma'qul ko'rdi: bayram (Kochning tayoqchasi yoki mikobakteriya tuberkulyozi) nafaqat o'rta sinf va odamlarning ongiga qarshilik ko'rsatgani uchun, balki uning merosi tufayli ham dahshatli bo'lib chiqdi. Ular orasida ichki qon ketish, disbakterioz va diareya, bepushtlik va sog'lom bola tug'ilishi mumkin emas.

Rizik rozvitku kasalligi guruhi:

• yaqinda yuqtirgan va sil kasalligiga shubha qilingan odamlar;
• kasal odamlar bilan aloqada bo'lgan shaxslar;
• diabet va SNID bilan kasallangan kasalliklar;
• Kurtlar, giyohvandlar va spirtli ichimliklarni suiiste'mol qiluvchilar;
• tibbiyot xodimlari

Haddan tashqari ovqatlanish va immunitetning pasayishi tufayli xavf ortadi.




bezgak

Bu o'limning 2,2 foizida o'lim sababidir. Patologiya Afrika va Osiyo mamlakatlarida eng keng tarqalgan. Xavf omillari orasida sayyohlar tez-tez ushbu kasalliklarga duchor bo'ladigan ushbu mamlakatlar kiradi.

Kundalik kasalliklar qizil qon hujayralarida, eritrotsitlarda lokalizatsiya qilinadi va gemoglobinda yashaydi. Qonda ko'payib, plazmodiya bezgak xurujini qo'zg'atadi. Chivin chaqishi natijasida infektsiyaning tarqalishi qorong'udan bahorgacha cho'zilgan "bezgak" deb ataladigan davrda yuqori. Ushbu kasallikdan o'limning 98% tropik bezgak tufayli yuzaga keladi va ular orasida omon qolganlar komada yoki qobiliyatsiz bo'lishi mumkin.

Oyoqlar, traxeya va bronxlar saratoni

U eng xavfli kasalliklar ro'yxatida 9-o'rinni egallaydi. Ko'pincha shunga o'xshash patologiyalar 45 yoshdan keyin odamlarning dunyoviy toifasida paydo bo'ladi. Ko'rinib turibdiki, bu holatda o'limning 80% dan ortig'i nafas olish a'zolari saratoni rivojlanish xavfini kamaytiradigan birinchi hidga ega kurdlar tomoniga to'g'ri keladi. Nikotin bronxlar to'qimalariga bevosita ta'sir qiladi, bu esa shishning rivojlanishiga olib keladi. Ushbu guruhga siz ish paytida asbest va radon gazi bilan aloqada bo'lgan odamlarni kiritishingiz mumkin: birinchi guruhga davlat xizmatchilari va sanoat sektoridagi ishchilar, ikkinchi guruhga kon ishchilari kiradi. Xavfli guruhga, masalan, passiv tovuqlar va surunkali kasalliklarga chalingan odamlar kiradi. va, ayniqsa, 65 yoshdan oshgan ayollarda, nafas olish yo'llari saratonini ham qo'zg'atishi mumkin.

Shoshilinch terapiyasiz patologiyaning oqibatlari noaniqdir, natija har doim o'limga olib keladi. Kasalliklarni davolash murakkabroq, trivaldir va og'ir asoratlarni rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Jarrohlik usuli ko'pincha saraton kasalligiga chalingan to'qimalarni olib tashlamaydi. Ammo, agar siz faol hujayralarning 1% tanada yo'qolishini istasangiz, shishish jarayoni katta tezlikda takrorlanishi mumkin.

Yo'l va transport imtiyozlari

To'liq kuch bilan uni haqiqiy dahshatli haqiqat deb atash mumkin. Odamlarning hayotdan mahrum bo'lishi nogironlik bilan bog'liq. Teri shikastlangan mashinalar ko'p va bugungi kunda yo'llarda 70 dan ortiq Rossiya aholisi bor va avtohalokatlar tez orada milliondan ortiq odamning hayotiga zomin bo'ladi. Nega hayajonlanyapsiz? Baxtsiz hodisaning asosiy sababining o'qi:

• spirtli ichimliklar lageridagi suv;
• yo'l harakati qoidalarini bilmaslik va tushunmaslik;
• transport vositalarining texnik nosozligi;
• suvga hurmatsizlik;
• ayanchli lager azizdir.

Bolalik kasalligi

boy bolalar kasalliklari O'ta kasal bo'lguningizcha kiring. Eng kam haddan tashqari ta'sirlanganlar rivojlanish ehtimoli yuqori bo'lgan va bolalar salomatligi uchun eng katta xavf tug'diradiganlardir:

• salmonellalar: Salmonella jinsining turli bakteriyalari keltirib chiqaradigan ichak infektsiyasi. Zbudnik himoyalanmagan va go'shtli teriga ega bo'lgan bolalarning o't yo'llarini iste'mol qiladi, ichakning shilliq qavatiga va ko'pincha ichki organlarga hujum qiladi;
• Botkin kasalligi yoki gepatitA, infektsiyalangan kirpi va suvni yutish orqali, ko'krak qo'llari orqali rivojlanadi. Kasallik endi xavfsiz emas, asosiy tahdid zararlangan jigarda yotadi. Gepatitning oldini olishda birinchi o'rinda kirpi issiqlik bilan ishlov berish, chaqaloqning to'g'ri gigienasi, hojatxonadan foydalangandan keyin qo'l yuvish, kirpi oldida yurish;
• Stafilokokk infektsiyalari ushbu turdagi bakteriyalarning bir nechta turlaridan kelib chiqishi mumkin va tananing turli qismlarida paydo bo'lishi mumkin va eng xavflisi oltin stafilokokklardir. INFEKTSION ko'pincha qo'llar va burun infektsiyalari tufayli yuzaga keladi;
• parotit, yoki parotit: bolaning tabiiy to'qimalarining to'qimalarida mahalliylashtirilgan va hatto kuchli immunitetdan mahrum bo'lgan virusli kasallik. Biroq, infektsiyadan keyingi asoratlar jiddiy bo'lishi mumkin, masalan, bolalik davrida parotit bilan kasallangan odamlarda bepushtlik;
• Poliomielit yoki Heine-Medina kasalligi bolalarning eng xavfli kasalliklaridan biri bo'lib, yarmida prenatal shikastlanishga, shu jumladan mushaklar atrofiyasiga, ichki organlarning muammolariga, uchlarning deformatsiyasiga olib keladi. Patogen markaziy asab tizimining oltingugurtli qismini zararlaydigan virusdir. Ko'pincha kasallik 10 yoshgacha bo'lgan bolalarga ta'sir qiladi va infektsiya aloqa va yuqumli kasalliklar tufayli yuzaga keladi;
• 5 yoshgacha bo'lgan bolalar yo'talishga moyil. Kasallikning to'g'ri tan olinishi yo'talning yo'qolishiga imkon beradi, ular orasida pnevmoniya birinchi o'rinda turadi;
• - stafilokokk bakteriyalaridan kelib chiqqan bolalar patologiyasi. Xavf guruhiga 2-7 yoshdagi bolalar kiradi, infektsiyaning tarqalishi bahor va qishda kutilmoqda. Bakteriyalar kabi ko'rinadigan toksik nutq asab tizimiga salbiy ta'sir qiladi.

Baxtsiz epizodlar

Xuddi shunday, tasodifiy jarohatlar ko'pincha sog'liq yoki o'lim bilan bog'liq muammolarga olib keladi. Rasmiylar xilma-xil, shuningdek, riziku guruhlari. Jarohatlarga ob-havo sharoiti (uyqu apnesi, sovuqqonlik, issiqlik stressi, yuqori haroratdagi baxtsiz hodisalar kabi), zavoddagi yomon xavfsizlik uskunalari, inson omili, agar odamlar Vedinki xavfidan xabardor bo'lmasa, quritilgan atirgullar bilan sutdan ajratilgan bo'lishi mumkin. , daryolar va boshqalar.

Gipertenziv kasallik


Gipertenziv kasallik jiddiy, hayot uchun xavfli, yurak-qon tomir asoratlari - yurak xurujlari, qon tomirlari va boshqalarning rivojlanish xavfini sezilarli darajada oshiradi.

Yurak patologiyalariga olib keladi va arterial bosimning o'zgarishi bilan tavsiflanadi. Kasallik, ayniqsa, 40 yoshdan keyin odamlarda, ayollar va erkaklarda rivojlanadi, ammo kasallik rivojlanishga ko'proq moyil bo'ladi. Gipertenziya ko'pincha ateroskleroz bilan bog'liq va mutaxassislar tomonidan keksa aholi orasida erta o'limning eng katta sabablaridan biri sifatida baholanadi. Faktorlar uchun quyidagi omillarni hisobga olish kerak:

• stress va ko'pincha hissiy haddan tashqari kuchlanish;
• tanadagi juda ko'p tuz, bu o'rtani mahkamlash va bosimning harakatlanishiga olib keladi;
• qarindoshlardagi gipertenziv kasallik, chunki zaiflik tanazzul paytida unga o'tadi;
• qonli diabet;
• semirish va oziq-ovqat;
• endokrin kasalliklar, gipertiroidizm;
• surunkali yuqumli kasalliklar

Gipertenziv kasallik natijasida angina pektoris, ishemik yurak kasalligi va miyokard infarkti, yurak etishmovchiligi, retinal kollaps va insult kabi patologiyalar rivojlanishi mumkin. O'tkir va zo'ravonlik bilan ko'tarish, qusish va ma'lumotni yo'qotish bilan birga keladigan eng jiddiy asoratlar kutilmoqda.

O'z joniga qasd qilish

Bu Shchoxvilini sayyorasida ikki kishining o'limiga sabab bo'lgan. Bir milliondan ortiq odam keyingi dunyoda o'lib, o'z joniga qasd qilishlari achinarli. Odamlar qanday qilib bunday pul ishlashadi? Statistik ma'lumotlar shuni ko'rsatadiki, o'z joniga qasd qilishning eng keng tarqalgan sababi ruhiy kasalliklar, shu jumladan depressiyadir. Aniqlanishicha, o'z joniga qasd qilganlarning yarmidan ko'pi hayotni tark etishdan oldin depressiyadan aziyat chekkan.

O'z joniga qasd qilish epizodlarining chorak qismi alkogolizm va giyohvand moddalarni iste'mol qilish bilan bog'liq. Rizik guruhiga quyidagi aholi toifalari ham kiradi:

• yaqinda nafaqaga chiqqanlar;
• nogiron;
• haddan tashqari stressni boshdan kechirgan odamlar;
• areshtanti;
• askarlar;
• yolg'iz odamlar;
• podlitkov.

Bundan tashqari, statistika shuni ko'rsatadiki, o'z joniga qasd qilishga uringan ayollar erkaklarnikiga qaraganda tez-tez o'z joniga qasd qiladilar, qolganlari esa o'zlariga ko'ra, ko'pincha o'z joniga qasd qilishadi. Ba'zi tadqiqotlar o'z joniga qasd qilish tendentsiyasini tanadagi serotoninning etarli darajada ishlab chiqarilmasligi bilan bog'laydi.

Saraton kasalligi

Ushbu shishish barcha saraton kasalliklari orasida to'rtinchi o'rinni egallab, oyoq saratonidan keyin ikkinchi o'rinni egallab, reytingni yakunlaydi. Erkaklar ayollarga qaraganda bir oz tez-tez kasal bo'lib, yoshi toifasi vulva saratoniga moyil - 50 yoshdan oshgan aholi.

Patologiyaning rivojlanishiga quyidagi omillar ta'sir qiladi:

• tovuq;
• pishirilgan, moylangan, tuzlangan, dudlangan va nitratga boy sabzavotlar;
• noto'g'ri ovqatlanish rejimi, shoshilinch gazak, tez ovqatlanish;
• masalan, vulvaning surunkali kasalligi;
• og'ir anemiya;
• ekologik sabablar: shamol, suv va molibden, sink, nikel, asbestning yuqori konsentratsiyasi;
• immunitet tizimining buzilishi;
• spirtli ichimliklarga qaramlik;
• genetik xilma-xillik.

Organning shilliq to'qimalarida paydo bo'lgan vulva saratoni, keyin butun limfa tizimiga tarqaladi va plevra, bachadon bo'yni, diafragma, ichki organlar, katta arteriyalar va limfa tugunlariga ta'sir qiladi. Saratonning ilg'or shakllari noxush oqibatlarga olib kelishi mumkin: o'limdan oldingi uzoq umr kabi. Biroq, birinchi bosqichda kasal bemorning xavfsiz qaytishi uchun barcha imkoniyatlar mavjud.

Biz odamlar o'limi sabablari bo'yicha o'z reytingimizni tuzdik. Darhaqiqat, kasallikning bir qismi genetika va hayotning tashqi ongiga bog'liq, ammo omillar va kasallikning bir qismi butunlay odamlarning o'zidan kelib chiqadi. Katta kasalliklarning oldini olish maqsadi ko'pincha oddiy. Sog'ligingizga g'amxo'rlik qiling, shunda siz uzoq va boy umr ko'rasiz.