Jigarning birlamchi va ikkilamchi biliar sirrozi. Jigarning ikkinchi biliar sirrozi.

Pervinniy biliar siroz(PBC) otoimmün kasallik ayollar uchun muhim bo'lgan jigar. Ko'pincha biliar siroz 40 yoshdan 50 yoshgacha bo'lgan odamlarda, kamdan-kam hollarda 25 yoshdan kichik odamlarda rivojlanadi. Gistologik kuzatuvda portal yo'llarida yallig'lanish o'zgarishlari va o't yo'llarining otoimmün destruktsiyasi ko'rsatiladi. Jigarning ko'rish qobiliyatiga zarar etkazish va jigarda toksik nutqni to'sib qo'yish kerak emas, bu jigar funktsiyasining pasayishi, fibroz, siroz va jigar etishmovchiligining sababi hisoblanadi.
Birlamchi biliar sirozda antimitoxondrial antikorlar (bemorlarning 90-95% da), ko'pincha kasallikning birinchi klinik belgilaridan ancha oldin paydo bo'ladi. Birlamchi biliar sirozning tushunarsiz xususiyatlari, shuningdek, boshqa otoimmün kasalliklar, tananing barcha hujayralarida mitoxondriya mavjudligi, jigar almashinuvining patologik jarayoni haqida qayg'urmaydiganlar. Birlamchi biliar sirozda viroblyayutsya bo'lgan mitoxondriyalarning antijenleri, aniq o'rnatilgan antikorlar.
klinik rasm
Daniyada birlamchi biliar sirrozga ko'proq tashxis qo'yilgan erta bosqichlar, O'tmishda pastroq (tashhis qo'yish vaqtida bemorlarning 50-60 foizida hali ham yo'q. klinik ko'rinishlari). Zaiflik va shishgan tillar eng ko'p uchraydigan erta chandiqlar bo'lib, bemorlarning 21% va 19% da uchraydi. Semptomlarning ahamiyatsiz ko'rinishlari ko'pchilik kasalliklarda 2-4 yil davomida kasallik davrida rivojlanadi, shu bilan birga, kasallikning uchdan bir qismi uzoq vaqt davomida klinik ko'rinishga ega emas. Bemorlarning 78 foizida zaiflik kuzatiladi va nogironlikning muhim sababidir. Viraznistik zaifliklar jigarda o'zgarish bosqichida yotmaydi va bu soatda ko'tarilishning samarali usullari yo'q. Sverdly ko'rinishi (20-70% hollarda), qoida tariqasida, bir oy yoki undan ko'proq vaqt davomida vyperdzhaê zhovtyanitsa. Sverblyachka mahalliylashtirilgan yoki kuygan bo'lishi mumkin. Vín kechalari ko'proq burilishlar kuylaydi va ko'pincha jun va boshqa matolar bilan, shuningdek, issiqda etarli. Qichishishning sabablari noma'lum, ammo endogen opioidlar yoga rivojlanishida muhim rol o'ynashi mumkin. O'ng subkostalning ahamiyati bemorlarning taxminan 10% da mavjud.
Shuningdek, birlamchi biliar sirrozi bo'lgan bemorlar ko'pincha giperlipidemiya, hipotiroidizm, osteopeniya va otoimmün kasalliklar, shu jumladan Sjögren sindromi va sklerodermadan aziyat chekishadi. Portal gipertenziya kasallikning dastlabki bosqichlarida, malabsorbtsiya, yog 'ishlab chiqaruvchi vitaminlar etishmasligi va steatoreya - faqat muhim shakllarda rivojlanadi. Kamdan kam hollarda bemorlarda astsit, jigar ensefalopatiyasi yoki stravoxodning kengaygan tomirlaridan qon ketishi mumkin. Oldindan birlamchi biliar sirrozi bo'lgan bemorlarda jigar saratoni bilan kasallanish ko'payadi. Birlamchi biliar siroz, interstitsial pnevmoniya, çölyak kasalligi, sarkoidoz, nirkovy tubulyar atsidoz bilan bog'liq boshqa kasalliklar, gemolitik anemiya va otoimmün trombotsitopeniya.
Alomatsiz bemorlarga tezkor qarash, qoida tariqasida, hech qanday xususiyatni ko'rsatmaydi, kasallikning rivojlanishi dunyosida prote, terining pigmentatsiyasi, nevus va rosacea paydo bo'lishi mumkin. Bemorlarning 5-10 foizida ksantelazma, 70 foizida gepatomegaliya aniqlanadi. Dastlabki bosqichlarda splenomegali kamdan-kam uchraydi, ammo kasallikning rivojlanishi dunyosida rivojlanishi mumkin. Zhovtyanitsa ham ishlab chiqilganligi ma'lum. Kechki bosqichlarda skelet va proksimal tumshuqlarning atrofiyasi, astsit va shish paydo bo'lishi mumkin.
Daniyada birlamchi biliar siroz tashxisini qo'yish uchun uchta mezon qo'llaniladi: qon balg'amida antimitoxondrial antikorlarning mavjudligi, 6 oydan ortiq jigar fermentlari darajasining oshishi (barcha pudendal fosfataza uchun persh) va xarakterli gistologik o'zgarishlar. jigar to'qimalarida. Mumkin bo'lgan diagnostika uchun uchta qayta tiklanadigan o'zgarishlardan ikkitasi, qolgan biri uchun - uchtasi ham bo'lishi kerak. Deyaky fahivtsy vvazhayut, jigar scho biopsiya kerak emas. Shu bilan birga, biopsiya ma'lumotlari jarayonning bosqichini aniqlashga imkon beradi, shuningdek dinamikada tekshiruv samaradorligini baholash imkoniyatini beradi. Kasalliklarning 5-10% da antimitoxondrial antikorlar kundalik, boshqa hollarda esa klassik shaklda hech qanday alomat yo'q.
morfologik jihatdan namoyon bo‘ladi
Birlamchi biliar siroz bir necha gistologik bosqichlarga bo'linadi. Keyingi qadam bemorda bitta biopsiyadan so'ng bir vaqtning o'zida barcha to'rt bosqichning belgilari bo'lishi mumkinligini ko'rsatishdir. Bunday holda, tashxis hozirgi bosqichlarning eng muhimiga muvofiq belgilanadi. Birlamchi biliar siroz uchun xarakterli xususiyat portal triadalar hududida o't yo'llarining assimetrik kollapsidir (1-rasm). Birinchi bosqichda yallig'lanish portal triadalar maydoni bilan chegaralanadi, boshqa bosqichda oddiy o't yo'llari soni kamayadi va tutashuv jarayoni parenximadagi interportal triadalardan tashqarida kengayadi. Uchinchi bosqichda tolali septalar paydo bo'ladi, ular portal triadalarga yaqinlashadi va to'rtinchi bosqichda regeneratsiya hujayralari bilan sirozning tipik gistologik rasmi paydo bo'ladi.
Klinik parvoz va prognoz
Bu soatda bemorlar sezilarli darajada tez-tez, pastroq, tashxis vaqtida, klinik ko'rinishlar yo'q. Natijada, muvaffaqiyatga erishish erta bo'lsa, prognoz yaxshilanmoqda. So'nggi o'n yil ichida, agar omon qolishning samarali usullari mavjud bo'lmasa, o'ta qoniqarsiz prognozni ko'rsatadigan omon qolish haqidagi ma'lumotlar olib tashlandi. Shu bilan birga, birlamchi biliar siroz uchun ko'proq kasalliklar Ursodiol bilan davolanadi va boshqa preparatlar ham talab qilinadi. Birlamchi biliar siroz bilan og'rigan bemorlarning kamida 25-30 foizi Ursodiolning yuqori samaradorligini ko'rsatadi, bu biokimyoviy xususiyatlar va jigar morfologik rasmining polipsinlari normallashishi bilan tavsiflanadi. Ursodiolni qabul qilgan bemorlarning kamida 20 foizida kasallikning rivojlanishining gistologik belgilari 4 yil davomida, boshqa hollarda esa 10 yoki undan ko'proq yil davomida kuzatilmaydi. Birlamchi biliar siroz bilan og'rigan 262 bemorni o'z ichiga olgan yaqinda o'tkazilgan tadqiqotda ular Ursodiolni o'rtacha 8 yil davomida qabul qildilar, 1 va 2 bosqichli kasalliklarning omon qolishlari yovvoyi populyatsiyani bermadi.
Birlamchi biliar siroz uchun barcha kasalliklar kasallikning dastlabki bosqichlarida paydo bo'lmaydi va buning natijasida shifo samaradorligi pasayadi. Izchil, Zgadanoy Vishche Doslizlizlijani Z 3 4 4-podalar svoply, Mali likovannie ursodíol uchun pishmagan jigar o'lim o'lim uyasi uyasi tug'ilgan porcini IZ asl (2,2 gacha) hisoblanadi. 1987 yildan 1994 yilgacha bo'lgan davrda birlamchi biliar siroz tashxisi tiklangan Pivnichnoy Angliyadan 770 nafar bemorni o'z ichiga olgan tadqiqotda, o'rta hayot hayot, yoki jigar transplantatsiyasidan bir soat oldin, ular likuvannya qabul qilmadilar, deb, kasallar uchun to'lovlarni o'zgartirmasdan, jami 9,3 yil qo'ydi. Tashxis qo'yish vaqtida kasallikning klinik ko'rinishlari bo'lgan va bo'lmagan bemorlarda hayotning nogironligi bo'yicha hech qanday topilma yo'q (ular boshqa tadqiqotlar natijalaridan qoniqmaydi, alomatlari bo'lmagan bemorlar uchun hayotning nogironligi sezilarli darajada yuqori). Omon qolish, bezorilik, o't yo'llarining qaytarilmas chiqindilari, siroz va boshqa otoimmün kasalliklarning mavjudligini kamaytiradigan omillar. Ikki keksa bemorda kasallikning 1 yoki 2-bosqichidan o'rta kasalliklar siroziga o'tishning o'rta soati, chunki ular dori-darmonlarni qabul qilmadilar, olti yilni tashkil etdi. Sirozli bemorlarda qon zardobidagi bilirubin miqdori taxminan 5 yil davomida 5 mg/dl (35,5 mkmol/l) ga etadi. Antimitoxondrial antikorlarning mavjudligi ham, titri ham kasallikning rivojlanishi, bemorlarning omon qolishi va shifo samaradorligi bilan bog'liq emas.
Etiologiya
Epidemiologiya genetik omillar
Birlamchi biliar siroz Pivnichny Evropadagi eng katta kengayish hisoblanadi. Uning chastotasi turli hududlarda sezilarli darajada farq qiladi, millionda 40 dan 400 gacha. Birlamchi biliar siroz eng yaqin qarindoshlarda sezilarli darajada tez-tez uchraydi, dunyo aholisi orasida kamroq. Dalillar shuni ko'rsatadiki, kasalliklarning 1-6 foizida kamida bittasi oilaning kasal a'zosidan aziyat chekadi (u bilan eng keng tarqalgan aloqa ona-qiz va opa-singil juftlarida uchraydi). Monozigot egizaklarda birlamchi biliar siroz uchun muvofiqlik 63% ni tashkil qiladi. Shu bilan birga, ko'proq otoimmün kasalliklar mavjud bo'lganda, birlamchi biliar siroz bosh gistoz kompleksining allellari bilan bog'liq emas. Bundan tashqari, retseptorlari gen polimorfizmining D vitaminiga chastotasi oshishi sababli, birlamchi biliar sirozning rivojlanish chastotasining oshishi bilan bog'liq boshqa genetik omillar aniqlanmadi. Spivvídshenie zhínyí í chílovíkív midi kasal bo'lib 10: 1. Vídmínu víd sklerodermada birinchi biliar siroz homila rivojlanishining buzilishi bilan bog'liq emas, ammo qolgan ma'lumotlar kasalliklarning o'rtasida siljish bilan sklerodermadan aziyat chekayotganlarni ko'rsatadi. limfoid hujayralardagi X xromosoma monosomiyasining chastotasi.
Tashqi muhit omillari
Bemorlarning ko'pligi tufayli molekulyar taqlid birlamchi biliar sirozli bemorlarda otoimmün jarayonning rivojlanishi uchun mexanizm bo'lishi mumkin. Bakteriyalar, viruslar va kimyoviy nutq sabab omillar sifatida harakat qilishi mumkin. Eng katta qiziqish bakterial infektsiyalarga, birinchi navbatda, ichak tayoqchasiga, birlamchi biliar sirozli bemorlarda sixokokk yo'llarining infektsiyalarining ko'payishi va mitoxondriyal avtoantijenlarning davom etishi haqidagi so'nggi ma'lumotlar bilan bog'liq. Odamning piruvat dehidrogenaz kompleksiga antikorlar xuddi shunday E. coli ferment kompleksi bilan reaksiyaga kirishadi.
Biz gram-manfiy bakteriya Novo-sphin-go-bium aromaticivorans ko'paytirishni amalga oshirdik. Bu bakteriya bir necha sabablarga ko'ra bizning hurmatimizni aylantirdi: u eng keng tarqalgan o'rtada keng tarqalgan; ba'zi lipoil molekulalariga ega bo'lishi mumkin, inson lipoil autoantigenlariga tildan yuqori o'xshash; taxminan 20% odamlarda polimeraza lanceuge reaktsiyasining turg'unligidan aniqlanishi mumkin; estrogenni faol estradiolga aylantirishga qodir. Birlamchi biliar sirozli bemorlarda N. aromaticivorans lipid molekulalariga antikor titrlari E. coli lipid molekulalariga nisbatan taxminan 1000 marta ko'pdir; shunga o'xshash antikorlar asemptomatik bemorlarda ham, kasallikning dastlabki bosqichida bo'lgan bemorlarda ham aniqlanishi mumkin. Boshqa bakteriyalarning roli ham o'tkaziladi, shu jumladan laktobakteriyalar va xlamidiyalar, ular autoantigenlarga qandaydir tizimli o'xshashlikka ega bo'lishi mumkin, ammo ularga antikorlarning chastotasi va titri ancha past, E. coli va N. aromaticivorans uchun past bo'ladi. Shuningdek, birinchi biliar siroz retroviruslar oilasidan ayiq virusiga o'xshash virusni keltirib chiqardi, bu ko'krakning shishishiga olib keldi, ammo bu ma'lumotlar tasdiqlanmadi.
boshqa mumkin bo'lgan sabab navkolishny o'rtadan kimyoviy nutqlarning chayqalishidan foydalanishingiz mumkin. So'nggi paytlarda piruvat dehidrogenaza kompleksiga o'xshash nutq kimyosi birlamchi biliar sirozli bemorlarning qon zardobidan ko'rinadigan antikorlarni keltirib chiqarishi va autoantitelalar ko'pincha bu nutqlar bilan bog'liqligi ko'rsatildi. , mitoxondriyal antijenlergacha. U bu birikmalarga boy, uglevodlarda galogenlangan, tabiatda keng tarqalgan, shuningdek, pestitsidlar va yuvish vositalarida yuviladi. Shunga o'xshash nutqlardan biri, bromoheksanoat efiri, albumin qonida, antimitoxondrial antikorlarning yuqori titrlari ko'rinishini ko'rsatdi, ular antimitoxondrial va odamlarning antikorlariga o'xshash ba'zi xususiyatlarga ega bo'lishi mumkin. Shu bilan birga, 18 oylik ehtiyotkorlik bilan jonzotlarda jigar shikastlanishi rivojlanmadi. Hozirgi vaqtda birlamchi biliar sirozning rivojlanishiga qanday kimyoviy immunizatsiya o'xshashligi aniqlanmagan.
otoimmün kasallik
antimitoxondrial antikorlar
Antimitoxondrial antikorlar uchun antijenler, 2-okso kislotalar uchun oksigenaza kompleksi oilasining a'zolari, shu jumladan piruvat dehidrogenaza kompleksi uchun E2 birligi, lanceolate dehidrogenazali 2-okso kislotalar uchun dehidrogenaza kompleksi, ketoglutarat va dihidrol bog'lovchi protein amid dehidrogenaza uchun dehidrogenaza kompleksi. Avtoantigenlar o'rtasida sezilarli o'xshashlik mavjud va bundan tashqari, barcha hidlar oksid fosforlanishida va lipoik kislotadan qasos olishda ishtirok etadi. Ko'pgina vipadkiv antikorlari piruvat dehidrogenaz kompleksi E2 (GDK-E2) bilan reaksiyaga kirishadi. Barcha antijenler ichki mitoxondriyal matritsada aylanadi va keto kislotalarning oksidlovchi dekarboksillanishini katalizlaydi (2-rasm). E2 guruhidagi fermentlar murakkab tuzilish hosil qiladi. Ushbu fermentlarning periferik qismi E1 va E3 tarkibiy qismlarini bir vaqtning o'zida C-kinetlari bilan bir-biriga bog'lash uchun javobgardir, bunda faol markaz tarqaladi, bu esa atsil-transferaza faolligini keltirib chiqaradi.
Umuman olganda, GDK-E2 bir-biri bilan bog'liq bo'lgan 60 ga yaqin elementlardan tashkil topgan juda boy tuzilmadir. Її Kengayish libosomaning kengayishi va piruvvatning metabolizmiga olib keladi, bu lipoin kislotasi kerak bo'ladi. Birlamchi biliar siroz - bu GDK-E2 bilan reaksiyaga kirishadigan T- va B-hujayralari aniqlangan yagona kasallik. Oligopeptidlar va rekombinant oqsillarni emlash bo'yicha bir qator tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, antimitoxondrial antikorlar bog'laydigan asosiy epitop lipoil guruhlari hududida rivojlanadi. Bundan tashqari, diagnostik maqsadlarda rekombinant-t-ularning otoantigenlari mavjud bo'lganda, antimitoxondrial antikorlarni aniqlash deyarli bir ma'noga ega, ammo birlamchi biliar siroz tashxisini aniqlashga imkon beradi yoki hech bo'lmaganda odamlarda sezilarli emasligini ko'rsatadi. birlamchi biliar sirozning rivojlanishida eng yaqin 5-10 taqdirda. Birlamchi biliar sirrozda antimitoxondrial antikorlar avtoantikorlarning asosiy shakli bo'lsa-da, barcha kasalliklarda immunoglobulin M ko'payishi mumkin.
O't pufagi yo'llarini yo'q qilish mexanizmi noma'lum bo'lib qolsa-da, o't pufagi yo'llaridagi patologik o'zgarishlarning o'ziga xosligi, darvoza yo'llari hududida limfotsitlar infiltratsiyasining mavjudligi va gistozum su II bosh majmuasida antigenlarning mavjudligi. o't pufagi epiteliysi o't pufagi epiteliysida to'g'rilash intensiv otoimmün jarayoni bo'lganlar ko'rsatadi. O't yo'llarining yiqilishiga asosan avtoreaktiv T-limfotsitlar sabab bo'lganligi haqida etarli dalillar mavjud.
Antimitoxondrial T-limfotsitlar
GDK-E2 ga xos bo'lgan birlamchi biliar sirozda jigarga infiltratsiya qiluvchi T-limfotsitlar. Bundan tashqari, jigar va mintaqaviy limfa tugunlarida autoreaktiv CD4 + T-limfotsitlarining prekursorlarini hosil qilish chastotasi qon oqimiga qaraganda 100-150 baravar yuqori. Zmist CD8 + T-limfotsitlar, tabiiy hujayralar va GDK-E2 bilan reaksiyaga kirishadigan B-limfotsitlar, shuningdek, qonda jigarda ko'proq. GDK-E2 molekulasini yaratish to'g'risidagi hisobot T-limfotsitlar uchun 163 dan 176 ° gacha bo'lgan aminokislotalar epitopini ko'rsatdi. Ushbu yamoq lipid elementlari hududida va otoantikorlar GDK-E2 molekulasi bilan bog'langan joyda joylashgan. Autoreaktiv T-limfotsitlar retseptorlari CD4, CD45RO, shuningdek a / b guruhidagi T-limfotsitlar retseptorlari va HLA-DR53 bilan o'zaro ta'sir qiladi. Ko'proq ma'lumotlar shuni ko'rsatdiki, 170, 172 va 173-pozitsiyalardagi E, D va K aminokislotalari otoimmün T-limfotsitlar uchun GDK-E2 molekulalari bilan bog'lanishi uchun zarurdir. Aminokislota K (lizin) alohida qiziqish uyg'otadi, chunki u lipoik kislota ta'siriga ega.
Lipoik kislota disulfid bog'lanishiga ega, chunki u osonlikcha gevşetilebilir, lekin u molekula yuzasida aralashtirilishi mumkin. Bir epitop bilan reaksiyaga kirishadigan avtoreaktiv periferik qon T-limfotsitlari faqat kasallikning dastlabki bosqichlarida bo'lgan bemorlarda topiladi, bu dunyoda o'sishning autoantigenlari soni f bilan rivojlanayotganlarni ko'rsatadi. I gistozumlik klassi bosh kompleksining tetramerlarini emlash shuni ko'rsatdiki, GDC-E2 uchun xos bo'lgan T-limfotsitlar CD8 + qonda jigarda 10-15 marta tez-tez uchraydi. HLA-A * 0201 uchun epitopning yaqinda ko'payishi GDK-E2 s 165 dan 174 gacha bo'lgan aminokislotalar bilan bog'lanishini ko'rsatdi, bu xuddi otoantikorlar va T-limfotsitlar bilan bog'langan holat. Bu raqamlar yana bir bor bog'lanishning eng muhim joylarida lipoik elementlar va lipoik kislotaga ishora qiladi.
Safro yo'llarining klitinlari va apoptoz
Birlamchi biliar siroz bilan bog'liq bo'lgan asosiy paradoks mitoxondriyal oqsillarning yadrolarni yo'q qiladigan barcha klitinlarda mavjudligi, shu bilan birga otoimmün jarayon faqat o't yo'llarining epiteliysiga hujum qiladi. Cym bilan bog'liq holda muhim ê vídminnosti metabolizmida GDK-E2 píd h apoptoz o't yo'llarining klitinlarida va nazorat klitinlarida. Ushbu topilmalar haqida yaqinda aniqlangan uchta fakt birlamchi biliar sirozni tushunish uchun ayniqsa muhimdir. Ushbu faktlardan biri shundaki, klitiniya bo'ldi va shu bilan birga, apoptoz soati ostida glutation ta'sirida E2 oqsilining lizin-lipoil mintaqasi o'zgardi, bu GDK-E2 ga otoantikorlarning paydo bo'lish ehtimolini ko'rsatadi. Kelgusi fakt shundaki, epiteliya hujayralarida GDK-E2 metabolizmi tananing boshqa hujayralarida shunday tarzda kuzatiladi - apoptoz paytida glutation lizin-lipoil hududiga ta'sir qilmaydi. I, nareshti, GDK-E2 ning ichki lizin-lipoil mintaqasining o'ziga xos modifikatsiyalari ksenobiotiklarning rivojlanishiga olib keldi, bemorlarning serozi tomondan immun reaktivligining paydo bo'lishiga olib keldi, bu esa lizin-lipoil holatining muhimligini yana bir bor ta'kidladi. lipoil hududi. Ushbu ma'lumotlar shuni ko'rsatadiki, o't yo'llarining hujayralari nafaqat otoimmün jarayonning "qurbonlari" emas. Navpaki, hidlar o'zlari GDK-E2 metabolizmining o'ziga xos xususiyatlari natijasida otoimmün jarayonni chaqiradilar. Bu shuningdek, o't yo'llarining hujayralari poliimmunoglobulin retseptorlarini sintez qilishini anglatadi, bu otoimmün jarayonning rivojlanishining bir mexanizmi bo'lishi mumkin.
yadroga qarshi antikorlar
Birlamchi biliar sirrozi bo'lgan bemorlarning taxminan 50 foizida asosiy antijenlarga otoantikorlar aniqlanadi va ko'pincha bemorlarda aniqlanadi, chunki antimitoxondrial antikorlar aniqlanmaydi. Ko'pincha antikorlar yadro atrofida hosil bo'ladi, shuningdek, nukleopor mintaqasida GP210 va nukleoporin 62 gacha bo'lgan otoantikorlar, shuningdek, yadro oqsili sp100 tomonidan jimgina hosil bo'ladi. Antikorlarning xuddi shunday taqsimlanishi ushbu kasallik uchun o'ziga xosdir.
Semptomlar va asoratlarning kuchayishi
Terining qichishi
1-jadvalda birlamchi biliar sirrozi bo'lgan bemorlarda to'ntarishni davolash uchun ishlatilishi mumkin bo'lgan preparatlar keltirilgan.
osteoporoz
Bemorlarning uchdan birida osteoporoz rivojlanadi. Ko'pincha suyaklarning sinishiga olib keladigan Wym, muhim shakllar, berilgan soatda ular kamdan-kam hollarda maydalashadi. Hozirgi vaqtda birlamchi biliar siroz va biron bir sababga ko'ra jigar transplantatsiyasida suyaklarning shikastlanishini davolash usullari mavjud emas. Osteo-spívu transplantatsiya qilinganidan keyin birinchi olti oy ichida yaxshilanishi mumkin, ammo suyaklarning mineral qalinligi 12 oydan keyin boshoq qiymatiga aylanadi va keyin u yaxshilanadi. Alendronat suyaklarning mineral tarkibini oshirishi mumkin, ammo u emas. Estrogenlarni almashtirish postmenopozal ayollarda osteoporozni kamaytirishi mumkin.
giperlipidemiya
Birlamchi biliar sirozli bemorlarda qon lipidlari darajasi sezilarli darajada oshishi mumkin, ammo aterosirroz tufayli o'lim xavfi oshmaydi. Xolesterin darajasini pasaytirish uchun ishlatiladigan dorilarning ko'pchiligi kerak emas, ammo bizning ma'lumotlarimizga ko'ra, statinlar va ezetimiba xavfsizdir.
portal gipertenziya
Jigarning boshqa kasalliklari bilan og'rigan bemorlarda, kengaygan tomirlardan qon ketganlarda, stravoxod kech bosqichlarda rivojlanadi, birlamchi biliar siroz bilan og'rigan bemorlarda xuddi shunday kuchayadi, ko'pincha erta bosqichlarda ayblanadi. zhovtyanitsi rivojlanishi yoki siroz fonida. Bu soat ichida endoskopik ligatsiya distal splenorenal shuntni o'zgartirish uchun keldi va agar qolgan transjugular intrahepatik portosistemik shunt stentlash samarasiz bo'lsa. Bemorlar jigar transplantatsiyasisiz qon ketishidan keyin uzoq umr ko'rishlari mumkin.
Asosiy kasallikni davolash
ursodeoksixol kislotasi
Chenodeoxycholic kislota epimeri bo'lgan Ursodeoxycholic kislotasi (Ursodiol), inson yog 'kislotalari va zhovchogennoy faoliyati 2% bo'ladi. Bir kilogramm tana vazniga 12-15 mg dozada ursodiol birlamchi biliar sirozni davolash uchun Oziq-ovqat va farmatsevtika idorasi tomonidan maqtovga sazovor bo'lgan yagona doridir (2-jadval). Vín qonda bilirubin, ko'lmak fosfataza, alanin aminotransferaza, aspartat aminotransferaza, xolesterin va immunoglobulin M darajasini pasaytirish. Ushbu ishlar uchun, kelajakda, jami 548 bemorni o'z ichiga olgan uchta nazorat ostidagi tadqiqot natijalari, Ursodiol qisqa vaqt ichida jigar transplantatsiyasi yoki o'lim xavfini sezilarli darajada kamaytirdi. Ursodiol xavfsiz va oz miqdorda bo'lishi mumkin yon effektlar. Ba'zi bemorlarda qinning ko'payishi, sochlarning to'kilishi va kamdan-kam hollarda diareya va qorin bo'shlig'ining shishishi kuzatiladi. Ursodiol yaxshi cho'zilgan holda 10 yil davomida samarali bo'lishni davom ettiradi. Erta birlamchi biliar sirozda jigar fibrozining rivojlanishini va stravokozda varikoz tomirlarining rivojlanishini yaxshilaydi, ammo kasallikning dastlabki bosqichlarida samarali emas.
Ursodiol ko'pgina kasalliklarda kasallikning rivojlanish tezligini yaxshilaydi va bemorlarning 25-30 foizida yuqori samarali. Ursodiol bilan davolashni qabul qilgan bemorlarning hayot davomiyligi 20 yil ehtiyotkor cho'zilgan sog'lom odamlarning xuddi shunday yosh guruhidagiga o'xshash edi. Shu bilan birga, kasallik tez-tez rivojlanib bordi, bu qo'shimcha dorivor preparatlarni tan olishni anglatardi.
Kolxisin va metotreksat
Bu tayyorgarlik va trivaly soat zastosovuyutsya asosiy biliar tsirrozi ulug'vorligida, ularning roli to'liq aniq emas-da. Kolxisin ko'lmak fosfataza, alanin aminotransferaza va aspartat aminotransferaza darajasini pasaytiradi desilik subduktiv ko'r istiqbolli tadqiqotlar huzurida qon seroza, ammo, u kam samarali, past Ursodiol. Kolxisin ikki yildan so'ng kolxisinning intensivligini pasaytiradi va jigarning gistologik rasmini yaxshilaydi, uchinchidan keyin, bir vaqtning o'zida boshqa ishda kolxisin samarali emas. Yaqinda o'tkazilgan meta-tahlil shuni ko'rsatdiki, kolxitsin katta asoratlar, siroz holatlarini kamaytirdi va jigar transplantatsiyasidan oldingi vaqtni oshirdi.
Birlamchi biliar sirozni davolashda samarali bo'lgan past dozalarda (og'iz orqali kuniga 0,25 mg / kg) metotreksat antimetabolik ta'sirga emas, balki immunomodulyatsion ta'sirga ega bo'lishi mumkin. Yaqinda o'tkazilgan tadqiqotlarga ko'ra, metotreksat jigarning biokimyoviy ko'rsatkichlari va gistologik rasmini yaxshilaydi, qolganlari samarasiz bo'lgan bemorlarda Ursodiol bilan yoga kombinatsiyasi. Zastosuvannya metotreksat birlamchi biliar sirozli ba'zi bemorlarda barqaror remissiyaga olib keldi. Shu bilan birga, boshqa tadqiqotlarda ushbu preparatni monoterapiya sifatida, shuningdek Ursodiol bilan birgalikda qo'llash samarali emas edi. Bundan tashqari, 2004 yilda e'lon qilingan 10-yillik natijalariga ko'ra, bemorlarning omon qolish darajasi, agar ular metotreksat va ursodiolni iste'mol qilsalar, bir xil edi, agar ular kolxitsin va ursodiolni qabul qilsalar va shu bilan birga prognozni qabul qilsalar, omon qolish darajasi bir xil edi. Mayo modelining asosi. 10 yillik davolanishdan so'ng kasallikning uchdan birida birlamchi biliar siroz belgilari soni kam edi. Ularning hech birida kasallik yo'q edi, ular sirozdan oldingi bosqichda siroz rivojlanmaguncha harakat qilishdi. Metotreksat revmatoid artritli bemorlardagi kabi interstitsial pnevmoniyaga olib kelishi mumkin.
boshqa preparatlar
Budesonid biokimyoviy ko'rsatkichlarni yaxshilaydi va Ursodiolning surunkali ta'sirida morfologik o'zgarishlarning og'irligini kamaytiradi, oqsillar osteopeniyaga olib kelishi mumkin. Prednizolon kam ta'sir ko'rsatadi va osteoporoz holatlarini oshiradi. Dengiz budyakivining faol komponenti Silimarin samarali emas. Bezafibrat (giperkolesterolemiyani davolashda turg'un bo'lgan fibratga o'xshash) biokimyoviy ko'rsatkichlarni yaxshiladi va tamoksifen ko'krak bezi saratoni uchun jarrohlik davolashdan keyin uni qabul qilgan ikki ayolda birlashtirilgan fosfataza darajasini pasaytirdi. Ursodiol bilan birgalikda Sulindak polipshuvav biokimyoviy ko'rsatkichlar. Xlorambusil, penitsilamin, azatioprin, siklosporin, malotilat, talidomid va mikofenolat mofetil boshqa dorilar ro'yxatiga kiritilgan bo'lib, ular samarasiz yoki toksik hisoblanadi.
jigar transplantatsiyasi
Jigar transplantatsiyasi hayotingizni biliar siroz bilan va hatto sezilarli darajada davom ettirishga imkon beradi samarali usul jigar etishmovchiligi bo'lgan bemorlarni davolash. Omon qolish qobiliyati rík í n'yat rokív vídpo-vidno orqali 92 va 85% bo'lish. Ko'pgina bemorlarda keyingi kuni operatsiyadan keyin jigar shikastlanishi belgilari, prote antimitoxondrial antikorlar saqlanadi. Yuqumli biliar sirroz bemorlarning 15% da 3 yil davom etadi va 10 - 30% da cho'ziladi.
Muhokama qilingan likuvannya
Birlamchi biliar sirozni davolashning optimal usuli hali ham aniqlanmagan. Teri bemoridan oldin, shaxs aybdor. Xursandchilik Ursodiol bilan boshlanadi. Ursodiolning samaradorligi etarli emasligi sababli kolxisin qo'shiladi. Xuddi shunday, ursodiol va kolxisinning kombinatsiyasi ham metotreksat qo'shilgan holda uzoq muddatli foydalanishda etarli darajada samarali emas. Verruka borligida, puffer fosfataza darajasining me'yordan 50% dan ko'p bo'lmagan darajaga kamayishi, shuningdek, jigar bio-PZII ning polipsenistik gistologik ko'rinishida samarali bo'lishi muhimdir. Metotreksatni qabul qilish buyuriladi, go'yo toshni cho'zish bilan u ta'sir qilmaydi. Oddiy va kuchli portal va periportal yallig'lanishda oy fosfatazasining besh va undan ko'p marta ko'tarilgan darajasi bo'lgan bemorlarda kolxisin va metotreksat olgan bemorlarda eng muhim ijobiy ta'sir.
To'g'ridan-to'g'ri mumkin bo'lgan kelajakdagi yutuqlar
Ushbu kasallikni davolash uchun birlamchi biliar sirroz ê pereskodoyning Vidsutníst tarbiyalangan modeli. Odamlarda o'tkazilgan tadqiqotlar keng tarqalgan mitoxondriyal antijenlarga antikorlar faqat o't pufagi epiteliysiga ta'sir qilishini tushuntirishga qaratilgan. Tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, GDK-E2 ning translatsiyadan keyingi modifikatsiyasi immunitet tizimi tomonidan ushbu proteinni qabul qilishni yo'q qilishga olib keladi. Bu, masalan, bu mitoxondriyal antijenlerde lizin-lipoat metabolizmining buzilishi autoimmun reaktsiyaning rivojlanishiga olib keladigan eng muhim mexanizm bo'lishi mumkin. Bundan tashqari, o't yo'llarining epiteliysini uzoqdan tortib olish reaktsiyasi o't yo'llarining noyob biokimyoviy kuchi, shu jumladan epiteliya hujayralarida poliimmunoglobulin retseptorlari mavjudligi va ayniqsa apoptoz bilan bog'liqligi muhimdir.

V.V tomonidan tayyorlangan tayyorgarlikning qisqacha mazmuni. Iremashvili maqola materiallari uchun Kaplan M.M., Gershwin M.E. "Birlamchi biliar sirroz", Nyu-England tibbiyot jurnali 2005;
yo'q. 353: 1261-1273-betlar.

adabiyot
1. Gershwin ME, Mackay IR, Sturgess A, Coppel RL. Birlamchi biliar sirozda tan olingan 70 kd mitoxondrial antigenni kodlovchi cDNKning identifikatsiyasi va o'ziga xosligi. J Immunol 1987; 138:3525-31.
2. Kaplan MM. Birlamchi biliar siroz. N Engl J Med 1996; 335: 1570-80.
3. Pares A, Rodes J. Birlamchi biliar sirozning tabiiy tarixi. Clin Liver Dis 2003; 7:779-94.
4. Prince MI, Chetwynd A, Craig WL, Metcalf QK, Jeyms OF. Asemptomatik birlamchi biliar siroz: katta populyatsiyaga asoslangan kohortda klinik xususiyatlar, prognoz va simptomlarning rivojlanishi. Gut 2004; 53:865-70.
5. Bergasa N.V. Birlamchi biliar sirozda qichima va charchoq. Clin Liver Dis 2003; 7:879-900.
6. Prince M, Chetwynd A, Newman W, Metcalf QK, Jeyms OFW. Birlamchi biliar sirrozi bo'lgan bemorlarning katta geografik asoslangan kogortasida omon qolish va rivojlanish simptomi: 28 yilgacha kuzatuv. Gastroenterologiya 2002; 123:1044-51.
7. Milkiewicz P, Heathcote EJ. Surunkali xolestazda charchoq. Gut 2004; 53:475-7.
8. Forton DM, Patel N, Prince M va boshqalar. Charchoq va birlamchi biliar siroz: globus pallidus magnitlanish uzatish nisbati o'lchovlarining charchoq zo'ravonligi va qon marganets darajasi bilan bog'liqligi. Gut 2004; 53:587-92.
9. Poupon RE, Chretien Y, Chazouilleres O, Poupon R, Chwalow J. Birlamchi biliar sirozli bemorlarda hayot sifati. Gepatologiya 2004; 40:489-94.
10. Talwalkar JA, Souto E, Jorgensen RA, Lindor KD. Birlamchi biliar sirozda qichishishning tabiiy tarixi. Clin Gastroenterol Gepatol 2003; 1:297-302.
11. Laurin JM, DeSotel CK, Jorgensen RA, Dikson ER, Lindor KD. Birlamchi biliar siroz bilan bog'liq qorin og'rig'ining tabiiy tarixi. Am J Gastroenterol 1994; 89: 1840-3.
12. Vatt FE, Jeyms OF, Jons DE. Birlamchi biliar sirozli bemorlar va ularning oilalarida otoimmunitetning namunalari: aholiga asoslangan kohort tadqiqoti. QJM 2004; 97:397-406.
13. Nakanuma Y. Ezofagogastik tomirlar birlamchi biliar sirrozda kech namoyon bo'ladimi? J Gastroenterol 2003; 38:1110-2.
14. Nijhawan PK, Thernau TM, Dikson ER, Boynton J, Lindor KD. Birlamchi biliar sirozda saraton kasalligi: Mayo tajribasi. Gepatologiya 1999; 29:1396-8.
15. Shahzoda M.I., Jeyms OF. Birlamchi biliar sirozning epidemiologiyasi. Clin Liver Dis 2003; 7:795-819.
16. Poupon RE, Lindor KD, Pares A, Chazouilleres O, Poupon R, Heathcote EJ. Birlamchi biliar sirozda ursodeoksixol kislotasi bilan davolashning gistologik progressiyaga ta'sirini birgalikda tahlil qilish. J Gepatol 2003; 39:12-6.
17. Poupon R. Birlamchi biliar sirozdagi sinovlar: to'g'ri vaqtda to'g'ri dori-darmonlarga bo'lgan ehtiyoj. Gepatologiya 2004; 39:900-2.
18. Li YM, Kaplan MM. Ursodiol va metotreksatga yomon javob beradigan birlamchi biliar sirozli bemorlarda kolxitsinning samaradorligi. Am J Gastroenterol 2003; 98:205-8.
19 Kaplan MM, DeLellis RA, Wolfe HJ. Tibbiy davolanishga javoban birlamchi biliar sirozning barqaror biokimyoviy va gistologik remissiyasi. Ann Intern Med 1997; 126:682-8.
20. Bonis PAL, Kaplan M. Metotreksat ursodiolga to'liq javob bermagan asosiy biliar sirozli bemorlarda biokimyoviy testlarni yaxshilaydi. Gastroenterologiya 1999; 117:395-9.
21. Leuschner M, Ditrix CF, You T va boshqalar. Ursodeoksixol kislotasi bilan uzoq muddatli davolanishga javob beradigan asosiy biliar sirozli bemorlarning tavsifi. Gut 2000; 46:121-6.
22. Locke GR III, Therneau TM, Ludwig J, Dickson ER, Lindor KD. Birlamchi biliar sirozda gistologik rivojlanishning vaqt kursi. Gepatologiya 1996; 23:52-6.
23. Corpechot C, Carrat F, Bahr A, Chretien Y, Poupon R-E, Poupon R. Ursodeoksikolik kislota terapiyasining asosiy biliar sirozning tabiiy kursiga ta'siri. Gastroenterologiya 2005; 128:297-303.
24. Degott C, Zafrani ES, Callard P, Balkau B, Poupon RE, Poupon R. Birlamchi biliar sirozni gistopatologik o'rganish va ursodeoksikolik kislotani davolashning gistologiya rivojlanishiga ta'siri. Gepatologiya 1999; 29:1007-12.
25. Therneau TM, Grambsch PM. Omon qolish ma'lumotlarini modellashtirish: Kox modelini kengaytirish. Nyu-York: Springer, 2000: 261-87.
26. Heathcote EJ, Cauch-Dudek K, Walker V va boshqalar. Kanadada birlamchi biliar sirozda ursodeoksixol kislotasining ko'p markazli ikki tomonlama randomizatsiyalangan nazorat ostida sinovi. Gepatologiya 1994; 19:1149-56.
27. Poupon RE, Lindor KD, Cauch-Dudek K, Dikson ER, Poupon R, Heathcote EJ. Birlamchi biliar sirozda ursodeoksixol kislotasining randomizatsiyalangan nazorat ostida sinovlarining kombinatsiyalangan tahlili. Gastroenterologiya 1997; 113:884-90.
28. Springer J, Cauch-Dudek K, O'Rourke K, Wanless I, Heathcote EJ. Asemptomatik birlamchi biliar siroz: uning tabiiy tarixi va prognozini o'rganish. Am J Gastroenterol 1999; 94:47-53.
29. Corpechot C, Carrat F, Bonnand AM, Poupon RE, Poupon R. Birlamchi biliar sirozda ursodeoksikolik kislota terapiyasining jigar fibrozining rivojlanishiga ta'siri. Gepatologiya 2000; 32:1196-9.
30. Van Norstrand MD, Malinchoc M, Lindor KD va boshqalar. Birlamchi biliar sirozli bemorlarda rekombinant mitoxondrial antijenlere otoantikorlarni miqdoriy o'lchash: otoantikorlar darajasining kasallikning rivojlanishiga bog'liqligi. Gepatologiya 1997; 25:6–11.
31. Parikh-Patel A, Gold EB, Worman H, Krivy KE, Gershwin ME. Qo'shma Shtatlardagi bemorlarning bir guruhida birlamchi biliar siroz uchun xavf omillari. Gepatologiya 2001; 33:16-21.
32. Howel D, Fischbacher CM, Bhopal RS, Grey J, Metcalf QK, Jeyms OF. Birlamchi biliar sirozni populyatsiyaga asoslangan holda nazorat qilish tadqiqoti. Gepatologiya 2000; 31:1055-60.
33 Sood S, Gow PJ, Christie JM, Angus PW. Viktoriya, Avstraliyada birlamchi biliar sirozning epidemiologiyasi: migrantlar populyatsiyalarida yuqori tarqalish. Gastroenterologiya 2004; 127:470-5.
34. Bittencourt PL, Farias AQ, Abrantes-Lemos CP va boshqalar. Birlamchi biliar sirozli bemorlarning oila a'zolarida immunitetning buzilishi va surunkali jigar kasalliklarining tarqalishi. J Gastroenterol Gepatol 2004; 19:873-8.
35. Selmi C, Mayo MJ, Bax N va boshqalar. Monozigot va dizigotik egizaklarda birlamchi biliar siroz: genetika, epigenetika va atrof-muhit. Gastroenterologiya 2004; 127:485-92.
36. Invernizzi P, Battezzati PM, Crosignani A va boshqalar. Birlamchi biliar sirozli italiyalik bemorlarda o'ziga xos HLA polimorfizmlari. J Gepatol 2003; 38:401-6.
37. Jons DE, Donaldson PT. Birlamchi biliar siroz patogenezida genetik omillar. Clin Liver Dis 2003; 7:841-64.
38. Springer JE, Cole DE, Rubin LA va boshqalar. Vitamin D-retseptorlari genotiplari birlamchi biliar sirozda suyak mineral zichligining pasayishining mustaqil genetik prognozlari sifatida. Gastroenterologiya 2000; 118:145-51.
39 Tanaka A, Lindor K, Gish R va boshqalar. Faqatgina xomilalik mikroximerizm birlamchi biliar sirozning paydo bo'lishiga yordam bermaydi. Gepatologiya 1999; 30:833-8.
40. Invernizzi P, Miozzo M, Battezatti PM va boshqalar. Birlamchi biliar sirozli ayollarda monosomiya X chastotasi. Lancet 2004; 363:533-5.
41. Selmi C, Gershwin EM. Bakteriyalar va inson otoimmuniteti: asosiy biliar siroz holati. Curr Opin Rheumatol 2004; 16:406-10.
42. Selmi C, Balkwill DL, Invernizzi P va boshqalar. Birlamchi biliar siroz bilan og'rigan bemorlar hamma joyda mavjud bo'lgan ksenobiotik-metabolizuvchi bakteriyaga qarshi reaksiyaga kirishadilar. Gepatologiya 2003; 38:1250-7.
43. Xu L, Shen Z, Guo L va boshqalar. Betavirus infektsiyasi birlamchi biliar sirozni qo'zg'atadimi? Proc Natl Acad Sci US A 2003; 100:8454-9.
44. Selmi C, Ross SA, Ansari A va boshqalar. Birlamchi biliar sirozda sichqon sut o'simtasi retrovirusining roli uchun immunologik yoki molekulyar dalillarning yo'qligi. Gastroenterologiya 2004; 127:493-501.
45. Long SA, Quan C, Van de Water J va boshqalar. Piruvat dehidrogenazning E2 komponentining organik mimeotoplarining immunoreaktivligi: ksenobiotiklarni birlamchi biliar siroz bilan bog'lash. J Immunol 2001; 167:2956-63.
46. ​​Leung PS, Quan C, Park O va boshqalar. Ksenobiotik 6-bromoheksan sigir zardobidagi albumin konjugati bilan immunizatsiya antimitoxondrial antikorlarni keltirib chiqaradi. J Immunol 2003; 170:5326-32.
47. Bruggraber SF, Leung PS, Amano K va boshqalar. Birlamchi biliar sirozda lipoatning avtoreaktivligi va lipoatning konjugatsiyalangan shakli. Gastroenterologiya 2003; 125:1705-13.
48. Gershwin ME, Ansari AA, Mackay IR va boshqalar. Birlamchi biliar siroz: epiteliya hujayralariga qarshi tashkillashtirilgan immunitet reaktsiyasi. Immunol Rev 2000; 174:210-25.
49. Kita H, Matsumura S, He X-S va boshqalar. Birlamchi biliar sirozda PDC-E2 o'ziga xos avtoreaktiv sitotoksik T limfotsitlarining miqdoriy va funktsional tahlili. J Clin Invest 2002; 109:1231-40.
50. Kita H, Naidenko OV, Kronenberg M va boshqalar. Inson CD1d tetrameridan foydalangan holda birlamchi biliar sirozda tabiiy qotil T hujayralarining miqdori va fenotipik tahlili. Gastroenterologiya 2002; 123:1031-43.
51. Shimoda S, Van de Water J, Ansari A va boshqalar. Birlamchi biliar sirozda mitoxondriyal otoantigenlarda umumiy T-hujayra epitop motivini aniqlash va prekursor chastotasini tahlil qilish. J Clin Invest 1998; 102:1831 40.
52. Odin JA, Huebert RC, Casciola-Rosen L, LaRusso NF, Rosen A. Apoptoz vaqtida birlamchi biliar siroz otoantijeni bo'lgan piruvat dehidrogenaz-E2 ning Bcl-2 ga bog'liq oksidlanishi. J Clin Invest 2001; 108:223-32.
53. Amano K, Leung PS, Xu Q va boshqalar. Quyonlarda birlamchi biliar sirozning mitoxondrial otoantigeniga ksenobiotik sabab bo'lgan tolerantlikning yo'qolishi qayta tiklanadi. J Immunol 2004; 172:6444-52.
54. Matsumura S, Kita H, He XS va boshqalar. Birlamchi biliar sirozda PDC-E2 da HLA-A0201 bilan cheklangan CD8 T-hujayra epitoplarining keng qamrovli xaritasi. Gepatologiya 2002; 36:1125-34.
55 Worman HJ, Courvalin JC. Birlamchi biliar sirozga xos bo'lgan antinuklear antikorlar. Autoimmun Rev 2003; 2:211-7.
56. Gent CN, Carruthers SG. Birlamchi biliar sirozda qichishishni rifampin bilan davolash: ikki tomonlama ko'r, o'zaro faoliyat, randomizatsiyalangan sinov natijalari. Gastroenterologiya 1988; 94:488-93.
57. Cohen LB, Ambinder EP, Wolke AM, Field SP, Schaffner F. Asosiy biliar sirozda plazmaferezning roli. Gut 1985; 26:291-4.
58. Levy C, Lindor KD. Birlamchi biliar sirozda osteoporoz, yog'da eriydigan vitamin etishmasligi va giperlipidemiyani davolash. Clin Liver Dis 2003; 7:901-10.
59. Ormarsdottir S, Ljunggren O, Mallmin H, Olsson R, Prytz H, Loof L. Birlamchi biliar siroz va yaxshi saqlanib qolgan jigar funktsiyasi bilan postmenopozal ayollarda uzunlamasına suyak yo'qotilishi. J Intern Med 2002; 252:537-41.
60. Boulton-Jones JR, Fenn RM, West J, Logan RF, Ryder SD. Birlamchi biliar sirozli ayollarda sinish xavfi: umumiy populyatsiya nazorati bilan solishtirganda o'sish kuzatilmaydi. Aliment Pharmacol Ther 2004; 20:551-7.
61. Guanabens N, Pares A, Ros I va boshqalar. Birlamchi biliar sirrozi bo'lgan osteopenik bemorlarda suyak massasini oshirish uchun alendronat etidronatga qaraganda samaraliroq. Am J Gastroenterol 2003; 98:2268-74.
62. Menon KV, Angulo P, Boe GM, Lindor KD. Birlamchi biliar sirozda suyak yo'qotilishining oldini olishda estrogen terapiyasining xavfsizligi va samaradorligi. Am J Gastroenterol 2003; 98:889-92.
63. Longo M, Crosignani A, Battezzati PM va boshqalar. Birlamchi biliar sirozda giperlipidemik holat va yurak-qon tomir xavfi. Gut 2002; 51:265-9.
64. Tornton JR, Triger DR. Varikoz qon ketishi birlamchi biliar sirozda og'ir xolestaz xavfini kamaytirish bilan bog'liq. Q J Med 1989; 71:467-71.
65. Boyer TD, Kokenes DD, Hertzler G, Kutner MH, Henderson JM. Distal splenorenal shuntning asosiy biliar sirozli bemorlarning omon qolishiga ta'siri. Gepatologiya 1994; 20:1482-6.
66. Pares A, Caballeria L, Rodes J va boshqalar. Birlamchi biliar sirozda ursodeoksixol kislotasining uzoq muddatli ta'siri: ikki tomonlama ko'r-ko'rona boshqariladigan ko'p markazli sinov natijalari. J Gepatol 2000; 32:561-6.
67. Poupon RE, Bonnand AM, Chretien Y, Poupon R. Birlamchi biliar sirozli ursodeoksikolik kislota bilan davolangan bemorlarda o'n yillik omon qolish. Gepatologiya 1999; 29:1668-71.
68. Lindor KD, Jorgenson RA, Therneau TM, Malinchoc M, Dickson ER. Ursodeoksixol kislotasi birlamchi biliar sirozda qizilo'ngach varikozlarining boshlanishini kechiktiradi. Mayo Clean Proc 1997; 72:1137-40.
69. Goulis J, Leandro G, Burrouz AK. Birlamchi biliar siroz uchun ursodeoksikolik kislota terapiyasining tasodifiy nazorat ostida sinovlari: meta-tahlil. Lancet 1999; 354:1053-60.
70. Gluud C, Kristensen E. Birlamchi biliar siroz uchun ursodeoksikolik kislota. Cochrane ma'lumotlar bazasi tizimi Rev 2002; 1: CD000551.
71. Corpechot C, Carrat F, Bahr A, Poupon RE, Poupon R. Jigar transplantatsiyasi (OLT) bilan yoki bo'lmagan holda ursodeoksikolik (UDCA) terapiyasining asosiy biliar sirozda uzoq muddatli omon qolishga ta'siri. Gepatologiya 2003; 34:519A. mavhum.
72. Kaplan MM, Alling DW, Zimmerman HJ va boshqalar. Birlamchi biliar siroz uchun kolxitsinning istiqbolli sinovi. N Engl J Med 1986; 315:1448-54.
73. Vuoristo M, Farkkila M, Karvonen AL va boshqalar. Kolxitsin va ursodeoksixol kislotasi bilan birlamchi biliar sirozni davolashning platsebo-nazoratli sinovi. Gastroenterologiya 1995; 108:1470-8.
74. Kaplan MM, Shmid C, Provenzale D, Sharma A, Dickstein G, McKusick A. Birlamchi biliar sirozni davolashda kolxisin va metotreksatning istiqbolli sinovi. Gastroenterologiya 1999; 117:1173-80.
75. Kaplan MM, Cheng S, Narx LL, Bonis PA. Birlamchi biliar sirozda kolxitsin va ursodiol va metotreksat va ursodiolning randomize nazorat ostida sinovi: o'n yillik natijalar. Gepatologiya 2004; 39:915-23.
76. Almasio P, Floreani A, Chiaramonte M va boshqalar. Simptomatik birlamchi biliar sirozda kolxitsin bilan yoki bo'lmasdan ursodeoksixol kislotasining ko'p markazli randomizatsiyalangan platsebo-nazoratli sinovi. Aliment Pharmacol Ther 2000; 14:1645-52.
77. Vela S, Agrawal D, Khurana S, Singh P. Kolxisin asosiy biliar siroz uchun: istiqbolli nazorat ostida bo'lgan sinovlarning meta-tahlili. Gastroenterologiya 2004; 126: A671-A672. mavhum.
78. Cronstein BN, Naime D, Ostad E. Metotreksatning yallig'lanishga qarshi mexanizmi: yallig'langan joylarda adenozinning ko'payishi yallig'lanishning in vivo modelida leykotsitlar to'planishini kamaytiradi. J Clin Invest 1993; 92:2675-82.
79. Hendrickse M, Rigney E, Giaffer MH va boshqalar. Birlamchi biliar sirozda past dozali metotreksat samarasiz: platsebo-nazorat ostidagi sinovning uzoq muddatli natijalari. Gastroenterologiya 1999; 117:400-7.
80. Gonsales-Koch A, Brahm J, Antezana C, Smok G, Cumsille MA. Birlamchi biliar siroz uchun ursodeoksixol kislotasi va metotreksat kombinatsiyasi faqat ursodeoksixol kislotasidan yaxshiroq emas. J Gepatol 1997; 27:143-9.
81 Combes B, Emerson SS, Flye NL. Birlamchi biliar siroz (PBC) ursodiol (UDCA) va metotreksat (MTX) yoki uning platsebo tadqiqoti (PUMPS) - ko'p markazli randomizatsiyalangan sinov. Gepatologiya 2003; 38:210A. mavhum.
82. Leuschner M, Maier KP, Schlictling J va boshqalar. Birlamchi biliar sirozni davolash uchun og'iz budesonid va ursodeoksixol kislotasi: istiqbolli ikki tomonlama ko'r-ko'rona sinov natijalari. Gastroenterologiya 1999; 117:918-25.
83 Rautiainen H, Karkkainen P, Karvonen A-L va boshqalar. Budesonid birlamchi biliar sirozda jigar gistologiyasini yaxshilash uchun UDCA bilan birgalikda: uch yillik randomizatsiyalangan sinov. Gepatologiya 2005; 41:747-52.
84. Angulo P, Jorgensen RA, Keach JC, Dikson ER, Smit C, Lindor KD. Ursodeoksixol kislotasiga suboptimal javob bilan birlamchi biliar sirozli bemorlarni davolashda og'iz budesonid. Gepatologiya 2000; 31:318-23.
85. Mitchison HC, Palmer JM, Bassendine MF, Watson AJ, Record CO, Jeyms OF. Birlamchi biliar sirozda prednizolon bilan davolashning nazorat ostida sinovi: uch yillik natijalar. J Gepatol 1992; 15:336-44.
86. Angulo P, Patel T, Jorgensen RA, Therneau TM, Lindor KD. Silymarin ursodeoksixol kislotasiga suboptimal javob bilan birlamchi biliar sirozli bemorlarni davolashda. Gepatologiya 2000; 32: 897-900.
87. Nakai S, Masaki T, Kurokohchi K, Deguchi A, Nishioka M. Birlamchi biliar sirozda bezafibrat va ursodeoksixol kislotasining kombinatsiyalangan terapiyasi: dastlabki tadqiqot. Am J Gastroenterol 2000; 95:326-7.
88. Reddy A, Prince M, Jeyms OF, Jain S, Bassendine MF. Tamoksifen: birlamchi biliar siroz uchun yangi davolash? Liver Int 2004; 24:194-7.
89. Leuschner M, Holtmeier J, Ackermann H, Leuschner U. Ursodeoksixol kislotasiga to'liq javob bermaydigan asosiy biliar sirozli bemorlarga sulindakning ta'siri: uchuvchi tadqiqot. Eur J Gastroenterol Gepatol 2002; 14:1369-76.
90. Hoofnagle JH, Davis GL, Schafer DF va boshqalar. Birlamchi biliar siroz uchun xlorambusilning tasodifiy sinovi. Gastroenterologiya 1986; 91:1327-34.
91. Jeyms OF. Birlamchi biliar siroz uchun D-penitsilamin. Gut 1985; 26:109-13.
92 Kristensen E, Neuberger J, Crowe J va boshqalar. Azatioprinning foydali ta'siri va birlamchi biliar sirozda prognozni bashorat qilish: xalqaro sinovning yakuniy natijalari. Gastroenterologiya 1985; 89:1084-91.

Jigarning biliar sirozi - bu faol hujayralar va o't pufagidagi toshlarga jiddiy ta'sir ko'rsatadigan va hujum qiladigan organ kasalligining boshqa turi.

Kasallik sog'lom va umumiy jigar faoliyati uchun jiddiy tahdid bo'lib, yallig'lanishning o'rtasini yaratadi va inson tanasida bir qator boshqa jiddiy kasalliklarni keltirib chiqaradi.

rivojlanish bosqichi

Jigarning biliar sirozi rivojlanishning ikki bosqichiga ega: birlamchi va ikkilamchi. Teri bosqichining o'ziga xos belgilari, rivojlanishi va keyingi davolanishi mavjud. Rivojlanish bosqichini to'g'ri belgilash uchun keyingi davolanishni shakllantirish va ta'limning mumkin bo'lgan kursini belgilashga yordam beradigan diagnostik kompleks tekshiruvlarni darhol o'tkazish muhimdir.

Otoimmün kasalliklarda jigarning birlamchi biliar sirrozi, ingl. surunkali yallig'lanish jigar va zhovchnyh kanali. Uning rivojlanish bosqichida kasallikning bu bosqichi alomatlar bo'yicha aniq emas. Ateşleme jarayoni - xolangit, kelajakda jigar sirrozining tez rivojlanishiga olib keladi. Ko'pincha aybdorlikning birinchi bosqichi ayollarda 45 yoshdan 65 yoshgacha bo'lgan ayollarda uchraydi.

Birlamchi siroz yaxshi susayishi mumkin, ba'zan esa boshqa kasalliklarni maskalashi mumkin: vaskulit, qandli diabet, skleroderma, Shergi sindromi, Vovchak, dermatomiyozit va boshqa kasalliklar.

Birlamchi siroz rivojlanishning bir necha bosqichlarida bo'lishi mumkin:

1. Ateşleme jarayonlari har kuni zhovchnih kanallarida ishlaydi;
2. Zhovchny kanallari jigar to'qimalariga o'tish uchun yallig'langan, qulab boshlaydi;
3. Jigarning ishi va funktsiyalarini osonlashtiradigan chandiqlar, bo'laklar, torayishlar mavjud;
4. Oddiy sirozning rivojlanishi.

Ko'pincha, birinchi bosqich og'ir varikoz tomirlari, ba'zan qon ketishi bilan bog'liq. Miyaning patologiyasi o'z vaqtida ko'rmaslik va tanada shkidlivih va zaharli nutqlarning bosqichma-bosqich to'planishi orqali rivojlanishi mumkin.

Jigarning ikkilamchi biliar sirrozi progressiv kasalliklarga olib kelishi mumkin, shuningdek, jigar va o't yo'llarining jiddiy shikastlanishi, organizmdagi qaytarilmas o'zgarishlarga olib keladi. Ko'pincha, o'rta yoshdagi odamlarda, 35-45 yoshdagi odamlarda aybdorlikning ikkilamchi bosqichi bir xil bo'ladi.

kasallik belgilari

Jigarning birlamchi biliar sirozining belgilari kasallikning rivojlanishining dastlabki bosqichida kuzda kuzatiladi.

Jigarning birlamchi biliar sirozini dastlabki belgilar sifatida ko'rish mumkin:

• Davriy sverbízh shkíri. Kechasi, suv bilan aloqa qilgandan keyin yoki hidli viroblar bilan dam olishingiz mumkin. Lager bir oydan bir necha yilgacha qichishi mumkin, tsirrozning rivojlanishiga to'sqinlik qiladi.
• Rangni o'zgartirish skírnogo pokrivu. Shkira qabul qila boshlaydi jigarrang rang, Orqa va elka pichoqlari mintaqasida birinchi qatorda. Yildan yilga butun tanada kengayib boradi.
• Butun tanada yaxshi xulqli plitalarning yoritilishi. Ko'pincha ular qo'llar, o'rindiqlar, orqa, tizzalar va tirsaklarni ayblashadi.
• Taloqning jiddiy kengayishi (splenomegali).
• Kundalik ishtaha, zaiflik, shishgan joylarda og'riq, davriy zerikish, issiq og'iz, haroratning oshishi tanasi.

Birlamchi bosqichning jiddiy belgilarigacha yomon xulqli, Yakí o'ng hipokondriyum mintaqasida aybdor, tuyadi paydo bo'lishi, vagning shvidka tushishi. Shkira bo'rtib, shishib keta boshlaydi, pigmentatsiyaga zarar etkazish va shabada olovini qilish mumkin. Visip kuchaydi, saroy yulduzlari ayblaydi, vodiylar va tirnoqlar qorong'i.

Kasallik tanadagi boshqa kasalliklarni qo'zg'atishi mumkin va ko'pincha sizning alomatlaringizni ularga qo'shishi mumkin. Zokrema, katta osteoporoz, pnevmoskleroz va pankreatit rivojlana boshlaydi. Robotlarda buzilgan bo'lishi mumkin o'simlik tizimlari va endokrin reabilitatsiya. Tanadagi barcha vitaminlar va kaltsiy zaxiralari kamayadi, bu esa sinish va tish kasalliklarining ishdan chiqishiga olib kelishi mumkin.

Ikkilamchi sirozning belgilari yanada aniqroq xususiyatga ega bo'lishi mumkin:

1. Intensiv rivojlanish bo'lishi mumkin bo'lgan kuchli sverbízh shkíri.
2. O'ng pídreber'ya nabuvaê postíyny og'riq sindromi.
3. Jhovtyanitsa tanada rivojlanadi, teri yana quyuq rangga ega bo'ladi va najas o'sib chiqadi.
4. Yuqori tana harorati, qattiq titroq va tashnalik.
5. Jigarning jiddiy kengayishi, mumkin bo'lgan jigar etishmovchiligi va gipertenziya.

Patologiyani ayblash sabablari

Zamonaviy tibbiyot oxirigacha birlamchi biliar sirozning haqiqiy sababini aniqlamadi. Zokrema, yoga rivojlanishini ishga tushirish zaif immunitet, Rivojlanishdagi Yakyi maê anomaliya va uning faoliyati. Siroz, shuningdek, revmatoid artrit, skleroderma yoki infektsiyalarni qo'zg'atishi mumkin. sechostate tizimi. Kasallik yuqumli emas, balki keksa qon qarindoshlaridan spadkovo yuqishi mumkin.

Shifokorlar, shuningdek, tajovuzkor omillar asosida kasalliklarning rivojlanish tendentsiyasini aniqladilar:

• Zhovchnokam'yanix novdalari, kistalar yoki yaxshi xulqli paxmoqlar mavjudligi;
• Kattaroq limfa tugunlari;
• Zhovchnoy tizimining konjenital tabiiy nuqsonlari;
• Xolangit taqdimoti.

diagnostika

Birlamchi biliar sirozni aniqlashning diagnostik usullari quyidagi bosqichlarni o'z ichiga olishi mumkin:

1. Birinchi navbatda, agar siz jigar sirroziga shubha bilan kasal bo'lsangiz, dekal shifokorlar - gepatolog, jarroh, gastroenterolog bilan maslahatlashish kerak. Faqat badbo'y hid kasallikni aniqlay oladi, oyoqlarni bildiradi, yaqinlashib kelayotgan diagnostika tashriflarini tan oladi va ko'tarilishi mumkin.
2. keyin tibbiy maslahat, Siroz tashxisi bilan kasallangan odamni laboratoriya tahliliga yuborish kerak. Kuzatuv qon testi va kesmani, shuningdek biopsiyani o'z ichiga olishi mumkin.
3. Uchinchi bosqich - instrumental diagnostika. Bu qo'shimcha ultratovush uchun taloq, nirok, jigar, zhovchovividnyh yo'llari, bir ko'z o'z ichiga oladi. Qrim ichki organlar endoskop yordamida qonga kiritish shlunk trakti jigar va zhovchny kanallarining haqiqiy ishi va faoliyatini ko'rsatish uchun maxsus nutqlar.

shodlik

Jigar sirrozi bilan og'rigan bemorning hayotining uchlikligi, uning o'rtasida kasal bo'lib yotish. O'zingizning tibbiy tashrifingiz sog'lom odamni qutqarishi va hayotingizni tiklashga yordam beradi. Davolash usullari kasallikning rivojlanish bosqichida kuzda ishlab chiqilishi mumkin va turli xil terapevtik tadbirlarni o'z ichiga oladi. Uzluksiz shodlik kremi, shifokorlar tanaga profilaktik in'ektsiya ustida ishlashlari kerak, shunda sirozning rivojlanishi kob bosqichlarida. Ba'zi hollarda gomeopatik davolash usulining turg'unliklari bo'lishi mumkin.

Professional diagnostika o'tkazilib, siz shifokorlarni to'g'ri yo'nalishga yo'naltirishingiz mumkin. Shunday qilib, jigarning birlamchi biliar sirozini davolash oxirgi bosqichlarga o'tadi. Birinchi navbatda, patogenezni yaxshilash, kasal odamlarni hushyorlikni his qilish, jismoniy faollikni va tizimni maxsus ishlab chiqilgan ovqatlanish rejimida kamaytirish uchun.

Agar sirozning sababi tanadagi boshqa kasallik yoki infektsiyaning mavjudligi bo'lsa, unda birinchi navbatda, ko'tarilish kasallikning qabul qilinishiga qaratilgan bo'ladi. Bemorlarni kasalxonalarga tarjima qilish va yotoqda dam olishni jazolash eng keng tarqalgan. Boshqa kasalliklarni davolash va oldini olish uchun bemorga viruslar va infektsiyalar bilan kurashishga yordam beradigan antibiotiklar kursini buyurishi va teshilishi mumkin. Suvora dietasi kasal odamga tegishli, chunki u minimal miqdordagi protein va tuzni kiritishga asoslangan.

Siroz bilan hayotning trivalligi - odamning jismoniy faolligi o'rtasiz va ko'rinishida yotishdir. Shifokorlar fizioterapiya bilan shug'ullanish, qo'shadi sport turlari, muhim jismoniy mehnat bilan shug'ullanishni talab qiladilar. Shuningdek, bemorning hayot tarzini o'zgartirishi kerak, shunda uning kundalik rejimi tananing moslashuvchan va bir kishilik holatida amalga oshirilishi mumkin. Bundan tashqari, haroratning kuchli o'zgarishi va tushishida faol bo'lishga yo'l qo'yilmaydi. Men mamnuniyat bilan kerakli kursni olaman, go'yo siroz bilan kasallanganman, engil gimnastika yoki jismoniy tarbiya bilan shug'ullanaman, piyoda yuraman.

Kasallikning patogenezi o'tlar yoki parhez qo'shimchalarida har qanday dorivor preparatlardan foydalanishni o'z ichiga oladi. Tse mozhe stosovatis va boshqa antibiotiklar. qabul qilish shunga o'xshash imtiyozlar zdíysnyuvatisya aybdor faqat statsionar shodlik taqdirda tananing reaktsiyasi uchun sajda qilish uchun shodlik shifokor, shodlik taqdirda.

Jigarning birlamchi biliar sirozini kob bosqichlarida oddiy dorivor preparatlar yordamida davolash mumkin. O'tkazilgan diagnostika va aniq alomatlar mavjudligi sababli yolg'on gapirish tan olinadi. Siroz uchun bosh og'rig'i immunosupressiv dori hisoblanadi. Vositachisiz yogo analoglari kasalliklarning rivojlanishiga sabab bo'lgan AOK qiladi, ateşleme jarayonini yoqadi va tanadagi barcha patologik reaktsiyalarni yaxshilaydi. Kichkina miqdorda, steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar, ateşleme jarayoniga AOK qilish uchun imkon qadar ko'proq buyuriladi.

Ursodexicholic kislotasiga asoslangan preparatlarni to'xtatmasdan, sirozni davolash mumkin emas. Ular gepatotsitlarning barcha funktsiyalarini tiklashga yordam beradi, jigar transplantatsiyasi zarurati ehtimolini kamaytiradi. Daniya preparati odamlarning hayot sifatiga ta'sir qiladi kasalliklarga o'xshaydi. Kuchli sverbínnya qabul qilish uchun, siz tan mumkin antigistaminlar. Bundan tashqari, vitamin komplekslarini tanib olish mumkin, bu kasalliklarning ko'plab alomatlarini tozalashga yordam beradi va shifo yanada samarali va tezroq bo'ladi.

Agar jigar kasalligining patogenezi kuchli rivojlansa va insonning hayotiga befarq tahdid solsa, u to'g'ridan-to'g'ri jarrohlik yo'li bilan ham kiritilishi mumkin. Kim uchun tez-tez jigar transplantatsiyasi tibbiy ko'rsatkichlar uchun sog'lom va hayotiy donordan amalga oshiriladi. Eng yaxshi imkoniyat kun davomida kiyimning tashqi tomonida, bunday kasal odamning hayotining jasorati 7-10 yilga oshirilishi mumkin. Transplantatsiyadan keyin takroriy alomatlar va takrorlanish bemorlarning faqat 10 foizida sodir bo'lgan.

Agar sizda kasalliklar mavjud bo'lsa va biliar sirozning boshqa bosqichiga ega bo'lsangiz, unda bunday sharoitlarda siz o't yo'llarini tozalashda faolroq jarrohlik yo'li bilan ishtirok etasiz va kuchli antibiotiklar kursini buyurasiz. Jarrohlar ishining ijobiy natijasi bilan kasallik birlamchi bosqichga o'tishi mumkin va tashxis jigar va kanallar funktsiyalarining yanada yaxshilanishini ko'rsatadi. Sirozning prognozi aniq emas va oldindan aytib bo'lmaydi. Yakuniy natija - inyeksiya usullari, kasallikning bosqichi va kasallikning birinchi sabablarini qabul qilish imkoniyati o'rtasida yotish.

parhez

To'g'ri ovqatlanish - tananing eng yaxshi yangilanishining kafolati. Birinchi navbatda, jigar sirrozi bilan og'rigan bemorga kuniga 5-6 marta kichik qismlarda ovqat eyish tavsiya etiladi, bu ularning ichak traktini minimal darajada bezovta qiladi.

Sog'lom va jigarrang oziq-ovqat mahsulotlarini kiritmasdan kasallikdan zavqlanish mumkin emas, chunki ular tanani muhim tarkibiy qismlar, minerallar va vitaminlar bilan to'yintirishga yordam beradi. Devor ostida protein miqdori yuqori bo'lgan mahsulotlar mavjud. Suvoro zaboronyaêtsya shuningdek, dunyo ziravorlarini - tuz va qalampir, tabiiy kislotani qabul qiladi.

Kompot, nemis choyi, pomidor sharbatlari va noyob jele ichishga ruxsat beriladi. Bug'doy yoki bug'doy cho'chqasidan eskirgan yashash uchun non muhimroqdir. Yog 'va yog' chiqarib tashlanadi, birinchi o'tlarni ertalab, bulyonsiz va qayta yog'langan sabzavotlarsiz tayyorlash kerak. Baliq va go'sht ikki yoki pishirilgan ko'rinishda oz miqdorda ruxsat etiladi. Bo'shashgan yoki yopishqoq ko'rinishda porridge kabi bo'lishga ruxsat beriladi. Ko'katlar, meva va sabzavotlarni etarli miqdorda yashashni tavsiya eting. Shirin sifatida uy qurilishi pivolari, nordon bo'lmagan mevalar, asal, qovoq ishlatiladi.

Xun kasal yangi non mahsulotlari, yog'lar, issiq ziravorlar, moylangan o'tlar, tuzlangan mahsulotlar, shokolad, kava, alkogol, muzqaymoq, krem ​​bilan qandolat mahsulotlari xun, shu jumladan, aybdor bo'ladi. Vositachisiz bemorning hayotining ahamiyatsizligi ovqatlanish rejimining atributlari va qoidalarining to'g'riligidadir.

kuchayishi

Kasallikning belgilari tanadagi boshqa muhim jarayonlarning rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Siroz - boshqa jiddiy va xavfli kasalliklarning shved rivojlanishi uchun "boshlang'ich maydanchik".

O'z vaqtida tashxis qo'yish shifokorlarni qabul qilishni o'chirib qo'yishi yoki boshqa patologiyalarni to'g'ri davolashga yo'naltirishi mumkin.

Jigarning patogeneziga quyidagilar sabab bo'lishi mumkin:

• osteoporoz rivojlanishi,
• ovqatlanish tizimining harakatchanligining buzilishi,
• Polivitamin etishmovchiligi.

Ko'pincha, ular jigar va oshqozon funktsiyalarining to'g'ri ishlashi tiklanmaguncha bosh xatosi bilan kasallanadi.

kasallikning oldini olish

Jigarning biliar sirozining prognozi o'zgaruvchan xarakterga ega bo'lishi mumkin. Kasallikning vositachisiz rivojlanishi i bosqich o'z vaqtida namoyon bo'lganda yuzaga keladi. kompleks davolash. Shifokorlarning bosh usuli - bu kasalliklarning rivojlanishining tagligi va yonish jarayonlarining yonbosh toji.

Kasallikning katta bosqichlari o'zlarining profilaktik tashriflari bilan aybdorga bog'liq bo'lib, ularni varikoz tomirlari lageriga yo'naltiradi. Kerakli dori-darmonlarni o'z vaqtida etkazib berish va qabul qilish yaqin kelajakda butun organizmning hayoti uchun ijobiy prognoz qilish imkonini beradi.

Jigar sirrozi doimiy nazorat ostida bo'lishi va zarur diagnostik obstezhennia o'tkazilishi kerak. Haqiqiy baholash uchun kuniga 2-3 marta ishlash kerak, men organizmga aylanaman va uni tuzatish mumkin. To'g'ri turmush tarzi va uzoq muddatli kasalliklar rivojlanishining salbiy dinamikasi jarayonini shakllantirishning zaruriy yaxshiligi.

Muallif: Julia Nezhizhim,
saytga xos

Jigar sirrozi haqida asosiy video

Jigarning biliar sirrozi o't pufagi va xolestazning og'ir shikastlanishi bilan birga rivojlanadigan jigar sirrozining o'ziga xos shaklidir. Jigarning birlamchi biliar sirrozi - jigarning autoimmun kasalligi bo'lib, surunkali destruktiv yiringli bo'lmagan xolangit bilan boshlanadi, uzoq vaqt davomida og'ir belgilarsiz davom etadi, bu trivial xolestazning rivojlanishiga olib keladi va erta bosqichlarda kamroq bo'ladi. jigar sirrozini shakllantirish uchun.

Ilgari kasallik 1851 yilda Addison va Gall tomonidan, keyinroq Xanoy tomonidan tasvirlangan. Syrovattsidagi xolesterin miqdori yuqori bo'lganligi va terida ksantoma mavjudligi sababli kasallik ksantomatoz biliar sirroz deb atala boshlandi. "Birlamchi biliar siroz" atamasi Arens va uning hamkori tomonidan targ'ib qilingan. Bu atama aniq emas, chunki kasallikning dastlabki bosqichlarida regeneratsiya tugunlari paydo bo'lmaydi va hali ham siroz yo'q. "Surunkali yiringli bo'lmagan destruktiv xolangit" nomi to'g'riroq bo'lar edi, ammo "birlamchi biliar siroz" atamasi hamma tomonidan qabul qilinmagan ko'rinadi.

Epidemiologiya

Jigarning birlamchi biliar sirrozi (PBC) kattalardagi jigarning eng keng tarqalgan surunkali xolestatik kasalligidir. Depressiyaning 90% dan ortig'i 35-70 yoshdagi ayollarda uchraydi. Kasallikning chastotasi 1 million kattalarga 23-25 ​​kasallikni tashkil qiladi. Guruh kasalligi oilalarda kuzatiladi.

Birlamchi biliar siroz butun dunyo bo'ylab tarqaladi. Turli mamlakatlarda va bir o'lkaning turli mintaqalarida kasallik bo'g'moqda. Kasallikning yaxshilanishi shifokorlarning tan olinishi, ilg'or diagnostika va AMA sirovatkoviga reaktsiyani o'rnatish imkoniyati va kasallikning dastlabki bosqichlarida kasallikning namoyon bo'lishi bilan bog'liq. Kasallik onaning oilaviy xarakteri bo'lishi mumkin; opa-singillar, egizaklar, onalar va qizlardagi tavsiflarning birlamchi biliar sirrozi. Nyu-Yorkda oilalarda birlamchi biliar siroz bilan kasallanish 1,33%, Londonda esa 5,5% ni tashkil etdi. Kasallik onadan qizlarga o'tadi va boshqa avlodda u yanada yoshroq rivojlanadi. Kasal bo'lgan qarindoshlarda, ko'pincha, populyatsiyada kamroq, aylanma AMA kuzatiladi.

Sheffildda (Angliya) o'tkazilgan tadqiqotda birlamchi biliar siroz va singal suv ta'minoti o'rtasidagi bog'liqlik namoyon bo'ldi. Biroq, tsim dzherel bilan bog'liq maxsus omillar ko'rinmadi. Dosledzhenny, Ontario (Kanada)dagi vikonanu, irqiy va geografik shizmdan qo'rqmaslik kerak edi. Ushbu mansabdor shaxslarning rolini aniqlash uchun qo'shimcha epidemiologik tadqiqotlar zarur.

Ísnuê zv'yazok mizh zahvoryuvanístyu birlamchi biliar sirroz va antijenler histosummísnosti. Qo'shma Shtatlarning birlamchi biliar siroz bilan kasallangan oq tanli aholisi orasida HLA-DRw8 antijeni tez-tez aniqlanadi.

C4A-QO antijeni va HLA III sinf alleli turli otoimmün kasalliklarda uchraydi. Genetik tiplash bilan C4A-QO alleli tez-tez uchraydi, sog'lom odamlarda pastroq bo'lgan va birlamchi biliar siroz va DRw8 va C4A-QO allellari bo'lgan bemorlarning sezilarli qismi mavjud edi. Birlamchi biliar sirozdan aziyat chekkan ona va ikki opa-singil gistozda bir xil antigen haplotipiga ega edi. HLA III sinf antigenlari komplement tizimiga keltiriladi. Tse birlamchi biliar sirozli bemorlarda komplementning C4a komponentining tez-tez etishmasligini tushuntirishga imkon beradi. Bundan tashqari, nemislarda DRB1 * 0301 HLA genotipi bilan birlamchi biliar sirozning ligamentlari, yaponlarda esa DRB1 * 0803 HLA bilan namoyon bo'ladi.

Barcha ogohlantirishlar birlashish uchun muhimdir. Xushbo'y hid birlamchi biliar sirozning patogenezida immunogenetik fonning roli muhimligini ko'rsatadi, bu pasayish uchun javobgardir. O'rta omillarning, ayniqsa infektsiyalarning ahamiyatini istisno qilish mumkin emas; qy faktori vplyvayut muhimi skhilnih haqida zahvoryuvannya osib uchun.

Jigarning birlamchi biliar sirozining sabablari

Buning uchun hech qanday sabab yo'q, ammo otoimmun mexanizmga shubha bor, chunki 95% hollarda ichki mitoxondriyal membranalarda tarqaladigan antijenlarga antikorlar aniqlanadi. Sitoantimitoxondrial antikorlar sitotoksik emas va o't pufagi yo'llariga so'rilmaydi.

CD4 nCD8 T-limfotsitlari boshqa o't yo'llarining sharsimon epiteliysida yallig'lanishning tipik vositachilaridir. Zhovchny kanallarining ko'payishi. Zhovchny kislotalar pídtremíyut va yallig'langan jigar parenximasini chaqirib, periportal zonalarda fibrozning rivojlanishiga olib keladi. Terminal sumkasida yallig'lanish o'zgaradi va jigar fibrozi sirozga o'tadi.

Jigarning birlamchi biliar sirozining sabablari noma'lum. Genetik omillar ham muhim rol o'ynashi mumkin, bu kasallikning oilaviy tushkunligidan dalolat beradi, garchi ularning chastotasi past (1-7%).

Jigarning birlamchi biliar sirrozi immunitetni tartibga solishning buzilishiga misol bo'lib, gistozda ko'p miqdordagi antijenlarni olib yuradigan to'qimalarning bardoshliligi ishtirok etadi. Zhovchnih kanallarida qanday va nima uchun zararlanganligi aniqlangan va bu "autoantigenlarning" tabiati noma'lum. Immunopatologik reaktsiyaning qo'zg'atuvchi omillari virusli, bakterial, boshqa neoantigenlar yoki ehtimol oddiygina buzilgan immunoregulyatsiya bo'lishi mumkin.

Nima uchun birinchi biliar siroz "hukmdorga qarshi transplantatsiya" bo'lishi kerak, bu, masalan, kist miya transplantatsiyasidan keyin, agar immunitet HLA tizimining begona oqsillariga sezgir bo'lib qolsa. Siroz bo'lsa, o't yo'llarida shunga o'xshash kasalliklar rivojlanadi tarkibiy o'zgarishlar. Boshqa kanallar ta'sirlanadi, ularning epiteliysi II sinf HLA antijenlarining ko'pligi uchun qasos olish uchun, masalan, shilliq qavatlarning kanallari va qop shlaklari. Kasallik quruq sindrom turiga qarab davom etishi mumkin.

Jigarning birlamchi biliar sirozi bo'lgan bemorlarda ko'pincha HLADR3, DR4, DR2 aniqlanadi.

Faktori xavf

Jigarning birlamchi biliar sirrozi boshqa otoimmün kasalliklar bilan bog'liq, masalan, revmatoid artrit, Sjögren sindromi, CREST-sindromi, otoimmun tiroidit va quvurli nirkovik atsidoz, bu bilan otoimmün mexanizm ham izm rivojlanishi bilan uzatiladi.

patogenezi

Birlamchi biliar sirozning asosiy patogenetik omillari:

1. Otoimmün reaktsiyalarning rivojlanishi, kanal kanalining to'g'rilanishi.

Jigarning birlamchi biliar sirrozi aseptik otoimmün destruktiv xolangit va xolangitga asoslangan bo'lib, bu intrahepatik o't pufagiga (intralobulyar va septal o't yo'llariga) otoantikorlarning mavjudligi bilan bog'liq. O't yo'llarining bosh gistozum kompleksining (HLA) antijenleri immun tajovuzkorligining maqsadi bo'lib xizmat qiladi. Safro epiteliysining membranalarida T-limfotsitlar va tabiiy qotillar tomonidan y-interferonning yuqori ishlab chiqarilishi oqimi ostida ekspressiya kuzatiladi. HLA antijenlari I va II sinflar. Natijada, o't yo'llarining hujayralari sitotoksik T-limfotsitlar va antikorlarning infuzion ob'ektiga aylanadi. Patogenetik ahamiyatga ega bo'lishi mumkin bo'lgan asosiy antikorlar safro yo'llarining ichki membranasiga antikorlar - antimitoxondrial antikorlardir. Bu soatda ichki va tashqi mitoxondriyal membranalarda 9 ta antijengacha antikorlar mavjud. Jigarning birlamchi biliar sirozining barcha turlarida ichki mitoxondrial membrana M2 antigeniga antikorlar aniqlanishi mumkin va ular patognomonik hisoblanadi. Antimitoxondrial antikorlar (mitoxondrial antigen M 4 gacha) jigarning birlamchi biliar sirrozida aniqlanadi, bu otoimmün gepatit bilan bog'liq bo'lishi mumkin, mitoxondrial antigen M 8 gacha - jigarning birlamchi biliar sirozining surunkali progressiv shakllarida, antijen M 9 - jigarning birlamchi biliar sirozining dastlabki bosqichlarida.

Antimitoxondrial antikorlar IgM sifatida tasniflanadi. Immun komplekslari gepato-arn va mitoxondrial antijenler, antimitoxondrial antikorlar va komplementning C3-fraktsiyasidan o'ch olish uchun hosil bo'ladi. Ko'p miqdorda immun komplekslar qonda aylanib, o't yo'llarida to'planib, immun yallig'lanishni keltirib chiqaradi - otoimmün bakterial bo'lmagan xolangit va xolangit. Jigarning birlamchi biliar sirozida retikuloendoteliotsitlar (Kupffer klitinlari) qismlari immun komplekslarni bartaraf eta olmaydi, bu esa doimiy immun yallig'lanish uchun aqliy o'zgarishlarni keltirib chiqaradi.

Antimitoxondrial antikorlar (AMA) birlamchi biliar sirozli bemorlarning 100% qonida topiladi. Hidi organik emas, balki turlarga xosdir. Antikorlarning har qanday yo'nalishiga qarshi antijenler mitoxondriyaning ichki membranasida joylashgan. Birlamchi biliar sirozli sirovatka kasalliklari uchun o'ziga xos antijenik komponent M2. Bir nechta antigen M2 polipeptidlari aniqlandi, barcha hidlar mitoxondrial fermentlarning piruvat-dehidrogenaza (PDH) kompleksi omboriga kiradi. Molekulyar og'irligi 50 kDa bo'lgan El-2-okso-slotodehidrogenaza kompleksi, E2 - molekulyar og'irligi 74 kDa bo'lgan dihidrolpoamidasiltransferaza kompleksi, molekulyar og'irligi 50 kDa bo'lgan E3-2-oksoglutarat kompleksi. PDH tarkibida E2 bilan o'zaro reaksiyaga kirishadigan protein X (52 kDa) mavjud. E2 va M2 kompleksining tarkibiy qismlari qo'shimcha ferment immunoassay (ELISA) yordamida aniqlanishi mumkin. Ushbu tadqiqot 88% hollarda birlamchi biliar sirozni tashxislash imkonini beradi. Yogoning o'ziga xosligi 96% ni tashkil qiladi. Syrovattsi da M2 gacha antikorlar mavjudligi bilan birlamchi biliar sirozning tashxisi engildir. Muayyan nozik IFA o'tkazish mumkin emas; bunday hollarda bilvosita immunofluoressensiya yordamida mitoxondriyalarga antikorlarga sirowortlarni tekshirish kerak, nirka scura uchun substrat sifatida. Bu murakkab texnika, laboratoriyalarda bo'lgani kabi, agar siz etarli ma'lumotga ega bo'lmasangiz, paromilkovo salbiy natijalarni berishingiz mumkin.

Boshqa mitoxondrial antijenler va antikorlarni o'rnating. Anti-M9 antikorlari birlamchi biliar sirozning dastlabki bosqichlarida aniqlanadi, ular kasallik bilan og'rigan bemorlarning sog'lom qarindoshlarida va laborantlarda ham aniqlanishi mumkin, chunki ular birlamchi biliar sirozli kasalliklarning sifilisi bilan ishlaydi. Anti-M9 antikorlari sog'lom odamlarning 10-15 foizida topiladi. M2 mavjudligi bilan M4 va M8 ham paydo bo'lishi mumkin; Ularning mavjudligi kasallikning kuchayishi haqida gapirish mumkin. M3 yalash reaktsiyalari bilan, Mb proniazidni qo'llash bilan bog'liq va M5 sog'lom to'qimalarning tizimli kasalliklari bilan bog'liq.

Molekulyar og'irligi 200 kDa bo'lgan polipeptidgacha bo'lgan antinuklear antikorlar (AHA) birlamchi biliar sirozli bemorlarning 29 foizida perinuklear luminesansni keltirib chiqaradi. Birlamchi biliar sirozda AMA bilan aloqasi aniqlanmagan.

Jigarning birlamchi biliar sirozida bir qator antimitoxondrial antikorlar aniqlanadi va boshqa antikorlar: antinuklear (20-40% hollarda); silliq mushak tarkibiy qismlariga antikorlar (10-50%); safro yo'llarining tarkibiy qismlariga antikorlar (60% da); revmatoid omil; antitiroid, antilimfotsitik, antiplatelet antikorlar; ribonukleoproteinlarga, atsetilxolin retseptorlariga antikorlar. Shu bilan birga, eng xarakterli antimitoxondrial antitelalar, hid, jigarning birlamchi biliar sirrozi bilan og'rigan bemorlarning 80-100% da uchraydi.

1. O't yo'llarining epitelial hujayralarida hujayralararo yopishqoq molekulalarning ifodasi.

Qolgan jinslarda hujayra membranasi oqsillarining birinchi sinfi - hujayralararo yopishqoq molekulalar (MKAM) uchun katta patogenetik rol o'rnatildi. O't yo'llarining epiteliysida T-hujayra sitotoksikligini qo'zg'atish va qo'llab-quvvatlash limfotsitlarning maqsadli hujayralar va immun hujayralariga qo'shimcha yopishishi bilan bog'liq. O'ziga xos tarzda, limfotsitlarning yopishishi leykotsitlar antijeni va hujayralararo yopishtiruvchi molekulalar MKAM-1 va MKAM-2ning o'zaro ta'siri orqali amalga oshiriladi.

MKAM-1 ning o't yo'llarining epitelial hujayralarida ifodalanishi faqat jigarning birlamchi biliar sirrozi va birlamchi sklerozan xolangit bilan og'rigan bemorlarda gumon qilinadi.

MKAM-1 limfotsitlar yopishishining asosiy vositachisidir, shuning uchun bu molekulalarning interlobulyar kanalchalarda ifodalanishi 1-klitinlar vositasida aniqroq bo'ladi.

1. Yaxshilangan turga yuqori sezuvchanlikning rivojlanishi.

O't pufagi yo'llari epiteliysining mitoxondrial antijenlariga javoban, o't pufagi epiteliysining sitolizi natijasida (antigenga xos yoki antikorga bog'liq-K-tselliniy) o'ta yuqori sezuvchanlik reaktsiyasi rivojlanadi. MKAM-1 ifodasini o't yo'llarining epitelial hujayralariga qanday purkash kerak.

1. T-limfotsitlar subpopulyatsiyasining shikastlanishi.

Jigarning birlamchi biliar sirrozi bo'lgan bemorlarda limfotsitlarning T-supressor funktsiyasining konjenital yoki neobutial etishmovchiligi rivojlanadi va T-limfotsitlar-yordamchi hujayralar faolligi sezilarli darajada oshadi, bu nu-to'g'ri komponentlarga muvofiq otoimmün reaktsiyalarning rivojlanishiga yordam beradi. o't yo'llarining tubulalari.

1. Yog 'kislotalarining metabolizmiga zarar.

Zhovchnyh yo'llarining Poshkodzhennya epiteliysi zhovchny kislotalarning peridukkulyar bo'shliqqa kirishiga olib keladi, bu esa ateşleyici reaktsiyalar, fibroz, jigar sirrozining rivojlanishiga to'sqinlik qiladi.

Jigarning birlamchi biliar sirozining belgilari

Bemorlarning taxminan 30-50 foizida kasallik klinik ko'rinishsiz rivojlanadi; Jigarning birlamchi biliar sirozi jigar funktsiyasi testlarining dastlabki bosqichlarida namoyon bo'ladi, bu bilan ko'lmak fosfatazasining ko'payishi kuzatiladi. Alomatlar yoki belgilar kasallikning har qanday bosqichida paydo bo'lishi mumkin va ular xolestaz belgilarini (va buning natijasida yog'larning malabsorbtsiyasi va vitamin etishmasligi, osteoporoz), gepatotsellyulyar disfunktsiyani yoki jigar sirrozini o'z ichiga oladi. Semptomlar bosqichma-bosqich ko'rinadi. Sverbízh shkíri, vtom yoki haqorat belgilari bir vaqtning o'zida ê ko'krak belgilari bemorlarning 50% dan ko'prog'ida va davolanish oyida ko'proq alomatlar paydo bo'lishi mumkin. boshqa flesh belgilari kasallikning rivojlanishi bilan jigar kengayishi, etishmovchilik, engil kasallik (25%) kiradi; splenomegali (15%); giperpigmentatsiya (25%); ksantelazma (10%) va zhovtyanitsa (10%). Terminal holatida jigar sirrozining barcha belgilari va asoratlari rivojlanadi. Periferik neyropatiya va PBC bilan bog'liq boshqa otoimmün kasalliklar ham rivojlanishi mumkin.

Jigarning birlamchi biliar sirozi ayollar uchun, ko'pincha 35-50 yoshdagi ayollar uchun muhimroqdir. Birlamchi biliar siroz bilan odamlar kamdan-kam hollarda kasal bo'lishadi. ayollar eng muhimi kasal bo'lib, ko'pincha 35-50 yoshdagi ayollar. Birlamchi biliar siroz bilan odamlar kamdan-kam hollarda kasal bo'lishadi.

Kasallik tez-tez men ag'darib tashlaydigan har bir narsa uchun, zhovtyanitsa bilan birga emas, tez tuzatiladi. Kasal bo'lganingizda, qoida tariqasida, dermatologga borasiz. Zhovtyanitsa har kuni bo'lishi mumkin, ammo ko'proq tebranishlarda u 6 oy davom etadi - chayqalish paydo bo'lganidan 2 yil o'tgach. Taxminan kunning choragida zhovtyanitsa va qish kunlari bir vaqtning o'zida paydo bo'ladi. Afishani ag'darish paydo bo'lishidan oldin Jovtyanitsyning ko'tarilishi mintaqada kam uchraydi; sverblychka holda zhovtyanitsa mavjudligi kasallikning har qanday bosqichi uchun xarakterli emas. Sverdlya xolestatik zhovtuha sifatida vagity va buti baholash soatlarida paydo bo'lishi mumkin. trimestrning qolgan qismi. Kasalliklar ko'pincha qorinning o'ng yuqori kvadrantida turbulent doimiy og'riq (17%). Noxush hid hidlanishi mumkin. Tashxisni aniqlashtirish uchun yuqori tomirlarni endoskopik kuzatish kerak kanal-ichak trakti. Ko'pincha o'jarlikning kuchayishi kuzatiladi.

Birlamchi biliar sirozning Pochatkov bosqichi

1. Sverbizh shkiri - o'zi xarakterli alomat birlamchi biliar sirozning kob davri. Ko'krakning orqa tomonida shkiri beqaror bo'lishi mumkin, keyin biz tez, kasal bo'lib qolamiz, bu kechasi va issiq hammomdan keyin kuchli.

Ko'pincha, shkirlar Jovtyanitsaga boradilar, lekin ba'zi kasal sharoblarda, Zhovtyanits ketadi, chunki u faqat bir necha oydan keyin paydo bo'lishi va taqdirga olib kelishi mumkin. Sverbízh shkiri taroq bilan birga keladi va ko'pincha - infíkuvanny shkiri. Erdagi sverblyachka kasallikda juda notinch bo'lib, chidab bo'lmas bo'lishi mumkin, kasalliklar tush kabi hidlanadi. Sverbízh shkíri aldanishlar qonda yog 'kislotalari to'plangan va ular shkírnih asab tugunlari tirnash xususiyati. Xuddi shu tarzda uzatiladi, jigar maxsus nutqni tebranadi - qichima, tilning tilini chaqiradi. líchenízatsíya shkíri (terlash, qo'pollik, oz ta'kidlab) dan ehtiyot bo'ling.

1. Terining to'q jigarrang pigmentatsiyasi - 55-60% kasalliklarga ta'sir qiladi kob bosqichi kasalliklar. U melanin konlari bilan qoplangan, orqada elkama pichoqlari sohasida, so'ngra sug'lobning ekstansor yuzasida va tananing boshqa qismlarida paydo bo'ladi.
2. Jovtyanitsyaning ancha ortib borayotgan xolestatik turi - birlamchi biliar sirozning dastlabki davrida, u kasalliklarning taxminan 50% da rivojlanadi. Kasallikning dastlabki davrida Shvidko o'sayotgan zhovtyanitsa prognostik qabul qilib bo'lmaydigan belgi hisoblanadi, bu kasallikning yuqori faolligi va sekin rivojlanishini ko'rsatadi.
3. Ksantelazma - 20-35% kasalliklarda kuzatiladi. Yorug'lik shkiridan yuqoriga ko'tarilgan hidlar sariq rang yumshoq mustahkamlik, xolesterin bilan yog'langan. Ksantelazma, eng muhimi, yuqori tos bo'shlig'i hududida lokalizatsiya qilinadi, ammo ular dorsumda, ko'krakda, orqada, o'pkaning ekstansor yuzasida, tizza burmalarida va o'rindiqlarda ham paydo bo'lishi mumkin.
4. Pozapechínkov_proyavi - "pechínkov_ dolony", "sudinny zyrochki" birlamchi biliar sirozning kob davridagi kamdan-kam uchraydi (faqat okremy kasalliklarda).
5. gepatomegali - xarakterli belgi birlamchi biliar siroz ko'pchilik kasalliklarda kuzatiladi. Jigar qovurg'a yoyi chetidan 2-3 sm chiqib turadi, u tor, qirrasi silliq, o'tkirlashadi.
6. Splenomegaliya - bemorlarning 50-60% da kuzatiladi, taloq qadamlari kichik, gipersplenizm belgisi yo'q.
7. Nonspesifik simptomlar - birlamchi biliar sirozning kob bosqichida, o'ng hipokondriyum sohasida og'riq, globullarda, miyalji, dispeptik ko'rinish (ishtaha, nudota, og'izda isitma), mumkin bo'lgan harorat ko'tarilishi va tanada.

Birlamchi biliar sirozning kuygan bosqichi

1. Og'ir alomatlar (o'ziga xos bo'lmagan ko'rinishlar). Birlamchi biliar sirozning rivojlangan bosqichida kasallikning o'ziga xos bo'lmagan belgilari keskin namoyon bo'ladi. Xastalikdagi turbulentlik keskin zaiflik, tana haroratining subfebril darajaga ko'tarilishi (birdan febrilgacha), tana vaznining sezilarli darajada pasayishi, ishtahaning oshishi.
2. Sverbízh shkiri, shkiri va її qo'shimchalarini o'zgartiring. Ushbu bosqichda shkirning tushishida uchta og'riq bor. Teri pigmentli, qo'pol, ayniqsa kaftlar va oyoq tagida; Bu yuqtirish mumkin bo'lgan chizish sonidan ko'rish mumkin. Ko'pincha posterigayutsya depigmentatsiya follikullar (taxmin vitiligo), papulyar, vesikulyar vizip, lampochkalar o'sishidan so'ng, dog'lar yo'qoladi. Soat skeletlarida tirnoqlarning pigmentatsiyasi va ularning terlashi mumkin, baraban tayoqchalarida qo'l barmoqlarining terminal falanjlari bo'rtib chiqadi. Kamdan kam hollarda, yuzlar va uchlarda soch o'sishining turar-joylari mavjud. Ksantelazmaning o'ziga xos xususiyatlari. "Jigar dolonlari" va "hukm yulduzlari" ning paydo bo'lishi xarakterlidir.
3. Jigar va taloqning yaxshilanishi. Birlamchi biliar sirozning ochiq bosqichida jigar keskin kattalashadi, qichqiradi, qirrasi issiq bo'ladi. Dalakning o'sishi sezilarli darajada oshadi, ayrim kasalliklarda gipersplenizm sindromi (pansitopeniya) rivojlanadi.
4. Portal gipertenziya sindromi. Birlamchi biliar sirozning rivojlangan bosqichida portal gipertenziya sindromi, zokrema, stravoxodus va kanallarning varikoz tomirlari rivojlanishi xarakterlidir, ulardan qon ketishi mumkin. Biroq, bu bosqichdagi astsitlar kamdan-kam uchraydi, kasallikning yakuniy (terminal) bosqichiga xosdir.
5. Yog 'ishlab chiqaruvchi vitaminlarning malabsorbtsiya sindromi. Jovchining sekretsiyasi va chiqarilishining buzilishi ingichka ichak villi atrofiyasiga va yog 'hosil qiluvchi D, A, K vitaminlarini malabsorbtsiya sindromining rivojlanishiga olib keladi. D vitamini etishmovchiligi tajovuzkor alomatlar bilan namoyon bo'ladi:

• Osteoporoz rivojlanadi, bu botqoqlarda og'riq ("safro revmatizm"), suyaklar, qovurg'alar, tizmalar; patologik yoriqlar; kifoziya; Kistlarning rentgenogrammalarida (qovurg'alar, elka pichoqlari, tos suyagi, qovurg'a bo'yni va ichi) kista to'qimalarining tarqalish zonalarini aniqlash.
• tishlarning qattiq plastinkasi parchalanadi, tishlar bo'shashadi va tushadi.

A vitaminini qabul qilishdagi o'zgarishlar terining trofik shikastlanishini engillashtiradi, quruqlikni yaxshilaydi, shuningdek, ko'zlarga zarar etkazadi.

K vitaminini iste'mol qilishning buzilishi gemorragik sindromning rivojlanishiga yordam beradi, bu ham jigarda protrombin va boshqa prokoagulyantlar sinteziga ta'sir qiladi.

1. Tizimni ko'rsatish. Birlamchi biliar sirozning rivojlangan bosqichida turli ichki organlarning tizimli shikastlanishi ham muntazamdir:

• Sjögren sindromi aniq xolestazli bemorlarning 70-100% da kuzatiladi. Sjogren sindromi namoyon bo'lsa, u zaif talaffuz va tanib bo'lmaydigan ko'rinishi mumkin, ko'proq, kasallikning sub'ektiv simptomologiyasida tilning kuchli tushishi hukmronlik qiladi.
• endokrin buzilish ayollarda tuxumdonlar funktsiyasining namoyon bo'lishi (amenoreya, dismenoreya), erkaklarda moyaklar funktsiyasining buzilishi (jinsiy libidoning pasayishi, holatning zaifligi, ikkilamchi holat belgilarining kamayishi, moyak atrofiyasi, davlat a'zosining o'sishining o'zgarishi) ; supra-nural yaralarning qizamiqning gipofunktsiyasini rivojlanishi; gipotalamus; glyukozaga tolerantlikning buzilishi yoki namoyon bo'lishida shilliq osti shilliq qavatining endokrin funktsiyasining etishmovchiligi. serebrodiyabet;
• diffuz pnevmosklerozga o'xshash oyoqning shikastlanishi (legenik chaqaloqning deformatsiyasi, o'pka rentgenogrammalarida og'irlik, ilmoq, yirtilish, yupqalash) va fibroz alveolit.
• Nirok kasalligi glomerulonefrit, tubulointerstitial nefrit rivojlanishi bilan tavsiflanadi;
• etching tizimining buzilgan funktsiyasi surunkali gastrit, duodenit, duodenostazning rivojlanishi, ingichka ichakning gipotenziyasi bilan namoyon bo'ladi. Surunkali pankreatit ko'pincha submukoza va steatoreyaning sekretor funktsiyasining pasayishi tufayli rivojlanadi;
• periferik limfa tugunlarini yaxshilash.

Birlamchi biliar sirozning tizimli ko'rinishlari o't yo'llari, sinuslar, nirok, boshqa ichki organlar va endokrin yaralarda, shuningdek, turli organlarning istyu vaskulitlarida to'qima antigenlarining birlashishi natijasida rivojlanadigan o'zaro immunitet reaktsiyalari bilan bog'liq. .

1. Kasalliklar, scho supruvodzhuyut.

Bu autoimmun kasallik ustida birlamchi biliar tsirrozi mayzhe z usima s vydomimi yuzaga tasvirlangan. Ayniqsa ko'pincha sog'lom to'qimalarning tizimli kasalligi, revmatoid artrit uchun zokrema, dermatomiyozit, sog'lom to'qimalarning kasalligi va tizimli mitti siğil bilan bog'liq.

Birlamchi biliar sirozning 4% holatlarida u skleroderma bilan bog'liq bo'lishi mumkin, shuningdek, CREST sindromi bilan ham bog'liq bo'lishi mumkin. Skleroderma sklerodaktiliyaga o'xshaydi, odam, oldingi odam va hominin bo'lishi mumkin. Keskin keratokon'yunktivit. Ushbu kasalliklarda molekulyar og'irligi 20-52 kDa bo'lgan Ro-antikorlar aniqlanadi. Og'izda va ko'zda quruqlik 75% kasalliklarda kuzatilishi mumkin; ba'zi hollarda, artrit kursida, u yangi Sjögren sindromi bo'lib namoyon bo'ladi.

Boshqa teri lezyonlariga immunokompleks kapillyarlar va liken planus kiradi. Otoimmün tiroidit taxminan 20% hollarda rivojlanadi. Diffuz toksik guatr rivojlanishi tasvirlangan.

Ingichka ichakning atrofiyasi mumkin, bu çölyak kasalligini bashorat qiladi. Kasallikning boshqa kam uchraydigan holatlari uchun sizda Virazkovy kolit bo'lishi mumkin.

Birlamchi biliar siroz, otoimmün trombotsitopeniya va insulin retseptorlariga otoantikorlarning paydo bo'lishida rivojlanish ehtimoli ko'rsatilgan.

Yon burmalarga membranali glomerulonefritning IgM-assotsiatsiyasi kiradi.

Natijada, distal nircian tubulalarda nircian tubulyar atsidoz rivojlanishi mumkin. Gipourikemiya va giperurikozuriya naycha etishmovchiligining boshqa ko'rinishlari bo'lib xizmat qilishi mumkin. 35% hollarda bakteriuriya rivojlanadi, bu asemptomatik bo'lishi mumkin.

Tanlangan IgA tanqisligi bilan birlamchi biliar sirozning tarqalishi tasvirlangan. Bu shuni ko'rsatadiki, IgA-depozit immun mexanizmlari kasallikning patogenezida ishtirok etmaydi.

Birlamchi biliar sirrozi bo'lgan bemorlarda ko'krak bezi saratoni rivojlanish xavfi 4,4 baravar yuqori, aholi orasida kamroq.

Angina va nekrotizan mielopatiya natijasida rivojlanadigan ko'ndalang mielitli birlamchi biliar sirrozning kuchayishi aniqlandi. Ko'pincha baraban tayoqchalari ko'rinishida barmoqlarning o'zgarishi kuzatiladi, gipertrofik osteoartropatiya rivojlanishi mumkin.

Jigar oqimining pasayishi va, ehtimol, oshqozon osti bezi kanalining immuniteti qisqarishi natijasida subduktal qoplamaning etishmovchiligi rivojlanadi.

39% hollarda ERCP bilan bo'g'im yo'llarining toshlari, pigmentli turdagi tovushlar kuzatilgan. Ba'zida hidlar klinik ko'rinishlar bilan birga keladi, lekin kamdan-kam hollarda yonish kanaliga o'tadi.

O'pkada gaz almashinuvining buzilishi, ehtimol radiologik lezyonlar va interstitsial fibroz bilan bog'liq. Oyoqning biopsiyasi oyoqning interstitsial to'qimalariga zarar yetkazilishini ko'rsatadi. Bundan tashqari, gigantoklitinli granulomalarning legeniya oraliqlarida yorug'lik tasvirlangan. Bunday kasalliklar ko'pincha Ro antikorlari bilan Sjögren sindromini rivojlantiradi.

CREST-sindromi interstitsial pnevmonit va afsonaviy tomirlarning shikastlanishi bilan birga keladi.

Kompyuter tomografiyasi 81% kasalliklarda kattaroq (limfatik) tugunlarni jigar kanali-jigar birikmasi va jigar darvozalarida aniqladi. Shuningdek, perikard va chanoq tugunlarining ko'payishi kuzatiladi.

Odamlarda birlamchi biliar siroz limfogranulomatoz, yo'g'on ichak saratoni, bronxlar, oldingi kolit bilan bog'liq bo'lishi mumkin.

Birlamchi biliar sirozning terminal bosqichi

Terminal bosqichidagi klinik ko'rinishlar (dekompensatsiyalangan jigar etishmovchiligi va portal gipertenziya bosqichlari), shuningdek, II bosqichda, ammo sezilarli darajada aniqroq va tobora yomonlashadi. Bundan tashqari, dekompensatsiyalangan portal gipertenziyaning tipik ko'rinishlari (shish, astsit, stravoxodning varikoz tomirlaridan qon ketish, shunt, gemorroyoid tomirlar), kasalliklarning rivojlanishi, malabsorbsiya sindromining muhim rivojlanishi, reum infektsiyasi.

Terminal bosqichida o'zgartirish va ag'darish ko'rinishini keltirish mumkin. Jigarning rivojlanishi, gepatorenal etishmovchilik, muhim jigar ensefalopatiyasi rivojlanadi, chunki u jigar komasi bilan tugaydi.

Birlamchi biliar sirozli bemorlarda o'limning asosiy sabablari jigar komasi, stravoxodning varikoz tomirlaridan qon ketishi va drenajdir.

"Asemptomatik" kasalliklar

Avtomatlashtirilgan biokimyoviy tadqiqotlarning kengayishi qon zardobida oy fosfataza darajasining oshishiga ko'ra kasallikning asemptomatik bosqichda tez-tez namoyon bo'lishiga olib keldi. AMA titri 1:40 va undan ko'p bo'lgan bemorlarda amalga oshirilgan jigar biopsiyasi o'zgarishlar belgilarini ko'rsatishi mumkin, bu birlamchi biliar siroz belgilari, shuningdek, sirovatsí normalda loyqalik va pudendal fosfataza belgilarini ko'rsatadi.

Birlamchi biliar sirroz kasallik sabab bo'lgan kasalliklarda tashxis bo'lishi mumkin, chunki ular u bilan birga kelishi mumkin, masalan, tizimli kasallikning qo'zg'aluvchanligidan sog'lom to'qimalarga yoki qalqonsimon bez kasalliklari kabi. shuningdek, oilaviy anamnezning qattiqligiga.

Klinik obstezhenn bo'lsa, kasallik belgilari kundalik bo'lishi mumkin. AMA har doim yoqilgan. Qon zardobidagi ko'lmak fosfatazasi va bilirubin miqdori normal yoki biroz ko'tarilishi mumkin. Xolesterin va transaminaza darajasi o'zgarmas bo'lishi mumkin.

Birlamchi biliar sirozni engish

Asemptomatik ortiqcha bo'lgan kasalliklarning hayotining trivalligi 10 yilga o'xshaydi. Kasallikning klinik ko'rinishi va zhovtyanitsa bilan hayotning trivalligi 7 yilga yaqinlashadi.

Steatoreya natijasida diareya rivojlanishi mumkin. Tananing massasi katta darajada o'zgaradi. Kasallik eng notinch, ammo ularning eng katta hayot yo'li, qoida tariqasida, buzilmaydi. Kasallik isitmasiz davom etadi; byl oshqozon sporIGaetsya kamdan-kam hollarda, lekin Balki trivaloy bo'lishi.

Ko'pincha shkírí haqida poserígayutsya ksanthomy, yaky ínodí z'yavlyayutsya gostro, ksantomalar holda kasallik prot_kaê boy dalgalanmalarda prote; terminal bosqichida ksantomiya infektsiyalari paydo bo'lishi mumkin.

Barmoqlar, to'piqlar va gomilkalarning terisi terlaydi va qo'pol bo'ladi. Ksantomatoz periferik polinevopatiyani ko'rsatishi mumkin, chunki barmoqlar og'rig'i (ayniqsa eshiklarni ochganda) va nig bilan namoyon bo'ladi. Orqa tomonda qanotli bo'ron yaqinida quloqsiz teri maydoni bo'lishi mumkin, unga etib bo'lmaydi va taroq izlari yo'q.

Kistlardagi o'zgarishlar surunkali kolestazning kuchayishi sifatida rivojlanadi va ayniqsa, sezilarli zhovtyanitsi holatlarida aniqlanadi. Kasallikning uzoq rivojlangan bosqichlarida orqa va qovurg'alar bo'ylab og'riqlar turbulent bo'lib, ba'zida patologik yoriqlar rivojlanadi.

Virazki ko'pincha joylashadi o'n ikki koloniya, Yaki qon ketishi bilan og'irlashadi.

Zo'ravonlik qilmaslik (keyin diuretiklar)

Diuretik terapiyaga hayron bo'lmang

PV (sekundlarda o'sish)

Albumin (g/dl)

Bilirubin (mg/dl)

1 Belgilar tasnifi: 5-6 ball - A sinf (past xavf); 7-9 ball - B toifasi; 10-15 ball - C klassi (yuqori xavf).

• 1-bosqich: uyqu buzilishi; konsentratsiyaning pasayishi; depressiya, aftidan tashvish yoki drama.
• 2-bosqich: uyquchanlik; disorientatsiya; qisqa soatlik xotiraning pasayishi; yomon xulq.
• 3-bosqich: shubha; ma'lumotlarning chalkashligi; amneziya; g'azab; paranoyya yoki boshqa g'ayritabiiy xatti-harakatlar.
• 4-bosqich: koma.

Makroskopik jihatdan jigar kattalashgan, yashil rangda, jigar darvozalarida ko'proq limfa tugunlari mavjud.

Punksion biopsiya ma'lumotlari ortida jigarning birlamchi biliar sirozi rivojlanishining 4 morfologik bosqichi ko'rinadi.

1. Yiringli bo'lmagan destruktiv xolangitning bosqichi: granulomatoz reaktsiya bilan interlobulyar (portal) va septal o't yo'llarining ateşleme infiltratsiyasi va destruktsiyasi. Limfotsitlar, plazma hujayralari, makrofaglar, eozinofillar tomonidan infiltratsiya qilingan kengaytirilgan portal yo'llari. Portal yo'llarining infiltrati, qoida tariqasida, parenximaga chuqur kirmaydi, faqat bir nechta limfotsitlar yoki limfotsitlar guruhi jigar po'stlog'iga ozgina kirib boradi. Elektron-mikroskopik tekshiruv bilan bazal membrananing yaxlitligiga zarar etkazilishi aniqlanadi. Bylya razhenih zhovchnyh kanallari epiteliy va gigant boy hujayralar sostavljaet granuloma vyyavlyayutsya. Ushbu bosqichda xolestazning gistologik belgilari yo'q.
2. Xolangiol va peridukkulyar fibrozning proliferatsiya bosqichi. Portal yo'llarida limfolazmatik hujayralar infektsiyasi va o't yo'llari bilan yiqilish tartibida o't yo'llari epiteliysining ko'payish o'choqlari mavjud bo'lib, ular periportal venada yoki chuqurlikda bir vaqtning o'zida infiltratlar bilan kengayadi. Birlamchi biliar siroz uchun o'ziga xos belgi mavjud - "bo'sh portal yo'llari", o't yo'llaridan o'ch olmaydigan sigortalar. Safro yo'llari uzoq vaqt davomida saqlanib qolgan va to'qimalar muvaffaqiyatli o'sadi. Safro yo'llarining qisqarishi bilan bog'liq holda xolestaz rivojlanadi. Shu bilan birga, jigarda granulomalarning soni o'zgaradi va ularning ba'zilarida fibroz rivojlanadi.
3. Yallig'lanishli jigar yallig'lanishi mavjudligida stromaning fibrozi.

Bu bosqichda ajoyib to'qimalar hosil bo'lib, ular darvoza yo'llariga kirib, tomir yo'llari (portoportal septalar) bilan bog'lanadi, shuningdek, markaziy tomirlarni darvoza yo'llari (portotsentral to'siqlar) bilan bog'laydi. Safro yo'llarining proliferatsiyasi kamayadi, interlobulyar va septal o't yo'llarining qisqarishi o'sib boradi, bu tabiiy ravishda xolestazning kuchayishiga olib keladi. Ketma-ket klitinna ínfiltratsíya parenximi, ko'proq miqdorda gepatotsitlar nekrozi, fibroz kuchayadi, monolobulyar psevdolobulalar hosil bo'ladi.

1. Yakuniy bosqich.

Ushbu bosqich o't pufagi kanalchalari parenximasidan shira ustida aniq xolestaz bilan birga katta nodulyar yoki aralash jigar sirrozining barcha belgilari bilan tavsiflanadi.

Jigarning birlamchi biliar sirrozi diagnostikasi

Jigarning birlamchi biliar sirrozi yozning o'rta davridagi ayollarda klassik belgilar yoki biokimyoviy tahlillardagi o'zgarishlar bilan shubhalanadi, bu xolestazni ko'rsatadi: puffer fosfataza va gammaglutamil transpeptidaza darajasining oshishi, aminotransferazalarda (ALT va ACT) kichik o'zgarishlar. Dastlabki bosqichlarda syrovattsy yilda riven bilirubin me'yor oralig'ida tovushlar; bu o'sish kasallikning rivojlanishini va noqulay prognozni ko'rsatadi. syrovattsy yilda Riven IgM sezilarli darajada targ'ib qilinadi. ijobiy natija antimitoxondrial qonga qarshi serotonin antikorlari (shuningdek, 1-toifa otoimmün gepatitda past titrlarda ijobiy) bo'lsa, tashxis qo'yish uchun ko'rsatiladi. PBC bilan og'rigan bemorlarda boshqa otoantikorlar orasida revmatoid omil (66%), silliq mushak antikorlari (66%), antitiroid antikorlar (40%) va antinuklear antikorlar (35%) mavjud. Tashxisni tasdiqlash va kasallik bo'lsa, o't yo'llari shikastlanishining erta patognomonik belgilarini aniqlash uchun jigar biopsiyasidan foydalanish kerak. Biroq, jigarning birlamchi biliar sirrozi kichik bosqichda bo'lib, dunyoda fibrozga o'tish jigar sirrozining boshqa shakllarida morfologik kuzatilmaydi.

Aybdor shuningdek, ekstrahepatik o't yo'llarining obstruktsiyasini istisno qildi, agar kerak bo'lsa, ushbu yordamchi instrumental kuzatuv usullari (jumladan, ultratovush, magnit-rezonans xolangiopankreatografiya va ma'lumot uchun ERCP).

laboratoriya ma'lumotlari

1. Issiq tahlil qon testlari: anemiya belgilari, SOE yaxshilanishi, kasallikning faol davrida, mumkin bo'lgan leykotsitoz, pansitopeniyaning gipersplenizm sindromi rivojlanishi bilan.
2. Bo'limning global tahlili: proteinuriya, bilirubinuriya, urobilin mavjudligi. Sterkobilin uchun najasni tahlil qilish zaif ijobiy yoki salbiy, najas zaif infektsiyalangan yoki salbiy (acholia).
3. biokimyoviy tahlil qon: xolestazning xarakterli biokimyoviy sindromi - giperbilirubinemiya (bilirubinning konjugatsiyalangan fraktsiyasini ko'paytirish uchun muhim); Jivchining umumiy iste'moli bilan giperbilirubinemiya 250-340 mkmol / l ga etadi, qonda puffer fosfataza miqdori, 5-nukleoliz, y-glutamil transpeptidaza, jivch kislotalar (ayniqsa litoxolik, beta-lixolesterin), midi-po'l. oqsillar, fosfolipidlar, sterilizatsiya qilinmagan yog 'kislotalari; ko'z qonidagi o'zgarishlar. Xolestazdagi boshqa fermentlarning faolligi birlamchi biliar sirozda ham erta bosqichlarda kuzatiladi. Qon zardobida aminotransferazalarning faolligi ham ortadi, beta-globulin borligi ortadi, albumin miqdori kamayadi.
4. Qonning immunologik tahlili: T-limfotsitlar sonining kamayishi, faollashtirilgan T-limfotsitlar, shuningdek, T-limfotsitlar-bostiruvchilar. Aylanma immun komplekslar sonining ko'payishi xarakterlidir. Qonda IgM, ko'pincha IgA va IgG darajasining oshishi.

Antimitoxondrial antikorlarning (AMA) mavjudligi xarakterli xarakterlidir; AMA titri birlamchi biliar sirozning faollik darajasi, bosqichi va gistologik ko'rinishlari bilan bog'liq. AMA klinikadan oldingi bosqichda paydo bo'lishi mumkin va kasallikning uzoq vaqt davomida namoyon bo'lmaydi. Eng xarakterli - mitoxondriyal adenin nukleozid translokatoriga (ANT-antikor) yoki mitoxondriyal ATP-azi-antigen M 2. Diagnostik jihatdan ahamiyatli titr 1:20 - 1:40 ga qarshi antikorlarni aniqlash. Bir qator hollarda tiroglobulinga antikorlar, revmatoid omil va in.

instrumental ma'lumotlar

• Jigar va jigar kanallarining ultratovush tekshiruvi: jigar kengayishi, o'zgarmagan katta jigar kanallari. Yashash yo'llarida toshlarni ko'rsatish mumkin (20-30% kasalliklarda).
• Taloqning ultratovush tekshiruvi: splenomegali.
• FEGDS: shakllangan jigar sirrozi bosqichida stravohod va kanalning varikoz tomirlari aniqlanadi.
• Jigarning ponksiyon biopsiyasi.

Septal yoki interlobulyar yo'llarning shikastlanishi - diagnostik belgi Birlamchi biliar siroz uchun xarakterlidir. Jigar va jigar kanallarining ponksiyon biopsiyasi bilan ko'pincha ular endi ko'rinmaydi, ammo ular tanqidiy tarzda olingan jigar to'qimalarida aniq eshitiladi. Bunday biopsiya tobora keng tarqalgan, ammo operativ aralashuvlar chastotasi o'zgarib bormoqda. Teshilish biopsiyasidan olingan materialni kuzatish uchun patolog mas'uliyati hisoblanadi.

Kasallik boshqa o't yo'llarining qichishgan epiteliyasidan kelib chiqadi. Histometrik tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, diametri 70-80 mikrondan kam bo'lgan o't yo'llari, ayniqsa, dastlabki bosqichlarda vayron bo'ladi. Epiteliya hujayralari shishgan, ko'proq eozinofil va tartibsiz shaklga ega. Zhovchny kanallarining lümeni neyron, bazal membrana poshkodzhen. Ba'zan zhovchnyh kanallarini ochish kerak. Teri osti kanali yaqinida limfotsitlar, plazmatik klitinlar, eozinofillar va gistiotsitlar tomonidan klininfiltratsiya kuzatiladi. Ko'pincha granulomalar eriydi, 1-zonada tovush chiqaradi.

Zhovchny kanallari qulab tushadi. Ularning kengayishi jarayonida limfoid hujayralar klasteri paydo bo'ladi va o't pufagi kanalchalari ko'paya boshlaydi. Portal zonalarida jigar arteriyasining shishishi mumkin, ammo ular bilan birga keladigan kanallarsiz. Fibroz portallararo zonalardan tashqarida kengayadi, nekroz bosqichlarini ko'rish mumkin. Kuzatuvning gistokimyoviy usullari midi va bog'langan o'rta proteinning muhim miqdorini aniqlaydi. Fibröz septum asta-sekin jigar arxitektonikasini yo'q qiladi, regeneratsiya tugunlarini o'rnatadi. Qolganlari ko'pincha notekis taqsimlanadi, shuning uchun biopsiya namunasining ba'zi joylarida siroz ko'rinadi, boshqalarida - yo'q. Ba'zi qishloqlarda lobulyar budov yo'q qilinmaydi. Atrofdagi xolestazning dastlabki bosqichlarida 1-zona (portal).

Alkogolli kasallikda kuzatilganga o'xshash hialin mavjudligi gepatotsitlarda 25% hollarda kuzatiladi.

Gistologik rasmdan keyin 4 bosqichni ko'rish mumkin:

• I bosqich - zhovchnyh kanallarining aniq ifodalangan zararlanishi;
• II bosqich - zhovchnyh tubulalarning ko'payishi;
• III bosqich - chandiq (septal va ko'prik fibroz);
• IV bosqich- siroz. Bosqichda bunday podíluning ahamiyati kichik, o'choqdagi o'zgarishlarning parchalari alangali xarakterga ega va turli xil vv dilyankalarda turli xil swidkistyu bilan topiladi. Vídminností mízh bosqichlarini o'qish vídsutny. Ayniqsa, II va III bosqichlarni ajratish qiyin. Kasallikning avj olishi sezilarli darajada kichiklik bilan tavsiflanadi, turli alomatlarda rasmni oldindan aytish mumkin, III bosqich uzoqqa ketdi. Bundan tashqari, bagatorazovyh biopsiyalari bilan bir xil bosqichni bagatioh rokivni cho'zish orqali saqlab qolish mumkinligi ko'rsatilgan.

• 131I yorlig'i bilan belgilangan Bengal qizilchalarining radioizotop gepatografiyasi jigarning ekskretor funktsiyasining keskin buzilishini aniqlaydi.
• Infuzion xolangiografiya (giperbiliar rubinemiyada ko'rinadi, bu normadan 3-4 baravar oshmaydi): jigarning o'zgarmas holatini ko'rsatadi.

diagnostika mezonlari

1. Terining intensiv qichishi, jigardan keyingi ko'rinishlar (quruq Sjögren sindromi, revmatoid artrit va boshqalar).
2. normaga nisbatan 2-3 marta qon syrovatsi yilda kolestaz fermentlar faolligini oshirish.
3. Ultratovush va rentgen kontrastli ko'rish bilan normal jigar holatida yurish.
4. 1:40 titrda qon zardobida antimitoxondrial antikorlarni aniqlash.
5. Qon zardobida IgM ning o'zgarishi.
6. Jigar ponksiyonidagi xarakterli o'zgarishlar.

Birlamchi biliar sirozning tashxisi 4 va 6 mezonlari yoki 3-4 ta muhim belgilar mavjudligi bilan amalga oshirilishi kerak. Quyidagilarni ham gepatit B, C, D viruslari markerlari mavjudligini hisobga olish kerak.

muzdan tushirish dasturi

1. Qonning global tahlili, kesma, najas. Bilirubin, urobilin uchun bo'limlarni tahlil qilish, sterkobilin uchun najasni tahlil qilish.
2. Qonning biokimyoviy tahlili: umumiy oqsil va oqsil fraksiyalarini, teng aminotransferazalarni, sublimat va timol namunalarini tahlil qilish; biokimyoviy xolestatik sindromning namoyon bo'lishi (bilirubin, xolesterin, lipoproteinlar, NEFA, midi o'rniga hovuz fosfataza, g-glutamil transpeptidaza, 5-nukleotidaza faolligini ko'rsatish). Sechovin, kreatinin o'rniga tayinlangan.
3. Qonning immunologik tahlili: T-limfotsitlar va ularning subpopulyatsiyalari, B-limfotsitlar, immunoglobulinlar, antimitoxondrial antitelalar, revmatoid omil, silliq mushaklarga antitelalar, tiroglobulus inu, aylanma immun komplekslarining faolligini aniqlash.

Jigarning birlamchi biliar sirrozi va xolestaz sindromi bilan faol gepatit C ning differentsial diagnostikasi birlamchi biliar sirozning dastlabki bosqichlarida aniq gistologik ko'rinishga ega bo'lish ehtimoli ko'proq bo'ladi, shuning uchun birlamchi biliar siroz th soat davomida sodir bo'lgan. jigar sirrozining aniq belgilarisiz surunkali destruktiv xolangit kabi.

Birlamchi biliar sirozni farqlash odatiy hol emas dori-darmonlardan kelib chiqqan xolestatik gepatit. Birlamchi biliar siroz mavjud bo'lgan dori-darmonli xolestatik gepatit uchun quyidagilar xarakterlidir:

• qabul paytida anamnez dorivor mahsulotlar, Xolestazni nima deb atash kerak (steroidal anabolik preparatlar, xlorpromazin, og'iz kontratseptivlari, metiltestosteron, xlorpropamid, bugamid, sulfanilamid va boshqalar);
• qonda antimitoxondrial antikorlarning mavjudligi;
• jigar biopsiya namunalarida interlobulyar o't yo'llarining yo'q qilinishi va portal yo'llarining klitinal infektsiyasi kamroq aniqlangan;
• xolestatik sindromning rivojlanishiga olib keladigan dorivor preparatlarni buyurish.

Birlamchi biliar sirozni mexanik (subhepatik) zhovtyanitsadan ajratish odatiy hol emas.

Ushbu rejimlarda diagnostikaning asosi ultratovush tekshiruvidan (toshni aniqlash, shishish, jigar yo'lining shikastlanishini siqish, xoledox), retrograd xolangiografiya, kompyuter tomografiyasi; laparotomiyadan foydalanish hisoblanadi.

Birlamchi biliar sirozning differentsial diagnostikasi

kasallik	Xususiyatlari		jigar biopsiyasi
	Ayollar tez-tez kasal bo'lishadi sverbínyam bilan birga keladi	paydo bo'ladi	Poshkodzhennya zhovchnyh kanali Limfoid hujayralarni sotib olish Nekrozning kichik oyoq qismlari Chastotalar buzilmagan Periseptal kolestaz
Birlamchi sklerozan xolangit	Odamlar tez-tez kasal bo'lishadi Virazkovy kolit bilan haydash Xolangiografiya tashxisi qo'yilgan	Haftalik yoki past taglavhada	O't pufagi kanalchalarining fibrozi va proliferatsiyasi Aftidan sibulindagi kanalning fibrozi
Sarkoidozning xolestatik varianti	Kundalik chastotada hokimiyat bayonotlari Qora tanlilar kasal kosalardir sverbínyam bilan birga keladi Sirovatsída yuqori ríven LF Rentgenografiyadagi o'zgarishlar ko'krak klitinasi	har kuni	Ko'p miqdordagi granulalar Pomyrí zmíni zhovchny kanallari
otoimmün xolangit	Ayollar tez-tez kasal bo'lishadi Sirovattsidagi yuqori riven CHF Sarumdagi AHA ning yuqori titri	har kuni	Poshkodzhennya zhovchnyh kanali Limfoid hujayralarni sotib olish Nekrozning kichik oyoq qismlari
Yuzlarga xolestatik reaktsiyalar	Rozvitok cho'zilgan 6 tyzhnív vyd kob priyomu likív uy-joy kobi	har kuni	Portal yo'llarining mononuklear hujayralar, boshqa eozinofillar tomonidan infiltratsiyasi; granulomalarning yoritilishi va yog 'infiltratsiyasi

Jigarning birlamchi biliar sirozini davolash

Davolashning vazifasi jigarda patologik o'zgarishlarning tish yoki orqa rivojlanishini, asoratlarni davolashni (surunkali kolestaz va jigar etishmovchiligi) va oxir-oqibat, jigar transplantatsiyasini o'z ichiga oladi. Vzhivannya spirtli ichimliklarni va har qanday gepatotoksik preparatni chiqarib tashlash kerak. Ursodeoksixol kislotasi (4,3-5 mg/kg o'rtada 2 marta doba yoki 3,25-3,75 mg/kg o'rtada 4 marta har boshqa soatda) jigar shikastlanishini o'zgartiradi, umr ko'rishni uzaytiradi va jigar transplantatsiyasi muddatini uzaytiradi. 4 oylik davolanishdan so'ng bemorlarning taxminan 20% biokimyoviy belgilarga ega emas; Bu bemorlarda kasallik, hamma narsa uchun yaxshiroq, rivojlanadi va bir necha yil ichida ular jigar transplantatsiyasiga muhtoj bo'ladi. Xursandchilik uchun boshqa so'rovlar dorivor preparatlar yirtqich klinik natija bermang, lekin ajoyib natijalarni bering; bu preparatlarga glyukokortikoidlar, penitsilamin, kolxitsin, metotreksat, azatioprin, siklosporin va xlorambussil kiradi.

Sverbizh shkiri xolestiramin bilan (kuniga 2 marta og'iz orqali 6-8 g) nazorat qilinishi mumkin. Severblyusli ba'zi bemorlarda ursodeoksikolik kislota va UVI bilan davolashda ijobiy ta'sir kuzatiladi; boshqalarda - rifampin yoki opiat antagonistlarini qabul qilishda, masalan, naltrekson. Yog 'malabsorbtsiyasi kaltsiy preparatlari va A, D, E va K vitaminlari bilan to'ldirilishi mumkin. Osteoporozda kaltsiy D vitamini, lipoterapiya, bifosfonatlar, estrogen va aboraloksifen bilan to'ldirilishi kerak. Keyingi bosqichlarda portal gipertenziya yoki jigar sirrozini davolash kerak bo'ladi.

Jigar transplantatsiyasi mo''jizaviy natijalar beradi. Asosiy ko'rsatkichlar jigar kasalligining dekompensatsiyasi: varikoz tomirlaridan takroriy qon ketish, refrakter astsitlar, og'ir skleroz va jigar ensefalopatiyasi. Jigar transplantatsiyasidan keyin umr ko'rish davomiyligi 90% dan oshadi; 80% dan ortiq 5 yil cho'zilgan. Jigarning birlamchi biliar sirrozi bemorlarning taxminan 15 foizida dastlabki bir necha yil ichida takrorlanadi, ammo bu ma'lumotlar klinik jihatdan ahamiyatli emas.

simptomatik tarzda likuvannya

Jigarning birlamchi biliar xirozini simptomatik davolash ag'darish va steatorreyani o'zgartirish uchun barchada amalga oshiriladi.

Ichaklarda zhovchni etarli darajada iste'mol qilmaganligi sababli D vitamini va kaltsiyni iste'mol qilish osteomalaziyaga olib keladi, uni qabul qilish uchun qo'shimcha ravishda D vitamini va kaltsiy buyuriladi. Osteoporoz keng tarqalgan va klinik jihatdan sezilarli darajada ko'proq. Vín chirigan píddaêtsya likuvannyu, lekin bir vaqtning o'zida emas, balki kam muhim kaltsiy tan, insolyatsiya va jismoniy faoliyat darajasini kengaytirish hisoblanadi. Agar siz ko'krak bezi saratoni rivojlanish xavfini oshirmoqchi bo'lsangiz, almashtirish gormonal terapiya kursini o'tkazishingiz mumkin. Kalsitonin bilan davolash samarasiz bo'lib chiqdi.

immunosupressiv

Uning samaradorligi past, ancha past, otoimmun surunkali faol gepatitda pastroq, kortikosteroidlarning har qanday ko'rsatkichi bo'lsa, u sezilarli polipseniyaga olib kelishi mumkin. Azatioprin, penitsilamin va xlorambusilning samarasizligi ko'rsatilgan. Zastosuvannya kortikosteroidlar klinik ko'rinishlarni va polipshitning biokimyoviy ko'rsatkichlarini o'zgartirishga imkon beradi, ammo bu pufakchali to'qimalarning rezorbsiyasi kuchayishi bilan bog'liq, shuning uchun bu kerak emas.

Kichik tadqiqotlarda siklosporin A simptomlarni engillashtirishi va biokimyoviy ko'rsatkichlarni yaxshilashi ko'rsatilgan. Jigar biopsiyasi haqidagi ma'lumotlar kasallikning rivojlanishining yaxshilanishidan dalolat beradi. Zastosuvannya bu dori yogo nefrotoksisite va gipertonik ta'sir o'rtasida; trivaliy yogo xavfli.

Metotreksat kuniga 1 marta 15 mg dozada kuniga 1 marta o'rtada, shuningdek, simptomlarning og'irligi o'zgarishini va sarumdagi puffer fosfataza va bilirubin darajasining pasayishini engillashtiradi. Jigar biopsiyasi yallig'lanishning o'zgarishini aniqlaydi. Mayo prognostik indeksi bu bilan o'zgarmaydi. Yon ta'sirlar orasida qondagi leykotsitlar va trombotsitlar sonining kamayishi tendentsiyasi kuzatildi, bu teskari miyelotoksiklikni ko'rsatadi. 12-15% hollarda interstitsial pnevmonit rivojlanadi, bu davolash boshlanganidan va kortikosteroidlarni tan olingandan keyin rivojlanishi mumkin. Metotreksat omon qolishga kam ta'sir qiladi. Birlamchi biliar sirozni yengish uchun preparatni kiritish butunlay boshqacha. Har qanday kasallik bo'lsa, preparat ko'rsatilmagan; trivayuchih klinik sinovlarda yoga zastosovuyt kamroq.

Kolxitsin kollagen sintezini inhibe qiladi va uning yo'q qilinishini kuchaytiradi. Birlamchi biliar sirozli bemorlarda preparat jigarning sintetik funktsiyasini yaxshilaydi, ammo omon qolishga ta'sir qilmaydi. Kolxisin arzon dori bo'lib, yon ta'sir ko'rsatmasligi mumkin, ammo uning asosiy biliar sirozda samaradorligi minimaldir.

Ursodeoksixol kislotasi jigar uchun toksik bo'lmagan hidrofilik o't kislotasidir, chunki u endogen yog' kislotalarining gepatotoksikligini o'zgartirishi mumkin. Bu qimmat, u kuniga 2 marta 1 kg tana vazniga 13-15 mg yuqori dozada iste'mol qilinadi: huquqbuzarlikdan keyin va kechqurun. Frantsiyada yaqinda o'tkazilgan platsebo tadqiqotida ursodeoksixol kislotasi kasallikning rivojlanishini yaxshilash, omon qolishni yaxshilash va jigar transplantatsiyasiga bo'lgan ehtiyojni kamaytirishi ko'rsatildi. Sirovattsídagi riven bilirubin kamayadi. Bilirubinning yuqori darajasi va jigarning aniq sirozi bilan davolash natijalari yuqoriroq edi. Kanadada o'tkazilgan kuzatuvlar unchalik quvonarli natijalarni ko'rsatmadi: jigarda bilirubinning qofiyasi pasaygan, biokimyoviy ko'rsatkichlar oshgan, ammo klinik ko'rinishlar, jigarda gistologik rasm, yuz hammomining omon qolishi yoki omon qolishi. jigar transplantatsiyasidan oldin o'zgartirilmagan. Dosledzhenni, o'tkazilgan Mayo klinikalariíz platsebo zastosuvannyam, kasalliklarda, yaky ursodeoksixol kislotasini olib tashladi, sirovatsi podvoyuvavsya yilda yak ríven bilirubin uchun soatda bir arzimas ortishi aniqlandi. Pechdagi gistologik rasm o'zgarmadi. Kasallikning dastlabki bosqichlarida natijalar yaxshiroq edi. Ushbu muammoning qolgan natijalari natijalarining meta-tahlili jigar transplantatsiyasidan oldin o'rtacha umr ko'rish va omon qolishning sezilarli, ammo ozgina o'sishini aniqladi. Birlamchi biliar sirozni davolashda ursodeoksixol kislotasini panatseya sifatida davolash mumkin emas. Jigar transplantatsiyasini o'tkazish rejalashtirilgan terminal bosqichida kasal bo'lgan barcha bemorlarga protein prote e'tirof etilishi kerak. Qaror qabul qilish, odamlarni erta, asemptomatik bosqichlarda ursodeoksixol kislotasi bilan davolash muhimdir; qarorlar yakka tartibda, likuvannya bo'yicha urakhuvannya vitrat bilan qabul qilinadi.

Dori vositalarining past dozalari bilan kombinatsiya samaraliroq bo'lishi mumkin, masalan, kolxisin va ursodeoksixol kislotasi yoki ursodeoksixol kislotasi va metotreksatni qabul qilishingiz mumkin.

Hozirgi vaqtda birlamchi biliar siroz uchun samarali o'ziga xos terapiyaga erishishning hech qanday usuli yo'q. Kasallikning dastlabki bosqichlarida polipseniyaning ursodeoksixol kislotasi belgilarini keltirib chiqaradi.

Tekshiruvlar biroz qisqaroq o'tkazildi, hidlar arzimas edi, ular oz sonli kasalliklarga tuhmat qilishdi. Zamindan kasallik bo'lsa, har qanday oqimning ta'sirining statistik ishonchli sinovlarini ko'rsatish muhimdir. Biror kishi buni qila olishi kerakmi, teri guruhidagi bir qator kasalliklar tayinlanadi. Kasallikning dastlabki, asemptomatik bosqichlarida biz o'zimizga yaxshi ishonch bilan kasalmiz, o'zingizga g'amxo'rlik qilish shart emas. Noqulay prognoz va kasal bo'lishdan uzoqda, davolanishning ta'siri ham kichikdir. Keyingi bosqichda kasallikning oraliq bosqichida bo'lgan guruhlarni kiriting. Har qanday usullarning samaradorligini baholashda katta nazoratli klinik tadqiqotlar natijalariga asoslanish kerak.

Varikoz tomirlaridan qon ketish erta bosqichlarda, hatto o'ng nodulyar siroz rivojlanishidan oldin ham rivojlanishi mumkin. Bunday bemorlarda porto-kaval bypass operatsiyasi ijobiy natija berishi ajablanarli emas. Jigar ensefalopatiyasi kamdan-kam rivojlanadi. Ayniqsa, past xavf guruhidagi kasalliklarni davolash natijalari ijobiydir. Ba'zi hollarda transjugular intrahepatik portosistemik manyovr qo'shimcha stentlar bilan samarali bo'ladi.

Zhovchny kamení, yakshcho badbo'y hid aniq og'riqlar qichqirmaydi yoki u yonayotgan zhovchny protocida harakat qilmaydi, siz izni ko'ra olmaysiz. Xoletsistektomiya uchun ko'rsatmalar kamdan-kam hollarda ayblanadi, kasallikka chidash yomon.

jigar transplantatsiyasi

Jigar transplantatsiyasi, agar uydan chiqib ketishning deyarli imkoni bo'lmasa, bemorning faolligi sezilarli darajada pasayganida ko'rsatiladi. Jigar transplantatsiyasidan oldin ko'rsatmalar, shuningdek, sverbit, astsit, jigar ensefalopatiyasi, stravohodning varikoz tomirlaridan qon ketishi, takroriy infektsiyalarni o'z ichiga olmaydi. Transplantatsiya amalga oshirilmagani uchun muvaffaqiyatli va iqtisodiy jihatdan foydaliroqdir erta shartlar kasallik. Imovirno, bemorlarni jigar transplantatsiyasi uchun markazga qon zardobidagi bilirubin miqdori 150 mkmol/l (9 mg%) bilan yuboring.

Transplantatsiya paytida omon qolish sezilarli darajada oshadi. Jigar transplantatsiyasidan keyin normal omon qolish darajasi 85-90% ni, 5 barobari esa 60-70% ga etadi. Bemorlarning 25 foizida qayta transplantatsiya amalga oshiriladi, bu ma'lum o't yo'llarining sindromi rivojlanishini ko'rsatadi. Operatsiyadan keyin lager tez-tez kasal bo'lib qoldi.

Birinchi bir necha oy ichida syrovatts yilda AMA titri kamayadi-da, yil davomida yana ko'tariladi. Imovirno, kasallik ko'chirilgan jigarning shikastlanishi natijasida qaytalanadi. Bir guruhda 16% bemorlarda transplantatsiyadan keyingi 1-chi kasallikdan keyin kasallikning qaytalanishining gistologik belgilari aniqlangan. Ba'zi kasalliklar paydo bo'lsa ham, kun davomida siz eshitadigan kasallik belgilari.

Dastlabki 1-3 oy davomida cho'tkalarning qalinligida o'zgarishlar yuz beradi, bu esa halokatli oqibatlarga olib kelishi mumkin. Imovirno, yotoqda dam olish osteoporozi va kortikosteroidlar bilan davolash. Transplantatsiya qilinganidan keyin 9-12 oy o'tgach, yangi kistning o'rnatilishi va qalinligining oshishi boshlanadi.

immun xolangit

Birinchi biliar tsirrozi, syrovatsi yilda AMA ko'rsatmaydi bashorat kasallik qulog'i bilan kasalliklarning 5% da Mayzhe. Xuddi shu soatda qon zardobida AHA ning yuqori titrlari va aktinga antikorlar kuzatiladi. Kasallikning klinik ko'rinishlari har kuni eshitiladi. Jigardagi gistologik o'zgarishlarda birlamchi biliar siroz belgilari namoyon bo'ladi. Prednizolon klinik va biokimyoviy ko'rsatkichlarning ma'lum bir polipseniyaga qadar ishlab chiqarish uchun buyuriladi. Gistologik jihatdan jigarda yallig'lanishning o'zgarishi kuzatiladi, ammo o't yo'llarining infektsiyasi oldini oladi va GGTP sanasi syrovattsi yoyida baland. Ushbu depressiyalardagi kasallik birlamchi biliar siroz va otoimmün surunkali gepatitning natijasidir.

bashorat

Simptomlar mavjud bo'lganda Perebíg asosiy biliar siroz o'tkazilmaydi, bu kasalliklarga chalingan bemorlarda va simit a'zolarida kasallikni aniqlashda sezilarli qiyinchiliklarni keltirib chiqaradi. Ba'zi hollarda simptomlar o'z-o'zidan rivojlanmaydi, boshqalarida progressiv yomonlashuv sodir bo'ladi. Ayni paytda biz qo'shimcha jigar transplantatsiyasi uchun terminal bosqichida birlamchi biliar siroz bilan kasallanganmiz, biz hayotimizni saqlab qolishimiz mumkin.

Birlamchi biliar sirozning asemptomatik ko'tarilishida hayotning ahamiyatsizligi populyatsiyadagi ko'rsatkichga mutanosib ravishda o'zgarmaydi. Adabiyotda ta'sirlangan kasalliklar guruhining o'ziga xos xususiyatlari va kuzatish usullari bilan belgilanadigan farqga qarab alomatlar rivojlanishi atamasining tavsifi. Tashxis nuqtai nazaridan yolg'on gapirish uchun kasallikning trivality. Ixtisoslashgan markazlarda, masalan, Mayo Clinic yoki Royal Free Hospitalda kasallikning yanada rivojlangan bosqichlari bo'lgan kasalliklar belgilari mavjud, shuning uchun klinik ko'rinishlar ko'proq uchraydi, mintaqaviy markazlarda, masalan, Osloda, Nyukaslda. . Umuman olganda, asemptomatik birlamchi biliar sirozli bemorlarda klinik ko'rinish 2-7 yildan keyin rivojlanadi.

Turli xil klinik ko'rinishlarda prognoz ayniqsa muhimdir, bu bizga jigar transplantatsiyasi uchun maqbul shartlarni tanlash imkonini beradi. Agar syrovattsidagi riven bilirubin doimiy ravishda 100 mkmol / l dan (6 mg%) dan oshsa, u holda bemorning umrining uchlik muddati 2 yildan oshmasligi kerak. Bundan tashqari, omon qolish klinik ko'rinishlarning mavjudligi, surunkali kasalliklar, gepatosplenomegaliya, astsit va qon zardobida 435 mkmol / l (3 g%) dan past albuminlar bilan kamayadi. Prognoz yuqoriroq, hatto gistologik kuzatuvda ham nekroz, kolestaz, ko'prik fibroz va siroz bosqichlari mavjud.

Varikoz tomirlari bemorlarning 31 foizida o'rtacha 5,6 yil ichida rivojlanadi va ularning 48 foizi har yili qon ketadi. Varikoz tomirlarining imovirnisti syrovattsydagi bilirubinning yuqori darajasi va aniq gistologik o'zgarishlar bilan ko'proq namoyon bo'ladi. Varikoz tomirlari aniqlanganda, stravoxodning omon qolish darajasi 83%, 3 yil davomida esa 59% ni tashkil qiladi. Birinchi qon ketishdan keyin omon qolish darajasi 65%, 3 yil esa - 46% bo'ladi.

Kasal bemorning hayotiyligini to'g'ri baholashga hozirgi model ruxsat bermaydi. Ushbu modellarda kasallikning dinamikasini aks ettiruvchi bir qator omillar ta'sir qilmaydi. Uning orqasida, raptovning hayoti uchun xavfli sharoitlarni, masalan, varikoz tomirlaridan qon ketishini o'tkazish mumkin emas.

Terminal bosqichi trivae taxminan 1 st va ksantos va shunga o'xshash verbin kabi shira ustida zhovtyanitsa shirali ko'payishi bilan tavsiflanadi. Qon zardobida albumin va umumiy xolesterin miqdori kamayadi. Shishlar va astsitlar rivojlanadi. Terminal bosqichida qon ketishini to'xtatish qiyin bo'lgan jigar ensefalopatiyasining epizodlari mavjud bo'lib, ular stravoxodning varikoz tomirlariga o'xshaydi. O'lim sababi ham birga keladigan infektsiya, ba'zida sepsis, gram-manfiy bakteriyalarning ifloslanishi bo'lishi mumkin.

Jigarning birlamchi biliar sirozi 15-20 yil davomida terminal bosqichiga o'ta boshlaydi, garchi shartlar har xil bo'lishi mumkin. Jigarning Pervinny biliar sirozi boy taqdirlarning hayot sifatiga qo'shilmasligi mumkin. Kasallikning asemptomatik holatlari bo'lgan bemorlarda klinik belgilar 2-7 yildan keyin va ehtimol 10-15 yildan keyin paydo bo'ladi. Klinik belgilar paydo bo'lgandan keyin o'rtacha umr ko'rish 10 yilga etadi. Kasallikning erta rivojlanishining prognostik belgilari va simptomlarning erta rivojlanishi, gistologik o'zgarishlarning rivojlanishi; bechora vik bemorning, kasılmaların paydo bo'lishi, bog'liq otoimmün kasalliklarning namoyon bo'lishi va bilirubin, albumin, PV yoki MHO ko'rsatkichlarining o'zgarishi. Prognoz noqulay, sverbyzh terilari natijasida ksantomiya siqiladi va qondagi xolesterin miqdori kamayadi.

Jigarning birlamchi biliar sirrozi - bu jigarning otoimmün kasalligi bo'lib, u o't yo'llarining progressiv buzilishi bilan tavsiflanadi, bu xolestaz, jigar sirrozi va jigar etishmovchiligiga olib keladi. Bemorlarda atrofga qaraganida chandiq ko'rinmaydi, lekin ular bu haqda ogohlantirilishi mumkin yoki ularda xolestaz (masalan, shishgan shkiri, steatoreya) va jigar sirrozi (masalan, portal gipertenziya, astsit) belgilari paydo bo'lishi mumkin. Laboratoriya natijalari xolestaz, IgM darajasining oshishi va qon zardobida xarakterli antimitoxondrial antikorlarning mavjudligini ko'rsatadi. Jigar biopsiyasi tashxis va jarayonning bosqichini tekshirish uchun zarur. Davolash ursodeoksixol kislotasi, xolestiramin (sverbina bo'lsa), qo'shimcha yog'ni kamaytiradigan vitaminlar va rivojlangan kasallikda - jigar transplantatsiyasini o'z ichiga oladi.

• 1-bosqich - bazal yo'llarning membranasini yo'q qilish, kanalni yo'q qilish, membrananing limfotsitlar va plazma hujayralari bilan infiltratsiyasi;
• 2-bosqich - asta-sekin yallig'lanish. Uzoq periportal fibroz bilan portal traktining kengayishi rivojlanadi. Yallig'langan chuqurchalar bilan boshqa o't yo'llarining ko'payishi;
• 3-bosqich septal fibroz bilan birga keladi. Faol ateşleme belgilari mavjud. Portal yo'llari bo'sh, chandiq to'qimalari bilan o'sgan. Parenximaning nekrozi rivojlanadi;
• 4-bosqich - jigarning regenerativ tugunlarining paydo bo'lishi. Patologik markazlar chandiq to'qimalari bilan to'lib toshgan.

Birlamchi biliar sirozning sabablari

• Zniknennya sverbínnya;
• Yupqa egri pigmentatsiyani kuchaytirish;
• Sog'lom to'qimalarning tizimli kasalliklarida terining kuchli shishishi (skleroderma, qizil bo'ri);
• Giperkeratoz - bir nechta o'rta epiteliya;
• Ingichka ichak villi atrofiyasi;
• Malabsorbtsiya sindromi - oziq-ovqat komponentlarini, A, D, E, K guruhlari vitaminlarini iste'mol qilishning buzilishi;
• Xolestazning bosqichma-bosqich shakllanishi;
• Ruinuvannya tishlari qattiq plitalari razkhtuvannya uchun ishlab chiqarish;
• Jigar asta-sekin rozetlarda kengayadi, to'g'ri chiziqda chap gipoxondriyaga siljiydi;
• Kanal va stravokhodning varikoz tomirlari - gerelo spontan qon ketish;
• Ascites (tomchi) - och qoringa qizarishning to'planishi.

Bemorlarning o'limi nirk-klitin etishmovchiligi, yuqori qon ketish, suyaklarning hayot uchun xavfli sinishi, portal gipertenziya bilan bog'liq.

Biliar sirroz tizimli shikastlanishlar bilan tavsiflanadi, endokrin lezyonlarda o'zgarishlar (slugs, slugs, pidshlunkov).

Uzoq kelajakda, siroz holatida, kasallikning ba'zi asoratlarini izlash kerak bo'lgan keyingi narsa:

• vaskulyit;
• tubulointerstitial nefrit;
• Glomerulonefrit.

Sjögren sindromi xolestazli bemorlarning 80-100% da uchraydi. Quruq keratokonjunktivit ko'zlardagi siyish, quruqlik, lakrimatsiya, xerostomiya bilan birga keladi.

Poliglandular sindrom atrofik duodenit, gastrit, malabsorbtsiya, ovqat hazm qilish buzilishi bilan tavsiflanadi. zvníshnyosekretornoí̈ etishmovchilik subshlunkovoi vodiysi. Sindromning asosiy sababi - organizmdagi antikorlarga qarshi o'ziga xos immunoglobulin M ning qonida paydo bo'lishi. Tizimli osteoporoz, osteomalaziya bilan og'rigan bemorlarda suyak to'qimalarining o'zgarishi tez-tez yoriqlar bilan kechadi.

Biliar sirozda Legenev sindromi fibroz alveolit ​​bilan namoyon bo'ladi.

Endokrin buzilish - supraspinal burmalarning hipofunktsiyasi, gipotalamus, dismenoreya, amenore, hipotiroidizm, hipertiroidizm.

Surunkali biliar sirozda otoimmun xarakterdagi kasalliklar kasalliklarga moyil bo'ladi - Hashimoto tiroiditi, revmatoid artrit, kattalardagi çölyak kasalligi. Ekstrahepatik lokalizatsiya neoplazmalarining yuqori chastotali namoyon bo'lishining immunitet tanqisligi - Xodgkin limfomasi, yo'g'on ichak saratoni, bronxoalveolyar saraton, bronkokarsinoma, ko'krak saratoni.

Laboratoriya tahlillarida normoxrom yoki gipoxrom anemiya, rivojlangan SOE, aniq bilirubinemiya (170 mkmol/l dan ortiq), giperfosfatazemiya aniqlanadi. Kasallikning oxirgi bosqichida xolesterin darajasi past bo'ladi.

Birlamchi biliar siroz: likyor

Jigarning birlamchi biliar sirozini davolash ko'proq simptomatikdir. Etiologiyani davolash uchun dorilar yo'q.

Jigar shikastlangan bemorlarga dietaga rioya qilish tavsiya etiladi:

1. 40 grammgacha qo'shimcha yog'ni kamaytirishni hisoblash;
2. Kaloriya kuchaytiruvchisi;
3. Spozhivannya oqsili - doba uchun 80-120 gramm;
4. Tabiiy atirgullar uchun vitaminlar va minerallarning to'liq muvozanatini ta'minlash.

Men xursandchilik uchun tibbiy maslahatni bekor qilaman:

• Xolestiramin - dobaga 12 gramm, xolestipol - dobaga 5-30 gramm;
• Ursodeoksixol kislotasi (ursofalk, ursosan) - doba uchun 13-15 mikron / kg;
• Fenobarbital - 0,05 gramm;
• rifampitsin;
• Essentiale-forte - gepatoprotektor.

Jigar antikorlariga qarshi antimixondriakal antikorlar o'rnatilganda sitostatiklarni, glyukokortikoidlarni qo'llash tavsiya etiladi. Bifosfonatlar suyak to'qimasini barqarorlashtiradi.

Kolxisin - kollagen sintezini bostirish, yogani kuchaytirish uchun dori. Preparat jigarning sintetik faolligini oshiradi. Siklosporin A, biokimyoviy belgilarni, aloe vera gipertenziv ta'sirini, nefrotoksiklikni ko'rsatadigan simptomlarni engillashtiradi.

Metotreksat kuniga bir marta kilogramm uchun 15 mg dozada mavjud. Semptomlarning namoyon bo'lishining o'zgarishi, biokimyoviy faollikning oshishi tufayli. asosiy yonma-yon koshti ê afsonaviy fibroz.

Ursodeoksixol kislotasi qo'shimchali hipokolesterolemik, immunomodulyatsion, anti-apoptotik kasallik bilan yaxshi gastroprotektor hisoblanadi. Ursodeoksixol kislotasini davolash va biokimyoviy ko'rsatkichlarni faollashtirish, kulrang jun bilirubin kontsentratsiyasini normallashtirish, omon qolishni yaxshilash, kasalliklarning rivojlanishini yaxshilash.

Osteopeniya uchun almashtirish - oyiga bir marta 100 000 MO da D vitamini ichkarida amalga oshiriladi.

Jigar shikastlanishini saqlab qolishning yagona yo'li organ transplantatsiyasidir. Operatsiya dekompensatsiya rivojlanmaguncha oqilona. Evropalik olimlar amaliy tadqiqotlar o'tkazdilar va umr ko'rish davomiyligini oshirish uchun sirozli bemorlarga erta jigar transplantatsiyasi zarurligini ta'kidladilar.

Transplantatsiyadan keyin 15% hollarda relaps. Yangi organga qarshi antikorlarni erta aniqlash uchun immunosupressorlar buyuriladi. Transplantatsiyani rad etish reaktsiyasi prednizolon, siklosporin-A deb hisoblanadi. Evropada ilg'or texnologiyalar ishlab chiqilmoqda, ammo bizning mamlakatimiz uchun yuqori texnologiya orqali hid mavjud emas.

Jigarning biliar sirrozi - ce surunkali kasallik jigar, bu ichki jigar bo'ylab va jigar yo'llari orqasida chorvachilik oqimining shikastlanishi natijasida aybdor. Kasallik rivojlangan fibroz bilan jigar parenximasining progressiv qulashi bilan tavsiflanadi, bu jigar sirroziga va keyinchalik jigar etishmovchiligiga olib keladi.

Jigar kasalligi debyutida jigar-klitin etishmovchiligi rivojlanadi va faqat 10-12 yildan keyin portal gipertenziya belgilari paydo bo'ladi.

Jigarning barcha sirozining 15 - 17 foizi oshqozonning turg'unligi bilan bog'liq bo'lib, 100 ming kishiga 3 - 7 ta jigar sirrozi to'g'ri kelishi kerak. Ushbu patologiyani tashxislash uchun xarakterli yosh 20 - 50 yil.

Jigar sirrozining ikkita asosiy sababi bor, kasallikka qarab, u birlamchi biliar siroz va ikkilamchi biliar sirozga bo'linadi. Jigarning birlamchi biliar sirrozi ayollarda ko'proq 10:1 da kasallanadi. Jigarning ikkilamchi biliar sirrozi ko'proq 5:1 da uchraydi.

Tibbiyot rivojlanmagan mamlakatlarda kasallik keng tarqalgan. Pivnichnoy Amerikaning o'rta erlari Meksikani, Pvdenny Amerika, Afrika va Osiyoning deyarli barcha erlarini, Evropaning o'rta kraynlari Moldova, Ukraina, Belarusiya va Rossiyaning g'arbiy qismini ko'radi.

Kasallikning prognozi qulay bo'ladi, chunki bu patologiyaning sababi faqat aniqlanadi, chunki 15-20 yil ichida individual yoki tibbiy imkoniyatlar tufayli sababni bartaraf etishning iloji yo'q, jigar etishmovchiligi rivojlanadi va natijada - o'limga olib keladigan qovoqlar.

Qasoskorga sabab bo'ling

Jigarning biliar sirozining sababi jigarning kanallarda turg'unligi bo'lib, bu gepatotsitlar (jigar klitinlari) va jigar bo'rlari (jigarning morfofunksional birligi) yo'q qilinishiga olib keladi. Jigarning shikastlangan parenximasi tolali (muvaffaqiyatli) to'qima bilan almashtiriladi, bu organning yangi ikkilamchi funktsiyasi va jigar etishmovchiligining rivojlanishi bilan birga keladi. Jigarning biliar sirozining ikki turi mavjud:

Birlamchi biliar siroz, jigar to'qimalarida otoimmün yallig'lanish tufayli. Limfotsitlar, makrofaglar va antikorlardan iborat bo'lgan inson tanasining tizimi gepatotsitlarni begona agentlar sifatida ajrata boshlaydi va ularni asta-sekin yo'q qiladi, bu jigarning turg'unligini va tana parenximasini yo'q qiladi. Ushbu jarayonning sabablari to'liq yo'q qilinmaydi. Ushbu bosqichda tibbiyotning rivojlanishi nazariyalarning tarqalishi sifatida qaraladi:

• genetik schilnist: kasal onaning holatida kasallikning 30% qizlarga o'tadi;
• immunitetning buzilishi, viklikana kilkom yomon sog'liq: revmatoid artrit, tizimli qurtlar, tirotoksikoz, skleroderma;
• INFEKTSION nazariyasi: gerpes virusi, qizilcha, Epstein-Barr bilan kasallangan hollarda 10-15% hollarda infektsiyaning rivojlanishi.

Ikkilamchi biliar siroz, jigardan keyingi o't yo'llarida lümenning tiqilib qolishi yoki jiringlashi tufayli. Ushbu turdagi sirozning sabablari quyidagilar bo'lishi mumkin:

• zhovchny kanallari va zhovchny mikhur rivojlanishidagi konjenital anomaliyalar;
• ichida toshlarning mavjudligi michuri chaynash;
• Operatsion kiritilgandan so'ng, jo'xori kanallarining lümeninin jiringlashi yoki tiqilib qolishi, yaxshi momiq, Raku;
• kattaroq ulashgan zhovchovivídnyh kanallarini maydalash limfa tugunlari aks holda, u sub-slug tok tomonidan o't qo'yilgan.

Tasniflash

Vinifikasiya orqali siz quyidagilarni ko'rasiz:

• Jigarning birlamchi biliar sirrozi;
• Jigarning ikkinchi biliar sirrozi.

Jigarning alkogolli sirozining Childe-Pugh bo'yicha tasnifi:

baholash parametrlari
Ascites			Raqam kichik, quvonish oson		Ko'p sonli radiy bor, chunki ular tibbiy davolanishga tushmaydi
Ensefalopatiya (hayratlanish)			Oson shakl		vazhka shakli
Qon zardobida bilirubin, mkmol/l (mg%) - eritrotsitlar to'planadi, chunki ular jigar tomonidan ishlatiladi.		Mensh 34 (2,0), normal 20 (0,5) gacha	34 – 51 (2,0 – 3,0)		Katta 51 (3,0)
Albumin, g - oqsil nutqi, chunki u jigarda sintezlanadi		Ponad 35 (norma - 40 va undan ko'p)
PTI (protrombin indeksi) - jigarda tebranadigan nutq, masalan, tomoqqa kirish kabi.	60 dan ortiq (norma 60 - 100)

A sinfidagi 5 - 6 ball miqdori (kompensatsiya bosqichi) - kun davomida kasallikni ko'rsatish. Bunday bemorlarning umr ko'rish davomiyligi 15-20 yilga yaqin.

B sinfida 7 - 9 ball yig'indisi (subkompensatsiya bosqichi) - kasallik klinik belgilarning kuchayishi va qisman kuchayishi bilan davom etadi. Ushbu bosqich jigar transplantatsiyasidan oldin bevosita ko'rsatma hisoblanadi. Bunday bemorlarning hayotining ahamiyatsizligi 5-7 yilga etadi. Jigar transplantatsiyasining ayrim holatlarida o'lim darajasi 30% ga etadi.

10 - 15 gacha bo'lgan to'plar miqdori C sinfiga (dekompensatsiya bosqichi) tasniflanadi - doimiy tibbiy kuzatuv va to'liq chiqish tufayli kasallik asta-sekin o'sib boradi. Bunday bemorlarning hayotining ahamiyatsizligi 1-3 yilga etadi. Bunday hollarda jigar transplantatsiyasidan keyin o'lim 82% ni tashkil qiladi.

Jigarning biliar sirrozi bosqichlarida pasayish kuzatiladi:

• Zhovchovivídnyh yo'llariga yangi zarar;
• nyy baxtli to'qimalarda o'sishi bilan zhovchovivídnyh kanallari bir zarar, jigar yallig'lanish belgilari;
• Jigar yo'llarining lümeninin sklerozi (tiqilib qolishi), jigar parenximasining nekrozining rivojlanishi va fibrozning shakllanishi;
• Jigar sirrozi.

Jigarning biliar sirozining belgilari

Kasallikning og'ir klinik belgilari:

• zaiflik;
• bosh byl;
• zamorochennya;
• ishtahaning pasayishi;
• buzilgan xotira va hurmat;
• ozish;
• apatiya;
• depressiya;
• tunda uyqu buzilishi, kunduzi dobi va uyquchanlik;
• skleraning quruqligi.

Jigar-klitin etishmovchiligining belgilari:

Portal gipertenziya belgilari:

• astsit - bo'sh oshqozonda bo'sh joyning tiqilishi;
• "Meduza boshi" - bu o'z-o'zidan qorin bo'shlig'ida kengaygan qorinning mavjudligi va old qorin devorining qinida aniq ifodalangan venoz tomirning mavjudligi;
• "kavo qalin" qusishi - stravokhod yoki drenaj tomirlaridan qon ketishini ko'rsatadigan alomat;
• "Qon ketishi" stilets - ingichka ichakdan qon ketishini ko'rsatadigan alomat;
• defekatsiya paytida to'g'ri ichakdan ko'rinadigan quyuq qizil qon - bu to'g'ri ichakda joylashgan gemorroyoidal tomirlardan qon ketishini ko'rsatadigan alomat;
• telangioektaziyalar ekranida ko'rinishi - hukm yulduzlari.

diagnostika

Kasallikning tashxisi laboratoriya va instrumental ma'lumotlarga asoslanadi.

Jadvallarda keltirilgan laboratoriya tahlillari ma'lumotlari portal gipertenziya namoyon bo'lishi bilan dekompensatsiya bosqichida jigarning biliar sirrozi uchun xosdir.

Jigarning birlamchi va ikkilamchi biliar sirozi uchun laboratoriya tahlillaridagi o'zgarishlar bir xil bo'ladi.

Global qon testi:

dabdabali	normal qiymat
eritrotsitlar	3,2 - 4,3 * 10 12 / l	1,5 - 2,2 * 10 12 / l
POYAFBAL	Yiliga 1 - 15 mm	Yiliga 30-45 mm
retikulotsitlar
gemoglobin	120 - 140 g/l
leykotsitlar	4 - 9 * 10 9 / l	3,5 - 4 * '10 9 / l
trombotsitlar	180 - 400 * '10 9 / l	100 - 160 * '10 9 / l

Bo'limning issiq tahlili:

dabdabali	normal qiymat	Jigarning biliar sirozida o'zgarish
Pitoma vaga
pH reaktsiyasi	subkislota	Neytral yoki ko'lmak
		0,03 - 3 g / l
epiteliy	Maydonda 1 - 3	15-30 dalada
leykotsitlar	1 - 2 maydonda	10-15 dalada
eritrotsitlar		10-20 dalada

Qonning biokimyoviy tahlili:

dabdabali	normal qiymat	Jigarning biliar sirozidagi o'zgarishlar
Issiq oq
albumin
	3,3 - 5,5 mmol / l	2,2 - 3,4 mmol / l
sechovin	3,3 - 6,6 mmol / l	6,9 - 7,0 mmol / l
kreatinin	0,044 - 0,177 mmol / l	0,190 i ko'proq mmol/l
fibrinogen
laktat dehidrogenaza	0,8 - 4,0 mmol/(soat l)	4,5 - 10,0 mmol/(soat l)

Jigar namunalari:

dabdabali	normal qiymat	Jigarning biliar sirrozi uchun ahamiyati
Zagalniy bilirubin	8,6 - 20,5 mkmol/l	30,5 - 500,0 mkm / l ko'proq
to'g'ridan-to'g'ri bilirubin	8,6 mkmol/l	20,0 - 500 mkmol/l
ALT (alanin aminotransferaza)	5 - 30 MO / l	30 - 180 MO / l
AST (aspartat aminotransferaza)	7 - 40 MO / l	50 - 140 MO / l
ko'lmak fosfataza	50 - 120 MO / l	130 - 180 MO / l
LDH (laktat dehidrogenaza)	0,8 - 4,0 peruvit / ml-yil	5,0 - 7,0 piruvat / ml-yil
timol testi		4 ta yakkalik va boshqalar

Koagulogramma (qon tomog'i):

Lipidogramma (qondagi xolesterin va yod fraksiyalarining miqdori):

Instrumental bezak:

• Jigarning birlamchi biliar sirozini faqat jigarning qo'shimcha biopsiyasi bilan aniqlash mumkin. Buning uchun ultratovush apparati nazorati ostida biopsiya boshi bilan jigar parenximasining ponksiyoni talab qilinadi. Vmyst golki vpravlyayut mikrobiologichnu laboratoriya, mikroskop ostida jigar vyvchayut to'qimalarining dan declitiny.
• Ikkilamchi biliar sirozni yordam uchun tashxislash mumkin:
• Jigarning ultratovush tekshiruvi;
• Jigarning KT (kompyuter tomografiyasi);
• Jigarning MRI (magnit-rezonans tomografiya);
• Retrograd xolangiografiya (radiopak nutq yordamida intrahepatik va posthepatik o't yo'llarining vizualizatsiyasi).

Obstejeniyaning instrumental usullari kasallikning sababini aniqlashga imkon beradi (saqichda toshlar mavjudligi, chaynash yo'llarining jiringlashi yoki egriligi, yaxshi yoki yomon). yomon paxmoq) Men qoldiq tashxis qo'yaman.

Jigarning biliar sirozini davolash

Tibbiy davolanish

Davolash kursi va dori-darmonlarni tanlash sizning quvnoq shifokoringiz tomonidan individual ravishda tanlanadi.

jarrohlik davolash

xalq shodiyonalari

Likuvannya ning zastosuvannya usullari oldin xalq sirlari xursand bo'lgan shifokoringiz bilan maslahatlashish kerak.

Kasallikni osonlashtiradigan parhez

Implantatsiyadan oldin ruxsat etilgan mahsulotlar:

Ekishdan oldin yig'ib olingan mahsulotlar:

• sho'rva xarcho, borsch, shchi, hodgepodge, okroshka;
• kartoshka va boshqa sabzavotlarni moylash;
• yog'li navlarning moylangan go'shti;
• moylangan, quritilgan, tuzlangan baliq, ikra;
• nezbiran suti, ryazhenka, tepaliklar;
• konservalar, tuz, ziravorlar, ziravorlar;
• gazli suv;
• choy, kava, issiq shokolad, kapuchino;
• spirtli ichimliklar.

kuchayishi

• jigar etishmovchiligi;
• osteoporoz (ruinuvannya cho'tkalari);
• yog 'ishlab chiqaruvchi vitaminlar (A, E, K, D) etishmovchiligi, bu tongning shikastlanishiga, qon ketishining ko'payishiga, terining sezgirligi va ruxovo faolligiga zarar etkazishi mumkin, natijada yurish paytida suyaklarning sinishi yoki ahamiyatsiz bo'lishi mumkin. jismoniy ambitsiya organizm bo'yicha;
• hipotiroidizm (qalqonsimon bezda gormonlar ishlab chiqarishning pasayishi);
• reflyuks ezofagit (stravoxodning buzilgan motor funktsiyasi);
• steatoreya (najasda ko'p miqdorda yog');
• pechene halqasi.

oldini olish

• ratsional ovqatlanish;
• faol hayot tarzi;
• sport bilan shug'ullanish;
• vidmova shkídlivih zvichok shaklida;
• tanadagi barcha yuqumli jarayonlarni etarli darajada davolash;
• shorychne medichne obstezhennya, obov'yazkovom tartibi zadachi laboratoriya analyzív va qorin bo'shlig'i ultratovush o'zida kiritilgan.