O'simliklar ostidagi mavzu bo'yicha taqdimot. Surunkali kasalliklarning anemiyasi. anemiya - gemoglobin, eritrotsitlar va gematokritning bir birlikda kamayishi bilan tavsiflangan klinik va laboratoriya sindromi. B12 uchun tibbiy muolajalar kompleksi - etishmovchilik anemiyasi

Anemiya - bu qon zardobida va miya omurilik suyuqligida sekretsiya etishmasligi va trofik to'qimalarning rivojlanishi tufayli qon hajmining birligida gemoglobin (Hb) o'zgarishi bilan tavsiflangan holat. organlar va to'qimalarga zarar etkazish

Sekretsiyani bog'laydigan asosiy protein - bu konlarni bog'laydigan oqsillar - feritin va gemosiderin, sekretsiyani qon oqimiga bog'laydi va uni miya omurilik suyuqligi va boshqa to'qimalarga o'tkazadi - transferrin (qon plazmasi oqsili, b-globulinlarga aylanadi). , bu asosan jigar tomonidan sintezlanadi.

Tanaga zarur kirish Kirpi ichiga kirish ikki shaklda bo'ladi: - gem omboriga kirmang Fe 3+ (mevalar, sabzavotlar, donlar) - 1-7% so'riladi - gem omboridan Fe 2+ (go'sht). , parranda go'shti, baliq) - 17-22% so'riladi (Moore CV, 1974) muvozanatsiz oziq-ovqat Og'iz orqali qabul qilish uchun mg iste'mol qilish kerak, ammo atigi 10-12% so'riladi, keyin 1-2 mg ayollar sutidan yutilish 38-49% ga etadi (McMillan I.A. va boshq., 1976; Saarin I.M., 1997; JSST. 1980)

Bolalarda anemiya rivojlanishi xavfi bo'lgan guruhlar Hayotning birinchi 2 yoshidagi bolalar: erta tug'ilgan va kichik - aholida katta tana vazniga ega, yosh bolalar - bir qismli dietada bo'lish, ayniqsa moslashtirilmagan sumishlar, mahsulotlar tanlanmagan sutga asoslangan - va qizlarning homiladorlik soatlarida kamqonlikni kamaytirgan bu onalar: - gormonal nomutanosiblik, voyaga etmaganlar. bachadondan qon ketishi- noto'g'ri ovqatlanish

ZDA - mikrositik, gipoxrom, normoregenerativ anemiya bilan kechadigan, klinik ko'rinishi sideropenik va anemiya sindromi iv bilan bog'liq bo'lgan tuprik etishmovchiligidan kelib chiqadigan tanqislik anemiyalari guruhidagi kasallik.

Klinik tasnifi: I bosqich (engil) - rhubarb Hb g/l; II bosqich (o'rta) - Hb g / l darajasi; III bosqich (ahamiyati) - rhubarb Hb 70 g / l dan kam.

Sideropenik sindrom uchun quyidagi belgilar xarakterlidir: teridagi o'zgarishlar: quruqlik, "sutli sigir" rangidagi kichik pigmentli yamoqlarning paydo bo'lishi: "og'izga kirish", glossit, atrofik gastrit va ezofagit; scili-ichak yo'llarining yon tomonidagi Chni kanallari - uchining bifurkatsiyasi, tirnoqlarning alopesiyaga qadar yo'qolishi - bosh barmoqlarning tirnoqlarini ko'ndalang qorayishi; mo'rtlik, plastinalarga parchalanish, lak, aseton, chiqindi avtomobil gazlari, konsentrlangan spirtli ichimliklarga moyillik bor - gil, krady, xom go'sht, xamir, köfte va boshqalar;

Anemik sindrom quyidagi belgilar bilan tavsiflanadi: ishtahaning pasayishi; voohoodagi shovqin; ko'z oldida bir lahzalik oldingi ko'rinish; yomon portativlik jismoniy talablar; zaiflik, egiluvchanlik, tumanlik, quruqlik; aybsizlik; dumba; mahsuldorlikning pasayishi; kognitiv funktsiyalarning pasayishi; hayot sifatining pasayishi; terining va ko'rinadigan shilliq pardalarning oqarib ketishi; mushaklarning ohangini o'zgartirish, bu gipotenziya tendentsiyasiga o'xshaydi, mushaklarning gipotenziyasi sich mikhur kesilmaydigan kesmaning burilishi bilan; yuraklar orasidagi kengayish; o'chirilgan yurak ohanglari; taxikardiya; yurakning yuqori qismida sistolik shovqin.

UAC kasalligini laboratoriya diagnostikasi mezonlari, "qo'lda" usul yordamida tekshirish - past Hb kontsentratsiyasi (110 g / l dan kam), eritrotsitlar sonining biroz pasayishi (3,8 x 1012 / l dan kam), CP ning pasayishi (kamroq). 0,85), shennya SHOE ( mm/yil dan ortiq), retikulotsitlarning normal miqdori (10-20). Bundan tashqari, laboratoriya shifokori eritrotsitlarning anizositoz va poikilotsitozini tavsiflaydi. ZDA mikrotsitar, gipoxrom, normoregenerativ anemiya. biokimyoviy tahlil qon - konsentratsiyaning pasayishi Syrovatkovy zaliz(12,5 mkmol/l dan kam), qon zardobidagi tuprik yarasi miqdorining oshishi (69 mkmol/l dan ortiq), qon zardobidagi transferrinning to‘yinganlik koeffitsienti (17% dan kam), zardobdagi feritinining pasayishi (30 ng/ml dan kam). Nihoyat, birlamchi transferrin retseptorlari (rTFR) darajasining oshishi ehtimoli borligi aniqlandi, chunki miyada bu retseptorlarning soni ko'proq etishmaydi (2,9 mkg / ml dan ortiq).

Dori-darmonsiz davolash Etiologik omillarni bartaraf etish; Ratsional oziqlantiruvchi oziq-ovqat (chaqaloqlar uchun - tabiiy oziqlantirish, agar onada sut etishmasa - moslashtirilgan sut aralashmalari, sut bilan boyitilgan. Qo'shimcha ovqatlar, go'sht, sakatat, grechka va barcha don, meva va sabzavot pyurelarini to'g'ri kiritish, qattiq pishloqlar, ho'llangan suvni o'zlashtiradigan fosfatlar, tanin, kaltsiy).

Tibbiy davolash Bolalarda PDA davolash uchun og'iz preparatlarining asrlik terapevtik dozalari (VOZ, 1989) Bolalar yoshi Elementar tuzlarning dozasi Tuzli preparatlar 3 yoshgacha bo'lgan bolalar 3 yoshdan oshgan bolalar 3 yoshdan oshgan bolalar tabletkalari 3 mg / kg mg dan 120 gacha mg Giyohvand moddalar zaliza trivalent zalizning CPC asosidagi Be vyk 5 mg/kg

Bolalarda HDA uchun ratsional terapiya tamoyillari Yallig'lanishga qarshi dorilar bilan davolanishni shifokor nazorati ostida o'tkazish tavsiya etiladi. Bolalar uchun pediatr bilan maslahatlashganidan keyin dori-darmonlarni qabul qilish tavsiya etiladi. Yallig'lanish jarayonlarida (OIV, tomoq og'rig'i, pnevmoniya va boshqalar) bolalarga yallig'lanishga qarshi preparatlarni buyurish kerak emas, chunki bu holda yallig'lanishga qarshi vosita infektsiyaning o'rtasida to'planadi va simptomlardan aziyat chekmaydi. Tuprik tanqisligi anemiyasini asosan dorilar bilan davolash ichki turg'unlik. Sovuq ikki valentli bo'lishi mumkin va bo'laklar ikki valentli malhamni o'ziga singdiradi. Tayyorgarliklarning turg'unligi go'shtli o'tlarni menyuga majburiy kiritish bilan grub dietini optimallashtirish bilan birga keladi. Preparatning maksimal so'rilishi uchun preparatni ovqatdan 0,5-1 yil oldin suv bilan oling. Yon ta'siri bo'lsa, uni imkon qadar tezroq qabul qilishingiz mumkin. Og'iz orqali qabul qilish, agar preparat ovqatdan keyin qabul qilinsa, eng yaxshi so'riladi.

Og'iz orqali qabul qilinadigan dori-darmonlarni kamida 4 yil oraliqda olish kerak. Yopishqoq tabletkalar va drajelar, pushti rangga ega bo'lmang! Murakkab preparatlar tarkibiga askorbin kislota qo'shilishi ovqat hazm qilishni yaxshilaydi (antioksidant sifatida askorbin kislota Fe-II ionlarining Fe-III ga aylanishini oldini oladi, ichak traktida so'rilmaydi) va belgilangan dozani o'zgartirishga imkon beradi. u. Namlangan sut fruktoza borligida ham ko'payadi, burshtinik kislota uning namlanishiga to'sqinlik qiluvchi moddalar bilan sut preparatini qabul qilish orqali ko'payishi mumkin: sut (kaltsiy tuzlari), choy (tanin), Roslyn mahsulotlari(Iqtiboslar va xelatlar), bir qator dorilar (tetratsiklin, antasidlar, H2 retseptorlari blokerlari, proton pompasi inhibitörleri). Mis, kobalt, foliy kislotasi, B12 vitamini yoki jigar ekstraktini o'z ichiga olgan kombinatsiyalangan dori-darmonlarni qabul qilish terapiya samaradorligini nazorat qilishni juda qiyinlashtiradi (hematopoetik faollik darajasi uchun tsix rechovin).

Sog'liqni saqlash kursining o'rtacha davomiyligi 4 yildan 8 yilgacha. Qutqaruvchi preparat bilan davolash chaynashni davom ettiradi va HDA sotib olingandan so'ng to'qimalarni yangilaydi va saqlanadigan qutqaradi. Kuzatilayotgan stavkaning jiddiyligi SF ga teng bo'lgan ta'minot taqchilligi (LD) darajasi va davomiyligi bilan belgilanadi. Sog'lom HDA B12 vitamini, foliy kislotasi, B6 vitamini etishmovchiligi uchun aybdor emas, bu patogenetik va tupurik etishmovchiligi bilan bog'liq emas. Og'iz orqali yuboriladigan yallig'lanishga qarshi dorilar bilan terapiyaning samarasizligi tashxisni qayta baholashga olib keladi (ko'pincha surunkali kasallik anemiyasi bo'lgan bemorlarda yallig'lanishga qarshi kasallik tashxisi qo'yiladi, bu holda yallig'lanishga qarshi dorilar bilan davolash samarasiz bo'ladi). , kasallikning qayta ko'rib chiqilishi shifokorning dozalashda maqsadi va davolash muddati. Muhrning shikastlanishi juda kam uchraydi. Dori-darmonlarni parenteral yuborish faqat ko'rsatiladi: ingichka ichakning katta rezektsiyasidan so'ng shikastlangan ichak yo'llarining sindromi, nonspesifik virusli kolit, muhim surunkali enterokolit va disbakterioz, og'iz orqali yuboriladigan so'lak preparatlariga nisbatan murosasizlik. Parenteral yuborishni olib tashlash bilan bog'liq baland bo'yli rizik mahalliy va tizimli salbiy reaktsiyalarning rivojlanishi. Bundan tashqari, dorivor preparatlarni parenteral yuborish og'iz orqali davolashdan ko'ra, tibbiyot xodimlari uchun mehnat xarajatlari va ko'proq chiqindilar nuqtai nazaridan ancha qimmat. dorivor shakli. Dori-darmonlarni parenteral yuborish faqat shifoxonalarda amalga oshiriladi!

Shu bilan birga, tomir ichiga va parenteral preparatlarni qo'llash (ichki va / yoki ichki) butunlay o'chirilishi mumkin! Suyuq ZDAda eritrotsitlar massasining transfüzyonu aybdor emas. Donor suyuqligi retsipientning tanasi tomonidan qayta ishlanmaydi va makrofaglardan gemosiderinda yo'qoladi. Donor qoni orqali xavfli infektsiyalarni o'tkazish mumkin. Afsuski, donor eritrotsitlarining transfüzyonu ruxsat etiladi, ya'ni: 1) gemodinamik buzilishning namoyon bo'lishi; 2) og'ir anemiya (gemoglobin 70 g / l dan kam) bilan kelajakda qo'shimcha qon yo'qotish (kanvaslar, jarrohlik);

Murakkab davolash Tuzli preparatlarning konsolidatsiyasi epigastral kengayishdagi og'riqlar, ich qotishi, diareya, zerikish, qusish kabi simptomlarning rivojlanishi bilan ichak traktining toksikligi ko'rinishidagi asoratlar bilan birga bo'lishi mumkin. Bu HDA ni tuz preparatlari bilan davolashga past darajada mos kelishiga olib keladi - davolanishni boshlagan bemorlarning 30-35% davom etishi kutilmoqda. Dozani oshirib yuborish va passiv nazoratsiz so'rilish orqali tuz preparatlarini olib tashlash mumkin.

1 slayd

ANEMİYA Anemiya - qon hajmining birligiga gemoglobin va (yoki) qizil qon tanachalari darajasining pasayishi. Boshlang'ich mezon - ba'zi anemiyalarda gemoglobin, qizil qon hujayralarining pasayishi har doim ham oldini olish mumkin emas (ZDA, talassemiya). Prezentacii.com

2 slayd

JABLARNING JISMONIY TAMISLIK ANEMİYASI - qon bilan ta'minlanishi, suyak iligi va deposining pasayishi kuzatiladi, bu esa to'qimachilikda HB, eritrotsitlar, anemiya va trofik buzilishlarning shakllanishining buzilishiga olib keladi.

3 slayd

BUNGA SABAB BERADI. 1. Surunkali qon ketish 2. Suyuqlik bilan ta'minlanishning kuchayishi 3. Suyuqlikning ozuqaviy etishmovchiligi 4. Suyuqlikning so'rilishining buzilishi 5. Suyuqlikning qayta taqsimlanishi etishmovchiligi 6. Gipo-, atransferrinemiyada suyuqlikning tashilishining buzilishi.

4 slayd

CBC DIAGNOSTIKASI: Gemoglobin, rang indeksi, qizil qon hujayralari (kamroq dunyoda) kamayadi. Eritrositlarning shakli va hajmi o'zgaradi: poykilotsitoz (eritrositlarning turli shakli), mikrositoz, anizositoz (turli o'lchamdagi). Kist balg'ami: odatda normal; Vermilion parsning giperplaziyasi o'lib bormoqda. Maxsus sharoitlarda sideroblastlarning kamayishi (o'sish uchun javob beradigan eritrokaryotsitlar) aniqlanadi. Biokimyo. Sarum darajasining oshishi (pasayishi). Ayollarda norma 11,5-30,4 mkmol/l, erkaklarda 13,0-31,4 ni tashkil qiladi. Belgilangan (nopok) probirkalarni yo'q qilish ehtimoli bo'lmasa, bu tahlil juda muhimdir, keyin normal harakat yo'nalishi. Qulf hali ZDA ni yoqmaydi. Sarumning temir bilan bog'laydigan moddasi (OZhSS) transferrin bilan bog'liq bo'lishi mumkin bo'lgan urug'lanish miqdoriga o'xshaydi. Norm 44,8-70 mkmol/l ni tashkil qiladi. ZDA bilan bu ko'rsatkich harakat qiladi.

5 slayd

LIQUARY HDA ni oqilona davolash bir qator tamoyillarni o'z ichiga oladi: 1. Faqat bola bilan HDAni bostirish mumkin emas 2. Davolashning bosqichlari va og'irligiga rioya qilish - anemiyani bartaraf etish - organga depo kirishini yangilash O'zgarishlar Birinchi bosqichdan iborat. terapiya boshlanishidan gemoglobin normallashgunga qadar (4-6 kun), ikkinchi bosqich - "Tabiat" terapiyasi - 2-3 oy. 3. Og'iz orqali yuboriladigan dozaning to'g'ri dozasi

6 slayd

VITAMIN B12 tanqisligi kamqonligi Bu anemiya birinchi marta Addison va Birmer tomonidan 150 yildan ko'proq vaqt oldin (1849) tasvirlangan va bu ikki vorisning nomlariga o'xshash. 20-asrning boshlarida anemiya hech qanday terapiyaga javob bermaydigan eng keng tarqalgan qon kasalliklaridan biri edi - buning yana bir nomi zararli anemiya.

7 slayd

B12 VITAMINI ORGANIMIZDA ETMASH SABABLARI 1. So‘rilishining buzilishi 2. Raqobatbardosh vitamin B12 3. B12 vitamini zahiralarining kamayishi 4. B vitaminining yetishmasligi 5. Transkobalamin-2 yoki vitamin Lenni antikorlarining yangigacha (kamdan-kam) tarkibi.

8 slayd

Oshqozon-ichak traktining infektsiyasi. Odatda, u hamma narsa uchun birinchi bo'lib, muallifning ta'rifi orqasida aytiladi - Gyunter: qizil lak, malina tili. Bu hammada ham ko'rinmaydi - agar B12 vitaminining sezilarli yoki ahamiyatsiz etishmasligi (10-25%) bo'lsa. Ba'zi bemorlarda glossitning kamroq namoyon bo'lishi mumkin - til, jigar, karıncalanma, yallig'lanishning dastlabki bosqichlarida og'riq, eroziya. Ob'ektiv ravishda, u malinali dog'ga ega, papillalar tekislangan va uchastkaning uchi va qirralari kuygan. Ichak traktining boshqa kasalliklari atrofik gastritni o'z ichiga oladi, bu ham B12 vitamini etishmovchiligining natijasi bo'lishi mumkin.

Slayd 9

zarba asab tizimi Ko'pincha periferik nervlar, keyin orqa va orqa miya ta'sir qiladi. Semptomlar asta-sekin namoyon bo'ladi, ular periferik paresteziyalar bilan boshlanadi - karıncalanma, oyoqlarda og'riq, takroriy "pin va igna". pastki uchlari; keyin oyoqlarning melankoliyasi va yurishning makkorligi paydo bo'ladi. Kamdan kam uchraydigan epizodlarda yuqori oyoq-qo'llar ta'sirlanadi, hid va eshitish hissi buziladi, aqliy buzilishlar, deli va gallyutsinatsiyalar paydo bo'ladi. Ob'ektiv ravishda proprioseptiv va tebranish sezgirligi va reflekslarning yo'qolishi mavjud. Keyinchalik zarar kuchayadi, Babinskiy refleksi paydo bo'ladi va ataksiya boshlanadi.

10 slayd

OAK DIAGNOSTIKASI. Ko'tarilgan rangli displey (1,1 dan ortiq) va MCV. Eritrotsitlar hajmi kattalashgan, megaloblastlar, giperxrom va makrositar anemiya bo'lishi mumkin. Xarakterli anizositoz va poykilotsitoz. Eritrositlarda bazofil punktatsiyasi, Joli tanasi va Kabot tanasi shaklida ortiqcha yadrolarning mavjudligi mavjud. Leykotsitlar, trombotsitlar va retikulotsitlar o'zgaradi. Leykotsitlar - soni kamayadi (diapazon 1,5-3,0 10), neytrofillar segmentatsiyasi ortadi (5-6 va undan ko'p). Trombotsitlar - engil trombotsitopeniya; Qoida tariqasida, gemorragik sindrom yo'q. Retikulotsitlar - keskin pasayish (0,5% dan 0 gacha).

11 slayd

Sternal ponksiyon tashxis qo'yishda katta ahamiyatga ega. Buni B12 vitaminini qabul qilish boshlanishidan oldin bajarish kerak, chunki B12 vitaminining etarli dozalarini qabul qilgandan keyin 48-72 yil o'tgach, kistli miya gematopoezini normallashtirish mumkin. Bosh miyaning sitogrammasida etuklikning turli bosqichlarida megaloblastlar (yadro va sitoplazmaning aniq morfologiyasiga ega yirik atipik hujayralar) aniqlanadi, bu esa tashxisni morfologik tasdiqlash imkonini beradi. Ilmiy aloqa L: Er \u003d 1: 2, 1: 3 (№ \u003d 3: 1, 4: 1) vermiparazitning og'ir patologik giperplaziyasi rivojlanishi uchun. Miya omurilik suyuqligidagi megaloblastlarning etukligi va o'limining buzilishi, kundalik oksifil shakllari, ko'proq aniqlanadi, shuning uchun miya omurilik suyuqligi bazofil ko'rinadi - "ko'k miya omurilik suyuqligi".

12 slayd

12 tanqislik anemiyasida davolash kursi B12 vitaminini mushak ichiga, har biri 500 mkg, kurs uchun 30-40 in'ektsiyadan iborat. Keyinchalik, 2-3 oy davomida kuniga bir marta, so'ngra xuddi shu davr uchun oyiga 2 marta 500 mkg qo'llab-quvvatlovchi terapiya tavsiya etiladi. Shuning uchun, amerikalik gematologlarning tavsiyalariga ko'ra, qo'llab-quvvatlovchi terapiya doimiy ravishda amalga oshirilishi kerak - oyiga bir marta 250 mkg (yoki davolash kursi kuniga 1-2 marta 400 mkg / 10-15 kun davomida).

Slayd 13

Gemolitik anemiya - bu eritrotsitlar hayotini qisqartirish xavfi bo'lgan kasalliklar guruhidir, shuning uchun qonni yo'q qilish gematopoezdan ustun turadi.

Slayd 14

ABSOLUTE gemolitik anemiya Ko'pincha immunitet mexanizmi tomonidan amalga oshiriladi: eng keng tarqalgan variant - autoimmun. gemolitik anemiya. Bunday holda, antikorlar eritrotsitlarning o'zgarmagan antijeniga tebranadi. Sababi tabiiy immunologik tolerantlik bilan bog'liq, buning natijasida begona antijen begona sifatida qabul qilinadi. Otoimmün G.A. simptomatik yoki idiopatik bo'lishi mumkin.

15 slayd

Laboratoriya xususiyatlari. UAC: ko'p epizodlarda anemiya keskin emas (Nb 60-70 g / l gacha kamayadi), ammo o'tkir inqirozlarda kamroq raqamlar bo'lishi mumkin. Anemiya ko'pincha normoxrom (yoki engil giperxrom). Retikulotsitoz ko'rsatiladi - dastlab ahamiyatsiz (3-4%), gemolitik inqirozdan chiqqanda - 20-30% gacha yoki undan ko'p. Eritrositlar hajmidagi o'zgarishlardan ehtiyot bo'ling: makrositoz, mikrotsitoz, qolganlari esa ko'proq xarakterlidir. Leykotsitlar soni asta-sekin harakat qiladi (20 + '10 9 / l gacha), tomoqdan chapga (gemolizga leykemiya reaktsiyasi). Qon biokimyosi. Yengil giperbilirubinemiya (25-50 mkmol/l). Proteinogrammada globulinlarning ko'payishi bo'lishi mumkin.

Dunyoda avtomatik tozalash birligi Normlar kordoni Qo'lda tozalash HGB - gemoglobin g / litr 120 -160 Hb. Hb RBC - eritrotsitlar va 12 10 / l 3,9 -5,9 Er. Ep HCT - gematokrit %% 36,0 -48,0 Ht. Qon tahlilining klinik ahamiyati. Shifokorlar uchun qo'llanma (NDI pediatrik gematologiya, muharrirlar A. G. Rumyantsev, E. B. Volodymirska) Moskva, 1999 yil.

MCV - eritrotsitlarning o'rtacha hajmi o'rtacha korpuskulyar hajmi 3 1 mkm \u003d 1 - femtolitr (f) 80 - 95 MCH - eritrotsitlar pikogrammasidagi Hb ning o'rtacha miqdori 1 g \u003d 1012 pikogramma 27 , 02 -31x0, 0, 85 -1, 0) (rang indeksi) MCHC - eritrotsitlardagi gemoglobinning o'rtacha konsentratsiyasi Hb ning eritrotsitlardagi o'rtacha konsentratsiyasi g / dl yoki g% dan yuqori, g / l dan yuqori 32, 0 -36, 0 RDW - kengligi. qizil qon hujayralari hajmining egri taqsimoti %% 11,5 -14,5 anizositoz

retikulotsitlar RETIKULOTITITLAR normal qiymatlar: Retikulotsitlarning mutlaq miqdori 0,5 -1,2% Retikulotsitlarning mutlaq miqdori 30 -70 x 1099 / l / l Yangi tug'ilgan chaqaloqlarning kindik qonida 20 -60%

RETIKULOTsitLAR Oddiy ko'rsatkichlar: Retikulotsitlar ulushi 0,5 -1,2%% Retikulotsitlarning mutlaq miqdori 30 -70 x 10 99 / l / l Yangi tug'ilgan chaqaloqning kindik qonida 20 -60%

Anemiya - bu gemoglobin darajasining pasayishi va qon hajmining birligiga qizil qon tanachalari sonining kamayishi bilan kechadigan patologik holat. Anemiya - qon birligi hajmida gemoglobin darajasi va eritrotsitlar miqdorining pasayishi bilan kechadigan patologik holat.

Eritrositlar kamqonlikning kamroq informatsion ko'rsatkichi bo'lib, gemoglobindan kamroq, bu umumiy amaliyotda jiddiylikning asosiy mezoni - Hb ning o'zi. Hb:: Yengil oyoq anemiya - - Hb. Hb 110 -90 g/l, O'rtacha zo'ravonlik darajasi - - Hb. Hb 90 -70 g/l, Muhim anemiya - - Hb. Hb 70 g/l dan past.

Eritrositlar anemiyaning gemoglobin darajasiga qaraganda kamroq informatsion ko'rsatkichidir, shuning uchun Hb ning asosiy mezonlari bo'yicha keng tarqalgan amaliyotda: anemiyaning engil darajasi - Hb 110-90 g / l, o'rtacha og'irlik - Hb 90 -70 g / l, Og'ir anemiya - Hb 70 g / l dan past.

Retikulotsitlar soniga ko'ra anemiya quyidagilarga bo'linadi: regenerativ - retikulotsitlar 1,5 dan 5% gacha (yoki 15 dan 50 ppm gacha) giperregenerativ - retikulotsitlar 5% dan ortiq (yoki 50 ppm dan ortiq) Regenerativ - Past retikulotsitoz (05 dan kam). %), anemiyaning og'irligiga yoki retikulotsitlar soniga bog'liq emas

Anemiyada retikulotsitlar soni quyidagilardan iborat: regenerator - retikulotsitlar 1,5% dan 5% gacha (yoki 15 dan 50 permilliongacha) Giperregenerator - retikulotsitlar 5% dan ortiq (yoki 50 permilliondan ortiq) Qayta tiklanmaydigan - past retikulotsitoz ( 0,5% dan kam, anemiyaning og'irligiga yoki retikulotsitlarning etishmasligiga to'g'ri kelmaydi

Gematokrit - bu qizil qon hujayralarini tashkil etuvchi qon hajmining bir qismi (yuzlab). Gematokrit eritrotsitlarning umumiy hajmini emas, balki eritrotsitlar va qon plazmasining nisbatini aks ettiradi. Qon 40-45% hosil boʻlgan elementlardan (eritrotsitlar, trombotsitlar, leykotsitlar), 55-60% plazmadan tashkil topgan. Bolalardagi normal qiymatlar: 36-48% gematokrit - qizil qon tanachalaridan tashkil topgan umumiy qon hajmining nisbati (foiz sifatida ifodalangan). Gematokrit qizil qon hujayralarining umumiy sonini emas, balki qizil qon tanachalari va plazma nisbatini aks ettiradi. Qonning 40-45% tashkil topgan elementlar (qizil qon tanachalari, trombotsitlar, oq qon hujayralari), 55-60% plazmadan iborat. bolalarda N \u003d \u003d 36 -48%

Anizositoz (yunoncha Anisos - asab va kytos - hujayradan), qonda turli o'lchamdagi eritrotsitlarning paydo bo'lishi, yoki sezilarli darajada kichikroq, odatdagidan pastroq (mikro-hujayralar) yoki kattaroq (makro-hujayralar). A. Faqat anemiyada ham gipoxrom (xloroz, postgemorragik anemiya), ham giperxrom (pernotsioz ​​va boshqalar)da uchraydi. A. qonning engil anemiya degeneratsiyasini ko'rsatadi. Oddiy qiymatlar: 11,5 -14,5% Anizositoz (yunoncha. Anisos-teng bo'lmagan va kytos - hujayradan), qon yoki qizil qon hujayralarining ko'rinishi turli o'lchamdagi normositlardan (mikro tsity) yoki undan kattaroq (makrotsitlar) ancha kichik. A. faqat gipoxrom anemiya (xloroz, gemorragik anemiya), va giperkromatik (Pernod tsioznaya va boshqalar) bilan sodir bo'ladi. Chiroq qonning anemiya degeneratsiyasini ko'rsatadi. Oddiy qiymatlar: 11,5 -14,5%%

Poykilotsitoz - (poykilotsitoz) - qonda turli xil noyob bo'lmagan shakldagi eritrotsitlar (poykilotsitlar) mavjudligi. Poykilotsitoz ayniqsa miyelofibrozda kuchli namoyon bo'ladi; U yoki bu dunyoda har qanday qon zaharlanishida ehtiyot choralarini ham ko'rishingiz mumkin. ; Poykilotsitoz - (poykilotsitoz) - qonda turli xil noodatiy shakldagi qizil qon tanachalarining mavjudligi (poykilotsitlar). Ayniqsa, poikilotsitoz miyelofibrozda kuchli namoyon bo'ladi, chunki u ma'lum darajada deyarli har qanday qon kasalligida kuzatilishi mumkin. ;

Qon rang indeksi (MCH) eritrotsitlardagi gemoglobinni me'yorga nisbatan ifodalovchi qiymatdir. Qon rangining normal darajasi 0,8 5 -1,0 ni tashkil qiladi, qon rangi me'yoridan past bo'lgan holat (0,8 5 dan kam) gipoxromiya deb ataladi. Rang me'yordan yuqori ko'rsatilgan holat giperxromiya deb ataladi. Qonning rang indeksi (MCH) - qizil qon tanachalarida gemoglobin miqdorini me'yorga nisbatan aks ettiruvchi qiymat. Odatda qonning rang ko'rsatkichi 0, 85 -1 ni tashkil qiladi. 0. Rang ko'rsatkichi me'yordan past bo'lgan holat (0, 85 dan kam) gipoxromiya. Oddiy boshpana ustidagi rang ko'rsatkichi hiperkromik deb ataladigan holat.

Anemiyaning tasnifi I. I. O‘tkir qon ketishi natijasida yuzaga keladigan anemiya II. Eritropoez yetishmasligi natijasida kelib chiqadigan anemiyalar 1) kamolotning buzilishi (asosan mikrotsitar): namlanishning buzilishi va suyuqlik etishmovchiligi (suyuqlik etishmovchiligi) suyuqlikni tashishning buzilishi (atransferrinemiya) qutqaruvdan foydalanishning buzilishi (talazemiya, sideroblastik anemiya (surunkali reabilitatsiya anemiyasi)). );

Anemiyalarning tasnifi I. O'tkir qon ketishiga olib keladigan anemiyalar II. Eritropoez yetishmasligi natijasida kelib chiqadigan anemiya: 1) kamolotning buzilishi hisobiga (umuman mikrositik): - temirning so'rilishi va ishlatilishining buzilishi (temir tanqisligi) - transport bezining buzilishi (atransfer anemiya) - temirdan foydalanishning buzilishi (talassemiya); sideroblast anemiyalari) - temirni qayta ishlatishning buzilishi (surunkali kasalliklar va anemiya);

anemiya (davomi) 2) buzilgan differensiallanish turi uchun (asosan normositik): aplastik anemiya (tug'ma va yallig'langan) 3) buzilgan proliferatsiya turi uchun (asosan makrositik) - B 12-defisitli anemiya - faul Biologik tanqislik anemiyasi.

2) differentsiatsiya buzilishi hisobiga (umuman normositar): aplastik anemiyalar (tug'ma va orttirilgan) 3) proliferatsiya buzilishi hisobiga (umuman makrositar) - B- B 1212 -defisitli anemiya - foliy kislotasi yetishmaydigan anemiya.

anemiya (davomi) III. Eritroid hujayralarining ilg'or nobud bo'lishi natijasida kelib chiqadigan anemiyalar - gemolitik: 1) eritrotsitlarning ichki anomaliyalari, membranopatiya, fermentopatiya, gemoglobinopatiya í y; 2) tashqi (hujayradan tashqari) oqimlarga javob: autoimmun, travmatik va boshqalar. DD tasnifi. . Natan, F.F. . Oski, 2003 ("Bolalardagi anemiya" ma'lumotnomasidan olingan, N. A. Finogenova va boshqalar, 2004):

III. Eritroit qatorining sellellasining ko'payishiga olib keladigan anemiyalar - gemolitik: 1) eritrotsitlarning ichki anomaliyalari natijasida yuzaga keladigan - - membranopatik, fermentopatiyalar, gemoglobinopatiyalar; 2) tashqi (hujayradan tashqari) infektsiyalar natijasida kelib chiqqan: - - autoimmun, travmatik va boshqalar. D. Natan tasnifi, F. Oski, 2003 (sit. "Bolalar anemiyasi" granti bo'yicha, N. A. Finogenova va boshqalar, 2004.):

ANEMİYA NOMUZLIK ANEMİYASI (ZDA) - - ZDA sayyoramiz aholisining 20 foizida qayd etilgan. - Barcha kamqonliklarning 83-90% HDA sabab bo'ladi. - Hayotning dastlabki 2 yilidagi bolalarda suyuqlik etishmovchiligi chastotasi 73% ni tashkil qiladi. - HDA rivojlanishining yana bir cho'qqisi - bu kattalar davri

Temir tanqisligi kamqonligi ((IDID A) A) - - IDA sayyoramiz aholisining 20 foizida qayd etilgan. - Barcha kamqonliklarning 83-90% IDA ni tashkil qiladi. - Hayotning birinchi 2 yoshidagi bolalarda temir tanqisligi 73% ni tashkil qiladi. - IDA rivojlanishining ikkinchi cho'qqisi - o'smirlik davri.

SALOMATLIK RIVOJLANISH SABABLARI - oziq-ovqatning ozuqaviy tanqisligi muvozanatsiz oziq-ovqat merosi sifatida; - to'qimalarga bo'lgan talabning ortishi va depozitlarning kamayishi (yuqori tug'ilish yoki homiladorlik, erta tug'ilish, laktatsiya, tez o'sish davrlari, sport) - surunkali qon ketish (burun, diafragma churrasi, ichak-ichak trakti va divertikuldan qon oqishi, menorragiya, siydik chiqarish). Jigarning idiopatik gemosiderozi) - bezning so'rilishining pasayishi (malabsorbtsiya, ichak traktining surunkali yallig'lanishi, achlorgidriya, gastrektomiya).

TEMIR TA'MIShIYLIK ANEMIALARINI RIVOJLANISH SABABLARI ((IDAIDA)) - imim muvozanatli oziqlanish natijasida temirning alimentar tanqisligi; ; - temirga bo'lgan ehtiyojning oshishi va uning cho'kishining pasayishi (ko'p yoki tez-tez homiladorlik, erta tug'ilish, laktatsiya, tana balandligining tezlashishi, sport) - surunkali qon ketishlar (burundan qon ketish, diafragma churrasi, oshqozon-ichak traktidan qon ketish va divertikullar). s, menorragiya, buyrakdan qon ketish, o'pkaning idiopatik gemosiderozi) - temirning so'rilishini kamaytirish (Malbsorbti onon, oshqozon-ichak traktining surunkali yallig'lanish kasalliklari, axlorgidriya, gastrektomiya).

Zagalniy tanaga kirish joyi taxminan 4,2 m Ulardan: 75 -80% gemoglobin omboriga kiradi; 20 - 25% zaxira 5 -10% miyoglobin omboriga kiradi; 1% to'qimachilik salomatligini ta'minlash uchun fermentlar omboriga kiradi.

Organizmdagi temirning umumiy miqdori - taxminan 4,2 g. Ulardan: 75 -80% gemoglobinning bir qismi; 20-25% 5-10% zaxira miyoglobinning bir qismidir; 1% to'qimalarning nafas olishini ta'minlaydigan ba'zi fermentlarning bir qismidir.

Anemiya sindromi - - Skarga gemoglobinining pasayishi: aqliy zaiflik, ishtahaning pasayishi, jismoniy va aqliy charchoq, nafas qisilishi, tartibsizlik, quloqlarda shovqin, ko'chma "chivin" ko'z oldida, chalkashlik, og'ir epizodlarda - komaga. Alomatlar: teri va shilliq pardalarning oqarishi, taxikardiya, gipotenziya, yurakning kattalashishi, bo'g'iq ohanglar va sistolik shovqin. Laboratoriya belgilari: Hb darajasining pasayishi va gematokritning mumkin bo'lgan pasayishi (bolalarda 35% dan kam, qizlarda 37% va o'smirlarda 42%).

Anemiya sindromi - gemoglobinning tushishi Shikoyatlar: Umumiy zaiflik, ishtahaning pasayishi, jismoniy va ruhiy charchoq, qisqa shamol, bosh aylanishi, tovush, ko'z oldida "fy" ning tezlashishi mumkin bo'lgan behush holatlar, og'ir holatlarda - koma. Semptomlar: teri va shilliq qavatning oqarib ketishi, taxikardiya, gipotoniya, yurak chegaralarining kengayishi, ohanglar va sistolik shovqinlarning o'chirilishi. Laboratoriya belgilari: Hb darajasining pasayishi va gematokritning pasayishi mumkin (bolalarda 36% dan past, qizlarda 37% va yigitlarda 42%).

Sideropenik sindrom (burun etishmovchiligi) - teri va qo'shimchalardagi distrofik o'zgarishlar (sochlarning yo'qolishi, tirnoqlarning mo'rtlashishi), burun shilliq qavatining atrofiyasi, burun yo'llari va shilliq qavatlari, gingivit, glossit, stomatit); - ta'm va hidga berilish; - mushak og'rig'i (miyoglobin etishmovchiligi); - go'sht gipotenziyasi; -asab tizimidagi o'zgarishlar: tebranish tezligining oshishi aqliy reflekslar, Konsentratsiyani kamaytirish, xotirani yo'qotish, intellektual rivojlanishni inhibe qilish.

Sideropenik sindrom (temir tanqisligi) - teri va uning qo'shimchalarida distrofik o'zgarishlar (soch to'kilishi, tirnoqlarning mo'rtligi), burun, qizilo'ngach va oshqozon shilliq qavatining atrofiyasi, gingivit, glossit, burchakli stomatit); - ta'm va hidning buzilishi; - mushak og'rig'i (miyoglobin etishmasligi) - gipotenziya; - asab tizimidagi o'zgarishlar: shartli reflekslarning sekinlashishi, zaif konsentratsiya, zaif xotira, aqliy rivojlanishning kechikishi.

HDA ning laboratoriya belgilari - Eritrotsitlarning o'rtacha hajmining (MCV) 7575 dan kam kamayishi - Rangli displeyning pasayishi ((MCH) - - 0,85 dan kam - RDWRDW siljishi - - eritrotsitlar taqsimoti egri chizig'ining hajmi bo'yicha anizositozning kengligi 14,5% dan katta, - C - a bilan MCHC ning kamayishi ((eritrotsitlarda gemoglobinning o'rtacha konsentratsiyasi) - 30 dan kam. Eritrositlar morfologiyasi - gipoxromiya, aniya va poikilotsitoz Biokimyo: feritin darajasining pasayishi sirop zardobdagi so'lak ajralish darajasini pasaytiradi OZHSS ning yaxshilanishi Syrova o'tkazuvchanligini oshiradi.

II DADA ning laboratoriya belgilari -O'rtacha korpuskulyar hajmning (MCV) 75 dan kam qisqarishi - Rang indeksining (MCH) kamayishi - 0 dan kam. 85 - RDW ning ortishi - anizotsitoz nuqtai nazaridan egri chiziqning qizil hujayra taqsimlash kengligi 14 dan ortiq. . 5% - MCHC ning pasayishi (o'rtacha korpuskulyar gemoglobin kontsentratsiyasi) - 30 dan kam. - Qizil qon hujayralari morfologiyasi - gipoxromiya, anizo va poykilotsitoz - Biokimyo: qon zardobida ferritin darajasining pasayishi - qon zardobidagi temir darajasining pasayishi - ortishi Qonning umumiy temirni bog'lash qobiliyati (TIBC) - qon zardobidagi transferrin darajasining oshishi

HDA ning rivojlanish bosqichlari (VOZ, 1977) Prelatent (to'qimalar zahiralarining kamayishi; normal qon miqdori; klinik ko'rinishlar yo'q). yashirin (to'qimalarda suyuqlik etishmovchiligi va transport fondining o'zgarishi; qon miqdori normal; klinik ko'rinish sideropenik sindrom bilan tavsiflanadi; suyuqlik tanqisligi anemiyasi (jarayonning og'irligiga qarab normal qon miqdorining buzilishi; klinik ko'rinishlar). sideropenik sindromning paydo bo'lishi va umumiy anemiya belgilari))

IDA rivojlanish bosqichlari (VOZ, 1977) prelatent (to'qimalarda temir zahiralarining kamayishi; qon ko'rsatkichlari normada; klinik ko'rinishlar mavjud emas). yashirin (to'qimalarda temir tanqisligi va uning transport fondining kamayishi; qon ko'rsatkichlari me'yorda; klinik ko'rinish sideropenik sindromdan kelib chiqadi. Temir tanqisligi anemiyasi (jarayonning og'irligiga qarab qon ko'rsatkichlarining me'yoridan chetga chiqish; qondagi klinik ko'rinishlar). sideropenik sindrom shakli va to'liq anemiya belgilari)

HDA ning differentsial diagnostikasi gipoxromli anemiyaning boshqa turlari bilan amalga oshiriladi: Talassemiya - tupurik etishmovchiligini, elektroforez paytida patologik gemoglobin mavjudligini ko'rsatmaydi. Sideroblastik anemiya - kist serebellar ponksiyonini kuzatish. Surunkali qo'rg'oshin etishmovchiligi - eritrotsitlardagi o'ziga xos qo'shimchalar. Surunkali yuqumli va yallig'lanish kasalliklari uchun - gipoxrom normositar (kamdan-kam hollarda mikrositik) anemiya - qon zardobidagi sekretsiyasi va transferrin o'rniga kamayishi tufayli feritin darajasi normal yoki ko'tariladi.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTIKA II DADA u gipoxromiyali anemiyaning boshqa turlari bilan olib boriladi: Talassemiya - temir tanqisligi belgilari, elektroforezda patologik gemoglobin mavjudligi. Sideroblast anemiyasi - ilik punktatlarini o'rganish. Surunkali qo'rg'oshin zaharlanishi - eritrotsitlardagi o'ziga xos qo'shimchalar. Surunkali yuqumli va yallig'lanish kasalliklariga qarshi - normositar gipoxromiya (kam uchraydigan mikrositar) anemiya - qon zardobidagi temir va transferrinning past tarkibidagi ferritinning normal yoki ko'tarilgan darajasi.

Ferritin gidroksidi va apoferritin oqsilini o'z ichiga olgan suv majmuasidir. Jigar, taloq, suyak iligi va retikulotsit hujayralarida uchraydi. Ferritin insondagi asosiy oqsildir, zardobdagi ferritin kontsentratsiyasi organizmdagi ferritin zahiralarini aks ettiradi.

FF erritin - apoferrit oqsili bilan ferum gidroksidning suvda eruvchan kompleksi. Jigar, taloq, ilik hujayralarida, retikulotsitlarda. Ferritin - bu insondagi asosiy oqsil, cho'kma temir. qon zardobida ferritin kontsentratsiyasi organizmdagi temir zahiralarini aks ettiradi.

Transferrin sarum (beta-globulin). Asosiy funktsiya- namlangan suyuqlikni depoga (jigar, taloq), kistli miya eritroidal protonlariga va retikulotsitlarga o'tkazish. Sintez uchun asosiy joy - jigar. Tuprik yetishmaydigan mamlakatlar uchun transferrinning ko'payishi va tuprik darajasining pasayishi odatiy holdir. Transferrin darajasining pasayishi shikastlangan jigar (turli xil kelib chiqishi) va oqsil yo'qotilishi (masalan, nefrotik sindrom bilan) bilan sodir bo'lishi mumkin. Homiladorlikning qolgan trimestridagi harakatlarning transferiga nisbatan.

Transferrin sarumlari (beta globulin). Asosiy vazifasi - so'rilgan temirni depoda (jigar, taloq), eritroid oldingi iliklarda va retikulotsitlarda tashish. Sintezning asosiy joyi - jigar. Temir tanqisligi sharoitida qon zardobidagi temir darajasining pasayishi bilan transferrinning saqlanishi ortadi. Transferrin darajasining pasayishi jigar etishmovchiligi (boshqa genez) va oqsil yo'qotilishi (masalan, nefrotik sindrom) bo'lishi mumkin. Homiladorlikning oxirgi trimestrida transferrin darajasi ko'tariladi.

Transferrin ((TFTP)) KASHIRILGAN TF kontsentratsiyasi talab qilinadigan darajagacha past. Issiq yallig'lanish TF darajasining pasayishiga to'g'ri keladi KLINIK AHMIYATI TF va gemolitik anemiyani farqlashning asosiy klinik ko'rsatkichi (TF ↓) Aniqroq ko'rsatkich, hayotning pastligi. -qonni tejash testi TP ioni Fe 3+ Fe 2+ ga qo'shimchalar uchun javobgardir

Transferrin (TFTF)) CHEKLAMALAR TF kontsentratsiyasi kunlik fuktuatsiyalarga ta'sir qiladi. O'tkir yallig'lanish TF darajasini pasaytirishga yordam beradi KLINIK Ahamiyati Temir (TF) va gemolitik anemiya (TF ↓) o'rtasidagi klinik farqlanishning asosiy ko'rsatkichi temirning umumiy bog'lanishiga qaraganda aniqroq ko'rsatkich. Qon sig'imi (TIBC) Temir TF ioni Fe 3 + bilan kompleksdan chiqarilgandan keyin Fe 2 + ga qayta tiklanishi kerak.

Xun sog'lom oziq-ovqat Parhez: go'sht, jigar, xamirturush, baliq Og'iz orqali qabul qilinadigan dorilar: suyuq suyuqlik parenteral yuborish bilan o'zgarmaydi, nojo'ya ta'sirlar kamroq bo'ladi, haddan tashqari yuborish gemosiderozga olib kelmaydi. - kechqurundan 1 yil oldin oling (dozaning ikkinchi yarmida so'rilish ko'proq bo'ladi)

II DA davolash Parhez: go'sht, jigar, xamirturush, baliq Og'iz orqali qabul qilinadigan preparatlar: Hb ning tiklanish tezligi parenteral yuborishdan farq qilmaydi, u kamroq nojo'ya ta'sirlarga ega, jo'shqin kiritish gemosiderozga olib kelmaydi. - ovqatdan 1 soat oldin oling - kechqurun (so'rilish kunning ikkinchi yarmida yuqori bo'ladi)

Birinchi uch kun - qabul qilingan preparatning yarmi dozasi. Bu oshqozonning qorayishini va vaqtinchalik dispeptik kasalliklarni (charchoq, qabziyat yoki oshqozonning ingichkalashini) anglatishi mumkin - - Qonni nazorat qilish testi: 7-10 kundan keyin - retikulotsit reaktsiyasi; 4-darajagacha - Hb Hb va Ht ning oshishi. Ht; ; Qon miqdori normallashganda, preparatning dozasi kamayadi;

Birinchi uch kun davomida - tanlangan preparatning yarim dozasi. Mumkin: axlatning quyuq rangga bo'yalishi va o'tish davri dispepsiyasining buzilishi (ko'ngil aynishi, ich qotishi yoki yumshoq axlat) - qon tahlilini tekshiring: 7-10 kun ichida - retikulotsitik reaktsiya; 4 haftaning oxiriga kelib - Hb va Ht ning oshishi; Qon ko'rsatkichlari normallashganda - preparatning dozasi pasayadi;

Parenteral in'ektsiya - konjenital tutilishlar uchun, og'ir AD uchun, qo'shimchalar uchun favqulodda yordam, Og'iz orqali qabul qilinadigan dori-darmonlarga nisbatan murosasizlik bo'lsa (sut kislotasini almashtirish va dozani kamaytirishdan keyin), skolio-ichak trakti kasalliklarida, singan ichak trakti sindromida, katta rezektsiyadan keyin. ingichka ichak, Og'iz orqali yuborish ta'sir qilmaydigan doimiy qon ketishida.

Temirni parenteral yuborish - istisno hollarda, og'ir IDA, shoshilinch yordam ko'rsatish uchun, og'iz preparatlarini o'z ichiga olmaydi (bir necha marta almashtirish va dozani kamaytirishdan keyin), oshqozon-ichak trakti kasalliklarida, ichakdan so'rilishning buzilishi sindromi. og'iz orqali qabul qilish bilan qoplanmagan doimiy qon ketishida keng ko'lamli enterektomiya.

Murakkab parenteral yuborish: - mahalliy reaktsiya (og'riq, tomir ichiga yuborish bilan flebit) - ikkilamchi reaktsiyalar (anafilaksi, isitma, bosh og'rig'i va bosh og'rig'i, qusish, ko'rish, bronxospazm). Preparatlar: Venofer - ichki ma'muriyat uchun, Maltofer, Ferrum-Lek - ichki til boshqaruvi uchun

Parenteral yuborishning asoratlari: mahalliy reaktsiyalar (og'riqli hislar, tomir ichiga yuborishda flebit) Umumiy reaktsiyalar (anafilaksi, isitma, bosh va bo'g'imlarda og'riqlar, qusish, toshma, bronxospazm). Tayyorlash usullari: Venofer - tomir ichiga yuborish uchun, Maltofer, Ferrum-Lek - mushak ichiga yuborish uchun

Og'iz orqali qabul qilinadigan dorilarning dozasini oshirib yuborish: dastlabki 6-8 yil ichida - epigastral og'riq, ko'ngil aynishi, qusish (shu jumladan qon), diareya, rangparlik, uyquchanlik, akrosiyanoz, 12-24 yoshda - metabolik atsidoz, leykotsitoz, 2 yoshdan keyin komaga hukm qilinishi mumkin. -4 kun - jigar nekrozi va shishishi. Davolash: qusish, shilimshiqni yuvish, tuxum oqi bilan sut olish, deferoksamin (Desferal), simptomatik davolash.

Temir preparatlarining dozasini oshirib yuborish: dastlabki 6-8 soatda - epigastral og'riqlar, ko'ngil aynishi, qusish (shu jumladan qon bilan), diareya, rangparlik, uyquchanlik, akrosiyanoz 12-24 soat ichida - metabolik atsidoz, leykotsitoz, spazmlar, koma, 2-4 kundan keyin - jigar va buyraklar ii nekrozlari. Taqillatish: qusish, oshqozonni yuvish, tuxum oqi bilan sut olish, Deferoksamin (Desferalum), simptomatik davolash.

Re-vantagement sindromi:! Odamlarda ajralib chiqish uchun maxsus mexanizm yo'q! Eng muhimi, uning qo'llanilishi gemosiderozga olib keladi. Klinik ko'rinishlar: Jigar, taloq, kardiopatiya, epiteliya lezyonlari, çölyak diabeti, sindromi hajmining progressiv o'sishi. Laboratoriya belgilari: qon zardobida kontsentratsiyasining oshishi (30 mmol/l dan ortiq), transferrinning to'yinganligi darajasi 45% dan yuqori, zardobdagi feritin darajasi 1000 ng/ml dan yuqori; Desferal bilan sinov; + Stressning o'ziga xos belgilari ichki organlar(EKG, jigar faoliyatining biokimyoviy ko'rsatkichlari diapazoni, gormonlar diapazoni va boshqalar)

Haddan tashqari yuk sindromi temir:! odamda temirni ekskretsiya qilish mexanizmi yo'q! Uning haddan tashqari kiritilishi gemosiderozga olib keladi. Klinik ko'rinishlari: jigar, taloq, kardiopatiya, buyrak usti etishmovchiligi, qandli diabet, evnuxoidizm, asta-sekin kattalashishi. Laboratoriya belgilari: qon zardobida temirning ko'payishi (30 mmol / l dan ortiq), transferrinli temir bilan to'yinganlik foizi 45% dan, qon zardobida ferritin 1000 ng / ml dan ortiq; Desferalum bilan sinov; + Ichki mag'lubiyatning o'ziga xos belgilari (EKG, jigar funktsiyalarining biokimyoviy ko'rsatkichlari darajasi, gormonlar darajasi va boshqalar).

Ko'payish buzilishi hisobiga anemiyalar: B 1212 da - va foliy va siyrak anemiyalarda - megaloblastik.

B12 vitamini etishmovchiligining sabablari: ichki omilning tug'ma etishmovchiligi (ko'p tarqalgan sabab balg'amning shilliq qavatining atrofiyasi), gastrektomiya, ingichka ichakning yallig'lanishi yoki autoimmun kasalligi, qurtlarni olib tashlash, Yany infestatsiyasi (keng tasmasimon), B12 vitamini grub mahsulotlari(Go'shtdagi go'sht, dukkaklilar).

B 1212 vitamini etishmovchiligining sabablari Kastla ichki omilining tug'ma etishmovchiligi (oshqozon shilliq qavatining atrofiyasi eng ko'p uchraydigan sababdir), gastrektomiya, ingichka ichakning yallig'lanish yoki otoimmün kasalliklari, uning qo'zg'almas joylarini olib tashlash, gelmintik invaziya (keng baliq). ), oziq-ovqat mahsulotlarida B 1212 vitaminining etishmasligi (go'sht, loviya tarkibida mavjud).

Folik kislota etishmovchiligining sabablari: echki sutiga bo'lgan ehtiyojning ortishi (erta tug'ilish, tez o'sish sur'ati, homiladorlik), echki suti, ingichka ichak kasalliklari, saraton kasalligi uchun folat antagonistlarini qabul qilish (metatreksat) dorilar ( difenin), og'iz kontratseptivlari va surunkali gemoliz

Folik kislota etishmovchiligining sabablari oziq-ovqatga bo'lgan ehtiyojning ortishi (erta tug'ilish, tez o'sish sur'ati, homiladorlik) echki suti bilan oziqlantirish ingichka ichak kasalliklari uchun foliy kislotasi antagonistlarini qabul qilish (Metotrexat), antispazmodik onvulsant (difenin), og'iz kontratseptivlari surunkali gemoliz

Limon rangi, subikterik sklera, skolio-ichak trakti epiteliysining proliferatsiyasining shikastlanishi bilan anemiyali teri sindromining klinik ko'rinishi: quruq qizil til, ishtahani yo'qotish, axiliya, pronoz, shilliq pardalardagi mumkin bo'lgan eroziv va virulent o'zgarishlar.

Anemiya sindromining klinik belgilari terining limon rangi bilan oqarib ketishi, skleraning sariq rangga bo'yalishi, epiteliya proliferatsiyasining buzilishi O'ZBEKISTON ICHAK YO'LLARI: quruq yorqin qizil, ishtahaning yo'qolishi, chiliya, diareya, shilliq qavatning eroziv va yarali o'zgarishi mumkin. membranalar

Faqat markaziy asab tizimida B 12 vitamini etishmovchiligi bilan - funikulyar miyeloz (orqa va orqa miya degeneratsiyasi va sklerozi), paresteziya, tos a'zolarining disfunktsiyasi bilan falaj.

B 12 vitamini etishmovchiligi markaziy asab tizimining mag'lubiyati - funikulyar miyeloz (orqa miyaning orqa va yon ustunlarining degeneratsiyasi va sklerozi), paresteziyalar, tos a'zolarining funktsiyalarining buzilishi bilan falaj.

12 - foliy tanqisligi anemiyasida diagnostika Tashqi qon tahlili: eritrotsitlar sonining kamayishi va gemoglobin giperxromiyasi makrositoz, eritrotsitlar anizotsitozi neytrofil Joli tanachalarining gipersegmentatsiyasi va eritrotsitlar mikroskopida Kabot halqalari.

Diagnostika U 12 - va foliy tanqisligi anemiyasi GG qonning eneral tahlili: eritrotsitlar va gemoglobin miqdorining kamayishi giperxromiya makrotsitoz, eritrotsitlar anizotsitozi neytrofillarning gipersegmentatsiyasi Jolining kichik tanasi va halqasi Kebota mikroskopida.

retikulotsitlar sonining davom etishi normal yoki qon smearidagi normal maydonning kamayishi leykopeniya, trombotsitopeniya Kist sporalari: eritroid parselning degeneratsiyasi, megaloblastlar, eritrokaryotsitlarning parchalanishi.

qondagi retikulotsitlar miqdori normada alal yoki normoblastlarning kamayishi leykopeniya, trombotsitopeniya ilik: eritroidal novdaning tirnash xususiyati, megaloblastlar, erar itrokaryotsitlar parchalanishi.

Bilvosita bilirubin va sarum sekretsiyasi uchun biokimyoviy qon testi U 12 - pasaygan yoki folat holati (eritrotsitlardagi foliy kislotasi) - pasaygan.

Qonning biokimyoviy tahlili bilvosita bilirubinning ortishi qon zardobidagi temirning ko'payishi U 12 - pasayish yoki foliy kislotasi (eritrotsitlardagi foliy kislotasi) darajasi - pasayish

mezonlar samarali davolash vannaning birinchi kunlarida sub'ektiv o'sish; retikulotsitoz, davolashning 5-7-kunlarida maksimal ifoda (20% gacha); davolashning 2-yilidan boshlab gemoglobin va qizil qon tanachalari sonining ko'payishi; 3-4 to'liq vannadan keyin qizil qon miqdorini, leykotsitlar va trombotsitlar sonini normallashtirish.

Davolanishning dastlabki kunlarida samarali davolanishni sub'ektiv yaxshilash mezonlari; davolashning 5-7-kunlarida eng ko'p (20% gacha) namoyon bo'ladigan retikulotsitoz; davolashning 2-haftasidan boshlab gemoglobin va eritrotsitlar sonining ko'payishi; 3 -4 hafta davolashda qizil qon indekslarini, leykotsitlar va trombotsitlar sonini normallashtirish.

ANEMİYA - klinik-gematologik sindrom bo'lib, qon hajmining birligiga gemoglobin miqdorining pasayishi (ko'pincha eritrotsitlar miqdori parallel ravishda kamayishi bilan birga keladi). Barcha anemiyalar ikkilamchi hisoblanadi. Anemik sindrom klinik jihatdan faol bo'lishi yoki o'zini morbid tarzda namoyon qilishi mumkin. Qon aylanishi-gipoksik sindromning barcha anemiyalari uchun vosita, teri anemiyasi o'ziga xos belgilarga ega.

Eritropoezni tartibga solish immun, endokrin va asab mexanizmlarini o'z ichiga oladi. Eritropoezga depressiya va tashqi omillar ta'sir qiladi. Agar organizmda etarli miqdorda aminokislotalar, tupurik, B1, B2, B6, B12, C vitaminlari, foliy kislotasi, Co, Cu mikroelementlari va boshqalar bo'lsa, normal eritropoez mumkin. Rechovini. Eritropozni faollashtiring - jigarda sintezlanadigan eritropoetinogen, jukstaglomerulyar apparatning eritrogenini, eritropoez gormoni - eritropoetin. Eritropoetin ishlab chiqarilishi ACTH, kortikosteroidlar, somatotrop gormon, androgenlar, prolaktin, vazopressin, tiroksin, insulin tomonidan rag'batlantiriladi. Eritropoezni bostirish - estrogenlar, glyukagon.

Eritropoez buzilganda yuzaga keladigan eritrotsitlarning patologik regeneratsiyasi klinikalari 1. Megalotsitlar, Megaloblastlar; Jolly tanalari va Cabot halqalari bilan eritrotsitlar; bazofil donadorlikka ega eritrotsitlar. 2. Anizotsitoz - eritrotsitlar hajmining patologiyasi: Odatda eritrotsitlar diametri 7,2-7,5 mkm bo'lib qoladi; Mikroshaharlar - 6,7 mikrondan kam; Makro hujayralar - 7,7 mikrondan ortiq; Megalotsitlar (megaloblastlar) - 9,5 mikrondan ortiq; Mikrosferotsitlar intensiv tikanli - 6,0 mikrondan kam. 3. Poykilotsitoz - eritrotsitlar shaklining o'zgarishi (o'roqsimon hujayralar, maqsadli hujayralar, ovalotsitlar, akantotsitlar, stomatotsitlar va boshqalar) 4. Anizoxromiya - eritrotsitlarning har xil kamayishi (gipo-, g per-, normoxrom, polixromaziya) 5.Sideroblastlar. Bular miya omurilik suyuqligining eritrokaryotsitlari bo'lib, ular zalizo uchun javobgardir (odatda 20-40%)

JSST tavsiyalari asosida: 1. Erkaklar uchun pastki chegara - 130 g/l, ayollar uchun - 120 g/l, vaginalar uchun - 110 g/l. 2. Erkaklarda eritrotsitlarning pastki chegarasi 4,0 * 10 12 / l, ayollarda - 3,9 * 10 12 / l. 3. Gematokrit - qonning hosil bo'lgan elementlari va plazma hajmi o'rtasidagi bog'liqlik. Erkaklar uchun norma 0,4-0,48%, ayollar uchun - 0,36-0,42%. 4.Eritrotsitlardagi Hb tarkibi: Hb (g/l): Er (l) \u003d pg. 5.Rangli displey: Hb (g/l) * 0,03: Er (l) \u003d 0,85-1,0. 6. Erkaklarda zardob sekretsiyasi - mkmol/l, ayollarda - 11,5-25 mkmol/l.

7. Bir litr qon zardobini bog'lay oladigan qon zardobining umumiy hajmi. Norm mkmol/l, 8.OZhSSSK - siv. zalizo \u003d yashirin ZhSSSK. Norm - mkmol/l. 9.Siv. zalizo: OZhSSSK \u003d transferrinning zaliz bilan to'yinganligi. Norm 16-50% ni tashkil qiladi. 10.Organizmdagi o'g'it zahiralarini baholash: qon zardobidagi o'lchangan feritin (radioimmun va ferment-immun usullar), normada - mkg/l, erkaklarda 94 mkg/l, ayollarda 34 mkg/l; eritrotsitlardagi protoporfirinning qiymati - mkmol/l; Desferal test (desferal faqat juda ko'p zahiralarni bog'laydi). 500 mg desferalni mushak ichiga yuboring, odatda, bo'limda 0,6-1,3 mg in'ektsiya ko'rinadi. JSST tavsiyasiga asosan:

Anemiyaning etiopatogenetik tasnifi 1. O'tkir postgemorragik (APHA) 2. Temir tanqisligi (IDA) 3. Porfirinlar sintezi yoki utilizatsiyasining buzilishi (sideroachrestic) (SAA) bilan bog'liqlik 4. DNK sintezi va RNK (B12-i folat, B12-i folat) buzilishi bilan bog'liqlik. megaloblastik) (MGBA) 5. Gemolitik (HA) 6. Aplastik, gipoplastik - suyak iligi hujayralari bostirilgan (AA) 7. Anemiyaning boshqa turlari: yuqumli kasalliklar, jigar kasalliklari, endokrin patologiyalar va boshqalar. Anemiyaning patogenezi bo‘yicha tasnifi 1. Qon ketishi bilan bog‘liq anemiya (OPHA, ZDA) 2. Qon hosil bo‘lishining buzilishi (ZDA, SAA, MGBA, AA) tufayli yuzaga keladigan anemiya (ZDA, SAA, MGBA, AA).

Anemiyaning rang spektriga ko'ra tasnifi 1. Gipoxrom (ZDA, SAA, talassemiya) 2. Giperxrom (MGBA) 3. Normoxrom (OPHA, AA, GA) Miyaning kistli gematopoez holati 1. Regenerativ (ZDA, MGBA, SAA, SAA) 2.Gi) perregenerativ ( GA) 3. Regenerativ (AA) Retikulotsit - periferiyaga ketadigan eritroid qatoridagi eng yosh hujayra - bu to'qimalarning yangilanishining ko'rsatkichidir (norma 1,2 - 2%) Zo'ravonlik darajasidan tashqari. 1. Engil (Nv g \\ l) 2. O'rtacha og'irlik (Hv g \\ l) 3. Og'ir (Hv g \\ l)

Anemiya sindromi uchun diagnostika bosqichlari 1. Anemiyaning mumkin bo'lgan sabablarini aniqlash uchun tarix (bo'shlik, qo'zg'atuvchi omillar). 2. Anemiya variantini aniqlash uchun tekshirish. Observatoriy tekshirish usullari: CBC (Er, Hb, CP yoki Hb in Er) Ht (gematokrit) retikulotsitlar (N \u003d 1,2-2%) leykotsitlar va qon zardobidagi trombotsitlar sternum ponksiyoni bilan kist miya omurilik suyuqligini tekshirish ( klinika ombori, serebellumdagi hujayralarning birlashishi)

Qo'shimcha tekshirish usullari: cho'tka suyagining trefin biopsiyasi (suyak iligidagi to'qimalarning aloqasi: to'qima / yog '\u003d 1/1) Eritrositlarning gemosiderin osmotik qarshiligi uchun Coombs testi, gemoglobinga elektroferez, hayotning ahamiyatsizligini tashxislash Er c. Cr Anemiyaga olib keladigan asosiy kasallikning ahamiyati: boshpana uchun najas (Gregersen va Weber usullari). Najasdagi radioaktivlik testi Cr 51 bilan belgilangan nam qizil qon tanachalari kiritilgandan so'ng 7 kun davomida. O'rtada berilgan radioaktiv ekskretsiyani kuzatish, najas radioaktivligining o'nlab yillar davomida yanada oshishi bilan bir oz (odatda). suyuqlikning 20% ​​so'riladi); EGDFS; RRS, tirnash xususiyati, kolonoskopiya; ayollarning ginekolog bilan maslahatlashuvi; laringeal qon tizimini tekshirish va boshqalar. Anemiya sindromi uchun diagnostika bosqichlari

Vitamin B12 va foliy kislotasi DNK va RNK sintezi jarayonida purin va pirimidin asoslari almashinuvining asosiy bosqichlarida ishtirok etadi. Organizmda 4 mg B12 vitamini mavjud bo'lib, u 4 kun davom etadi. DNK va RNK sintezining buzilishi bilan bog'liq anemiya

Vitamin B12 (siyankobalamin) metabolizmi Oddiy gematopoez Yog 'kislotalarining metabolizmi Metilkobalamin 12 bolada barqarorlik (qo'shimcha talab 1 mkg) + Qopdagi qal'aning ichki omili (gastromukoprotein) Kulp ichakda so'riladi Metikobalamin kislotasi 5-defolikobalamin kislotasi. (toksik) + propion kislotasi DNK sintezi Suksin kislotasi Qonda B 12 + transkobalamin-2 Pechenka portal venasi (depo B 12)

B 12 vitamini yetishmasligi sabablari 1. Odamlarda B 12 vitaminining yetarli darajada almashtirilmasligi. 2. Absorbtsiyaning buzilishi: a) gastromukoprotein sintezining buzilishi: vulva tubining atrofik gastriti; skutum va gastromukoproteinning parietal hujayralariga antikorlar ishlab chiqarish bilan otoimmün reaktsiyalar; gastrektomiya (kanal rezektsiyasidan so'ng, U 12 da rivojlanish davri 1 kun; kanalni rezektsiya qilgandan so'ng, 12 da etishmovchilik belgilari 5-7 kundan keyin paydo bo'ladi); shlunku saratoni; konjenital gastromukoprotein etishmovchiligi; b) ingichka ichakda B 12 ning so'rilishini buzish; malabsorbsiya sindromi (surunkali enterit, çölyak kasalligi, sprue, Kron kasalligi) bilan kechadigan ingichka ichak kasalligi, klub ichakning rezektsiyasi; ingichka ichak saratoni; ingichka ichakda vitamin B 12 + gastromukoprotein kompleksi uchun retseptorlarning mavjudligi tug'madir; c) B12 vitaminining raqobatbardosh so'rilishi; Keng tasmasimon chuvalchang infestatsiyasi; qattiq ifodalangan ichak disbiyozi. 3. Jigarda transkobalamin-2 ishlab chiqarilishining kamayishi va B 12 vitaminining miya omurilik suyuqligiga tashilishining buzilishi (jigar sirrozi bilan).

12-defitsitli anemiyada rivojlanishning asosiy patogenetik bosqichlari Gematopoetik hujayralar, bosh hujayralar, eritroblastlarda DNK sintezining buzilishi Hujayra boʻlinishining buzilishi Gematopoezning homila tipi (megaloblastik) Megaloblastlar kamdan-kam hollarda megaloblastlarga yetib, suyak iligida gemoliz yoʻli bilan yetiladi. gematopoetik funktsiyani ta'minlaydi (yugova bilirubin, urobilin, sterkobilin o'rniga ko'payadi, ichki organlarning gemosiderozi bilan etim so'lakning rivojlanishiga yordam berishi mumkin) Klitinaning yadrosi pishadi, protoplazmada Hb o'rniga harakatlar - giperxromiya (Jolly jismlar, Kabot halqalari), neytrofillarning gipersermentonuklearligi

B12 tanqisligi anemiyasining asosiy differensial mezonlari 1. Qon aylanishi-gipoksik sindrom 2. Sideropenik sindromning yo'qligi 3. Gastroenterologik sindrom: ishtahaning pasayishi, tana vazni, glossit (silliq qizil til), epigastriumning og'irligi, beqaror diareya, . gepatosplenomegali 4. Nevrologik sindrom (funikulyar miyeloz): orqa miyaning posterolateral umurtqa pog'onasida zaharli metilmalon kislotasining to'planishi bilan bog'liq distrofik jarayonlar, quyidagilar bilan namoyon bo'ladi: uchlari sezgirligining buzilishi, qo'llarning joylashishining o'zgarishi, qo'llarning tiqilib qolishi. pastki uchlari, shikastlangan barmoqlar qo'llar, ataksiya, tebranish sezgirligi buzilgan.

5. Gematologik sindrom: giperkromik anemiya (CP 1,1-1,3 dan yuqori); anizositoz (megalotsitoz), ringletlar, bazofil granularlik, Kabot halqalari, Jolly jismlar; uch karra sitopeniya; gipersegmental neytrofiloz; gematopoezning megaloblastik turi (sternal ponksiyon ma'lumotlari asosida); qonda B12 ning 200 pg / ml dan kam pasayishi; B12 tanqisligi anemiyasining asosiy differentsial mezonlari

U kamdan-kam uchraydi, organizmda FA 2-3 oy davomida ko'payadi, qizdirilganda, u barcha bo'sh ichaklarda namlanadi. diareya FC ning so'rilishi uchun transport oqsillari talab qilinmaydi Konjenital nuqsonlar FC bibariya tizimi bilan birlashtiriladi va FC foliy kislotasi tanqisligi anemiyasi in'ektsiyalari bilan tuzatilmaydi.

Folat tanqisligi anemiyasining asosiy differensial mezonlari 1. Anamnez: homiladorlik, neonatal davr, surunkali alkogolizm, surunkali gemoliz, miyeloproliferativ kasallik №, dori-darmonlarni qabul qilish (foliy kislotasi antagonistlari, silga qarshi, giyohvandlikka qarshi dorilar). Eritropoez bilan og'rigan. 2. Funikulyar miyeloz, varikoz tomirlari yo'q. 3. Qabul qilish vaqtida retikulotsitik inqiroz yo'q, miya omurilik suyuqligida megaloblastlar B12-defitsitli anemiya holatlarida zirk tomonidan ishlab chiqariladi va foliy kislotasi etishmasligi anemiyasida - umuman yo'q. 5. Qonda foliy kislotasining 3 mg/ml dan (N - 3-25 mg/ml) kamayishi.

Megaloblastik anemiyani davolash (MGBA) 1.VITAMINLAR U 12 (siyanokobalamin) - i.m. (4-6 tabletka). 2. Nevrologik kasalliklar uchun: B12 (1000 mkg) + kobalamid (500 mkg) nevrologik belgilar paydo bo'lguncha. 3. Agar kerak bo'lsa, B12 (500 mkg) ni 2 kun ichida 1 marta oldindan yuborish yoki profilaktik davolash - B12 (400 mkg) kuniga 1-2 marta kun davomida. 4.Faqat eritromasni quyish tirik guvohlik(Barcha anemiyalar uchun!): Nv

Aplastik anemiya (AA) AA ko'p sonli endogen va ekzogen omillar, Stovbur hujayrasidagi aniq va murakkab o'zgarishlar va uning mikroaksentuatsiyasi natijasida yuzaga keladigan gematologik sindrom bo'lib, periferik qonda pansitopeniya va yog'li degeneratsiyani o'z ichiga olgan kardinal morfologik belgiga ega. miya omurilik suyuqligi. P. Erlix (1888) birinchi marta AA ni ta'riflagan. "Aplastik anemiya" atamasi 1904 yilda Shoffar tomonidan kiritilgan. Kasallik darajasi mintaqada 1 million aholiga 4-5 kishi (Yevropada) Kasallikning eng yuqori cho'qqisi 20 va 65 yoshda.

etiologik mansabdor shaxslar AA kasalliklari, kimyoviy vositalar, viruslar, otoimmün jarayonlar; 50% hollarda etiologiya noma'lum (idiopatik AA). AA patogenezi 1-, 2- yoki 3-chi ganglionlarning bostirilishi (pansitopeniya) tufayli serebellumning funktsional etishmovchiligi. Pluripotent qon hujayralarining zararlanishi Gematopoezning bostirilishi a) immun (klinar, gumoral) mexanizmlarning ta'siri b) qon hosil bo'lishini rag'batlantiruvchi omillarning etishmasligi c) Zalizo, B12, protoporfirin gematopoezni keltirib chiqara olmaydi.

Aplastik anemiya 1. Tug‘ma (tug‘ma anomaliya sindromi bo‘lgan yoki bo‘lmagan) 2. Orttirilgan AA 1. O‘tkir 2. Subakut 3. Surunkali shakllar AA 1. Immun 2. Immunitetga ega bo‘lmagan klinik AA sindromlari 1. Qon aylanishi-gipoksik-2. nekrotik 3. gemorragik

Laboratoriya va instrumental tadqiqotlar natijasida olingan CP va normal sharoitda eritrotsitlar almashinuvi o'rniga (normoxrom A), retikulotsitlar kamayishi (regenerativ A), qon zardobida kontsentratsiyaning oshishi, 100% transferrin bilan to'yinganligi, eritrotsitlar, NV (g/l gacha), ochiqlik ( m. b. 0 gacha), leykopeniya (m.b. 200 mkl gacha), jigar, taloq va limfa tugunlari ko'paymaydi, kistli serebellum (kistaning trepanobiopsiyasi): barcha parietalarning aplaziyasi, kist miya ku. semiz. AA ning 80% pansitopeniya, 8-10% anemiya, 7-8% anemiya va leykopeniya, 3-5% trombotsitopeniya.

Muhim AA 1. Periferik qonda (3 parostokdan 2 tasi bostirilgan) Granulotsitlar 0,5-0,2 * '10 9 / l Trombotsitlar 20 * ' 10 9 / l Retikulotsitlar 1% dan kam 2. Miyelokaryotsitlarning miyelogrammasi 25% dan kam. ID normasi miyelokaryotsitlar%, miyeloid hujayralar esa 30% dan kam 3. Trepanobiopsiya Yengil shakl uchun - 40% yog 'to'qimasi O'rtacha - 80% Og'ir - mutlaqo muhim yog' to'qimalari uchun (panmiyeloftiz) Differentsial Yakuniy tashxis AA O'tkir leykemiya surunkali leykemiya debyuti. (kista-miya shakli) Suyak iligida saraton metastazlari Yozgi odamlarda pansitopeniya, 12 tanqislik anemiyasida namoyon bo'ladi.

100 g/l; granulotsitlar\u003e 1,5 * '10 9 / l; trombotsitlar\u003e 100 * '10 9 / l; qon quyish uchun kunlik ehtiyoj. 2.Qisman remissiya: Nv\u003e 80 g/l; granulotsitlar\u003e 0,5 * '10 9 / l; trombotsitlar\u003e 20 * '10 9 / l; kundalik iste'mol "nom \u003d" (! LANG: terapiyani baholash AA 1. Tashqi remissiya: Nb\u003e 100 g / l; granulotsitlar\u003e 1,5 * '10 9 / l; trombotsitlar\u003e 100 *' 109; ">31!} AA terapiyasini baholash 1.Tashqi remissiya: Nv\u003e 100 g/l; granulotsitlar\u003e 1,5 * '10 9 / l; trombotsitlar\u003e 100 * '10 9 / l; qon quyish uchun kunlik ehtiyoj. 2.Qisman remissiya: Nv\u003e 80 g/l; granulotsitlar\u003e 0,5 * '10 9 / l; trombotsitlar\u003e 20 * '10 9 / l; qon quyish uchun kunlik ehtiyoj. 3. Klinik va gematologik yaxshilanish: gematologik ko'rsatkichlarni yaxshilash; ikki oydan ortiq vaqt davomida aralash qon quyish iste'molini kamaytirish. 4.Ta'sirlar soni: gematologik zarar yo'q; qon quyish zarurati saqlanib qoladi. 100 g/l; granulotsitlar\u003e 1,5 * '10 9 / l; trombotsitlar\u003e 100 * '10 9 / l; qon quyish uchun kunlik ehtiyoj. 2.Qisman remissiya: Nv\u003e 80 g/l; granulotsitlar\u003e 0,5 * '10 9 / l; trombotsitlar\u003e 20 * '10 9 / l; kunlik iste'mol "\u003e 100 g / l; granulotsitlar\u003e 1,5 * '10 9 / l; trombotsitlar\u003e 100 *' 10 9 / l; qon quyishning kunlik iste'moli. 2. Qisman remissiya: Nv\u003e 80 granulositlar\u003e 0,5 * '10 9 / l trombotsitlar 20 * ' 10 9 / l ikki oydan ortiq vaqt davomida qon quyish kerak; qon quyish zarurati saqlanib qolmaydi; granulotsitlar\u003e 1,5 * '10 9 / l; trombotsitlar\u003e 100 * '10 9 / l; Qon quyish uchun zarur bo'lgan kunlar soni. 2.Qisman remissiya: Nv\u003e 80 g/l; granulotsitlar\u003e 0,5 * '10 9 / l; trombotsitlar\u003e 20 * '10 9 / l; kundalik iste'mol "nom \u003d" (! LANG: terapiyani baholash AA 1. Tashqi remissiya: Hb\u003e 100 g / l; granulotsitlar\u003e 1,5 * '10 9 / l; trombotsitlar\u003e 100 *' 109; qon quyishning kunlik iste'moli 2. Qisman remissiya: granulotsitlarning kunlik iste'moli 0,5 * '10 9 / l;'10 9 / л; тромбоцити\u003e 100 * '10 9 / л; відсутність потреби в гемотрансфузіях. 2.Частічная ремісія: Нв\u003e 80 г / л; гранулоцити\u003e 0,5 * '10 9 / л; тромбоцити\u003e 20 * '10 9 / л; відсутність потр"> !}!}

Gemoliz natijasida zararlangan tizimlar Glutation tizimi: hujayralarning muhim tarkibiy qismlarini oksidlovchi moddalar, peroksidlar va muhim metall ionlari tomonidan denatürasyondan himoya qiladi. Fosfolipidlar: membrananing ionlar uchun o'tkazuvchanligini aniqlaydi, membrananing tuzilishini aniqlaydi, oqsillarning fermentativ faolligiga ta'sir qiladi. Qizil qon hujayralari membranasi oqsili: 20% spektrin - polipeptid nayzalarining heterojen aralashmasi; 30% - aktomiozin. Glikoliz - bu glyukozani sut kislotasiga anaerobik aylantirish usuli bo'lib, uning davomida ATP hosil bo'ladi - hujayralarning kimyoviy energiyasini akkumulyatori. Glikolizning boshqa substratlari: fruktoza, manoz, galaktoza, glikogen. Pentoza-fosfat sikli glyukoza konversiyasining anaerob oksidlovchi usuli hisoblanadi. Adenil tizimi: adenilat kinaz va ATPaz.

Gemolitik anemiya (HA) HA bir qator cho'kib ketadigan va shishgan kasalliklarni birlashtiradi, ularning asosiy belgisi E ning parchalanishining rivojlanishi va kundan-kunga umrining qisqarishidir. HAning kamayishi Ep tuzilishidagi nuqsonlar bilan bog'liq bo'lib, bu ularni funktsional nuqsonli qiladi. GA qo'shilishi Er omillarini (gemolitik eliminatsiya, mexanik jarayonlar, autoimmun jarayonlar va boshqalar) yo'q qilish bilan bog'liq turli omillarga asoslanadi. Patologik gemoliz bo'lishi mumkin 1. Lokalizatsiyalangan a) ichki hujayrali (REM klini, bosh, taloq) b) ichki qon tomir 2. Lokalizatsiyalangan a) xost b) surunkali

GA ning asosiy mezonlari 1.Konjugatsiyalanmagan faza uchun bilirubinning ko'payishi: bo'limdagi hayotiy pigmentlar salbiy; siydikda urobilin va najasda sterkobilin; "Limonna" zhovtyanitsa qichimasdan. 2. Ichki hujayrali gemolizli splenomegaliya. 3. Anemiya: serebrospinal suyuqlikdagi eritroid to'qimalarining normoxrom, giperregenerativ, giperplaziyasi. 4.Gemolitik inqirozlar. 5.M.b. qimmatbaho toshlar (pigment) - uy-joy kommunal xizmatlari. Gemoliz quyidagilar bilan tavsiflanadi: gemoglobinemiya (qon plazmasida yuqori HB); gemoglobinuriya va gemosiderinuriya (chervona yoki qora kesilgan); ichki organlarning gemosiderozi; turli lokalizatsiyalarda mikrotrombozga moyillik.

Intravaskulyar gemolizli HA 1. Irsiy HA: A. Enzimopatiyalar (G-6-PD etishmovchiligi). B. Gemoglobinopatiyalar (o‘roqsimon hujayrali anemiya). 2. GA qo'shilishi: A. Immun - termal va ikki fazali gemoliz bilan AIGA. B. Immunitetsiz - PNG, protezli klapanlar uchun mexanik, tomirlar, marsh.

Spazmodik gemolitik anemiyalarning tasnifi A. eritrotsitlar pardasi oqsili strukturasining shikastlanishi natijasida yuzaga keladigan membranopatiya 1. Mikrosferotsitoz, elliptositoz, stomatotsitoz, piropoitsilotsitoz. 2. Eritrositlar pardasida lipidlarning buzilishi: akantotsitoz, lesitin-xolesterin-ariltransferaza faolligining yetishmasligi, eritrotsitlar pardasida lesitinning ko'payishi, chaqaloq piknositozi.

B. Enzimepatiyalar 1. Pentozafosfat sikli fermentlarining etishmovchiligi. 2. Glikolizda fermentlar faolligining kamayishi 3. Glutation almashinuvidagi fermentlar faolligining kamayishi. 4. ATP ishlab chiqarishga hissa qo'shadigan ferment faolligining etishmasligi. 5. Ribofosfat pirofosfat kinazning kam faolligi. 6. Porfirinlar sintezida ishtirok etuvchi fermentlar faoliyatining buzilishi. B. Gemoglobinopatiyalar 1. HB ning birlamchi strukturasining anomaliyasidan kelib chiqadi. 2. Oddiy HB omboriga kiradigan polipeptid nayzalarining sintezi kamayadi. 3. Sublingual geterozigota holatning sharti. 4. Kasallikning rivojlanishi bilan birga bo'lmagan HB ning anomaliyalari.

O'tirgan enzimopatiyalar Evropada glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza (G-6-PDG) etishmovchiligi Afrika, Lotin Amerikasi, O'rta er dengizi mamlakatlarida, mamlakatimizda - Ozarbayjon, Virjiniya, Dog'istonda eng ko'p uchraydi; Odamlarning azoblanishi muhim (resessiv gen, subtekst bilan birlashtirilgan); O'tkir infektsiyalar, dorivor preparatlar (paratsetamol, nitrofuranlar, sulfanilamidlar, tuberkulostatiklar va boshqalar) va dukkaklilar, diabet va tug'ma etishmovchilikda atsidoz inqirozini qo'zg'atadi. Ichki qon tomir gemolizi. Erning morfologiyasi o'zgartirilmagan. N yoki troxdagi Ep ning osmotik qarshiligi. Inqirozdan keyin Erda Heinz tanasi (Hb ning denatürasyonu) aniqlanishi mumkin. Spazmodik fermentopatiya guruhidagi diagnostika geksoz yoki pentoza sikllarining turli fermentlarining etishmovchiligini aniqlash atrofida aylanadi.

Membranopatiyalar Ular orasida eng keng tarqalgani spazmodik mikrosferotsitozdir (Mankivskiy-Choffard kasalligi), bunda Ep membranasidagi nuqson Na va H2 ionlarining sharsimonlik hosil bo'lishi bilan to'qima orqali o'tishining kuchayishi bilan birga keladi. Taloq sinuslari orqali o'tadigan sferotsitlar diametri 7,2-7,5 mkm gacha o'zgaradi.

Spadkov gemoglobinopatiyalari GA oqsil qismi Hv sintezi buzilgan. Hb molekulasi 4 gem molekulasi va 4 polipeptid nayzasidan (2 a va 2 b) iborat. Aminokislotalarni polipeptid lantalarda almashtirish patologik HB (S, F, A2 va boshqalar) hosil bo'lgunga qadar amalga oshiriladi. Kasallik O'rta er dengizi, Afrika, Hindiston va Kavkaz Respublikasida gomozigotalarda ko'proq uchraydi. Gomozigotli bemorlar bolalikdan muhim, ba'zan o'limga olib keladigan kasalliklarga ega, heterozigotlar esa bolalikdan engil shakllarga ega. Erning umri qisqardi. Gemoliz joyi Cr 51 bilan belgilangan Ep yordamida amalga oshiriladi. HB ning anomaliyalari (S, F, A2 va boshqalar) HB elektroforez (immunoforez) usuli bilan aniqlanadi. Anormal HB ni imkon qadar tezroq aniqlash mumkin. 20-30 tosh. Erning umri qisqardi. Gemoliz joyi Cr 51 bilan belgilangan Ep yordamida amalga oshiriladi. HB ning anomaliyalari (S, F, A2 va boshqalar) HB elektroforez (immunoforez) usuli bilan aniqlanadi. Anormal HB ni imkon qadar tezroq aniqlash mumkin. "\u003e

O'roqsimon hujayrali HA tomir ichidagi gemoliz. Patologik HB S o'roqning paydo bo'lishida Er shaklining o'zgarishiga olib kelishi mumkin. Gomozigotlar - Hb S% hollarda Erda, barqaror Er qonida gemolizli o'roq shaklida aniqlanadi. Geterozigotlar - bu o'roq shaklida Er paydo bo'lishi bilan davriy gemolitik inqiroz bo'lib, u gipoksiya (infektsiyalar, to'kilishlar, tog'larga chiqish va boshqalar) bilan qo'zg'atiladi. Diagnostik test - turniket bilan bog'langan barmoqdan qon olish (heterozigotlarda).

Talassemiya Ichki hujayrali gemoliz. Xomilaning Hb Fe ning 20% ​​gacha (N - 4%) va Hb A2 ning oshishi. Osmotik qarshilikning ortishi Er. Yuqori qon zardobida Fe bilan hipokromik anemiya (ichki organlarning gemosiderozi bilan sideroachreziya). Maqsadli shakl Ep va ulardagi bazofil donadorlik.

Keng tarqalgan gemolitik anemiyalarning tasnifi A. Immun gemolitik anemiyalar 1.HA, antikorlar oqimi bilan bog'liq (immun GA): -izoimmun (alloimmun): rezus konflikt, qon quyish yangi qon; -heteroimmun, kasalliklarga, viruslarga ta'sir qilish; -transimmun - antitelalar platsenta orqali onadan homilaga uzatiladi; 2. Namlikka o'zgarmagan Erga antikorlari bo'lgan autoimmun GAlar: - notekis issiqlik aglutininlari bilan (to'g'ridan-to'g'ri Coombs testi yordamida autoimmun GAlarning% da ko'rsatilgan), - issiqlik gemolizinlari bilan, - sovuq aglutininlar bilan, - ikki fazali sovuq gemolizin bilan bog'liq. 3. Miya omurilik suyuqligining normotsit antigeniga qarshi antikorlari bo'lgan autoimmun GA.

Aglyutininlar ko'pincha tomir ichidagi gemolizga, gemolizinlar esa ko'pincha tomir ichiga gemolizga olib keladi. Noto'g'ri issiqlik aglutininlari avtoaglyutinatsiyaga olib kelmaydi, ammo sovuqlar Raynaud sindromini keltirib chiqaradi. GA samarasiz eritropoez bilan bog'liq kasalliklarda rivojlanishi mumkin: -B 12 etishmovchilik anemiyasi; - eritropoetik porfiriya; - birlamchi "shant" giperbilirubinemiya.

Qo'shimcha GA Paroksismal tungi gemoglobinuriya (Marchiafavi-Mishel kasalligi) tipdagi somatik mutatsiya bilan bog'liq holda nuqsonli Er kloni yaratiladi. yaxshi mayin Ep ning 2 populyatsiyasi bo'lgan qon tizimlari: normal va nuqsonli membrana bilan; pansitopeniya rivojlanishi bilan bir zumda leykotsitlar va trombotsitlar mutatsiyaga uchragan; ichki qon tomir gemolizi; gemolizga olib keladigan komplement borligida atsidoz bo'lmaganda qon pH qiymatining o'zgarishi (Hem, Crosby, saxaroza testlari); To'g'ridan-to'g'ri Coombs testi salbiy.

Otoimmün GA boshqalarga qaraganda tez-tez uchraydi; Bo'linadi: a) idiopatik - etiologiyasi noma'lum (18,8-70%), b) simptomatik - xavfli o'smalar, tizimli qon kasalliklari, KTD, KAH, UC, bezgak, toksoplazmoz, sepsis va boshqalar. Antikorlarni aniqlash to'g'ridan-to'g'ri Coombs testi, PLR, Elishay, radioimmunoassay bilan ko'rsatiladi.

Otoimmün GA ni davolash 1. Issiqlik aglutinin davrida oshqozon bosqichida glyukokortikoid gormonlar; prednizolon mg / kun, 3 doza nisbati bilan 3 dozaga bo'lingan: 2: 1. 2. G'ayritabiiy issiqlik aglutininlar bilan HA ning surunkali ortiqcha yuklanishi uchun, prednizolon mg / kun. 3. Haddan tashqari sovuq aglutinin va qattiq sovuq bilan HA bo'lsa, prednizolon mg / kun. 4. Splenektomiya - gormonlar samarasiz bo'lganda, gormonlarni qo'llashdan keyin tez relapslar, murakkab gormon terapiyasi. 5. Sitostatiklar: azatioprin mg / ikki barobar; siklofosfamid har kuni 400 mg; vinkristin 2 mg haftasiga 1 marta tomir ichiga; xlorobutin 2-3 oy davomida 2,5-5 mg / kun - agar gormonlar ta'siri bo'lsa. 6. Og'ir anemiya uchun bilvosita Kumbs testi bilan to'plangan tiklangan qizil qon hujayralarini quyish. 7.Og'ir HA uchun plazmaferez, murakkab DIC sindromi bilan. 8.Immunoglobulin Z 0,5-1 g/kg tana vazni.

HAni ichki qon tomir gemoliz bilan davolash tamoyillari 1. Infuzion terapiya - o'tkir buyrak etishmovchiligining oldini olish: soda, glyukoza inulin bilan, eufilin 10-20 ml, furosemid 40-60 mg, manitol 1 g / kg suv . 2. DICning oldini olish - geparinning kichik dozalari. 3. Infektsiyaga qarshi kurash - antibiotiklar (o'roqsimon hujayrali anemiya). 4. O'tkir buyrak etishmovchiligining kuchayishi - peritoneal dializ, gemodializ.

HAni hujayra ichidagi gemoliz bilan davolash tamoyillari 1. Infuzion terapiya. 2. Chiqarilgan qizil qon tanachalari, desferal, foliy kislotasi (talassemiya) transfüzyonu. 3.AIGA - prednizolon mg/qo'shiladi. 4. Hayotiy ko'rsatkichlar uchun qon quyish. 5. Splenektomiya.

Gemolitik inqirozni davolash 1. Aylanma qon hajmini almashtirish: reopoliglyukin ml; reogluman ml; Natriy xloridning izotonik dozasi 1000 mol; albumin 10% ml markaziy venoz tomir nazorati ostida. 2. Zaharli mahsulotlarni zararsizlantirish va diurezni rag'batlantirish. Gemodez (past molekulyar og'irlikdagi polivinilpirolidon, bibariya) ml, kurs uchun 2-8 infuziya. Polidez Jr. Diurezni rag'batlantirish: furosemid mg vena ichiga, agar kerak bo'lsa, 4 yildan keyin takrorlang. Eufilinni 10 ml izotonik natriy xlorid uchun 2,4% ml (arterial gipotenziya mavjud bo'lganda) yuboring.

3. Atsidozni bartaraf etish: 4% ml natriy gidrokarbonat tomir ichiga. 4. Ekstrakorporeal terapiya - genital tizimga ta'siri bo'lsa - plazmaferez, gemodializ. 5. Glyukokortikoid gormonlar: otoimmün gipertenziya, og'riq, kollaps uchun - vena ichiga prednizolon 1-1,5 mg / kg bemorning tanasi, yana 3-4 yildan keyin (kerak bo'lsa). 6. Anemiyani bartaraf etish: HB 40 g/l yoki undan pastroqqa tushganda - ml ga alohida tanlangan qizil qon hujayralarini quyish; Qizil qon hujayralari 4-5 marta to'plangan, yangi muzlatilgan, bilvosita Coombs testi yordamida to'plangan. Shira inqirozi bo'lsa, eritrotsitlar tayyorlangan paytdan boshlab 7-9 kunlik bo'ladi (yangilari xavfli gemolizni kuchaytiradi).

1N retikulotsitlar N abo N abo siv. Fe N yoki Trombotsitlar NNN yoki Leykotsitlar NNN Taloq NN Ko'pincha M / b N Jigar N Ko'pincha N Bleus Pomeranian eritrotsitlar giperplaziyasi "title \u003d" (! LANG: Anemiyaning differentsial tashxisi AAGAMBAAA CP 1N Retikulotsitlar N abo N abo Platelets NNN yoki leykotsitlar NNN Taloq NN Tez-tez M/w N Jigar N tez-tez N Sererum kistasi yomon eritrotsitlar giperplaziyasi klass="link_thumb"> 60!} Anemiyaning differentsial diagnostikasi belgilari ZhDASAAGAMBAAA CPU 1N Retikulotsitlar N yoki N yoki syv. Fe N yoki Trombotsitlar NNN yoki Leykotsitlar NNN Dalak NN Ko'pincha M / b N Jigar N Ko'pincha N Yirtqich hayvonlarning sporalari Eritrositlar paroksizmasining pomeroz giperplaziyasi, yon mintaqa. Eritrositlar paroksizmasining giperplaziyasi, sideroblastning giperplaziyasi og'ir. Gematopoezning megaloblastlar turi bostirilgan 1N retikulotsitlar N abo N abo siv. Fe N yoki Trombotsitlar NNN yoki Leykotsitlar NNN Taloq NN Tez-tez M/b N Jigar N Tez-tez N Kist sporasi Pomeroz eritrotsitlar giperplaziyasi "\u003e 1N Retikulotsitlar N yoki N yoki sy. Fe N yoki Trombotsitlar NNN yoki Leykotsitlar Liykotsitlar NNN / Liykotsitlar NNN B / Litsitlar N miya omurilik suyuqligi Eritrosit tsellyulozasining engil giperplaziyasi, sideroblast nya Prignichennya "\u003e 1N Retikulotsitlar N yoki N yoki siv. Fe N yoki Trombotsitlar NNN yoki Leykotsitlar NNN Taloq NN Ko'pincha M / b N Jigar N Ko'pincha N Bleus Pomeranian eritrotsitlar giperplaziyasi "title \u003d" (! LANG: Anemiyaning differentsial tashxisi AAGAMBAAA CP 1N Retikulotsitlar N abo N abo Platelets NNN yoki leykotsitlar NNN Dalak NN Ko'pincha M/w N Jigar NC Ko'pincha N Mukovistsidozning sporalari yomon eritrotsitlar giperplaziyasi "> title=" Anemiyaning differentsial diagnostikasi ZhDASAAGAMBAAA CP 1N va N yoki N yoki si. Fe N yoki trombotsitlar NNN yoki Leykotsitlar NNN Taloq NN Ko'pincha M/w N Jigar N Tez-tez N Kistik balg'am Yomon eritrotsitlar giperplaziyasi"> !}!}

G-6-FDG fermenti etishmasligidan kelib chiqqan GAni davolash E vitamini Ksilitol 0,25-0,5 kuniga 3 marta + riboflavin 0,02-0,05 kuniga 3 marta (agar glutation sintezi buzilgan bo'lsa). O'tkir azot etishmovchiligining oldini olish: ml 5% glyukoza, insulin, natriy bikarbonat, 2,4% ml eufilin, 10% manitol (1 g / kg) + lasix ml infuzioni: tarqalgan tomir ichidagi koagulyatsiyaning oldini olish - geparinning kichik dozalari. gemodializ. Bilvosita Kumbs testi yoki splenektomiya bilan tanlangan so'rilgan qizil qon tanachalarining infuzioni.

Mikrosferotsitozni davolash Splenektomiya Ko'rsatkichlar: gemolitik inqirozlar bilan og'ir anemiya; GA kompleksi: uy-joy kommunal xo'jaligi, zhovchnaya halqa; GA ning murakkabligi: gomilkaning trofik ifodalari; doimiy gemolitik zhovtyanitsa. Splenektomiya oldidan dastlabki ko'rsatkichlar: remissiyalar bilan inqiroz; splenomegali, gipersplenizm; mutlaq ko'rsatkichlarning kamroq intensivligi. Eritromis transfüzyonunun hayotiy ko'rsatkichlari uchun

O'roqsimon hujayrali anemiyani davolash 1. Suvsizlanishning oldini olish 2. Yuqumli asoratlarni oldini olish (3 oydan 5 kungacha - penitsillin har kuni og'iz orqali mg; 3 oydan keyin - polivalent pnevmokokk vaktsina bilan emlash). 3. Muzlatilgan yoki muzlatilgan qizil qon hujayralarini quyish kattalar va bolalarda davolashning asosiy usuli hisoblanadi. Eritromisni quyishdan oldin ko'rsatmalar: anemiyaning muhim bosqichlari, retikulotsitlar kamayishi; qon tomirlarining oldini olish; qon quyish HB 6 eritrotsitlari bilan almashtiriladi va qon tomirlari xavfini kamaytiradi; bo'sh operatsiyalardan oldin tayyorgarlik; homilkaning trofik ifodalari; Agar anemiya aniqlansa, foliy kislotasi 1 mg / qo'shimchani oling.

Talassemiyani davolash Gomozigotli shaklni davolash: muzlatilgan yoki muzlatilgan eritrotsitlarni g / l ichida HB darajasiga quyish; gemosideroz bilan murakkab qon quyishda - desferal (tanadan chiqariladigan kompleks) tana vazniga 10 mg / kg dozada, kamida mg askorbin kislotasini qabul qilish bilan; splenomegali yoki gipersplenizm aniq bo'lsa - splenektomiya heterozigot shaklini davolash: kuniga 2 marta 0,005 foliy kislotasi; dorilar uchun kontrendikatsiyalar.

Paroksismal gemoglobinuriyani davolash 1. Og'ir anemiyada kamida 7 kun saqlash, yig'ilgan yoki yangi muzlatilgan eritrotsitlarni quyish; agar eritrotsitlarga yoki leykotsitlarga qarshi antikorlar aniqlansa - bilvosita Coombs testi yordamida tanlangan qizil qon tanachalari massasini quyish. 2. Anabolik gormonlar: Nerobol 0,005 * kuniga 4 marta kamida 2-3 oy davomida xolestaz belgilari nazorati ostida. 3. Antioksidantlar: E vitamini - erev in / go'sht 3-4 ml / dobu (0,15-0,2 g tokoferol asetat); 0,2 ml 5% E vitamini kapsulalarida, ovqatdan keyin kuniga 2 kapsuladan; kurs 1-3 oy. 4. Tuprikning og'ir tanqisligi bo'lsa, bilirubin darajasini nazorat qilish ostida kichik dozalarda saliza preparatlari (Ferroplex 1 tabletkadan kuniga 3 marta). 5. Trombozni davolash: qorin bo'shlig'i terisi ostida kuniga 2 marta 2,5 ming geparin.

slayd 2

VESTAL tanqisligi kamqonligi

ZDA - zararlanish, bunda shprits, suyak iligi va depo ishlab chiqarishning pasayishi kuzatiladi, bu HB, eritrotsitlar, anemiya va to'qimalarda trofik kasalliklarning yaratilishining buzilishiga olib keladi.

slayd 3

BUNGA SABAB BERADI.

1. Surunkali qon ketish 2. Temir tanqisligining kuchayishi 3. Temirning ozuqaviy tanqisligi 4. Temirning so'rilishining buzilishi 5. Temirning qayta taqsimlanishi 6. Gipo-, atransferrinemiyada temirning tashilishining buzilishi.

slayd 4

DIAGNOSTIKA

UAC: Gemoglobin, rang ko'rsatkichi, eritrotsitlar kamayadi (kamroq dunyoda). Eritrositlarning shakli va hajmi o'zgaradi: poykilotsitoz (eritrositlarning turli shakli), mikrositoz, anizositoz (turli o'lchamdagi). Kist balg'ami: odatda normal; Vermilion parsning giperplaziyasi o'lib bormoqda. Maxsus sharoitlarda sideroblastlarning kamayishi (o'sish uchun javob beradigan eritrokaryotsitlar) aniqlanadi. Biokimyo. Sarum darajasining oshishi (pasayishi). Ayollarda norma 11,5-30,4 mkmol/l, erkaklarda 13,0-31,4 ni tashkil qiladi. Belgilangan (nopok) probirkalarni yo'q qilish ehtimoli bo'lmasa, bu tahlil juda muhimdir, keyin normal harakat yo'nalishi. Qulf hali ZDA ni yoqmaydi. Sarumning temir bilan bog'laydigan moddasi (OZhSS) transferrin bilan bog'liq bo'lishi mumkin bo'lgan urug'lanish miqdoriga o'xshaydi. Norm 44,8-70 mkmol/l ni tashkil qiladi. ZDA bilan bu ko'rsatkich harakat qiladi.

slayd 5

LIKUVANNYA

HDA ni oqilona davolash bir qator tamoyillarni o'z ichiga oladi: 1. Faqat bola bilan HDAni bostirish mumkin emas 2. Davolashning bosqichlari va bosqichlariga rioya qilish - kamqonlikni bartaraf etish - organizmdagi depolarni qayta tiklash Pershy Bosqich boshidan davom etadi. terapiya gemoglobin normallashgunga qadar (4-6 kun), boshqa bosqich - "inkubatsiya" terapiyasi - 2-3 oy. 3. Og'iz orqali yuboriladigan dozaning to'g'ri dozasi

slayd 6

VITAMIN B12 tanqisligi kamqonligi

Bu anemiya birinchi marta Addison va Birmer tomonidan 150 yildan ko'proq vaqt oldin (1849) tasvirlangan va, ehtimol, bu ikki voris nomi bilan. 20-asrning boshlarida anemiya hech qanday terapiyaga javob bermaydigan eng keng tarqalgan qon kasalliklaridan biri edi - buning yana bir nomi zararli anemiya.

slayd 7

ORGANIZADA B12 VITAMINI EKSIZLIGI SABABLARI

1. So‘rilishining buzilishi 2. Raqobatbardosh vitamin B12 3. B12 vitamini zahiralarining kamayishi 4. Etarlicha ta’minlanmasligi 5. Transkobalamin -2 yoki yangi darajaga tebranish antikorlarining yo‘qligi (kamdan-kam).

slayd 8

Oshqozon-ichak traktining infektsiyasi.

Odatda, u hamma narsa uchun birinchi bo'lib, muallifning ta'rifi orqasida aytiladi - Gyunter: qizil lak, malina tili. Bu hammada ham ko'rinmaydi - agar B12 vitaminining sezilarli yoki ahamiyatsiz etishmasligi (10-25%) bo'lsa. Ba'zi bemorlarda glossitning kamroq namoyon bo'lishi mumkin - til, jigar, karıncalanma, yallig'lanishning dastlabki bosqichlarida og'riq, eroziya. Ob'ektiv ravishda, u malinali dog'ga ega, papillalar tekislangan va uchastkaning uchi va qirralari kuygan. Ichak traktining boshqa kasalliklari atrofik gastritni o'z ichiga oladi, bu ham B12 vitamini etishmovchiligining natijasi bo'lishi mumkin.

slayd 9

Asab tizimining shikastlanishi

Ko'pincha periferik nervlar, keyin orqa va orqa miya ta'sir qiladi. Semptomlar bosqichma-bosqich paydo bo'ladi, periferik paresteziya bilan boshlanadi - karıncalanma, oyoqlarning shishishi, pastki uchlarda takroriy "pinlar va ignalar"; keyin oyoqlarning melankoliyasi va yurishning makkorligi paydo bo'ladi. Kamdan kam uchraydigan epizodlarda yuqori oyoq-qo'llar ta'sirlanadi, hid va eshitish hissi buziladi, aqliy buzilishlar, deli va gallyutsinatsiyalar paydo bo'ladi. Ob'ektiv ravishda proprioseptiv va tebranish sezgirligi va reflekslarning yo'qolishi mavjud. Keyinchalik zarar kuchayadi, Babinskiy refleksi paydo bo'ladi va ataksiya boshlanadi.

slayd 10

DIAGNOSTIKA

UAC. Ko'tarilgan rangli displey (1,1 dan ortiq) va MCV. Eritrotsitlar hajmi kattalashgan, megaloblastlar, giperxrom va makrositar anemiya bo'lishi mumkin. Xarakterli anizositoz va poykilotsitoz. Eritrositlarda bazofil punktatsiyasi, Joli tanasi va Kabot tanasi shaklida ortiqcha yadrolarning mavjudligi mavjud. Leykotsitlar, trombotsitlar va retikulotsitlar o'zgaradi. Leykotsitlar - soni kamayadi (diapazon 1,5-3,0 10), neytrofillar segmentatsiyasi ortadi (5-6 va undan ko'p). Trombotsitlar - engil trombotsitopeniya; Qoida tariqasida, gemorragik sindrom yo'q. Retikulotsitlar - keskin pasayish (0,5% dan 0 gacha).

slayd 11

Sternal ponksiyon tashxis qo'yishda katta ahamiyatga ega. Buni B12 vitaminini qabul qilish boshlanishidan oldin bajarish kerak, chunki B12 vitaminining etarli dozalarini qabul qilgandan keyin 48-72 yil o'tgach, kistli miya gematopoezini normallashtirish mumkin. Bosh miyaning sitogrammasida etuklikning turli bosqichlarida megaloblastlar (yadro va sitoplazmaning aniq morfologiyasiga ega yirik atipik hujayralar) aniqlanadi, bu esa tashxisni morfologik tasdiqlash imkonini beradi. Ilmiy aloqa L: Er \u003d 1: 2, 1: 3 (№ \u003d 3: 1, 4: 1) vermiparazitning og'ir patologik giperplaziyasi rivojlanishi uchun. Miya omurilik suyuqligidagi megaloblastlarning etukligi va o'limining buzilishi, kundalik oksifil shakllari, ko'proq aniqlanadi, shuning uchun miya omurilik suyuqligi bazofil ko'rinadi - "ko'k miya omurilik suyuqligi".

slayd 12

12 tanqislik anemiyasida bayram

Davolash kursi har bir kurs uchun 500 mkg vitamin B12 in'ektsiyasidan, kurs uchun 30-40 in'ektsiyadan iborat. Keyinchalik, 2-3 oy davomida kuniga bir marta, so'ngra xuddi shu davr uchun oyiga 2 marta 500 mkg qo'llab-quvvatlovchi terapiya tavsiya etiladi. Shuning uchun, amerikalik gematologlarning tavsiyalariga ko'ra, qo'llab-quvvatlovchi terapiya doimiy ravishda amalga oshirilishi kerak - oyiga bir marta 250 mkg (yoki davolash kursi kuniga 1-2 marta 400 mkg / 10-15 kun davomida).

slayd 13

gemolitik anemiya

Kasal bo'lgan bir guruh odamlar eritrotsitlarning hayotini qisqartirishga ehtiyot bo'lishadi, shuning uchun qonni yo'q qilish gematopoezdan ustun turadi.

slayd 14

ABSOLUTE gemolitik anemiya

Eng ko'p uchraydigan sabab - bu immunitet mexanizmi: eng keng tarqalgan turi - otoimmun gemolitik anemiya. Bunday holda, antikorlar eritrotsitlarning o'zgarmagan antijeniga tebranadi. Sababi tabiiy immunologik tolerantlik bilan bog'liq, buning natijasida begona antijen begona sifatida qabul qilinadi. Otoimmün G.A. simptomatik yoki idiopatik bo'lishi mumkin.

slayd 15

Laboratoriya xususiyatlari. UAC: ko'p epizodlarda anemiya keskin emas (Nb 60-70 g / l gacha kamayadi), ammo o'tkir inqirozlarda kamroq raqamlar bo'lishi mumkin. Anemiya ko'pincha normoxrom (yoki engil giperxrom). Retikulotsitoz ko'rsatiladi - dastlab ahamiyatsiz (3-4%), gemolitik inqirozdan chiqqanda - 20-30% gacha yoki undan ko'p. Eritrositlar hajmidagi o'zgarishlardan ehtiyot bo'ling: makrositoz, mikrotsitoz, qolganlari esa ko'proq xarakterlidir. Leykotsitlar soni asta-sekin harakat qiladi (20 + '10 9 / l gacha), tomoqdan chapga (gemolizga leykemiya reaktsiyasi). Qon biokimyosi. Yengil giperbilirubinemiya (25-50 mkmol/l). Proteinogrammada globulinlarning ko'payishi bo'lishi mumkin.

slayd 16

Likuvannya. Asosiy dori prednizolon hisoblanadi. Har bir dozada 1 mg/kg buyuriladi, ammo 3 kundan keyin hech qanday ta'sir ko'rsatmaydi - doza o'rnatiladi. Mushak ichiga yuborilsa, doz ham teng, tomir ichiga - 4 baravar yuqori. Ijobiy ta'sir 90% hollarda va undan ko'p hollarda sodir bo'ladi. Gemolizni to'xtatgandan so'ng, doz asta-sekin kamayadi. Biroq, prednizolonning kamaytirilgan dozasi bilan ko'pincha relapslardan qochish mumkin. Agar 6 oydan keyin anemiyani davolash mumkin bo'lmasa, splenektomiya ko'rsatiladi. Mira samarali - 70-80% hollarda davolash. Natija salbiy bo'lsa, sitostatiklar (azatioprin, siklofosfamid) qo'llaniladi.

slayd 17

aplastik anemiya

"Gipoplastik yoki aplastik anemiya" atamasi leykotsitopeniya va trombotsitopeniya bilan birga bo'lgan miya omurilik suyuqligining panhipoplaziyasini anglatadi.

slayd 18

Medullar shnurining aplaziyasiga turli omillar sabab bo'lishi mumkin

Jismoniy (ionlashtiruvchi nurlanish, yuqori chastotali oqimlar, tebranish -5%) Kimyoviy (benzol, simob, pestitsidlar, farbi - 60%) Dori vositalari (levomitsetin, makrolidlar, sulfanilamidlar, analgin va boshqalar) 32%) Yuqumli (virusli gepatit, gripp). , tomoq og'rig'i ... 28%) Boshqalar (8%).

slayd 19

laboratoriya ma'lumotlari

Anemiya normoxrom-normositik deb ataladi. Leykotsitlar soni 1,5 * '10 9 / l dan kam (granulotsitopeniya). Trombotsitlar ham kamayadi. Retikulotsitlar soni ham kamayadi. Syrovatsi zaliza podvizheniyaga joylashtiring. Miyaning kistasi. Medullar shnurning gipotaplaziyasining surati: eritroid (megakaryotsitlar) va granulotsitlar seriyasining (miyelokaryotsitlar) kamayishi. Trefin biopsiyasini o'tkazish kerak.

slayd 20

ICHKI ORGANLARNING SURUNKIY KASALLIKLARI BILAN BO'LGAN ANemiya (simptomatik).

GIPOPROLIFERATIV anemiya - qon hosil qiluvchi suyuqlikning eritroid massasini anemiya bosqichiga ko'tarmasligi bilan tavsiflangan anemiya.

Barcha slaydlarni tomosha qiling