Gostry lenfoblastik leykemiya (gostry limfotsitik leykemiya). O'tkir miyeloid leykemiya (o'tkir miyeloid leykemiya) Alomatlar va anomaliyalar

Qisqa Tasvir

Xostriyali leykemiya - malign kasallik gematopoetik tizim; morfologik substrat - portlash hujayralari.

Chastotasi. Erkaklar orasida 13,2 populyatsiya tsikli va ayollar orasida 7,7 populyatsiya sikli.

FAB tasnifi (frantsuz-amerikan-ingliz) leykemiya hujayralarining morfologiyasiga asoslangan (yadrolar, yadro va sitoplazmaning o'lchami) O'tkir mioblastik (limfoblastik bo'lmagan) leykemiya (GML) M0 - dozasiz Ivanna kliti, miyelogenik differentsiatsiya amalga oshiriladi. faqat immunologik M1 - klitin etukligisiz M2 - klitin differensiallashgan GML, M3 - promiyelotsitar M4 - miyelomonotsitar M5 - monoblastik leykemiya M6 - eritroleykemiya M7 - megakaryoblastik leykemiya Gostrik limfoblastik leykemiya (mukammal LLhomogenli leykemiya). hujayralar ) L2 - differentsiatsiyalangan hujayralar bilan (morfologik jihatdan heterojen hujayralar populyatsiyasi) L3 - Burkettga o'xshash leykemiya, ajratilmagan leykemiya - bu toifaga biologik usullar yordamida mioblastik yoki limfoblastik (kimyoviy emas, immun emas) sifatida aniqlash mumkin bo'lmagan leykemiyalar kiradi) Miyelopoetik refraktorlar blastozsiz (miya omurilik suyuqligi va promielotsitlarda).<10%) Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

REAL tasnifi (Limfoid neoplazmalarning qayta ko'rib chiqilgan Yevropa Amerika tasnifi), limfoid gemoblastozlarning qayta ko'rib chiqilgan tasnifi (Yevropa amerikaliklari) Pre B kliniform o'smalar Pre B limfoblastik leykemiya / limfoma Pre T kliniform o'smalar Pre T limfoblastik leykemiya / surunkali leykemiya ukemiya / kichik limfoma limfotsitlar limfoplazmotsitar limfoma mantiya hujayralaridan limfoma follikulyar limfoma voloza hujayrali leykozning chekka zonasi hujayralaridan plazmositoma / plazmasitik miyeloma diffuz limfoma burket hujayralari T va NK hujayralari kattadan hujayrali surunkali limfotsitar leykemiya donador limfotsitlar Mikoz fungoides va Sezari sindromi T-limfoma Angioimmunoblastik T-hujayrali limfoma Angiotsentrik limfoma (NK va T-tsellinli limfoma) Ichak T-hujayrali limfoma Leykemiya / T-hujayrali limfoma katta hujayrali anamali

GML variantlari (VOZ tasnifi, 1999) t bilan GML (8; 21) (q22; q22) t bilan GML (15; 17) (q22; q11 12) patologik suyak iligi eozinofiliyali miyelomonoblastik GML (q22; q11 12) (p13q22 ) yoki t (16; 16) (p13; q11) 11q23 (MLL) nuqsonlari bilan GML O'tkir eritroid leykemiya O'tkir megakaryotsitar leykemiya O'tkir bazofil leykemiya O'tkir panmieloz bilan miyelofibrozli o'tkir panmieloz GML ikkinchi darajali GML .

Immunogistokimyoviy kuzatuv (hujayra fenotipiga qarab) davolash rejasi va klinik prognozga ta'sir qiluvchi leykemiyaning immunologik variantini aniqlash uchun zarur.

O'tkir limfoblastik leykemiya (247640, , somatik hujayralar mutatsiyasi) - barcha epizodlarning 85%, bolalik yoshidagi barcha leykozlarning 90% gacha bo'ladi. Sitokimyoviy reaktsiyalar: terminal deoksinukleotid transferaza uchun ijobiy; miyeloperoksidoz, glikogen uchun salbiy. Hujayra membranasining markerlaridan foydalanish B kichik turlarini - hujayralarni - T - hujayralarning barcha turdagi rozet shakllanishining 75 foizini va boshqa variantlarni (kamdan-kam hollarda) ko'rish imkonini berdi. Pastki turlarning differentsial diagnostikasi prognoz uchun muhim ahamiyatga ega, chunki T-klinik variantlari davolanishga juda sezgir.

O'tkir miyeloid leykemiya ko'pincha kattalarda uchraydi, uning turi hujayralar differentsiatsiyasi darajasida yotadi. Ko'pgina hollarda miyeloblastlar kloni Stowbur gematopoetik hujayralaridan paydo bo'lib, koloniya yaratuvchi granulotsitlar, eritrotsitlar, makrofaglar yoki megakaryotsitlar bo'linmalariga ko'payish uchun hosil bo'ladi, shuning uchun ko'pchilik bemorlarda malign klonlar limfoid o'smalari yoki limfoid o'smalari belgilarini ko'rsatmaydi. GML eng keng tarqalgan; Bir necha variantlar mavjud (M0 - M3) M0 va M1 - hujayralar differensiallanmagan o'tkir leykemiya M2 - hujayralar M3 differentsiatsiyasi bilan o'tkir leykemiya - yirik granulalar bilan g'ayritabiiy promiyelotsitlar mavjudligi bilan tavsiflangan promiyelotsitar leykemiya; ko'pincha DIC bilan bog'liq bo'lib, granulalarning tromboplastik ta'siridan kelib chiqadi, bu terapiya paytida geparinning samaradorligiga shubha tug'diradi. M3 uchun prognoz unchalik qulay emas, lekin M0-M1 uchun miyelomonoblastik va monoblastik leykemiyalar (M4 va M5 kabi) monoblast turiga nisbatan eritroid bo'lmagan hujayralarning ustunligi bilan tavsiflanadi. M4 va M5 GML ning barcha epizodlarining 5-10% ni tashkil qiladi. Belgining bir qismi 50-100109 / l dan oshgan jigarda, selenda, shaffof va terida, giperleykotsitozda gematopoezning ekstramedulyar lezyonlarini tekshirish. Terapiyaga sezuvchanlik va omon qolish o'tkir miyeloblastik leykemiyaning boshqa turlariga qaraganda pastroqdir Eroleykemiya (M6). O'tkir miyeloid leykemiya varianti, bu eritroid progenitatorlarning ko'payishi bilan birga keladi; Anormal portlovchi yadro eritrotsitlarining mavjudligi xarakterlidir. Eritroleykemiyani davolashning samaradorligi boshqa turdagi terapiya natijalariga o'xshaydi va hatto pastki megakaryoblastik leykemiya (M7) - miya omurilik suyuqligining fibrozi (o'tkir medulla) bilan bog'liq bo'lgan noyob variant. Terapiyaga javob berish yomon. Prognoz noqulay.

Suyak iligidagi to'la hujayralarning ko'payishi va ularning turli organlardagi metastazlarining patogenezi. Oddiy gematopoezning bostirilishi ikkita asosiy omil bilan bog'liq: normal gematopoezning yomonlashishi va o'sishi, past darajadagi leykemiya hujayralari, blast hujayralarining ko'payishi, normal gematopoetik hujayralar o'sishini bostiradigan inhibitorlar.

O'tkir leykemiya bosqichlari Birlamchi - faol bosqich Remissiya (davolash bilan) - doimiy klinik - gematologik Miya omurilik suyuqligidagi portlash hajmi normal hujayralilik bilan 5% dan kam Klinik rasmda kunlik proliferativ sindrom Relaps (erta va kech) Kistik serebellumning izolyatsiyasi - 25% dan ortiq ilikdan tashqari miyokard miyasida blastlarning almashinishi Neyroleykemiya (nevrologik alomatlar, 10 dan ortiq hujayralarning sitozlari, suyuqlikdagi blastlar) moyak (bir yoki ikkita hujayra hajmining oshishi, blastlarning mavjudligi sitologik tekshiruv bilan tasdiqlangan. va gistologik birikmalar) Aralash Terminal fazasi (davolash va davolashdan oldin qarshilik mavjudligi bilan)

Alomatlar (belgilar)

O'tkir leykemiyaning klinik ko'rinishi blast hujayralarining kistli serebellumning infiltratsiyasi va gemorragik sindromning yiringlash bosqichi bilan belgilanadi (trombotsitopeniya tufayli teri qon ketishi - petexiya, ekximoz; shilliq qavatning shilliq qavatidan qon ketishi). ) Infektsiyalar (leykotsitlar funktsiyasining buzilishi) limfoproliferativ sindrom Gepatosplenomegali Limfa tugunlarining kattalashishi Giperplastik sindrom Kistlarda og'riq Teri (leykemiya), meninges (neyroleykemiya) va ichki organlarning shikastlanishi Ularning a'zolarining zaifligi Tana vaznining pastligi sindromi.

diagnostika

O'tkir leykemiya tashxisi suyak iligida portlashlar mavjudligi bilan tasdiqlanadi. Leykemiya turini aniqlash uchun gistokimyoviy, immunologik va sitogenetik tekshirish usullaridan foydalaning.

Laboratoriya tekshiruvlari Periferik qonda leykotsitlar darajasi og'ir leykopeniyadan (2,0109/l dan past) giperleykotsitozgacha o'zgarishi mumkin; anemiya, trombotsitopeniya; hujayralarning tezlashtirilgan hayot aylanishi natijasida to'liq blastozgacha bo'lgan blast hujayralarining mavjudligi va birga keladigan DIC natijasida fibrin mahsulotlari o'rniga. Suzuvchi LZ. Qoldiq tashxis qo'yilmaguncha CD ni buyurmaslik kerak. Blast hujayralarining prednizolonga yuqori sezuvchanligi ularning yo'q qilinishiga va transformatsiyasiga olib keladi, bu esa tashxisni murakkablashtiradi.

Likuvannya murakkabroq; meta - yangi remissiyaga erishish. Hozirgi vaqtda gematologiya markazlarida poliximoterapiya va intensiv davolash tamoyillariga asoslangan turli xil kimyoterapiya protokollari qo'llaniladi.

Kimyoterapiya bir necha bosqichlardan iborat: GLL uchun remissiya induktsiyasi - quyidagi rejimlardan biri: vinkristinni tomir ichiga yuborish, kuniga prednizolon, daunorubitsin va asparaginaza 1 -2 ms uzluksiz GML uchun - sitarabinni tomir ichiga yoki teri ostiga, danunorga kiritish. , ba'zida tioguanin bilan birlashtiriladi. Induktsiyadan keyingi kimyoterapiya intensivroq, leykemiya hujayralari kamroq yo'qoladi, remissiyaning og'irligi Remissiyaning mustahkamlanishi: tizimli kimyoterapiyani davom ettirish va GLLda neyroleykemiyaning oldini olish (ALL da metotreksatning endolomber qo'llanilishi, orqa miya tiqilishidan miya uchun almashinuv terapiyasi bilan birgalikda). shnur) Qo'llab-quvvatlovchi terapiya: remissiyani qayta tiklashning davriy kurslari.

GML M3 uchun retinoik kislota preparatlari (tretinoin) bilan davolang.

Miya transplantatsiyasi o'tkir miyeloblastik leykemiya va o'tkir o'tkir leykemiyaning qaytalanishi uchun tanlov usuli hisoblanadi. Transplantatsiya uchun miyaning boshi to'liq klinik va gematologik remissiya (beyinchada portlashlar o'rniga 5% dan kam, shu jumladan mutlaq limfotsitoz). Jarrohlikdan oldin kimyoterapiya yuqori dozalarda, izolyatsiya qilingan yoki almashinuv terapiyasi bilan birgalikda amalga oshirilishi mumkin (leykemiya hujayralarini doimiy ravishda yo'q qilish usuli yordamida optimal donor bir xil egizaklar yoki opa-singillardir); Ko'pincha 35% donorlar Ag HLA bilan boyitiladi. Tegishli donorlar bo'lmasa, bosh og'rig'i remissiya paytida olingan miya omurilik suyuqligining avtotransplantatsiyasi ko'rib chiqiladi - Lord reaktsiyasiga qarshi transplantatsiya. Donorning T limfotsitlarini transplantatsiya qilish natijasida rivojlanadi, ular qabul qiluvchining Aglarini begona deb tan oladi va ularga qarshi immunitet reaktsiyasini boshlaydi. O'tkir reaktsiya transplantatsiya qilinganidan keyin 20-100 kun ichida rivojlanadi va 6-12 oy ichida rivojlanadi Asosiy maqsadli organlar: teri (dermatit), ichak trakti (diareya) va jigar (toksik gepatit Leuca) Trival vannasi bilan o'ralgan. prednizolon, siklosporin va past dozali azatioprinning belgilangan kombinatsiyasi Transplantatsiyadan keyingi davrda xuddi shunday tayyorgarlik davolash sxemalari, interstitsial pnevmoniya rivojlanishi va transplantatsiya etishmovchiligi (kamdan-kam hollarda) uchun ham amal qiladi.

O'rnini bosuvchi terapiya Hb darajasini 100 g / l dan past bo'lmagan holda ushlab turish uchun qizil qon hujayralarini quyish. Transfüzyonlar: tengsiz donor, leykotsit filtrlari, yangi trombotsitlar massasini quyish (qon ketish xavfini kamaytiradi). Ko'rsatkichlar: trombotsitlar soni 20109 / l dan kam; trombotsitlar miqdori 50109/l dan kam bo'lgan gemorragik sindrom.

Neytropeniya bilan og'rigan bemorlarning asosiy tashvishi - bemorni qattiq sanitariya-dezinfektsiyalash rejimi - ko'pincha tozalash va tozalash (kuniga 4-5 rublgacha). xonalar; bir martalik ishlatiladigan asboblarni, tibbiy xodimlar uchun steril kiyimlarni almashtirish Antibiotiklar, antifungal va antiviral preparatlarni profilaktika qilish (segmentli neytrofillar 0,5109 / l dan kam bo'lsa, pnevmokist pnevmoniyasining oldini olish ko'rsatiladi i) Tana harorati ko'tarilganda, olib boring. Klinik va bakteriologik tekshiruvlarni o'tkazing va zudlik bilan keng spektrli antibiotiklarning bakteritsid antibiotiklari bilan davolashni boshlang: sefalosporinlar, aminoglikozidlar va sintetik penitsillinlar, keng spektrli antibiotiklar bilan davolashdan keyin tana haroratining ikkinchi ko'tarilishida, zamburug'larga qarshi turg'unlik. amfoterisin B) Neytropeniyaning oldini olish va davolash uchun koloniyani ogohlantiruvchi omillar (masalan, molgramostim) qo'llanilishi mumkin.

O'tkir limfotsitik leykemiya bilan og'rigan bolalar uchun prognoz yaxshi: 95% yoki undan ko'p remissiya tajribasi. 5 yil davom etadigan kasallik belgilari bo'lgan bemorlarning 70-80 foizida ular davolangan deb hisoblanadi. Relaps bo'lsa, ko'pchilik epizodlarga boshqa to'liq remissiya bilan erishish mumkin. Boshqa remissiyadagi bemorlar uzoq muddatli omon qolish darajasi 35-65% bo'lgan suyak iligi transplantatsiyasiga nomzodlardir. Amaldagi kimyoterapiya rejimlari bilan adekvat davolanadigan bemorlarning 75 foizi doimiy remissiyaga erishadilar, bemorlarning 25 foizi vafot etadi (remissiya davri 12-18 oy). Ê remissiyadan keyin davom etgan intensiv terapiya bilan 20% hollarda davolanish haqida ma'lumot. M3 - variant GML uchun prognoz retinoik kislota preparatlari bilan lipidlarni davolashdan o'tadi. 30 yoshgacha bo'lgan bemorlarda, birinchi to'liq remissiyaga erishgandan so'ng, suyak iligi transplantatsiyasi amalga oshirilishi mumkin. Allogenik transplantatsiya qilingan yosh bemorlarning 50 foizida remissiya davri rivojlanadi. Otologik suyak iligi transplantatsiyasidan umid beruvchi natijalarga erishildi.

Bolalar barcha o'tkir leykemiyalarning 80% - OL ALL ning noqulay prognostik omillari 1 yoshgacha va 10 yoshdan katta bolalar Cholovich T - HLL ning klinik variantiga aylanadi Leykotsitlar almashinuvi tashxis vaqtida 2 0109 / dan ortiq. l aphid induktsiyasi bo'yicha klinik - gematologik remissiya kunlar soni Prognoz va urish. Klinik natijalarning 80% - gematologik remissiya. 5 - daryoning omon qolishi - 40-50%.

Yoz Allogenik miya omurilik suyuqligiga nisbatan tolerantlikning pasayishi. Transplantatsiya uchun maksimal yosh - 50 yosh. Organ etishmovchiligi va umumiy somatik farovonlik mavjud bo'lganda 50 yoshdan oshgan bemorlarda autolog transplantatsiya amalga oshirilishi mumkin.

Qisqa muddatli MDS - miyelodisplastik sindrom OL - o'tkir limfoblastik leykemiya AML - o'tkir miyeloid leykemiya.

ICD-10 C91.0 Oʻtkir limfoblastik leykemiya C92 Miyeloid leykemiya [miyeloid leykemiya] C93.0 Oʻtkir monositik leykemiya

Miyeloid leykemiya [miyeloid leykemiya] (C92)

Kiritilgan: leykemiya:

granulotsitik
miyelogenik

Minimal farqlanish bilan o'tkir mioblastik leykemiya

O'tkir mioblastik leykemiya (etuk)

AML (FAB tasnifisiz) NOS

Transformatsiyada ortiqcha portlashlar bilan refrakter anemiya

Ayb: surunkali miyeloid leykemiya diagnostikasi (C92.1)

Surunkali miyeloid leykemiya:

Filadelfiya xromosomasi (Ph1) ijobiy
t (9:22) (q34; q11)
portlash inqirozi bilan

o'chirilgan:

Atipik surunkali miyeloid leykemiya, BCR/ABL-salbiy (C92.2)
Surunkali miyelomonotsitik leykemiya (C93.1)
tasniflanmagan miyeloproliferativ kasallik (D47.1)

Izoh: etuk bo'lmagan miyeloid hujayralardan paxmoq.

t (15; 17) va variantlari bilan AML M3

AML M4 Eo z inv (16) yoki t (16; 16)

MLL genining o'zgarishi tufayli o'tkir miyeloid leykemiya

Kiritilgan: surunkali eozinofil leykemiya [gipereozinofil sindromi] (D47.5)

Eslatma: tarixida qolgan gematopoez va / yoki miyelodisplastik kasalliklarda displazi bilan o'tkir miyeloid leykemiya.

Rossiyada kasallikning turi, barcha bo'limlarda tibbiy yordam ko'rsatishdan oldin aholining kamayishi sabablari va o'lim sabablari bo'yicha yagona me'yoriy hujjat sifatida 10-reviziya kasalliklarining xalqaro tasnifi (ICD-10) qabul qilingan.

ICD-10 butun Rossiya Federatsiyasida sog'liqni saqlash amaliyotiga 1999 yilda Ukraina Sog'liqni saqlash vazirligining 1997 yil 27 maydagi buyrug'i bilan kiritilgan. № 170

JSST 2017-2018 yillarda yangi tahrirni (ICD-11) chiqarishni rejalashtirmoqda.

JSST RR o'zgartirish va qo'shimchalaridan.

O'zgarishlarni qayta ishlash va tarjima qilish © mkb-10.com

/ Ichki kasalliklar / 8-bob LEUKOSI-r

Gostria leykemiya miyoproliferativ o'simta bo'lib, uning substrati mintaqa bo'lib, etuk qon hujayralarida differentsiatsiya tezligini kamaytiradi.

ICD10: C91.0 - O'tkir limfoblastik leykemiya.

C92.0 - O'tkir miyeloid leykemiya.

C93.0 - Hostria monositik leykemiya.

Gematopoetik to'qimalarda hosil bo'lgan somatik mutatsiyalarga ionlashtiruvchi nurlanishni kiritish orqali kasallikni kuchaytiradigan yashirin virusli infektsiya. Mutantli pluripotent hujayralar orasida, Stovbur hujayralariga yaqin, immunoregulyatsion oqimlarga sezgir bo'lmagan klon hosil bo'lishi mumkin. Mutant klondan bir xil turdagi portlashlardan tashkil topgan pufakchali serebellum o'rtasida intensiv ravishda ko'payadigan va metastatik shish hosil bo'ladi. To'liq blastlarning ajralib turadigan xususiyati etuk qon hujayralarida keyingi farqlashning mumkin emasligi.

O'tkir leykemiyaning eng muhim patogenezi bu normal gematopoetik to'qimalarning funktsional faolligining anormal portlashlari va suyak iligidan shishishi bilan raqobatbardosh metabolik bostirishdir. Natijada aplastik anemiya, agranulotsitoz, xarakterli gemorragik sindromli trombotsitopeniya, immun tizimining barcha sohalarida chuqur shikastlanish natijasida og'ir yuqumli asoratlar, to'qimalarda chuqur distrofik shikastlanishlar ichki organlar .

FAB tasnifiga ko'ra (Frantsiya, Amerika va Buyuk Britaniya gematologlarining kooperativ guruhi, 1990) biz quyidagilarni ko'ramiz:

O'tkir limfoblastik (limfoid) leykemiya.

O'tkir limfoblastik bo'lmagan (miyeloid) leykemiya.

O'tkir limfoblastik leykemiya 3 turga bo'linadi:

L1 - o'tkir mikrolimfoblastik tip. Blastlarning antijenik belgilari limfopoezning nol ("na T, na B") yoki timusga bog'liq (T) chiziqlarini ko'rsatadi. Bolalarda bosh og'rig'iga aylanadi.

L2 - mezbon limfoblastik. Uning substrati tipik limfoblastlar, antijenik belgilar L1 tipidagi o'tkir leykemiya bilan bir xil. Ko'pincha kattalarda uchraydi.

L3 - o'tkir makrolimfotsitik va prolimfotsitik leykemiya. Blastlar tarkibida morfologik jihatdan Burkitt limfoma hujayralariga o'xshash B-limfotsitlarning antijenik belgilari mavjud. Ushbu tur kamdan-kam uchraydi. Hatto chirigan prognoz bilan ham.

O'tkir limfoblastik bo'lmagan (miyeloid) leykemiya 6 turga bo'linadi:

M0 - farqlanmaydigan xost leykemiyasi.

M1 - hujayralarni yo'q qilmasdan o'tkir miyeloblastik leykemiya.

M2 - hujayra degeneratsiyasi belgilari bilan o'tkir miyeloid leykemiya.

M3 - promiyelotsitik leykemiya.

M4 - o'tkir miyelomonoblastik leykemiya.

M5 - gostria monoblastik leykemiya.

M6 - o'tkir eritromyeloz.

O'tkir leykemiyaning klinik ko'rinishida quyidagi bosqichlar kuzatiladi:

Quloq davri (birinchi navbatda faol bosqich).

Ko'pgina tutilishlar o'tkir kasallik bilan boshlanadi, ko'pincha "gripp" paydo bo'ladi. Tana harorati tez ko'tariladi, titroq, tomoq og'rig'i, artralgiya paydo bo'ladi, aqliy zaiflik kuchli. Bir marta kasal bo'lib, u birinchi navbatda trombotsitopenik purpura, takroriy burun, bachadon va sklera qon ketishi sifatida namoyon bo'lishi mumkin. Ba'zida OB progressiv yomonlashuv va kasallik bilan boshlanadi, engil artralgiya ko'rinishi, suyaklardagi og'riqlar va qon ketish. Ayrim hollarda, boshoq asemptomatik bo'lib, kasal bo'lib qolishi mumkin.

OA ning dastlabki bosqichida bo'lgan ko'plab bemorlarda periferik limfa tugunlarining ko'payishi va engil splenomegaliya kuzatiladi.

Yonuvchan klinik va gematologik ko'rinishlarning bosqichi (birinchi hujum).

Bemorlarning kasalligining keskin kamayishi bilan tavsiflanadi. Aniq zaiflik, yuqori isitma, bilaklardagi og'riqlar, taloq sohasidagi chap gipoxondriyumda, qon ketishining tipik belgilari. Ushbu bosqichda AL uchun xos bo'lgan klinik sindromlar shakllanadi:

Giperplastik (infiltrativ) sindrom.

Limfa tugunlari va taloqning ko'payishi leykemiya o'simtasining tarqalishining eng tipik ko'rinishlaridan biridir. Leykemiya infiltratsiyasi ko'pincha subkapsulyar qon ketishiga, infarktga va taloqning yorilishiga olib keladi.

Jigar va nirkalar ham leykemiya infiltratsiyasi natijasida kattalashadi. Oyoqlarda, plevrada, mediastinal limfa tugunlarida leykemik filtratlar pnevmoniya, ekssudativ plevrit belgilaridir.

Leykemik infiltratsiya ularning shishishi, giperemiyasidan aniq bo'lib, birinchi navbatda o'tkir monositik leykemiyaning alomati hisoblanadi.

Terida, ko'z olmalarida va boshqa joylarda lokalize bo'lgan to'liq massalar (leykemiya) kasallikning kechki bosqichlarida leykemiyaning limfoblastik bo'lmagan (miyeloid) shakllarida paydo bo'ladi. Ba'zi miyeloid leykemiyalarda portlash hujayralarida miyeloperoksidaza mavjudligi sababli leykemiya yashil rangga ega bo'lishi mumkin ("xloroma").

Leykemiya, normal kist gematopoez hujayralarining infiltratsiyasi va metabolik bostirilishi aplastik anemiya rivojlanishiga olib keladi. Anemiya normoxromdir. O'tkir eritromyelozda kichik gemolitik komponentli giperxromli megaloblastoid xarakter bo'lishi mumkin. Splenomegaliya rivojlanganda gemolitik anemiya paydo bo'lishi mumkin.

Trombotsitopeniyaga shubha, tarqalgan intravaskulyar koagulyatsiya sindromi. Bu teri osti qon ketishi (trombotsitopenik purpura), aniq qon ketishi, burun, bachadon qon ketishi kabi ko'rinadi. Mumkin bo'lgan oshqozon-ichak, o'pkadan qon ketish, yalpi gematuriya. Qon ketishi bilan bir qatorda tromboflebit, tromboemboliya va DIC sindromi bilan bog'liq boshqa giperkoagulyativ kasalliklar tez-tez uchraydi. Bu o'tkir promiyelotsitik va miyelomonoblastik leykemiyaning xarakterli ko'rinishlaridan biridir.

Immunitet tanqisligi holatining shakllanishi miya omurilik suyuqligidan immunokompetent hujayralarning normal klonlarining rivojlangan leykemik portlashlari tufayli yuzaga keladi. Klinik jihatdan u isitma shaklida namoyon bo'ladi, ko'pincha og'ir turdagi. Surunkali infektsiyaning dog'lari turli lokalizatsiyalarda paydo bo'ladi. U virulent nekrotik angina, peritonsillar abstsesslar, nekrotik gingivit, stomatit, pyoderma, pararektal abstsesslar, pnevmoniya, pielonefrit bilan tavsiflanadi. Sepsis rivojlanishi, jigarda ko'plab xo'ppozlar, jigar kasalligi, gemolitik jigar kasalligi va tarqalgan intravaskulyar koagulyatsiya sindromi bilan infektsiyani umumlashtirish ko'pincha bemorning o'limiga sabab bo'ladi.

Meninkslarda, miya shnurlarida, orqa miya tuzilmalarida va asab tuzilmalarida portlash proliferatsiyasining metastatik kengayishi bilan tavsiflanadi. Bu meningeal simptomlar bilan namoyon bo'ladi - bosh og'rig'i, charchoq, qusish, loyqa ko'rish, oshqozon yarasining qattiqligi. Miyada yirik pufaksimon leykemik infiltratlarning shakllanishi septik simptomlar va kranial nervlarning falajlari bilan birga keladi.

Davolash natijasida remissiyaga erishildi.

Amalga oshirilgan davolanishning infuzioni bilan kasallikning barcha klinik ko'rinishlarining so'nishi (qisqa remissiya) yoki paydo bo'lishi (takroriy remissiya) sodir bo'ladi.

Relaps (do'st va hujum).

Uchta mutatsiya natijasida shifoni rag'batlantirish uchun ishlatiladigan sitostatik dorilar oqimi ostida "aqlli" bo'ladigan to'la portlashlar kloni paydo bo'ladi. O'tkir kasallik AL ning alevlenuvchi klinik va gematologik ko'rinishlari bosqichiga xos bo'lgan barcha sindromlarning teskari holati bilan bog'liq.

Relapsga qarshi terapiya infuzioni bilan yana remissiyaga erishish mumkin. Qayta tiklashning optimal taktikasi urushga olib kelishi mumkin. Agar befarqlik bo'lsa, OB davolashni amalga oshirishdan oldin terminal bosqichiga o'tadi.

Bemorga hurmat ko'rsatiladi, chunki klinik va gematologik remissiya 5 yil davomida saqlanadi.

Bu o'simtaning leykemik klonining o'sishi va metastazlari ustidan terapevtik nazoratning etishmasligi yoki to'liq etishmasligi bilan tavsiflanadi. Miya omurilik suyuqligi va ichki organlarning leykemik blastlar tomonidan diffuz infiltratsiyasi natijasida normal qon yaratuvchi tizim butunlay bo'g'ilib, yuqumli immunitet hosil bo'ladi, gemostatik tizimning chuqur shikastlanishi sodir bo'ladi. O'lim tarqalgan yuqumli kasalliklar, chidab bo'lmas qon ketish va sezilarli intoksikatsiya natijasida sodir bo'ladi.

O'tkir leykozning morfologik turlarining klinik xususiyatlari.

Hostral ajratilmagan leykemiya (M0). Bu kamdan-kam uchraydi. Gemorragik sindrom bilan namoyon bo'lgan muhim aplastik anemiyaning rivojlanishi tez sur'atlar bilan rivojlanmoqda. Remissiyaga kamdan-kam erishiladi. Hayotning o'rtacha ahamiyatsizligi 1 taqdirdan kam.

Gostry miyeloblastik leykemiya (M1-M2). O'tkir limfoblastik bo'lmagan leykemiyaning eng keng tarqalgan varianti. Yoshi ulg‘ayganida kasal bo‘lish tez-tez uchraydi. Bu anemiya, gemorragik va immunosupressiv sindromlarning namoyon bo'lishi bilan muhim, biroz progressiv kasallik bo'lib ko'rinadi. Teri va shilliq pardalarning xarakterli virulent-nekrotik lezyonlari. Bemorlarning 60-80 foizida remissiyaga erishish mumkin. Hayotning o'rtacha ahamiyatsizligi 1 taqdirga yaqin.

Promiyelotsitik xost leykemiyasi (M3). Eng yomon variantlardan biri. Bu og'ir gemorragik sindrom bilan tavsiflanadi, bu ko'pincha bemorning o'limiga olib keladi. Bursty gemorragik ko'rinishlar DIC sindromi bilan bog'liq bo'lib, bu leykemik promielotsitlarning tromboplastin faolligining oshishi natijasida yuzaga keladi. Ularning yuzasida va sitoplazmasida tromboplastin normal hujayralarga qaraganda ancha ko'p bo'ladi. To'g'ri davolanish boshqa kasal odamlarda ham remissiyaga erishishga imkon beradi. Hayotning o'rtacha ahamiyatsizligi 2 taqdir bilan birlashadi.

Miyelomonoblastik xost leykemiyasi (M4). Kasallikning ushbu shaklining klinik belgilari o'tkir mieloblastik leykemiya belgilariga yaqin. Oyoq-qo'llar nekrozgacha ko'proq zaiflikda yotadi. Eng keng tarqalgan aybdor DIC sindromidir. Bemorning o'ndan biri neyroleykemiyadan aziyat chekadi. Kasallik tez rivojlanmoqda. Ko'pincha muhim yuqumli asoratlar paydo bo'ladi. O'rtacha umr ko'rish davomiyligi va barqaror remissiyalar chastotasi o'tkir miyeloid leykemiyaga qaraganda ikki baravar kam.

Hostria monoblastik leykemiya (M5). Noyob shakl. Klinik ko'rinishlar miyelomonoblastik leykemiyadan unchalik farq qilmaydi. U katta tezlikda silliq va oson progressga o'tadi. Shu sababli, leykemiyaning ushbu shakli bilan og'rigan bemorlarning o'rtacha umri yanada qisqaroq - taxminan 9 oy.

Xostriya eritromyelozi (M6). Noyob shakl. Ushbu shaklning asosiy xarakteristikasi engil, chuqur anemiya hisoblanadi. Jiddiy gemoliz belgilari bilan giperxrom anemiya. Leykemik eritroblastlarda megaloblastoid o'smalar aniqlanadi. O'tkir eritromyelozning aksariyat epizodlari terapiyadan oldin chidamli. Bemorning hayotining og'irligi kamdan-kam hollarda 7 oydan oshadi.

Xost limfoblastik leykemiya (L1, L2, L3). Ushbu shakl asta-sekin progressiv o'tish bilan tavsiflanadi. Ko'p sonli periferik limfa tugunlari, taloq va jigar bilan birga keladi. Gemorragik sindrom, virulent-nekrotik asoratlar juda kam uchraydi. O'tkir limfoblastik leykemiya bilan hayotning og'irligi 1,5 yildan 3 yilgacha.

Tashqi qon tahlili: eritrotsitlar, leykotsitlar, trombotsitlar sonining o'zgarishi. Anemiya ko'pincha normositar, normoxromli bo'lib, o'tkir eritromyelozli bemorlarda makrositoz paydo bo'lishi mumkin, megaloblastoz belgilari bilan qonda yadro shakllari paydo bo'lishi mumkin. Siankobalamin bilan davolashda megaloblastga o'xshash yaralar kuzatilmaydi. Portlashlar paydo bo'ladi. Leykotsitlar formulasi "leykemiya etishmovchiligi" fenomeni bilan tavsiflanadi - leykotsitlarning blastlari va etuk shakllari bilan farqlanishning oraliq bosqichlari hujayralarining mavjudligi ("qobiliyati"). Shuni ta'kidlash kerakki, ikkita hujayra qatori bir vaqtning o'zida ko'payadi. Bitta chiziq normal bo'lib, etuk hujayra shakllari bilan tugaydi. Boshqa chiziq - portlash hujayralarining to'la klonidir, keyingi farqlanmaguncha yaratilmaydi. Periferik qonda leykotsitlar va ko'p sonli portlash hujayralari o'rniga leykemiyaning uchta shakli ko'rinadi: leykemiya - yuqori, 100x10 9 / l gacha bo'lgan leykotsitoz va ko'p miqdordagi portlashlar c; subleykemik, portlashlar soni qondagi leykotsitlarning normal sonidan biroz oshib ketganda; aleykemik - periferik qonda portlashlar mavjudligi bilan. Qolgan turi pansitopeniya - leykopeniya, anemiya, trombotsitopeniya.

Sternal punktat: Kasal bo'lmagan bemorlarning miya omurilik suyuqligida barcha yadro hujayralarining 50% dan ko'prog'i hosil bo'ladi. Eritrositlar, granulotsitlar, megakaryotsitlar bostiriladi. Megaloblastik eritrogenez belgilari paydo bo'ladi.

Orqa miya omurilik suyuqligini tekshirish: yuqori sitoz, portlash hujayralari ko'rinadi, oqsil o'rniga siljishlar.

Blastlarning gistokimyoviy tekshiruvi: o'tkir miyeloid leykemiyada blast hujayralari miyeloperoksidaza, lipidlar, xloroatsetat esterazaga ijobiy reaktsiya beradi, engil shakllarda ijobiy CHIC reaktsiyasi mumkin (o'tkir eritromiya uzumlari); o'tkir limfoblastik leykemiyada glikogen darhol aniqlanadi (musbat CHIC reaktsiyasi), shuningdek peroksidaza, lipidlar, xloroatsetesteraza, katyonik oqsillarga (katepsinlarga) kunlik reaktsiyalar.

Leykemiya hujayralarining immunotiplanishi: limfoblastlarning T-yoki B-limfotsitlar populyatsiyasiga yoki noma'lum (na T, na B) turiga mansubligini aniqlaydi. Viyaviti aslida, Blashnykh Klitinning Classenny (CD-Marker), Dereniyani Gostrich Limforatye Luykozív uchun Majka Velika,

Sitogenetik tekshiruv: blast hujayralarining xromosoma anomaliyalarini (anevloidiya, psevdodiploidiya) aniqlash imkonini beradi, ular ko'pincha o'tkir miyeloid leykemiyada - 50% hollarda aniqlanadi.

OL tashxisini asoslash.

Anemiya, gemorragik, immunitet tanqisligi sindromlari, meningeal yaralar paydo bo'lishining klinik ko'rinishi kasallikdan shubhalanishga va sternum ponksiyoniga olib keladi. OA diagnostikasi to'sh suyagi ponksiyoni va/yoki trepanobiopsiya paytida aniqlangan miya omurilik suyuqligining blast infiltratsiyasiga asoslanadi.

Differentsial diagnostika birinchi navbatda leykemiya reaktsiyalari, agranulotsitoz, aplastik anemiya bilan amalga oshiriladi.

Muhim yuqumli kasalliklarga chalingan bemorlarda paydo bo'ladigan leykemiya reaktsiyalarida, malign yangi yaratilishlar, leykotsitozning ifodalari va yagona portlashlar paydo bo'lgunga qadar chapga formulani yo'q qilish. Biroq, bu sharoitda OLga qo'shimcha ravishda, "leykemiya simi" yo'q - portlashlar va etuk leykotsitlar o'rtasidagi oraliq farqlanishning hujayra shakllari mavjudligi. Leykemiya reaktsiyalari, tipik bo'lmagan anemiya va trombotsitopeniya uchun. Miya omurilik suyuqligida va periferik qonda portlash hujayralari o'rnida kunlik siljish qiymati mavjud.

Agranulotsitoz yuzaga kelganda, toksik yoki immun omillar ta'sirida, periferik qonda portlash hujayralari paydo bo'ladi. Vaziyat smearda bitta etuk leykotsitlar va qo'shni hujayra shakllari bo'lmagan joylarni ko'rsatsa paydo bo'lishi mumkin. Shu bilan birga, qon smearlarining dinamik kuzatuvi bilan, portlashlardan keyin qo'shni shakllarning paydo bo'lishining oldini oladi, bu esa OB bilan og'rigan bemorlarda oldini olmaydi. Agranulotsitoz bo'lsa, OBda miya omurilik suyuqligida bir-birining ustiga qo'yilgan portlash hujayralari mavjud emas.

OLdan tashqari, aplastik anemiya limfa tugunlari va taloqning ko'payishi bilan tavsiflanmaydi. Aksincha, aplastik anemiyada OA yangi yog 'to'qimasida joylashgan suyak iligida joylashgan. Suyak iligida portlashlar soni keskin kamayadi, bu OLda bo'lmaydi.

Tashqi qon tekshiruvi.

Sternal ponksiyon va/yoki klub qanotining trepanobiopsiyasi.

Leykemik limfoblastlarning populyatsiyasini (B yoki T) immunotiplash.

Lenfoblastik bo'lmagan leykemiyaning morfologik variantini aniqlash uchun blastlarni gistokimyoviy tiplash.

Kimyoterapiya usullari va suyak iligi transplantatsiyasi to'xtatiladi.

O'tkir leykemiya uchun kimyoterapiya quyidagi bosqichlarda amalga oshiriladi:

O'tkir miyeloid leykemiya (o'tkir miyeloid leykemiya)

O'tkir miyeloid leykemiyada malign transformatsiya va myeloid seriyasining uzoq umr ko'rgan progenitor hujayralarining xavfli o'zgarishi va nazoratsiz ko'payishi aylanma qonda blast hujayralarining paydo bo'lishiga, oddiy suyak iligining malign hujayralar bilan almashtirilishiga olib keladi.

MKH-10 uchun kod

O'tkir miyeloblastik leykemiyaning belgilari va diagnostikasi

Semptomlar orasida charchoq, rangparlik, isitma, infektsiyalar, qon ketish, tos a'zolaridan osonlikcha qon ketishi; leykemiya infiltratsiyasining alomatlari faqat bemorlarning 5% da (ko'pincha teri namoyonlari paydo bo'lishi bilan) mavjud. Tashxis qo'yish uchun periferik qon va suyak iligi smearini tekshirish kerak. Davolash remissiyaga erishish uchun induksion kimyoterapiyani va relapsni oldini olish uchun remissiyadan keyingi terapiyani (hujayra transplantatsiyasi bilan yoki bo'lmasdan) o'z ichiga oladi.

O'tkir mioblastik leykemiya bilan kasallanish yoshi bilan o'sib boradi, kasallikning o'rtacha yoshi taxminan 50 yil bo'lgan kattalardagi leykemiyaning eng ko'p o'sishi. O'tkir mioblastik leykemiya turli xil saraton turlari uchun kimyoterapiya yoki metabolik terapiyadan keyin ikkilamchi onkologik kasallik sifatida rivojlanishi mumkin.

O'tkir mioblastik leykemiya bir qancha kichik tiplarni o'z ichiga oladi, ular morfologiyasi, immunofenotipi va sitokimyosiga ko'ra bir turga bo'linadi. Hujayralarning dominant turiga ko'ra, o'tkir mieloblastik leykemiyaning 5 klassi tavsiflangan: miyeloid, miyeloid monotsitar, monositik, eritroid va megakaryotsitar.

O'tkir promiyelotsitik leykemiya ayniqsa muhim kichik tip bo'lib, o'tkir miyeloblastik leykemiyaning eng keng tarqalgan turi hisoblanadi. Bemorlarning eng yosh guruhida (o'rtacha yoshi 31 yosh) va eng muhimi, ma'lum bir etnik guruhda (Lotin Amerikasi) tez-tez uchraydi. Ushbu parametr ko'pincha buzilgan qon tomog'i mavjudligida paydo bo'ladi.

Biz kim tomonidan shafqatsiz bo'lishimiz kerak?

O'tkir miyeloblastik leykemiyani davolash

O'tkir miyeloid leykemiya uchun boshlang'ich terapiya usuli remissiyaga erishishdir va o'tkir miyeloid leykemiya uchun o'tkir limfoblastik leykemiya o'rniga har qanday kamroq miqdordagi dori vositalariga erishish mumkin. Remissiya induktsiyasining asosiy sxemasi 5-7 kun davomida sitarabin yoki yuqori dozali sitarabinning doimiy tomir ichiga yuborilishini o'z ichiga oladi; 3 kun davomida daunorubitsin yoki idarubitsinni ichkariga kiriting. Variantlar orasida 6-tioguanin, etoposid, vinkristin va prednizolon mavjud, ammo bu rejimlarning samaradorligi aniq emas. Davolash og'ir miyelosupressiya, yuqumli asoratlar va qon ketishiga olib kelishi mumkin; Miya omurilik suyuqligining yangilanishidan oldin, arzimas soatni o'tkazish kerak. Hayotning ushbu davrida ehtiyotkorlik bilan profilaktika va qo'llab-quvvatlovchi terapiya muhim ahamiyatga ega.

O'tkir promiyelotsitik leykemiya (APL) va o'tkir miyeloid leykemiyaning boshqa variantlarida tashxis qo'yish vaqtida leykemiya hujayralarining prokoagulyantlar bilan kengayishi natijasida o'limga olib keladigan tarqalgan ichki qon tomir farenks (IVC) mavjud bo'lishi mumkin. Translokatsiya t (15; 17) bilan o'tkir promiyelotsitik leykemiyada AT-RA (transretinoik kislota) ning turg'unligi blast hujayralarining differentsiatsiyasini va diseminatsiyalangan ichki tomir farenksini 2-5 kun davomida tuzatishni osonlashtiradi; Daunorubitsin yoki idarubitsin bilan birlashganda, bu rejim uzoq umr ko'rgan bemorlarning 10 foizida remissiyaga olib kelishi mumkin. Mishyaku trioksidi o'tkir promiyelotsitik leykemiyada ham samarali.

Remissiyaga erishgandan so'ng, bu yoki boshqa dorilar bilan kuchaytirish bosqichi amalga oshiriladi; Yuqori dozali sitarabin rejimlari, ayniqsa, 60 yoshgacha bo'lgan bemorlarda remissiyaning og'irligini oshirishi mumkin. Markaziy asab tizimining buzilishining oldini olish kerak emas, chunki markaziy asab tizimining buzilishlarini etarli darajada tizimli davolash bilan kamdan-kam hollarda asoratlar paydo bo'ladi. Intensiv terapiyadan voz kechgan bemorlarda qo'llab-quvvatlovchi terapiyaning foydasi ko'rsatilmagan, ammo boshqa holatlarda u zararli bo'lishi mumkin. Suyakda ekstramedulyar lezyonlar va alohida takrorlanish kam uchraydi.

O'tkir miyeloid leykemiya uchun prognoz

Remissiya induktsiyasining chastotasi 50 dan 85% gacha oshadi. Barcha bemorlarning 10 foizida va yosh bemorlarning 100 foizida kasalliksiz etarli darajada omon qolishga erishildi, davolash Stovbur hujayralarini transplantatsiya qilishni o'z ichiga oladi.

Prognostik omillar davolash protokoli va uning intensivligini aniqlashga yordam beradi; Noqulay prognostik omillarga ega bo'lgan bemorlar ko'proq intensiv davolanishni talab qiladi, chunki bunday davolashning potentsial foydasi protokolning yuqori toksikligini oqlashi mumkin. Eng muhim prognostik omil - leykemiya hujayralarining karyotipi; do'stona bo'lmagan karyotiplar: t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). Boshqa noqulay prognostik omillar orasida keksa yosh, miyelodisplastik faza tarixi, ikkilamchi leykemiya, yuqori leykotsitoz va Auer tayoqlarining mavjudligi kiradi. Faqat FAB yoki JSST tomonidan tasniflanganlar davolanish uchun dalillarni uzatishga ruxsat bermaydi.

Tibbiy ekspert muharriri

Portnov Oleksiy Oleksandrovich

Osvita: nomidagi Kiev milliy tibbiyot universiteti. A.A. Bogomolets, mutaxassisligi - "O'ngdagi Likuvalna"

LEYKEMIA

M2 - hujayralar differensiatsiyasi bilan xostriya M3 - promyeloblastik leykemiya, gigant granulalar bilan g'ayritabiiy promielotsitlar mavjudligi bilan tavsiflanadi; ko'pincha DIC bilan bog'liq bo'lib, granulalarning tromboplastik ta'siridan kelib chiqadi, bu terapiya paytida geparinning samaradorligiga shubha tug'diradi. M uchun prognoz: qulayroq, M0-M uchun pastroq, miyelomonoblastik va monoblastik leykemiya (M4 va M5 turi) monoblastlar turiga eritroid bo'lmagan hujayralarni afzal ko'rishi bilan tavsiflanadi. M< и М5 составляют 5-10% всех случаев острых миелобластных лейкозов. Частый признак - образование внекостномозговых очагов кроветворения в печени, селезёнке, дёснах и коже, гиперлейкоцитоз, превышающийх109/л. Чувствительность к терапии и выживаемость ниже, чем при других вариантах острых миелобластных лейкозов Эрит-ролейкоз (Мв). Вариант острого миелобластного лейкоза, сопровождающийся усиленной пролиферацией эритроидных предшественников; характерно наличие аномальных бластных ядросодержащих эритроцитов. Эффективность лечения эритролейкоза сходна с результатами терапии других подтипов или несколько ниже Мегакариобластный лейкоз (М7) - редкий вариант, сочетающийся с фиброзом костного мозга (острый миелосклероз). Плохо поддаётся терапии. Прогноз неблагоприятный.

C92 Miyeloid leykemiya C93 miyelotsitik leykemiya

C94 Boshqa leykemiya, belgilangan klinik turi

C95 Leykemiya, aniqlanmagan klinik turi

ICD-10 bo'yicha leykemiyalarning tasnifi

R C91 Limfoid leykemiya [limfotsitik leykemiya]

S C91.0 Xost limfoblastik leykemiya

S C91.1 Surunkali limfotsitar leykemiya

S C91.2 Pedagotik limfotsitik leykemiya

S C91.3 Prolimfotsitik leykemiya

S C91.4 Tukli hujayrali leykemiya

Kattalardagi S C91.5 T-hujayrali leykemiya

S C91.7 Aniqroq limfoid leykemiya

S C91.9 Limfoid leykemiya, aniqlanmagan

R C92 Miyeloid leykemiya [miyeloid leykemiya]

S C92.0 O'tkir miyeloid leykemiya

S C92.1 Surunkali miyeloid leykemiya

S C92.2 Pedagotik miyeloid leykemiya

S C92.3 Miyeloid sarkoma

S C92.4 Promiyelotsitik o'tkir leykemiya

S C92.5 Gostrik miyelomonotsitik leykemiya

S C92.7 Boshqa miyeloid leykemiya

S C92.9 Miyeloid leykemiya, aniqlanmagan

R C93 Monotsitik leykemiya

S C93.0 Hostria monositik leykemiya

S C93.1 Surunkali monositik leykemiya

S C93.2 Pedagotik monositik leykemiya

S C93.7 Katta monositik leykemiya

S C93.9 Monotsitar leykemiya, aniqlanmagan

R C94 Boshqa leykemiya, belgilangan hujayra turi

S C94.0 Xostrik eritremiya va eritroleykemiya

S C94.1 Surunkali eritremiya

S C94.2 Hostria megakaryoblastik leykemiya

S C94.3 mast hujayrali leykemiya

S C94.4 O'tkir panmieloz

S C94.5 O'tkir miyelofibroz

S C94.7 Aniqroq leykemiya

R C95 Leykemiya, aniqlanmagan, klinik turi

S C95.0 Hostral leykemiya, aniqlanmagan klinik turi

S C95.1 Surunkali leykemiya, aniqlanmagan klinik turi

S C95.2 Pedagostik leykemiya, aniqlanmagan klinik turi

S C95.7 Boshqa leykemiya, aniqlanmagan klinik turi

S C95.9 Leykemiya aniqlanmagan

Surunkali miyeloid leykemiya (KML) to'la tabiatli kasallik bo'lib, tabiatan klonal bo'lib, erta rivojlangan mielopoezdan kelib chiqadi, uning morfologik substrati granulotsitlarning etukligi va etukligi uchun muhimdir.

Hozirgacha u batafsil o'rganilmagan. Ushbu kasallik katta ahamiyatga ega bo'lishi mumkin:

· Xromosoma aberrasiyalari sonini oshiradigan kimyoviy moddalar oqimi.

Ko'pincha odamlar uchishadi. Biroq, ko'pincha erkaklar va ayollarda. Barcha gemoblastozlar orasida 5-o'rinni egallaydi. Daryoda aholining oʻsish surʼati 1-1,5 ga teng.

CML bilan og'rigan bemorlarda gematopoetik Stovbur hujayralarida - Filadelfiya xromosomasida (22q-, Ph ') o'ziga xos xromosoma anomaliyasi aniqlandi. Bu yovuz genning o'rnatilishiga olib keladigan t (9; 22) (q34; qll) o'zaro translokatsiyasi bilan bog'liq. BCR-ABL b3a2 va / yoki b2a2 turi, ma'lum bo'lishicha, KML boshlanishining asosiy genetik omili bo'lib, kasallikning klinik ko'rinishining keyingi rivojlanishida asosiy patogenetik rol o'ynaydi.

G'azablangan gen faoliyatining mahsuloti BCR-ABLê onkoproteinlarning sitoplazmatik sintezi p210 BCR - ABL, boshqa gibrid onkoproteinlar (p230 BCR - ABL, p190 BCR - ABL) kamdan-kam hollarda yaratiladi. Ushbu onkoprotein haddan tashqari tirozin kinaz faolligini namoyish etadi va CML ning barcha asosiy klinik ko'rinishlari uchun javobgardir.

BCR-ABL oqsili CML proto-onkogenlarida faollashtirilgan sinergiyada asosiy klinik funktsiyalarga nazoratsiz avtonom oqimni ta'minlaydi. MYS, CRKL, GRB2, KIT, VAVі MYB t, Bu qo'shimcha asosiy signalizatsiya yo'li orqali miyeloid hujayralarning nazoratsiz ko'payishiga olib keladi - MAPK mitogenaktiv protein kinazlarining faollashishi. Shuningdek, neoplastik miyelotsitlarning stroma hujayralariga yopishishi va ulardagi apoptoz jarayonlarining buzilishi ham mavjud.

· Klonal xarakterdagi Puxlinna progressiyasi. Kob bosqichlarida - monoklonal shish, terminal davrda - hujayralarning poliklonal, ehtimol sarkomatoz o'sishi.

· To'liq to'qimalarning 1 µl dan oshishi organlarning qon oqimining buzilishiga, birinchi navbatda miya qon oqimining buzilishiga olib kelishi mumkin.

· Yuqori leykotsitoz va hujayralarning parchalanishi bilan sexoik kislotaning ko'payishi va jigarda toshlar paydo bo'lishi mumkin.

· DIC sindromining rivojlanishi.

· Turli a'zolar va to'qimalarning miyeloid infiltratsiyasi (ostalar, bo'g'imlar, neyroleykemiya) bilan kechadigan giperplastik sindrom.

Bu vaqtda alevli, o'tish va terminal bosqichlarini ko'rish mumkin.

1-bosqich, yonib ketgan. Yallig'lanish bosqichining dastlabki bosqichlarida kasallikning o'zi yiqilmaydi. Klinik belgilar yo'q. Profilaktik ro'za yoki har qanday kasallik tufayli hayvon rivojlanishi soati ostida laboratoriya mahkamlashda vaqti-vaqti bilan leykotsitoz aniqlanadi. Ovoz 1 µl oraliqda. Leykotsitlar formulasining miyelotsitlar va promielotsitlar bilan xarakterli aloqasi, miya omurilik suyuqligida leykotsitlar / eritrotsitlar birikmasini rag'batlantirish. "Filadelfiya xromosomasi" miya omurilik suyuqligining granulotsitlari va hujayralarida paydo bo'ladi. Ushbu bosqichning davomiyligi taxminan 4 yil.

2-bosqich, o'tish davri. Yetilmagan shakllar o'rniga ortadi (promiyelotsitlar 20-30% gacha qo'shiladi), bazofiliya. Suyak iligidagi blastik hujayralar 10% gacha.

Eng erta klinik belgilar: zaiflik, charchoq, terlash va ba'zi bir erta alomatlar kengaygan taloq tufayli chap hipokondriyumda zerikarli og'riq yoki og'irlikni o'z ichiga olishi mumkin.

Kasallikning klinik ko'rinishida quyidagi sindromlarni ko'rish mumkin:

1) intoksikatsiyalar (terlash, zaiflik, infektsiyaning aniq belgilarisiz ko'tarilgan harorat, vaginal suyuqlikning kamayishi);

2) gemorragik sindrom, tomoqdagi qonning tarqalishi;

3) yuqumli sindrom (angina, bronxit, pnevmoniya, boshqa yuqumli kasalliklar, sepsis);

4) to'la hujayralarning katta parchalanishi bilan bog'liq siydik kislotasi diatezi sindromi;

5) giperplastik sindrom (taloqning kengayishi, jigar, kam uchraydigan kasallik va terminal davrda ko'proq tipik - limfa tugunlari, teri leykemiyasi, infiltratsiya suyaklari, nerv to'qimalarining ko'payishi).

1. Neytrofil leykotsitoz o'pkadan chapga miyelotsitlar va promielotsitlar.

2. Qizil qonni kasallik boshiga almashtirib bo'lmaydi.

3. Qovoqdagi trombotsitlar o'zgarmagan yoki bir oz kamaygan.

Granulotsitlar yog 'to'qimasini deyarli to'liq o'zlashtiradi. Leyko/eritroparotsitlar nisbati 10:1 - 20:1 (odatda 3-4:1).

Jigar va taloq

Miyeloid infiltratsiyasi xarakterlidir.

Patologik jarayon asta-sekin o'sib boradi, dorivor davolanishga qadar sezuvchanlik pasayadi. Anemiya, trombotsitopeniya va intoksikatsiya kuchaymoqda.

1 - Ph xromosomasiz (Filadelfiya xromosomasi). Bemorning hayotida yoqimsiz tajriba va ozgina arzimaslik bilan ajralib turadi. Gepato- va splenomegali erta paydo bo'ladi. Bolalarda hayotning og'irligi 5-6 oy, kattalarda - 1,5-2 oy.

2 - Ph + xromosoma bilan, ko'pincha yozgi bolalarda, kasalliklarga ko'proq moyil. Ammo, agar Ph-xromosoma trombotsitlarning kamayishi bilan ta'sir qilsa, prognoz noqulay bo'ladi.

Filadelfiya xromosomasi 22-xromosoma bo'lib, u boshqa qo'lda qisqartiriladi - xromosoma 9 dan 22 gacha va 22 dan 9 gacha bo'lgan qismlarga ko'chirish natijasidir. Natijada, gibrid "ximerik" gen hosil bo'lib, u bcr / abl. U turli hujayra ichidagi oqsillarda ATP ning tirozinga o'tkazilishini ko'rsatadigan faollikka ega tirozin kinaz bo'lgan p210 patologik oqsilining sintezini kodlaydi. Fosforlanish jarayonida bir qator oqsillar faollashadi va hujayralarning normal hayotiyligi buziladi, bu esa hujayralarning zararli transformatsiyasiga olib keladi.

Keyingi o'n yillikda CMLning tezlashtirilgan bosqichi kuzatiladi, bunda kasallikning rivojlanishi yanada og'irlashadi. Shu munosabat bilan dori vositalarining taktikasini tubdan o'zgartirish zarur.

Tezlashuv bosqichining eng muhim belgisi periferik qonda va / yoki BMda blast hujayralari va promielotsitlar sonining ko'payishi hisoblanadi. Bizning fikrimizcha, progressiv (tezlanish) fazasi haqida, biz periferik qon va / yoki BMda bunday hujayralarning 15% yoki undan ko'pini (blast hujayralari va promielotsitlarning umumiy sonini hisobga olgan holda) aniqlash haqida gapiramiz. Bundan tashqari, terapiya bilan bog'liq bo'lmagan leykotsitlar sonining terapiyadan oldingi chidamli o'sishi, trombotsitoz yoki trombotsitopeniyaning kuchayishi, anemiya mavjud.

Har qanday bosqichda monoklonal paxmoq poliklonalga aylanadi. Bu kasallikning rivojlanishining hujumkor bosqichini - terminal davrini tavsiflaydi. Terminal davri quyidagilar bilan tavsiflanadi:

1. Shvidkaning taloq o'sishi.

2. Haroratning oshishi.

3. Qo'llarda og'riq.

4. Blastik inqirozlar (qondagi portlash hujayralarining ko'rinishi 5% dan ortiq).

5. Sarkomatoz o'smalar.

6. Teridagi leykemiyaning sababi.

8. Miyelosanga chidamlilik.

9. Metaplastik anemiya (Hb<110 г/л) и тромбоцитопении (менее 100*10 9 /л)

U murakkab protsedura asosida o'rnatiladi: tipik klinik ko'rinish, qon tahlili, suyak iligi o'zgarishi va Ph + xromosomasining qiymati. Ba'zida osteomielofibrozdan farqlash kerak (trefin biopsiyasi paytida miya omurilik suyuqligining fibrozi aniqlanadi).

Tashxis mezonlari:

1. 1 µl dan ortiq leykotsitoz.

2. Yosh shakllarning qonida paydo bo'lishi: miyeloblastlar, promielotsitlar, miyelotsitlar, metamiyelotsitlar.

3. Omurilik suyuqligining miyeloid proliferatsiyasi.

4. Ph+xromosomaning mavjudligi.

5. Kattalashgan taloq va/yoki jigar.

Ko'pincha XVF va CML o'rtasida differentsial tashxis qo'yish zarurati mavjud. Asosiy differentsial belgilar jadvalda keltirilgan.

Idiopatik miyelofibroz va surunkali miyeloid leykemiyaning asosiy klinik va laboratoriya belgilari

1-bosqich. Engil leykotsitoz uchun, ayniqsa yozgi bemorlarda: antihipertenziv terapiya, vitaminlar, adaptogenlar.

Leykotsitoz 40-50 * '10 9 / l bo'lganda, har bir kg / kg dozaga gidroksiureya yoki dozada 4 mg dozada bisulfan qo'shing. Dozalar leykotsitlar darajasi 20 * '10 9 / l ga yaqin bo'ladigan tarzda tanlanadi.

2-bosqich. Tanlangan dorilar:

· Doza boshiga DOMGO dozasida gidroksiureya (har bir dozaga qarab).

· b-interferon. Doza 5-9 million OD kuniga 3 marta IM Bemorlarning 50% da gematologik remissiyaga erishishga imkon beradi.

Agar taloq sekretsiyasi sezilarli darajada oshgan bo'lsa, almashtirish terapiyasi mumkin.

3-bosqich. O'tkir leykemiya uchun davolash rejimlariga kiritilgan dorilar mavjud.

Myelosan CML bilan og'rigan bemorlarni davolashda o'z pozitsiyasini saqlab qoladi. Yon ta'siri yoki boshqa sabablarga ko'ra interferon-a yoki gidroksiurea bilan davolash mumkin bo'lmagan bemorlarda uning retsepti tasdiqlangan.

Leykotsitoz bolit uchun buyuriladi. har bir dozada 1 µl.mg.

Leykotsitoz bilan. 1 mklda - doz har bir dozada 6 mg gacha ko'tariladi.

Og'ir leykotsitoz uchun - har bir dozada 8 mg gacha.

Leykotsitlar soni kam bo'lganda (4-6 kun), preparatning ortib borayotgan dozasi buyuriladi - haftasiga 1 marta. Leykotsitlar soni ushbu diapazonda saqlanadi. 1 mkl ichida. E'tibor bering, preparatning dozasi individual sezgirlikka qarab farq qilishi mumkin.

Agar miyelosan etarli darajada samarali bo'lmasa, quyidagilar buyuriladi:

Miyelobromol dobuda dosemgda. 2-3 keyingi qo'llab-quvvatlovchi terapiyadan so'ng, har 5-10 kunda bir marta bir xil dozada.

Dopan - og'ir splenomegali uchun, chunki boshqa dorilar samarasiz. Har 4-10 kunda bir marta 6-10 mg dozada.

Davolash leykotsitlar soni 5-7 minggacha kamaytirilganda amalga oshiriladi. 1 mkl ichida. Qo'llab-quvvatlovchi terapiya har 2-4 kunda bir marta 6-10 mg.

Geksafosfamid (gidroksiurea) tanlab olingan doridir. 1 µl dan yuqori leykotsitoz uchun - har bir dozada 20 mg; haftasiga 2 marta 1 mkg dan; leykotsitlar darajasi 1 µl bo'lganda, preparat o'zgartiriladi. 5-15 kun ichida qo'llab-quvvatlovchi terapiya.

CML bilan og'rigan bemorlarni davolashda sitozin arabinad va temir A

Sitozin arabinada Ph + tsellin progenitatorlarining ko'payishini tanlab bostiradi.

b-interferon (Itron A). Volodya antiproliferativ faollikni aniqladi. Preparat CML bilan og'rigan bemorlarni davolashda juda samarali. Ma'lum bo'lishicha, monoterapiya bemorlarga bir oy davomida uzoqroq yashash imkonini beradi va portlash inqirozining boshlanishini kechiktiradi. O'rtacha umr ko'rishning eng katta o'sishi rivojlangan sitogenetik tipdagi bemorlarda kuzatiladi, omon qolish darajasi 10% ni tashkil qiladi.

Glivek. CML bilan og'rigan bemorlarni davolashning yangi yo'nalishi p210 bcr / abl oqsilining faol kengayishini ko'rsatadigan dorilarni qo'llashdir (imatinib mesilat, Glivek). STI 571 molekulasi (odatda 2-fenilaminopiridin) mutant abl-tirozin kinaz molekulasiga aylanadi va tirozinning fosforillanishini bloklaydi. Ushbu dorilarning turg'unligi patologik bcr / abl oqsilini yo'q qilish uchun muhim bo'lgan hujayrali oqsillarning o'limiga sabab bo'ladigan ichki hujayra oqsillarining fosforillanish jarayonini bloklaydi. Ushbu muolajalar CML ning barcha bosqichlarida yuqori samarali ekanligi ko'rsatilgan. Preparat 28 kun davomida 400 mg/m2 dozada buyuriladi. Sovuq inqiroz paytida doz 600 mg / m2 ga yetishi mumkin.

Likuvannya terminal davrida

Tsitozin arabinosidning interferon-a bilan kichik dozalari progressiv bosqichda ham inhibe qilinishi mumkin (yondoshlar o'zgarishini CML rivojlanishining birinchi belgilari paydo bo'lganda boshlash kerak).

Agar bu yondashuv samarasiz bo'lsa, poliximoterapiya rad etilishi mumkin. Eng tez-tez ishlatiladigan kombinatsiyalar antratsiklinlar, antibiotiklar va sitozin arabinosidning an'anaviy birikmalari, masalan, "5 + 2". Ushbu dastur rubomisin 60 mg / m 2 yoki antratsiklin guruhidan boshqa preparatni dastlabki ikki kun davomida bir xil dozada va besh kun davomida kuniga ikki kun sitozin arabinosid 100 mg / m 2 ni o'z ichiga oladi. Agar davolanish sxemasi etarli darajada samarali bo'lmasa, "7 + 3" kombinatsiyasidan foydalanish mumkin.

KML blast inqirozi boshlanganda (BM va/yoki periferik qonda blastlar va/yoki promielotsitlar soni 30% dan oshadi), blast inqirozining immuno-sitokimyoviy varianti aniqlangandan keyin terapevtik taktikalar ishlab chiqiladi. CML portlash inqirozini davolash bilan bog'liq vaziyat o'tkir leykemiyani davolashga o'xshash dasturlarga muvofiq amalga oshiriladi, endi tegishli emas.

Leykotsitoferez. Leykotsitlar va trombotsitlar ko'p bo'lgan taqdirda, ayniqsa miya qon oqimining aniq buzilishlarida (bosh og'rig'i, eshitish halokati va boshqalar) o'tkaziladi.

Ekstramedulyar shishish kasalliklarini davolash (migdala giperplaziyasi, neyroleykemiya, bilaklardagi og'riqlar) qo'shimcha terapiya yordamida amalga oshirilishi mumkin.

Splenektomiya taloqning yorilishi, qorin bo'shlig'ida sezilarli noqulaylik, takroriy perisplenit bo'lsa amalga oshiriladi; gipersplenizmning namoyon bo'lishi.

Suyak iligi transplantatsiyasi allojenik gematopoetik hujayralarni transplantatsiya qilish uzoq vaqtdan beri kasal CMLni davolay oladigan yagona usuldan mahrum bo'lgan. Ushbu operatsiyaning mohiyati shundaki, bemorlar HLA tizimi (inson leykotsitlari antijeni) uchun mos keladigan donor bilan tanlanadi. CM donordan yig'iladi yoki periferik hujayralar ko'rinadi. Bemorga aseptik qutida konditsionerlik (tayyorlash) o'tkaziladi, bu ehtiyot choralari bilan birgalikda sitostatik dorilarning subletal dozalarini o'z ichiga oladi. Meta-konditsionerlik - bu leykemiya hujayralarining patologik klonini yo'q qilish (yo'qotish). Shundan so'ng transplantatsiya, boshqacha qilib aytganda, donor qonining ichki venoz infuzioni (allojenik transplantatsiyalar bo'lsa) amalga oshiriladi.

Afsuski, bu usul barcha bemorlar uchun samarali bo'lmasligi mumkin.

CML bilan og'rigan bemorlarni davolashning yangi yo'nalishlari

Hozirgi vaqtda bir qator yangi dorilar muhokama qilinmoqda: sitostatik vositalar, signal uzatish inhibitörleri (Glivek), farnezil transferaza yoki geranilgeranil transferaza inhibitörleri, shu jumladan yangi dorilar BCR-ABL tirozin kinazlari, JAK2 tirozin kinazalari va skr-kinazlar inhibitörleri, bg ni oshiradi. -abl degradatsiyasi, proteaz inhibitörleri , davolashning immun usullari.

Kimyoterapiya bilan hayotning o'rtacha og'irligi 3-4 yilga etadi. Birinchi "portlash inqirozi" dan keyin hayotning ahamiyatsizligi taxminan 12 oy davomida o'sishni boshladi. O'lim sabablari: terminal davrda yuqumli va gemorragik asoratlar.

Xavf guruhlari tegishli terapevtik taktikalar bilan ko'rib chiqilishi kerak: yuqori xavf allogenik BM yoki periferik stobur hujayralarini ilg'or transplantatsiya qilish zarurligini va faolroq terapiya zarurligini ko'rsatadi.

Noqulay prognozning eng katta belgilari:

60 yosh va undan katta.
Periferik qonda blastoz 3% yoki undan ko'p yoki BMda 5% yoki undan ko'p.
Periferik qondagi bazofillar 7% yoki undan ko'p yoki BMda 3% yoki undan ko'p.
Trombotsitoz 700 * '10 9 / l va undan ko'p.
Splenomegali - taloq qovurg'a yoyi chetidan 10 sm va undan ko'proq tashqariga chiqadi.

Surunkali limfotsitik leykemiya (CLL) CD5 + - musbat B-klitslarning o'simtasidir.

Surunkali limfotsitik leykemiya (CLL) - JSST tasnifida "surunkali limfotsitik leykemiya / kichik limfotsitlar bilan limfoma" - kasallik limfoid to'qimalari, klonal proliferatsiya va uzoq muddatli neoplastik limfotsitlarda (bo'lim qonida) chidamsiz to'planishi bilan tavsiflanadi. , limfa tugunlari, taloq, jigar va keyinchalik - boshqa organlar va to'qimalarda.

Aholi boshiga kasallik darajasi 0,08 - 2,2. Leykemiyaning eng keng tarqalgan turi Evropa va Shimoliy Amerikada. Ushbu mintaqa barcha leykemiyalarning 30% ni tashkil qiladi.

O'rta yosh. Etiologiyasi - aniqlangan.

Hozirgi vaqtda CLL ning tabiati biologik tushunchalar bilan eng aniq ifodalangan bo'lib, ular apoptoz mexanizmlari va B-hujayralar siklining oksitlari, to'lg'oqning genetik xilma-xilligi haqidagi bilimlarga asoslangan holda B-hujayralardagi biologik jarayonlarning buzilishini tushuntirishga muvaffaqiyatli urinishlar qiladi. B-hujayralari va xromosoma anomaliyalari, CD38, ZAP -70 va boshqa signalizatsiya molekulalarining haddan tashqari ko'payishi, shuningdek, b-klinning funktsional faolligi jarayonlarining buzilishi va limfa tugunlari va BMda ularning mikroekstensiyasi to'g'risidagi ma'lumotlar.

Har xil limfotsitlar klonlarining to'la o'sishi chayqalish jarayonida turli epizodlarda limfotsitlarning turli klonlari paydo bo'ladi. To'g'ri aytganda, "surunkali limfotsitik leykemiya" boshqa kasalliklar tufayli yuzaga kelgan bo'lsa ham, kasallikning yo'qligi sababli rivojlanishi mumkin.

Patogenezning asosiy elementlari T - yoki B - limfotsitlar klonlarining giperplaziyasi bo'lib, leykotsitoz namoyon bo'lishi va miya omurilik suyuqligi, limfa tugunlari, taloq, jigarning limfotsitar infiltratsiyasi.

Gematopoezning depressiyasi bir qator sabablarga ko'ra yuzaga keladi: immunitet mexanizmi, buning natijasida miya omurilik suyuqligining gematopoetik hujayralarida va etuk qon elementlarida antikorlar paydo bo'ladi (gemolizning otoimmün tabiatiga to'g'ridan-to'g'ri Coombs testi ijobiy natija beradi). ; leykemiya hujayralarining sitolitik ta'siri, chunki hokimiyatdan yomon hid paydo bo'ladi; eritropoezning prekursorlari bo'lgan hujayralar proliferatsiyasini bostirishga olib keladigan T-bostiruvchi hujayralar (o'z tabiati bo'yicha shish paydo bo'lmagan) ta'siri; gipersplenizm; to'la hujayralar tomonidan normal gematopoezni bostirish .

Nerv to'qimalarining infiltratsiyasi va leykemiya hujayralarining markaziy asab tizimi.

DIC sindromining rivojlanishi.

Turli organlarning limfa tugunlari (ayniqsa, mediastin) tomonidan siqilishi.

Klinik rasm (odatiy versiya)

Ko'p hollarda leykotsitlarning ko'payishi saqlanishi mumkin. 1 mklda 60-80% limfotsitlar hosil qiladi. Kasallik ko'pincha profilaktik tekshiruvlar paytida aniqlanadi.

Leykotsitoz tomoq og'rig'i, yuqumli kasalliklar bilan kuchayadi va charchoqdan keyin kamayadi.

Limfa tugunlari asta-sekin kattalashib boradi, ayniqsa bo'yin va bo'yin sohalarida, so'ngra jarayon mediastin, qorincha va son sohalarida kengayadi.

Bunday holda, leykemiya uchun o'ziga xos bo'lmagan alomatlar mavjud: charchoqning kuchayishi; zaiflik; terlash.

Kasallikning dastlabki bosqichlarida anemiya yoki trombotsitopeniya yo'q. Inode 100 ming. Anemiya qonida leykotsitlar yo'q.

Kistik serebellumning nuqtasi (CM) - miyelogrammada limfotsitlarning 30% dan ko'proq ko'payishi.

BM ning trefin biopsiyasi limfoid hujayralarining o'sishi bilan tavsiflanadi, ko'pincha tarqaladi.

Qon tahlili - limfotsitlar sonining ko'payishi. Ushbu krem limfotsitlarning portlagan yadrolarini o'z ichiga oladi - Gumprecht soyalari (bu artefaktdir, hid limfotsitlarni yo'q qilishning kuchayishi orqali qon surtmasi olinganda hosil bo'ladi). Butun dunyoda qondagi kasallikning rivojlanishi prolimfotsitlar va limfoblastlarga torayib keta boshlaydi.

Ko'pincha retikulotsitlar sonining ko'payishi aniqlanadi. Chervona qoni birinchi taqdirning 60% hollarda azoblanmaydi. Kasallikning 3-7 yilgacha bo'lgan davrda kamqonlik bilan og'rigan bemorlarning soni 70% gacha ko'tariladi.

Trombotsitopeniyaning rivojlanishi asosan leykemiya jarayonining rivojlanishini ko'rsatadi.

1. Kob bosqichi.

A). Bir nechta limfa tugunlarida, bir yoki bir nechta guruhlarda engil o'sish.

b). Ushbu diapazonda leykotsitoz. 1 mikronda.

V). Leykotsitoz bir necha oy davomida ko'paymaydi.

G). Somatik kompensatsiya kasalliklari.

2. Sahna yuqoriga burilgan.

A). Leykotsitozning kuchayishi.

b). Limfa tugunlarining progressiv kengayishi.

V). Takroriy infektsiyalarning paydo bo'lishi.

G). Otoimmün sitopeniyalar.

3. Terminal bosqichi.

Terminal bosqichining asosiy mezoni CLL ning malign transformatsiyasi hisoblanadi. Morfologik rasm - bu normal gematopoezni bostirish va miya omurilik suyuqligini portlash hujayralari bilan mahalliy almashtirish. CLL ning terminal bosqichiga o'tishi ko'pincha limfa tugunlarining sarkoma o'sishi yoki kamdan-kam hollarda portlash inqirozi bilan kechadi.

0-bosqich, faqat qonda / L dan kattaroq limfotsitoz va suyak iligida 40% dan ortiq bo'lsa, kasallikning ushbu bosqichida bemorlarning o'rtacha omon qolish darajasi aholi bilan bir xil.

I bosqich - limfotsitoz va kattalashgan limfa tugunlari bilan tavsiflanadi, o'rtacha umr ko'rish 9 yil.

II bosqich - limfa tugunlarining ko'payishi va 6 yil o'rtacha omon qolishidan qat'i nazar, limfotsitoz, taloq va/yoki gepatomegaliya bilan.

III bosqich - limfotsitoz va gemoglobin darajasining 11 g / dl dan past bo'lishi bilan.

IV bosqich - limfotsitoz va trombotsitlar sonining 100 * '10 9 / l dan past bo'lishi bilan, limfa tugunlari va organlarning ko'payishi va bemorning o'rtacha omon qolishi 1,5 rokudan qat'i nazar.

1. Gipogammaglobulinemiya. Immunoglobulinlar o'rniga kamaytirish. INFEKTSION (pnevmoniya, tomoq og'rig'i, pielonefrit va boshqa infektsiyalar) sezgirligini oshirish. Muhim, ba'zan o'limga olib keladigan murakkab - Herpes zoster.

2. Shonlayn-Genoch sindromi.

4. Eshitish qobiliyati buzilgan VIII juft kranial nervlarning infiltratsiyasi.

5. Neyroleykemiya rivojlanishi. Klinik ko'rinish o'tkir leykemiyadagidan farq qilmaydi.

6. Plevrit (juft yoki banal infektsiyada metapnevmonik; silli plevrit).

7. Konjesyon, gipoalbuminemiya.

8. Infiltratsiya tufayli surunkali azot etishmovchiligi. Klinikasi - Raptian anuriyasi.

Yangi shakllanishlarning sarkomatoz o'sishi (limfa tugunlari, selen va boshqalar).

CLL ning sezilarli belgisi periferik qon leykotsitlari sonining ko'payishi bo'lib, katta miqdordagi mayda etuk limfotsitlar - 5 * '10 9 / l dan ortiq (95% gacha), "soyalar" prechtasini (tayyorlanganidan olingan) ochib beradi. limfotsitlarning smear) va limfoid hujayralarning xarakterli immunofenotipining mavjudligi - CD 19, CD20, CD23 va CD5. B-CLL bemorlarining 7-20% CD5 etishmovchiligiga ega (uning mavjudligi otoimmün reaktsiyalar bilan bog'liq).

1. Qonda mutlaq limfotsitoz (10 * '10 9 / l dan ortiq).

2. Suyak iligining punktasida limfotsitlar soni 30% dan ortiq.

3. Limfa tugunlari va taloqning kattalashishi ligament belgisi emas, ammo aniq bo'lsa, ular limfotsitlarning ko'payishini ko'rsatadi.

4. Qon smearlarida Gumprechtning soyalari (qo'shimcha belgi).

5. Leykemiya hujayralarining hujayra klonini immunologik tasdiqlash, shuningdek, monoklonal immunoglobulinlar sekretsiyasi bilan.

2. Progressiv (klassik).

6. Surunkali limfotsitar leykemiya, sitoliz bilan asoratlangan.

8. Paraproteinemiya bilan yuzaga keladigan CLL.

9. Tukli hujayrali leykemiya.

10. T-klin shakli.

CLL ning turli shakllarini yuborish xususiyatlari

1. Yaxshi shakl:

Juda kuchli reja;

Limfa tugunlari biroz oshdi;

Limfotsitlarning ko'payishi.

2. Progressiv shakl (klassik):

Kob klassik shaklda bo'lgani kabi bir xil;

Oydan oyga limfotsitlar sonining ko'payishi;

Limfa tugunlarining ko'payishi.

3. Shishgan shakl:

Limfa tugunlarining sezilarli darajada oshishi;

Kattalashgan taloq (ma'nosi yoki o'lik);

Uzoq vaqt davomida intoksikatsiya past bo'lgan.

4. Splenomegaliya shakli:

Limfa tugunlarining ko'payishi;

Sezilarli darajada kattalashgan taloq.

(Taloqning limfotsitomalaridan - serebrospinal trefindan, limfa tugunlari biopsiyasidan - limfa elementlarining diffuz o'sishini aniqlang).

5. CLL ning sistokokokk shakli:

Shvidko progressiv pansitopeniya;

Miya omurilik suyuqligini (umumiy yoki qisman) etuk limfotsitlar bilan almashtirish);

Limfa tugunlari va taloq kattalashmagan.

6. CLL, sitoliz bilan bog'liq asoratlar:

Xarakterli gemoliz va anemiya (bilirubinni bostirish, retikulotsitoz);

Immunitet shakli uchun to'g'ridan-to'g'ri Coombs testi;

Trombotsitopeniya (miya omurilik suyuqligida megakaryotsitlarning yuqori yoki normal soni bilan, trefin namunasida aniqroq).

7. Prolimfotsitar shakli:

Prolimfotsitlar muhim (qon smearlarida shishgan hujayralardagi nukleolamidlarning yuqori darajasi mavjud);

Periferik limfa tugunlarining ko'payishi;

Immunoglobulinlarning monoklonal giperproduksiyasi (IgM deb ataladi).

8. Paraproteinemiya bilan yuzaga keladigan CLL:

CLL ning birlamchi klinik ko'rinishi;

Monoklonal M - yoki G - gammopatiya (birinchi holatda - Valdenström kasalligi);

Qon viskozitesini oshirish.

9. Tukli hujayra shakli:

Hujayralarning morfologiyasi: bir jinsli yadro, maydonlar va keng taroqsimon sitoplazma, parietli qismlar, villi, tuklar. Kislota fosfataza uchun yorqin diffuz reaktsiya xarakterlidir;

Limfa tugunlarining normal hajmi;

Qirg'inni yengish (ba'zida hech qanday taraqqiyot yo'q).

Teri hujayralariga o'xshash chuqur to'plarning infiltratsiyasi;

Qon rasmi: leykotsitoz, neytropeniya, anemiya.

CLL davolashning asosiy tamoyillari

Kasallikning dastlabki bosqichlarida, 20-30 * '10 9 / l oralig'ida past leykotsitoz bilan, sitostatik terapiya CLL uchun sitostatik terapiya boshlanishidan oldin amalga oshirilmaydi:

1) asosiy simptomlarning mavjudligi: charchoq, terlash, tana vaznining pasayishi;

2) miya omurilik suyuqligining leykemiya hujayralari bilan infiltratsiyasidan kelib chiqqan deb hisoblangan anemiya yoki trombotsitopeniya;

3) autoimmun anemiya yoki trombotsitopeniya;

4) siqilish muammolarini keltirib chiqaradigan massiv limfadenopatiya yoki splenomegali;

5) qondagi limfotsitlar soni ko'p (150 * '10 9 / l dan ortiq);

6) 12 oydan kamroq qondagi limfotsitlarning mutlaq sonining pastki ogohlantirishi;

7) bakterial infektsiyalarga chidamliligini oshirish;

8) suyak iligining massiv limfotsitar infiltratsiyasi (miyelogrammadagi limfotsitlarning 80% dan ko'prog'i);

9) murakkab xromosoma anomaliyalarining mavjudligi;

10) kasallikning bosqichiga erishilgan: Rai bo'yicha III-IV.

Kattalashgan limfa tugunlari va taloq uchun xlorbutin (xlorambussil, leykeran) 0,1 - 0,2 mg/kg dozada.

Siklofosfamid - kuniga 2 mg / kg. Leykeranga chidamli CLL bo'lsa, shuningdek, leykotsitozning kuchayishi, limfa tugunlari yoki taloqning sezilarli darajada kengayishi.

Steroid gormonlar - limfa tugunlarini ko'paytirish, intoksikatsiyani bartaraf etish, o'z-o'zini hurmat qilishni yaxshilash, haroratni normallashtirish. Biroq, bu raqamdagi dorilar bilan terapiya mumkin bo'lgan asoratlar tufayli xavf tug'dirmaydi.

Fludarabin (fludar), pentostatin, kladribin purin nukleozidlari guruhiga kiradi. Dorilar adenozinni almashtirish uchun DNK va RNKga kiritiladi. U DNK va RNK sintezi uchun zarur bo'lgan bir qator fermentlarni o'z ichiga oladi.

Fludarabin bilan davolash boshqa dorilar va poliximoterapiya rejimlaridan ustundir. Keling, CLL terapiyasida yangi ftorbin davri haqida gapiraylik. 28 kun davomida terini davolashdan keyin 5 kun davomida bir vaqtning o'zida yoki 30 dozada 25 mg / m2 tomchilab yuboring. Bemorlarning 2 foizida alopesiya rivojlanadi. Preparat nefrotoksik xususiyatga ega, klirensi 30 ml / min bo'lsa, u buyurilmaydi. Eng keng tarqalgan yon ta'siri miyelosupressiya (Hb<6,5, лейкоциты< 1000 в 1 мкл, тромбоциты менее 25*10 9 /л).

Promeneva terapiyasi quyidagi hollarda amalga oshiriladi:

Ta'sirlangan odamda katta limfa tugunlari va sitopeniya mavjud;

Yoki yuqori darajadagi leykotsitlar va trombotsitopeniya bilan;

Taloqning sezilarli kattaligi;

Pastki burmalar sohasida leykemiya infiltratsiyasi.

Bir martalik doz 1,5 - 2 g. Totalgr. 25 g gacha bo'lgan umurtqa pog'onasini yo'q qilish bilan.

Splenektomiya. Ko'rsatkichlar splenomegali va sitopeniyani o'z ichiga olishi mumkin; - yirik taloq, shved o'sishi, yurak xurujlari, engil og'riq.

Leykoferez leykotsitlarning ko'payishi va dori terapiyasining past samaradorligi (ko'pincha trombotsitopeniya va agranulotsitozda samarali) bilan yakunlanadi.

Plazmaferez JgM va JgG sekretsiyasidan kelib chiqqan viskozitenin ortishi bilan amalga oshiriladi; polinevrit (ko'pincha immun komplekslardan kelib chiqadi).

Miya transplantatsiyasi

Fludarabin terapiyasi samarasiz bo'lganda ko'rsatiladi.

Ko'pincha CLL bilan kasallangan bemorlar tashxisdan keyin 3-5 yil yashaydi. Kun oxirida kasallik boshlandi va taxminan 10 yil davomida hayotning yozgi azoblari boshlandi.

Noqulay prognoz belgilari:

ko'p xromosoma aberatsiyasi,
Shved rivojlanmoqda va kasal bo'lib bormoqda,
otoimmün reaktsiyalarning namoyon bo'lishi,
yoshlik

Bolalarda eng ko'p uchraydigan saraton kasalligi bo'lgan o'tkir limfoblastik leykemiya (o'tkir limfotsitar leykemiya) ham barcha yoshdagi kattalarga ta'sir qiladi. Noto'g'ri tabaqalangan, uzoq umr ko'radigan gematopoetik progenitor hujayralarning malign transformatsiyasi va nazoratsiz ko'payishi aylanma qon hujayralari paydo bo'lishiga, oddiy miya omurilik suyuqligining malign hujayralar bilan almashtirilishiga va markaziy asab tizimi va qorin bo'shlig'i organlarining potentsial va leykemiya infiltratsiyasiga olib keladi. Alomatlar orasida charchoq, rangparlik, infektsiya, qon ketish va teri osti qon ketishi kiradi. Tashxis qo'yish uchun periferik qon va suyak iligi smearini olish kerak. Davolash remissiyaga erishish uchun kombinatsiyalangan kimyoterapiyani, intraserebral leykemiya infektsiyasida markaziy asab tizimining shikastlanishini va / yoki boshning qulashini oldini olish uchun intratekal kimyoterapiyani, stovbur hujayralarini transplantatsiyasi bilan yoki transplantatsiyasisiz konsolidatsiyali kimyoterapiyani va 1-3 kun davomida qo'llab-quvvatlovchi terapiyani o'z ichiga oladi. kasallikning qaytalanishini oldini olish uchun.

MKH-10 uchun kod

C91.0 Xost limfoblastik leykemiya

O'tkir limfoblastik leykemiyaning relapslari

Uyali leykemiyalar miya, markaziy asab tizimi yoki moyaklarda qayta paydo bo'lishi mumkin. Suyak iligi relapsi eng xavfli hisoblanadi. Kimyoterapiyaning boshqa yo'nalishi bolalarning 80-90 foizida (kattalarning 30-40%) remissiyaga olib kelishi mumkin bo'lsa-da, dastlabki remissiya qisqa. Kech kistli fibrozning qaytalanishi bilan og'rigan bemorlarning faqat kichik bir qismi kasallik yoki davolanishsiz takroriy remissiyaga erishadi. Agar HLA-ga mos keladigan aka-uka aniqlansa, stovbur hujayralarining transplantatsiyasi doimiy remissiya yoki davolanishga erishish uchun eng yaxshi imkoniyatga ega.

Agar markaziy asab tizimida relaps aniqlansa, davolash kasallikning barcha belgilari yo'qolgunga qadar ikki kun davomida metotreksatni (sitarabin va glyukokortikoidlar bilan yoki ularsiz) intratekal yuborishni o'z ichiga oladi. Portlash hujayralarining tizimli kengayish tezligi yuqori bo'lganligi sababli, ko'pchilik rejimlar tizimli reduktiv kimyoterapiyani o'z ichiga oladi. Trivalent intratekal terapiya yoki markaziy asab tizimini rag'batlantirishning roli aniq emas.

Moyak relapsi og'riqsiz, katta moyak kengayishi sifatida namoyon bo'lishi mumkin yoki biopsiya paytida aniqlanishi mumkin. Moyakning klinik jihatdan aniq bir tomonlama kasalligi bo'lsa, boshqa moyakning biopsiyasini o'tkazish kerak. Davolash markaziy asab tizimidagi alohida relapslarda bo'lgani kabi, moyak lezyonlarini davolash va surunkali tizimli reinduksion terapiyaga asoslangan.

O'tkir limfoblastik leykemiyani davolash

O'tkir limfoblastik leykemiyani davolash protokoli 4 bosqichni o'z ichiga oladi: remissiya induksiyasi, markaziy asab tizimining shikastlanishining oldini olish, konsolidatsiya yoki kuchayish (remissiyadan keyin) va Manna remissiyasini qo'llab-quvvatlash.

Bir qator rejimlar intensiv, boy komponentli terapiyaning erta turg'unligiga alohida ahamiyat beradi. Remissiya induktsiyasi rejimlari prednizolonni muntazam ravishda yuborish, antratsiklin qo'shilgan vinkristin yoki qushqo'nmasni kunlik yuborishni o'z ichiga oladi. Davolashning dastlabki bosqichlarida samarali bo'lgan boshqa dorilar va kombinatsiyalar orasida sitarabin va etoposid, shuningdek siklofosfamid mavjud. Quyidagi rejimlar leykovorin bilan ichkarida metotreksatning o'rta yoki yuqori dozalarini, toksiklikni kamaytirish usuli bilan stastosovannymdan iborat. Dori vositalarining kombinatsiyasi va dozalari xavf omillari mavjudligiga qarab o'zgartirilishi mumkin. Stovbur hujayralarining allogenik transplantatsiyasi Ph-musbat o'tkir limfoblastik leykemiyada konsolidatsiya kontekstida yoki darhol relaps yoki remissiyaning boshqa holatlarida tavsiya etiladi.

Meninkslar o'tkir limfoblastik leykemiyada kasallikning muhim lokalizatsiyasi hisoblanadi; Bunday holda, profilaktika va davolash metotreksat, sitorabin va glyukokortikoidlarning yuqori dozalarini intratekal yuborishni o'z ichiga olishi mumkin. Boshsuyagi nervlarni yoki butun miyani baholash kerak bo'lishi mumkin va bu usullar ko'pincha markaziy asab tizimiga zarar etkazish xavfi yuqori bo'lgan bemorlarda qo'llaniladi (masalan, yuqori leykotsitlar soni, i, B dagi laktat dehidrogenazning yuqori darajasi. -klinik fenotipi), lekin boshqa hollarda ularning kengligi kamaydi.

Ko'pgina rejimlar metotreksat va merkaptopurin bilan qo'llab-quvvatlovchi terapiyani o'z ichiga oladi. Terapiyaning davomiyligi 2,5-3 soat bo'lishi kerak va dastlabki bosqichlarda va B-hujayrali (L3) o'tkir limfoblastik leykemiyada kuchliroq bo'lgan rejimlar bilan qisqaroq bo'lishi mumkin. Remissiya davri 2,5 bo'lgan bemorlarda davolanishdan keyin relaps xavfi 20% dan kam bo'ladi. Qayta tiklash qayd etilganda, bu taqdirga bog'liq. Shu tarzda, vannani qo'llash mumkin bo'lganda, bemorlarning ko'pchiligi kasal bo'lib qolishadi.

ICD 10 yoki barcha kasalliklarning xalqaro tasnifi 10 umumiy patologiyalarning deyarli barcha qisqa muddatli ta'riflarini, shu jumladan onkologik kasalliklarni o'z ichiga oladi. ICD 10-mayga ko'ra qisqacha leykemiya ikkita aniq kodga ega:

S91- limfoid shakli.
S92- miyeloid shakli yoki miyeloid leykemiya.

Bundan tashqari, kasallikning tabiatini tekshirish kerak. Vikoristning maqsadi uchun kichik guruh yoziladi, chunki u dog'lardan keyin yoziladi.

limfotsitik leykemiya

Koduvannya	limfoid leykemiya
C 91.0	Oldingi hujayralardagi T abo B bilan o'tkir limfoblastik leykemiya.
C 91.1	Limfoplazmatik shakl, Rixter sindromi.
C 91.2	Pedagostik limfotsitik (bu vaqtda kod ko'rinmaydi)
C 91.3	Prolimfotsitar B-hujayrasi
C 91.4	Tukli hujayrali va leykemik retikuloendoteloz
C 91.5	T-hujayrali lenfoma yoki kattalardagi leykemiya HTLV-1 parametri bilan bog'liq. Variantlar: Smoldering, o'tkir, limfomatoz, smolding.
C 91.6	Prolimfotsitar T-hujayrasi
C 91.7	Katta granüler limfotsitlar bilan surunkali.
C 91.8	Yetuk B-klinni (Berkitt)
C 91.9	Tozalanmagan shakl.

miyeloid leykemiya

Granulotsitik va miyelogenni o'z ichiga oladi.

Kodi	miyeloid leykemiya
C 92.0	O'tkir miyeloid leykemiya (GML) past differentsiatsiya indeksiga ega, shuningdek, etuk shakl. (AML1 / ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML z t (8; 21), AML (FAB tasnifisiz) NOS)
Z 92.1	Surunkali shakl (CML), BCR/ABL-musbat. Filadelfiya xromosomasi (Ph1) ijobiydir. t (9: 22) (q34; q11). Portlash inqirozi bilan. Ayblar: tasniflanmagan miyeloproliferativ kasallik; atipik, BCR/ABL salbiy; Surunkali miyelomonotsitik leykemiya.
C 92.2	Atipik surunkali, BCR/ABL-salbiy.
Z 92.3	Har qanday yangi shakldagi miyeloid sarkoma atipik meleoid hujayralarning immaturiyasidan rivojlanadi. Shuningdek, u granulotsitik sarkoma va xloromani ham o'z ichiga oladi.
C 92.4	Parametrlari bilan o'tkir promiyelotsitik leykemiya: AML M3 va AML M3 z t (15; 17).
Z 92.5	AML M4 va AML M4 Eo parametrlari bilan inv (16) yoki t (16; 16) bilan gostrik miyelomonotsitik
C 92.6	11q23 anomaliyasi va MLL xromosomasining o'zgarishi bilan.
Z 92.7	Boshqa shakllar. Vinyatok - giperozinofil sindromi yoki surunkali eozinofil sindromi.
C 92.8	Ko'p chiziqli displazi bilan.
Z 92.9	Tozalanmagan shakl.

sabab

Qon saratoni rivojlanishining aniq sababi ma'lum emasligini eslaymiz. Shifokorlarning o'zlari uchun bu kasallik bilan kurashish va uni engish juda qiyin. Ko'krak bezi saratoni rivojlanish ehtimolini oshiradigan bir qator omillar ham mavjud.

radiatsiyaning kuchayishi
Ekologiya.
Yomon taverna.
Semirib ketish.
Dorivor foydalardan supermundane foydalanish.
Zaiva vaga.
Tovuq, spirtli ichimliklar.
Ish xavfli, u gematopoetik funktsiyaga xalaqit beradigan pestitsidlar va kimyoviy reagentlar bilan bog'liq.

Semptomlar va buzilishlar

Anemiya qizil qon hujayralarini bostirish natijasida yuzaga keladi, bu ularning sog'lom hujayralarga etib borishini qiyinlashtiradi.
Qattiq va tez-tez bosh og'rig'i. 3-bosqichda, malign shish orqali zaharlanish sodir bo'lganda boshlanadi. Bu, shuningdek, rivojlangan anemiya natijasi bo'lishi mumkin.
Og'riqli davr bilan doimiy sovuqlar va yuqumli va virusli kasalliklar. Bu sog'lom leykotsitlar atipik bo'lganlar bilan almashtirilganda sodir bo'ladi. Ular o'z funktsiyalarini yo'qotmaydi va tana hujumga nisbatan kamroq sezgir bo'ladi.
Bo'laklarda og'riq va tortib olish.
Zaiflik, charchoq, uyquchanlik.
Hech qanday sababsiz tizimli past darajadagi isitma.
Xid, ta'mning o'zgarishi.
Energiya va ishtahani yo'qotish.
Qonda trombotsitlar sonining kamayishi bilan uzoq muddatli qon ketish.
Butun tanadagi limfa tugunlarining yallig'lanishi.

diagnostika

To'g'ri tashxis faqat retinani yopish va bir qator testlarni o'tkazgandan so'ng amalga oshirilishi mumkin. Ko'pincha odamlar biokimyoviy va steril qon testlari paytida g'ayritabiiy belgilar bilan ushlanadi.

Aniqroq tashxis qo'yish uchun tos suyagidan miya omurilik suyuqligini ponksiyon qiling. Keyinchalik bemor biopsiyaga yuboriladi. Onkolog shuningdek, tanani to'liq tekshirishni o'tkazadi: MRI, ultratovush, KT, rentgen, metastazlarni aniqlash.

Davolash, davolash va prognoz

Davolashning asosiy turi kimyoterapiya bo'lib, u qonga anormal qon hujayralarini kamaytirishga qaratilgan kimyoviy eritmalarni kiritishni o'z ichiga oladi. Ushbu turdagi davolanishning xavfi va samarasizligi sog'lom qon hujayralarining ham kamayishi bilan bog'liq, ularning soni juda oz.

Agar birlamchi bo'shliq aniqlansa, shifokor bu sohada kistli shnurni doimiy ravishda kamaytirish uchun kimyoterapiyani buyurishi mumkin. Jarayondan so'ng, ortiqcha saraton hujayralarini kamaytirish uchun kuzatuv ham amalga oshirilishi mumkin. Jarayon donordan stovbur hujayralarini transplantatsiya qilishni o'z ichiga oladi.

MKH-10 uchun kod

C92.0 O'tkir miyeloid leykemiya

O'tkir miyeloblastik leykemiyaning belgilari va diagnostikasi

O'tkir promiyelotsitik leykemiya ayniqsa muhim kichik tip bo'lib, o'tkir miyelotsitik leykemiyaning barcha turlarining 10-15% ni tashkil qiladi. Bemorlarning eng yosh guruhida (o'rtacha yoshi 31 yosh) va eng muhimi, ma'lum bir etnik guruhda (Lotin Amerikasi) tez-tez uchraydi. Ushbu parametr ko'pincha buzilgan qon tomog'i mavjudligida paydo bo'ladi.

O'tkir miyeloblastik leykemiyani davolash

O'tkir promiyelotsitik leykemiya (APL) va o'tkir miyeloid leykemiyaning boshqa variantlarida tashxis qo'yish vaqtida leykemiya hujayralarining prokoagulyantlar bilan kengayishi natijasida o'limga olib keladigan tarqalgan ichki qon tomir farenks (IVC) mavjud bo'lishi mumkin. Translokatsiya t (15; 17) bilan o'tkir promiyelotsitik leykemiyada AT-RA (transretinoik kislota) ning turg'unligi blast hujayralarining differentsiatsiyasini va diseminatsiyalangan ichki tomir farenksini 2-5 kun davomida tuzatishni osonlashtiradi; Daunorubitsin yoki idarubitsin bilan birgalikda ushbu rejim 65-70% omon qolish darajasi bilan bemorlarning 80-90% da remissiyaga olib kelishi mumkin. Mishyaku trioksidi o'tkir promiyelotsitik leykemiyada ham samarali.

Surunkali limfotsitar leykemiya onkologik xarakterga ega bo'lgan kasallik bo'lib, jigarda, miya omurilik suyuqligida, limfa tugunlarida, taloq va periferik qonda atipik B-limfotsitlarning to'planishiga to'sqinlik qiladi. Uning rivojlanishining qulog'ida limfotsitoz o'zini namoyon qiladi, qo'shimcha simptomlarni asta-sekin hal qiladi. Immunitetning pasayishi natijasida bemorlar ko'pincha turli xil infektsiyalardan aziyat chekishadi. Qon ketishining kuchayishi va petechial qon ketishi ham aybdor.

Aksariyat faxivitlar Dumada limfotsitik leykemiya rivojlanishining asosiy sababi sustlik ekanligiga qo'shiladilar.

Surunkali limfotsitik leykemiyaning rivojlanishi limfa tugunlarida doimiy o'zgarishlar bilan birga keladi:

Bo'yin va qorin bo'shlig'ida limfa tugunlari kattalashadi.
Mediastinal va ventral tugunlar ta'sirlanadi.
Inguinal mintaqaning limfa tugunlari qolgan qondan ta'sirlanadi. Palpatsiya paytida ularning bo'shashmasligi va yuqori qalinligi ko'rsatiladi.

Surunkali limfotsitik leykemiya rivojlanganda, tugunlarning kattaligi 5-7 santimetrga etishi mumkin, bu sezilarli kosmetik nuqsonni ifodalaydi.

Jigar, taloq va limfa tugunlarining jiddiy kengayishiga qaraganda, yaqin atrofda joylashgan organlar bosimga duchor bo'ladi, bu ularning ishida funktsional buzilishlarning rivojlanishiga olib keladi.

Surunkali limfotsitik leykemiyaning asosiy belgilari:

surunkali qusish;
kuchli ko'ngil aynishi;
amaliylikning zagalne pasayishi;
buzilgan uyqu;
chalkash.

Agar kasallik kasallik shaklida yuzaga kelsa, uni qon tekshiruvi bilan vaqti-vaqti bilan aniqlash mumkin. Qoida tariqasida, kasallikning rivojlanishi limfotsitlarning ko'payishi (85-90% gacha) bilan birga keladi. Bunday holda, eritrotsitlar va trombotsitlar normaldir. Kamdan kam hollarda bemorlarda trombotsitopeniya rivojlanishi mumkin.

Murakkab shakllarda kasallik quyidagi klinik ko'rinishlarga ega bo'lishi mumkin:

kechasi terlashning ko'payishi;
tana massasining pasayishi;
haroratning engil ko'tarilishi.

Qoida tariqasida, bemorlar immunitet tizimining kuchlanishining pasayishidan qo'rqishadi, bu ko'pincha uretrit, sistit, virusli va bakterial kasalliklarning rivojlanishiga olib keladi. Kichkina jarohat ham yiringlashi mumkin va ko'pincha yog'li to'qimalarda xo'ppozlar paydo bo'ladi.

Muhim! Yuqumli kasallikning o'zi limfotsitik leykemiyada halokatli natijaning rivojlanishiga olib kelishi mumkin.

Ko'pincha shira tufayli, pnevmoniya oyoq to'qimalarining qulashi orqali oyoqning ventilyatsiyasining buzilishi natijasida rivojlanadi. Surunkali limfotsitik leykemiyaning yana bir asorati ekssudativ plevrit bo'lib, ko'krak qafasida joylashgan limfa yo'lining siqilishiga yoki yorilishiga olib kelishi mumkin.

Ko'pincha limfotsitik leykemiya bilan og'rigan bemorlarda umumiy jarrohlik liken rivojlanadi.

Ko'proq kam uchraydigan asoratlar:

eshitish qobiliyatini yo'qotish;
nerv po'stlog'ida, miya va miya shnurining membranalarida limfotsitlarning infiltratsiyasi;
wooferlarda shovqinning aybi.

Limfotsitik leykemiya diffuziya limfomasi deb ataladigan Rixter sindromiga aylanishi mumkin. Qolgan davrda limfa tugunlarining o'sishi va patologik jarayonning limfa tizimiga etib bormaydigan organlarga tarqalishidan ehtiyot bo'lish kerak. Bemorlarning atigi 5-6% limfotsitik leykemiyaning ushbu bosqichining rivojlanishiga qadar omon qoladi. O'lim ichki qon ketish, anemiya, kasallik va parchalanish va keyingi infektsiyalarning rivojlanishi natijasida yuzaga keladi. Limfotsitlar tomonidan nitrat to'qimalarining infiltratsiyasi natijasida o'tkir nitrat tanqisligi rivojlanishi ham mumkin.

diagnostika

Surunkali limfotsitik leykemiya bo'lsa, qondagi limfotsitlar sonini aniqlash uchun qon testini o'tkazing, bu kasallikning rivojlanishiga olib kelishi mumkin.

Kasallik epizodlarining aksariyatida kasallik butunlay epizodik ko'rinadi. Qoidaga ko'ra, boshqa kasalliklarning haydovchisidan kvilingni o'tkazishda bunday emas. Ba'zi hollarda limfotsitik leykemiya muntazam tekshiruv vaqtida aniqlanadi.

To'g'ri tashxis quyidagi bosqichlarni o'z ichiga olgan keng qamrovli tashxis natijasida amalga oshirilishi mumkin:

bemorning alomatlarini tinglash va anamnezni olish;
atrofga qarash;
surunkali limfotsitik leykemiyada qon rasmini va immunofenotiplash protsedurasi natijalarini dekodlash.

"Surunkali limfotsitik leykemiya" tashxisini qo'yishning asosiy mezoni qondagi limfotsitlar sonining ko'payishi hisoblanadi. Shuningdek, tadqiqotchilar limfotsitlarning immunofenotipini kuzatadilar.

Laboratoriya diagnostikasi paytida normaga nisbatan kasallikning boshlanishini aniqlash mumkin:

limfotsitlar hajmi oshishi mumkin;
Gumprechtning hozirgi soyalari;
kichik B-limfotsitlar mavjud;
atipik limfotsitlar aniqlanadi.

Kasallikning bosqichi limfa tugunlarini kuzatish natijasida aniqlanadi. Davolash rejasini ishlab chiqish uchun sitogenetik diagnostika o'tkazish kerak. Agar shifokor lenfoma rivojlanishiga shubha qilsa, bemor biopsiyaga yuboriladi. Suyak iligining sternum (sternumdan) ponksiyonini amalga oshirish mumkin.

Tasniflash

Kasallikning morfologik belgilari va alomatlariga, shuningdek uning rivojlanish tezligi va terapiyaga javobiga qarab, biz ushbu kasallikning bir nechta shakllarini ko'ramiz:

Surunkali limfotsitik leykemiya, bu yaxshi rivojlanish bilan tavsiflanadi. Ushbu kasallik bilan u oxirgi uch soat davomida kasallik holatida qolmoqda. Qonda leykotsitlar soni sezilarli darajada oshadi. Tashxisdan so'ng, limfa tugunlari o'n yil davomida an'anaviy tarzda yo'qolishi mumkin va bemorlar o'zlarining foydaliligini saqlab, asosiy hayot tarzini olib boradilar.
To'liq shakl. Og'ir leykotsitoz fonida limfa tugunlarining ko'payishi bilan tavsiflanadi.
Klassik shakl. U progressiv deb ham ataladi. Kasallikning rivojlanishi bilan benign shakl asta-sekin rivojlanadi, bu patologiyaning belgilari bir necha oy davomida kuchayadi; Bemorning yomonlashuviga parallel ravishda limfa tugunlarining ko'payishi kuzatiladi.
Kistik-miya shakli. Progressiv sitopeniya bilan tavsiflanadi. Ushbu turdagi surunkali limfotsitar leykemiyada limfa tugunlari, taloq va jigar kattalashtirilmaydi.
T-hujayra shakli. Bu juda kam uchraydigan kasallik bo'lib, 5% dan kam hollarda rivojlanadi. Bu dermisning infiltratsiyasi bilan birga keladi va tez rivojlanish bilan tavsiflanadi.
Tukli hujayrali leykemiya. Limfa tugunlari kattalashmagan, ammo splenomegali va sitopeniya aniqlanadi. Hujayra tuzilishini mikroskop ostida tekshirishda limfotsitlar sitoplazmasida xarakterli to‘lqinlar, shuningdek, chekkalarida villi kabi chiziqlar borligi ko‘rinadi.
Kattalashgan taloq bilan limfotsitik leykemiya. Patologiyaning eng yorqin belgisi bu organ hajmining oshishi hisoblanadi.
Prolimfotsitik shakl. Miya omurilik suyuqligidan va qondan, limfa tugunlari va taloqdan olingan limfotsitlarda odatda etuk hujayralarda mavjud bo'lmagan yadrochalar (yadrolar) mavjud.
Paraproteinemiya bilan limfotsitik leykemiya. Alomatlar yuqorida tavsiflangan kasalliklarga o'xshaydi. Qo'shimcha belgining o'zagida monoklonal G- yoki M-gammopatiya mavjud.

Ushbu kasallikning uch bosqichi aniq ajralib turadi:

Pochatkova. Klinik alomatlar yo'q va epizodik tashxis paytida aniqlanadi.
Yallig'langan klinik ko'rinishlar.
Terminal. Kasallik rivojlangan bosqichda va ko'pincha o'limga olib keladi.

davolashning o'ziga xos xususiyatlari

Doza va davolash rejimi bemorning ahvoliga qarab individual ravishda belgilanadi.

Surunkali limfotsitik leykemiyani davolash kasallikning bosqichlari va bemorning sog'lom bo'lishi o'rtasida amalga oshiriladi. Misol uchun, agar kasallik dastlabki bosqichda bo'lsa va hech qanday namoyon bo'lmasa, shifokorlar tiklanish taktikasiga murojaat qilishadi. Von teri tikuvlarini uch oy davomida o'tkazadi. Likuvanniya kasallik yo'qolguncha o'tkazilmasligi kerak. Patologiya har kuni o'n yil davomida rivojlanishi mumkin.

Terapiyaning harakatlantiruvchi kuchi qisqa vaqt ichida (6 oygacha) kamida ikki marta leykotsitlar sonining ko'payishi hisoblanadi. Bunday holatda bemorga ko'pincha kimyoterapiya buyuriladi, bu quyidagi dorilarni qo'shishni o'z ichiga oladi:

fludarabin;
rituksimab;
Siklofosfamid.

Bunday holda, surunkali limfotsitik leykemiya rivojlanishda davom etar ekan, bemorga ko'p miqdorda gormonal o'zgarishlar kiritiladi va suyak iligi transplantatsiyasi uchun operatsiyadan oldin tayyorgarlik boshlanadi.

Yozda kimyoterapiya va jarrohlik amaliyotini o'tkazish xavfsiz emas. Shuning uchun bunday bemorlarga monoxemoterapiya (Chlorambucil) buyuriladi yoki bu preparatni rituksimab bilan birlashtiradi.

prognoz

Hozirgi vaqtda surunkali limfotsitik leykemiyadan uzoq muddatli tiklanish yo'q, ammo remissiya davri mumkin.

Omon qolish prognozi bir qator omillarga bog'liq, masalan, bemorning yoshi, sog'lig'i, kasallik tashxisi qo'yilgan vaqt va boshqalar. Qoida tariqasida, omon qolish bosqichi keng doirada - o'lchamiga qarab farq qilishi mumkin bir necha o'n yillargacha bemor.

Kasallik qo'shiqning o'tkazilmasligi bilan tavsiflanadi. Ushbu kasallikning yomonlashuvi tufayli ijobiy prognozli bir qator bemorlar vafot etdi.

Siz haykalga loyiq edingizmi? Buni ulashish

Do'stlar uchun versiya