(3 reytinglar, o'rtacha: 5,00 z 5)

Çölyak kasalligi. Kob.

... Yosh onaning sochlari bor. Bu kichkintoy hayotining birinchi oylarida juda yaxshi rivojlangan va endi u kasal bo'lib qolganga o'xshaydi - bezovtalanib, qichqiradi va shishib yashaydi. Bolaning o'g'irlanishi, ayniqsa, qichqiradi. Bu sharob noyobdir - engil, mo'rt, ko'pikli. Bu oddiy irmik bo'tqasidan yaxshiroqmi? Yoki jo'xori uni uchun sut aralashmasi tushunarsiz edi?

Bunday vaziyatlarda taxmin qilishda adashib qolmaslik va "men o'zim o'tib ketaman" deganiga ishonmaslik yaxshiroqdir. Faqat bo'lganlar ichak buzilishi"Unchalik emas" uslub bilan birga, belgini urish uchun etarli sabab: bolangiz uchun hamma narsadan ko'ra ko'proq çölyak kasalligi yoki boshqa nima deyiladi kleykovina enteropatiyasi(Glutenenteropatiya), He-Herter-Heubner kasalligi, ichak infantilizmi.

Bu murakkab va noaniq nomlarning siri nimada? Bola uchun kasallik qanchalik jiddiy? Har qanday yoshdagi qancha kichkina bolalar yoki çölyak kasalligi kasal?

Çölyak kasalligi: "dosye" bilan tanishish

Bu kasallik dunyoda 1888 yilda London Vartolomey kasalxonasi shifokori Semyuel Gay bolalarda uning klassik belgilarini tasvirlab berganida kashf etilgan... O'shandan beri ko'plab o'lim holatlari bo'lgan. Ushbu soat davomida Faxiviyaliklar kleykovina enteropatiyasi bo'yicha qattiq "dosye" to'plashdi, garchi ular hali hech qanday ozuqaviy variantni topmaganlar.

Otje, Çölyak kasalligi nima?? bu retsessiya omillaridan kelib chiqqan surunkali kasallik. Bu turli xil oziq-ovqat mahsulotlarining shikastlanishi tufayli shikastlangan qirqish kabi ko'rinadi. ingichka ichak . Bunday mahsulotlardan oldin yormalar, Va bug'doyning o'zi, javdar, jo'xori va arpa. Ular asosiy guruhning oqsillarini o'z ichiga oladi: kleykovina (gluten) va tegishli oqsillar, avenin va boshqalar. U kuchli hidlaydi va ingichka ichakning shilliq qavatini og'irlashtiradi, bu esa shikastlangan joylarda so'rilishini (so'rilishini) buzadi. Donli mahsulotlarning oqsil fraksiyalarini almashtiradigan oziq-ovqat mahsulotlarining menyusidan sharoblar o'simlik funktsiyasining yangilanishiga olib keladi. Ale varto faqat kleykovina va uning "qarindoshlari" yana ichaklarga so'riladi, chunki hamma narsa boshidan boshlanadi ...

Nima uchun bu sodir bo'layotgani to'liq aniq emas. Orzu qilmoqda "ferment nuqsoni" haqidagi gipoteza, Bundan tashqari, yorma oqsillarining parchalanishida ishtirok etadigan gliadinamin peptidaza va boshqa birikmalarning etishmasligi yoki to'liq mavjudligi mavjud. Immunologik tizim muhim rol o'ynashi juda muhim, chunki kleykovinaga reaktsiya organizmga humoral va hujayra darajasida kuchli ta'sir ko'rsatadi, bu bevosita ingichka ichakning shilliq qavatida sodir bo'ladi.

Biroq, bu ekin va soqol mahsulotlari o'rtasidagi to'g'ridan-to'g'ri aloqa 1951 yilda gollandiyalik pediatr Villem Dik tomonidan o'rnatilgan. Bemorlarni davolash uchun birinchi marta glyutensiz diet joriy etilgan. Rossiyada çölyak kasalligi o'tgan asrning 90-yillarida faxivitlarga jiddiy ta'sir ko'rsatdi. Bundan buyon mamlakatimizda ular aslida nima ekanligi - sindrom yoki ikkilamchi kasalliklar haqida super hikoyalar tugamaydi. Rossiya Federatsiyasining ayrim hududlarida ular butunlay e'tiborga olinmaydi va tibbiy muassasalarda bunday tashxis qo'yilmaydi. Ammo bu klinik ko'rinish aniq.

Gluten hujumlari - mening sog'ligim yomonlashadi

Çölyak kasalligining sababi bolaning hayotining dastlabki ikki taqdiri orqali o'zini e'lon qiladi. Ko'pincha 4-8 oylik yoshda, onalar chaqaloqlarini irmik bo'tqa, sut aralashmalari bilan tayyorlab, ularga pishiriq berishadi. Agar biron bir sababga ko'ra kleykovina mahsulotlari aralashmasini dietangizga kiritsangiz, keyinchalik kleykovina intoleransi paydo bo'lishi mumkin.

universal çölyak enteropatiyasining belgilari Ularning ifodasi muhimmi, muhim emas. Hovli yoshigacha bo'lgan bolalarda kutilgan klinik ko'rinishni klassik deb atash mumkin. Vona oldinga siljiydi:

• qorin bo'shlig'i atrofi o'sishi;
• ishtahaning pasayishi;
• surunkali diareya;
• qusish;
• xatti-harakatlarning buzilishi (bola tajovuzkor yoki, ehtimol, befarq);
• o'sishni inhibe qilish va / yoki jismoniy rivojlanishni rag'batlantirish;
• teri osti yog 'to'pining nozikligi yoki to'liqligi.

Okremo keyingi haqida aytish Çölyak kasalligi uchun stilts. Barcha parametrlar quyida tavsiflangan: tiniq, kam uchraydigan, aniq oqargan yoki "rangli", xamirga o'xshash mustahkamlik, ko'pikli. Otalar buni ko'proq barviso deb ta'riflaydilar, bu baqlajon ikraiga o'xshaydi, xamir esa milya kabi ko'tariladi. Aniqlik darajasi konchi o'tmishda almashtirilishi bilan baholanishi mumkin. Ko'pincha poytaxtda paydo bo'ladi zaharlanmagan ortiqcha kirpi, Bu uni qusish massalariga o'xshash qiladi. Ba'zi yosh bemorlarda tomir "tayyorlanmagan" mustahkamlikka ega, shilimshiq, noyob yoki hatto shaklga ega. Va barcha holatlarda uning g'ayritabiiy saxiyligi haqida dalillar mavjud.

Bir qator epizodlarda alomatlar kamroq yoki hatto har kuni namoyon bo'ladi. Agar hovli yoshidan kattaroq bolalarda kasallik aniqlansa, bu mumkin. Çölyak kasalligining bu shakllari atipik deb ataladi. "Klassik" glutenenteropatiyadan farqi shundaki, simptomlar ichak bilan bog'liq emas. Misol uchun, hech qanday sababsiz o'sishning keskin sekinlashishi yoki kamqonlik bor edi. Kasal odamlar tish emalidan aziyat chekishi mumkin.

To'g'ri tashxis qo'yishning ahamiyati

Afsuski çölyak kasalligi ko'pincha kech paydo bo'ladi. Tashxisning soddaligi bilan hayron bo'lmang. Kasallik haqida gapirish uchun juda ko'p narsa bor: keng qamrovli tarix, bemorning xarakterli ko'rinishi va uning ahvolining yomonlashishi / yomonlashishi, shuning uchun glyutensiz dietaga rioya qilish yoki undan qutulish kerak.

Kleykovina intoleransi darhol tashxis qo'yilmaydi va odatda erta davolanishni boshlaydi, keyin murakkablikning rivojlanishiga olib keladi. Hidi tirik daryolarning qayta tiklanishini yo'q qilish bilan ham bog'liq. Bunga anemiya, vitamin va oqsil etishmovchiligi, yog'larning, kaltsiy va yog'lar kabi mikroelementlarning so'rilishi bilan bog'liq muammolar va boshqalar kiradi.

Shunday qilib, erta tashxis katta ishonch bilan amalga oshirilishi mumkin. Aniqlik uchun kasallik deganda nimani nazarda tutamiz:

• biokimyoviy qon tahlili;
• rentgen tekshiruvi (osteoporoz, ichak diskinezi va ichak qovuzloqlarida gorizontal chiziqlar mavjudligini aniqlaydi);
• skatologik tekshiruv (najas va yog' kislotalarida yog' kislotalari mavjudligini ko'rsatadi).

Çölyak kasalligi mukovistsidozning ichak shakli, disaxaridaza etishmovchiligi, anomaliyalar bilan noto'g'ri ekanligiga ishoniladi. siliko-ichak trakti. Bemor haqiqatan ham qanday kasalliklardan aziyat chekayotganini tushunish uchun biz kasallikning alomatlarini e'tiborsiz qoldirishga imkon beradigan differentsial diagnostika o'tkazishimiz kerak.

Siz kelisha olasiz, lekin kelisha olasiz

Çölyak kasalligidan qutulish mumkin emas. Bu yashash usuli. Keyin glyutensiz maxsus parhezga rioya qilishni davom ettirsangiz, noxush alomatlar va asoratlarni boshdan kechirishingiz mumkin. Parhez terapiyasi - bu kasallik bilan yaxshi kurashishning yagona yo'li.

Sizning dietangizdan kleykovina olib tashlaydigan mahsulotlarni butunlay chiqarib tashlash kerak. Bu nomlarning qaymog'i bug'doy, bug'doy, jo'xori va arpadan yuqori bo'lib, ular kolbasa, viner va reyhan o'simliklari bilan aralashtirilishi mumkin. Devor ostida mayonez, soslar, konservalar, import qilingan pishloqlar, ketchup, yogurt parchalari. Bir necha turdagi shokolad, karamel, to'ldirilgan qovoq, makkajo'xori plastivtsi (solod) va bibariya kavalariga tabu qo'yiladi. 100 g uchun 1 mg dan ortiq nisbatda kleykovina o'z ichiga olgan har qanday mahsulotni hech qanday tarzda hazm qilish mumkin emas.

Guruch va makkajo'xori unidan, kartoshka kraxmalidan olingan viruslarga ruxsat beriladi. Siz guruch, makkajo'xori, pshonyan va grechka pyuresini eyishingiz mumkin. Sabzavotlar, mevalar, rezavorlar, soya va barcha pishirilgan mahsulotlarni aralashtirmang. Qovoqdagi sutni o'chiring yoki uni ajrating. Reshta mahsulotlari tolerantlikka ko'ra yashaydi.

Suvora dietasi faqat 2-6 oy ichida natija beradi. Çölyak kasalligi bilan "aqldan ozgan dunyo" ni faqat bitta narsa yo'q qilishi mumkin - tartibga solinadigan parhezga tez va oson kirish. Kasallikning bu turida glutenenteropatiya belgilari bir necha oy oldin yangilanadi.

Giyohvand terapiyasi ham amalga oshiriladi. Bemorlar vitamin komplekslarini va turli o'simlik fermentlarini qabul qilishadi. Muhim hollarda prednisolon buyuriladi. Oziqlanish rejimi buzilgan hollarda almashtirish terapiyasi o'tkaziladi: aminokislotalar, yog 'kislotalari va glyukoza ichkariga kiritiladi. Agar çölyak kasalligi bilan og'rigan bemor boshqa kasalliklarga duchor bo'lsa, unda kleykovina o'z ichiga olgan tabletkalarni olish va yurish kerak emas.

Çölyak kasalligining yana bir kamchiligi ichak disbiyozidir. Namoyishlarda har qanday o'zgarishlar bo'lsa, bemorlar omborni sozlashlari kerak mikroflora.

Nomaqbul 3+

ekssudativ enteropatiya

Etiologiya. Eksudativ enteropatiya - bu ichak-ichak trakti orqali plazma oqsillarini yo'qotishning ko'payishi bilan tavsiflangan kasallik bo'lib, bu protein etishmovchiligi va boshqa metabolik kasalliklarga olib keladi. Ular birlamchi (jarrohlik) va ikkilamchi (qo'shimcha) ekssudativ enteropatiyani farqlaydilar. Eksudativ enteropatiyaning birlamchi sindromi ichak devori limfa tomirlarining tug'ma nuqsoni bilan bog'liq bo'lib, morfologik tekshiruv paytida aniqlangan limfangiektaziya rivojlanishi. Ikkinchi sindrom çölyak kasalligi, kistik fibroz, Kron kasalligi, nonspesifik virusli kolit, jigar sirrozi va boshqa bir qator kasalliklarda kuzatiladi.

klinika saratondan keyin tez rivojlanadi va bir qator alomatlardan iborat: shish, jismoniy rivojlanishning yo'qolishi, diareya, tana vaznining pasayishi. Vaqtinchalik va surunkali ortiqcha yuklar o'chirilmaydi. Gipoproteinemiya rivojlanadi uslubiy atamalar Shunday qilib, jigar tomonidan albumin sintezi qon oqimidan ichak lümenine yo'qotish o'rnini bosmaydi. Gipoproteinemiya blyashka sindromining rivojlanishida asosiy omil hisoblanadi. Ichak trakti orqali plazma oqsillarini yo'qotishning ko'payishi barcha sinflardagi immunoglobulinlar darajasining keskin pasayishi bilan gipogammaglobulinemiya holatiga olib kelishi mumkin, bu bolalarning infektsiyaga yallig'lanish reaktsiyasini keskin kamaytiradi va yuqumli kasalliklardan uzoq muddatli tiklanishni ta'minlaydi. Erta yoshdagi bolalarda qon tomirlari va gipokalsemiya paydo bo'ladi. Tetanik hujumlar gipomagneziya belgilari bilan bostiriladi. Doimiy klinik alomat - bu yog'larning so'rilishi va tashilishining buzilishi natijasida yuzaga keladigan steatoreya. Miyotonik gipotenziya, yurak faoliyatining buzilishi, EKG o'zgarishlari gipokalemiyani rivojlantiradigan iqtisodiyot bilan bog'liq. Muhim metabolik kasalliklar majmuasi, birinchi navbatda, oqsil almashinuvidagi nomutanosiblik, vazn va balandlik ko'rsatkichlarining pasayishiga va bolaning kist ko'z qovog'ining rivojlanishiga olib keladi.

tashxis xarakterli stendga o'rnatiladi klinik rasm va najasda plazma oqsillarini aniqlash. Orientatsiya diagnostikasi usullaridan biri bu trikloroatsetik kislota va najas filtrati (agar koprofiltratlarda aniqlansa) bilan tekshirish. ko'chirilgan bo'g'in plazma oqsillari reaktsiyasi ijobiy hisoblanadi). Ko'proq aniq usul Proteinlarning tez va aniq yo'qolishini aniqlashga imkon beradigan narsa qon va najasdagi sarum oqsillarini immuno-elektroforetik aniqlashdir. Ichak devorining shishishi bilan bog'liq ekssudativ enteropatiyada rentgenologik o'zgarishlar.

Differensial diagnostika nefrotik sindrom bilan olib borilgan kasallik ko'pincha dizenteriya deb talqin qilinadi. Najasda oqsil mavjudligi, ayniqsa ko'p miqdorda, qizamiqning ekssudativ enteropatiyasini ko'rsatadi.

bayram Yakomaga ertaroq boshlash muhim. Protein preparatlarini (albumin, plazma, gamma globulin, poliglobulin, aminokislotalar) parenteral yuborish, yog'larni, vikoristik to'yinmagan yog'li kislotalarni (gul moylari: kokos, zaytun, sonyashnikova) birlashtirish; Vitaminlar, fermentlar, anabolik gormonlar va boshqalar tavsiya etiladi. Shifobaxsh ovqatning vikorist preparatlari - Portagen, Pregestimil, Travmatik, bir qator moslashtirilgan bolalar sumishlari. Maxsus terapiya ajratilmaydi. Bunday hollarda, agar ekssudativ enteropatiya ikkilamchi bo'lsa, asosiy kasallikni davolash amalga oshiriladi.

Surunkali enteropatiya - bu o'zgaruvchan tabiatdagi ingichka ichakning buzilishi bo'lib, u ichak fermentlarining etishmovchiligi yoki faoliyati buzilganligi sababli qisqa muddatli yoki ahamiyatsiz xarakterdagi enteral etishmovchilik bilan kechadi. Enteropatiyaga kleykovina, disaxaridaza, ekssudativ gipoproteinemiya (Gordon kasalligi) va ichak lipodistrofiyasi (Whipple kasalligi) kiradi.

Enteropatiyalar (enzimopatiyalar) ba'zi fermentlarning etishmasligi (polienzimopatiyalar) bilan tavsiflanadi, bu ko'pincha bunday hollarda oldini oladi. ikkinchi darajali, Bundan tashqari, zaharlanish organlarining kasalliklari (birinchi navbatda, barcha, ingichka va katta ichaklar, til osti bezlari va boshqalar), endokrin patologiyalar, immunitetning buzilishi, dori-darmonlar bilan bog'liq va metabolik kasalliklarda oldini olish kerak bo'lgan enteropatiyalar yashaydi. asosiy enzimopatiyalar ichak fermentlaridan birining sintezida genetik nuqson bilan bog'liq.

Klinik jihatdan enteropatiya, birinchi navbatda, ovqat hazm qilishning etarli emasligi sindromi (oziq-ovqat hazm qilish) va so'rilishning buzilishi (malabsorbtsiya), shuningdek, bez-ichak, metabolik kasalliklar, boshqa organlar va tizimlarning shikastlanish belgilari sifatida namoyon bo'ladi.

kleykovina enteropatiyasi

Kleykovina enteropatiyasi - ingichka ichakning kasalligi bo'lib, u etarli darajada so'rilish sindromi sifatida namoyon bo'ladi, bu don oqsilining tarkibiy qismlaridan biri - kleykovina (gliadin) fermentini parchalaydigan tug'ma etishmovchilik tufayli yuzaga keladi. Sinonimlar: çölyak sprue (Golland tilidan. Sprue - pina, kasal inodening poyasi pinani nazarda tutadi), çölyak kasalligi, idiopatik steatoreya, tropik bo'lmagan sprue. Çölyak kasalligi 100 yil oldin S. Gee tomonidan tasvirlangan.

Çölyak kasalligining tarqalishi Irlandiyada 1: 300, so'ngra Irlandiya aholisining 0,3% va boshqa Evropa mamlakatlarida 1: 1000-1: 2000, 1: 3000, keyin 0,03% (o'rtacha 1: 1000). Masalan, Estoniyada kasallik 1: 2700 (1990-1992 yillarda), Evropa aholisi orasida Parijda - 1: 2000, Shvetsiyada - 1-3,7: 1000, Irlandiyada - 1: 555, Italiyada. í̈ - 4,6: 1000, Avstriyada - 1: 476. Afrika, Yaponiya va Xitoyda kamdan-kam kuzatiladi.

Çölyak enteropatiyasi bilan so'nggi xaltadagi kleykovina (va uning nomukammal parchalanish mahsulotlari) ingichka ichakning shilliq qavatiga zararli ta'sir ko'rsatadi. Morfologik jihatdan yutuvchi hujayralar sonining ko‘payishi yoki o‘zgarishi, villilarning siqilishi yoki yo‘qolishi, kriptlarning ko‘payuvchi differentsiatsiyalanmagan hujayralari sonining sezilarli darajada oshishi, kriptlarning sezilarli darajada kamayishi kuzatiladi. Proksimalga ta'sir qilish muhimdir ingichka ichak qismlari.

Afsuski, bugungi kunda ko'plab taqdirlar mavjud bo'lib, çölyak kasalligining patogenezini muhokama qilgan holda, muvaffaqiyat qozongan holda, biz faqat gliadin ingichka ichak shilliq qavatining atrofiyasiga olib keladigan, malabsorbtsiya sindromiga olib keladigan narsalar haqida gapirishimiz mumkin. gipotrofiya, raxitga o'xshash sindrom va boshqa ko'plab metabolik kasalliklar rivojlanishidan oldingi hayot. Biroq, gliadin qanday qilib ingichka ichakning shilliq qavatining atrofiyasiga olib kelishi mutlaqo noaniq.

Çölyak kasalligining o'tkir davrida shilliq qavatdagi atrofik o'zgarishlar kuzatiladi, silliqlik paydo bo'lishi va doimiy yupqalashtirilgan versiya, kriptlarning chuqurligi oshadi. Bizning ma'lumotlarimizga ko'ra, çölyakka o'xshash hujayralar soni o'zgaradi va ular asosan kriptlar sohasida lokalizatsiya qilinadi, odatda hujayralar epiteliya qatlamining butun yuzasi bo'ylab bir tekis taqsimlanadi. Epiteliya qatlami tekislanadi, enterotsitlar kub shaklida shishadi, hujayralar to'qimalari o'zgaradi. Enterotsitlarda lizosomalar soni ko'payadi va katta o't vakuolalari paydo bo'ladi. Mikrovillilarning balandligi ular yana yo'qolguncha sezilarli darajada kamayadi. Shu bilan birga, apikal plazma membranasidagi glikokaliks yaxshi bahonalarga ega.

Adabiyotda çölyak kasalligi bilan shilliq qavatning atrofiyasi bo'lsa, epiteliya proliferatsiyasining intensivligi 3 barobar oshishi haqida ma'lumot mavjud. Bunday holda, kriptlardagi hujayralar soni 5 martagacha ko'payishi mumkin. Çölyak kasalligida hujayralarning tez yo'q qilinishiga moslashish sifatida qaraladigan enterotsitlarning tez migratsiyasi mavjud. Yangilangan hujayralar populyatsiyasining yuqori suyuqligi kasallikning namoyon bo'lishi paytida ingichka ichak shilliq qavatida purin parchalanishining yakuniy mahsulotlari darajasining o'rtacha o'zgarishi bilan bog'liq holda ATP va GTP kontsentratsiyasining sezilarli darajada oshishi bilan ham tasdiqlanadi. Remissiya bosqichida çölyak kasalligida enterotsitlarda endogen xolesterin sintezining suyuqligi oshadi, ammo gliadin kiritilishi bilan bostiriladi, bu shilliq qavatdagi giperregenerativ jarayonlar bilan ham bog'liq bo'lishi mumkin. Shunday qilib, ingichka ichakning shilliq qavatidagi o'zgarishlar majmuasini giperregenerativ atrofiya deb hisoblash mumkin.

Gliadin ichaklarga kirgan paytdan boshlab 3-4 kun davomida remissiya bosqichida çölyak kasalligi bilan og'rigan bolalarga buyurilganda, devor fermentlarining faolligi, ayniqsa laktaza alanin prolin peptidining faolligi aniq pasayadi. Çölyak kasalligi bo'lgan kattalardagi bemorlarning 52% da davolashdan oldin laktoza bardoshlik testi o'tkazilganda egri chiziq tekis bo'ladi, 12% da lezyonlar davolanishdan keyin ham saqlanib qoladi; Differensial suv testida bemorlarning atigi 67,5 foizi 10-12,5 g laktozaga toqat qila oldi, bu 200-250 ml sigir sutiga teng. Bu çölyak kasalligida laktoza intoleransi haqida gapirmaydi.

Ichak shilliq qavatining laktuloseramnoz testiga kirib borishi va polietilen glikol bilan test remissiya bosqichida çölyak kasalligi bo'lgan bolalarda kleykovina ko'rsatkichiga ko'ra yaxshilanadi.

Barcha dalillar ingichka ichakning shilliq pardalari shikastlanishi mumkinligini ko'rsatadi, garchi amaliy shifokorlar gliadinning birinchi kiritilishi o'rtasida sezilarli, ba'zan oylarda (o'rtacha 1-2 oy) hisoblangan yashirin davr mavjudligini yaxshi bilishadi. dietaga va kasallikning klinik belgilarining paydo bo'lishiga.

Gliadinning III fraktsiyasi aniqlanganda, ingichka ichak kriptlarining yo'qolishi 24 yildan keyin aniq bo'lishi ko'rsatilgan. . Boshqa tadqiqotchilarning ma'lumotlariga ko'ra, remissiya bosqichida çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarda kleykovina qo'shimchasidan keyin ham 2,5 yil o'tgach, versiyaning balandligi o'zgarishi, intraepitelial hujayralar limfotsitlar sonining ko'payishi, tekis sirtdagi o'zgarishlar va tekislash. vena/kript va elektron mikroskopda mikrovillilar tomonining shikastlanishi, EPRning oshishi, enterotsitlarning apikal qismida lizosomalarning ko'payishi aniqlanadi. Ma'lumotlardan so'ng perfuzatdagi alfa-2-mikroglobulin darajasini kuzatish kuzatildi, bu vaqtda u 60-90 daqiqaga etdi.

Gliadinning peptid fragmenti yoki ichak traktining shikastlanishi uchun javobgar bo'lgan peptid aloqalari alohida ahamiyatga ega.

206-217 aminokislotalar ketma-ketligiga o'xshash A-gliadinning sintetik analogini intraluodenal yuborish bilan, remissiya bosqichida çölyak kasalligi bo'lgan bemorlarda shilliq qavatda xarakterli morfologik o'zgarishlar kuzatildi va disaxaridaza faolligining pasayishi kuzatildi. har kuni gliadinlar sog'lom odamlarga yuborilganda.

A-gliadinning N-terminal va C-terminal qismlari çölyak kasalligining shakllanishi uchun javobgar bo'lishi mumkin, deb ishoniladi. A-gliadin molekulasining 3-21, 31-49 va 202-220 aminokislotalar ketma-ketligiga o'xshash peptid fragmentlari sintez qilindi. 31-49 fragmentda jejunal perfuziya paytida ingichka ichakdagi morfologik o'zgarishlar ko'rsatilgan.

Çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarning enterotsitlarining to'qimalar madaniyatiga nisbatan "toksiklik" uchun sinovdan o'tkazilganda, 7 ta payvandlangan o'xshash gliadinli 4 peptid enterotsitlar o'sishini sezilarli darajada bostirishi aniqlandi. Umumiy amino kislotalar ketma-ketligi -pro-ser-gln-gln- va -gln-gln-gln-pro- edi. Donli ekinlarning toksik bo'lmagan peptidlari kunlik ketma-ketlikka ega. Birinchi ketma-ketlik adenovirus 12 ning E1 oqsillari ketma-ketligining 8-12 pozitsiyalariga gomologik bo'lishi muhim, garchi u 1 aminokislota (-rgo-ser-gln-cys-) bilan bo'linadi. Guruch Prolamin shuningdek, -gln-gln-leu-leu-pro-phe- va -gln-gln-gln-gln-gln-phe- ketma-ketligi bilan o'rtacha miqdorda glutamin va prolinni o'z ichiga oladi, aks holda guruch çölyakka javob bermaydi. kasallik.

Shubhasiz, çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarning ingichka ichaklari shilliq qavatining ma'lum qismlarini gliadin yuborilgunga qadar infuziya qilishga ruxsat berish mumkin. Bular quyidagilar bo'lishi mumkin: 1) cho'tka qoplamining fermentlarining yo'qligi, dipeptidazalarning oksidlanishi, gliadinning epiteliyga to'g'ridan-to'g'ri ta'siri bilan dipeptidazalarning yoki polipeptidlarning parchalanishi (deptidaza nazariyasi), 2) shilliq qavatning gliadinga oqarishi, epiteliy immunologik jarayonning nishoniga aylansa (immunologik auriya), 3) Vodzhenskiy retseptorlari aparom Epelioocytiv, CHOUNT POSHKODJENNY EPITELIA (nazariya retseptorlari), 4) SPARICTIONARY APARATE EPITETETITIV, Havoriylar tomonidan tayyorlangan PIDETETITIV (V). Haddan tashqari sug'urta xususiyatlarining kombinatsiyasi bo'lishi mumkin. Barcha variantlar quyida ketma-ket ko'rib chiqiladi.

Ushbu mualliflar kasallikni enterotsitlar cho'tkasi chegarasida dipeptidazalarning faolligining pasayishi bilan bog'laydilar, bu esa gliadin molekulasidan prolinning to'liq parchalanishini ta'minlamaydi. Ochilmagan gliadin, o'z navbatida, ingichka to'qimalarning shilliq qavatida "toksik" ajralish hosil qiladi. Shu bilan birga, boshqa tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, çölyak kasalligida ingichka ichakdagi bir qator prolin peptidazalarining faolligi avvalgisidan sezilarli darajada farq qilmaydi. sog'lom odamlar. Tekshiruvdan olingan ajoyib ma'lumotlar qoldiq natijalarni yaratishga imkon bermaydi. Afsuski, tergov davom ettirilmadi va dipeptidaza nazariyasini mustaqil ravishda butunlay o'chirib qo'yish mumkin emas.

A, M sinflarining immunoglobulinlarini (Ig) ishlab chiqaradigan hujayralar soni i G ingichka ichakning shilliq qavatida, faol bosqichda çölyak kasalligi bilan, sog'lom odamlarga qaraganda sezilarli darajada teng; agliadin dietasida (AGD) bo'lgan bemorlarda oraliq qiymatlar aniqlanadi. Ushbu o'zgarishlar xuddi shu bemorlarning biopsiya namunalaridan shilliq qavat madaniyatida IgA IgM, IgC, slgA ning in vitro ishlab chiqarilishi bilan parallel ravishda amalga oshiriladi. Çölyak kasalligida ingichka ichakda antigliadin antikorlarini (AGA) ishlab chiqaradigan hujayralar soni ko'payadi. Eng muhim hujayralar IgA ni chiqaradigan hujayralar bo'lib, IgC va IgM ni chiqaradigan hujayralar juda ko'p. Eng muhimi, AGA jarayonning ikkinchi darajali belgisidir, ammo ingichka ichak epiteliyasiga keraksiz bosim o'tkazmaydi. AGA mahsulotlari sog'lom odamlarda mavjud; çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarda, ayniqsa davolanmagan AGD bilan sezilarli darajada oshadi. Bundan tashqari, çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlar kazein, laktoglobulin va ovalbuminga antikor ishlab chiqarishni ko'paytirdi (36-78% hollarda). Buning sababi shilliq qavatning atrofik jarayonga kirib borishining kuchayishi va oziq-ovqatning boshqa tarkibiy qismlariga antikorlar ishlab chiqarishni faollashishini istisno qilish mumkin emas.

Kleykovina qo'shilsa, intraepitelial limfotsitlar soni ortadi. Çölyak kasalligining faol bosqichida yuqori bo'lib, u preterm AGA shirasida kamayadi va infektsiya bilan yana kuchayadi. Çölyak kasalligi remissiya bosqichida bo'lsa, 2 soat ichida T-limfotsitlar sonini ko'paytirish kerak.

Sog'lom odamlarda intraepitelial limfotsitlarning taxminan 95% alfa va beta nayzalaridan iborat heterodimerik retseptorlarni ifodalaydi. Ular CD4 + yoki CD8 + hujayralarini olib yuradilar. 5% T-klitinlar gamma- va delta-lanziginlardan hosil bo'lgan shunga o'xshash retseptorlarni olib yuradi. Qolgan hujayralar sitotoksik bo'lib, interleykin-2 ni tebranadi va shu bilan antigenni mustaqil ravishda tan oladi, deb ishoniladi. Faollashtirilgan T-hujayralari limfokinlarni faollashtiradi, ular epiteliyni yo'q qiladi, shilliq qavatning kirib borishini rag'batlantiradi, bir vaqtning o'zida to'qima madaniyatida ko'rsatilgan kript epiteliysining ko'payishini rag'batlantiradi. Mova ket, Birinchi navbatda, interferon gamma haqida, va interleukin-1, interleukin-2 va nekrotizan shish omil, bu organlari hukmronlik qilmaydi. Çölyak kasalligida IELni aniqlash shuni ko'rsatdiki, kasallikning faol bosqichida yoki bemorlarga AHDni to'ldirish uchun gliadin yuborilgandan so'ng, shilliq qavatdagi T-klitalar soni sezilarli darajada oshadi, bu gamma yoki delta retseptorlarini ifodalaydi. Ularning aksariyati (90%) CD8 retseptorlarini olib yurmaydi. Kleykovina ta'siriga uchragan shiralarda interleykin-2 (CD25+ hujayralari) retseptorlarini o'z ichiga olgan T-hujayralari soni 24 yildan keyin 2,8 dan 10% gacha, 48 yildan keyin esa 10,8% gacha ko'tarilishi ko'rsatildi. Bu hujayralar asosan CD4+ va CD8+ hujayralari bilan ifodalangan. Bundan tashqari, PAn-HLA-sinf II + makrofaglar va CD68 + hujayralari soni ortdi. Ko'rsatkichlar CD8 + emas, balki CD4 + limfotsitlar bilan sezilarli korrelyatsiya bilan qon limfotsitlarida interleykin-2 retseptorlarining sezilarli darajada yuqori darajasidir.

Çölyak kasalligi patogenezining immunologik nazariyasini muhokama qilib, immunitet tizimining birlamchi ko'rinishlari vayron bo'lganligini yoki hidning shilliq qavatining keyingi yomonlashishini ta'kidlash muhimdir. Bir tomondan, immunitet turining asosiy xususiyatini o'chirish mumkin emas. Atopik reaktsiya o'chiriladi, chunki çölyak kasalligida IgE aniqlanmaydi. Effekt rivojlanishining ravonligi III tipdagi immunologik reaksiya mavjudligini taxmin qilishga imkon beradi (Arthus fenomeniga ko'ra), ayniqsa shilliq qavatda IgM hujayralarining ko'payishi, ularning aylanma immun komplekslari mavjudligi sababli. qonda, komplement fiksatsiya reaktsiyasi, shuningdek, kleykovina qo'shimcha faoliyatni muqobil usulda rag'batlantirish qobiliyati. Yuqorida batafsil muhokama qilingan IELning o'ziga xos xususiyatlaridan kelib chiqqan holda, IV turdagi immunologik reaktsiyani ham oxirigacha o'chirib bo'lmaydi. Boshqa tomondan, deyarli barcha immunologik topilmalar çölyak kasalligi uchun qat'iy o'ziga xos emasligi, ammo ingichka ichak infektsiyalari bilan tavsiflangan va yallig'lanish jarayonining namoyon bo'lishi mumkin bo'lgan boshqa kasalliklarda oldini olish mumkinligi ko'rsatilgan. Hatto sog'lom odamlarda ham ichak devorida AGA ishlab chiqaradigan hujayralar mavjud va gliadin IEL sonining ko'payishiga va ksilozaning so'rilishining pasayishiga olib keladi. Ingichka ichakning shilliq qavatining shikastlanishi natijasida penetratsiya sodir bo'lishi mumkin, bu katta oqsil molekulalarining epitelial to'pi orqali kirishiga va IEL sonining ko'payishi tufayli mahalliy immunitet reaktsiyasining rivojlanishiga olib keladi, bu B ni rag'batlantiradi. -klin va antitellar, shu jumladan antigliadinlarni ishlab chiqarish. Eng muhimi, vayronagarchilikning topilmalari uning asosiy asosini emas, balki ingichka ichakning shilliq qavatining shikastlanish mexanizmini, kasallikning patogenezining tugashini aks ettiradi.

Shu munosabat bilan dipeptidaza va immunologik nazariyalarning kombinatsiyasi mavjud ko'rinadi: gliadinlarning dipeptidaza etishmovchiligi natijasida shilliq qavat shikastlanadi va immunitet reaktsiyasini rag'batlantiradi.

Çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarda qondagi antikorlarning titrlari 12-toifa adenovirusgacha ko'tarilishi aniqlandi, bu esa bemorlarning soni ortib borayotgan dunyoda AHD shirasida pasayadi. Shu asosda çölyak kasalligi patogenezida viruslarning o'rni haqida gipoteza paydo bo'ldi, bu ham unchalik aniq emas. Ehtimol, viruslar çölyak kasalligi patogenezida ikkinchi darajali rol o'ynaydi. Bu shuni ko'rsatadiki, qondagi adenovirusga qarshi antikorlar darajasi AGD shirasida hech qanday o'ziga xos davolash va viruslar bilan yuqtirilmasdan, to'satdan ingichka ichakning shilliq qavatining shikastlanishiga bog'liq holda, ingichka ichak va infektsiya mexanizmi bo'lsa-da. tashkil etilmagan.

Gliadinning "toksikligi" (butun yoki bo'laklar) epiteliya hujayralari yuzasida gliadin bilan bog'lanib, hujayra degeneratsiyasiga olib keladigan ba'zi anormal retseptorlarning mavjudligi bilan bog'liqligini istisno qilish mumkin emas. Retseptor mexanizmlari, shubhasiz, çölyak kasalligining ko'plab belgilari shakllanishida rol o'ynaydi. Zokrem, bu pozitsiyadan kelib chiqib, bemorga bariy bo'tqasi bilan aralashtirilgan bug'doy loviyasi berilganda, rentgen tekshiruvi vaqtida tashxis qo'yish uchun vaqtida muzlatilgan holda ichak shilliq qavatining mustahkamlanmasligini tushuntirish mumkin. çölyak kasalligi. Shuningdek, tizimga kiritilgan in vitro, atsetilglyukozamin va uning oligomerlari çölyak kasalligi bilan og'rigan bemordan to'plangan to'qima madaniyati hujayralarining shikastlanishini oldini olishi ko'rsatilgan. Bu bemorning epiteliysi yuzasida glikoproteinlarni shikastlangan saqlash ustida ishlashga imkon berdi.

Retseptorlar va immunologik nazariyalar asosida yangi farazlar paydo bo'ldi.

Ko'rinishidan, çölyak kasalligining rivojlanishi uchun muhim ta'sirlar mavjud genetik omillar. Etkazish turi, ehtimol, o'zgaruvchan penetratsiya bilan autosomal dominantdir. Kasal odamning eng yaqin qarindoshlari orasida gistologik tekshiruv asosida kasallik 2 dan 12% gacha o'zgarib turadi. Bir xil egizaklarda çölyak kasalligi uchun muvofiqlik taxminan 70% ni, HLA-bir xil egizaklarda 30% gacha bo'ladi. O'rtacha, çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarning 14 foizi surunkali shaklda çölyak kasalligidan aziyat chekmoqda. AGA ning o'rnatilishiga va ingichka ichakning shilliq qavatining shikastlanishiga olib keladigan mexanizmlar mustaqil ravishda aniq kamayadi. AGA rivojlanishidan oldin mavjudligi immunitet tizimining o'ziga xos xususiyatlari bilan ham, ingichka ichakdagi parietal to'pning proteazlarining etarli darajada faolligi bilan birga katta oqsil molekulalari uchun shilliq qavatning yuqori kirib borishi bilan ham aniqlanishi mumkin. Boshqa tomondan, faol bosqichda çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarda shilliq qavatning kirib borishi selektiv emas, bu, ehtimol, shilliq qavatning sezilarli darajada yomonlashishi bilan bog'liq.

Çölyak kasalligi va turli II sinf HLA tizimi antijenleri o'rtasida bog'liqlik o'rnatildi. Gistosuitsidning asosiy kompleksining II klassi polimorf membrana glikoproteinlari bo'lib, ular immunitet reaktsiyasi paytida hujayralarning funktsional o'zaro ta'sirini ta'minlaydi. Ular HI-A-D hududining mahsuloti bo'lgan 6-xromosomaning qisqa qo'lida kodlangan va kovalent bog'lanmagan Lanjuglarning geterodimerlaridan iborat. Ushbu sinfning 15 ta turli kichik sinflari va DPda 9 ta kichik sinflar aniqlangan , Genlarning joylashuvi va o'xshashligi bo'yicha DQ, DR-guruhlari. Ko'rsatilgan glikoproteinlarning bo'laklari makrofaglar, T- va B-klitinlar yuzasida eriydi va retseptorlarning funktsiyalariga hissa qo'shadi, taxmin qilish mumkinki, ular gliadinning "toksik" fraktsiyalarini tanib olish uchun javobgardir va immunopatologik jarayonlar majmuasi. Çölyak kasalligi bo'lgan bemorlarda DR3, DR7, DQW2 haplotiplari ko'pincha ifodalanadi. Janubiy Evropada DQW2 haplotipi çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarda 90 ° dan yuqori (umumiy aholining 72%). DR3 va DR7 antijenleri 80 va 50 ° / o çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarda, ikkinchisi esa 34 ° / o'da (butun aholi orasida - 26, 20 va T / o) izchil aniqlandi. Çölyak kasalligini rivojlanish xavfi 11: 5: 60. Umuman olganda, Evropada çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarning faqat 10 foizida DR3 yoki DR7 genlari mavjud emas. Çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarning qarindoshlarida DR3 55-60% hollarda ortadi. DR.3 geterodimeri bir xromosomada (sis-pozitsiya) aralashgan DQ a1 0501 va DQ b 1 0202 monomerlaridan tashkil topgan, shuning uchun DR5 omboriga DQ a1 0501, DR7 omboriga DQ b I 0202 kiradi. Shunday qilib, DR5 / DR7 geterozigotalari monomerlarning bir xil kombinatsiyasiga ega, ammo ular turli xil xromosomalarda (trans-pozitsiya) ajratilgan. Bu xususiyat çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlar orasida eng keng tarqalgan ikkita haplotipni birlashtiradi.

Retseptor-immunologik nazariya, ayniqsa, bemorlarning genotipiga xususiyatlarni o'tkazishga asoslangan qolgan ma'lumotlardan kelib chiqqan holda, çölyak kasalligining patogeneziga hissa qo'shadigan boy dietani ko'rsatishi mumkin. Shunday qilib, DR3 va DR5 / DR7 haplotiplari B-limfotsitlar, faollashtirilgan T-klitlar, enterotsitlar va gliadin T-yordamchilarining shakllanishida ishtirok etadigan gliadin yoki uning qismlari uchun retseptorlarning makrofaglari yuzasida mavjudligi bilan bog'liq. g'ayritabiiy retseptorlari mavjudligi ingichka ichak shilliq qavatining zarar bilan gliadin uchun etarli javob immun tizimi anglatadi. Ko'pincha eksperimental robotlar tomonidan tasdiqlangan bu nuqtai nazar, çölyak kasalligi rivojlanishining barcha boshqa nazariyalari o'rtasida yaxshi aloqa bo'lishi mumkin. Bu ajratilmagan gliadinning ko'rsatilgan retseptorlarga kirishini kamaytirishi mumkin bo'lgan dipeptidaza etishmovchiligining ahamiyatini istisno qilmaydi. Biroq, çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarning hammasi ham belgilangan haplotiplardan biriga ega emas, buni hali noma'lum bo'lgan o'xshash haplotiplarning mavjudligi yoki çölyak kasalligining heterojenligi yoki í gipotezalarining noto'g'riligi haqida aytish mumkin.

Bolalardagi klinik belgilar. Çölyak kasalligi gliadin o'z ichiga olgan mahsulotlarni dietaga kiritilgandan keyin o'zini namoyon qiladi. Bunday mahsulot ko'pincha 4-6 oyligida ratsionga kiritilishi kerak bo'lgan manna pyuresi bo'lsa-da, çölyak kasalligining namoyon bo'lishi odatda hayotning 6-8 oyligida sodir bo'ladi. Bir qator hollarda, gliadin o'z ichiga olgan mahsulotlar, shu jumladan individual tayyorgarlik uchun, kasallikning xuddi shunday erta namoyon bo'lishini ko'rsatadigan belgilangan muddatlardan oldinroq joriy etilishi mumkin. Bu malabsorbtsiya sindromi bilan og'rigan bolaning anamnezni to'liq o'rganish va kundalik oziq-ovqat mahsulotlarining zaxirasini bilish zarurligini ta'kidlaydi. Boshqa tomondan, badavlat bolalarda çölyak kasalligi namoyon bo'ladi kech muddat, Gliadin o'z ichiga olgan mahsulotlar dietaga birinchi kiritilganidan keyin yoki o'tkazilgandan keyin 5-6 oy yoki undan ko'proq vaqt o'tgach. yuqumli kasallik(Ichak infektsiyalari, HRV), lekin ko'pincha hech qanday sababsiz. Ilgari, bunday çölyak kasalligi ikkinchi darajali, hurmat bilan atalgan, chunki u tug'ilish belgisi emas, balki yordamchi belgi edi. Bu vaqtda, çölyak kasalligining barcha turlari tug'ma asosga ega ekanligi va namoyon bo'lish shartlari asosiy nuqsonning zo'ravonlik darajasiga va shuning uchun ichakning kompensatsiya qobiliyatiga bog'liqligi aniq. Bunday holda, yuqumli jarayon sabab emas, balki qo'zg'atuvchi omil hisoblanadi. Shunday qilib, çölyak kasalligining namoyon bo'lish shartlari juda katta farq qiladi, ammo bizning kuzatishlarimizga ko'ra, maksimal chastota 6 oydan 2 yilgacha tushadi.

tipik belgilar bolalarda çölyak kasalligiê qismlari bo'tqasimon sut o'simligi kulrang tusli, tana vaznining kamayishi, qorinning kengayishi, hujumda - psixomotor rivojlanishni yaxshilash. Birinchi uchta simptom bir vaqtning o'zida yoki har qanday ketma-ketlikda paydo bo'lishi mumkin, bu kasallikning darhol tashxisini murakkablashtiradi. Alomatlarning zo'ravonlik darajasi ham farq qiladi va sezilarli darajada. Noma'lum kelib chiqishi malabsorbtsiya sindromining barcha turlarida differentsial tashxis qo'yish paytida ushbu çölyak kasalligi bilan bog'liqlikni istisno qilish kerak.

Kattalardagi klinik ko'rinishlar yanada o'zgaruvchan. Og'ir kasallik bo'lsa, butun ingichka ichak patologik jarayonda ishtirok etganda, davolanishga javob bermaydigan iboralar rivojlanadi, ko'pincha hayotda absurd bo'lgan so'rilishni to'liq yo'qotish sindromi. Faqatgina o'n ikki barmoqli ichak va proksimal ingichka ichakni o'z ichiga olgan mahalliy joylarga ega bo'lgan kasalliklar ichak-ichak belgilariga olib kelmasligi mumkin. Ularda tupurik va/yoki tanqisligidan kelib chiqqan anemiya bo'lishi mumkin foliy kislotasi, Vitamin B12, shuningdek, kist demineralizatsiyasi belgilari.

Ko'pincha polifeces orqali o'tkaziladi, eskirgan suvli yoki yarim shaklli, och jigarrang yoki kulrang yoki yog'li, ko'pincha ko'pikli, xarakterli hidli, achchiq hidga ega. Ba'zi kasal odamlar ich qotib qolishadi. Ifodalarga meteorizm, kindik atrofidagi og'riq, ishtahaning pasayishi, vazn yo'qotish, jigar va tilning og'rig'i kiradi.

Teri quruq, tirnoqlari qoraygan, maydalangan, tukli, osongina tushib ketadi. Barmoqlar "barabanlar", tirnoqlar "Yubiley skeletlari". Gipoproteinemik plitalar.

Qorin palpatsiyasi kindik sohasida og'riqli.

Kasallik va kleykovina olib tashlash uchun bug'doy, sut, don, arpadan tayyorlangan oziq-ovqat mahsulotlarini ratsionga kiritish o'rtasidagi bog'liqlik.

Oldindan glutensiz dieta paytida kasallik belgilarini tushunish.

Davolanmagan çölyak enteropatiyasining tabiiy rivojlanishi harakatsizlik va remissiya davrlari bilan tavsiflanadi. Agar bolada kleykovina bo'lgan oziq-ovqatlarni iste'mol qila boshlasa, kasallik bolaning hayotida paydo bo'lishi mumkin. Agar davolanish darhol aniq bo'lmasa, semptomlar bolalik davrida saqlanib qoladi, lekin o'smirlik davrida ular tez-tez o'zgaradi yoki to'satdan paydo bo'ladi. 30-40 yoshda kasallik belgilari yana paydo bo'la boshlaydi.

Bemorlarning kam sonli qismida kasallik deyarli har kuni rivojlanadi va tashxis qo'yish o'rta yoshga qadar va keksalikka qadar qiyin. Kattalardagi asemptomatik kasalliklarni boshdan kechirish mumkin.

laboratoriya ma'lumotlari

1. UAC: anemiya. 2. BAK: gipoproteinemiya, gipokalsemiya, so'lak oqishi o'rniga kamaydi. 3. Koprotsitogramma: steatoreya, zaharlanmagan kirpi bo'laklari. 4. Ichak shirasida aminopeptidaza miqdorini kamaytirish.

kviling dasturi

1. Glyutensiz dietadan kelib chiqqan kasallik va glyutensiz dietaning ta'siri bilan bog'liqlik aniqlandi. 2.OA qon, najas. 3. TANK: gazlangan oqsil, oqsil fraktsiyalari, tupurik. 4. Koprotsitogramma. 5. Gliadin tolerantlik testi - gliadin (350 mg / kg tana vazni) qabul qilingandan so'ng, qondagi glutamin 40% yoki undan ko'proq oshadi.

Çölyak kasalligi ko'pincha ikkilamchi metabolik kasalliklar bilan birga keladi. Barcha turdagi metabolizm azoblanadi, ayniqsa protein. Bir tomondan, malabsorbtsiyaning o'zi muhim protein etishmasligiga olib kelishi mumkin, boshqa tomondan, ingichka ichakning shilliq qavatining shikastlanishi ko'pincha ikkilamchi ekssudativ enteropatiyaning rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Jiddiy gipoproteinemiya va gipoalbuminemiya natijasida anasarkagacha bo'lgan oqsilsiz plitalar rivojlanadi. Kaltsiy va D vitaminining so'rilishining buzilishi osteoporozning rivojlanishiga va kist tizimining raxitga o'xshash deformatsiyalarining shakllanishiga olib keladi. Lipidlar va uglevodlarning so'rilishi buzilganligi energiya almashinuvi bilan ko'rsatiladi. Poligipovitaminoz rivojlanadi. Laktaza etishmovchiligi ko'pincha çölyak kasalligiga hamroh bo'ladi, sut kiritilgandan keyin qorin bo'shlig'ida shishiradi va g'o'ldiradi, oshqozon ko'piklanadi va nordon hid paydo bo'ladi. Ichaklardagi har qanday nosozlikning muqarrar oqibati ichak disbiyozidir, buning natijasida ichakda ko'katlar va shilimshiqlar paydo bo'lishi mumkin. Çölyak kasalligining shira mog'orlanishi mumkinligini bilib oling oziq-ovqat allergiyasi, Sigir suti oqsillariga nisbatan murosasizlik, shu jumladan. Davolashning etishmasligi bo'lsa, bolalarning psixomotor rivojlanishini yaxshilashga e'tibor berish kerak, ayniqsa hayotning 1 yoki 2-bosqichida bolalar o'z qobiliyatlarini yo'qotadilar va befarq bo'lishadi;

Çölyak kasalligining patogenezi haqida aniq bilimlarning yo'qligi qat'iy diagnostika dasturini ishlab chiqishga imkon bermaydi. Tashxis klinik ko'rinishlar, kasallik tarixi, ingichka ichak shilliq qavatini endoskopik va gistologik tekshirish va qonda AGA ni aniqlash asosida amalga oshiriladi. Endoskopik usulda, çölyak kasalligi bilan og'rigan ko'plab bemorlarning bo'sh ichaklarida burmalarning ko'ndalang qalinlashishi kuzatiladi, ammo bu alomat mutlaq emas va kamdan-kam hollarda ingichka ichakning boshqa kasalliklarida siqilib qolishi mumkin;

Gistologik jihatdan ingichka ichak shilliq qavatining atrofiyasi, epiteliyning siqilishi, kriptlarning yo'qolishi va mitotik faollikning oshishi aniqlanadi.

AGA sinf IgA darajasiga qarab harakatlanmoqda erta shartlar kasallik; Shiralarda hid 1-2 oy davomida tezda pasayadi. IgC sinfidagi AGAlar IgA dan kattaroq ko'rinadi va ularning darajasi etarli terapiyasiz 6-12 oy davomida gipertrofiyadan ta'sirlanishi mumkin. Ishonchli serologik tashxis qo'yish uchun ikkala sinfning AGA ni baholash kerak.

Qo'shimcha kuzatish usuli najas lipidogrammasi bo'lishi mumkin, u steatoreya tabiati va zo'ravonlik darajasini aniqlaydi, triglitseridlarning ko'payishi bilan tavsiflangan subglottis darajasini, esterlanmagan yog'larning ko'payishi bilan ichak yallig'lanishini farqlashga imkon beradi. kislotalar. Ksiloza testi bizga ksiloza qo'llashda monosaxaridlarning so'rilishini yo'q qilish bosqichini umumiy baholashga imkon beradi. Najasdagi uglevodlarning qiymati laktaza etishmovchiligining zo'ravonlik darajasini aniqlash imkonini beradi. Ammo shuni ta'kidlash kerakki, bu usullar o'xshash xususiyatga ega, ularning natijalari çölyak kasalligi mavjudligini ko'rsatishi mumkin, ammo ular tashxisni to'liq tasdiqlamaydi.

Diagnostikaning murakkabligi bilan bog'liq holda, 1969 yilda Evropa gastroenterologlar va shifokorlar hamkorligi (ESPGAN) yutuqlarni aniqladi. çölyak kasalligining mezonlari: 1) gliadinga doimiy intolerans, 2) kasallikning faol bosqichida ingichka ichak shilliq qavatining atrofiyasi rivojlanadi, 3) AGD shirasida shilliq qavat yangilanadi, 4) takroriy kiritilishi. gliadinning dietaga kiritilishi ingichka ichak shilliq qavatining atrofiyasi rivojlanishiga olib keladi.Çölyak kasalligini tashxislash uchun ushbu protsedura shubhali epizodlarda qiyin bo'lishi mumkin. Protokolning barcha qismlarini to'ldirish zarurligiga e'tibor bering. Zocrem bilan siz faqat AHD ning ijobiy ta'siriga e'tibor qarata olmaysiz, chunki siz nafaqat çölyak kasalligi, balki boshqa ko'plab ichak kasalliklari bilan ham ehtiyot bo'lishingiz mumkin.

Tashxis qo'yishning alohida mezonlari orasida çölyak kasalligining og'ir va atipik shakllari mavjud. Patologik buzilishlarning og'irligi va shuning uchun kasallik belgilari keng tarqalgan bo'lib farq qilishi mumkin va amalda kasallik boshlanganidan keyin 2 oy ichida bolalar tanqidiy vaziyatda paydo bo'lganda epizodlar tez-tez uchraydi. Boshqa tomondan, hayotning 1 yoki 2-tug'ilishida kasallik namoyon bo'lgan bolalar 9-10 yoshgacha davolanmasdan yashagan holatlar mavjud. Qolgan davrda muhim ikkilamchi metabolik buzilishlar rivojlanadi, ular birinchi o'ringa chiqib, asosiy kasallikning alomatlarini maskalashi mumkin. Ko'pincha, fosfor-kaltsiy almashinuvining buzilishi muhim rachisga o'xshash sindromning rivojlanishi, kistalarning deformatsiyasi va bo'yi past bo'ladi. Qon tomir sindromi rivojlanishi bilan og'ir gipokalsemiya epizodlari tufayli epilepsiyaga shubha qilingan.

Atipik holatlarda çölyak kasalligi alohida alomat sifatida namoyon bo'ladi. Ushbu klassik belgi diareya bo'lib, u kunlik yoki engil bo'lishi mumkin. Biz diffuz osteoporoz bilan namoyon bo'lgan çölyak kasalligi shaklidan aziyat chekdik va yagona alomat oyoqlarda og'riq edi. Qisqa bo'y ham kasallik belgisi bo'lishi mumkin. Bunday hollarda tashxis gistologik va serologik jihatdan tasdiqlanadi.

Çölyak kasalligini davolashning asosi antiglutenli dietani (AGD) qo'shishdir. Oziq-ovqat tarkibida barcha donalar, guruch, grechka, makkajo'xori, shuningdek ularni iste'mol qilishi mumkin bo'lgan mahsulotlar, jumladan, sigir, kolbasa va konserva bo'lishi kerak. Sizning dietangiz laktoza va allergenlar bilan to'ldirilganligiga ishonch hosil qiling.

Hayotning 1-yilidagi bolalarga soya formulasi yoki gidrolizlangan kazein asosidagi formulalar buyurilishi mumkin. Yaxshi ta'sir o'rta zanjirli triglitseridlarga asoslangan yog'larni ratsionga kiritishdan olinadi, ular parchalanadi va ichaklarga ancha oson so'riladi, asl gollandiyaliklarga qaraganda pastroq. AGD sindromli terapiya bilan to'ldiriladi. Suvore, bolaning oldindan etukligi, quloqni o'z vaqtida davolash bilan bolaning normal rivojlanishini ta'minlashga imkon beradi. Ayni paytda shuni ta'kidlash kerakki, çölyak kasalligi bo'lsa, bolaning homiladorligini davom ettirish kerak, chunki uni tark etish nafaqat jarayonning mumkin bo'lgan rivojlanishiga tahdid soladi, balki yovuzlikning rivojlanish xavfini sezilarli darajada oshiradi. yangi o'zgarishlar , jumladan, ichak limfa.

Çölyak enteropatiyasi bo'lgan bemorlarda metabolik kasalliklarni so'rilishning buzilishi sindromining og'irligi darajasida tuzatish

Shifokorlar AGD, ayniqsa IgA dinamikasi asosida erta tug'ilgan chaqaloqlarning serologik nazoratini, shuningdek nazorat biopsiyalari paytida gistologik nazoratni - ingichka ichakning shilliq qavatining yangilanishiga asoslangan holda amalga oshirishi mumkin. Glyutensiz dietada qat'iy ravishda bo'lgan bemorlarda IgAdagi gliadin fraktsiyasiga antikorlarning o'rtacha darajasi normadan oshmaydi va bemorlarning yarmida IgG o'rtacha darajada oshadi.

Bolaga uzoq vaqt emizikli bo'lgandan keyin va etarli darajada qo'shimcha terapiya o'tkazilgandan so'ng, çölyak kasalligi bo'lgan bolalar jismoniy va aqliy rivojlanishida tengdoshlaridan farq qilmaydi.

Disaxarid gaz tanqisligi enteropatiyasi

Tug'ma yoki rivojlangan tabiatdagi bir yoki bir nechta disaxaridazalarning faolligining pasayishi disaxaridlarning zaharlanishining buzilishiga va disaxaridlar etishmasligi holatlarining rivojlanishiga olib keladi.

Etiologiyasi va patogenezi. Ichak shilliq qavatida xromatografiyada 6 ta disaxaridaza aniqlandi:

Faqat monosaxaridlarni namlash mumkin.

Eng keng tarqalgan tanqislik laktaza(Sutga toqat qilmaslik) - Shimoliy va Markaziy Evropaning kattalar aholisining 15-20 foizida va Afrika, Amerika, G'arbiy va G'arbiy Osiyoning mahalliy xalqlarining 75-100 foizida; invertaz(saxaroza intoleransi), trehalaz(qo'ziqorinlarga nisbatan murosasizlik), selobiaz(Tsellyulozaning yuqori miqdoriga qarshi turadigan mahsulotlarga nisbatan murosasizlik). Bo'linmagan disaxaridlar so'rilmaydi va ingichka va yo'g'on ichaklarda bakteriyalarning faol ko'payishi uchun substrat bo'lib xizmat qiladi. Bakteriyalar kiritilganda disaxaridlar uch uglerodli birikmalarga, CO 2 va suvga parchalanadi.

Klinika. Disaxarid etishmovchiligi bilan bog'liq enteropatiya birlamchi (retsessiv) va ikkilamchi bo'linishi mumkin, ular ichak-ichak trakti kasalligi yoki giyohvand moddalarni iste'mol qilish natijasida yuzaga keladi. dorivor preparatlar(Neomitsin, progesteron va boshqalar).

Birlamchi disaxaridlar etishmovchiligi enteropatiyasi

Laktaza etishmovchiligi autosomal retsessiv tarzda kamayadi. Genetik jihatdan aniqlangan laktaza etishmovchiligi 3 yoshdan 13 yoshgacha bo'lgan ayollarda uchraydi (keyinroq - 20 yilgacha). Laktoza intoleransi oilalarda uchraydi. Disaxaridazalarning konjenital etishmovchiligi vaqt o'tishi bilan qoplanishi mumkin. Shu bilan birga, disaxaridlarni parchalaydigan fermentlarning uzoq muddatli etishmovchiligi yo'g'on ichakning shilliq qavatida morfologik o'zgarishlarga olib keladi, bu esa kompensatsiyani keltirib chiqaradi.

Spazmodik disaxaridlar etishmasligi enteropatiyasining eng ko'p uchraydigan alomatlariga qorin bo'shlig'ining kengayishi, shishiradi, gurgling, transfüzyon, osmotik diareya kiradi, bu sezilarli darajada suvli diareya bilan namoyon bo'ladi, bu 30 daqiqadan so'ng yo'qoladi - chidab bo'lmas disaxaridni qabul qilganidan keyin bir necha yil o'tgach. Qorin bo'shlig'ini perkussiya qilganda, timpanitning o'tkir ifodasi mavjud. Polifekal moddalardan saqlaning najas nordon o'rtasi susayadi.

Qo'shimchalar (ikkilamchi) disaxarid-doza etishmovchiligi enteropatiyasi surunkali enterit (80%), nonspesifik virusli kolit, Kron kasalligi bilan og'rigan bemorlarda ayniqsa tez-tez rivojlanadi. Klinika - birinchisi kabi, fermentativ dispepsiya belgilari namoyon bo'lishi bilan tavsiflanadi.

Disakarid etishmovchiligi enteropatiyasini tashxislashda vikor testini o'tkazing, bu kasallik holatida harakat qilmaydigan muhim qon hujayralaridan kamida 50 g shunga o'xshash disaxaridni olishni talab qiladi (laktoza qabul qilinganidan keyin 1,1 mmol / l dan oshmasligi kerak). Najasning pH, kaliydagi sut kislotasi, kaliy va siydikdagi disaxaridlar ham o'lchanadi.

Likuvannya. Davolashning asosiy usuli - turg'un bo'lmagan disakaridlarni istisno qiladigan parhez. Laktaza etishmovchiligi bo'lsa, sut va sut mahsulotlari va kalsinlangan siropni o'chiring. Agar ta'sir mavjud bo'lsa, ferment preparatlari, biriktiruvchi va karminativlardan foydalaning.

Eksudativ gipoproteinemik enteropatiya (Gordon kasalligi)

Eksudativ gipoproteinemik enteropatiya (giperkatabolik gipoproteinemiya, proteinoreya, ichak limfangiektaziyasi, kasallik yoki Gordon sindromi) najasda plazma oqsillarini yo'qotishning ko'payishi bilan tavsiflanadi.

Etiologiyasi va patogenezi. Birlamchi ekssudativ gipoproteinemik enteropatiyaning 100 ga yaqin turlari tavsiflangan. Kasallikning ikkilamchi shakli tez-tez uchraydi - Menetrier kasalligi (gigant gipertrofik gastrit), surunkali enterit, çölyak enteropatiyasi, Kron kasalligi, Uippl kasalligi, ichak limfomasi, qorin bo'shlig'i shakllari va LGM, nonspesifik virulent kolit, ichak rezeksiyasidan keyin stoma va ichaklarda, sarkoidoz, ichak amiloidozi, jigar sirrozi, nefrotik sindrom, gipogammaglobulinemiya, qon oqimining jiddiy etishmasligi, sut allergiyasi, promenoreya, VKV.

Fiziologiya fanlarida isbotlanganki, bugungi kunda o'simlik yo'llari orqali organizm yangi tanada ishlab chiqarilgan oqsilning umumiy miqdorining taxminan 1/3 qismini sarflaydi va bu ko'pincha qon plazmasi oqsillarida o'zgarishsiz sodir bo'ladi. Eksudativ gipoproteinemik enteropatiya rivojlanishining sababi aniq emas. Protein katabolizmining kuchayishi va ichakning ektatik limfa tomirlari orqali plazma oqsillarining (albumin, globulin) yo'qolishi kuzatiladi.

Klinika. Birlamchi ekssudativ gipoproteinemik enteropatiya ko'pincha yoshlarda uchraydi. Dastlab, kasallik jigarning protein-sintetik funktsiyasining kompensatsion kuchayishi tufayli yashirin tarzda davom etadi.

Sindrom belgilari: qon zardobida oqsilning keskin kamayishi (30-40 g / l gacha, ayniqsa albumin, gipoproteinemik plitalarning pasayishi uchun). Eksudativ enteropatiya sindromi ko'pincha malabsorbtsiya sindromi bilan bog'liq.

Eksudativ enteropatiyada, limfoproliferativ kasalliklarda, birlamchi va ikkilamchi limfangiektaziyalarda, limfangiomatozda, shuningdek, Uippl kasalligi bilan og'rigan ayrim bemorlarda shilliq qavat yog'li ko'rinishga ega bo'lib, uning yuzasida plastik qorga o'xshash oq rangli qatlamni ko'rish mumkin. burmalar keskin qalinlashgan. Shishish natijasida ichak lümeni o'tkir tovush chiqaradi va endoskop (11 mm) lümene o'tkaziladi. Ushbu o'zgarishlar limfostaz bilan izohlanadi.

Ingichka ichakning turli surunkali kasalliklarining klinik belgilari juda murakkab, bu ko'pincha ularning etiologiyasini engil talqin qilishga olib keladi. Absorbtsiya sindromi va turli darajadagi metabolik kasalliklar bilan bog'liq surunkali takroriy diareya - turli xil etiologiyalarning ingichka ichak kasalliklarida ortib borayotgan klinik ko'rinishlarni toping. Surunkali diareyaning asosiy patofiziologik omillari - ichakning gipersekretsiyasi, bo'sh ichakda osmotik bosimning oshishi, ichakning gipereksudatsiyasi (ekssudativ enteropatiya), ichak suyuqligining tez o'tishi.

Ichakning gipersekretsiyasi buminal kislotalar, yallig'lanish vositachilari bilan ajratilgan bakterial toksinlar tomonidan qo'zg'atiladi, ular ingichka ichakning quruq devori shilliq to'sig'ini, yallig'lanish mediatorlari va neyropeptidlarni chiqarish bilan enterotsitlar membranalarini shikastlaydi. Toksinlar va boshqa ogohlantirishlar enterotsitlar membranalarida maxsus retseptorlar tomonidan qabul qilinadi va hujayradagi tsiklik AMP sintezini ATP bilan faollashtiradi. Bu ichak lümenine suv, xlor va natriy ionlari uchun enterotsit membranalarining tanlab kirib borishiga yordam beradi, bu esa natriy ionlarining bir soatlik galvanik so'rilishi bilan sekretsiyaga olib keladi.

Bo'sh ichakdagi osmotik bosimning oshishi (osmotik diareya) tug'ma fermentopatiyalarda (laktaza etishmovchiligi, çölyak kasalligi), osmotik dorilarni qabul qilishda (magniy, sorbitol, laktuloza), oshqozon yarasi sindromida va qisqa ichakning ekzokrin sustligida oldini oladi.

Laktaza etishmovchiligi interstitsial fermentopatiyaning eng keng tarqalgan shaklidir. Ichak bo'shlig'ida hazm bo'lmaydigan, so'rilmaydigan sut xaftaga tushishi ichak devorlaridan lümenga o'tishni keltirib chiqaradi, bu esa osmotik diareya bilan birga ichak suyuqligini tezroq oshiradi. Ingichka ichakda ajralmagan glyukozaning suv va organik kislotalarga (sut, kislotali va boshqalar) bakterial parchalanishi kuzatiladi, bu ham shilliq qavatning mexanoreseptorlarini rag'batlantiradi, peristaltikani tezlashtiradi. Bu ichak suyuqligining kislotalanishiga olib keladi (pH 4.54.0). Ichak bo'shlig'idagi zaharlanmagan oziq moddalar mikrofloraning ko'payishiga yordam beradi, disbioz rivojlanadi, bu buminal kislotalarning dekonjugasiyasiga, quruq shilliq to'siqning kirib borishiga va shilliq epiteliyning yomonlashishiga olib keladi, í ichak shilliq qavati bakterial toksinlar oqimi tufayli. Enterotsitlar interklinar membranalarining shikastlangan lipoproteinlari orqali kirib, bo'linmagan oqsillar va najaslarning makromolekulalari allergik reaktsiyalar va oziq-ovqat intoleransiyasini keltirib chiqaradi, bu 530 bemorda ko'payadi. zv'azok atopik dermatit h allergik reaktsiya grub tarixi bilan buzilgan ichak funktsiyalarining etiologiyasini aniqlashga jiddiy e'tibor berishga loyiqdir.

Ichakning gipereksudatsiyasi va ekssudativ enteropatiyasi birlamchi (idiopatik) va ikkilamchi bo'lishi mumkin, bu boshqa enteropatiyalarda (Menetria kasalligi, qoraqarag'ay, Kron, sil kasalligi, Uippl kasalligi, radiatsion enterit, ichak karsinomi, abdominal limfoma,) ichak o'tkazuvchanligining o'zgarishi natijasida yuzaga keladi. limfogranulomatoz va boshqalar). Patogenetik asos - ichak shilliq qavatining ichakning ektatik limfa tomirlari orqali plazma oqsillari (albumin, globulin) lümenine kirib borishi va ularning katabolizmining kuchayishi.

Motor funktsional diareya tirnash xususiyati beruvchi ichak sindromi (IBS), tirotoksikoz va kollagenozga xosdir. IBS ning funktsional diareyasining eng keng tarqalgan shakli ingichka va yo'g'on ichaklarning (motilite, sekretsiya, sezuvchanlik) funktsiyalarining buzilishi bilan yuzaga keladi, bu neyrotransmitterlar va gormonlar (serotonin, motilin, enkefalin) muvozanati va o'zaro ta'sirining o'zgarishi natijasida yuzaga keladi. , neyrotensin, xoletsistokinin, somatomedin va boshqalar), ichaklarning miya va nerv pleksuslariga xos bo'lgan barcha: miya, ichak va miya (A.M. Ugolev, 1972, 1995; Grossman, 1982; J. Fioramonti, 1997).

Ko'pincha enteritning murakkab patogenezi bir qator patofizyolojik mexanizmlarni o'z ichiga oladi: sekretor, ekssudativ, motor, bu terminal ileit (Kron kasalligi), etanol va yatrogen (dori) enterit la priyomu uchun xosdir. antibakterial dorilar, Nonsteroid yallig'lanishga qarshi va tashish vositalari, radiatsiya darajasi. Antibakterial terapiyaning ta'siri turli zo'ravonlikdagi disbiyoz va sekretor diareya bilan namoyon bo'ladi. Keng spektrli antibiotiklarni (kanamisin, linkomitsin, neomitsin, rifampitsin) qabul qilish normal ichak mikroflorasini yo'q qiladi va A va B enterotoksinlarini titratuvchi klostridiyaning haddan tashqari o'sishini bostiradi va ichak shilliq qavatining shishishi va eng muhim psevdokombozli psevdokombit tashxisini qo'yadi. : diareya, ba'zi qon ketish , intoksikatsiya, yuqori isitma, leykotsitoz. Klindamitsinni qabul qilish zaiflashgan bemorlarda ushbu patologiyaning rivojlanishi uchun asosiy xavf omilidir. Shuning uchun bu preparat faqat jiddiy infektsiyalarni davolash uchun ishlatiladi.

NSAIDlar (indometazin, brufen, atsetilsalitsil kislotasi) sikloksigenaza (COX1) faolligini bostiradi va prostaglandinlar sintezini inhibe qiladi, ular ichak shilliq qavatining devoriga oqib chiqadi, himoya kuchini kamaytiradi, oqsilni hazm qiladi, yorilishi, teshilishi, qon ketishi.

Shuni ta'kidlash kerakki, antraglikozidlar (senna, joster po'stlog'i, rhubarb, aloe) va difenol preparatlari (bisakodil, oksifenisatin) haddan tashqari iste'mol qilinishi shilliq qavatning kirib borishini, epiteliyaning desquamatsiyasini kuchaytirishi mumkin. Qattiq ich ketishda, suvsizlanish, gipokalemiya, natriy yo'qotish, malabsorbtsiya sindromi bilan kechadigan dorivor diareyadan ehtiyot bo'ling. Yon ta'sirlar orasida ichak shilliq qavatidagi qaytarilmas o'zgarishlar, turli organlarning saratoni tavsiflari mavjud.

Surunkali diareyada ichak tuberkulyozi hali ham kam uchraydigan tashxis emas. Eng keng tarqalgan lokalizatsiya ingichka ichakning terminal qismidir. Kron kasalligi, xolangit va sil kasalligi o'rtasida ta'sirlangan hududdan biopsiyaning gistologik tekshiruvi asosida differentsial tashxis qo'yiladi. Pirogov-Langhans hujayralari bilan epiteloid granulalarni aniqlash ichak tuberkulyozi tashxisini tasdiqlaydi.

Radiatsion enterit nafaqat disbiyoz bilan namoyon bo'ladi. Radiatsiyadan kelib chiqadigan zarar enterotsitlar DNKsining xromosoma buzilishiga olib keladi, apoptoz kuchayadi, shilliq qavatning shishishi, o'tkazuvchanlikning pasayishi, plazma oqsillarining ichak lümenine ekssudatsiyasi.

Ishemik enteritda (yuqori briskial arteriyaning aterosklerozi, tizimli vaskulit) tutqich qon oqimining buzilishi ichak devorining gipoksiyasiga, enterotsitlar (disaxaridlar) tomonidan sintez qilingan fermentlarning sintezi va faolligini bostirishga olib keladi. , bu malabsorbtsiya sindromini keltirib chiqaradi.

Enteropatiyaning kam uchraydigan shakllariga o'zgaruvchan immunitet tanqisligi, Whipple kasalligi, limfoproliferativ kasallik, karsinoid sindrom, gepatom, OIV infektsiyasi kiradi.

heterojenlik bilan etiologik mansabdor shaxslar Surunkali enteropatiya diareya sindromi rivojlanishining asosiy sxemasi, suyuqlik va elektrolitlarning yo'qolishi, ingichka ichakning shilliq to'sig'ining tuzilishi va funktsiyasining buzilishi va uning sitoprotektiv kuchlarining pasayishi bilan ko'rsatiladi. Shu bilan birga, surunkali diareyaning patofiziologik mexanizmlarining murakkabligini hisobga olgan holda, etiologiyasi va tan olinishining majburiy sabablari. ratsional terapiya. Shuni ta'kidlash kerakki, "surunkali enterit" atamasi kasallikning etiologiyasini ko'rsatmasdan va ichakning shilliq qavatida yallig'lanish jarayonining morfologik belgilarini tasdiqlamasdan, bu aniq tashxis emas, balki nozologik tushunchadir (A.L. Aruin, 1994) va JSST nomenklaturasiga (ICD 10) mos kelmaydi, xorijiy adabiyotlarda va klinikalarda allaqachon 20 dan ortiq manbalar mavjud.

Shu bilan birga, keng tibbiy amaliyotda Yersinia, Campylobacter, Klebsiel va boshqa noyob mikroorganizmlarni aniqlamasdan yangi bakteriologik tahlil o'tkazish juda ma'lumotga ega emas va enteritning bakterial etiologiyasini ishonchli tarzda aniqlashga imkon bermaydi. bemorlarning muhim toifasi. Shu bilan birga, bu holatda faqat antibakterial terapiya antiseptik ta'sir ko'rsatishi mumkin. Bundan tashqari, bayramona tarzda jiddiy muammolar Buning sababi, so'nggi yillarda "yovvoyi" mutant shtammlarning antibiotiklarga nisbatan patogenligi va sezgirligining avval chiqarilganlarga, keyin esa "kollektsion" shtammlarga nisbatan o'zgarishi aniqlangan. Ko'pincha aybdor doimiy, shu jumladan ko'p chidamli, shakllar ichak infektsiyalari ushbu kasalliklarning klinik belgilarining o'zgarishiga olib keldi, bu ham tashxisni murakkablashtiradi. Ushbu mutantlar standart antibakterial terapiyaga, masalan, ular tomonidan ishlab chiqarilgan penitsillinlarga, tetratsiklinlarga, sefalosporinlarga, sulfamidlarga, blaktamazalarga, markaziy blaktam halqali losporinlarga qarshilik ko'rsatadi. Nima uchun yangi antiseptiklar Intetrix, nefuroksazid minimal bakteritsid konsentratsiyasi va keng spektrli antibakterial ta'sirga ega ichak kasalliklari, shu jumladan mutant shtammlar uchun ham o'tkir kasallik, ham surunkali bakterial diareya uchun juda dolzarbdir? Yaxshi bardoshlik bilan Intetrixning qimmatli kuchi uy egasining saprofit florasi muvozanatini saqlash va eubiozni yangilashdir.

Dorivor enterit qo'zg'atuvchi dorilar bilan bartaraf etiladi. Psevdomembranoz enterokolit uchun klindamitsin (linkomitsin, neomitsin, rifampitsin) va vankomitsinni 125500 mg dozada kuniga 4 marta 1014 kun davomida va metronidazol 250 mg dan 3 marta 1014 kungacha yuborish tavsiya etiladi.

Ishemik enteritni davolashda asosiy rolni angioprotektorlar va antiplatelet agentlari o'ynaydi. Whipple kasalligini davolash samaradorligi quyidagi standart antibakterial preparatlarni qo'llash orqali erishiladi: kotrimoksizol 480 mg dan kuniga 2 marta (12 oy), tetratsiklin 612 oy davomida kuniga 2 g. Likuvannya ikki martagacha davom etishi mumkin. Karsinoid sindromlarda, sandostatin bilan davolashdan keyin muhim klinik ko'rinishlarning (uzoq davom etgan diareya, isitma) regressiyasiga yo'l qo'yilmaydi.

Terapevtik taktika etiotrop terapiyani patogenetik terapiya bilan birlashtiradi. Shunday qilib, surunkali diareya uchun qo'shimcha ravishda biriktiruvchi suyaklar, sorbentlar: Smecta, vismut preparatlari buyuriladi. Smecta ichak shilliq qavatining qalinligini oshiradi, shilliq qavatni himoya qiluvchi viruslar, bakterial toksinlar, ichak gazlari va buminal kislotalarni adsorbsiyalaydi, yangilaydi. normal mikroflora ichak, elektrolitlar, suv sekretsiyasini kamaytiradi, harakatchanlikni normallantiradi, meteorizmni kamaytiradi. Turli tajovuzkorlarga qarshi quruq kuch surunkali diareya uchun tanlangan preparatni qo'llash imkonini beradi.

Metabolik buzilishlarni tuzatish elektrolitlar qo'shimchalarini, oqsil preparatlarini, yog'ni erituvchi A, D, K vitaminlarini va kaltsiy preparatlarini parenteral yubormaslik orqali amalga oshirilganligi haqida dalillar mavjud. Ichak shilliq qavatining yallig'lanishi va buzilishi natijasida ichak fermentlarining (dipeptidazalar, disaxaridazalar) etishmovchiligi oshqozon osti bezi fermentlarining belgilariga to'liq o'xshaydi. Ichak mikroekologik tizimini va uning barqarorligini yangilash uchun probiyotiklar muhim ahamiyatga ega. Ularning sanitariya harakati potentsial patogen mikroblarning ko'payishini va shilliq qavat to'qimalariga, ichak epiteliysiga yuqori darajada yopishish tezligini bostiradigan antibakterial metabolitlarni ishlab chiqarishga asoslangan. Bu limfoid apparati, sekretor Ig A etarli darajada rag'batlantirish, ichak to'sig'ining kolonizatsiya anti-infektsion qarshilik qilmoqda.

Eneropatiyani tashxislash uchun laboratoriya va instrumental usullar qo'llaniladi. h laboratoriya tadqiqotlari serebrovaskulyar va biokimyoviy qon testlari o'tkaziladi. Klinik tahlil ko'pincha gemoglobin va qizil qon hujayralari darajasining pasayishi tufayli anemiyani aniqlaydi. Anemiya lizodefitsit (mikrositik) yoki B12 tanqisligi (makrositar) bo'lishi mumkin. Ushbu o'zgarishlar ingichka ichakda so'rilish va B12 vitaminining buzilishi bilan bog'liq. Dastlabki qon tahlilida leykotsitlar darajasining oshishi va bachadon bo'yni saratoni tezlashgani sababli, biz ko'pincha kasallikning boshlang'ich genezisi haqida gapiramiz.
Biokimyoviy qon testi ham ma'lumot beradi. Agar sezilarli o'zgarishlar aniqlansa, C-reaktiv oqsil va najasli kalprotektinning ko'payishi ko'rsatiladi. Ichaklarda so'rilishning buzilishi natijasida qonda kaltsiy, magniy, xlor, kaliy, oqsil va xolesterin kontsentratsiyasining pasayishi ko'rsatiladi. Ko'pgina hollarda, spruening hipogammaglobulinemik shaklida o'zgarishlarga yo'l qo'yilmaydi. Enteropatiyaning muhim shakllarida biokimyoviy qon testida albumin darajasining pasayishi aniqlanadi. Kasallikning o'ziga xos shakllarini tasdiqlash uchun ingichka ichakning shilliq qavatini tekshirishning gistokimyoviy usullari qo'llaniladi.
Instrumental kuzatuv, masalan, Kron kasalligida muhim shilliq qavat kasalliklarini aniqlashda muhim diagnostik rol o'ynaydigan bariy o'tishi bilan ingichka ichakning rentgenografiyasini o'z ichiga oladi. Ushbu tekshiruv yordamida katta og'ishlar, ichak tovushlari va oqmalarning mavjudligini aniqlash mumkin. Enteropatiya uchun kunlik kviling usuli organlarning MSCT ni o'z ichiga oladi bo'sh Shu maqsadda ichak devori darajasini va uning zo'ravonlik bosqichini baholang. Muhim ma'lumot endoskopiya bilan ta'minlanadi, bu vaqtda shilliq qavatdagi patologik o'zgarishlar, ichak lümeninin ovozi, burmalarning tekislanishi, shuningdek, eroziv va virulent lezyonlar mavjudligi ingl. Bu belgilarning barchasi kasallikning biron bir shakliga xos emas. juda ma'lumotli kundalik usul bilan Tashxis videokapsulali endoskopiya orqali amalga oshiriladi, bu esa butun protez davomida ichak shilliq qavatini batafsil baholash imkonini beradi.
Asosiy rolni aniq o'ynaydi diagnostik tadqiqotlar, bu enteropatiyaning turli shakllarini farqlash imkonini beradi. Zokrem, çölyak kasalligi tashxisini qo'yish uchun gliadin bilan tomir ichiga testlar qo'llaniladi. Kleykovina intoleransi bo'lsa, qondagi glutamin darajasini biroz oshirish uchun test o'tkaziladi. Muhim ma'noda differentsial diagnostika Ingichka ichakning shilliq qavatining biopsiyasi talab qilinadi. Masalan, çölyak kasalligi bilan shilliq to'pda atrofik o'zgarishlar mavjud. Bundan tashqari, çölyak enteropatiyasini transglutaminazga antikorlarni o'lchash orqali aniqlash mumkin. Kasallikning otoimmun shaklini aniqlash uchun klassik belgilarga qo'shimcha ravishda enterotsitlarga antikorlar aniqlanadi. Bundan tashqari, glyutensiz diet mavjudligidan foydalanib, immun enteropatiyani çölyak kasalligidan ajratish mumkin.