Timusning aplaziyasi va gipoplaziyasi. Bolalarda timusning gipoplaziyasi, belgilari va davolash. Timus og'iz sutining aplaziyasi va gipoplaziyasi - timus og'iz sutining GISTOPATOLOGIYASI. Timus - robot endokrin tizimining yo'q qilinishini qanday buzish

da T-limfotsitlar faoliyatining buzilishi Yuqumli va boshqa infektsiyalar, qoida tariqasida, muhimroq, antikorlar etishmovchiligi bo'lsa, pastroq bo'ladi. Bunday vipadkalardagi kasalliklar ko'krak qafasida yoki erta o'limga o'xshaydi bolalarcha illat. Keyingi genlarning mahsulotlari faqat T-limfotsitlar faoliyatidagi birinchi buzilishlarning ba'zilari uchun o'rnatildi. Daniyada ushbu kasalliklarni davolash uchun tanlash usuli HLA-moslashgan sibs yoki haploidentsial (yarim mos) otalardan timus yoki kist miyasini transplantatsiya qilishdir.

Timusning gipoplaziyasi yoki aplaziyasi(Yoga xatcho'plari yo'q qilinganligi sababli erta bosqichlar embriogenez) ko'pincha dismorfik paratiroid konlari va bir vaqtning o'zida hosil bo'lgan boshqa tuzilmalar bilan birga keladi. Kasal odamlarda stravohod atreziyasi, subnebular uvula, tug'ma yurak va katta tomirlarning yorilishi (nuqsonlar va interseptal septum, o'ng yoy aorta i in.).

Tipoví risi kasallangan gipoplaziyani maskalash: filtrumning qisqarishi, gipertelorizm, ko'zning anti-mongoloid rosacea, mikrognatiya, quloqning past rosacea. Ko'pincha bu sindromning birinchi belgisi neonatal holatlarda hipokalsemiya hisoblanadi. Xuddi shunday ko'rinishlar va anomaliyalar xomilalik spirtli sindromda katta tomirlarning qalbida paydo bo'ladi.

Timus gipoplaziyasining genetikasi va patogenezi

DiJorj sindromi zustrichaetsya yigitlar kabi, shuning uchun qizlarda. Oilaviy tushkunlik kamdan-kam uchraydi va uni kasallanish darajasiga olib bo'lmaydi. Shu bilan birga, bemorlarning 95 foizida 22-xromosomaning qll.2 segmentining mikrodeletsiyalari bemorlarning 95 foizida aniqlangan (maxsus DG sindromi, DNK hujayrasi). Cí rozpodíli, ehtimol, ko'pincha onalik liniyasi orqali uzatiladi.

Siz vyyaviti yo'l shvidko mumkin genotiplash mikrosatellit DNK belgilarining PLR yordami uchun, zararlangan hududda tarqaladi. 22-xromosomaning ikkinchi qo'lining katta tomirlari va bo'linmalarining anomaliyalari DiJorj sindromini velokardiofasiyal va konotrunkal yuz sindromi bilan birlashtiradi. Shuning uchun, bu soatda CATCH22 sindromi (yurak, anormal fasiya, timik gipoplaziya, tanglay yorig'i, gipokalsemiya - yurak nuqsonlari, hayot ko'rinishining anomaliyalari, timus gipoplaziyasi, qo'y pasxasi, gipokalsemiya) haqida gapiramiz. o'chirishlar bilan bog'liq 22q. DiJorj sindromi va velokardiofasiyal sindromda 10-xromosomaning p13 segmentining o'chirilishi ham aniqlangan.

diqqat immunoglobulinlar timus gipoplaziyasida tovush normal, lekin IgA darajasi kamayadi, IgE esa ko'tariladi. Limfotsitlarning mutlaq soni yosh normasidan bir oz pastroq. CD T-limfotsitlar soni timus gipoplaziyasi bosqichiga sezilarli darajada o'zgaradi va shuning uchun B-limfotsitlarning bir qismi ko'tarilgan ko'rinadi. Timus etishmovchiligi bosqichiga tushish uchun limfotsitlarning mitogenlarga reaktsiyasi.

Timusda go'yo mavjud bo'lib, jismlar paydo bo'ladi Hassala, Timositlarning normal oralig'i va kirkovning o'rtasi va medulla o'rtasida o'qish. Limfoid follikullar tejamkorlikka o'xshaydi, ammo para-aortada limfa tugunlari va taloqning timusga bog'liq hududida hujayralar soni kamaygan.

Timus gipoplaziyasining klinik ko'rinishlari

Ko'pgina hollarda, bu bir xil aplaziya emas, balki qobiliyatsiz DiGeorge sindromi deb ataladigan paratiroid yaralaridan kamroq. Bunday bolalar odatdagidek o'sadi va endi azob chekmaydi yuqumli kasalliklar. To'liq DiGeorge sindromi bo'lsa, immunitet tanqisligining muhim kombinatsiyasi bo'lgan bemorlarda bo'lgani kabi, aqliy va opportunistik floraga, shu jumladan zamburug'lar, viruslar va P. carinii ta'siriga sezuvchanlik kuchayadi va tayyor bo'lmagan qon quyish bilan "greftga qarshi" reaktsiya paydo bo'ladi. hukmdor” tez-tez rivojlanadi.

Timus gipoplaziyasini davolash - DiJorj sindromi

immunitet tanqisligi Di Jorj sindromi timusning to'qima madaniyatini (qarindoshlardan obov'yazkovo emas) yoki HLA-bir xil aka-ukalardan fraksiyalanmagan kistli miyani transplantatsiya qilish orqali to'g'rilash.

Bola, qorin bo'shlig'idagi perebovayuchi, o'rtada har qanday nomaqbul omillardan ko'proq talon-taroj qiladi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda timus immunitet infektsiyasining birinchi kaskadiga aylanadi. Bu ko'plab patogen mikroorganizmlarga qarshi bolaning qo'riqchisi. Bolalardagi timus, agar noma'lum mikroorganizm birinchi spiral bilan iste'mol qilinsa, odamlardan keyin yana bir marta rivojlana boshlaydi.

Bolalardagi timus hayot yoshiga qadar barcha patogen organizmlar haqida amaliy ma'lumotga ega bo'lib, u bilan hayotning uzayishi bilan og'irlashadi.

Embriologiya (intrauterin davrda timus rivojlanishi)

Homiladagi timus allaqachon somiyga yotqizilgan - rivojlanishning sakkizinchi kuni. Timus bezining bo'shligi bilan ham immunitet hujayralari tebranishni boshlaydi, kelajakda o'n ikkinchi yilgacha, mumkin bo'lgan limfotsitlarning prekursorlari - timositlar allaqachon paydo bo'ladi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda timus cho'kish paytigacha qisman shakllangan va funktsional faoldir.

anatomiya

Tushunish uchun uchta barmoqni sternum tutqichining yuqori qismiga (klavikulalar orasidagi dylyanka) xabar bering. Bu timusning proektsiyasi bo'ladi.

Odamlar bilan og'irligi 15-45 gramm. Bolalarda timusning o'sishi odatda orqa qismida 4-5 santimetr, tepada 3-4 santimetrni tashkil qiladi. Sog'lom bolada buzilmagan bo'shliq paypaslanmaydi.

qadimgi xususiyatlar

Timus immunitetni shakllantirishning kaliti bo'lishi mumkin va uning o'sishi davlatning etukligi davridan uch marta oldin bo'ladi. Shu nuqtaga qadar massa 40 grammga etadi. Davlatning kamolot sohasi qaytib rivojlanish (involyutsiya) bilan boshlanadi. Keksalikka qadar timus tizmasi yog 'to'qimasi bilan almashtiriladi, massa 6 grammgacha o'zgaradi. Terining o'ziga xos umr ko'rish muddati bor.

Timusning roli

Timus immunitet tizimining normal rivojlanishi uchun zarur bo'lgan gormonlarni ishlab chiqaradi. Immun tizimining Zavdyaki í̈m hujayralari zararli mikroorganizmlarni taniy boshlaydi va ularni yo'q qilish mexanizmlarini ishga tushiradi.

Timusning shikastlanishi

Faoliyat bosqichining orqasida timusning hipofunktsiyasi va giperfunktsiyasi ko'rinadi. Morfologik kundalik hayot uchun: (kun davomida), (kam aniqlangan) va (ortiqchalik).

Timus rivojlanishining konjenital patologiyasi

Genetik kodning anomaliyalari bilan timusning yotqizilishi hatto erta embrional davrda ham buzilishi mumkin. Bunday patologiya har doim boshqa organlarning rivojlanishiga zarar etkazish bilan bog'liq bo'ladi. Isnuê kílka genetik vídkhilen, scho vyklikayut, immun tizimi uchun halokatli har qanday o'zgarish bilan. Organizm infektsiyaga qarshi kurashish qobiliyatidan foydalanadi va hayot uchun xavfli emas.

Genetik nuqsonlar bilan butun immunitet tizimining rivojlanishi azoblanadi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda timusning gipoplaziyasi tez-tez faol bo'lsa, qondagi immunitet hujayralarining barqaror etishmovchiligiga va doimiy infektsiyalarga olib keladi, shira ustida ko'rsatiladi. zagalna zatrimka rivojlanish.

Shuningdek, genetik tomirlarga tug'ma qo'lning rivojlanishi, timus va timusning giperplaziyasi (timusning yaxshi yoki yomon shishishi) keltiriladi.

Timusning hipofunktsiyasi va giperfunktsiyasi

Funktsional faoliyat to'shakning o'zi shaklida ekilmasligi kerak. Timoma yoki kista bilan timus burmasi ko'payadi va vvy faolligi normal yoki kamayishi mumkin.

timus gipoplaziyasi

Rivojlanishda anomaliyalar mavjudligi bilan yangi tug'ilgan chaqaloqlarda timus gipoplaziyasi juda kam uchraydi. Bu o'z-o'zidan paydo bo'lgan kasallik emas, balki muhim infektsiya yoki og'ir ochlik e'lonining oqibatlari. Sabablarni qabul qilgandan so'ng, o'lchamlar tezda o'zgartiriladi.

timus giperplaziyasi

Endogen giperplaziyani ajrating, agar timusning ko'payishi uning funktsiyalarining buzilishi (birlamchi) va ekzogen bo'lsa, u holda o'sish boshqa organlar va to'qimalarda patologik jarayonlarga bog'liq.

Nima uchun kichkintoyda furikulus bor?

Birlamchi (endogen) timomegaliyaning sabablari:

Ekzogen timomegaliya sabablari:

Immunitet tizimining umumiy shikastlanishi(Otoimmün kasallik).
Miyadagi robot boshqaruv tizimlarining shikastlanishi(gipotalamik sindrom).

giperplaziya belgilari

Atrofga nazar tashlaganda, chaqaloqdagi timusning ko'payishi yig'layotganda ko'rinadi, agar ichki ko'krak qafasi sternum dastagidan yuqoriga ko'tarilsa.

Bolalarda timus pilusining ko'payishi kuzatiladi eski ko'rinish bolalar - kattalashtirilgan guruch niqobi, ko'r shkir. Zagalniy rozvitkuning zatrimkasi bor. 2-tug'ilgan bolada timus tizmasining ko'payishi, atrofga qaraganida aniqlangan, ayniqsa astenik bo'yli, janjal uchun aybdor emas. Timus bunday kichkina odam uchun ajoyib organ bo'lib, u sizning ko'zingizga yaqin joylashtirilmasligi mumkin.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda vaqtinchalik zhovtyanitsa bo'lgan chaqaloqlarda timus pilusini yaxshilash ham patologiya emas.

Klinik ahamiyati bir kechada timus kasalligiga xos bo'lgan dekilkoh belgisi paydo bo'lishi mumkin:

qo'shni organlarning bosim sindromi;
immunitet tanqisligi sindromi;
limfoproliferativ sindrom;
robot endokrin tizimining buzilishi.

Qo'shni organlar bosimi sindromi

Bolalarda timus pilusining ko'payishi qo'shni organlarga bosim belgilarini keltirib chiqaradi. Traxeyani bosganda, bum, nafas olayotganda shovqin, quruq yo'tal bor. Idishning yoritilishi, timus shoshqaloqlik va qon oqimini buzadi, terining qabariqlari va servikal tomirlarning shishishi ko'rsatiladi.

Bolada timusni qanday oshirish bosimni keltirib chiqaradi shishgan nerv, Yurak va o'simlik yo'llarining innervatsiyasi nima, yurak urishining barqaror o'sishini, zarbning shikastlanishini, vydrizhka, qusishni bildiradi. Ovoz tembrini o'zgartirish mumkin.

Immunitet tanqisligi sindromi

Agar shira va disfunktsiyasi bo'lgan bolada timus gigrozi kamaytirilsa, kasallik belgilari aks holda davom etadi. Sovuq bo'ladimi, siz uchinchi yoki to'rtinchi kuni o'tkir soch turmagi bilan harorat ko'tarilmasdan kasal bo'lishingiz mumkin. Bunday bolalar tengdoshlari uchun kasal bo'lib, kasallikning og'irligi yomonroqdir. Infektsiyaning pastki tomirlarga o'tishi odatiy hol emas dikal tizim bronxit va traxeit rivojlanishi bilan.

limfoproliferativ sindrom

Follikulda gormonlar ishlab chiqarishning ko'payishi butun immunitet tizimining giperstimulyatsiyasiga olib keladi. Limfa tugunlarining ko'payishi, qonning global tahlilida limfotsitlarning haddan tashqari ko'payishi bilan immunitet hujayralarining spivingi buzilgan. Be-yaky zovníshnyy podraznik viklíkaê nadvírnu zahisnu vyglyady allergik reaktsiyalarda reaktsiya. Siz emlash uchun muhim reaktsiyani ayblashingiz mumkin.

Robot endokrin tizimining shikastlanishi

Bolalarda timusning kengayishi endokrin tizimda noto'g'ri ishlashga, qon aylanish diabetining rivojlanishiga va faoliyatning buzilishiga olib kelishi mumkin. qalqonsimon bez.

Nima uchun bolada timus follikulasini ko'paytirish xavfsiz emas

Kichkintoyda timus qavatining ko'payishi, uch tomonlama ezilishi bilan stravohod va ichakning peristaltikasini buzadi. Bolada navigatsiya va bir yildan keyin yana uyg'onish jarayonida qiyinchiliklar bo'lishi mumkin. Traxeya siqilgan bo'lsa, nafas olish uchun ko'proq susilla kerak va harakatlanuvchi vitse atelektaz rivojlanishi bilan oyoqlarda alveolalar rivojlanishiga olib keladi.

diagnostika

Bolada timus kolitining ko'payishi belgilari bilan, deklkoh fahivtsiv - immunolog, endokrinolog va pediatrning maslahati zarur. Chaqaloqlarda timus kolitining ko'payishi patologiya bilan bog'liq emas, balki individual anatomik xususiyatlar bilan bog'liqligi kamdan-kam uchraydi. Ko'pincha otalar vahima qo'zg'atadi, yangi tug'ilgan chaqaloqda timus bo'rtib ko'tariladi, parchalar yig'layotganda, ko'pincha sternum dastagidan yuqoriga chiqadi. Boladagi yallig'langan timusdan ehtiyot bo'ling, shuningdek, varto emas, undagi immunitet hujayralarining ko'pligi uni infektsiyaning rivojlanishi uchun yaxshi imkoniyatdan mahrum qilmaydi.

Tashxisni tasdiqlash uchun mahkamlashdan o'tish kerak, unga quyidagilar kiradi:

Og'ir va ochiq qon tahlili.
rentgen nurlari ko'krak klitinasi.
Ultratovush diagnostikasi.

Binoning qon tahlili immunoglobulinlar orasidagi muvozanat bilan buzilgan T-limfotsitlar darajasining pasayishini ko'rsatdi.

Bolaning timusining rentgenogrammasi kurtak anomaliyalarini va timusning chirishini aniqlashga imkon beradi.

Ultratovush tekshiruvi yangi tug'ilgan chaqaloqlarda timus giperplaziyasining bosqichlarini eng aniq belgilash imkonini beradi. Nadirniki, pastki qorinning organlariga qarash, hamrohlik qiluvchi patologiyani o'chiradi.

Ehtimol, kerak bo'ladi qo'shimcha tahlillar. gormonlar darajasida.

Bolalar organizmida o'ziga xos va kun oxirigacha hal qilinmagan organ - timus yoki bo'qoq, tupurik mavjud. U o'z ismini vilkaning shakli uchun shubhasiz taxmin qiladigan va mintaqada yirtilgan, de buvae goiterdan olib tashladi. Tibbiy tilda timus yunoncha timus - jon, hayot kuchi. Ehtimol, qadimgi shifokorlar ularning tanadagi rolini allaqachon bilishgan.

Bolalarda timus nima? Tse - zmyshany organ, bir vaqtning o'zida va immun va endokrin tizimi uchun ko'rish mumkin. Їí̈í limfa to'qimasi organizmning septik hujayralari - T-limfotsitlarning ko'rish qobiliyatiga yopishadi. Qonda 20 dan ortiq gormonlar (timin, timozin, timopoetin, T-aktivin va boshqalar) skuamoz epiteliy hujayralari tomonidan ishlab chiqariladi.

Bu gormonlar organizmning turli funktsiyalarini rag'batlantiradi: immun, ruxovo, neyropsik tizimlarning holati, tananing o'sishi, o'ziga chuqur ishonch va boshqalar. Shuning uchun timus bezini "baxt nuqtasi" deb atashadi va bunday funktsiyalarning boshlanishi bolalarni yanada chirigan, quvnoq va hayotdan yorqinroq, kam etuk qilishlari muhimdir. Timusning shakllanishi eski organizmning jarayonini boshlashi ham muhimdir.

Muhim! Bolalikda mlyavy, shu jumladan, kichik qurolli, tez-tez kasal bo'lib - timus follikulining funktsiyasi etishmasligini ko'rsatishi mumkin.

Bolalarda oddiy rosacea va chirigan infestatsiyalar qanday?

Timus homilada homiladorlikning 7-bosqichida shakllanadi, u hayotning dastlabki 5 yilida faol ishlaydi, shundan so'ng progressiv atrofiya boshlanadi. 25 yilgacha u qayta ishlashni to'xtatadi va 40 yilgacha, ko'pchilik odamlarda to'qimalar kamayadi, shakllanadi.

Buqoq sternum orqasida traxeyaning teng bifurkatsiyasida (o'ng va chap bronxlar ostida) yoyilgan, u 2 qismdan iborat bo'lib, traxeyada o'ng va chap qo'lda tarqaladi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda 4 × 5 sm, tovshchina - 5-6 mm, og'irligi 15-20 g bo'ladi, bunday parametrlar tug'ilishdan oldin bolalarda timus bo'lishi mumkin.

Kech balog'at yoshiga qadar (11-14 yosh) tananing o'sishi bilan parallel ravishda o'sadigan bolalarda timus normal bo'lib, o'sishning birinchi soatigacha 8 × 16 sm va vazni 30-35 g gacha, undan keyin. tananing o'sishi biriktiriladi va rivojlana boshlaydi. Umuman olganda, bolalarda timusning o'sishi ularning o'sishida yotadi va massa tana massasining 1/250 qismiga aylanadi.

Bolalarda timus qachon kuchayadi va u qanday namoyon bo'ladi?

Otalar ko'pincha bolada timusning zbylshennyam (giperplazi) ga yopishib olishlari kerak. Ko'pincha hayotning dastlabki 3 yilida qo'rqish mumkin, bolalarda timus giperplaziyasining sabablari quyidagilar bo'lishi mumkin:

Bolalar ovqatida oz miqdorda aminokislotalar (oqsil).
Vitamin etishmasligi.
Limfatik to'qimalarning diatezi (limfa tugunlarining kengayishi).
INFEKTSION qismlari.
Allergiya.
Retsessiya omili.

Harakatlanmaydigan timusda intrauterin davrning ko'payishi mumkin, buning natijasida do'stona bo'lmagan chayqalishlar: onaning yuqumli kasalligi, qinning patologik ortiqcha bo'lishi.

Bolalarda timomegaliya (infektsiyaning kuchayishi) bolaning ko'zlari kattalashishi, terining loyqalanishi, terlashning ko'payishi, yo'tal xurujlari va tana haroratining oshishi sifatida namoyon bo'lmaydi. Bolaning lageri yotgan holatda tiqiladi - yo'tal kuchayadi, burunning siyanozi (siyanozi) paydo bo'ladi, bo'g'ilish qiyinlashadi, titroq paydo bo'ladi. Soat ostidagi shkiri mavimsi-binafsha nurining xarakteristikasi - kichkintoyning yig'lashi.

Muhim! Chaqaloqlarda timus yarasining ko'payishi sovuqni keltirib chiqarishi mumkin, bu davrda kamdan-kam uchraydi. Shuning uchun bunday vipadkalarda timus bezi tiqilib qoladi.

Nima uchun gipoplaziya rivojlanadi, qanday alomatlar bor?

Bolalarda timus follikullarining gipoplaziyasi rivojlanish ehtimoli ko'proq, shuning uchun u o'zgaradi. Qoida tariqasida, boshqa tug'ma anomaliyalar bilan birga keladigan konjenital patologiya mavjud:

kam rivojlangan torakal hujayralar;
o'rta devor organlarining nuqsonlari - yurak, yovvoyi yo'llar;
DiGeorge sindromi bilan - paratiroid bezlari va timus rivojlanishidagi anomaliya;
Daun sindromi bilan - xromosoma kasalligi.

Bu muhim patologiya, chunki u bolalarda o'sish va vaza, barcha hayotiy jarayonlarning pasayishi, sudomonik sindromning rivojlanishi, ichak disbakteriozi va boshqa infektsiyalarda namoyon bo'ladi. Bunday bolalarda o'lim darajasi ancha yuqori, chunki u bir vaqtning o'zida kuchli quvonmaydi.

Diagnostika usullari qanday?

Bolalarda timusni kuzatishning zamonaviy usuli bu ultratovush tekshiruvidir. U kamchiliklarga qarzdor emas va qo'rqmasdan bir necha marta g'alaba qozonishi mumkin, masalan, likuvannyamni boshqarish. Bolalarda timus pilus ultratovush tekshiruvining yangi Doppler texnologiyalari pilusning o'sishi, chirishi va tuzilishi haqida eng aniq ma'lumotlarni olish imkonini beradi.

obov'yazkovo vykonuêtsya laboratoriya kuzatuvi: Klinik qon tahlili, immunologik testlar, oqsil va mikroelementlar (elektrolitlar) miqdorini aniqlash. Konjenital patologiya bo'lsa, genetik tadqiqotlar.

Bolalarda infektsiyani davolash qanday amalga oshiriladi?

Bolalarda Likuvannya volochkovo pilosia o'zgarish va rozmiriv bosqichida yotib, men immunitetga aylanadi, lager va bolaning yoshi, birga keladigan kasalliklar mavjudligi. Zagalning likuvannya algoritmi quyidagicha:

Ovqatlanish ratsionini normallashtirish (etarli miqdorda protein va vitaminlar).
Etarli jismoniy rag'batlantirish va to'liq yengillik bilan kunlik rejim.
Zagartovuvannya, sport, jismoniy tarbiya.
Tabiiy immunostimulyatorlarni qabul qilish.
obov'vyazkovy priyom antigistamin preparatlari bir soat sovuq ostida, allergik reaktsiyalarning rivojlanishi bilan.

Muhim! Timusning giperplaziyasi bo'lgan bolalar uchun aspirin kontrendikedir;

Bolalarda timusning giperplaziyasining muhim holatlarida gormonal terapiya (prednizolon, gidrokortizon, Kortef) buyuriladi.

Go'yo bolada timus bilanus yuzaki yengillashgandek, ko'rsatmalardan so'ng operatsiya o'tkaziladi - vale rezektsiyasi (timektomiya). Timusni olib tashlangandan so'ng, dispanser kuzatuvi ostida bolaning sprati tanbeh qilinadi.

Timusning giperplaziyasi bo'lgan bolani ehtiyotkorlik bilan himoya qilish kerak shamollash zahvoryuvan va infektsiyalar, jamoalarda unikati perebuvannya yoga, odamlarning gavjum joylari. Rejalashtirilgan emlash siz xohlagancha amalga oshirilishi kerak, qachonki siz bolani himoya qilishingiz kerak, shunda u hozirgi vaqtda sovuq, allergiya, diatez va boshqa kasalliklarga duchor bo'lmaydi.

Vilochkova zoloza erta yoshdagi bolalarning sog'lig'ini saqlashda muhim rol o'ynaydi. Shuning uchun, ko'pincha bolalarda y obstezhennia va kerak bo'lganda likuvannya o'tishi kerak.

Timusning gipoplaziyasi organning konjenital kam rivojlanganligi deb ataladi. Kamroq miqdordagi T-limfotsitlar va timus gormonlari orqali bolalar hayotning birinchi kunlarida yoki 2 yoshgacha o'lishi mumkin. Timusning gipoplaziyasi, bolalar hayotidagi organning o'rni, me'yordan tiklanish diagnostikasi, shuningdek davolash kabilar haqida bizning maqolamizda o'qing.

Mening maqolamda o'qing

Bolalarda timusning roli

Timus kanalida T-limfotsitlarning yetilishi kuzatiladi, bu hujayra immunitetidan dalolat beradi. Shunday qilib, B-limfotsitlar tomonidan immun oqsillari (immunoglobulinlar) rivojlanishi uchun T-hujayralari signali zarur bo'lgani uchun, timus roboti shikastlanganda, xuddi shunday reaktsiya (gumoral immunitet) kuzatiladi. Shuning uchun, koridor bolani begona oqsil-antigenning kirib kelishidan himoya qiluvchi asosiy organ tomonidan vvazhaetsya.

Timusda gormonlar ham o'rnatiladi - timopoietin, timulin, timozin va 20 ga yaqin biologik faol sporlar. Ularning bolalarda ishtirok etishi uchun quyidagilar zarur:

o'sayotgan tana;
etuklik holati;
nutq almashish;
m'yazoví skorochennya;
kist miyasida qon ivishi;
gipofiz, qalqonsimon bez ishini tartibga solish;
qon va to'qimalarda qon, kaltsiy va fosforning normal darajasini saqlab turish;
tanaga immunitet reaktsiyasi.

Kam rivojlangan timusni ko'rsating

Timusning ko'rinishi (aplaziya) bolaning hayoti yoki o'limining birinchi kunlarida o'limiga sabab bo'lishi mumkin. Harakatsiz yashagan jimjitlikda muhim narsalar ko'rinadi, ularni jasorat bilan olib boring, go'yo eng muhimi, ular o'xshagandek. Noxush hid progressiv ekspiratsiyaga olib keladi. Eng kam infektsiyani yuqtirish uchun kelish ayniqsa xavflidir.

Timus hajmi o'zgarganda, butun limfa tizimining rivojlanishi buziladi. Tana nafaqat yirtqich sog'liq muammolari bilan, balki ingichka ichakning ichak mikroflorasi va ateşleme jarayoni yordamida ham bardosh bera olmaydi. Kam immunitetli shira ustida zamburug'lar tez ko'payadi, bu esa kandidoz (qo'ng'iz), pnevmosistozni keltirib chiqaradi, bu esa afsonalarni yuqtiradi.

Timusning sezilarli darajada o'zgargan shikastlanishi bo'lgan bolalarning aksariyati og'ir infektsiyalar tufayli davolanmasdan 2 yilgacha yashamaydi.

Bolada timus turi va etuk

Tanadagi engil o'zgarish bilan immunitet tanqisligining namoyon bo'lishi etuk yoshda ayblanishi mumkin. Robot timusni yo'q qilish belgilari:

virusli va bakterial infektsiyalarning qismlari;
teri, shilliq pardalar va organlarning, legenivlarning, ichaklarning takroriy qo'ziqorin infektsiyalariga miqyosi;
vaqti-vaqti bilan herpes rivojlanadi;
"bolalik" kasalliklarining muhim epidemiyasi (kir, qizilcha, parotit);
yorilish uchun aniq reaktsiya (harorat, sud sindromi);
to'liq jarayonlarning namoyon bo'lishi.

Kasalliklar lageri jigar, taloq va pufakchali miyadagi o'zgarishlardan aziyat chekadi, bu timusning etarli darajada ishlamasligi bilan bog'liq.

kasallik diagnostikasi

Timus bezining gipoplaziyasiga quyidagi hollarda shubha qilinadi:

virusli kasalliklarning qismlari;
befarq qichishish;
olib borish uchun terapiyani qo'llash muhimdir;
pustular teri lezyonlari;
dori-darmonlarga qarshilik tufayli yuqumli kasalliklarga qattiq dosh berish.

obstezhennya timus uchun bolalar zastosovuetsya ultratovush, va kattalar ko'proq informatsion kompyuter, magnit-rezonans tomografiya.

Cho robiti, yakscho vilka tizmasini o'zgartirdi

Bolalarda shifo berishning eng radikal usuli timusning transplantatsiyasi hisoblanadi. Qorin bo'shlig'ining to'g'ridan-to'g'ri yarasi, stegna maydoniga timusning qismlari yoki normal kurtak organi bo'lgan o'lik homilaning butun organi biriktiriladi.

Qonda muvaffaqiyatli va o'z vaqtida operatsiya qilinganda limfotsitlar va immunoglobulinlarning ko'tarilishi kuzatiladi va immun reaktsiyalarning rivojlanishi namoyon bo'ladi. Muvaffaqiyatli bo'lishi mumkin kist miya transplantatsiyasi, timusdagi T-limfotsitlar rivojlanishini rag'batlantiradigan dorilar - Neupogen, Leikomax.

Depressiyaning kichik holatlarida antibiotiklar, antiviral va antifungal vositalar bilan infektsiyalarning simptomatik terapiyasi o'tkaziladi. Timusning etarli bo'lmagan funktsiyasini tuzatish uchun T-aktivin, timalin, timogen, immunoglobulinlar tomir ichiga yuboriladi.

Timus gipoplaziyasi bolalarda xavfli patologiya hisoblanadi. Infektsiyalar sonining engil o'zgarishi bilan qisman infektsiyalarga moyillik, muhim oqish, antibakterial va antifungal kasalliklarga chidamlilik mavjud.

Kasallikning sezilarli darajada oshishi bilan bolalar 2 yoshgacha o'lishi mumkin. Qo'ziqorin va ko'chirishning engil oqimi bilan kasallikni aniqlash mumkin. Yo'g'on ichakning gipoplaziyasini aniqlash uchun ultratovush, tomografiya, immunologik qon testlari o'tkaziladi. Muhim holatlarda faqat organ transplantatsiyasi yordam berishi mumkin, kasallikning kamroq murakkab variantlari simptomatik davolash, timusga ekstraktlarni kiritish bo'lishi mumkin.

Korisne video

Di Jorj, Di Jorj, Di Jorj sindromi, paratiroid bo'shliqlarining aplaziyasi, zigomatik yoyning 3-4 disembriogenezi sindromi haqida videoga qarang:

Shunga o'xshash maqolalar

Timus pilusining ultratovush tekshiruvi bolalarda ko'rishi muhim, ayniqsa emas. Katta yoshlilarda KT ko'proq ma'lumotga ega, shuning uchun bir asrlik organdagi o'zgarish rasmni yaratishi yoki organni tiriltirishi mumkin.

Timus follikullari kasalliklarini tashxislashda yordam berish uchun, ko'zning kuzgi qismida o'zgarishi mumkin bo'lgan simptomlar. Ayollarda va odamlarda belgilar tovush, nafas olish qiyinlishuvi, zaiflik bilan namoyon bo'lishi mumkin. Bolalarda m'yazova zaiflik mumkin, vitse hatto bir xil.

Nafas olish qismlari virus infeksiyasi Bolalarda standart tushuntirish bo'lishi mumkin - ular tanadan o'tkazadigan immunitet, o'sish. Nima uchun ular kuchini zaiflashtiradilar, otalar zgadahda vayron bo'lib, bolaning vitamin ratsioniga kiritilgan polipshi lageriga bo'ysunadilar. Biroq, tez-tez uchraydigan kasallikning sababi endokrinologiya sohasiga olib kelinganligi ma'lum va timusning giperplaziyasi deb ataladi.

Timusning organizmdagi roli

Timus, timus immunitet tizimining bir qismidir. Bolada organ sternumda o'sib, tilning ildiziga etib boradi. U intrauterin rivojlanish davrida shakllanadi. Dunyoda timus paydo bo'lgandan so'ng, bolalar balog'at yoshiga qadar o'sishda davom etadilar. Vilkaga o'xshash organ, uning tuzilishi yumshoq va lobli. Davlat pishib etish davriga qadar 15 g boshoqlardan tomirlar 37 m gacha ko'tariladi.Bolalik davrida timusning uzunligi taxminan 5 sm, yoshlikda - 16 sm.

Timusga organizm hayotida katta vag beriladi. Vin T-limfotsitlar - immun hujayralarining rivojlanishini tartibga soladi, ular begona antigenlarga qarshi kurash uchun javobgardir. Tabiiy himoya vositalari bolani infektsiyadan va virusli-bakterial infektsiyadan himoya qiladi.

Zbylshennya davrida timus o'z ishida ko'proq g'alaba qozonadi, shuning uchun immunitet zaifroq. Natijada, chaqaloqlar turli patologiyalarga nisbatan sezgir bo'lib, ko'pincha pediatrga murojaat qilishadi.

Giperplaziya rivojlanishining sabablari

Timomegali - timusning o'sishi tufayli u genetik ravishda uzatiladi. Ular bir qator sabablarga ko'ra rivojlanmaydi:

píznya vagítníst;
homilaning vinochilik bilan bog'liq muammolar;
infektsiyni zahvoryuvannya zhínki ín_ davri ochíkuvannya malyuka.

Ratsionda protein etishmovchiligi bo'lgan katta yoshdagi bolalarda timusning patologik o'sishi. Organizmga oqsil ochligining trivaleligi timusning funktsiyalari, leykotsitlar darajasini pasaytirish va immunitet tizimini bostirishda ko'rsatiladi.

Timomegaliyaning yana bir sababi limfa diatezi bo'lishi mumkin. Limfa to'qimalari g'ayritabiiy o'sish uchun zaif bo'lganligi sababli, u bolaning tanasini chiriydi va ichki organlarga qon quyiladi. Timus azoblanadi va o'zgarishlar sternum organlarining rentgenogrammalarida malformatsiya kabi namoyon bo'ladi.

Timomegaliyaning jiddiy belgilari

Bolaning timusi ko'payganini tushuning, kasallarga yordam bering xarakterli belgilar. Yangi odamlar uchun muammo dunyodan tashqari vag va tananing massasini kattaroq va kichikroq tomonlarda o'yib olish bilan tan olinadi.

Vídbuvayutsya badbo'y hid dosit shvidko. Moms yig'lab kasallik, shamol va yo'tal qismlarini eslash mumkin, shuning uchun bir yotgan holatda maktabgacha yoshdagi bolalar.

Teri tomonida giperplaziya mavimsi yoki siyanotik sifatida namoyon bo'ladi. Ko'k rangli vidtinok yig'laganda yoki zo'riqish paytida shishiradi. Matolarda, shuningdek, o'ziga xos marmur chaqaloq bor va ko'kraklarda venoz tarmoq paydo bo'ladi. M'azoviy ohang zaifroq. Timus tizmasining o'sishi limfa tugunlari, bodomsimon bezlar, adenoidlarning ko'payishi bilan birga keladi. Yurak urishining normal ritmi.

Davlat sferasi timus giperplaziyasiga o'ziga xos tarzda ta'sir qiladi. Qizlar davlat organlarining gipoplaziyasiga moyil. O'g'il bolalar fimoz va kriptorxizmdan aziyat chekishadi.

Timus anomaliyasini qanday aniqlash mumkin

Baholashning informatsion usuli timus tizmasi bo'ladi - ultratovush. Oldinga Daniya turdagi obstezhennya tayyorlash talab qilinmaydi. Mutaxassis bolaning sternum qismini jel bilan tozalaydi va qurilma sensori bilan masofa bo'ylab harakatlanadi. Malyukiv o'tirgan yoki yotgan holda ikki roív obstezhuyut gacha vykom. Katta yoshdagi bolalar tik turgan holda sonografiya qilishlari kerak.

Onam diagnostikaga chaqaloqni aniq aniqlashda yordam bergani uchun aybdor. Normada doslidzhuvaniyah organ katta massasi, pririvnyanu tananing vag 0,3% gacha. Timomegali haqida gapirish uchun ushbu parametrni o'zgartirish. Protíkaê giperplaziyasi uch bosqichda. yx zgidno KTTI - kardiomiokotorakal indeksni tiklash. Bolalarda tashxis quyidagi KTTI kordonlari uchun amalga oshiriladi:

0,33 - 0,37 - I bosqich;
0,37 - 0,42 - II bosqich;
ponad 0,42 - III bosqich.

Anomaliyadan qat'i nazar, timus katlamining kengayishini tuzatish amalga oshirilmasligi kerak - organ mustaqil ravishda 6 oyga yaqin normal parametrlarga aylanadi. Va immunitetni yaxshilash uchun shifokorlar maxsus preparatlarni buyuradilar va otalarga kunlik rejim va bolalarni ovqatlanish bo'yicha tavsiyalar beradilar. Indovlennya organ vídbuvaêtsya shvidshe etarli soni yil uyqu va toza havoda trival yurishlari tashkil etish.

Konservativ va terminologik yozuvlar

Timomegaliyani konservativ davolash kursi kortikosteroidlar va maxsus parhezlarga asoslangan. Mahsulotlar omborida S vitamini aybdor.Nutqni apelsin va limonda, bolgar qalampirida, gulkaram va brokkolida topish mumkin. Bolaning tanasi qora smorodina, atirgul va dengiz shimoli mevalaridan korin askorbin kislotasini olib tashlashi mumkin.

Yakshcho ning hydatidiform slough yuzaki zbylshena va uning ehtiyojlari uchun shifokor vvazha operatsiya uchun bolani yuborish so'raladi. Taymektomiya vaqtidan keyin bemor o'limdan keyingi nazoratga olinadi. Ammo giperplaziya yarali klinik belgilarsiz davom etadi, na tibbiy, na jarrohlik terapiyasi amalga oshirilmaydi. Malyukovga faqat dinamik ehtiyotkorlik kerak.

Yakistik bolalar hayoti

Kichkintoyning hayoti timus tizmasining o'sishi bilan qanday o'sadi, deydi doktor Komarovskiy. Bemorga timomegaliyaning I bosqichi tashxisi qo'yilgan bo'lsa-da, jiddiy kasallik haqida hech qanday dalil yo'q. Bu bolaning sog'lig'ini muntazam yaxshilashga muhtoj bo'lganlarga kamroq stress.

Bolaning II bosqichiga qadar ta'limning rivojlanishi bilan siz bolalar jamoalarini olib kelishingiz va kirishingiz mumkin. Giperplaziyani davolash haqida, hali ham tashvishlanmaslik mumkin, ammo turli kasalliklarga qarshi emlashning o'qi obov'yazkov protsedurasidir.

Eng muhim bosqich - uchinchisi, har qanday kasallik bilan uni osonlashtirish mumkin. 6 yoshdan oshgan bolalar uchun jiddiy vaziyat yuzaga keladi. Immun tizimining kengayishi organizmning himoyasi bilan bardosh bera olmaydi, ular epidermis ishidagi muvaffaqiyatsizliklardan qo'rqishadi. Chaqaloqda timus-adrenal etishmovchilikni aniqlash uchun fahivets sifatida chaqaloqni kasalxonaga yuborish kerak. Tibbiy tuzatish shaklida ijobiy dinamika mavjud bo'lsa, men timus pufakchasiga aylanib qolaman, shifokor operatsiyaga ta'sir qilish huquqiga ega bo'lishi mumkin.

Chi farqi yo'q engil oyoqlar timomegali jiddiy bo'lmagan muammodir. Obov'yazkovo tashxis oydinlik uchun tug'ilgan va zrobyt ymunogramu oldin bir asr davomida chaqaloq timus obstezhte. 6 yillik hayotdan keyin bola immunitet fonini malakali tuzatishni talab qiladi. Yakomoga, polipshennyaga qanchalik tez erishsangiz, boshlangan tebranishlar halokatli natija bilan tahdid qilsa ham, men chaqaloq bo'laman.

17ning 5 tomoni

VID atrofik (Involovitovaya) Zmín Vilochkovo luqma ko'tarilishni Vadi Vadi Rosvitka, yaki mavhum tomonidan namoyon bo'ladi - Aplasia, Agenesia, boyqushlar uchun abbrevianees.
Вроджена відсутність вилочкової залози може бути єдиним пороком розвитку або поєднуватися з іншими вадами розвитку, зокрема з природженою відсутністю паращитовидних залоз, що в англо-американської літературі описується під назвою синдрому Digeorge (Dodson з співавт., 1969; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Ko'krak qafasining boshida vafot etgan bolalarda yangi timus displaziyasining namoyon bo'lishi allaqachon uzoq vaqt oldin bo'lgan bo'lsa-da (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), yaqin vaqtgacha bunday bolalarning o'limi tilozial displaziya bilan bog'liq emas edi.
Gipoplasa Viluchkov ostida, juda puxta daromad, uning qo'shimcha binosida, odamlar bilan, bir xalq bilan, Ditini bir oz beradi, ular vasi 1-2 mmroskopik tez-tez rozema bir vaqtning o'zida qazish emas. , Men zavisyaki yilda mantar va miya to'plari haqida bir xil tarzda rozpodyl Xavotir olmang. Ularda Hassal tovushlarini eshiting.
Timus kolitining gipoplaziyasini tavsiflovchi o'zgarishlar 1950 yilda Glanzmann va Rinikerning ta'rifi bilan bog'liq holda bir soatdan ko'proq vaqt davomida ko'tarilgan, bu erta ko'krak qafasi asridagi bolalarda kasallikning bir turi bo'lib, ular asosiy limfotsitoz deb atashgan. Shu munosabat bilan, kasallik ko'pincha oilaviy xususiyatga ega, u keyinchalik oilaviy (oilaviy) limfatik spivi (Tobbler, Cottier, 1958) yoki degenerativ limfoplazmatik disgenez (Tobbler, Cottier, 1958) nomlari ostida ham tasvirlangan.
Kasallik bolalarni surgunga va o'limga olib keladigan quvnoq chayqalishlarga berilmasliklari uchun o'zini beparvolik bilan namoyon qiladi. Bu bilan qonda o'tkir limfopeniya va gipogammaglobulinemiya, o'lik o'lik bilan esa taloq va limfa tugunlari hajmining keskin o'zgarishi, ularda limfotsitlarning to'liq mavjudligi. Glanzmann va Riniker (1950) kasallikning birinchi ta'rifida ular bilan qoplangan ikkita bolaning birida vilkalar pufakchasi kichik ekanligini taxmin qilishgan bo'lsa ham, orqa tarafdagi vilkalar blisterining lagerida shafqatsiz qattiq parvarish bo'lmagan. va shishgan. Biroq, bu kasallik taqdirda timus zarar uzoqdan o'zgarishi, kasallik batafsilroq edi (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Tompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Tompson, 1968), , bilan. timusning gipoplaziyasi yoki aplaziyasi (God, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
Timusning aplaziyasi yoki gipoplaziyasi bilan barcha limfoid to'qimalarning normal rivojlanishi buziladi, bu bilan birgalikda organizm kechgacha immunologik reaktsiyalar bilan to'lib-toshgan. Shundan so'ng, ichakning ibtidoiy florasi patogen diareyaga hujum qila boshlaydi, yogo poshkodzhennyani oldindan aytib beradi va shu bilan birga uni amalga oshiradi, nima qilish kerak: vysnazhennya. Ikkilamchi infektsiyaning kandidoz (Glanzmann, Riniker, 1950; Tompson, 1967), pnevmokistik pnevmoniya (Becroft, Duglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) va boshqalarda paydo bo'lishi odatiy hol emas. Savdo reaktsiyasini ayblamang. Rozen, Gitlin, Januey, 1962; Dooren, Bekkum, Kleton, 1968). Shunday qilib, kasallikning butun manzarasi hayvonlarda timus pufakchalari paydo bo'lganidan keyin rivojlanadigan, odamlar tomonidan paydo bo'lgan isrof sindromiga o'xshaydi (Miller, 1961; Good and common, 1962; Metcalf, 1966; Hess). Timus displazisining gipoplaziyasi bo'lgan bolalarda, o'limdan ko'p vaqt oldin, aplastik anemiya belgilari ham mavjud edi (Glanzmann, Riniker, 1950; Tompson, 1967; Dooren s spivavt., 1968) yoki .
Timus follikullarining aplaziyasi yoki gipoplaziyasi bo'lgan bolalarning aksariyati hayotning dastlabki 6 oyi davomida vafot etadi. Biroq, so'nggi bir necha yil ichida kasallikning ko'proq trivali holatlarini kutish mumkin - 1 yil 7 oygacha (Hitzig, Biro ín., 1958) va boshqalar. Bilsh detalne immunologíchne obstejennya takix xvorix dozvolilo viyaviti u deyakix z nix zberejennya zdatnosti v tiy chi inciy mrido deyakix immunologichnix (alergichnix) reaktsíy (Hitzig, Biro zebranixnix 19 (Hitzig) Berg, Johansson, 1967), bu bizga ushbu kasallikning bir qator klinik navlarini ko'rish imkonini beradi (Sell, 1968). Shubhasiz, timusning gipoplaziyasi (alimphoplaziya) bosqichida yotish maqsadga muvofiqdir, chunki u turli yo'llar bilan ifodalanishi mumkin. Tananing sog'lig'ini immunitet reaktsiyalariga tez-tez tejash bilan bog'liq holda kichik darajadagi gipoplaziyaga teng bo'lsa, kasallik uzoq vaqt tanaffus qilishi mumkin. Bunga misol, ehtimol, Grote va Fisher-Vasels (1929) uchun o'lik odam sifatida vafot etgan 39 yoshli odamda "umumiy alimfotsitoz" haqida ogohlantirish bo'lishi mumkin. Kengayish bo'lsa, yangi buqada taloq (18,0) va boshqa limfoid organlar atrofiyasini ko'rsatdi. Ingichka ichakda quyuq pigmentli chandiqlar bor edi va shimlarning limfa tugunlari o'rta "sirnistik nekroz" uchun qasos oldi. Timus, afsuski, kuydirilmagan. Kim uchun, shuning uchun biz tengsiz manfaatdormiz, faqat ehtiyotkor bo'lishimiz kerak, chunki pastroq yo'l-yo'riq.
Cholovik E., 55 yoshda. Teslar. Do'stlar, bolalar maw emas. Yangi bolalikdan boshlab, ular tez-tez olib borilgan, shuning uchun oxirgi hayotning cho'zilishi dietaga qat'iy rioya qilingan. Bir oz chekdi. Spirtli ichimliklar vzhivav riko. So'nggi 3 yil davomida Leningradning boy kutubxonachilarida umumiy obstezhuvavsya bo'lib, tashxis noaniq bo'lib qoldi. In pastga o'sayotgan begona o'tlar va pídozroyu bilan havolada bo'sh oshqozon 1968 yil 17/Vda Viysk tibbiyot akademiyasining fakultet xirurgiya klinikasida diagnostik laparotomiya o'tkazildi, 1968 yil 31/Vda, soatda shish aniqlanmadi. Operatsiyadan keyin bemorning lageri kasal bo'lib qoldi. Qon testi 17/VI 1968: er. 3700000, Hb 13,2 g%, chorak, pok. 1,0, l. 13500, shundan b. 45%, b. 37%, y. 7%, limfa. o'n bir%. ROE 10 mm / yil. Avvalgi qon testlarida limfotsitlar soni 7-14% gacha bo'lgan. Takroriy bakteriologik topilmalar bilan patogen flora aniqlanmadi. Kasallik 1968 yil 17 iyunda kuchayib borayotgan hayajon va pnevmoniya belgilari bilan vafot etdi. Tashxis bilan tug'ilganda: o'ta zaiflashtiruvchi va og'ir avitaminoz, diagnostikadan keyingi laparotomiya, astsitlar, dekubitus yaralari, ikki tomonlama pnevmoniya va legenivlarning tiqilishi bilan kasallik spruening muhim shakli.
Ajralish vaqtida (proektor T, V. Polozova) ajralishning keskin o'sishi kuzatildi. Tana vazni 40 kg bo'yi 166 sm Qorinning o'rta chizig'ida yangi. operatsiyadan keyingi chandiq. Burmalar hududida 5x4 sm o'lchamdagi quyuq kulrang tubi bilan yotoq yarasi mavjud. legeniya huquqlari yuqori vyddylah roscheny z parietal plevra da. Yuqori tizma mintaqasida nozik chandiqlar va chuqurning tojining kichik inkapsulyatsiyasi mavjud. Lívoí legeníy pastki qismida 1-1,5 sm diametrli kulrang-qizil, changsiz chuqurchalar ko'p. O'ng pastki lobar tirnoq legeniya arteriyasi trombozlangan. O'ng oyoqning pastki qismida plevra ostida qora-qizil, tortilmagan, o'lchami 5X5X4 sm, tartibsiz xanjar shaklidagi bo'shliq mavjud. Bo'shning markazida oz sonli shaffof sarg'ish ridina mavjud. Shilliq qavatda ingichka ichak 4x2 sm gacha bo'lgan bibariya bilan buklanish yuzasida ko'ndalang bo'linib ketgan, pastki qismi quyuq kulrang rangda pigmentlanganini ko'rish mumkin. Ikki xil turdagi virazki ko'richakning shilliq qavatida joylashgan. Peyer yamoqlari va limfa follikulalari aniqlanmagan. Shimlarning limfa tugunlari diametri 1 sm gacha, ularning shoxlarida atirgulda sarg'ish-kulrang rangni ko'rish mumkin. Taloq muhim 30,0 ter kapsulasi bilan, atirgulda to'q qizil. Migdalini kichkina. Inguinal va kasık limfa tugunlari diametri 1 sm gacha, rozetlarda. Yurak vagoy 250, 0, m'yaz yogo jigarrang-qizil. Jigar vaga 1500,0, atirgulda jigarrang-jigarrang. Chap legeniya plevrasi ostida va shilliq qavatning shilliq qavatining burmalarida ko'p qonli qon ketishlar mavjud. Boshqa organlar va to'qimalarning hajmi biroz o'zgargan, aks holda o'zgarmagan. Hujayralardagi timus oldingi mediastinum paydo bo'lmaydi.

Gistologik kuzatuv natijalari.

Ingichka ichak: nekrotik tubi bo'lgan yuzaki tomirlar, gramm-manfiy tayoqqa qasos olish uchun; submukozal va malign to'plarda - gistiotsitlar va ko'p bo'lmagan limfotsitlardan infiltratlar. Brizhovyh limfa tugunlari: limfoid to'qimalarning o'rtasida, nuqtaga klitin reaktsiyasisiz nekroz chuqurlari ko'rinadi; ularda sil tayoqchalari va boshqa mikroblar ko'rinmaydi; markazda sklerozli inguinal limfa tugunlari va periferiya bo'ylab oz miqdorda limfoid to'qimalar (10-rasm, a). Taloq: limfa follikulalari juda zaif ifodalangan, oz miqdorda bo'rtib chiqqan; pulpa keskin tiqilib qoladi. Old mediastinning hujayrali to'qimasi: yog 'hujayra to'qimalarining o'rtasida timus tizmasining son-sanoqsiz kichik chastikalari mavjud bo'lib, ular kortikal va medullar to'plarga tushmaydi va Xassall tanasidan o'ch olmaydi; chastikalardagi limfotsitlar deyarli har kuni bo'lishi mumkin (10-rasm, b, a), chastiklar o'rtadagi shilliq qavat atrofida hosil bo'lgan retikulyar va epitelial klitinlardan iborat. Jigar: yog 'degeneratsiyasi va boraks atrofiyasi. Miyokard: boraks atrofiyasi. Nirka: gidropik distrofiya. O'pka: gramm-musbat kokini yo'q qilish uchun pnevmoniyaning yallig'lanishi.
Tahlil va gistologik kuzatuv natijalari asosida surunkali nospesifik virusli enterokolit tashxisi qo‘yildi, bu esa pnevmoniyaning kuchayishi va kuchayishiga olib keldi. Ushbu turdagi depressiyadagi kasallikning rivojlanishi timus follikulasining va umuman butun limfa apparatining qobiliyatsiz rivojlanishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin.
Mal. 10. Timusning alimfoplaziyasi.
a - markaziy qismning sklerozi bilan inguinal limfa tugunlari va periferiya bo'ylab tor bo'shliqda to'qima limfoidining saqlanishi (kattalashtirish 60X) 400X) ..
Bunday kasalliklarni xursand qilish uchun qolgan soat, katta muvaffaqiyat bilan, timus follikulasini inson homilasiga ko'chirib o'tkazish (Avgust s spivavt., 1968; Clevelend s spivavt., 1968; Dooren s spivavt., 1968; Good s spivavt. , 1968; Yaxshi z., svívt. 1969). Transplantatsiya holatida qonda limfotsitlar sonining ko'payishi, ulardagi immunoglobulinlarning paydo bo'lishi kuzatiladi. Bolalar klinik va gumoral immun reaktsiyalariga, shu jumladan to'qimalarning gomotransplantlari reaktsiyasiga moyil bo'ladi (August s s s s s n v t n t i v, 1968; Koning s s p v avt., 1969). Ushbu bemorlarning birida biopsiya qilingan limfa tugunlari tiqilib qolganda, timus kolostomiyasi transplantatsiyasidan so'ng, ko'payish markazlari bo'lgan limfa follikulalarining yaxshi namoyon bo'lishi yangi usulda aniqlandi (Klivlend, Fogel, Braun, Kay, 1968).

da T-limfotsitlar faoliyatining buzilishi Yuqumli va boshqa infektsiyalar, qoida tariqasida, muhimroq, antikorlar etishmovchiligi bo'lsa, pastroq bo'ladi. Bunday vipadkalardagi kasalliklar ko'krak qafasida yoki erta bolaning boshida o'lish kabi eshitiladi. Keyingi genlarning mahsulotlari faqat T-limfotsitlar faoliyatidagi birinchi buzilishlarning ba'zilari uchun o'rnatildi. Daniyada ushbu kasalliklarni davolash uchun tanlash usuli HLA-moslashgan sibs yoki haploidentsial (yarim mos) otalardan timus yoki kist miyasini transplantatsiya qilishdir.

Timusning gipoplaziyasi yoki aplaziyasi(Embriogenezning dastlabki bosqichlarida anlajning yo'q qilinishi tufayli) ko'pincha bir vaqtning o'zida shakllangan dismorfik paratiroid konlari va boshqa tuzilmalar bilan birga keladi. Kasalliklarda stravohod atreziyasi, sublingual tilning bo'linishi, tug'ma vadi yurak va katta tomirlar (nuqsonlar va interseptal septum, o'ng aorta yoyi va ichi) mavjud.

Timus gipoplaziyasining genetikasi va patogenezi

Timusda go'yo mavjud bo'lib, jismlar paydo bo'ladi Hassala, Timositlarning normal oralig'i va kirkovning o'rtasi va medulla o'rtasida o'qish. Limfoid follikullar tovushi saqlanib qolgan, ammo paraaorta limfa tugunlarida va taloqning timusga bog'liq qismida hujayralar soni kamayadi.

Timus gipoplaziyasining klinik ko'rinishlari

Ko'pgina hollarda, bu bir xil aplaziya emas, balki qobiliyatsiz DiGeorge sindromi deb ataladigan paratiroid yaralaridan kamroq. Bunday bolalar normal o'sadi va yuqumli kasalliklardan aziyat chekmaydi. To'liq DiGeorge sindromi bo'lsa, immunitet tanqisligining muhim kombinatsiyasi bo'lgan bemorlarda bo'lgani kabi, aqliy va opportunistik floraga, shu jumladan zamburug'lar, viruslar va P. carinii ta'siriga sezuvchanlik kuchayadi va tayyor bo'lmagan qon quyish bilan "greftga qarshi" reaktsiya paydo bo'ladi. hukmdor” tez-tez rivojlanadi.

Timus gipoplaziyasini davolash - DiJorj sindromi

Muhim! Bolalikda mlyavy, shu jumladan, kichik qurolli, tez-tez kasal bo'lib - timus follikulining funktsiyasi etishmasligini ko'rsatishi mumkin.

Bolalarda oddiy rosacea va chirigan infestatsiyalar qanday?

Bolalarda timus qachon kuchayadi va u qanday namoyon bo'ladi?

Bolalar ovqatida oz miqdorda aminokislotalar (oqsil).
Vitamin etishmasligi.
Limfatik to'qimalarning diatezi (limfa tugunlarining kengayishi).
INFEKTSION qismlari.
Allergiya.
Retsessiya omili.

Timus bezining javob bermagan taqdirda, qabul qilinishi mumkin bo'lmagan infuziyalar natijasida intrauterin davrning ko'payishi mumkin: onaning yuqumli kasalliklari, vaginal patologik ortiqcha.

Muhim! Chaqaloqlarda timus yarasining ko'payishi sovuqni keltirib chiqarishi mumkin, bu davrda kamdan-kam uchraydi. Shuning uchun bunday vipadkalarda timus bezi tiqilib qoladi.

Nima uchun gipoplaziya rivojlanadi, qanday alomatlar bor?

kam rivojlangan torakal hujayralar;
o'rta devor organlarining nuqsonlari - yurak, yovvoyi yo'llar;
DiGeorge sindromi bilan - paratiroid bezlari va timus rivojlanishidagi anomaliya;
Daun sindromi bilan - xromosoma kasalligi.

Diagnostika usullari qanday?

Obov'yazkovo vykonuetsya laboratoriya tekshiruvlari: klinik qon tahlili, immunologik testlar, oqsil va mikroelementlar (elektrolitlar) miqdorini aniqlash. Konjenital patologiya bilan genetik kuzatuv amalga oshiriladi.

Bolalarda infektsiyani davolash qanday amalga oshiriladi?

Ovqatlanish ratsionini normallashtirish (etarli miqdorda protein va vitaminlar).
Etarli jismoniy rag'batlantirish va to'liq yengillik bilan kunlik rejim.
Zagartovuvannya, sport, jismoniy tarbiya.
Tabiiy immunostimulyatorlarni qabul qilish.
Allergik reaktsiyalarning rivojlanishi bilan sovuqning birinchi soatida antigistamin preparatlarini umumiy qo'llash.

Muhim! Timusning giperplaziyasi bo'lgan bolalar uchun aspirin kontrendikedir;

Bolalarda timusning giperplaziyasining muhim holatlarida gormonal terapiya (prednizolon, gidrokortizon, Kortef) buyuriladi.

Timusning giperplaziyasi bo'lgan bolani sovuqdan va infektsiyalardan ehtiyotkorlik bilan himoya qilish kerak, jamoalarda, odamlar to'planadigan joylarda yoga bilan shug'ullanmaslik kerak. Rejalashtirilgan emlash siz xohlagancha amalga oshirilishi kerak, qachonki siz bolani himoya qilishingiz kerak, shunda u hozirgi vaqtda sovuq, allergiya, diatez va boshqa kasalliklarga duchor bo'lmaydi.

Vilochkova zoloza erta yoshdagi bolalarning sog'lig'ini saqlashda muhim rol o'ynaydi. Shuning uchun, ko'pincha bolalarda y obstezhennia va kerak bo'lganda likuvannya o'tishi kerak.

tavsifi:

Timus aplaziyasi immunitet tizimidagi genetik nuqsonlar bilan bog'liq bo'lgan kasalliklar guruhidir.

alomatlar:

1. Di-Jorj sindromi. Tizma aplaziyasi bilan bir qatorda paratiroid tizmalarining namoyon bo'lishi bilan aplaziya mumkin. Patogenezda aylanma T-limfotsitlar etishmovchiligi, klitin immunitetiga reaktsiyaning keskin pasayishi, B-limfotsitlar sonining ko'payishi va gumoral immunitetga javobning saqlanishi (qonda immunoglobulinning normal darajasi) bo'lishi mumkin.
Neonatal davrdan boshlab, sog'lig'ining yomonlashuvining xarakterli belgilari, dyxalning takroriy infektsiyalari. o'simlik tizimlari. Aorta yoyi, pastki yoriq, quloq bo'lagi, limfa tugunlari gipoplaziyasi va kam rivojlangan timusga bog'liq zonalar rivojlanishidagi anomaliyalarni qidiring.

2. Nezelof sindromi - timusning limfopeniya bilan autosomal retsessiv aplaziyasi, paratiroid bezlari aplaziyasisiz, lekin limfa tugunlari va taloqda timusga bog'liq zonalar kam rivojlangan.
Shuningdek, T-limfotsitlar reaktivligining keskin pasayishi (hujayra immunitet tizimining etishmovchiligi).
Neonatal davrda takroriy bronxit, virusli yoki qo'ziqorin etiologiyasining enterokoliti, herpetik suspenziya ko'rsatiladi. T-limfotsitlar etishmovchiligi va klitin immunitetining pasayishi aniqroq, Di-Jorj sindromida pastroq. Kasallik dastlabki kunlarda yo'qoladi.

3. Lui-Bar sindromi - limfa tugunlarining timusga bog'liq zonalaridagi limfotsitlarning o'zgarishi va selemiyolinatsiyadan kelib chiqqan holda, lichinkalar aplaziyasining autosomal retsessiv pasayishi bilan tavsiflangan telangiektaziyadagi immunologik tanqislik.
Ko'p tizimli katlanadigan tartib:
1) nevrologik (ataksiya, buzilgan muvofiqlashtirish va boshqalar);
2) sudin (telaniektaziya shkiri va kon'yunktivit);
3) aqliy (Rozum mentaliteti);
4) endokrin (supra-nural burmalar, arterial burmalar funktsiyalarini yo'q qilish). Erta bolalikdan boshlab takroriy sinusit-o'pka infektsiyalari mavjud.
Klitin immunitetining shikastlanishi immunitetning T-I B-tizimlarining shikastlanishi, IgA etishmovchiligi bilan kechadi. Bunday kasalliklar ko'pincha rivojlanadi yomon yangi tug'ilgan(Ko'pincha limfogranulomatoz).

4. "Shveytsariya sindromi" - autosomal retsessiv muhim kombinatsiyalangan immunologik tanqislik. Limfopenik agammaglobulinemiya, aplaziya yoki timusning gipoplaziyasi barcha limfoid to'qimalarning gipoplaziyasi bilan birlashadi. Rik timusning gipoplaziyasi, limfa tugunlari va taloqning limfa bezlari, ichaklarning gipoplaziyasi.
Neonatal davrda teri va nazofarenks shilliq pardalari, dispial yo'llar va ichaklarning takroriy qo'ziqorin, virusli va bakterial infektsiyalari. Bunday bolalarda timus pufakchasini aniqlash muhim ahamiyatga ega.
Klinik immunitet reaktsiyalarining bir qator o'tkir belgilari gumoral immunitetning etishmovchiligini (T- va B-limfotsitlar etishmovchiligi) ko'rsatadi. Bolalar hayotning birinchi yarmida nobud bo'ladi.

Qabul qilish sababi:

Bu guruh immunitet tizimidagi genetik nuqsonlar bilan kasallangan.
Вроджена, або первинна, аплазія (або гіпоплазія) вилочкової залози характеризується повною відсутністю тимической паренхіми або вкрай слабким її розвитком, що визначає наявність тяжкою комбінованою імунологічної недостаточ¬ності внаслідок різкого зменшення вмісту Т- і В-лімфоцитів і відсутністю тілець вилочкової залози.
Barcha kasalliklar qaytalanuvchi bilan birga keladi shiddatli kasalliklar, Ko'pincha afsonaviy yoki ichakning lokalizatsiyasi, tez-tez kasalliklarning o'limining vositasiz sababi sifatida. Shu sababli, bolalar, ayniqsa, erta yoshdagi bolalar, timusning funktsional holatiga to'liq ta'sir qilishlari sababli, takroriy alevlenmelerden aziyat chekishadi.
Xuddi shunday o'zgarishlar immunitet tanqisligi guruhiga birlashtirilgan bir qator kasalliklarga chalingan bolalarda ham ma'lum. Timus vulvasining eng aniq nuqsonlari va rivojlanishi boshlangan sindromlarda topilgan.

shodlik:

Bu guruh immunitet tizimidagi genetik nuqsonlar bilan kasallangan.
Вроджена, або первинна, аплазія (або гіпоплазія) вилочкової залози характеризується повною відсутністю тимической паренхіми або вкрай слабким її розвитком, що визначає наявність тяжкою комбінованою імунологічної недостаточ¬ності внаслідок різкого зменшення вмісту Т- і В-лімфоцитів і відсутністю тілець вилочкової залози.
Barcha kasalliklar tez-tez afsonaviy yoki ichakning lokalizatsiyasi bo'lgan takroriy olovli kasalliklar bilan birga keladi, bu ko'pincha kasalliklarning o'limining vositasiz sababidir. Shu sababli, bolalar, ayniqsa, erta yoshdagi bolalar, timusning funktsional holatiga to'liq ta'sir qilishlari sababli, takroriy alevlenmelerden aziyat chekishadi.
Xuddi shunday o'zgarishlar immunitet tanqisligi guruhiga birlashtirilgan bir qator kasalliklarga chalingan bolalarda ham ma'lum. Timus vulvasining eng aniq nuqsonlari va rivojlanishi boshlangan sindromlarda topilgan.

1.
Di-Jorj sindromi. Tizma aplaziyasi bilan bir qatorda, hipoparatiroidizm ko'rinishlari bilan paratiroid tizmalarining aplaziyasi mumkin. Patogenezda aylanma T-limfotsitlar etishmovchiligi, klitin immunitet reaktsiyasining keskin pasayishi, B-limfotsitlar sonining ko'payishi va gumoral immunitetning saqlanishi (qondagi immunoglobulinning normal darajasi, qon darajasi) bo'lishi mumkin. .
Kasallikning xarakterli belgilari neonatal davrdan boshlab sudomiya, dychal va o'simlik tizimlarining takroriy infektsiyalari. Aorta yoyi, pastki yoriq, quloq bo'lagi, limfa tugunlari gipoplaziyasi va kam rivojlangan timusga bog'liq zonalar rivojlanishidagi anomaliyalarni qidiring.

2. Nezelof sindromi- limfopeniya bilan otosomal retsessiv timus aplaziyasi, paratiroid lezyonlari aplaziyasisiz, lekin limfa tugunlari va taloqda timusga bog'liq zonalar kam rivojlangan.
Shuningdek, T-limfotsitlar reaktivligining keskin pasayishi (hujayra immunitet tizimining etishmovchiligi).
Neonatal davrda takroriy bronxit, pnevmoniya, virusli yoki qo'ziqorin etiologiyasining enterokoliti, herpetik osilgan, sepsis ko'rsatiladi.
T-limfotsitlar etishmovchiligi va klitin immunitetining pasayishi aniqroq, Di-Jorj sindromida pastroq. Kasallik dastlabki kunlarda yo'qoladi.

3. Lui-Bar sindromi- limfa tugunlari va taloqning timusga bog'liq zonalarida limfotsitlarning o'zgarishi bilan davom etuvchi laringeal aplaziyaning autosomal retsessiv pasayishi bilan tavsiflangan ataksiya-telangiektaziyadagi immunologik tanqislik.
Ko'p tizimli katlanadigan tartib:
1) nevrologik (ataksiya, buzilgan muvofiqlashtirish va boshqalar);
2) sudin (telaniektaziya shkiri va kon'yunktivit);
3) aqliy (Rozum mentaliteti);
4) endokrin (supra-nural burmalar, arterial burmalar funktsiyalarini yo'q qilish). Erta bolalikdan boshlab takroriy sinusit-o'pka infektsiyalari mavjud.
Klitin immunitetining shikastlanishi immunitetning T-I B-tizimlarining shikastlanishi, IgA etishmovchiligi bilan kechadi. Bunday kasalliklar ko'pincha malign neoplazmalar (ko'pincha limfosarkoma, limfogranulomatoz) rivojlanadi.

4.
"Shveytsariya sindromi"- autosomal retsessiv muhim kombinatsiyalangan immunologik tanqislik. Limfopenik agammaglobulinemiya, aplaziya yoki timusning gipoplaziyasi barcha limfoid to'qimalarning gipoplaziyasi bilan birlashadi. Rik timusning gipoplaziyasi, limfa tugunlari va taloqning limfa bezlari, ichaklarning gipoplaziyasi.
Neonatal davrda teri va nazofarenks shilliq pardalari, dispial yo'llar va ichaklarning takroriy qo'ziqorin, virusli va bakterial infektsiyalari. Bunday bolalarda timus pufakchasini aniqlash muhim ahamiyatga ega.
Klinik immunitet reaktsiyalarining bir qator o'tkir belgilari gumoral immunitetning etishmovchiligini (T- va B-limfotsitlar etishmovchiligi) ko'rsatadi. Bolalar hayotning birinchi yarmida nobud bo'ladi.

Diagnostika. Konjenital aplaziya va timus gipoplaziyasi takroriy infektsiyalar klinikasi asosida belgilanadi. Yoga bilan shug'ullanishni tasdiqlash uchun immunologik tadqiqotlar o'tkaziladi: T- va B-limfotsitlar sonini va ularning funktsional faolligini, immunoglobulinlar kontsentratsiyasini va qondagi gormon darajasini aniqlash.
3 usul erta tashxis timusning aplaziyasidan ta'sirlangan immunitet tanqisligi holatlari, periferik qondagi limfotsitlar soniga sezgirlik, serotipik immunoglobulinlar, Izogemaglutinin titri.

Likuvannya. Yangilash va almashtirish immunoterapiyasi. Shuning uchun timus kanalining yoki kist miyasining transplantatsiyasi, immunoglobulinlarni, timus kanalining gormonlarini kiritish amalga oshiriladi. Immunosupressiyaga olib kelishi mumkin bo'lgan kortikosteroidlarni qabul qilish kontrendikedir.

Timik gipoplaziya (Dijorj sindromi)

Timusning gipoplaziyasi yoki aplaziyasi, paratiroid yarasi va boshqa tuzilmalarning anomaliyalari bir marta hosil bo'ladi (masalan, yurak nuqsonlari, nirkov patologiyalari, yuzning bosh suyagi anomaliyalari, shu jumladan tuxumdonning shikastlanishi va ichi). xromosoma 22 q11.

diagnostika mezonlari

Jarayonga qabul qilindi

timus;
paratiroid bezi;
yurak-qon tomir tizimi.

Siz o'tkinchi gipokalsemiyadan ehtiyot bo'lishingiz mumkin, bu yangi odamlarda hukm chiqarishni talab qiladi.

Sirovatkoví immunoglobulinlar me'yorlar oralig'ida tovush chiqaradi, lekin ular pastroq bo'lishi mumkin, ayniqsa IgA; IgE darajasi odatdagidan yuqori bo'lishi mumkin.

T-klitinlar soni va B-klitin harakatlarining miqdori kamayadi. Spivvídnoshennia helperív i normí yilda supresorív.

Agar bemorning sindromi aniqroq bo'lsa, u opportunistik infektsiyalarga (Pneumocystis jiroveci, zamburug'lar, viruslar) moyil bo'lib, "hukmdorga qarshi transplantatsiya" reaktsiyasidan keyin qon quyishning mumkin bo'lgan o'limga olib kelishi mumkin. Qisman sindrom bilan (o'zgaruvchan gipoplaziya bilan) infektsiyaning rivojlanishi va javobi etarli bo'lishi mumkin.

Timus ko'pincha har kuni ko'rinadi; timus ektopiyasi bilan gistologiya normaldir.

Normada limfa tugunlarining follikulalari, ammo parakortikal va timusga bog'liq zonalarda klitinoz eksfoliatsiya hujayralari kuzatiladi. Rizik saraton rivojlanishi otoimmün kasallik avanslar yo'q.

timusni to'ldirish

Timus tuplarining 40% dan ortig'i yil davomida rivojlanadigan paratimik sindromlar bilan birga keladi va uchinchi depressiyada ko'p xarakterga ega.

sherik

Katta miasteniya taxminan 35% hollarda va 5% hollarda Tim ketganidan keyin 6-daryoda paydo bo'lishi mumkin. Timom katta masteniya bilan og'rigan bemorlarning 15 foizida rivojlanadi.

Pridbana gipogammaglobulinemiyasi. Keksa bemorlarning 7-13% timoma bilan bog'liq bo'lishi mumkin; timektomiya vaqtidan keyin lager gavjum bo'lmaydi.

O'ng qo'l vermilion aplaziyasi (Ikka) timpanikli bemorlarning taxminan 5 foizida kuzatiladi.

50% hollarda Tim bilan bog'liq bo'lgan, 25% da timektomiyadan keyin polipsiniya bo'lgan. Ayni paytda, u bir vaqtning o'zida ishlatish mumkin, yoki masofada rozvinutisya, lekin gran lositopeniya yoki trombotsitopeniya, yoki í̈m hajmi in / 3 tebranishlarini portlatib emas; marnaning bu yo'nalishi bo'yicha timektomiya. Ikka zustríchaêtsya / 3 bemorlarda hipogammaglobulinemiya va Tim.

Bolada sovuqdan keyin bor xarakterli alomatlar(Yo'tal, o'lik, titroq, tomoq og'rig'i) va shifokorlar bir xil tashxis qo'yishadi - GRVI?

Aslini olganda, hamma narsa to'g'ri, lekin keling, muammolarga hayron bo'laylik. Sovuqlar va kasalliklar ko'pincha tananing buzilgan immunitet tizimining shirasida ayblanadi.

Bolaning boshidagi timus hali ham immunitetning zaiflashishining asosiy sabablaridan biri hisoblanadi. Vaziyat yomonlashmasligi uchun soatlab kurashish kerak.

Ushbu maqolada, timus bilan bog'liq muammolarning birinchi alomatlari namoyon bo'lgan taqdirda otalarga qanday javob berish kerak va siz kasallikni davolay olasiz, buning uchun javob berish kerak bo'lgan timus hydatidiformisga ega bo'lganlar haqida gapiramiz.

nazariya yo'nalishlari

Shifokorlarning fikricha, timus tanadagi eng muhim organlardan biridir. U odamlarni turli kasalliklardan himoya qiladi, begona mikroorganizmlarga qarshi kurashadi.

Keling, timusning mexanizmlarini batafsil ko'rib chiqaylik va bolaning tanasida yoga tamoyilini ko'rib chiqaylik.

Nima uchun va nima uchun aytasiz

Timus (timus slug, goiter sliza) bo'sh odamning ko'krak qafasidagi V shaklidagi organ bo'lib, u otoimmün kasalliklarning oldini olish uchun javobgardir.

Yunon tilidan tarjima qilingan "timus" so'zi "hayot kuchi" degan ma'noni anglatadi. Timus vulvasi bilan bog'liq muammolarning aksariyati bolaning ko'zida.

Buning sabablari juda ko'p va shifokorlar hozirgacha aniq dietani bilishmaydi: nima uchun bolaning timusi og'irroq.

Deyakí vydomostí ular haqida gapirish uchun, scho timus follikullari faoliyatining buzilishiga olib keladi: qo'ng'iroqlarning salbiy oqimi (radiatsiya foni, iflos ekologiya va boshqalar), genetik kuch, Birinchi soat davomida onaning tanasida shikastlanish, nefropatiya, bolaning kiyinish soati davomida onada dushmanlik infektsiyasi.

Sizni taniysizmi? SNIDni tuzatish uchun amerikaliklar visnovkaga kelishdi. Kim uchun guatrda T-Hellerning tebranishini qanday rag'batlantirishni o'rganish kerak.

Timus tug'ilishning birinchi kunidanoq faol o'sishni boshlaydi. Ayni paytda yoga vaga jami 15 grammni saqlaydi. O'sish to'liq davlat etukligiga qadar trivae bo'lib, 15-16 yil ichida butun tanasi 30-40 yilda vaga etib boradi.

Ayni paytda o'sish burilish davriga ega bo'ladi va timus tizmasi bosqichma-bosqich o'zgaradi. Insonning 70 yilgacha bo'lgan umri 7 m dan ortiq ahamiyatga ega emas

Timus hayotning chastochkovu shakliga ega. O'rtada B-limfotsitlar va T-limfotsitlar g'amxo'rlik qiladi, chunki ular tanani begona hujayralardan himoya qiladi.

Timus tananing immun tizimining markaziy va eng muhim organidir. Yogo, onkologik kasalliklarning rivojlanishiga xavf tug'diradigan faoliyatga qaram bo'ladi.

Ba'zida timusni suyultirishning noto'g'ri mexanizmi T-limfotsitlar tananing normal hujayralariga qarshi kurasha boshlaganiga olib kelishi mumkin.

Qanday bo'lmasin, timus har qanday bola organizmi uchun muhim ombor bo'lib, u turli patologik kasalliklarda bir vaqtning o'zida jo'shqin bo'lishi kerak.

Timusning inson organizmidagi roli yaqinda va 1961 yilda Avstraliyada kashf etilgan. D. Miller nomidagi imtihonlar, yangi tug'ilgan skuralar bo'yicha test o'tkazdi.

Sharoblarni sinab ko'rish jarayonida men timus fossasini ko'rdim va mavjudotlar organizmining reaktsiyasini (zokrema, organ transplantatsiyasi reaktsiyasi uchun) kuzatdim.

Natijada: antikorlarni ishlab chiqarish (T-limfotsitlar) qabul qilindi va u har qanday transplantatsiya qilingan organlarning tanasi tomonidan to'liq so'riladi.

Visnovok z bu: timus spriyaê vyroblennu va uzoq navchannya zahisnyh limfotsitlar. Bundan tashqari, tomirlar limfotsitlarning mezbon organizmga hujum qilishiga yo'l qo'ymaydi (chunki, bu organizmda paxmoq rivojlanmaydi).

Bilaman

Ko'pincha ovqat vilkalar parda biladiganlar haqida, kar kut yaqin kattalar qo'yish. Bo'sh ko'krak bo'shlig'ida timus chirishi.

Ushbu organ normal sur'atda va uning rivojlanishi davomida rivojlanayotganligi sababli, chaqaloqning tanasida patologik o'zgarishlar kuzatilmaydi, keyin vena sternum dastagidan 10-15 mm yuqoriga chiqadi.

Tomirlarning pastki uchi 3 yoki 4 qovurg'aga yetishi mumkin. Depressiyalarda, go'yo bola timusning ko'payishidan qo'rqsa, u holda pastki uchi 5 qovurg'agacha etib borishi mumkin.

Diagnostikadan qanday o'tish kerak

Bugungi kunda timusni tashxislashning eng mashhur va aniq usuli bu rentgen tekshiruvidir. Agar ultratovush timus tizmasining lagerini tushunishga etarli darajada aniqlik bermasa, u faqat tinch sharoitda amalga oshiriladi.

Immunitet tizimining bosh organining ortishi bilan belgilar xarakterli triko yoki oval strechkopodibna soyasini ko'rsatadi. Shifokorlar, J. Gewolb usulidan foydalangan holda, timusning kengayish darajasini aniqlashlari mumkin (barcha holatlar 3).

Muhim! Timus follikulasini rag'batlantirish uchun muntazam ravishda termal protseduralarni (issiq vannalar, saunalar va boshqalar) bajarish kerak.

Bolalarda timus pilusining o'sish darajasini aniqlashning asosiy morfometrik usuli. Їí̈í timusning ohangini kengaytirish koeffitsientini tahlil qilishda polygaê mohiyati.

Tobto, ko'krak bo'shlig'i umumiy majburiyatiga Gyote so'nggi rozrakhovu spívvídshennya hajmi. Murakkab holatlarda ípulse yoki boy o'qi rentgenografiya, tomografiya yoki pnevmomediastinografiya zastosovuvat kerak.

Bunday keng imkoniyatlarga e'tibor bermaslik kundalik diagnostika, X-ray usullari har doim ham samarali emas, chunki chiqish ko'pincha etarli darajada aniq natijalar bilan chiqadi.

Eng katta tibbiyot muassasalari Rossiya, Ukraina, Belarusiya, Moldova, timusni tekshirishning asosiy diagnostik usuli ultratovush hisoblanadi.

Agar siz bolangizni shifoxona klinikasiga olib kelsangiz, birinchi kunida (ehtimol, palpatsiyadan keyin) shifokorlar ultratovush tekshiruvida yoga bilan shug'ullanishadi.

Turli yoshdagi bolalarda qo'shimcha ultratovush tekshiruvi uchun timus pilusining diagnostikasi quyidagi tartibda amalga oshirilishi kerak:

yangi tug'ilgan chaqaloqlar va 9 oygacha bo'lgan bolalar odatda divanga yotqizilib, boshlarini orqaga tashlaydilar. Keyin ultratovush tekshiruvi o'tkaziladi;
uyda 9 oydan 18-20 oygacha bo'lgan bolalar "o'tirish" holatida saqlanadi;
Hovlidan boshlab, ultratovush protsedurasi "tik turgan" holatda amalga oshirilishi mumkin.

Ko'pgina otalar bolalarda timusning ultratovush tekshiruvi nima ekanligini, protsedurani qanday o'tkazish kerakligini va nima uchun kerakligini bilishmaydi.

Haqiqatan ham, bu alohida holatda, ultratovush tekshiruvi (USD) bolada timus darajasini aniqlashga yordam beradi (siz uzoqroq bo'lishingiz kerak, aks holda o'zgarish ahamiyatsiz va terapevtik aralashuvlarga ta'sir qilmaydi).

Sizni taniysizmi? vcheni yaratgan« yoshlik surati» , Voyaga etgan odamning tanasini silkitish uchun siz kuchning yangi va zo'riqishini ko'rasiz. Ushbu protsedura Stovbur hujayralarining timusga kiritilishini olib tashlash uchun ishlatilishi mumkin. Mutaxassislarning fikriga ko'ra, bunday in'ektsiya timusni va, ehtimol, eski organizmni yoshartiradi.

Doslydzhennya chiziqli sensorli maxsus qurilma yordami uchun o'tish. Bunday sensor yordamida bolaning ko'krak qafasining yuqori qismini ko'ndalang skanerlash amalga oshiriladi.

Sensor sternum va tutqichga parallel ravishda o'rnatiladi. Maxsus jelga o'xshash mustahkamlik old tomondan sternumga qo'llaniladi.

Ultratovush tekshiruvidan so'ng shifokorlar timusning umumiy miqdorini ma'lumotlarning yo'qolishidan (uzunlik, kenglik va balandlik) hisoblab chiqadilar, so'ngra organning og'irligi sug'urtalangan majburiyat bo'yicha qarzlar va maxsus koeffitsientlar asosida hisoblanadi. tibbiy adabiyotlarda standartlashtirilgan.

Masa timusni ko'rsangiz, shifokorlar bolaga yaxshi tashxis qo'yishlari mumkin.

Normlar va g'amxo'rlik

Timus lezyonini tekshirgandan so'ng, shifokorlar olingan ma'lumotlar asosida tashxis qo'yishadi.

Ushbu muhim organning eng jiddiy shikastlanishi qo'rqmaslikdir va timusning ko'payishiga olib kelishi (timomegaliya) xavfli kasallik emas. Ayniqsa, og'ir depressiyalar (giperplaziya yoki gipoplaziya), katta baxtda, kamdan-kam hollarda qo'rqishadi.

normal ko'rsatkichlar

Bu muhim emas, xuddi shu diagnostika usuli bilan timus tekshiruvi o'tkazildi (ultratovush, rentgenografiya va ichkarida).

Ushbu ma'lumotlar asosida aniq tashxis qo'yiladi. oddiy displeylar Yangi tug'ilgan chaqaloq uchun timusning kengayishi muhim: dozhina - 41 mm, kengligi - 33 mm, tanasi - 21 mm, galny obsyag - 13900 mm³.

Iltimos, berilgan ma'lumotlar standart ekanligini va har ikki yo'nalishda ham kichik og'ishlarga ruxsat berilganligini ko'rsating. Dalillarga ko'ra, timus bezining normal holatida u bolaning umumiy timus bezining 0,3% ni tashkil qilishi mumkin.

15 dan 45 g gacha bo'lgan timus milini ajratish uchun, pidlytkív uchun - 25 dan 30 m gacha.

Annigilyatsiya (timomegali)

Timomegali, ko'p hollarda, ruhiy tushkunlik, ê spadkovym zahvoryuvannyam va 6 yoshgacha bo'lgan bolalarda poserigaetsya. 3 yoshgacha bo'lgan bolalarda timomegaliya bilan kasallanish 13-34%, 3 yoshdan 6 yoshgacha bo'lgan bolalarda - 3-12% ni tashkil qiladi.

6 yilligidan keyin kasallik kamdan-kam hollarda kuchayadi. Biroq, boshqa holatda, bunday bolalar otoimmün va onkologik kasalliklarning rivojlanishi uchun xavf guruhiga kiritilishi kerak.

Muhim!Timusning o'sishi faqat 12-asrga qadar mumkin.

Biologiya va tibbiyot sohasidagi tadqiqotchilar timomegaliyaning ikkita shaklini ko'rishadi: pridbanu va tug'ma.

Ulardan birinchisi afrodizyak shishishi yoki o'tkazilgan patologik o'zgarishlar va kasalliklarda rivojlanishi mumkin (Addison kasalligi, shamlar onkologiyasi, pnevmoniya, GRVI, vaskulit).

Konjenital timomegali timusning to'g'ri shakllanishiga bog'liq bo'lishi mumkin, bu esa maqbul bo'lishi mumkin. Eng muhim vipadkívdagi bunday illat bolaning hayoti va sog'lig'iga tahdid solmadi.

Timomegali uch darajali zo'ravonlik bo'lishi mumkin. Xushbo'y hid CTTI (kardiomikotorasik indeks) ko'rsatkichlari aniqlanmaguncha muntazam tekshiriladi.

Sog'lig'i yaxshi bo'lganlar haqida gapirish uchun 0,33 gacha CTTI ko'rsatkichi, bolada timomegaliyaning birinchi bosqichiga ega bo'lganlar haqida gapirish uchun 0,33 dan 0,37 gacha bo'lgan ko'rsatkich.

Boshqa darajadagi aybdorlik darajasidagi timomegaliya tashxisini qo'yish uchun ko'rsatkichlar 0,37 - 0,42, uchinchi daraja - 0,42 dan yuqori.

Timusning giperplaziyasi va gipoplaziyasi

giperplaziya - gostre kasal forlik tizmasi. Shiralarda hujayralar medulla va kortikal qismda timusda bir soat davomida yangi bo'yralarning shakllanishi bilan faol rivojlana boshlaydi.

Kasallik bo'lsa, timomegaliya mavjud bo'lsa, timus o'sishi normal bo'lishi mumkin, strukturaviy va funktsional omborlar buziladi.

To'g'ri tashxis qo'yish uchun ultratovush tashxisi kuzatilmaydi. Bunday holda, timus follikulasining tabiatini qo'shimcha ravishda ko'rsatgan holda rentgenologik kuzatuv o'tkazilishi kerak.

Giperplaziyaning asosiy sabablari quyidagilardan iborat:

onkologiya;
anemiya va yurak kasalliklari;
otoimmün va endokrin kasalliklar.

Xomilaning intrauterin infektsiyasi tufayli timusning gipoplaziyasi yoki DiJorj sindromi, asosan depressiya. Natijada, yangi tug'ilgan chaqaloqda timus histerozi tashxisi qo'yilmaydi yoki u kun davomida boshlangan.

Bolada gipoplaziya bo'lsa, yuz to'qimalarining shikastlanishi va yuz a'zolarining kurtaklari jiddiy shikastlanishi mavjud.

Bundan tashqari, bola singan yuraklardan qo'rqadi, nirok. Deyakí vchení shunday smilní pripusk, Di Giorgi ísnuê genetik skolníst sindromiga scho.

Sizni taniysizmi?Go'yo timus tizmasi bolaning besh yoshga to'lganidan keyin yana ko'rinadigan bo'lsa, unda har qanday darajaning narxi insonning hayot sifatiga mos kelmaydi. O'ng tomonda, birinchi besh yil ichida timus juda ko'p miqdordagi T-limfotsitlarga erishadi, go'yo u inson tanasini chuqur qarilikgacha himoya qiladi.

Depressiya bo'lsa, timus rivojlanmagan bo'lsa, gipoplaziya belgilari olti asrdan keyin paydo bo'lishi mumkin.

Biroq, har doim bola yuqumli kasalliklarga zaif bo'lishi mumkin, qon quyish va organ transplantatsiyasi jarayoniga toqat qilolmaydi.

Chi varto omon qoladi

Shubhasiz, timus tekshiruvini o'tkazadigan odamlarning ovqatlanishi to'g'risida fikr faqat ushbu tanqidiy organning relativistik tashxisidan keyin qo'shimcha dalillar keltirishi mumkin.

Qo'shimcha yordam talab qilmaydigan alomatlar

Shuni ta'kidlash kerakki, har qanday alomatlar bo'lsa, maslahat uchun shifokor bilan bog'lanish yaxshi bo'ladi. Farzandingiz sog'lom ekanligini bildiring va kuting, xotirjamlik uchun sizga etarli bo'ladi.

imunologii sohasida Svitoví fahivtsí yangi tug'ilgan bolalarda timus gigrozi bir oz kamayadi, deb aytish norma hisoblanadi. Zbylshennya vykom normal holatga qaytadi va barcha alomatlar ma'lum.

Biroq, bolada jiddiy oqibatlarga olib kelmaydigan quyidagi alomatlar paydo bo'lishi mumkin:

biroz kattalashgan limfa tugunlari;
bodomsimon bezlarning kichik o'sishi;
bolaning vagasi engil kuchayadi.

Agar shifokorga murojaat qiling

Ísnuê tsiliy bir qator funktsiyalarning buzilishi yoki timus hajmining o'zgarishi belgilari.

Bunday hollarda o'zini qisqa muddatda pediatrga, keyin esa immunologga ko'rsatish kerak:

chaqaloq tanasining massasining keskin sakrashlari;
ko'kraklarda venoz sitka o'rnatiladi (marmur chaqaloq);
yubileydan keyin shamolning qismlari;
gorizontal holatda vyniknennya yo'tal;
limfa tugunlari va bodomsimon bezlar oralig'ida kuchli o'sish;
sprat marta GRVI zbílshuêtsya haqida kasal chastotasi;
bir soat davomida binafsha gulni to'ldirish uchun yoga shkir bolasi uchun yig'layman;
m'yazovy ohang;
yurak ritmining buzilishi;
giperhidroz;
bolada qo'llar va oyoqlarning oxiri doimo muzlaydi;
qumloqlarning rivojlanishidagi anomaliyalar;
gipotenziya;
kriptorxizm, fimoz, gipoplaziya;
rangparlik (zalda makroelementlar tanasida etishmovchilik natijasida o'zini namoyon qiladigan anemiya orqali);
ichish qobiliyati va trival subfebril harorat.

Keyinchalik og'ir tushkunliklarda, timusning kuchli o'sishi bilan (0,42 dan ortiq CTTI ko'rsatkichlari bilan), bolada bachadon bo'yni tomirlari shishishi mumkin, eshak, siyanoz mavjud. Shunday qilib, timusni muhim organlarning hayoti bilan siqish orqali majburlanadi.

Xursandchilikni qanday o'tkazish kerak

Timomegali 1 va 2 bosqichlarida shifokorlar emlashga ruxsat berishadi, lekin faqat yuzaki kuzatuv ostida. Krym tsgogo vaqti-vaqti bilan kichik bemorning sog'lig'i holatini baholadi.

Timomegali 3-bosqichga qarshi emlash bloklanadi, shunday qilib, chaqaloqning tanasining immun tizimi to'g'ri ishlamaydi va odatda kichik miqdordagi begona organizmlarni tomizish mumkin emas.

Ba'zi o'ziga xos holatlarda pediatr endokrinolog va immunolog bilan maslahatlashishi kerak, shundan so'ng u emlash uchun ruxsat beradi (masalan, poliomielitga qarshi emlash).

Muhim!Timomegali bilan yangi povytrí priyat shvidshy odezhann haqida Mítsniy orzu va trivale perebuvannya.

Bolalarni nishonlash faqat issiq havoda, agar timus bilan bog'liq muammolar tananing boshqa organlari va tizimlarida kuzatilishi mumkin bo'lsa, amalga oshiriladi.

Turli xil xususiyatlarning ko'tarilishi va faqat tibbiy muassasalarning faksimillari tegishli diagnostikadan so'ng tayinlanadi.

Quyida timus bilan bog'liq muammolarni davolashda asosiy fikrlarni ko'rsatamiz.

Sizni taniysizmi?Barmoqlaringiz uchi bilan timus rozetasiga engil teginish butun kun uchun energiya zaryadini olish imkonini beradi.

Qoida tariqasida, timus katlami bilan bog'liq muammolarning simptomatologiyasi 3-6 daryo yoshidagi bolaning yetib borishi bilan yo'qoladi.

Ba'zida timomegali boshqa kasalliklarga aylanishi mumkin va agar siz o'zingizni qutqarmoqchi bo'lsangiz, kasallikning dastlabki belgilari bilan shifokorga murojaat qilishingiz kerak.

oldini olish

Bugungi kunga qadar ushbu sindromning rivojlanish mexanizmlari noma'lum, shuning uchun profilaktika choralari yuqori natija bera olmaydi.

Ko'rinib turibdiki, bolalarda timomegaliya vagitik onalarning noto'g'ri turmush tarzidagi shira ustida rivojlanishi mumkin. Shuning uchun profilaktik tashriflar ayolning hayotini yaxshilashga yordam beradi.

Bolalar va katta yoshdagi bolalarda timusning ko'payishini profilaktik davolash, ularni noyob stressli vaziyatlarga, muntazam sport mashg'ulotlariga (katta bolalar uchun) yo'naltirish.

Va nihoyat, shuni ta'kidlashni istardimki, otalarda 3 yoshgacha bo'lgan bolalarda timomegaliya izi yo'q edi. Ilgari biz ba'zi statistik ma'lumotlarni taklif qildik va ular bilan zgidno, mamlakatimizda taxminan to'rtinchi bola timus bilan bog'liq muammolar bor.

Golovne bu huquqda: o'z vaqtida shifokorga va likuvannyani yo'naltirish maqsadiga (bunday zarurat zarur).

TABIAT (BIRINCHI) IMUNODEFISLIK Immunologik ko'rinishlarning birlamchi etishmovchiligining morfologik ko'rinishlari, qoida tariqasida, timusning tug'ma anomaliyalari bilan yoki, qoida tariqasida, bu anomaliyalar bilan, taloq va limfa yo'llarining rivojlanmaganligi bilan. Timusning aplaziyasi, gipoplaziyasi immunitet tizimining etishmovchiligi yoki kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi bilan kechadi. Aplaziya (agenez)da timus bezi kunning yarmida, gipoplaziyada u o'zgaradi, korteks va miya nutqida shikastlanadi, limfotsitlar soni keskin kamayadi. Dalakda follikullar sezilarli darajada o'zgaradi, yorug'lik markazlari va plazma hujayralari kundalikdir. Limfa tugunlari kundalik follikullar va kortikal to'p (B-depozit zonasi), tejash kamroq navcolocirkovy to'p (T-depozit zonasi) bor. Taloq va limfa tugunlaridagi morfologik o'zgarishlar gumoral va klitinal immunitetning nuqsoni bilan bog'liq bo'lgan retsessiv immunitet tanqisligi sindromlariga xosdir. Konjenital immunitet tanqisligining barcha turlari kam uchraydi. Daniyada eng muhim voqealar quyidagilardir:

muhim kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi (TCI);

timusning gipoplaziyasi (Dye Jodge sindromi);

Nezelof sindromi;

konjenital agammaglobulinemiya (Bruton kasalligi);

global o'zgaruvchan (o'zgaruvchan) immunitet tanqisligi;

IgA etishmovchiligini izolyatsiya qilish;

retsessiv kasalliklar bilan bog'liq immunitet tanqisligi (Wiskott-Aldrich sindromi, ataksiya-telangiektaziya sindromi, Bloom sindromi)

komplement etishmovchiligi

Muhim kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi (TCI)- konjenital immunitet tanqisligining eng muhim shakllaridan biri hisoblanadi. Vin Stovbur limfotsitlarining nuqsoni (5-rasmda 1) bilan tavsiflanadi, bu T- va B-limfotsitlarning yo'q qilinishiga olib keladi. Timusni bo'ynidan mediastinga tushirish jarayoni buziladi. Yangisida limfotsitlar soni keskin kamayadi. Bundan tashqari, limfa tugunlarida (6B-rasm), taloqda, ichakning limfoid to'qimalarida va periferik qonda kichikdir. Serovatlarda kunlik immunoglobulinlar mavjud (7-jadval). Klinik va gumoral immunitetning yo'qligi turli xil muhim yuqumli (virusli, qo'ziqorin, bakterial) kasalliklarning sababidir (8-jadval), bu odamlarning o'limiga sabab bo'lib, erta o'limga olib keladi (hayotda ovoz). Immunitet tanqisligi va turli xil tug'ma kasalliklarning spratlarining muhim birikmasi. Barcha hidlar Stovbur hujayralarining differentsiatsiyasining shikastlanishi bilan tavsiflanadi. Aksariyat kasalliklar autosomal retsessiv shaklga ega bo'lishi mumkin (Shveytsariya turi); deyaklarda - retsessiv shakl, X xromosoma bilan bog'langan. Avtosomal retsessiv shaklga ega bo'lgan bemorlarning yarmidan ko'pi hujayralarida oz miqdorda adenozin deaminaza (ADA) fermentiga ega bo'lishi mumkin. Bunday holda adenozinning inozinga aylanishi kuzatilmaydi, bu adenozin va boshqa limfotoksik metabolitlarning to'planishi bilan birga keladi. Immunitet tanqisligining muhim kombinatsiyasi bo'lgan ba'zi bemorlarda nukleozid fosfolipaza va inozin fosfolipaza etishmovchiligi mavjud bo'lib, bu ham limfotoksik metabolitlarning to'planishiga olib keladi. Amniotik hujayralardagi ADA ning mavjudligi prenatal davrda tashxis qo'yish imkonini beradi. Kasal bo'lganlarni davolash uchun miyaning kistasi transplantatsiyasi amalga oshiriladi. timus gipoplaziyasi(Dye Jorj sindromi) qonda, limfa tugunlari va taloqning timus cho'kma zonalarida kam miqdorda T-limfotsitlar (5-rasmda 2) bilan tavsiflanadi (6B-rasm). Periferik qondagi limfotsitlarning umumiy soni o'zgargan. Kasal odamlarda klinik immunitetning etishmasligi belgilari mavjud bo'lib, ular bolalarda ko'rinadigan muhim virusli va qo'ziqorin infektsiyalarida namoyon bo'ladi (8-jadval). B-limfotsitlarning rivojlanishi asosan buzilmagan. T-yordamchi hujayralarining faolligi deyarli har kuni, ammo qon zardobida immunoglobulinlarning kontsentratsiyasi normaldir (7-jadval). Timus gipoplaziyasida genetik nuqsonlar aniqlanmadi. Tsey lageri shuningdek, paratiroid burmalarining mavjudligi, aorta yoyi va yuz bosh suyagining anormal rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Paratiroid yarasi mavjudligi bilan hipokalsemiya namoyon bo'ladi, chunki u erta hayotda o'limga olib keladi. T-limfopeniya bilan Nezelof sindromi ularning funktsiyalariga etkazilgan zararni bartaraf etish. Bu timusdagi T-sellin kamolotining buzilishi bilan bog'liq deb ishoniladi. Nezelof sindromi uchinchi va to'rtinchi faringeal ichaklardan rivojlanadigan quloq tuzilmalarining xarakterli birikmasi bilan Dai Jorj sindromiga o'xshaydi. Paratiroid yaralari, ular bilan sindromlar quloqlarni rivojlantirmaydi. Timik gipoplaziya T-hujayra immunitetini keltirib chiqaradigan inson embrion timusini transplantatsiya qilish orqali muvaffaqiyatli qo'llaniladi. konjenital agammaglobulinemiya(Bruton kasalligi) - genetik jihatdan shartli retsessiv, X xromosomasi bilan bog'liq, kasal, o'g'il bolalarda bosh darajasiga o'xshaydi va B-limfotsitlar shakllanishidagi nuqson bilan tavsiflanadi (5-rasmda 3). Pre-B hujayralari (CD10 musbat) aniqlanadi, ammo B-limfotsitlar har kuni periferik qonda va limfa tugunlari, amigdala va taloqning B zonalarida ko'rinadi. Limfa tugunlarida kundalik reaktiv follikullar va plazma hujayralari mavjud (6D-rasm). Gumoral immunitetning yo'qligi engil o'zgarishda yoki zardobda immunoglobulinlar mavjudligida namoyon bo'ladi. Timus va T-limfotsitlar normal rivojlanadi va hujayra immunitetiga ta'sir qilmaydi (7-jadval). Periferik qondagi limfotsitlarning umumiy soni me'yor doirasida bo'ladi, shuning uchun qondagi limfotsitlarning 80-90% ni tashkil etuvchi T-hujayralar soni norma doirasida bo'ladi. Bolalardagi yuqumli kasalliklar hayotning birinchi yilining ikkinchi yarmida, passiv ravishda uzatilgan ona antikorlari tushganidan keyin sezilarli darajada rivojlanadi (8-jadval). Bunday kasalliklarni davolash immunoglobulinlarni kiritish orqali amalga oshiriladi. Global o'zgaruvchan immunitet tanqisligi bir xil nomdagi yoki immunoglobulinlarning barcha sinfidagi o'zgarishlar bilan tavsiflangan turli xil kasalliklarning spratini o'z ichiga oladi. Periferik qondagi limfotsitlar soni, shu jumladan B-hujayralar soni normal bo'lishi kerak. Plazma hujayralari soni, ehtimol, B-limfotsitlar transformatsiyasidagi nuqson natijasida o'zgartirildi (5-rasmda 4). Ba'zi hollarda, dunyodan yuqorida T-bostiruvchilarning ko'payishi (5-rasmda 5), ayniqsa kasallikning rivojlangan shakli bo'lsa, u kattalarda rivojlanadi. Ba'zi hollarda turli xil pasayish turlari bilan kasallikning uzatilishi tavsifi mavjud. Qaytalanuvchi bakterial infektsiyalar va giardiazga nisbatan oz miqdorda gumoral immun javob (8-jadval). Gamma-globulinlarni profilaktika qilish samarasiz, Bruton agammaglobulinemiyasida pastroq. IgA tanqisligi izolyatsiyasi- eng keng tarqalgan immunitet tanqisligi, bu har 1000 kishidan biriga ta'sir qiladi. Bu plazma hujayralarining terminal differensiatsiyasidagi nuqson bilan bog'liq bo'lib, ular IgA ni chiqaradi (5-rasmda 4). Ba'zi bemorlarda T-supressorlarning anormal funktsiyasi bilan bog'lanishlarda nuqson mavjud (5-rasmda 5). Ko'pgina kasalliklarda IgA etishmovchiligi asemptomatik tarzda davom etadi. Legenevlarning o'limiga qadar faqat oz sonli kasalliklar bema'nilikka ega ichak infektsiyalari Demak, ularning shilliq qavatlarida oz miqdorda sekretor IgA mavjud. Og'ir IgA tanqisligi bo'lgan bemorlarning qonida anti-IgA antikorlari mavjud. Antikorlar qon quyishda mavjud bo'lgan IgA bilan reaksiyaga kirishishi mumkin, bu esa I turdagi yuqori sezuvchanlikning rivojlanishiga olib kelishi mumkin.

Resessiv kasalliklar bilan bog'liq immunitet tanqisligi Viskott-Aldrich sindromi- ekzema, trombotsitopeniya va immunitet tanqisligi bilan tavsiflangan X xromosomasi bilan bog'liq retsessiv retsessiv kasallik. T-limfotsitlar etishmovchiligi kasallik davrida rivojlanishi mumkin, bu bilan IgM darajasi pasayadi. Kasalliklarda ko'pincha limfoma tufayli takrorlanuvchi virusli, qo'ziqorin va bakterial infektsiyalar rivojlanadi. Ataksiya-telangioektaziya- autosomal retsessiv yo'l bilan yuqadigan retsessiv kasallik, bu serebro ataksiya, yuqori qo'lning telangioektaziyasi va T-limfotsitlar, IgA va IgE etishmovchiligi bilan tavsiflanadi. Ehtimol, bu patologiya DNKni ta'mirlash mexanizmlarida aniq nuqson bilan bog'liq bo'lib, bu ko'plab DNK zanjirlari uzilishlari paydo bo'lishiga olib keladi, ayniqsa 7 va 11 xromosomalarda (T-klitin retseptorlari genlari). Ba'zida bu kasalliklarda limfoma rivojlanadi. gullash sindromi otosomal retsessiv yo'l bilan uzatiladi, DNKni tuzatishning boshqa nuqsonlarida namoyon bo'ladi. Klinika immunoglobulin etishmovchiligiga moyil bo'lib, ko'pincha lenfomada ayblanadi.

Komplement etishmovchiligi Boshqa komplement omillarining etishmasligi kam uchraydi. Ko'pincha C2 omilining etishmasligidan shubhalanadi. C3 omilining etishmasligi klinik jihatdan tug'ma agammaglobulinemiya belgilariga o'xshaydi va bolalarda takroriy bakterial infektsiyalar bilan tavsiflanadi. Erta komplement omillarining etishmasligi (C1, C4 va C2) otoimmün kasalliklar, ayniqsa tizimli qizil it bilan bog'liq. Komplementda (C6, C7 va C8) terminal chinniki etishmovchiligi takrorlanuvchi yuqumli kasalliklarning qaytalanishiga, davolanishiga olib keladi. Neisseria.

IKKIMLIK (NABUTIUM) Immunotetakchillik Ko'pincha boshqa bosqichdagi immunitet tanqisligi kuchayadi. Vín vinikaê turli kasalliklarda yoki dori terapiyasi natijasida ikkinchi hodisa sifatida (9-jadval) va kamdan-kam hollarda - asosiy kasallik.

	mexanizmi
birinchi kasal	Duzhe rídkísne; odatda zaif yoshdagi odamlarda gipogammaglobulinemiya sifatida namoyon bo'ladi. T-bostiruvchilar sonining ko'payishi natijasida tovush.
Boshqa kasalliklarda ikkinchi darajali
Protein-kaloriya ochligi	gipogamaglobulinemiya
zal tanqisligi
Post-infektsiya (moxov, kir)	Ko'pincha - limfopeniya, tovush o'tmishi
Xodgkin kasalligi	T-limfotsitlar faoliyatining buzilishi
Ko'p (kengaytirilgan) miyelom	Immunoglobulinlarning sintezi buzilgan
Lenfoma yoki limfotsitik leykemiya	Oddiy limfotsitlar sonining kamayishi
hayot bosqichlari yomon puflar	T-limfotsitlar funktsiyasining pasayishi, in. Ko'rinmas mexanizmlar
timusni to'ldirish	gipogamaglobulinemiya
surunkali nir etishmovchiligi	nevidomiya
Qonli diabet	nevidomiya
Viklikany likami immunitet tanqisligi	Zustrichaetsya tez-tez; kortikosteroidlar tomonidan qo'zg'atilgan, antitumor dorilar, Radioterapiya yoki organ transplantatsiyasidan keyin immunosupressiyada
VIL infektsiyasi (SNID)	T-limfotsitlar, ayniqsa T-yordamchi hujayralar sonining kamayishi

To'liq immunitet tanqisligi sindromi (SNID) morfologiyasi o'ziga xos rasmga ega emas va yoga rivojlanishining turli bosqichlariga bog'liq. Immunogenez uchun markaziy va periferik organlarda o'zgarishlar kuzatiladi (limfa tugunlarida eng aniq o'zgarishlar). Timus tasodifiy involyutsiyani, atrofiyani ko'rsatishi mumkin. Timusning tasodifiy involyutsiyasi hajmi va hajmining o'zgarishi bo'lib, u T-limfotsitlar sonining o'zgarishi va timus gormonlarini ishlab chiqarishning kamayishi bilan kechadi. Tasodifiy involyutsiyaning eng keng tarqalgan sabablari virusli infektsiyalar, intoksikatsiya, stressdir. Qachon usunenny jarayon shafqatsiz sabab bo'ladi. Noqulay natija bilan timus katlamining atrofiyasi paydo bo'ladi. Timus atrofiyasi epiteliy hujayralarining yemirilishi, obsesyonda parenxima bo'rlarining o'zgarishi, timus tanachalarining toshlanishi, tolali to'qimalar va yog' to'qimalarining o'sishi bilan kechadi. T-limfotsitlar soni keskin kamayadi. Kob davridagi limfa tugunlarida obsesyon kuchayadi, so'ngra atrofiya va skleroz rivojlanadi. Ikkilamchi immunitet tanqisligida o'zgarishlarning uchta morfologik bosqichi mavjud:

follikulyar giperplaziya;

psevdoangioimmunoblastik giperplaziya;

limfoid to'qimalarning namoyon bo'lishi.

Follikulyar giperplaziya limfa tugunlarining 2-3 sm gacha tizimli kengayishi bilan tavsiflanadi.Keskin kattalashgan follikullarning yo'qligi limfa tugunining deyarli butun to'qimasini qoplaydi. Follikullar katta yoki kamroq katta, katta germinal markazlarga ega. Ularda immunoblastlar mavjud. Mitoziya raqamli. Morfometrik jihatdan T-klitin subpopulyatsiyalarining spivvidnoshenniyalariga zarar etkazishini aniqlash mumkin, ammo hidlar o'zgaruvchan va diagnostik ahamiyatga ega emas. Psevdoangioimmunoblastik giperplaziya venulalarning aniq giperplaziyasi (postkapillyarlar), follikullar tuzilishi parchalangan yoki ko'rinmasligi bilan tavsiflanadi. Limfa tuguniga plazmositlar, limfotsitlar, immunoblastlar va gistiotsitlar diffuz tarzda infiltrlangan. T-limfotsitlarning 30% gacha sezilarli o'zgarishi kutilmoqda. Immunitet tanqisligi deb ataladigan sabablarga ko'ra haqiqiy dunyoda yotadigan limfotsitlar subpopulyatsiyasining tarqalishiga nomutanosib zarar etkaziladi. Shunday qilib, masalan, OIV bilan kasallangan bemorlarda bu nafaqat T-helper darajasining pasayishi, balki CD4 / CD8 ko'tarilishining (yordamchi-bostiruvchi boshoq), hatto 1,0 dan kam bo'lishi ham xarakterlidir. Qia belgisi - SNIDdagi immunologik nuqsonning asosiy xususiyati, o'qitilgan VIL infektsiyasi. Immunitet tanqisligining cíêíy bosqichi uchun opportunistik infektsiyalarning xarakterli rivojlanishi. Limfoid to'qimalarning rivojlanishi immunitet tanqisligi limfoid giperplaziyasining oxirgi bosqichida o'zgaradi. Ushbu bosqichda limfa tugunlari kichikdir. Limfa tugunining tuzilishi uzoq muddatda namoyon bo'lmaydi, faqat kapsulani va uning birinchi shaklini saqlaydi. Kollagen tolalari to'plamlarining og'ir sklerozi va gialinozi. T-limfotsitlar populyatsiyasi deyarli aniqlanmaydi, faqat immunoblastlar, plazmablastlar va makrofaglar saqlanib qoladi. Immunitet tanqisligining cíêí bosqichi uchun, yomon puflarning xarakterli rivojlanishi. Ikkilamchi (to'liq) immunitet tanqisligining ahamiyati. Immunitet tanqisligi har doim opportunistik infektsiyalarning rivojlanishi bilan birga keladi va oxirgi bosqichda xavfli shishlar, ko'pincha Kaposi sarkomasi va malign B hujayrali limfomalarning rivojlanishi bilan kechadi. Viniknennya infektsiynykh zahvoryuvan immunitet tanqisligi turiga tushadi:

T-klitin etishmovchiligi viruslar, mikobakteriyalar, zamburug'lar va boshqa ichki hujayrali mikroorganizmlar keltirib chiqaradigan yuqumli kasalliklarni kamaytiradi. Pneumocystis cariniiі Toksoplazma gondii.

B-klitin etishmovchiligi yiringli bakterial infektsiyalarni kamaytiradi.

Yuqumli kasalliklar turli mikroblardan himoyalanishda klinik va gumoral simptomlarning muhim ahamiyatini ko'rsatadi. Kaposi sarkomasi va malign B hujayrali limfomalar immuniteti zaif bemorlarda rivojlanadigan malign neoplazmalarning eng katta qismidir. VIL infektsiyasi, Viskott-Aldrich sindromi va ataksiya-telangioektaziya bilan og'rigan bemorlarda, shuningdek, organ transplantatsiyasidan keyin immunosupressiv terapiya uchun mos bo'lmagan bemorlarda (asosan nirok) hidlar ayblanishi mumkin. Виникнення злоякісних новоутворень може бути пов'язано або з порушенням імунної відповіді, спрямованого на видалення розвиваються злоякісних клітин, які виникають в організмі (відмова імунного нагляду) або завдяки імунної стимуляції пошкодженої імунної системи, в якій нормальний механізм контролю клітинної проліферації порушений (це призводить до B-hujayrali limfomalarning vinifikatsiyasi). Ba'zi hollarda, ayniqsa ataksiya-telangiektaziya bilan, xromosomalarning mos kelmasligi tufayli immunitet tanqisligi mavjud bo'lib, bu siz bilganingizdek, yangi bachadonning rivojlanishiga olib keladi. Ikkilamchi immunitet tanqisligini keltirib chiqarish uchun timus epiteliya hujayralarining asosiy to'lagi Tim bilan epiteloid bo'lgan hurmatni tiklash.

Timus gipoplaziyasida tibbiy-ijtimoiy tekshiruv va nogironlik

Вилочкова залоза Аплазія (гіпоплазія) (синдром Ді Джорджа) - вроджене недорозвинення вилочкової залози в результаті порушення нормального ембріогенезу вилочкової залози, що супроводжується також порушенням формування сусідніх органів - околощитовідних залоз, аорти та іншими аномаліями розвитку, що клінічно проявляється первинним імунодефіцитом і гіпопаратиреозом.

Epidemiologiya: bolalarda chastotasi aniqlanmagan, T-hujayra immunitetidagi barcha nuqsonlarning prote chastotasi birlamchi immunitet tanqisligi tarkibida 5-10% ni tashkil qiladi va immunitet tanqisligining birlamchi shakllarining umumiy chastotasi 2 1000 ni tashkil qiladi.

Etiologiyasi va patogenezi. 8 kunga yaqin muddatda homilaning intrauterin rivojlanishiga zarar etkazish natijasida kelib chiqqan kasallik; teratogen chig'anoq oqimi ostida, bu davrda 3-4-faringeal yoriqlardan rivojlanadigan organlarning yotqizilishi vayron bo'ladi: timus follikulalari, paratiroid bo'shliqlari, aorta, shuningdek, yuz bosh suyagi, markaziy asab tizimi. CI sindromi bo'lgan bolalarning 80-90 foizida 22-xromosomaning yo'q qilinishi namoyon bo'ladi (22-xromosomadagi qisman monosomiya genetik materialning etishmasligi), bu simptom kompleksi bilan kechadi: konjenital yurak kasalligi, "parchalanish". tanglay" va yuz skeletining boshqa nuqsonlari, gipoplaziya hisobi va paratiroid bo'shliqlarining gipokallaziyasi orqali gipokalsemiya.

Klinik rasm.
Bolalarda bolada gipokalsemiya sindromi (odatiy gipokalsemiya sudomi), tomoq va shilliq pardalarning surunkali kandidoziga o'tish bilan takrorlanuvchi bo'sh og'iz kandidozi, aorta anomaliyasi (yog'ning o'ng tomonga yonishi), sepsis rivojlanadi. Tug'ma yurak nuqsoni bo'lishi mumkin klinik rasm, yuz bosh suyagining anomaliyasi; masofada - rozumovyh zdybnosti, zatrimka davlat rivojlanishini pasaytirish.

Og'irlashdi: HF, turli darajadagi zo'ravonlik darajasidagi rosum rivojlanishining shikastlanishi, Candida zamburug'lari tomonidan ichki organlarning shikastlanishi (kandidoz bronxit, stravokhod strikturasining uzoq rivojlanishi bilan ezofagit).

Tashxisni tasdiqlash uchun laboratoriya va instrumental usullar:
1) qondagi parathormon bilan birga doslydzhennya;
2) biokimyoviy qon tahlili (qonda kaltsiyning kamayishi);
3) EKG, ExoCG;
4) psixolog, nevrolog, psixiatr maslahati;
5) mikologik obstezhennya;
6) immunogramma (T-limfotsitlar soni va funksiyasining kamayishi).

Davolash: laringeal yaralar etishmovchiligini D vitamini preparatlari bilan qoplash, homila timus kanalini transplantatsiya qilish, timus kanalida gormonlarni almashtirish usuli bilan almashtirish, kist serebellumini transplantatsiya qilish, konjenital vena kasalliklarini tuzatish, saratonga qarshi kasallik.

Prognoz juda qulay - hayotning bolalari, virusli va bakterial infektsiyalar bilan kasallanmagan, ammo teri va shilliq pardalarning shikastlanishlari va ichki a'zolari bilan surunkali kandidozga ega bo'lishi mumkin, antimikotik dorilar bilan doimiy davolanishni talab qiladi; D vitamini bilan hipoparatiroidizm; bundan tashqari, bolalar rozum atirgulida o'sadi.

Nogironlik mezonlari: rozum rivojlanishida bo'lish, bu bolaning qo'shimcha maktabda ta'lim olishini anglatadi, NC 1-2 sinflar. va yana tug'ma yurak kasalliklari, bronxlar, stravoxod va boshqa ichki organlarning funktsiyalari buzilgan takroriy kandidoz bilan.

Reabilitatsiya: o'tkir kasallik davrida tibbiy reabilitatsiya; kasallikning remissiya davrida ijtimoiy, psixologik, pedagogik va kasbiy reabilitatsiya.

- genetik jihatdan kasal bo'lib, ular birlamchi immunitet tanqisligi guruhiga kiritilishi mumkin va zaiflashtirilgan immunitet tartibida, sonli rivojlanish bilan tavsiflanadi. Bu alomatlar muhim tanaffus, tug'ma yurak kasalligi, individual rivojlanishidagi anomaliyalar va boshqa zarar o'zgarishi bilan bakterial infektsiya qismi bo'ladi. DiGeorge sindromi diagnostikasi yurak, qalqonsimon bez va paratiroid kasalliklari tarixi, immunologik holat va molekulyar genetik tahlillar ma'lumotlariga asoslanadi. Davolash faqat simptomatik, shu jumladan yurakning jarrohlik tuzatishi va shaxsning anomaliyalari, immunologik terapiyani almashtirish, bakterial va qo'ziqorin infektsiyalariga qarshi kurash.

Zagalni vidomosti

DiJorj sindromi (timus gipoplaziyasi va paratiroid yarasi, velokardiyofasial sindrom) irsiy kasallik bo'lib, uchinchi va to'rtinchi faringeal ayiqlarning embrion rivojlanishining shikastlanishi natijasida yuzaga keladi. Ilgari, bu lager 1965 yilda amerikalik pediatr Anjelo Di Giorgi tomonidan tasvirlangan bo'lib, uni timus va paratiroid yaralarining konjenital aplaziyasi deb tasniflagan. Genetika sohasidagi keyingi tadqiqotlar ushbu kasallikdagi zarar birlamchi immunitet tanqisligi doirasidan ancha uzoqroq ekanligini ko'rsatishga yordam berdi. Tse boshqa nomning paydo bo'lishiga asos bo'ldi, Di-Jorj sindromi. Eng tez-tez qarama-qarshi organlar (osmon, yurak, odam) berilgan patologiya velokardiyofasial sindrom. Ikki davlatni ajratib turadigan va "haqiqiy" velokardiyofasial sindromning aniq immunologik buzilishlar bilan birga kelmasligini hurmat qiladigan bir qator so'nggi hisobotlar. DiGeorge sindromining ahamiyati 1: 3000-20000 - bu ma'lumotlar o'rtasidagi bunday sezilarli farq kasallik va velokardiyofasial sindrom o'rtasidagi aniq chiziq o'rnatilmaganligi bilan belgilanadi. Shuning uchun, bir va bir xil kasalliklar, turli fahivtsiv fikriga ko'ra, ona yoki birlamchi immunitet tanqisligi bo'lishi mumkin, bu bilan birga keladigan zarar yoki shira rivojlanishida ko'proq sonli nuqsonlar, immunitetning pasayishi bilan birga keladi.

DiJorj sindromining sabablari

DiGeorge sindromining genetik tabiati 22-xromosomaning ikkinchi qo'lining quloq shaklidagi markaziy qismida joylashgan bo'lib, genlar tarqalgan bo'lib, ular bir qator muhim transkripsiya omillarini kodlaydi. Ushbu genlardan birini - TBX1, uning ifoda mahsuloti - T-box nomi ostida oqsilni aniqlash mumkin edi. Vin oqsillar oilasi hisoblanadi, chunki u embriogenez jarayonini boshqaradi. DiGeorge sindromi va TBX1 o'rtasidagi munosabatlarning isboti shundaki, kam sonli kasalliklarda nuqsonli 22 xromosoma yo'q, faqat bu genda mutatsiyalar mavjud. Ushbu kasallikning rivojlanishida boshqa xromosomalarning yo'q qilinishining roli haqida ham da'volar mavjud. Shunday qilib, DiJorj sindromiga o'xshash belgilar 10, 17 va 18-xromosomalarda nuqsonlar mavjudligida namoyon bo'ldi.

DiGeorge sindromida depressiyaning aksariyat holatlarida 22-xromosomaning yo'q qilinishi 2-3 million tayanch juftiga yaqin. Ushbu genetik nuqsonlarning aksariyati odam yoki ayol klitinining shakllanishi paytida o'z-o'zidan paydo bo'ladi - germinativ xarakterga ega. Barcha kasalliklarning o'ndan bir qismidan kamrog'i, pasayishning autosomal dominant tabiatiga ega bo'lgan oila shaklidir. DiGeorge sindromining patogenezi maxsus embrion to'qimalari - faringeal mushaklar (etakchi daraja, 3 va 4-o'rinlar), shuningdek, bir qator to'qimalar va organlarning old qismlarining shakllanishini yo'q qilish natijasida yuzaga keladi. Asosiy daraja, hid tanglay, paratiroid yarasi, timus, mediastinal va yurak tomirlarining shakllanishiga bog'liq bo'lib, Di Jorj sindromida ushbu organlarning rivojlanishidagi nuqsonlar ayblanadi.

DiJorj sindromining belgilari

DiJorj sindromining boy ko'rinishlari bola tug'ilishi bilanoq ko'rsatiladi, bunday rivojlanish nuqsonlari (masalan, yurak) ertaroq - profilaktika maqsadida namoyon bo'lishi mumkin. ultratovush natijalari. Ko'pincha, shaxsning rivojlanishidagi anomaliyalar birinchi bo'lib paydo bo'ladi - tanglayning bo'linishi, ba'zida "quyon labi" bilan bir vaqtda, pastki yoriqning prognatizmi. DiJorj sindromida og'izning kichikligi, og'iz bo'shlig'i kengayishi, deformatsiyalangan yoki kam rivojlangan xaftaga ega bo'lishi juda kam uchraydi. tashqi qobiqlar. Ko'rinib turibdiki, engil infektsiya bo'lsa, barcha alomatlar engil bo'lishi mumkin, ammo qattiq pastki qorinning bo'linishi faqat oyoqning orqa qismida paydo bo'lishi mumkin va otorinolaringolog tomonidan tekshirilganda kamroq ko'rinadi.

DiJorj sindromi bilan og'rigan bemorning hayotining birinchi oylarida birinchi reja tug'ma yurak etishmovchiligini ko'rsatishdir - bu Fallot tetradasi kabi bo'lishi mumkin, shuning uchun u zararlanishi mumkin: interseptal septumdagi nuqson, bo'lmagan. arterial kanalning haddan tashqari o'sishi va boshqa bir qator. Xushbo'y hid siyanoz, serebrovaskulyar etishmovchilik va malakaning mavjudligi bilan birga keladi. tibbiy yordam(jumladan, jarrohlik) kasal odamlarning erta o'limiga olib kelishi mumkin. DiJorj sindromi bo'lgan bolalarda eng keng tarqalgan kasalliklar paratiroid displazi va gipokalsemiya gipoplaziyasi bilan bog'liq bo'lgan sudomiya va tetaniyadir.

Velokardiyofasiyal sindromning boshqa turlaridan farq qiladigan DiGeorge sindromining eng muhim namoyon bo'lishining boshlanishi birlamchi immunitet tanqisligining namoyon bo'lishidir. U aplaziya yoki timusning kam rivojlanganligi orqali rivojlanadi va katta dunyo hujayrali immunitetni rivojlantira boshlaydi. Biroq, gumoral va hujayrali immunitet tizimlari o'rtasidagi yaqin o'zaro bog'liqlik tufayli immunitet tizimini tananing himoya kuchlarini butunlay zaiflashishiga olib kelish mumkin. DiGeorge sindromi bo'lgan kasalliklar virusli, qo'ziqorin va juda sezgir bakterial infektsiyalar, Yaki ko'pincha uzoq va muhim tanaffus qiladi. Amaldagi qariyalar rozumning boshqa bosqichdagi nogironligi borligini ko'rsatadilar va ba'zida ular nevrologik sayohatning hukmi bilan himoyalanishi mumkin.

DiJorj sindromining diagnostikasi

DiGeorge sindromi tashxisi uchun jismoniy ekskursiya usuli, kardiologik kuzatuv (EchoCG, elektrokardiogramma), qalqonsimon bez va timusning ultratovush tekshiruvi, immunologik testlar qo'llaniladi. Tantanali marosimni o'tkazish qo'shimcha rol o'ynaydi biokimyoviy tahlil qon, tibbiy tarix, genetik kuzatuv. DiJorj sindromi bilan bog'liq kasalliklarni ko'rib chiqayotganda, sog'lig'ining yomonlashishiga xos bo'lgan shikastlanish belgilari bo'lishi mumkin - qattiq pastki qismning bo'linishi, hayot va tashqi ko'rinishdagi anomaliyalar, KBB a'zolarining patologiyasi. Anamnezda, qoida tariqasida, gipokalsemiya bilan bog'liq bo'lgan muhim tanaffus, sudomiya kabi virusli va qo'ziqorin infektsiyalari epizodlarining qismlari mavjud, ko'pincha tishlarning katta kariyoz shikastlanishi mavjud.

Timus tizmasining ultratovush tekshiruvlarida massaning sezilarli o'zgarishi yoki organning paydo bo'lishiga olib kelishi (ageneziya) kuzatiladi. Ekzokardiografiya va diagnostikaning boshqa kardiologik usullari yurakning sonli nuqsonlarini (masalan, intertubulyar septum nuqsoni) va mediastinal tomirlarni aniqlaydi. Immunologik topilmalar T-limfotsitlarning sezilarli pasayishini tasdiqlaydi. Bu hodisa periferik qonda kuzatiladi va ko'pincha oqsillar-immunoglobulinlar kontsentratsiyasining o'zgarishi tufayli yuzaga keladi. Paratiroid bezidagi kaltsiy va gormonlar darajasining pasayishi haqida qon testini biokimyoviy tahlil qilish. Dori genetiki qo'shimcha floresan DNK gibridizatsiyasi yoki multipleks polimeraza lanceuge reaktsiyasi uchun 22-xromosomada o'chirishni aniqlay oladi.

DiJorj sindromi bayrami

Hozirgi vaqtda DiGeorge sindromi uchun maxsus davolash yo'q, faqat palliativ va simptomatik usullar mavjud. Tug'ma yurak kasalligini erta aniqlash va agar kerak bo'lsa, ushbu kasallikda neonatal o'limning eng keng tarqalgan sababi bo'lgan yurak-qon tomir shikastlanishining o'zi bo'laklarini jarrohlik tuzatishni amalga oshirish yanada muhimdir. E'tiborli tomoni shundaki, muammo qon plazmasining elektrolitlar muvozanatini bir vaqtning o'zida tuzatishga ta'sir qiluvchi hipokalsemiya bilan bog'liq bo'lgan sudominal hujumdir. DiJorj sindromi bo'lsa, jarrohlarning qo'shimcha yordami ham individual va tanglay rivojlanishi uchun kerak bo'lishi mumkin.

Aniq immunitet tanqisligi orqali, bakterial, virusli yoki qo'ziqorin infektsiyalari belgilari faol dorilar (antibiotiklar, antiviral va fungitsidlar) terminologiyasini qo'zg'atadi. DiJorj sindromi bo'lgan bemorning immunitetini yaxshilash uchun donor plazmasidan olingan immunoglobulinlarni almashtirish infuzioni o'tkazilishi mumkin. So'nggi bir necha yil ichida timus follikulasini transplantatsiya qilish amalga oshirildi, chunki u nam T-limfotsitlarning yoritilishini rag'batlantirdi - bu bemorlarning hayotining to'liqligini oldi.

DG sindromining prognozi va oldini olish

DiGeorge sindromining prognozi ko'pincha nomuvofiqlik sifatida baholanadi, chunki bu kasallik simptomlarning sezilarli o'zgaruvchanligi bilan tavsiflanadi. Muhim tushish uchun yuqori rizq bir qator yurak-qon tomir va immunologik kasalliklar tufayli erta neonatal o'lim. DG sindromining ko'proq xayrixoh shakllari intensiv palliativ terapiyani talab qiladi, ayniqsa virusli va qo'ziqorin infektsiyalarini davolash va oldini olishga e'tibor berish kerak. Sprat kasalliklarining intellektual rivojlanishi tuzatildi, ammo to'g'ri pedagogik va psixologik tuzatish bilan rivojlanishni tekislash mumkin. Mutatsiyalarning tez-tez o'z-o'zidan paydo bo'lishi tufayli, DiGeorge sindromining oldini olish buzilmaydi.

Muhim! Bolalikda mlyavy, shu jumladan, kichik qurolli, tez-tez kasal bo'lib - timus follikulining funktsiyasi etishmasligini ko'rsatishi mumkin.

Bolalarda oddiy rosacea va chirigan infestatsiyalar qanday?

Bolalarda timus qachon kuchayadi va u qanday namoyon bo'ladi?

Bolalar ovqatida oz miqdorda aminokislotalar (oqsil).
Vitamin etishmasligi.
Limfatik to'qimalarning diatezi (limfa tugunlarining kengayishi).
INFEKTSION qismlari.
Allergiya.
Retsessiya omili.

Timus bezining javob bermagan taqdirda, qabul qilinishi mumkin bo'lmagan infuziyalar natijasida intrauterin davrning ko'payishi mumkin: onaning yuqumli kasalliklari, vaginal patologik ortiqcha.

Muhim! Chaqaloqlarda timus yarasining ko'payishi sovuqni keltirib chiqarishi mumkin, bu davrda kamdan-kam uchraydi. Shuning uchun bunday vipadkalarda timus bezi tiqilib qoladi.

Nima uchun gipoplaziya rivojlanadi, qanday alomatlar bor?

kam rivojlangan torakal hujayralar;
o'rta devor organlarining nuqsonlari - yurak, yovvoyi yo'llar;
DiGeorge sindromi bilan - paratiroid bezlari va timus rivojlanishidagi anomaliya;
Daun sindromi bilan - xromosoma kasalligi.

Diagnostika usullari qanday?

Bolalarda infektsiyani davolash qanday amalga oshiriladi?

Ovqatlanish ratsionini normallashtirish (etarli miqdorda protein va vitaminlar).
Etarli jismoniy rag'batlantirish va to'liq yengillik bilan kunlik rejim.
Zagartovuvannya, sport, jismoniy tarbiya.
Tabiiy immunostimulyatorlarni qabul qilish.
Allergik reaktsiyalarning rivojlanishi bilan sovuqning birinchi soatida antigistamin preparatlarini umumiy qo'llash.

Muhim! Timusning giperplaziyasi bo'lgan bolalar uchun aspirin kontrendikedir;

Bolalarda timusning giperplaziyasining muhim holatlarida gormonal terapiya (prednizolon, gidrokortizon, Kortef) buyuriladi.

Vilochkova zoloza erta yoshdagi bolalarning sog'lig'ini saqlashda muhim rol o'ynaydi. Shuning uchun, ko'pincha bolalarda y obstezhennia va kerak bo'lganda likuvannya o'tishi kerak.

da T-limfotsitlar faoliyatining buzilishi Yuqumli va boshqa infektsiyalar, qoida tariqasida, muhimroq, antikorlar etishmovchiligi bo'lsa, pastroq bo'ladi. Bunday vipadkalardagi kasalliklar ko'krak qafasida yoki erta bolaning boshida o'lish kabi eshitiladi. Keyingi genlarning mahsulotlari faqat T-limfotsitlar faoliyatidagi birinchi buzilishlarning ba'zilari uchun o'rnatildi. Daniyada ushbu kasalliklarni davolash uchun tanlash usuli HLA-moslashgan sibs yoki haploidentsial (yarim mos) otalardan timus yoki kist miyasini transplantatsiya qilishdir.

Timus gipoplaziyasining genetikasi va patogenezi

Timus gipoplaziyasining klinik ko'rinishlari

;

Munosib maqola? Buni ulashish

Do'st uchun versiya