Судомна активність на ЕЕГ. Цикл статей. Алалія.3. Порушення розвитку мови у дітей та епілептиформна активність на ЕЕГ. Поняття, що визначають веег

У статті представлена ​​група пацієнтів з фокальною епілепсією, асоційованою з ДЕПД, у дітей з перинатальним органічним ураженням головного мозку, яка за своїми клініко-електро-нейровізуалізаційними характеристиками займає особливе «проміжне» становище між ідіопатичною та симптоматичною епілепсією. Під нашим спостереженням перебувало 35 пацієнтів віком від 2 до 20 років. На підставі одержаних результатів запропоновано діагностичні критерії синдрому. Для захворювання характерно: переважання пацієнтів чоловічої статі; дебют епілептичних нападів у віці до 11 років з максимумом у перші 6 років (82,9%) з двома піками: у перші 2 роки життя та у віці від 4 до 6 років; нерідко дебют із інфантильних спазмів; переважання фокальних геміклонічних нападів, фокальних потиличних нападів та ВГСП. Можливе поєднання фокальних та псевдогенералізованих нападів (епілептичні спазми, негативний міоклонус, атипові абсанси). Характерна відносно невисока частота фокальних та вторинно-генералізованих нападів, присвячених сну (виникнення при пробудженні та засинанні). Неврологічний дефіцит виявляється у більшості пацієнтів, включаючи рухові та когнітивні порушення; часто трапляється ДЦП. Характерно виявлення на ЕЕГ патерну ДЕПД. У всіх випадках констатуються ознаки перинатального ураження головного мозку, переважно гіпоксично-ішемічного генезу. Ремісія нападів досягається у всіх випадках; пізніше блокується епілептиформна активність на ЕЕГ. Неврологічні (рухові та когнітивні) порушення, як правило, залишаються незмінними.

Згідно з сучасними уявленнями, фокальні епілептичні напади виникають внаслідок локальних розрядів у нейрональних мережах, обмежених однією гемісферою, з більшим або меншим поширенням (Engel J.Jr., 2001, 2006). Фокальні (локалізаційно-обумовлені) епілепсії традиційно поділяються на симптоматичні, криптогенні (синонім - ймовірно симптоматичні) та ідіопатичні форми. Під симптоматичними маються на увазі форми епілепсії з відомим етіологічним фактором та верифікованими. структурними змінамиу мозку, що є причиною епілепсії. Як видно з назви, симптоматична епілепсія є проявом іншого захворювання нервової системи: пухлини, дисгенезії мозку, метаболічні енцефалопатії, наслідок гіпоксично-ішемічного, геморагічного ураження головного мозку та ін. Для цих форм епілепсії характерні неврологічні порушення, зниження інтелекту, резистентність до антиепілептичної терапії (АЕП). Ймовірно симптоматичними (синонім криптогенні, від грецької criptos - прихований) формами епілепсії називають синдроми з неуточненою, неясною етіологією. Мається на увазі, що криптогенні форми є симптоматичними, проте на етапі при застосуванні методів нейровізуалізації не вдається виявити структурні порушення в головному мозку [ 26]. При ідіопатичних фокальних форм відсутні захворювання, які можуть бути причиною епілепсії. В основі ідіопатичних епілепсій лежить спадкова схильність до порушень дозрівання мозку або генетично детерміновані мембрано- та каналопатії. При ідіопатичних фокальних формах епілепсії (ІФЕ) у пацієнтів неврологічний дефіцит та порушення інтелекту не виявляються, а при проведенні нейровізуалізації відсутні ознаки структурного ураження мозку. Мабуть, найважливіша риса ІФЕ- Абсолютно сприятливий прогноз захворювання зі спонтанним припиненням нападів при досягненні пацієнтами пубертатного періоду. Ідіопатичні фокальні епілепсії відносяться до «доброякісних епілепсій». Багато авторів не приймають термін «доброякісний» для характеристики захворювання як епілепсія. Однак загальноприйнято, що до доброякісних епілепсій належать форми, що задовольняють двом основним критеріям: обов'язкове усунення нападів (медикаментозне або спонтанне) і відсутність у пацієнтів інтелектуально-мнестичних порушень, навіть при тривалому перебігу захворювання.

Для ідіопатичних фокальних форм епілепсії характерною особливістю є поява на ЕЕГ. доброякісних епілептиформних патернів дитинства» - ДЕПД, специфічних графоелементів, що складаються з п'ятиточкового електричного диполя.

Характерними особливостями ДЕПД на ЕЕГ є (Мухін К.Ю., 2007):

• Наявність п'ятиточкового електричного диполя, що складається з гострої та повільної хвилі.
• Максимум «позитивності» диполя в лобових відведеннях, а «негативності» в центрально-скроневих відведеннях, що є найбільш характерним для роландичної епілепсії.
• Морфологія комплексів нагадує зубці QRS на ЕКГ.
• Регіональний, мультирегіональний, латералізований чи дифузний характер активності.
• Нестійкість епілептиформної активності з можливим переміщенням (шифтом) при наступних записах ЕЕГ.
• Активація у період I - II стадій фази повільного сну.
• Відсутність чіткої кореляції з наявністю епілепсії та з клінікою епілепсії.

ДЕПД легко впізнавані на ЕЕГ завдяки унікальній морфологічній характеристиці: високоамплітудний п'ятиточковий електричний диполь. При цьому ми наголошуємо на важливості саме морфологічних характеристик даного ЕЕГ-патерну, а не локалізації. Раніше нами була представлена ​​класифікація «ДЕПД-асоційованих станів». Показано, що ДЕПД – неспецифічні епілептиформні порушення, що виникають у дитячому віці, які можуть спостерігатися при епілепсії, захворюваннях, не пов'язаних з епілепсією, та у неврологічно здорових дітей.

За останні роки у клінічній практиці ми спостерігали особливу групупацієнтів дитячого вікуз фокальною епілепсією, яка за своїми клініко-електро- нейровізуалізаційними характеристиками займає особливе «проміжне» становище між ідіопатичною та симптоматичною. Йдеться про фокальну епілепсію, асоційовану з ДЕПД, у дітей з перинатальним органічним ураженням головного мозку. Ця група пацієнтів має чітко окреслені клінічні, електроенцефалографічні та нейровізуалізаційні критерії, відповідь на терапію АЕП та прогноз.

Мета цього дослідження: вивчення клінічних, електроенцефалографічних, нейровізуалізаційних характеристик, особливостей перебігу та прогнозу фокальної епілепсії, асоційованої з ДЕПД у дітей з перинатальним ураженням головного мозку; встановлення діагностичних критеріїв захворювання та визначення оптимальних методів терапевтичної корекції.

ПАЦІЄНТИ І МЕТОДИ

Під нашим спостереженням знаходилося 35 пацієнтів, з них 23 чоловічої та 12 жіночої статі. Вік пацієнтів на момент публікації варіював від 2 до 20 років (у середньому 10,7 років). Переважна більшість пацієнтів ( 94,3% випадків ) було дитячого віку: від 2 до 18 років. Період спостереження становив від 1 року 8 міс. до 14 років 3 міс. (У середньому, 7 років 1 міс.).

Критерії включення до групи:

- Наявність у пацієнтів фокальної епілепсії;

- анамнестичні, клінічні та нейровізуалізаційні ознаки ураження головного мозку перинатального генезу;

— реєстрація регіональної/мультирегіональної епілептиформної активності за морфологією відповідної «доброякісним епілептиформним патернам дитинства» на ЕЕГ.

Критерії виключення із групи:

- Прогресування неврологічної симптоматики;

- Верифіковані спадкові захворювання;

- структурні порушення при нейровізуалізації, набуті в постнатальному періоді (наслідок перенесених черепно-мозкових травм, нейроінфекцій та ін.).

Усі пацієнти було обстежено клінічно неврологом, нейропсихологом; проведено рутинне ЕЕГ дослідження, а також продовжений відео-ЕЕГ моніторинг із включенням сну (апарат електроенцефалограф-аналізатор ЕЕГА-21/26 «ЕНЦЕФАЛАН-131-03», модифікація 11, Медиком МТД; відео-ЕЕГ моніторинг «Нейроскоп 8 Біола). Всім хворим було проведено дослідження МРТ (магнітно-резонансна система Sigma Infinity GE з напругою магнітного поля 1,5 Тесла). Для контролю антиепілептичної терапії в динаміці досліджувався вміст АЕП у крові методом газо-рідинної хроматографії; виконувались загальний та біохімічний аналізи крові (лабораторія Invitro).

РЕЗУЛЬТАТИ

Серед обстежених нами хворих відзначалося значне переважання групи пацієнтів чоловічої статі (65,7 % випадків); співвідношення чоловіків та жінок склало 1,92:1.

Дебют нападів . Дебют нападів у нашій групі відзначався у широкому віковому діапазоні. Найраніше виникнення нападів спостерігалося у пацієнта на 3 добу життя, пізніший вік початку епілепсії. - 11 років. Після 11 років напади не дебютували.

Найчастіше епілептичні напади виникали у пацієнтів на першому році життя – у 28,6% випадків. У більш старшому віці дебют епілептичних нападів відзначався: на 2-му та 4-му роках життя - по 11,4% випадків, на 1-му та 5-му роках - по 8,6% випадків, у віці 6, 7, 8 та 9 років відповідно ймовірність виникнення нападів склала по 5,7%. Найрідше дебют нападів відзначався у віці 3, 10 та 11 років – по 2,9% відповідно (по 1 пацієнту) (Рис. 1).

Аналізуючи вікові інтервали дебюту в нашій групі пацієнтів, можна відзначити значну перевагу частоти виникнення нападів у період перших 6 років життя — 82,9% випадків із двома піками. Найчастіше напади дебютували протягом перших двох років життя. У цьому інтервалі дебют відзначався у 37,1% випадків. Другий пік спостерігається в інтервалі від 4 до 6 років – у 20%.

У міру дорослішання пацієнтів відзначається поступове зменшення ймовірності виникнення першого нападу від 48,6% у перші 3 роки життя до 11,4% у віковому інтервалі від 9 до 11 років.

Приступи у дебюті епілепсії . У дебюті епілепсії у нашій групі пацієнтів переважали фокальні напади - 71,4%. Фокальні моторні напади відмічені у 51,4% випадків, вторинно-генералізовані судомні – 14,3%. Інші типи фокальних нападів відзначалися значно рідше: фокальні гіпомоторні в 1 випадку та негативний міоклонус – також у 1 випадку.

Епілептичні спазми у дебюті епілепсії спостерігались у 17,1% хворих; переважали серійні тонічні асиметричні напади, нерідко разом із короткими фокальними версивними нападами. У 1 випадку було виявлено міоклонічні спазми. У всіх випадках дебют епілептичних спазмів відзначався у дітей у перший рік життя.

У 14,3% випадків епілепсія дебютувала з появи фебрильних нападів: у 3 випадках – типових, та у 2 – атипових. Генералізовані судомні напади спостерігалися лише у 8,6% пацієнтів у дебюті захворювання; міоклонічні - в 1випадку.

Епілептичні напади у розгорнутій стадії захворювання. Проводячи аналіз народження епілептичних нападів у нашій групі, можна відзначити значну перевагу в клінічній картині фокальних і вторинно-генералізованих судомних нападів. Серед фокальних нападів найчастіше реєструвалися фокальні клонічні напади, характерні з кінематики для роландічної епілепсії: геміфаціальні, фаціо-брахіальні, геміклонічні - 34,3% випадків. У 28,6% випадків були виявлені фокальні напади, які за клінічними особливостями та електроенцефалографічними характеристиками можна віднести до фокальних потиличних. У цій групі переважали напади простих зорових галюцинацій, з вегетативними феноменами ( головний біль, нудота, блювання), версивні та пароксизми обм'якань, часто з наступним переходом у вторинно-генералізований судомний напад. Фокальні версивні тонічні напади відмічені у 11,4% пацієнтів. Вторично-генералізовані судомні напади виникали в 40% випадків, у тому числі, у більшості випадків із фокальним початком. Псевдогенералізовані напади спостерігалися у 31,4% хворих, з них найчастіше – епілептичні спазми – 20,0%; у поодиноких випадках зустрічалися атипові абсанси та атонічні напади. Фокальні аутомоторні напади виявлено лише у 2 випадках.

У 45,7% випадків у пацієнтів виявлявся лише один тип нападів і також у 45,7% - Поєднання двох типів. У пацієнтів, у яких спостерігався 1 тип нападів за весь період захворювання, переважали фокальні моторні (у 17,1% випадків), вторинно-генералізовані судомні напади (14,3% випадків) та фокальні пароксизми, що виходять із моторної кори (8,6 %). У групі пацієнтів із двома типами нападів звертала на себе увагу часта асоціація фокальних моторних (25,7% випадків), вторинно-генералізованих (20% пацієнтів) та фокальних нападів, що виходять із потиличних відділів (17,1% пацієнтів) з іншими типами нападів . Поєднання 3 та 4 типів нападів спостерігалося у поодиноких випадках (в 1 та 2 випадках відповідно). Найчастіше виявлялося поєднання фокальних моторних нападів та епілептичних спазмів - у 11,4% випадках, фокальних моторних та вторинно-генералізованих нападів - 8,6%, вторинно-генералізованих та фокальних, що виходять із потиличної кори - у 8,6%.

За частотою виникнення ми розділили епілептичні напади на одиничні (1 -3 за весь період захворювання), рідкісні (1-3 рази на рік), часті (кілька нападів на тиждень) та щоденні. У 57,6% випадків напади були рідкісними (27,3%) або поодинокими (30,3%). Приступи, що виникали з частотою кілька разів на місяць, відмічені у 15,2% пацієнтів. Щоденні напади виявлено у 27,3% пацієнтів і були представлені переважно псевдогенералізованими пароксизмами: епілептичними спазмами, атиповими абсансами, негативним міоклонусом.

Тривалість епілептичних нападів у пацієнтів була різною. У 56,6% випадків напади самостійно закінчувалися протягом 1 -3 хв, при цьому короткі напади (до 1 хв) спостерігалися у 33,3% випадків (переважно псевдогенералізовані). Привертає увагу високий відсоток тривалих нападів. Так напади, що тривають 5-9 хв, відзначені у 13,3% хворих У 36,7% випадків тривалість нападів перевищувала 10 хв, і в частини пацієнтів пароксизми мали характер епілептичного статусу.

Дослідження показало високу хронологічну залежність епілептичних нападів від ритму -неспання», яка спостерігалася у 88,6% пацієнтів нашої групи. Найчастіше напади відзначалися в період при пробудженні або при засинанні - 42,9%. Уві сні напади виникали у 25,7% випадків; у неспанні та уві сні - 17,1%. Лише у 11,4% пацієнтів епілептичні напади не мали чіткого зв'язку зі сном.

Неврологічний статусУ 100% випадків виявлялася осередкова неврологічна симптоматика. Пірамідні порушення спостерігалися у 82,9% випадків, з них у 40% пацієнтів виявлено парези або паралічі. З інших неврологічних симптомів найчастіше зустрічалася атаксія - у 20% випадків, м'язові дистонії - 11,4%, тремор у кінцівках - 8,6%. Зниження інтелекту різного ступеня вираженості виявлено у 57,1% випадків. Синдром дитячого церебрального паралічу констатувався у 40% пацієнтів. З них: геміпаретична форма спостерігалася у 57,2% випадків усіх форм ДЦП, спастична диплегія – у 21,4% випадків, подвійна геміплегія – у 21,4% випадків.

Результати ЕЕГ дослідження. Основна активність була близькою або відповідала віковій нормі у 57,2% випадків. Однак у більшості випадків навіть на тлі збереження альфа-ритму визначалося дифузне або біокципітальне тета-уповільнення фонової ритміки. Дельта-уповільнення з акцентом у задніх відділах виявлялося у 14,3% випадків, переважно у дітей з епілептичними спазмами та дебютом нападів на першому році життя. При цьому дельта-хвилі поєднувалися з мультирегіональною епілептиформною активністю в потиличних відділах. Більш ніж у 50% випадків на ЕЕГ у стані неспання та уві сні відмічався підвищений індекс екзальтованої бета-активності (exsessive fast). Загалом, для пацієнтів нашої групи характерною картиною ЕЕГ у стані неспання було тета-уповільнення основної активності у поєднанні зі прискоренням кіркової ритміки.

Обов'язковим критерієм включення до групи було виявлення ЕЕГ доброякісних епілептиформних патернів дитинства (ДЕПД). ДЕПД були представлені у вигляді регіональної/мультирегіональної епілептиформної активності у 100% випадків, а також у вигляді латералізованих, значно рідше – білатеральних та дифузних розрядів.

У 75% випадків регіональна епілептиформна активність відзначалася у центрально-темпоро-фронтальних відділах (р іс. 2), у 30% ДЕПД реєструвалися в потиличних відведеннях (рис. 3). Слід зазначити, що у нашій групі нерідко виявлявся фокус й у вертексних відділах. У 57,1% випадків регіональна/мультирегіональна епілептиформна активність була обмежена однією півкулею, у 42,9% відзначалися незалежні фокуси епілептиформної активності у двох півкулях (рис. 4). У 57,1% пацієнтів відзначався білатеральний розподіл епілептиформної активності, який включав: випадки продовжених розрядів у симетричних областях у двох півкулях з формуванням картини білатерально-асинхронних комплексів ( Рис. 3), білатеральне поширення розрядів з одного фокусу на гомологічні відділи контралатеральної півкулі, білатеральних комплексів гостра-повільна хвиля, дифузних розрядів комплексів гостра-повільна хвиля.

Дослідження показало високу хронологічну приуроченість ДЕПД до сну. У 100% випадків ДЕПД зареєстровані уві сні, у 77,1% – епілептиформна активність виявлена ​​і уві сні та у неспанні. Важливо, що в жодному разі не відмічено появу епілептиформної активності ДЕПД ізольовано у стані неспання.

Аналіз результатів відео-ЕЕГ моніторингу дозволив виділити характерні особливостіепілептиформної активності в обстеженій групі Для доброякісних епілептиформних патернів дитинства була характерна тенденція до формування груп у вигляді дуплетів, триплетів та більш тривалих груп (псевдоритмічні розряди). Індекс ДЕПД наростав у стані пасивного неспання і був максимальний при переході в стан дрімоти та уві сні. У стані активного неспання індекс ДЕПД значно блокувався. Уві сні представленість ДЕПД максимальна у стадіях повільного сну, під час REM-сну відзначалася значна редукція цього патерну ЕЕГ. Саме уві сні у наших пацієнтів реєструвалися продовжена пік-хвильова епілептиформна активність у повільному сні (ПЕМЗ) та електричний епілептичний статус повільного сну - ПЕМЗ з індексом понад 85% запису сну.

Дослідження показало відсутність достовірного зв'язку між індексом ДЕПД та частотою фокальних моторних нападів. ДЕПД не були ЕЕГ-патерном фокальних нападів. Однак у разі латералізованих чи дифузних розрядів була висока ймовірність виникнення епілептичного негативного міоклонусу або атипових абсансів.

Цікавим є динаміка епілептиформної активності у пацієнтів у процесі лікування. З'явившись на ЕЕГ сну одноразово, ДЕПД продовжували реєструватися постійно у всіх наступних записах ЕЕГ багато місяців чи років. У всіх випадках спочатку відзначалося купірування епілептичних нападів і лише потім - Зникнення ДЕПД. На тлі терапії АЕП з часом поступово спостерігалося зниження індексу та амплітуди епілептиформних комплексів. У випадках ПЕМС епілептиформна активність і особливо електричний статус поступово «загасали» і «звільняли» все більші та більші епохи запису ЕЕГ для нормального ритму. ПЕМС ставала менш регулярною та ритмічною, з'являлися все більші проміжки, вільні від епілептиформної активності. Разом з тим, регіональні патерни дещо посилювалися як у сні, так і в неспанні, заміщаючи дифузну активність. Спочатку епілептиформна активність повністю зникала при записі в неспанні, а потім і в період сну. До настання пубертатного періоду епілептиформна активність не реєструвалася в жодному випадку.

Дані нейровізуалізації.При проведенні нейровізуалізації у 100% випадків констатувалися різні структурні порушення в головному мозку. Найчастіше виявлялися ознаки гіпоксично-ішемічної перинатальної енцефалопатії (62,8% випадків): дифузні атрофічні/субатрофічні зміни різного ступеня вираженості - 31,4%, перивентрикулярна лейкомаляція - 31,4% (рис. 5). Арахноїдальні кісти (рис. 6) виявлялися у 13 (37,1%) пацієнтів, з них у 7 випадках виявлено кісти скроневої частки (53,9% серед пацієнтів з кістами), у 4 пацієнтів – тім'яної частки (30,8%) , у 2 пацієнтів - лобової (15,4%), у 2 - потиличної області (15,4%). Зміни в мозочку (гіпоплазія черв'яка мозочка, атрофія мозочка) виявлялися в 11,4% випадків. Кортикальні туберси спостерігалися у 1 пацієнта; у 2 випадках визначалися ознаки полімікрогірії.

Клініко-електро-нейровізуалізаційні кореляції. Окремо ми проаналізували кореляції клінічних, електроенцефалографічних та нейровізуалізаційних даних у обстежених хворих. Ступінь кореляції проводилася виходячи з порівняння даних обстеження, що вказують на загальне вогнище. Оцінювався взаємозв'язок 4 основних параметрів: неврологічний статус (сторонність ураження), семіологія нападів (локалізація вогнища), дані ЕЕГ та результати нейровізуалізації:

• Перший рівень кореляції: збіг всіх клінічних, електроенцефалографічних і нейровізуалізаційних властивостей (4 зазначених вище параметра).
• Другий ступінь кореляції: збіг трьох з чотирьох властивостей.
• Третій ступінь кореляції: збіг 2-х з 4-х властивостей.
• Відсутність чіткої кореляції.

Окремо оцінювалася частота народження дифузної симптоматики в структурі зазначених вище параметрів. До неї ми відносили: двосторонню неврологічну симптоматику, псевдогенералізований характер нападів, дифузні розряди на ЕЕГ та дифузні зміни у головному мозку при МРТ дослідженні.

Чітка кореляція (збіг всіх 4 параметрів) відзначена лише у 14,3% пацієнтів; 2-й ступінь кореляції - 25,7% випадків; 3-й ступінь - 22,9%. Достовірне відсутність кореляції було виявлено у 37,1% хворих. Різні дифузні симптоми спостерігалися у 94,3% випадків. Однак не було жодного пацієнта, який мав би виключно дифузні симптоми.

Терапія та прогноз.Дослідження показало хороший прогноз щодо контролю епілептичних нападів та високу ефективність антиепілептичної терапії. У ході лікування купірування нападів вдалося добитися у всіх, за винятком одного, пацієнтів - 97,1%! У 28,6% досягнуто повної електроклінічної ремісії, що становить 32,3% від усіх пацієнтів з клінічною ремісією більше року. У 1 випадку у пацієнта з геміклонічними та вторинно-генералізованими нападами та ознаками гіпоксично-ішемічної перинатальної енцефалопатії на МРТ було досягнуто ремісії нападів, що тривала протягом 3 років. Далі було відзначено рецидив нападів. В даний час після корекції АЕП напади купіровані, але на момент публікації тривалість ремісії становила 1 місяць. Ремісія більше 1 року відзначена у 31 пацієнта, що становило 88,6% випадків. Слід зазначити, що, незважаючи на такий високий відсоток ремісій, у більшості випадків на початкових етапахтерапії захворювання відрізнялося резистентністю щодо нападів та епілептиформної активності на ЕЕГ. Тільки у 8 випадках (22,9%) напади купірувалися при монотерапії. В інших випадках ремісія досягнута при дуо- та політерапії, включаючи застосування кортикостероїдів. Найбільш ефективними препаратами у лікуванні пацієнтів обстеженої групи були: вальпроати (конвулекс) та топірамат (топамакс), як у монотерапії, так і в комбінації. При застосуванні карбамазепіну в монотерапії у ряді випадків відзначено високу ефективність, але нерідко відзначалися і явища аггравації у вигляді почастішання фокальних нападів та появи псевдогенералізованих пароксизмів, а також у вигляді наростання індексу дифузної епілептиформної активності на ЕЕГ. При резистентності фокальних нападів хороша відповідь отримана при призначенні комбінацій: конвулекс + топамакс, конвулекс + тегретол або трилептал. Високу ефективність мали сукциніміди (суксилеп, петнідан, зарантин), які застосовувалися тільки в комбінації, головним чином, з вальпроатами. Сукциніміди були ефективними як щодо псевдогенералізованих нападів, так і епілептиформної активності на ЕЕГ. Також з успіхом застосовувався сультіам (осполот) у комбінації з вальпроатами. У резистентних випадках, переважно у пацієнтів з інфантильними спазмами, а також за наявності «електричного епілептичного статусу повільного сну» на ЕЕГ, нами призначалися кортикостероїдні гормони (синактен-депо, гідрокортизон, дексаметазон) з високим ефектом: купірування нападів, блок епілептиформної активності у всіх випадках. Обмежувала застосування гормонів висока частота побічних ефектівтерапії.

Аналіз результатів показав, що на початкових етапах лікування здебільшого не вдається блокувати чи навіть знизити індекс ДЕПД на ЕЕГ. Особливою резистентністю відрізнялися випадки дифузного поширення ДЕПД із формуванням картини продовженої епілептиформної активності у фазу повільного сну. У цих випадках найбільшу ефективність показало додавання до базових АЕП сукцинімідів або полотен. Призначення цих препаратів мало значне блокування регіональної та дифузної епілептиформної активності на ЕЕГ. Також високу ефективність щодо ДЕПД показало застосування кортикостероїдів.

Слід зазначити позитивну дію АЕП, що спостерігається у обстежених пацієнтів щодо когнітивних функцій і рухового розвитку. Цей ефект, у першу чергу, можна пов'язати зі «звільненням» мозку від нападів та епілептиформної активності, а також з проведенням більш інтенсивної реабілітаційної допомоги, яка стала можливою після встановлення контролю над нападами. Однак повного або значного відновлення моторних і когнітивних функцій не було зазначено в жодному випадку, навіть після повного усунення нападів і блокування епілептиформної активності.

ОБГОВОРЕННЯ

Вивчення описаної групи пацієнтів проводились у Центрі дитячої неврології та епілепсії (К.Ю. Мухін, М.Б. Миронов, К.С. Боровиков), спільно з німецькими колегами (H. Holthausen та співавт.) у період з 2002 по 2009 роки . В даний час під нашим спостереженням перебуває понад 130 пацієнтів, які відповідають критеріям, описаним у статті. На нашу думку, ця група представляє зовсім особливий епілептичний синдром із сприятливим перебігом епілепсії, але з тяжкими неврологічними порушеннями. Ми назвали його « фокальна епілепсія дитячого віку зі структурними змінами в мозку та доброякісними епілептиформними патернами на ЕЕГ», скорочено — ФЕДСІМ-ДЕПД. Не зовсім вдалий синонім, що застосовувався раніше, - «подвійна патологія», так під цим терміном різні автори мають на увазі різні патологічні стани, зокрема, поєднання мезіального скроневого склерозу з диспластичних змін гіпокампу.

Хотілося б звернути увагу, що у доступній нам вітчизняній та зарубіжній літературі ми не знайшли таких досліджень. В окремих публікаціях описані лише поодинокі спостереження пацієнтів з фокальними моторними нападами, що нагадують такі при ІФЕ, сприятливим прогнозом перебігу епілепсії та з наявністю структурних змін у мозку. Автори називають ці випадки «ідіопатичною копією симптоматичних фокальних епілепсій». Фактично, ці поодинокі випадки ідентичні до описаної нами групи пацієнтів з ФЕДСІМ-ДЕПД. Однак принципово відмінність у назві, що докорінно змінює уявлення про цей синдром.

ФЕДСІМ-ДЕПД не є в строгому сенсі симптоматичною епілепсією. По-перше, у багатьох випадках іктогенна зона не збігається з локалізацією структурних змін у мозку, причому не тільки в межах частки мозку, а й гемісфери. У 28,6% обстежених пацієнтів констатується дифузна кортикальна атрофія, а локальні структурні зміни в мозку відсутні. По-друге, епілептиформна активність у пацієнтів цієї групи представлена ​​головним чином мультирегіональними та дифузними ДЕПД, а не чітко регіональними ЕЕГ-патернами, як при симптоматичних фокальних епілепсіях. При цьому якщо виникає феномен вторинної білатеральної синхронізації, то зона генерації розряду далеко не завжди збігається із зоною патологічного субстрату. По-третє (це — головне!), у переважній більшості випадків епілептичні напади зникають у пубертатному періоді, незважаючи на персистування морфологічного субстрату у мозку.

Відсутність чіткої кореляції іктогенної зони та локалізації епілептиформної активності з локалізація структурних змін у мозку, зникнення, зрештою, епілептичних нападів практично у всіх пацієнтів, ставить під сумнів симптоматичний характер епілепсії, тобто її розвиток безпосередньо внаслідок впливу морфологічного субстрату. З іншого боку, висока частота випадків епілепсії у сім'ях пробандів; дебют епілепсії виключно у дитячому віці; напади, ідентичні за характером ІФЕ з їхньою приуроченістю до часу пробудження та засинання; наявність на ЕЕГ ДЕПД; купірування нападів у пубертаті (під дією терапії або спонтанно) - чітко вказують на ідіопатичний характер епілепсії. Однак при ідіопатичній фокальній епілепсії немає структурних змін у мозку, немає осередкових неврологічних симптомів та інтелектуального дефіциту, немає уповільнення основної активності фонового запису на ЕЕГ та продовженого регіонального уповільнення. Також для ІФЕ не характерні тривалі напади нерідко зі статусною течією та формуванням тоддівського паралічу. На думку, зазначені симптоми не викликані епілепсією, а є результатом перинатальної патології. Таким чином, мова йдепро унікальний синдром, при якому епілепсія за своєю суттю є ідіопатичною, а супутні симптоми (неврологічний та інтелектуальний дефіцит) обумовлені структурним ураженням мозку. З цього випливає, що ФЕДСІМ-ДЕПД — не «ідіопатична копія симптоматичної епілепсії», а найімовірніше, ідіопатична фокальна епілепсія, що розвивається у хворих з морфологічними змінами в мозку перинатального генезу. Ця форма є ідіопатичною, але аж ніяк не доброякісною. Поняття «доброякісна епілепсія» включає не лише можливість купірування (або самокупування) нападів, а й відсутність неврологічних і когнітивних порушень у пацієнтів, чого не буває при ФЕДСІМ-ДЕПД, за визначенням. ФЕДСІМ-ДЕПД являє собою ідіопатичну (за характером нападів та особливостями перебігу) епілепсію у дітей з локальними або дифузними змінамиу мозку перинатального генезу. Цягрупа пацієнтів з урахуванням клініко-електро-нейровізуалізаційних особливостей, на нашу думку, є окремим чітко окресленим епілептичним синдромом у дітей, який займає особливе проміжне місце у ряді фокальних форм епілепсії різної етіології.

Патогенез розвитку такого унікального епілептичного синдрому, ймовірно, буде предметом подальшого вивчення. Нам хотілося б обговорити деякі можливі механізми виникнення ФЕДСІМ-ДЕПД. На наш погляд, в основі розвитку ФЕДСІМ-ДЕПД лежать два механізми: вроджене порушення дозрівання мозку та патологія перинатального періоду, головним чином, гіпоксично-ішемічне ураження ЦНС. Термін " hereditary impairment of brain maturation” - вроджене порушення дозрівання головного мозку - був уперше застосований знаменитим німецьким дитячим неврологом та епілептологом Германом Доозе. Гіпотеза Doose, яку ми повністю підтримуємо, полягає у існуванні у ряду пацієнтів генетично детермінованого порушення дозрівання мозку у внутрішньоутробному періоді. На нашу думку, можна виділити 3 основні діагностичні критерії стану, позначеного як «вроджене порушення дозрівання мозку».

1. Наявність у хворих на «патологію нервово-психічного розвитку»: глобальне порушення когнітивних функцій, затримка психічного розвитку, дисфазія, дислексія, дискалькулія, синдром гіперактивності з дефіцитом уваги, аутистикоподібна поведінка та ін.

2. Поєднання даних порушень з інтертериктальною епілептиформною активністю, що відповідає за морфологією доброякісним епілептиформним патернам дитинства.

3. Поліпшення перебігу захворювання та повне зникнення епілептиформної активності при досягненні пацієнтами пубертатного періоду.

Найрізноманітніші ендогенні та екзогенні фактори, що діють у внутрішньоутробному періоді, здатні викликати вроджене порушення процесів дозрівання головного мозку. При цьому, можливо, «генетична схильність» відіграє провідну роль. H. Doose (1989), H. Doose та співавт. (2000) показали, що доброякісні епілептиформні патерни дитинства на ЕЕГ (ізольовано, у поєднанні з епілепсією або іншою «патологією розвитку») генетично детерміновані, успадковуючись за аутосомно-домінантним типом з низькою пенетрантністю та варіабельною експресивністю. Кожен локус гена або аллельні гени впливають на синтез певного поліпептиду або ензиму. В основі патології розвитку лежить порушення пренатального диференціювання нейронів, формування дендритного дерева та реорганізації синаптичних контактів, завдяки чому нейрони повинні зв'язуватися в «клітинні ансамблі» або нейрональні мережі. Під впливом різних факторів, що ушкоджують, можуть виникати помилкові нейрональні зв'язки. - Аберантна синаптична реорганізація. На думку деяких дослідників, порушена пластичність (аберантний спруттинг) найбільш характерна для дитячого віку і може бути однією з причин епілепсії, а також розвитку когнітивних розладів. Порушена нейрональна пластичність у період розвитку мозку призводить до формування «зламаних», «збочених» клітинних ансамблів кортикальних нейронів, що клінічно виражається стійкими вродженими порушеннями когнітивних функцій. Філогенетично наймолодші відділи мозку - лобові частки - є особливо вразливими до порушень нейрональної організації.

Вроджене порушення дозрівання мозку, проявляється різною «патологією розвитку» ( табл. 1). Дані патологічні стани виникають головним чином від народження. Однак поява епілептиформної активності, а в ряді випадків і нападів відбувається, як правило, у певний «критичний» період розвитку дитини – частіше у віці від 3 до 6 років. При цьому важливо відзначити, що зі зростанням дитини і дозрівання мозку, спостерігається поступове поліпшення психічного розвитку, купірування нападів і повне блокування ДЕПД з настанням пубертатного періоду. Найважливішу роль розвитку мозку грають статеві гормони . А.С. Петрухін (2000) вважає, що порушення при впливі гормонів у внутрішньоутробному періоді можуть індукувати механізми, що ведуть до перекрученої диференціації мозку. З іншого боку, початок функціонування статевих гормонів у пубертатному періоді призводить до «згладжування» симптоматики когнітивної епілептиформної дезінтеграції та, у багатьох випадках, до повної нормалізації електроенцефалограми. Ми вважаємо, що механізм вродженого порушення процесів дозрівання мозку є основним у розвитку симптомокомплексу «ідіопатичної фокальної епілепсії». При цьому доброякісні епілептиформні патерни дитинства правильніше вважати не маркерами епілепсії, а ознакою незрілості мозку.

Другий механізм розвитку ФЕДСІМ-ДЕПД – наявність морфологічних змін у мозку, обумовлених патологією пренатального періоду. Х. Хольтхаузен (Holthausen, 2004, особисте повідомлення) для позначення подібних випадків запропонував термін « подвійна патологія». Йдеться про пацієнтів із двома патологічними станами: морфологічними змінами в мозку та наявністю ДЕПД на ЕЕГ та/або епілептичних нападів. Структурні зміни, за даними МРТ, завжди мають вроджений характер, зумовлений патологією пренатального періоду. З іншого боку, епілептичні напади у пацієнтів з подвійною патологією та епілептиформна активність типу ДЕПД не має чіткого локалізаційного взаємозв'язку з морфологічними субстратами в мозку. Серед обстежених нами пацієнтів кореляція 1 ступеня (збіг локалізації вогнища за даними неврологічного огляду, характеру нападів, результатів ЕЕГ та МРТ) відзначалася лише у 14,3% випадків. А повну відсутність кореляції було виявлено у 34,3% хворих, тобто більш ніж у 1/3 пацієнтів!

Епілепсія, що виникає у даних хворих, має всі риси ідіопатичної фокальної (частіше – роландичної, рідше – потиличної), а ДЕПД-активність зазвичай спостерігається мультирегіонально. Найбільш типово поява фаринго-оральних, геміфаціальних, фаціо-брахіальних, версивних та вторинно-генералізованих нападів. Напади виникають майже виключно при пробудженні та засинанні, частота їх невисока, і вони обов'язково (!) зникають до пубертатного періоду – внаслідок терапії чи спонтанно.У процесі лікування наших пацієнтів усунення нападів вдалося досягти у всіх, за винятком одного хворого — 97,1%!

Таким чином, незважаючи на наявність морфологічних змін у мозку, як локальних, так і дифузних, клінічна картина(характер нападів, дані ЕЕГ) та перебіг епілепсії ідентичні таким при ідіопатичній фокальній епілепсії. Однак проблема полягає в тому, що, незважаючи на абсолютно сприятливий перебіг епілепсії (мається на увазі облігатне купірування нападів), прогноз щодо рухових та когнітивних функцій у цієї категорії хворих може бути дуже важким. У зв'язку з цим ФЕДСІМ-ДЕПД ніяк не можна називати «доброякісною» формою епілепсії. За збереження першого критерію доброякісної епілепсії (облігатне купірування нападів), другий критерій (нормальний руховий та психічний розвиток дітей) - Зазвичай відсутня. У цьому кардинальна відмінність ФЕДСІМ-ДЕПД від ІФЕ.

Найбільш частими вродженими морфологічними субстратами у хворих на ФЕДСІМ-ДЕПД служать: арахноїдальні кісти, перивентрикулярна лейкомаляція, дифузна кортикальна атрофія гіпоксично-ішемічного генезу, полімікрогірія, вроджена оклюзійна шунтована гідроце. При візуалізації на МРТ перивентрикулярної лейкомаляції (недоношені діти з гіпоксично-ішемічною перинатальною енцефалопатією) та шунтованої оклюзійної гідроцефалії типово розвиток дитячого церебрального паралічу (атонічно-астатична форма або подвійна диплегія) з мульти. За наявності полімікрогірії формується клініка геміпаретичної форми дитячого церебрального паралічу з епілепсією та/або ДЕПД. У хворих з арахноїдальними та поренцефалічними кістами можливе виявлення вродженого геміпарезу, мовленнєвих, поведінкових (у тому числі аутизму) та інтелектуально-мнестичних порушень у поєднанні з ДЕПД на ЕЕГ. Ще раз слід звернути увагу, що перебіг епілепсії у пацієнтів цієї групи завжди сприятливий. Водночас рухові порушення та інтелектуально-мнестичні розлади можуть бути дуже серйозними, що призводять до тяжкої інвалідизації.

У деяких публікаціях вказується на роль раннього органічного ураження таламуса внаслідок гіпоксично-ішемічних порушень у перинатальному періоді. Структурні порушення в таламусі можуть призводити до гіперсинхронізації нейронів, їх «займання» (firing), сприяючи підтримці «підвищеної судомної готовності» аж до настання пубертатного періоду. Guzzetta та співавт. (2005) представили опис 32 пацієнтів з ураженням таламусу в перинатальному періоді; при цьому у 29 з них були виявлені електроклінічні ознаки епілепсії з електричним епілептичним статусом у фазу повільного сну. Було висловлено припущення, що вентролатеральні та ретикулярні ядра таламуса, а також дисбаланс ГАМК-медіаторних систем є відповідальними за розвиток постійної продовженої епілептиформної активності (за морфологією) - ДЕПД) у фазу повільного сну. На думку Х. Хольтхаузен ( Holthausen, 2004, особисте повідомлення), ДЕПД є електроенцефалографічним відображенням перинатальної лейкопатії. Саме ураження білої речовини (провідних шляхів) головного мозку призводить до розвитку «ідіопатичної за течією» фокальної епілепсії, що поєднується з ДЕПД. Тому ФЕДСІМ-ДЕПД нерідко виникає у недоношених дітей з дитячим церебральним паралічем та перивентрикулярною лейкомаляцією на МРТ. Однак це не пояснює появи ДЕПД у неврологічно здорових дітей та при ІФЕ у випадках, коли рухові порушення відсутні, тобто відсутня ураження білої речовини.

Когнітивні порушення при ФЕДСІМ-ДЕПД обумовлені трьома основними причинами. По-перше, морфологічними змінами у головному мозку, що виникають у внутрішньоутробному періоді. Ці зміни незворотні, ми не може на них впливати медикаментозно, проте вони не прогресують. По-друге, часті епілептичні напади і особливо постійна продовжена епілептиформна активність можуть призводити до виражених порушень праксису, гнозису, мови, поведінки. Формуючись у мозку дитини, що розвивається, епілептиформна активність призводить до постійного електричного «бомбардування» кіркових центрів праксису, гнозису, мови і рухів; призводить до їх "перезбудження", а потім функціонального "блокування" даних центрів. Відбувається функціональний розрив нейрональних зв'язків за рахунок тривалої епілептиформної активності. При цьому для нас важливим є індекс епілептиформної активності, її поширеність (найбільш несприятливий дифузний характер і біфронтальне поширення), а також вік, у якому ця активність проявляється.

Існує і третій механізм формування когнітивних порушень у хворих на ФЕДСІМ-ДЕПД. На наш погляд, важливим фактором у розвитку когнітивного дефіциту у даної категорії хворих служить « вроджене порушення процесів дозрівання мозку». Етіологія цього процесу невідома. Очевидно, він визначається сукупністю двох причин: генетичної схильністю та наявністю різних стрес-факторів, які впливають внутрішньоутробний розвиток дитини. Специфічний маркер незрілості мозку - Поява на ЕЕГ «доброякісних епілептиформних патернів дитинства» - ДЕПД.У зв'язку з цим застосування саме стероїдних гормонів, що сприяють «дозріванню мозку», а не АЕП, має найбільш ефективний вплив щодо поліпшення когнітивних функцій у хворих на ФЕДСІМ-ДЕПД. Doose H., Baier W.K. (1989) припустили, що ЕЕГ патерн ДЕПД контролюється аутосомно-домінантним геном з вік-залежною пенетрантністю та варіабельною експресивністю. На жаль, антиепілептична терапія, впливаючи на епілептиформну активність, далеко не завжди виявляє чіткий позитивний вплив на зменшення нейропсихологічних розладів. У міру зростання та дозрівання (передусім, — статевого дозрівання) спостерігається поступове поліпшення когнітивних функцій, здатність до навчання та соціалізація пацієнтів. Однак порушення когнітивних функцій, різного ступеня вираженості, може персистувати протягом усього життя, не дивлячись на усунення нападів та блокування епілептиформної активності.

На основі отриманих результатів та даних літератури, ми розробили діагностичні критерії синдрому ФЕДСІМ-ДЕПД

1. Переважна більшість пацієнтів чоловічої статі.

2. Дебют епілептичних нападів у віці до 11 років з максимумом у перші 6 років (82,9%) з двома піками: у перші 2 роки життя та у віці від 4 до 6 років. Нерідко дебют із інфантильних спазмів.

3. Переважання фокальних моторних нападів (геміфаціальні, брахіофаціальні, геміклонічні), фокальних нападів, що виходять із потиличної кори (зорові галюцинації, версивні напади, напади обм'якання) та вторинно-генералізованих судомних нападів.

4. Можливе поєднання фокальних та псевдогенералізованих нападів (епілептичні спазми, негативний міоклонус, атипові абсанси).

5. Відносно невисока частота фокальних та вторинно-генералізованих нападів.

6. Хронологічна приуроченість фокальних нападів до сну (виникнення при пробудженні та засинанні).

7. Неврологічний дефіцит у більшості пацієнтів, що включає рухові та когнітивні порушення; нерідко наявність дитячого церебрального паралічу.

8. Фонова активність ЕЕГ: характерне тета-уповільнення основної активності на тлі підвищеного індексу дифузної бета-активності.

9. Наявність на ЕЕГ, переважно, у центрально-темпоральних та/або у потиличних відведеннях специфічного ЕЕГ-патерну — доброякісних епілептиформних патернів дитинства, які частіше виникають мультирегіонально та дифузно з наростанням у фазу повільного сну.

10. При нейровізуалізації у всіх випадках констатуються ознаки перинатального ураження головного мозку, переважно гіпоксично-ішемічного генезу. Дані морфологічні зміни можуть бути як локальними, так і дифузними, з переважним ураженням білої речовини (лейкопатія).

11. Ремісія епілептичних нападів досягається у всіх випадках; пізніше блокується епілептиформна активність на ЕЕГ. Неврологічні (рухові та когнітивні) порушення, як правило, залишаються незмінними.

Таким чином, 5 основних критеріїв залишаються у всіх випадках синдрому ФЕДСІМ-ДЕПД: дебют епілептичних нападів у дитячому віці; наявність фокальних нападів (варіанти геміклонічних або фокальних, що виходять із потиличної кори) та/або вторинно-генералізованих судомних нападів, присвячених сну; наявність доброякісних епілептиформних патернів дитинства (ДЕПД) на ЕЕГ; наявність структурних змін у головному мозку перинатального генезу при нейровізуалізації; повне усунення епілептичних нападів до досягнення хворими дорослого віку.

Рис. 1.Частота дебюту нападів у кожному річному інтервалі (%).

Рис. 2. Пацієнт З.Р.

Відео-ЕЕГ моніторинг: Уві сні реєструється мультирегіональна епілептиформна активність: у правій центрально-скроневій ділянці з поширенням на праву тім'яно-потиличну ділянку, у лобно-центрально-тім'яних вертексних відділах, у лівій лобовій ділянці у вигляді одиничних низькоамплітудних спайків. Епілептиформні зміни мають морфологію доброякісних епілептиформних патернів дитинства (ДЕПД).

Рис. 3. Пацієнт М.А., 8 років. Діагноз: ФЕДСІМ-ДЕПД. Затримка психо мовного розвитку.

Відео-ЕЕГ моніторинг: Реєструється епілептиформна активність, представлена ​​у вигляді білатеральних розрядів ДЕПД амплітудою до 200-300 мкВ різного ступеня синхронізації в потилично-задневисочных відділах з вираженим поширенням на вертексні відділи з альтернативним початком як у правих задніх відділах ( відділах.

Рис.4. Пацієнт А.М., 10 років. Діагноз: ФЕДСІМ-ДЕПД. Правобічні геміконвульсивні напади.

Відео-ЕЕГ моніторинг : Реєструється регіональна епілептиформна активність (ДЕПД), представлена ​​незалежно в лівій скронево-центрально-лобовій ділянці з періодичним поширенням на ліві задні відділи та в правій центрально-лобовій ділянці з тенденцією до поширення на всі електроди правої півкулі.

Рис. 5. Пацієнт З.Р., 2 роки. Діагноз: ФЕДСІМ-ДЕПД. Лівосторонні геміклонічні напади з паралічем Тодда.

МРТ мозку: Явлення залишкової постгипоксической лейкопатії перивентрикулярного білого речовини обох тім'яних часток: чітко обмежені зони підвищення Т2-сигналу, гіперінтенсивні у FLAIR, локалізовані в білій речовині лобно-тім'яних і тім'яно-потиличних часток. Вторинна вентрикуломегалія бічних шлуночків.

5. Зєнков Л.Р. Непароксизмальні епілептичні розлади. - М.: МЕДпрес-інформ., 2007. - 278 с.

6. Карлов В.А. Епілепсія. - М., 1990. - 336 с.

7. Карлов В.А. Епілептична енцефалопатія // Журн неврол та психіат. - 2006. - Т. 106 (2). - С. 4-12.

8. Крижанівський Г.М. Пластичність у патології нервової системи // Журн неврол та психіат. - 2001. - Т. 101 (2). - С. 4-7.

9. Мухін К.Ю. Доброякісні епілептиформні порушення дитячого віку та його специфічність // К.Ю. Мухін, А.С. Петрухін, Л.Ю. Глухова/Епілепсія: атлас електро-клінічної діагностики. - 2004, М.: Альварес Паблішинг. - С. 277-288.

10. Мухін К.Ю. Ідіопатична фокальна епілепсія з псевдогенералізованими нападами - особлива форма епілепсії у дитячому віці // Рус. жур. подітий. невр. - 2009. - Т. 4 (2). - С. 3-19.

11. Мухін К.Ю. Поняття про ідіопатичну епілепсію: діагностичні критерії, патофізіологічні аспекти// У книзі: К.Ю. Мухін, А.С. Петрухін/Ідіопатичні форми епілепсії: систематика, діагностика, терапія. - М.: Арт-Бізнес-Центр., 2000. - С. 16-26.

12. Мухін К.Ю., Петрухін А.С., Миронов М.Б. Епілептичні синдроми. Діагностика та терапія. Довідковий посібник для лікарів. Системні рішення. - М., 2008. - 224 с.

13. Мухін К.Ю., Петрухін А.С., Миронов М.Б., Холін А.А., Глухова Л.Ю., Пилія С.В., Волкова Е.Ю., Головтєєв А.Л., Пилаєва О.А. Епілепсія з електричним епілептичним статусом повільного сну: діагностичні критерії, диференціальний діагнозта підходи до терапії. - М., 2005. - 32 с.

14. Мухін К.Ю., Петрухін А.С. Ідіопатичні форми епілепсії: систематика, діагностика, терапія. - М: Арт-Бізнес-Центр, 2000. - С. 176-192.

15. Ноговіцин В.Ю., Нестеровський Ю.Є., Осипова Г.М., Сандуковська С.І., Калініна Л.В., Мухін К.Ю. Поліморфізм електроенцефалографічного патерну доброякісних епілептиформних порушень у дитинстві// Журн неврол психіат. - 2004. - Т. 104 (10). - С. 48-56.

16. Петрухін А.С., Мухін К.Ю., Благосклонова Н.К., Аліханов А.А. Епілептологія дитячого віку. - М.: Медицина, 2000. - 623 с.

17. Ambrosetto G. Unilateral opercular macrogyria and benign childhood epilepsy with centrotemporal (rolandic) spikes: report of a case // Epilepsia. - 1992. - V. 33 (3). - P. 499-503.

18. Beaumanoir A., ​​Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Continuous spikes and waves під час повільного sleep. Electrical status epilepticus під час повільного зникнення. Придбана epileptic aphasia and related conditions. - London: John Libbey, 1995. - 261 p.

19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Congenital hydrocephalus and continuous spike wave in slow sleep — a common association? //J. Child Neurol. - 2004. - V. 19 (2). - P. 129-134.

20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Symptomatic focal epilepsies імітуючи atipical evolutions of idiopathic focal epilepsies in childhood // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benign focal epilepsies в infancy, childhood and adolescence. - J.L., UK., 2007. - P. 221-242.

21. De Negri M. Hyperkinetic behaviour, погіршення чутливості disorder, conduct disorder and instabilite psychomotrice: identity, analogies, and misunderstandings // Brain Dev. - 1995. - V. 17 (2). - P. 146-7; discussion 148.

22. Doose H. EEG in childhood epilepsy. - Hamburg, John Libbey, 2003. - P. 191-243.

23. Doose H. Symptomatology in children with focal sharp waves of genetic origin // Eur. J. Pediatr. - 1989. - V. 149. - P. 210-215.

26. Dreifuss F. Classification and recognition of seizures // Clin. Ther. - 1985. - V. 7. - N. 2. - P. 240-245.

27. Engel J. Jr. Наведено діагномічну систему для людей з епілептичними освітами і з епілепсією: Зведення ILAE Task Force на Classification and Terminology // Epilepsia. - 2001. - V. 42 (6). - P. 796-803.

28. Engel J. Jr. Report of the ILAE Classification Core Group // Epilepsia. -2006. - V. 47 (9). - P. 1558-1568.

29. Fejerman N., Caraballo R.H. Definition of syndromes, seizure types and nosologicky spectrum // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benign focal epilepsies в infancy, childhood and adolescence. - J.L., UK., 2007. - P. 3-13.

30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. та ін. Multilobar polymicrogiria, intractable drop attack seizures, і sleep-related electrical status epilepticus // Neurology. - 1998. - V. 51. - P. 504-512.

31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Досить художньої невтішності, поєднаної з епілепсією і continuous spike-wave при повільному зморшку // Epilepsia. - 2005. - V. 46/6. - P. 889-900.

32. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. та ін. Епілепси героїв в дітей і adolescentes з focal cortical dysplasia // In: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Pediatric epilepsy syndromes і їх суворо treatment. - London, JL., 1997. - P. 199-215.

33. Kim H.L., Donnelly J.H., Tournay A.E. та ін. Absence seizures despite high prevalence epileptiform EEG abnormalities in children with autism monitored in tertiary care center // Epilepsia. - 2006. - V. 47 (2). - P. 394-398.

34. Luders H.-O., Noachtar S. Epileptic seizures. Пафофісіологія і клінічна semiology. - Churchill Livingstone, N.Y., 2000. - 796 p.

35. Sutula TP. Механізми прогресування епілепсії: сучасні теорії та перспективи нейропластичності в дорослому віці та розвитку // Epilepsy Res. - 2004. - V. 60 (2-3). - P. 161-171.

Така тяжка патологія, як епілепсія, зазвичай складна для діагностики. Найхарактернішим її симптомом є епілептичний напад, який завжди вдається спостерігати у клінічних умовах, але у разі, якщо епіактивність на ЭЭГ в дитини вдається зафіксувати під час обстеження, діагноз вважатимуться підтвердженим.

Крайній прояв захворювання, або епілептичний напад – нетривалий неспровокований стереотипний розлад у поведінці, свідомості, емоційній діяльності, чуттєвих чи рухових функціях. Нерідко зустрічається схожий, епілептиформний напад, який не є підставою для встановлення діагнозу епілепсії. У таких випадках точний діагноз ставиться, якщо ЕЕГ епіактивність проявила себе.

У діагностиці та диференціальній діагностиці епілепсії важливе значення має відео-ЕЕГ моніторинг

Як підтверджується діагноз епілепсія?

Єдиними надійними ознаками захворювання вважаються епілептиформна активність на ЕЕГ та патерни епіприпадку. Зазвичай, у цей час фіксуються високоамплітудні спалахи мозкових хвиль, але вони можуть точно вказати на патологію. ЕЕГ обов'язково призначається для підтвердження діагнозу, оскільки епілептичні розряди можна зафіксувати і поза нападом. Крім того, дослідження дозволяє точно визначити форму захворювання, що допомагає призначити адекватне лікування.

Епіактивність на ЕЕГ у дитини без нападів може бути визначена у різний спосіб. Найчастіше для стимуляції епіактивності використовується світлова ритмічна провокація, але може застосовуватися гіпервентиляція чи інші додаткові методики. Іноді випадки епіактивності можуть бути виявлені лише під час тривалої реєстрації ЕЕГ, що частіше проводиться під час нічного сну з депривацією. Лише невелика частина пацієнтів не вдається підтвердити діагноз таким дослідженням.

Що можна побачити на ЕЕГ під час епілепсії різних форм?

Кожен вид цієї патології характеризується своєю клінічною симптоматикою. Крім того, епілепсія на ЕЕГ виглядає по-різному.

Доброякісна роландична епілепсія:

• При нападі (загостренні) відзначається фокальний епілептичний розряд у середньо скроневих та центральних відведеннях. Він виглядає як високоамплітудні спайки, крім яких спостерігається комбінація гострих та повільних хвиль. Зазначається вихід зарубіжних країн первинної локації.
• У момент відсутності нападу часто фіксуються фокальні спайки, хвилі, що комбінуються, які виникають одночасно в декількох відведеннях. Нерідко епілептична активність на ЕЕГ аж ніяк не проявляється у денний час, доки людина не спить. В цьому випадку вона обов'язково з'являється, як тільки людина засинає.

Роландична епілепсія є найчастішою формою епілепсії дитячого віку

Епілепсія форми Панайотопулоса:

• Під час загострення реєструється епі-розряд – високоамплітудні спайки, що поєднуються з повільними та гострими хвилями, що рідко залишаються в межах початкової локалізації.
• У спокої найчастіше можна побачити мультифокальні низько-або високоамплітудні комплекси. Характерно, що комплекси виникають серійно – у момент закривання очей, а момент відкривання вони блокуються. Напад може бути спровокований фотостимуляцією.

Генералізовані ідіопатичні епілепсії

Паттерни ЕЕГ частіше можна спостерігати у дитини та при юнацькій епілепсії з абсансами:

• При загостренні апаратура може показувати великий розряд у вигляді ритмічної понад активності 10 Гц з неухильно наростаючим характером, а також гострі хвилі та високоамплітудних дельта- і тета-хвиль. Вони нестабільні та асиметричні.
• Поза загостренням картина на ЕЕГ може залишатися стандартною, зрідка є нехарактерна активність.

Типові абсанси є короткими генералізованими епілептичними нападами з раптовим початком і завершенням.

Рання дитяча епілептична енцефалопатія:

• Загострення викликає підвищення числа та амплітуд спайку у поєднанні з гострими хвилями.
• Поза загостренням спостерігається велика активність, де спалах змінює її зникнення. Можлива гіпсаритмія.

Синдром Леннокса-Гасто:

• Загострення характеризується виникненням численних спайків та гострими хвилями, можлива фіксація комбінації «спайк-повільна хвиля». Розвивається десинхронізація.
• Поза загостренням – гіперсинхронна активність, що супроводжується гострими хвилями, комплекси «спайк-повільна хвиля», фокальні розлади.

Синдром Леннокса-Гасто – важка форма епілепсії, що починається у дитячому віці

Паттерни епіприпадку можуть фіксуватись і у фенотипно здорових пацієнтів. У цьому випадку діагноз епілепсія не ставиться, але вважається, що такі люди мають генетичну схильність до даної патології. Зазвичай рекомендується періодичне проходження спеціального обстеження.

На чому ґрунтується епілептиформна активність?

При епілепсії спостерігається періодичний "вибух" потенціалу дії клітини внаслідок пароксизмального зсуву її мембрани. Після цього настає досить тривалий період гіперполяризації. Цей механізм є актуальним для будь-якої форми патології, незалежно від того, яка саме епілептиформна активність розпізнається чутливою апаратурою.

Щоб згенерувати епілептиформну активність необхідно використовувати велику кількість нейронів. У цей процес завжди залучаються два види нервових клітин. Перші - "епілептичні" нейрони, що генерують автономні спалахи. Другі – їхні оточуючі нервові клітини, зазвичай перебувають під аферентним контролем, але зрідка входять у активний процес.

Як подолати епілепсію?

Якщо виявлено епілептиформну активність на ЕЕГ у дитини потрібно вживати негайних заходів. Лікування епілепсії – тривалий і складний процес, і що раніше воно починається, то більше шансів у дитини прожити довге, щасливе життя. У цьому процес лікування суворо індивідуальний і загальних стандартів тут немає. Значення має вік пацієнта, перебіг захворювання, загальний стан дитини, дані ЕЕГ.

При правильно підібраній терапії напади не виникають

Лікування рідко займає менше 3-5 років, а в ряді випадків продовжується довічно. Основою терапії є лікарські засобиа при деяких її видах допомагають різні нейрохірургічні операції. Тут має значення висновок ЕЕГ при епілепсії - саме на його підставі лікар приймає рішення про характер терапії, підбирає конкретні препарати та їхнє дозування.

У жодному разі не можна самостійно змінювати режим прийому препаратів та їх дозування. Навіть у разі видимого покращення рішення про продовження терапії приймає лише лікар, керуючись результатами лабораторних та апаратних методів дослідження.

Список препаратів, які може призначити лікар величезний, серед основних груп можна назвати:

• спеціальні протиепілептичні засоби;
• нейролептики;
• протизапальні засоби;
• кортикостероїдні засоби;
• антибіотики;
• дегідратуючі препарати;
• протисудомні засоби.

Лікування дозволяє повністю контролювати напади

Конкретну комбінацію може підібрати лише лікар. Терапевтична схема будується на основі характеру перебігу захворювання, та ділиться на три етапи:

1. Підбір найбільш ефективного препарату та його дозування. Початок лікування завжди здійснюється одним засобом, при його мінімально можливе дозування. Надалі фахівець оцінює ефективність лікування, наявності симптомів прогресування патології чи їхнього поступового зниження. Починається підбір поєднання препаратів кількох груп.
2. Досягнута першому етапі ремісія, зазвичай, поглиблюється прийомом раніше обраних препаратів на систематичної основі. Цей етап може тривати до 5 років із обов'язковим проведенням ЕЕГ.
3. При добрих показниках пацієнта та відсутності погіршення стану починається поступове зниження дози всіх основних препаратів. Таке зниження може тривати до 2 років, періодично призначається електроенцефалограма. З появою на ЕЕГ негативної динаміки зниження припиняється. У ряді випадків призначається контроль вмісту препаратів у плазмі – таким чином можна запобігти розвитку лікарської інтоксикації.

МОНІТОРИНГ ДІТЕЙ З ВИявленою епілептиформою активністю на ЕЕГ, які не страждають на епілепсію
Панюкова І.В.
ДГКБ №9, кабінет пароксизмальних станів, Єкатеринбург
За даними світової літератури, у 1,9-4% дітей без епілептичних нападів у ході рутинного електроенцефалографічного дослідження виявляється епілептиформна активність. Найчастіше реєструються регіональні патерни, переважно у формі ДЕНД. Генералізована епілептиформна активність трапляється значно рідше.

У кабінет пароксизмальних станів ДКДБ №9 за 2009р. було направлено на консультацію 115 дітей із виявленими змінами епілептиформного характеру на ЕЕГ. ЕЕГ робили щодо головного болю, гіперактивності, дефіциту уваги, затримки мовного розвитку, ДЦП, порушень сну.

Частині дітей проводилося повторне дослідження ЕЕГ, по можливості відео-ЕЕГ-моніторинг сну, оскільки в деяких випадках були представлені лише висновки про порушення епілептиформного характеру на ЕЕГ або недостатньо інформативний, або недостатньо якісний запис дослідження.

Під час вивчення ЕЕГ та при повторних дослідженнях епілептиформна активність була підтверджена у 54 пацієнтів. В інших випадках як "епілептиформна активність" були описані артефакти міограми, ЕКГ, реограми, поліфазні комплекси, пароксизмальна активність та ін.

Найчастіше епілептиформна активність реєструвалася в хлопчиків – 59% (32 дитини).

Вік дітей із виявленими порушеннями коливався від 5 до 14 років. Найчастіше епілептиформна активність реєструвалася у віці 5 - 8 років і була представлена ​​ДЕНД. У 3-х пацієнтів зареєстровані генералізовані пік-хвильові комплекси.

У більшості випадків (41) епілептиформна активність у формі ДЕНД мала невисокий індекс представленості і лише у 4 пацієнтів була продовженою.

Структура діагнозів дітей із виявленою епілептиформною активністю була такою: цереброастенічний синдром (30); синдром вегетативної дисфункції (6); синдром дефіциту уваги та гіперактивності (6); ДЦП (5); епілептиформна мозкова дезінтеграція (3); наслідки перенесеної нейроінфекції (2); наслідки перенесеної тяжкої ЗЧМТ (2). Частині дітей проводилося додаткове обстеження (КТ, МРТ головного мозку).

При нейровізуалізації у цій групі виявлено такі порушення:

Вроджена арахноїдальна кіста скроневої частки – 2

Перивентрикулярна лейкомаляція – 3

Церебральна атрофія – 2

Частині дітей з урахуванням даних нейровізуалізації, представленості епілептиформної активності на ЕЕГ рекомендовано протисудомну терапію сорком на 3-6 місяців з подальшим контролем ЕЕГ.

Препарати вальпроєвої кислоти призначені 6 дітям (20-25 мг/кг маси тіла) та 4 дітям – трилептал (25 мг/кг). Трилептал призначений дітям з виявленими церебральними кістами скроневої частки та ДЦП (геміпаретична форма).

Протягом року спостереження дітей цієї групи нападів був зафіксовано. Необхідне подальше спостереження цих пацієнтів та контроль електроенцефалографічних порушень з метою можливої ​​корекції неепілептичних розладів, пов'язаних з епілептиформною активністю.
ТАКТИЧНІ АЛГОРИТМИ У РОБІТІ КАБІНЕТУ ЕЕГ-ВІДЕОМОНІТОРИНГУ СПЕІАЛІЗОВАНОГО НЕВРОЛОГІЧНОГО ВІДДІЛЕННЯ
Перунова Н.Ю., Сафронова Л.А., Рилова О.П., Володкевич А.В.
Обласний дитячий центрепілепсії та пароксизмальних станів

ОДКБ №1, Єкатеринбург
Електроенцефалографічний відеомоніторинг (ЕЕГ-ВМ), що дозволяє синхронізувати ЕЕГ та відеоінформацію, візуалізувати епілептичні напади, провести клініко-електроенцефалографічні зіставлення та уточнити форму захворювання, є в даний час найбільш інформативним методом стандартної діагностики епілепсії та неепії

В ОДКБ №1 м. Єкатеринбурга кабінет ЕЕГ-ВМ було створено 2002р. Стандарти проведення ЕЕГ-ВМ досліджень у Росії відсутні до нашого часу, тому багато технологічні підходи розробили співробітниками кабінету самостійно.

Протягом року в кабінеті ЕЕГ-ВМ за період 2002-2009 рр. обстежувалася приблизно постійно кількість дітей та підлітків віком до 18 років (1028-1162). Діти, які перебувають у стаціонарі ОДКБ №1, становили 58%, амбулаторні хворі – 42%. Серед усіх обстежених 14,6% – діти першого року життя.

В результаті ЕЕГ-ВМ діагноз епілепсії було виключено у 44% обстежених. Приводами для обстеження цієї групи пацієнтів були: вегетативно-судинна дистонія з синкопальними пароксизмами, гіперкінетичний синдром, пароксизмальні порушення сну, мігрень, моторні стереотипії, конверсійні порушення, інфантильна мастурбація.

Діагноз епілепсії було встановлено або підтверджено у 56% обстежених. Епілепсія у цій групі розцінена як генералізована у 61% спостережень, як парціальна – у 39%.

На підставі багаторічного досвіду проведення ЕЕГ-відеомоніторингових досліджень у дітей та підлітків нами запропоновано деякі спеціальні технологічні підходи або тактичні алгоритми.

Проведення дослідження у неспанні у більшості пацієнтів включає стандартний набір функціональних проб (відкриття та закривання очей, ритмічна фотостимуляція в різних частотних діапазонах, фоностимуляція, гіпервентиляція). Сенсибілізованою пробою при фотосенситивній епілепсії є проведення РФС безпосередньо після пробудження. Залежно від особливостей перебігу захворювання можна використовувати особливі методи провокації – гра, тактильна провокація, перегляд телепередач (при телевізійної епілепсії), вплив різким звуком (при стартл-епілепсії), читання складного тексту (при епілепсії читання). Пацієнти з псевдоепілептичними нападами можуть піддаватися провокуючий вплив у процесі розмови. Спостереження за дітьми раннього віку в неспанні та за пацієнтами з порушенням свідомості проводиться зазвичай без використання функціональних проб (за винятком РФС за показаннями).

Дослідження у стані сну здебільшого виявляється досить інформативним під час запису 1-2 циклів денного снупісля підготовки депривації сну. Дослідження у стані нічного сну (8 годин) проводяться при виключно нічному характері нападів, диференціальній діагностиці епілептичних нападів та пароксизмальних порушень сну, розладах поведінки з неможливістю заснути вдень. Кабінет має у своєму розпорядженні технічні можливості та досвід проведення досліджень великої тривалості (24-48 годин), проте необхідність у таких дослідженнях виникає, на наш погляд, лише в особливих ситуаціях (наприклад, у процесі проведення клінічних досліджень). Поліграфічне дослідження технічно можливе з використанням даного діагностичного комплексу та проводиться за необхідності – наприклад, при діагностиці епілептичних розладів дихання.

Ми вважаємо, що кабінет ЕЕГ-ВМ повинен належати тільки до клінічної служби та розташовуватися на території спеціалізованого відділення (щоб уникнути несвоєчасного надання допомоги при розвитку епілептичних нападів, особливо їх серій та статусів). Адекватна інтерпретація даних може бути здійснена лише лікарями з базовою підготовкою з неврології – епілептології, які також отримали підготовку з нейрофізіології (ЕЕГ). Індивідуальний підхід до складання лікарем програми чи тактичного алгоритму обстеження кожному за пацієнта дозволяє отримати максимальний обсяг діагностичної інформації.

ФОКАЛЬНІ ЕПІЛЕПСІЇ У ДІТЕЙ РАННОГО ВІКУ:

ДОСВІД ТЕРАПІЇ ТРИЛЕПТАЛОМ
Перунова Н.Ю., Волік Н.В.
Обласна дитяча клінічна лікарня №1, Єкатеринбург
Фокальні епілептичні напади в дитинстві важко ідентифікуються у зв'язку з особливостями їхньої клінічної феноменології, нерідко виявляються лише при проведенні ЕЕГ-відеомоніторування. У зв'язку з цим складається помилкове враження про рідкість фокальних форм епілепсії у дітей першого року життя. Тим часом, якщо серед епілепсій з дебютом на першому році життя синдром Веста становить 39-47%, то на частку симптоматичних і криптогенних фокальних епілепсій припадає 23-36% (Caraballo et al., 1997; Okumura et al., 2001).

До етіологічними факторамисимптоматичних фокальних епілепсій з дебютом у дитячому віці відносяться насамперед церебральні дизгенезії (фокальна кортикальна дисплазія, пахігірія, полімікрогірія, шизенцефалія, нейрональна гетеротопія, гемімегаленцефалія, діагностика та діагностика). Розвиток симптоматичних фокальних епілепсій у дитячому віці можливий також на тлі наслідків перинатального гіпоксично-ішемічного ураження головного мозку з фокальним гліозом, мезіального скроневого склерозу, синдрому Штурге-Вебера, туберозного склерозу, пухлин головного мозку.

Семіологія парціальних нападів дитинства часто включає моторні феномени (тонічні або клонічні, що залучають обличчя, 1 або 2 кінцівки, половину тіла), а також версивні прояви (девіацію очей, голови). Можливі вегетативні симптоми (блідість або почервоніння обличчя, мідріаз, тахіпне або апное), кивки, різні видиавтоматизмів (ороаліментарні, лицьові, складні жестові).

Даними ЕЕГ-відеомоніторингових досліджень показані комбінації епілептичних нападів відповідно до локалізації вогнища (Rather J.P. et al., 1998). До комплексу лобових нападів у немовлят належать тонічні пози, кивки, припинення діяльності, міоклонії повік, жестові автоматизми, складна моторна поведінка. «Роландічні» напади виявляються одно-або двостороннім гіпертонусом кінцівок, парціальними клоніями, латералізованими моторними феноменами. Скроневі напади включають зупинку діяльності, «таращання», ороаліментарні автоматизми. Нарешті, для потиличних нападів характерні девіація очей, окулоклонії, міоклонії повік, іноді «таращання» і пізні оральні автоматизми, можлива пролонгована епілептична сліпота.

Інтериктальні зміни на ЕЕГ спочатку проявляються уповільненням ритміки, частотно-амплітудною асиметрією, іноді регіональним уповільненням. Епілептиформна активність може з'явитися пізніше, ніж напади, і маніфестує у вигляді спайків, гострих хвиль, а також поліморфних формою та амплітудою комплексів «гостра-повільна хвиля» (односторонніх, білатеральних, мультифокальних).

Лікування симптоматичних та криптогенних фокальних епілепсій дитинства потребує максимальної активності. На жаль, спектр дозволених у Росії до застосування у дітей раннього віку та доступних антиконвульсантів (вальпроати, карбамазепін, барбітурати, бензодіазепіни) недостатній.

Застосування препарату Трилептал®, використання якого допускається дітям з віку 1 місяць, робить істотний внесок у лікування фокальних епілепсій дитинства. Рекомендована початкова добова доза 8-10 мг/кг (з поділом на 2 прийоми), швидкість титрації 10 мг/кг на тиждень, максимальна добова доза 55-60 мг/кг. Зручною для призначення дітям раннього віку є суспензія прийому внутрішньо (60мг/мл, 250 мл у флаконі).

Нами отримано власний позитивний клінічний досвід застосування суспензії трилепталу у дітей раннього віку із фокальною епілепсією. Протягом 2009р. у відділенні раннього віку ОДКБ №1 проліковано 73 дитини з епілепсією. 15 дітям з парціальними епілептичними нападами (20,5%) було призначено трилептал з підбором дози, потім терапія була рекомендована додому. Вік дітей був від 1 до 13 місяців.

У 1 спостереженні парціальна епілепсія була розцінена як криптогенна, дитині було призначено монотерапію трилепталом.

У 14 пацієнтів були симптоматичні форми епілепсії. У 11 спостереженнях це були симптоматичні парціальні епілепсії на тлі грубого або помірного перинатального ураження головного мозку частіше за гіпоксичний генез. У клінічній картині виявлялися прості парціальні приступи моторні, версивні, окуломоторні напади, тонічні спазми. Під час проведення ЕЕГ-відеомоніторингу реєструвалася регіональна епілептиформна активність.

У 3 пацієнтів були виявлені епілептичні енцефалопатії на тлі церебральних дизгенезій (лісенцефалія, агірія – 2 спостереження) та туберозного склерозу (1 спостереження). Вирядженою була затримка моторного та психічного розвитку. Епілепсія виявлялася інфантильними спазмами з фокальним компонентом – версією голови, тулуба, завмиранням, заведенням очей. При проведенні ЕЕГ-ВМ реєструвалася мультирегіональна або дифузна епілептиформна активність.

Усі 14 пацієнтів отримували комбінацію депакіну та трилепталу (суспензія) 30-40 мг/кг. У всіх спостереженнях відмічено зниження частоти нападів та хорошу переносимість терапії.

ОЦІНКА ПРОСТОРНОЇ СИНХРОНІЗАЦІЇ БІОЕЛЕКТРИЧНИХ ПРОЦЕСІВ ГОЛОВНОГО МОЗКУ З БІПОЛЯРНИХ ВІДПОВІДЕЙ ЕЕГ І ЇЇ ЗНАЧИМІСТЬ ДЛЯ ПРОГНОЗУ ОПЕРАТИВНОГО ЛІКУВАННЯ
Пестряєв В.А.,* Лаврова С.А.,** Золотухіна А.Р.,* Растягаєва О.Л.*
*Кафедра нормальної фізіології УГМА,

**ДБУЗ СО «Свердловський обласний онкологічний центр», Єкатеринбург
Мета роботи: створення показника стану процесів просторової синхронізації біоелектичної активності головного мозку (БЕА ГМ) на основі аналізу спектрів ЕЕГ біполярних відведень та дослідження можливості його використання для оцінки ризиків розвитку епілептизації мозкової тканини при хірургічному лікуванні епілепсії.

1 групу склали 32 пацієнти з лобовими та лобово-скроневими формами епілепсії після оперативного лікуванняепілепсії (окремо аналізували пацієнтів з позитивним (зниження на 75% частоти нападів) і негативними наслідками, і пацієнтів з право- та лівосторонньою локалізацією патологічного вогнища. 2 групу склали 24 здорових студента-добровольця. На основі спектрів потужності біполярних відведень ЕЕГ, не мають точок, обчислювалися коефіцієнти кореляції між спектрами їх гармонік, які, за аналогією з коефіцієнтами кроскореляційного аналізу, були названі коефіцієнтами подібності (КС). T3 і C3-T3/T5-P3 у лівій півкулі та F4-F8/C4-T4 та C4-T4/T6-P4 у правій півкулі відповідно, КС між цими відведеннями і розглядалися далі як приватні характеристики (КС 1 та КС 2) стану просторової синхронізації БЕА ГМ, тим більше що йшлося про симетричні відведення лівої та правої півкуль. телів стану просторової синхронізації БЕА ГМ для кожної півкулі, що мають приблизно однакову інформативну цінність, але не однакові значення, вимагало обґрунтованого компромісу між ними – запровадження узагальненого показника. Як такий узагальнений показник стану просторової синхронізації (СПС) БЕА ГМ обчислювалася норма вектора , координатами якого були приватні показники: СПС = (КС 1 2 +КС 2 2) 1/2 , тобто. - Корінь квадратний від суми квадратів приватних показників.

У 2 групі всі значення УПС для обох півкуль були менше 1 (середні значення - 0,80 для лівої півкулі та 0,84 для правої), а після ГВ переважала тенденція до їх зменшення (0,79 для лівої півкулі та 0,80 для правого). У 1 групі середні показники УПС особливо у півкулі локалізації вогнища були достовірно підвищені – 1,03 у лівій півкулі при лівосторонній локалізації вогнища та 0,97 у правому півкулі при правосторонній локалізації. Після ГВ переважала тенденція до їх подальшого збільшення - 1,09 у лівій півкулі при лівосторонній локалізації вогнища та 1,06 у правому півкулі при правосторонній локалізації.

У півкулі контралатеральному вогнищі поряд з підвищеними значеннями показника УПС після ГВ спостерігалося достатньо випадків нормальними значеннямиУПС (менше 1), характерними для контрольної групи при явно нормальній роботі механізмів регуляції просторової синхронізації БЕА ГМ. Це дозволило розглядати значення показника УПС після ГВ у півкулі протилежній локалізації вогнища патологічної активності як критерій стану регуляторних механізмів просторової синхронізації БЕА ГМ: перевищення 1 – як ознака фактора ризику, що сприяє розвитку подальшої післяопераційної епілептизації мозкової тканини. Порівняльний імовірнісний аналіз показав, що за наявності цієї ознаки відносний ризик відсутності позитивного ефекту від оперативного втручання збільшується у 2,5 рази.

Епілептичні напади або дистонічні атаки, труднощі диференціальної діагностики
Рахманіна О. А., Левітіна О. В.

ГОУ ВПО Тюменська державна медична академія Росздраву

ГЛПУ ТО Обласна клінічна лікарня №2

м. Тюмень
Обстежено 9 дітей (6 хлопчиків та 3 дівчинки) з генералізованими симптоматичними дистоніями. Розподіл дітей за віком був таким: 3 дітей віком до 1 року, 3 дітей – від 1 до 2 років, по 1 дитині – 3 та 4 роки та 1 дитина 8-ми років. Аналіз причин дистонії показав, що 8 з цих дітей мали тяжке перинатальне ураження ЦНС з подальшим розвитком дитячого церебрального паралічу і у 1 дитини виявлена ​​хромосомна аномалія (делеція короткого плеча 5 хромосоми). У всіх дітей відзначалася патологія антенатального періоду у вигляді: гестозів (3), загрози переривання (4), внутрішньоутробної інфекції (3), багатоводдя (1), хронічної фетоплацентарної недостатності (1), анемії (4) та частих ГРВІ з підвищенням температури у матері (1). Всі ці фактори призвели до патологічного перебігу інтранатального періоду: гостра асфіксія (5), недоношеність (2), внутрішньочерепна родова травма (1), інтравентрикулярний крововилив (2), при цьому шляхом кесаревого розтину пологи проводилися лише у 2 випадках. У всіх дітей відзначався тяжкий перебіг раннього неонатального періоду: у 5 – штучна вентиляція легень (14,6±11,3 днів), судомний синдром (3), менінгоенцефаліт (2), сепсис (1), аноксічний набряк головного мозку (1) . У 1 дитини в цьому періоді відбулася тяжка черепно-мозкова травма, забій мозку з субарахноїдальним крововиливом. При проведенні КТ/МРТ головного мозку виявлено множинні структурні дефекти: гідроцефалія (4 дітей, 2 з них із проведенням ВПШ); поренцефалічні кісти (3); перивентрикулярна лейкомаляція (2); тотальна субкортикальна лейкомаляція – 1; гіпогенезія мозочка, аномалія Денді-Уокера (1), атрофія часток (2), судинна мальформація (1); дисгенез головного мозку (1). У дитини з хромосомною аномалією виявлялися вади розвитку та інших органів (вроджена вада серця, гідронефроз, тимомегалія). Запідозрити дистонічні атаки у всіх 9 дітей дозволив подібний малюнок нападів: «вигинання дугою» іноді з торсіонним компонентом, відкривання рота, висування мови. Свідомість не втрачено, часто больова реакція як крику і провокація зміною становища тіла чи дотиком під час огляду. Клінічно шістьом із 9 дітей раніше виставлявся діагноз епілепсії та проводився безуспішний підбір протиепілептичного лікування. При проведенні відео-ЕЕГ-моніторингу на момент нападу у цих дітей не виявлено епілептиформної активності. 3 дітей дійсно паралельно страждали на епілепсію: синдром Веста (2), симптоматична фокальна епілепсія (1). При цьому у 2 з ремісією нападів протягом 1 року та на момент виникнення вищеописаних станів вирішувалося питання про рецидив епілептичних нападів або появу дистонії. У 1 дитини зберігалися поодинокі флексорні спазми, що полегшувало діагностику дистоній з одного боку, з іншого боку виникало питання про трансформацію синдрому Веста у фокальну епілепсію. При проведенні відео-ЕЕГ-моніторингу на момент дистонії, у цих 3 дітей також була відсутня епілептиформна активність. Усім 9 дітям було додано протидистонічна терапія (наком, клоназепам, баклофен, мідокалм) з частковим чи значним позитивним ефектом. Отже, симптоматичні дистонії в дітей віком зустрічалися частіше у віці до 4 років. При них у дітей раннього віку відзначається поєднана дія кількох патологічних факторів, що призводять до грубого ураження ЦНС. Проведення диференціальної діагностики дистонії за допомогою відео-ЕЕГ-моніторування необхідне для забезпечення відповідного лікування даної категорії пацієнтів.
ЕЛЕКТРОЕНЦЕФАЛОГРАФІЧНИЙ ПАТТЕРН ДОБРОЯКІСНИХ ЕПІЛЕПТИФОРМНИХ ПОРУШЕНЬ ДИТИНСТВА У ДІТЕЙ З ВАЖКИМИ ПОРУШЕННЯМИ МОВА
Сагутдінова Е.Ш., Перунова Н.Ю., Степаненко Д.Г.
ГУЗ СО, ДКБВЛ, "Науково-практичний центр Бонум", м. Єкатеринбург
Мета: Уточнити частоту народження та основні характеристики електроенцефалографічного патерну доброякісних епілептиформних порушень дитинства (ДЕНД) у дітей з тяжкими порушеннями мови без епілептичних нападів.

Матеріали та методи: У дослідженні брало участь 63 дитини віком від 2 років 10 місяців до 4 років 6 місяців з тяжкими порушеннями експресивної мови (ЗНР 1 рівня), що перенесли перинатальну гіпоксично-ішемічну енцефалопатію, що не мають нині і в анамнезі епілептичних нападів. Діти з порушеннями мови внаслідок тяжких неврологічних, психічних, соматичних захворювань, генетичних синдромів та порушень слуху були виключені із дослідження. Всім дітям було проведено годинний відео ЕЕГ-моніторинг у стані неспання та природного сну на електроенцефалографі «Comet» (Grass-Telefactor, США). З використанням візуальної оцінки ЕЕГ та відео матеріалу проаналізовано наявність та основні характеристики епілептиформної активності.

Результати та їх обговорення: Електроенцефалографічний патерн доброякісних епілептиформних порушень дитинства мав виключно субклінічний характер та був зареєстрований у 12 дітей (19%). Таким чином, частота його народження серед дітей з тяжкими порушеннями експресивної мови значно перевищує загальнопопуляційний показник, який за даними різних авторів становить 1,9-4 %. У стані неспання та сну патерн ДЕНД реєструвався у 8 дітей (66,6%). Наростання індексу епілептиформної активності при переході з неспання у сон відзначалося лише в однієї дитини (8,3%). У 4 дітей (33,4%) цей патерн реєструвався лише у стані сну. Для дітей з тяжкими порушеннями мови характерна двостороння локалізація патерну ДЕНД (8 дітей, 66,6%), одностороння, переважно лівостороння, локалізація відзначалася лише у 4 пацієнтів (33,4%). У більшості дітей відзначався низький або середній індекс епілептиформної активності (11 дітей, 91,7%) і тільки в однієї дитини (8,3%) індекс був оцінений як високий. Переважна локалізація патерну ДЕНД відзначалася у центрально-скроневих областях головного мозку (8 дітей, 66,6%), локалізація тільки у центральних областяхспостерігалася у 2 дітей (16,7%) і з такою самою частотою даний патерн реєструвався і в скронево-тім'яних областях головного мозку (2 дитини, 16,7%).

Висновки: Таким чином, для дітей з тяжкими порушеннями мови характерна більш висока, ніж у загальній популяції частота народження субклінічного електроенцефалографічного патерну ДЕНД з переважною двосторонньою локалізацією в центрально-скроневих областях головного мозку, з низьким або середнім, без істотного наростання в стані сну індексом. Враховуючи наявність доведеної генетичної схильності, що реалізується у вигляді порушення дозрівання нейронів кори головного мозку, як при формуванні патерну ДЕНД, так і при первинних порушеннях мови у дітей, можна припустити деяку спільність генетичних механізмів даних патологічних станів. Необхідні подальші проспективні дослідження, що оцінюють вплив субклінічного електроенцефалографічного патерну ДЕНД на перебіг та результат мовленнєвих розладів, ризик розвитку епілепсії та необхідність антиепілептичної терапії у дітей з тяжкими порушеннями мови.

ПРАКТИЧНІ АСПЕКТИ РОБОТИ ДИТЯЧОГО МІСЬКОГО ЕПІЛЕПТОЛОГІЧНОГО ЦЕНТРУ МІСТА КОРПАННЯ
Сівкова С.М., Зайкова Ф.М.

Протягом останнього десятиліття приділяється велика увагастворення спеціалізованої епілептологічної служби для дітей та підлітків у різних регіонах Росії. Винятком стала і республіка Татарстан. 2000 року на базі МУЗ «Дитяча міська лікарня 8» був організований кабінет з діагностики та лікування епілепсії та пароксизмальних станів. Кабінет став найважливішою ланкою в організації медичної допомоги дітям, які страждають на епілепсію в м. Казані.

Мета роботи: показати досвід практичної діяльності кабінету у наданні спеціалізованої консультативної допомоги дітям, які мають захворювання на епілепсію.

Методи: Порівняти дані практичної роботи дитячої міської епілептологічної служби у місті Казані у 2000 та 2009 році.

Отримані результати: У 2000 році всі пацієнти, взяті на диспансерний облік у кабінеті, були розділені тільки на дві групи епілепсії, залежно від типу епілептичного нападу: епілепсія з нападами типу Grand mal – 89,6% та епілепсії з нападами типу Petit mal – 10 4%. Група пацієнтів із фокальними формами епілепсії тоді не виділялася. На той час лідируючі позиції в лікуванні займали фенобарбітал - 51%; карбамазепін – 24%; препарати вальпроєвої кислоти – 18% Препарати нової генерації у терапії ще не застосовувалися.

2009 року ситуація змінилася кардинально. 889 дітей з епілепсією, що спостерігаються в епілептологічному кабінеті, було розподілено на основні групи за формами епілепсії, згідно міжнародної класифікаціїепілепсій та пароксизмальних станів 1989 року. Дані відображені так: ідіопатичні фокальні форми склали 8%; ідіопатичні генералізовані – 20%; симптоматичні фокальні – 32%; симптоматичні генералізовані – 8%; ймовірно симптоматичні (криптогенні) фокальні - 29%; недиференційовані – 3%. Змінився і спектр застосовуваних антиепілептичних препаратів відповідно до світових тенденцій у галузі епілептології. Нині найчастіше застосовуються препарати вальпроєвої кислоти – 62%; карбамазепіни 12%. Групу нових антиепілептичних препаратів становили: топірамат – 12%; ламотриджин – 3%; кеппра – 5%; трилептал – 3%. Частка пацієнтів, які отримували терапію фенобарбіталом, значно скоротилася до 1,5%. Переважна кількість хворих отримують лікування монотерапії – 78%. 16% пацієнтів отримують 2 антиепілептичні препарати. Клінічної ремісії досягнуто у 72% дітей. Приступи продовжуються на тлі регулярного лікування у 17% випадків. Найчастіше цю групу складають пацієнти з фокальними формами епілепсії, які перебувають на комбінованій терапії кількома препаратами. 3% пацієнтів відзначають нерегулярний прийом антиепілептичних препаратів.

Висновки: спостереження пацієнтів у спеціалізованому епілептологічному центрі дозволяє правильно діагностувати певну форму епілепсії у кожному конкретному випадку, призначати адекватну антиепілептичну терапію згідно з міжнародними стандартами лікування епілепсії, підвищує ефективність терапії епілепсії та відповідно покращує якість життя пацієнтів та їх сімей.

ЛІКУВАННЯ ФОКАЛЬНИХ ФОРМ ЕПІЛЕПСІЇ У ДІТЕЙ АНТИЕПІЛЕПТИЧНИМИ ПРЕПАРАТАМИ

РІЗНИХ ГЕНЕРАЦІЙ
Сівкова С.М., Зайкова Ф.М.
МУЗ «Дитяча міська лікарня 8», Казань
Сучасна антиепілептична терапія дозволяє досягти ефекту у лікуванні епілепсії у 70-80% хворих. Однак у 20-30% дітей продовжують мати епілептичні напади. Застосування препаратів різних фармакологічних груп та генерацій дозволяє призначати найбільше ефективне лікуванняяк у монотерапії, так і в комбінації декількох антиепілептичних препаратів.

Мета даної роботи – показати порівняльну ефективність та переносимість топірамату, ламотриджину та фенобарбіталу у лікуванні фокальних форм епілепсії у дітей.

Матеріали та методи. До дослідження було включено три групи пацієнтів у віці від 6 місяців до 17 років, з симптоматичними фокальними формами епілепсії – 79 осіб (82%) та ймовірно симптоматичними (криптогенними) фокальними формами епілепсії – 17 осіб (18%). Пацієнти отримували лікування препаратами груп фенобарбіталу (34 пацієнти) у дозі від 1,5 до 12 мг/кг/добу; топірамату (31 пацієнт) у дозі від 2,8 до 17 мг/кг/добу та ламотриджину (31 пацієнт) у дозі 0,5 – 6 мг/кг/добу.

Отримані результати. Позитивний ефект у лікуванні (повне усунення нападів або зменшення їх частоти на 50% і більше) був досягнутий у 27 (87%), які отримували топірамат; у 22 (71%) пацієнтів, які отримували ламотриджин та у 13 (38%) пацієнтів, які отримували фенобарбітал. Топірамат не показав значних відмінностей при його застосуванні як у малих дозах (78%), так і у високих дозах (83%). Ламотриджин був більш ефективним при застосуванні в дозах більше 3 мг/кг/добу (78%) проти менших доз (62%). Вища ефективність фенобарбіталу відмічена в дозах менше 5 мг/кг/добу (59%) порівняно з вищими дозами (42%).

Побічні ефекти зареєстровані у 16 ​​пацієнтів (52%), які отримували топірамат. З них аггравацію нападів відзначено в 1 випадку (3%). У цьому випадку препарат було відмінено. З інших небажаних ефектів спостерігалася поява солей у сечі, млявість, сонливість, зниження апетиту. У групі пацієнтів, які отримували ламотриджин, небажані ефекти відмічені у 10 хворих (32%). З них у 2 випадках (6%) спостерігалася алергічна реакціяу вигляді дрібноточкового висипу та набряку Квінке і в 2 випадках (6%) було зареєстровано почастішання нападів; з цього приводу препарат було скасовано. У пацієнтів, які перебували на терапії фенобарбіталом, побічні ефекти спостерігалися у 16 ​​пацієнтів (47%) та частіше були пов'язані з впливом препарату на когнітивні функції (агресивність, запальність, розгальмованість, сонливість, стомлюваність).

Висновки. Антиепілептичні препарати нової генерації (топірамат та ламотриджин) показали велику ефективність та хорошу переносимість у порівнянні з фенобарбіталом у лікуванні фокальних форм епілепсії у дітей різного вікового діапазону. Таким чином, раціональна антиепілептична терапія дозволить зменшити як кількість нападів у дітей з епілепсією, так і знизити рівень побічних ефектів, які традиційно спостерігаються при призначенні застарілих антиепілептичних препаратів.

ЗАСТОСУВАННЯ ТРИЛЕПТАЛУ У ПАЦІЄНТІВ З РЕЗИСТЕНТНОЮ ФОКАЛЬНОЮ ЕПІЛЕПСією
Сорокова Є.В.
Протиепілептичний центр МУ ДКБ №40, м. Єкатеринбург
До досліджуваної групи увійшли 25 пацієнтів віком від 18 до 38 років з резистентною скроневою епілепсією, що спостерігаються в Протиепілептичному Центрі ДКЛ №40 м. Єкатеринбурга. З них у 13 пацієнтів виявлено мезіальний скроневий склероз, інші спостерігаються з криптогенними формами. Частота нападів становила від 8 на місяць до 10 на добу, у клініці переважали фокальні напади – у 14 пацієнтів, у решти – у поєднанні з вторинно-генералізованими.

Необхідно відзначити, що у всіх пацієнтів встановлено діагноз резистентної форми, оскільки всі отримували політерапію антиковульсантами у високих терапевтичних дозуваннях, 2 пацієнтам проведено хірургічне втручання.

15 пацієнтів були переведені на монотерапію трилепталом у дозах 2400-2700 мг/добу, інші отримували комбінацію з трилепталу з фінлепсином або карбамазепіном.

При ЕЕГ-моніторуванні у 10 пацієнтів реєструвалася регіональна епілептиформна активність, у 8 – з вторинною генералізацією.

Катамнез становить середньому 1, 5 року. Ремісія сформувалася у 8 пацієнтів, з них 8 приймали лише трилептал. Значне покращення (зменшення нападів більш ніж на 75%) – у 11 пацієнтів. Скасували трилептал у 1 пацієнта у зв'язку з появою висипу. Загалом відзначено хорошу переносимість препарату, і 5 пацієнтів залишилися на колишній терапії навіть за відсутності значного зниження кількості нападів. 10 пацієнтів відзначили на фоні прийому трилепталу зменшення дратівливості, плаксивості, тривоги, покращав сон, настрій. В аналізі крові у 2 пацієнтів відмічено клінічно незначне зниження гемоглобіну. Відсутність епілептиформних змін у динаміці на ЕЕГ відзначено у 7 пацієнтів, у 2 – позитивна динаміка у вигляді зменшення епілептиформної активності. Таким чином, при резистентних скроневих епілепсіях трилептал зарекомендував себе як високоефективний антиконвульсант з хорошою переносимістю, що має виражену нормотимічну дію, можлива і також клінічно успішна комбінація з іншими карбамазепінами.

ДО ПИТАННЯ ВДОСКОНАЛЕННЯ ДИСПАНСЕРНОГО СПОСТЕРЕЖЕННЯ ПАЦІЄНТІВ З ЕПІЛЕПСІЄЮ І ПАРОКСИЗМАЛЬНИМИ СТАНАМИ

Сулімов А.В.
МУ ДДКБ №9, Єкатеринбург
Епілепсія - одне з найпоширеніших захворювань головного мозку. За результатами численних досліджень неврологів та психіатрів у дітей захворювання виявляється значно частіше, ніж у дорослих. Близько 70% всіх форм епілепсії починається у дитячому віці. Таким чином, епілепсію можна вважати дитячим захворюванням, а з огляду на поліморфізм захворювання, поряд авторів використовується визначення – епілепсія дитячого віку.

Досить широко прийнята думка, – що молодший вік дитини на момент появи нападів, тим паче виражена спадкова схильність. Дебют захворювання настає часом несподівано для хворого та його оточення у будь-якому віці, навіть за наявності факторів ураження центральної нервової системи у досить віддалені вікові періоди.

При зборі анамнезу виявляються особливості життя, як хворого, і його родичів, звані, чинники ризику розвитку різної патології. Вивчення епілепсії у дітей дозволяє більш докладно, ніж у дорослих, з'ясувати перебіг та вид нападу, динаміку розвитку захворювання. Серед виявлених станів, що передують дебюту епілепсії, особливо робиться акцент на присутність захворювань «епілептичного кола»: афективно – респіраторні напади, непритомність, заїкання, фебрильні напади, сноходіння, черевні коліки та ін. Само поняття «захворювання , але практичні лікарі виділяють пацієнтів із зазначеними станами із загальної популяції, як групу ризику.

У ряді робіт (В.Т. Мірідонов 1988, 1989, 1994) виділено два варіанти розвитку епілепсії у дітей. Перший характеризується початком захворювання з появи епілептичного нападу, другий варіант передбачає прихід епілептичних нападів на зміну неепілептичних пароксизму. За спостереженням авторів традиційному варіанту відповідає дві третини спостережень і одна третина – розвиток захворювання за «другим» типом. Відзначаючи роль спадкових факторів у появі епілептичних нападів, постійно робиться акцент на те, що при аналізі стану здоров'я родичів у хворих з різними варіантами розвитку захворювання у 1/3 виявлено вказівки на пароксизмальні стани як у першій, так і у другій групі.

Епілепсія триває в середньому близько 10 років, хоча у багатьох період активних нападів значно коротше (менше 2 років у понад 50%). Значна кількість (20-30%) пацієнтів страждає на епілепсію все життя. Характер нападів зазвичай визначається початковій стадії їх виникнення, і це поряд з іншими прогностичними факторами дає можливість забезпечувати досить високу точність передбачення результату захворювання в межах кількох років після його початку. У той самий час допустима трансформація нападів в дітей віком у міру «дозрівання» мозку, із зменшенням, у процесі зростання, схильності до генералізації. Це зачіпає в першу чергу генералізовані тоніко – клонічні напади, їх диференціювання на первинно та вторинно-генералізовані може бути проведено після тривалого спостереження за хворими. У цих клінічних випадках значне місце посідають нейрофізіологічні та інтраскопічні методи дослідження.

З нейрофізіологічних методів чільне місце займає електроенцефалографія (ЕЕГ). ЕЕГ дозволяє не лише диференціювати форму нападу, встановити локалізацію епілептичного вогнища, а також здійснювати ефективність лікарської терапії та режимних заходів. Впровадження у повсякденну медичну практику «рутинної» ЕЕГ, не кажучи про ЕЕГ-моніторування, дозволяє оцінювати реакцію мозку дитини протягом захворювання на динаміці.

З інтраскопічних методів діагностики, що дозволяють прижиттєву візуалізацію головного мозку, першому плані виходять нейросонографія, комп'ютерна і магніто – резонансна томографія.

Отримання зображень головного мозку проводиться з метою:

a) визначення етіології захворювання;
б) визначення прогнозу;
в) забезпечення пацієнтів знаннями про власну недугу;
г) визначення генетичних рекомендацій;
д) надання допомоги у плануванні операції.

За даними різних авторів, використання методів нейровізуалізації змінило співвідношення симптоматичних та ідіопатичних форм епілепсії на користь перших. Все це дозволяє припустити, що ряд термінів, що використовуються в сучасних класифікаціях будуть в динаміці переглянуті, з впровадженням у практику нових діагностичних технологій. Зміни підходів до формулювання діагнозу, тактики лікування змінить і тривалість, і принципи диспансерного спостереженняза хворими на епілепсію в різні вікові періоди.

Впровадження у практику сучасних діагностичних технологій разом із традиційними методиками допускає виділення дітей «групи ризику» з розвитку епілепсії. Виключаючи, у побуті, ситуації, що провокують розвиток захворювання: перегрівання, недосипання, інтенсивне фізичне навантаження та проводячи динамічне спостереження результатів нейрофізіологічних методів дослідження з мінімальною медикаментозною корекцією, дозволить знизити ризик розвитку захворювання. Ця установка найбільш актуальна в педіатричної неврології, оскільки поточні питання профілактичних щеплень, відвідування дитячих колективів повинні мати єдині підходи з боку лікарів різних спеціальностей.

У Єкатеринбурзі з 1996р. організовано спеціалізований прийом дитячого невролога для хворих з епілепсією та пароксизмальними станами на базі консультативної поліклініки дитячої міської клінічної лікарні № 9. З часом розширювалися діагностичні можливості консультанта, але це й розширювало коло завдань, що покладаються на цього фахівця. Вирішення епілептологом медичних, методичних, експертних питань дозволяє продовжити ремісію захворювання у пацієнтів. На кінець 2009р. диспансерна група хворих на епілепсію (вік до 18 років) в Єкатеринбурзі склала 1200 осіб, диспансерна група «неепілептичні пароксизми» - 800. Даний диференційований підхід до пацієнтів з пароксизмальними станами введений з 2005р., це дозволило мати більш чітку та за кількістю дітей інвалідів. Це значно полегшило вирішення питання медикаментозного забезпечення пацієнтів антиепілептичними препаратами та дало можливість вирішити широке коло соціальних проблем.

Клініко-електрофізіологічні та

нейропсихологічні характеристики пацієнтів

з епілептичними енцефалопатіями та

симпоматичною фокальною епілепсією

з депд на ЕЕГ
Томенко Т.Р. , * Перунова Н.Ю. **
*ЗВУЗ СОКПБ Центр психічного здоров'я дітей

**Обласний дитячий центр епілепсії та пароксизмальних станів

Обласна дитяча клінічна лікарня №1

Єкатеринбург
Мета роботи:провести порівняльний аналіз клінічних, електроенцефалографічних порушень та особливостей вищих психічних функцій у дітей епілептичними енцефалопатіями та симптоматичною фокальною епілепсією з доброякісними епілептиформними патернами дитинства (ДЕПД) на ЕЕГ для визначення специфічності та прогностичної значимості даного.

Матеріали та методи:було обстежено 29 пацієнтів з різними формами епілепсії: 12 дітей із синдромом псевдоленноксу (СПЛ), 8 – з епілепсією з електричним епілептичним статусом повільного сну (ЕЕСМ) та 9 – з симптоматичною фокальною епілепсією (СФЕ).

Дослідження включало оцінку клініко-генеалогічних, неврологічних, нейрофізіологічних та нейрорадіологічних даних. Дітям віком від 7 років було проведено нейропсихологічне тестування за допомогою модифікованої методики нейропсихологічної діагностики та корекції при порушеннях розвитку вищих психічних функцій (Скворцов І.А., Адашинська Г.І., Нефедова І.В., 2000). Логопед оцінював шкільні навички пацієнтів (лист, читання та рахунок). Пацієнти з розумовою відсталістю середнього та тяжкого ступеня виключалися з нейропсихологічного обстеження. Для визначення рівня інтелекту за методикою Д. Векслера (дитячий варіант) діти були протестовані психологом. Пацієнти з когнітивними та поведінковими порушеннями були оглянуті психіатром.

Для визначення індексу епілептиформної активності (ЕА) було розроблено алгоритм оцифрування графічних елементів за допомогою програми Microsoft Excel. Ми прийняли за низький індекс ЕА значення до 29%, середній – від 30-59%, високому індексу епілептиформної активності відповідало значення понад 60%. Останнє значення, на нашу думку, характеризувалося терміном «продовжена епілептиформна активність», оскільки відзначалася висока представленість ДЕПД на всіх епохах запису, досягаючи деяких з них до 100% під час повільного сну.

Результати:в ході дослідження було виявлено, що при симптоматичній фокальній епілепсії з ДЕПД на ЕЕГ спостерігалися виключно моторні фокальні та вторинно-генералізовані напади, пов'язані з циклом сон-неспання, низької та середньої частоти (від кількох епізодів на рік до 1 разу на тиждень). Епілептиформна активність під час сну мала переважно односторонній або двосторонній незалежний характер (66%). Індекс епіактивності неспання та сну відповідав низьким та середнім значенням (до 60%). Прогноз перебігу епілепсії щодо нападів був сприятливим – ремісія або зниження частоти нападів на 75% було досягнуто у всіх пацієнтів на середній дозі монотерапії. Тим не менш, у цих пацієнтів відзначався обтяжений акушерський анамнез, наявність вираженого когнітивного дефіциту (88%) і затримки моторного розвитку (75%) (p

Нами були зроблені зіставлення між характером, індексом епіактивності, неврологічним статусом, морфологічними змінами головного мозку та рівнем інтелекту у хворих з епілептичними енцефалопатіями та симптоматичною фокальною епілепсією. Виявилося, що у пацієнтів двостороння білатерально-синхронна епілептиформна активність під час неспання достовірно частіше уві сні набувала продовженого дифузного характеру (p

У пацієнтів з осередковою неврологічною симптоматикою достовірно частіше реєструвався високий індекс ЕА (більше 60%) під час сну, порівняно з хворими на розсіяні неврологічними симптомами (p

Серед пацієнтів із розумовою відсталістю достовірно частіше (p

Згідно з отриманими даними, залежність між індексом ЕА та рівнем інтелекту була відсутня. Так пацієнти з нормальним рівнемінтелекту мали середнє значення індексу ЕА уві сні (49,4±31,1%), з прикордонним – (49,6±31,7%), а діти з низьким рівнем – (52,2±33,9%).

За даними КТ і МРТ у 75% пацієнтів цієї групи були виявлені структурні зміни головного мозку у вигляді внутрішньої та зовнішньої гідроцефалії, арахноїдальної кісти скроневої та тім'яної часткою, асиметричного розширення бічних шлуночків, кісти прозорої перегородки та мієлорадикуломенінгоцеле. Наявність морфологічних змін головного мозку у дітей з епілептичними енцефалопатіями та симптоматичною фокальною епілепсією сприяло двосторонньому поширенню епілептиформної активності під час сну (p

На фоні антиепілептичної терапії у 14 (56%) пацієнтів відзначалася позитивна динаміка у вигляді ремісії або ушкодження нападів на 75%. З них у 5 пацієнтів із симптоматичною фокальною епілепсією було досягнуто ремісії на тлі монотерапії вальпроатами. Однак, незважаючи на позитивну динаміку щодо нападів, зниження індексу ЕА за даними ЕЕГ-відеомоніторингу відзначалося лише у 4 пацієнтів. У всіх дітей зберігалися когнітивні та поведінкові порушення.

За допомогою нейропсихологічної методики було протестовано 12 дітей: із синдромом псевдоленноксу (6), епілепсією з електричним епілептичним статусом повільного сну (2) та симптоматичною фокальною епілепсією (4) з рівним розподілом за статтю віком від 7 до 11 років. У половини обстежуваних дітей різною мірою виявлено порушення всіх вищих психічних функцій. Найбільший відсоток помилок відзначався в пробах на кінестетичний (100%), просторовий (100%), динамічний (92%) праксис, зоровий гнозіс (100%), зорову (92%) і слухо-мовленнєву пам'ять (92%), і в субтест «малюнок» (100%). Значно страждали навчальні навички – читання у 80%, рахунок – у 60%, лист – у 80%.

Відповідно до топічної локалізації вищих психічних функцій у хворих з епілептичними енцефалопатіями та симптоматичною фокальною епілепсією найбільше відзначалася функціональна недостатність лівої півкулі (p

Таким чином, латералізація зони функціонального нейропсихологічного дефекту та епіактивності збігалися. Збіги їх з топічної локалізації отримано був.

За результатами тесту Д.Векслера у 4 обстежуваних пацієнтів інтелект був нормальний, у 4 відповідав прикордонному рівню та у 4 розумової відсталості легкого ступеня. Пацієнти були розділені за рівнем інтелекту та порівнювалися за кількістю помилково виконаних нейропсихологічних проб. Діти з прикордонним інтелектом та розумовою відсталістю допускали достовірно більше помилок, порівняно з пацієнтами з нормальним рівнем інтелекту, у наступних пробах: зоровий гноз (p

Таким чином, факторами, що впливають на нейропсихологічний профіль пацієнтів із синдромом псевдоленноксу, епілепсією з електричним епілептичним статусом повільного сну та симптоматичною фокальною епілепсією, є рівень інтелекту, наявність затримки моторного та мовного розвитку в анамнезі.

ТАКТИКА ОПЕРАТИВНОГО ЛІКУВАННЯ ХВОРИХ З СИМПТОМАТИЧНОЮ ЕПІЛЕПСІЄЮ З СЕРІЙНИМ І СТАТУСНИМ Плином припадків

Шершевер О.С.,* Лаврова С.А.,* Черкасов Г.В.,* Сорокова О.В.**

*ДБУЗ СВ «Свердловський обласний онкологічний центр», Уральський міжтериторіальний нейрохірургічний центр ім. проф. Д.Г. Шефер.

* Міська клінічна лікарня №40, Єкатеринбург
Будь-яке нейрохірургічне втручання, головною метою якого є зменшення епілептичних нападів, може бути розцінено як хірургічне лікування епілепсії.

Хірургічні операції (приклади): висічення епілептогенної мозкової тканини, кортикальна топектомія, лобектомія, мультилобектомія, гемісферектомія, та окремі операції типу амігдалгіпокампектомії; калозотомія та функціональне стереотаксичне втручання; інші функціональні процедури типу множинного розтину під м'якою мозковою оболонкою.

На основі нашого досвіду хірургічного лікуванняпонад 1000 хворих на епілепсію за період 1964-2009 років. відпрацьовано алгоритм інтраопераційного періоду.

В операційній проводиться запис ЕЕГ на початок наркозу.

На тлі наркозу проводиться скальпова ЕЕГ на початок маніпуляції. Компромісом, що влаштовує нейрохірурга, анестезіолога та нейрофізіолога є III ЕЕГ-стадія наркозу за Courtin.

ЕЕГ + ЕКОГ проводиться на початок резекції чи стереотаксической деструкції на провідних шляхах епілептичної системи.

При збігу даних ЕКОГ з даними про локалізації епілептогенних вогнищ проводиться поетапна ЕКОГ з резекцією вогнища або проведення множинної субпіальної транссекції або проведення стереотаксичних деструкцій - стимуляція кожної точки мішені через введений електрод із записом ЕЕГ.

При загрозі розвитку кіндлінгу необхідно поглиблення анестезії рівня IV – VI ЕЕГ стадії наркозу по Courtin.

Результати виявилися обнадійливими. Ефективність оперативного лікування у поєднанні з протиепілептичною терапією була у хворих з резистентною епілепсією вищою, ніж у тих, хто знаходився тільки на консервативній терапії.

Епідеміологія та фактори ризику пароксизмальних станів
Яхіна Ф.Ф.
Консультативно-діагностичний кабінет епілепсії та пароксизмальних станів, м. Казань
Двома основними причинами епізодичної втрати свідомості є непритомність та епілепсія. З метою встановлення їх поширеності та патогенетичного зв'язку з різними захворюваннями проведено клініко-епідеміологічне дослідження неорганізованого населення Казані. Оглянуто 1000 (чоловіків – 416, жінок – 584) осіб віком 15-89 років. При поквартирному огляді в розрахунок приймалися різні дослідження (загальний та біохімічний аналізи крові та сечі; ЕКГ; доплерографія судин головного мозку, серця та кінцівок; очне дно; ВІДЛУННЯ ЕГ; ЕЕГ; МРТ/КТ та ін.). Для визначення вегетативного статусу використовувалася анкета з бальною оцінкою стану [Вейн А.М., 1988].

Обробка матеріалу проводилася на ЕОМ типу IВМ РС 486 за допомогою бази даних Paradox та пакету статистичних програм Statgraf (Statistical Graphics System).

Було встановлено, що епілепсія у дорослих загальної популяції Казані зустрічалася в 0,5 %. Тоніко-клонічні напади виникали через 1,5-2 роки після тяжкої черепно-мозкової травми в тім'яній ділянці у осіб із вдавленим переломом та пластикою. При цьому усі зареєстровані були чоловіками віком від 50 до 89 років. Пресинкопи та синкопи відзначені у 15,3% та зустрічалися у великому віковому діапазоні від 15 до 89 років. У цій підгрупі було більше жінок, ніж чоловіків у 1,4 рази.

Різні захворювання та прикордонні стани в осіб з епілепсією не відрізнялися від таких у загальній популяції (р>0,05). У всіх хворих відмічено грубий неврологічний дефіцит, а вегетативні порушення зустрічалися з такою самою частотою, як і в загальній популяції (відповідно 60% та 56,0%). У групі порівняння ймовірність формування пресинкопи/синкопи зростає за наявності серцево-судинних, легеневих та сечостатевих захворювань, неврологічної та ендокринної патології, підвищеної метеочутливості При епілепсії така залежність відсутня.

Можна зробити висновок, що в загальній популяції Казані епілепсія у дорослих зареєстрована в 0,5%, а непритомність - в 15,3%. Серед хворих на епілепсію переважають чоловіки, серед осіб із синкопами – жінки. Епілепсія найчастіше зустрічається в осіб старше 50 років. Непритомність можуть виникати у будь-якому віці, а ймовірність їх формування зростає за наявності соматичної патології.
ДОДАТОК
ІСТОРІЯ ВИВЧЕННЯ ЕПІЛЕПСІЇ І РОЗВИТКУ ДОПОМОГИ ХВОРИМ НА ЕПІЛЕПСІЮ У СВЕРДЛОВСЬКУ-ЕКАТЕРИНБУРГІ
Шершевер А.С., Перунова Н.Ю.

Становлення та розвиток нейрохірургії на Уралі безпосередньо пов'язане з вивченням питань хірургічного лікування епілепсії. У двадцятих роках М.Г.Полыковский описав вперше на Уралі синдром шкірівніковської епілепсії, а вже в тридцятих роках Д.Г. Шеффером було зроблено перші нейрохірургічні втручання щодо цього захворювання. У той період найбільш широко проводилася операція Горслея, причому якщо спочатку трафаретно видалялася область тих відділів моторної кори, які мали відношення до кінцівки, охопленої гіперкінезом, то пізніше для локалізації епілептичного фокусу вже використовувалася ЕкоГ.

Подальше вивчення патогенезу та клініки цього захворювання показало, що не завжди ураження моторної кори є провідним фактором, що визначає клініку епілепсії. Було встановлено, що важливе значення для реалізації гіперкінезів та епілептичних нападів мають таламокортикальні ревербуючі зв'язки. Це стало підставою щодо стереотаксических втручань на вентролатеральном ядрі зорового бугра (Л.Н.Нестеров).

Під час Великої Вітчизняної війни та найближчого післявоєнного періоду колектив клініки багато уваги приділяв хірургічному лікуванню травматичної епілепсії (Д.Г.Шефер, М.Ф.Малкін, Г.І.Івановський). У ці роки клініка займалася питаннями гіпоталамічної епілепсії (Д.Г.Шефер, О.В.Гринкевич), вивчалася клініка епілептичних нападів при пухлинах мозку (Ю.І.Бєляєв). Всі ці роботи створили передумови для подальшого розширення досліджень щодо проблеми хірургії епілепсії.

З 1963 року на кафедрі нервових хвороб та нейрохірургії Свердловського державного медичного інституту розпочалися комплексні роботи з вивчення епілепсії. На базі Госпіталю ветеранів Вітчизняної війни, де тоді була кафедра, проводилися консультативні прийоми, активно велася дослідницька робота.

У лютому 1977р. наказом МОЗ РРФСР №32м-2645-ш в нейрохірургічній клініці ГКБ №40 (що є з 1974 р. базою кафедри нервових хвороб та нейрохірургії СДМІ) був створений епілептологічний центр, названий надалі Свердловський обласний нейрохірургічний протиепі.

З відкриттям постійного прийому невролога-епілептолога 1982р. (Перунова Н.Ю.) консультативна допомога хворим на епілепсію стала більш доступною, на рік проводилося 2,5-3 тис. консультацій.

З 1996р. розпочато організацію спеціалізованих епілептологічних прийомів – у Дитячій багатопрофільній лікарні №9 (1996р., Панюкова І.В.), Обласній клінічній лікарні№1 (1997р., Шмельова М.А., Терещук М.А., Вагіна М.А.), Обласна дитяча клінічна лікарня №1 (1999р., Рилова О.П., Жукова Т.А., Гречихіна О.О. І.), Міському психіатричному диспансері (2000р., Данилова С.А., Баранова А.Г.), Центрі психічного здоров'я дітей та підлітків обласної психіатричної лікарні (2006р., Томенко Т.Р.). На прийомах, що функціонують в даний час, може бути проведено протягом року 13-14 тисяч кваліфікованих консультацій хворим на епілепсію і пароксизмальними станами.

У 2002р. у неврологічному відділенні ОДКБ №1 було організовано кабінет ЕЕГ-відеомоніторингу, перший в Уральському регіоні (Перунова Н.Ю., Рилова О.П., Володкевич А.В.). У 2004р. на цій же базі створено Обласний дитячий центр епілепсії та пароксизмальних станів (Сафронова Л.А., Перунова Н.Ю.).

Проведення ЕЕГ денного та нічного сну та ЕЕГ-відеомоніторингу дітям та дорослим стало доступним і на базі інших лікувальних закладів: Науково-практичний реабілітаційний центр «Бонум» (2005, Сагутдінова Е.Ш.), Центр психічного здоров'я дітей та підлітків (20 Т.Р.).

Робота з удосконалення хірургічних підходів у лікуванні епілепсії продовжується у ГБУЗ СО «Свердловський обласний онкологічний центр», Уральському міжтериторіальному нейрохірургічному центрі ім. проф. Д.Г. Шефер. (Шершевер А.С., Лаврова С.А., Соколова О.В.).

Список дисертаційних робіт із проблеми епілепсії, захищених фахівцями зі Свердловська-Єкатеринбурга, ілюструє сказане вище.

КАНДИДАТСЬКІ ДИСЕРТАЦІЇ:

1. 
   Бєляєв Ю.І. Епілептичні напади в клініці пухлин головного мозку (1961)
2. 
   Іванов Е.В. Стереотаксичний метод у діагностиці та лікуванні скроневої епілепсії (1969)
3. 
   Бейн Б.М. Значення активації ЕЕГ у діагностиці та хірургічному лікуванні скроневої епілепсії (1972)
4. 
   Борейко В.Б. Психічні порушення у показаннях та віддалених результатах хірургічного лікування хворих на скроневу епілепсію (1973)
5. 
   М'якотних В.С. Течія фокальної епілепсії (за даними тривалого катамнестичного спостереження) (1981)
6. 
   Надія М.В. Динаміка фокально-епілептичної активності у хворих на скроневу епілепсію (1981)
7. 
   Клейн О.В. Гістологічні та ультраструктурні зміни нейронів та синапсів в епілептичному осередку у хворих на скроневу епілепсію (1983)
8. 
   Шершевер О.С. Прогноз епілепсії після операцій на скроневій частці (1984)

1. 
   Перунова Н.Ю. Порівняльна оцінкаваріантів перебігу основних форм ідіопатичної генералізованої епілепсії (2001)
2. 
   Сорокова Є.В. Комплексний підхід до лікування фармакорезистентних форм парціальної епілепсії (2004)
3. 
   Терещук М.О. Клінічні особливості та якість життя хворих з криптогенними парціальними та ідіопатичними формами епілепсії (2004)
4. 
   Агафонова М.К. Особливості перебігу епілепсії у вагітних (2005)
5. 
   Сулімов А.В. Вплив факторів перинатального періоду на розвиток та перебіг парціальної епілепсії у дітей шкільного віку (2006).
6. 
   Лаврова С.А. Електрофізіологічні критерії прогнозу результатів стереотаксичної хірургії епілепсії (2006)
7. 
   Корякіна О.В. Клініко-імунологічні особливості перебігу епілептичних пароксизмів у дітей та обґрунтування імунокоригуючої терапії (2007)
8. 
   Томенко Т.Р. Клініко-енцефалографічні та нейропсихологічні характеристики дітей з доброякісними епілептиформними патернами дитинства (2008)

ДОКТОРСЬКІ ДИСЕРТАЦІЇ:

1. Нестеров Л.М. Клініка, питання патофізіології та хірургічне лікування шкірівникової епілепсії та деяких захворювань екстрапірамідної системи (1967)

2. Бєляєв Ю.І. Клініка, діагностика та хірургічне лікування скроневої епілепсії (1970)

3. Скрябін В.В. Стереотаксична хірургія фокальної епілепсії (1980)

4. 
   Бейн Б.М. Субклінічні та клінічні порушення рухової функції у хворих на епілепсію (1986)
5. 
   М'якотних В.С. Серцево-судинні та неврологічні розлади у хворих з початковими епілептичними проявами (1992)

1. 
   Шершевер О.С. Шляхи оптимізації хірургічного лікування фармакорезистентної епілепсії (2004)
2. 
   Перунова Н.Ю. Удосконалення діагностики та організації лікувальної допомоги при ідіопатичних генералізованих формах епілепсії (2005)

ІНФОРМАЦІЯ ПРО НЕКОМЕРЦІЙНИЙ ПАРТНЕРСТВО «ЕПІЛЕПТОЛОГИ УРАЛУ»
Некомерційне Партнерство «Епілептологи Уралу» створено з ініціативи групи епілептологів Єкатеринбурга (рішення про державну реєстрацію від 16 жовтня 2009 р., основний державний реєстраційний номер 1096600003830).

Мета діяльності Партнерства відповідно до концепцій Всесвітньої Протиепілептичної Ліги (ILAE), Міжнародного Бюро Епілепсії (IBE), Глобальної компанії «Епілепсія з тіні» - всебічне організаційне та методичне сприяння розвитку допомоги хворим на епілепсію в Уральському регіоні.

Предметами діяльності НП «Епілептологи Уралу» є: формування та реалізація дослідницьких програм з епілепсії у регіоні; створення та підтримання сайту Партнерства; організація та проведення тематичних конференцій, лекцій, освітніх семінарів; підготовка та реалізація тематичної науково-методичної, навчальної та популярної літератури; підтримка впровадження у практику сучасних методів діагностики, лікування, реабілітації хворих на епілепсію; сприяння у забезпеченні хворих на епілепсію якісної медичною допомогою, в тому числі лікарськими препаратами; сприяння проведенню просвітницької роботи з проблем епілепсії, а також виконанню міжнародних угод з проблем, пов'язаних із лікуванням, соціальною реабілітацієюта підвищенням якості життя хворих на епілепсію; привернення уваги органів державної влади та суспільства загалом до проблем хворих на епілепсію.

Зборами засновників до Ради НП «Епілептологи Уралу» обрано д.м.н. Перунова Н.Ю. (голова), д.м.н. професор Шершевер А.С., к.м.н. Сулімов А.В., к.м.н. Сорокова Є.В., к.м.н.Томенко Т.Р.(секретар).

НП «Епілептологи Уралу» - адреса для кореспонденції:

620027, Єкатеринбург, вул.Свердлова 30-18.

М.т. 89028745390. E-mail: perun@ mail. ur. ru(Перунова Наталія Юріївна)

E-mail: epiur@ yandex. ru(Томенко Тетяна Рафаїлівна)

Епілепсією називають напади, що періодично повторюються, викликані занадто сильними розрядами нейронів мозку. Але визначити наявність у людини саме епілепсії непросто.

Ознаки захворювання:

• розлад свідомості, що проходить;
• суттєві зміни в емоційній та психічній сфері;
• судомний синдром;
• нападоподібні порушення у роботі внутрішніх органів.

Відповідно до класифікації, розробленої і затвердженої 1989 року, розрізняють лише три .

Ними є:

1. Симптоматичні- Проявляються внаслідок ураження мозку чи інший серйозної патології.
2. Ідіопатичні- Будь-який синдром, що викликається спадковою схильністю.
3. Криптогенні– не виявлені під час діагностики.

Але є й безліч інших (неепілептичних) нападів, які потрібно суворо диференціювати. До них відносять нейрогенні, соматогенні та психогенні.

Епілептичний напад буває.Перший виражається дуже яскраво і має кілька стадій розвитку. За 1-3 дні у хворого з'являється почуття тривоги, можлива агресія або пригніченість.

Сам напад починається з падіння, сильних судом, крику, виділення піни та зупинки дихання. Триває він близько 5-7 хвилин, а потім поступово стихає.

Другий (малий) характеризується відсутністю тривалої непритомності. Людина залишається стояти, але різко завмирає на місці на кілька секунд, відкинувши голову. Такий стан швидко минає, а людина продовжує свої заняття.

Диференційна діагностика епілепсії:

Формулювання висновку

З чого формується діагноз епілепсія? Точно діагностувати це небезпечне захворюваннядуже складно. Потрібне ретельне обстеження за допомогою МРТ та ЕЕГ, збирання та аналіз анамнезу, спостереження за пацієнтом під час нападу.

Який вигляд має епілепсія? До частих проявів епілепсії, що передують нападу відносять:

• "Комок в горлі;
• слабкість та запаморочення;
• блювання;
• оніміння мови;
• шум у вухах.

Хворий упродовж кількох секунд падає, кричить, втрачає свідомість, перестає дихати.

Потім настає частковий параліч м'язів, що супроводжується судомним синдромом.

Важливо з'ясувати частоту подібних станів, можливу спадковість, визначити уражену ділянку мозку.

Нерідко лікарі ставлять діагноз епілепсія помилково і призначають, що приносить більше шкоди, ніж користі.

1. Від епілепсії однаково часто страждають і діти, і дорослі.
2. Для діагностики необхідно пройти повний курс обстеження, що включає МРТ, ЕЕГ, опитування, тестування та лабораторні аналізи.
3. Найбільш інформативним способом дослідження вважається відео ЕЕГ-моніторинг та МРТ.
4. МРТ на апараті, потужністю 3 тесла, більш точно визначає не тільки епілептичні вогнища, а й онкологічні захворювання, метастази.
5. Чи не останню роль у визначенні патології має виявлення спадковості, спостереження за перебігом нападу.
6. Поставити діагноз епілепсія дуже складно. Потрібне ретельне обстеження.

Epilepsia – це досить поширене неврологічне захворювання, яке проявляється нападами. Приступи зазвичай виражаються у порушенні свідомості, сенсорних та моторних функцій, емоцій та поведінки.

Клінічна картина проявляється у вигляді генералізованих судомних нападів або в малих формах, наприклад абсанс, розмова або ходіння під час сну, посмикування.

Epilepsia піддається лікуванню, але перед тим, як визначити методи терапії, слід точно поставити діагноз. Справа в тому, що одиничного випадку нападу недостатньо для того, щоб констатувати факт наявності захворювання, їх має бути два або більше.

Електроенцефалографія - відноситься до одного з ефективних методівобстеження пацієнтів. Хвороба має понад 50 форм, тому дуже важливо їх визначити, щоб обрати потрібну методику лікування.

Оскільки патологія виражається розрядом нейронів головного мозку, то за допомогою електроенцефалографії стає можливим виявити характерні для кожної форми показники.

Причини хвороби різні та залежать від віку. Так, у дорослих це можуть бути пухлини мозку, тяжкі травми голови, перенесений інсульт, алкогольна залежність. Причинами дитячої хвороби можуть стати кисневе голодування під час тяжких пологів, перенесені матір'ю під час вагітності інфекції – токсоплазмоз, герпес, краснуха, цитомегалія та інші.

У підлітковому віці хвороба частіше проявляється через спадкову схильність. Якщо діти народжуються від людей, які перебувають у близькій спорідненості, велика ймовірність, що вони будуть схильні до цієї недуги.

Виходячи з причин виникнення, захворювання ділять на три групи:

• Симптоматичну, коли вдається виявити у мозку структурні дефекти.
• Ідеопатичну – наявність генетичної схильності.
• Криптогенну - причину встановити неможливо.

Саме для визначення спадкового фактора необхідно провести генетичні дослідження. Вони покажуть наявність схильності. Крім того, при розпочатому лікуванні беруть й інші аналізи при епілепсії – для визначення концентрації в організмі речовин, що містяться у препаратах. Це дозволяє регулювати дозування медикаментів. Для виявлення побічних ефектів після прийому АЕП проводиться біохімічний аналіз крові, призначають МРТ.

Цей спосіб діагностики дозволяє виявити та зафіксувати осередки активності нейронів. Важливим аспектом застосування електроенцефалографії є ​​визначення тієї чи іншої форми патології, можливість стеження за динамікою розвитку та покращень, вибору медикаментів та дозування.

Цінність методу полягає в тому, що хворобливі зміни можна встановити у проміжках між припадками.

Якщо аномалії присутні, то апарат реєструє піки та хвилі, специфічні для її певних форм графоелементи. Таким чином, поява на енцефалограмі спалахів активності, піків та хвиль великої амплітуди свідчать про хворобливий стан, проте для затвердження діагнозу їх недостатньо. Оскільки такі зміни можуть спостерігатися при онкології, після перенесеного інсульту, при розладі сну, енцефалопатії.

Тому обстеження є лише складовою комплексної діагностики.

Для кожної форми характерні місця локалізації хвиль та піків. Так, при роландичній вони концентруються в центрально-скроневих частках, з протилежного боку від виявлених судом.

При нічній формі осередок локалізації зосереджений у лобовій частці.

Показанням до проведення електроенцефалографії є:

• Наявність судоми та характерних нападів.
• Перенесені нейроінфекції виявлення можливих ускладнень.
• Судинні поразки ГМ.
• Після ЧМТ – ударів, струсів мозку.
• З метою оцінки впливу нейротоксинів.
• При онкології, коли порушено ЦНС.
• Різного роду розлад психіки.
• Для контролю терапії протисудомними препаратами, корекції дозування.
• Діти – дисфункція мозкових структур.
• У літніх людей – хвороба Альцгеймера, деменція, Паркінсон.
• Коматозний стан.
• Визначення доз наркозу перед проведенням хірургічної операції.
• Енцефалопатії.

Крім того, підлягають обстеженню всі чинні та майбутні водії, які проходять медичний огляд. А також призовники, у яких в анамнезі є судомний синдром. Обстеження цих категорій людей виключає можливість обдурити лікаря, щоб отримати звільнення від служби в армії або придбати права водія за наявності захворювання.

У деяких випадках електроенцефалограму проводять, щоб констатувати загибель значної частини нервових клітин мозку.

Види процедури

Для встановлення точного діагнозу призначається комплекс досліджень, який включає неодноразове проведення електроенцефалографії, тривалий від 12 до 24 годин моніторинг.

Процес не завдає хворобливих відчуттів, переноситься спокійно. Для зняття показань на голову досліджуваної особи кріпляться електроди, які фіксують активність нейронів і відправляють їх на електроенцефалограф, комп'ютер або флеш-карту. Тут інформація обробляється шляхом порівняння отриманих даних із показниками норми. При цьому апарат фіксує піки та хвилі, відбиваючи їх на папері у вигляді кривої, розшифровка якої проводиться фахівцем. Сьогодні застосовують такі типи процедури:

• "Рутинна". Її мета полягає у знятті свідчень про біопотенціал мозку.
• Зі стимуляцією активності, наприклад, за допомогою гіпервентиляції, коли пацієнту пропонується часто і форсовано дихати. Фотостимуляція, при якій на досліджуваного відбувається вплив миготливих світлодіодів. І іншими видами – читанням, прослуховуванням музика та ін.
• Енцефалограма може проводитися з більшою, ніж зазвичай, кількістю електродів.
• Під час нічного сну.
• З депривацією.
• Тривалий моніторинг займає кілька годин і навіть день. При цьому хворий поводиться, як завжди, може виконувати звичну домашню роботу.
• ВЕЕГ передбачає ведення запису протягом усього процесу електроенцефалографії для подальшого аналізу.

Реєструються різні ритми активності, наприклад. Альфа, Бета, Мю, Тета та Дельта, які відрізняються частотою вимірюваної в герцах. Показання інтерпретуються відповідно до вікових норм.

Особливості дослідження

ЕЕГ при епілепсії проводиться із попередньою підготовкою хворого. Пацієнт миє голову, щоб волосся було чистим. Це забезпечить максимальний контакт електродів і шкіри, але використання фіксуючих засобів не допускається. У процесі обстеження людина не повинна відчувати почуття голоду. Однак вживати їжу необхідно за дві години до початку ЕЕГ. Перед встановленням датчиків знімають металеві предмети, наприклад сережки, кліпси, пірсинг та інші прикраси.

Перед проведенням електроенцефалографії 2 доби не дозволяється приймати алкогольні напої та інші стимулюючі нервову системупродукти, включаючи шоколад.

Краще перед дослідженням скасувати прийом транквілізаторів, снодійних та протисудомних препаратів. Однак таке рішення приймається тільки після погодження з лікарем, оскільки відмова від ліків не завжди можлива. У картці хворого робиться це відмітка, щоб при розшифровці електроенцефалограми фахівець міг врахувати вплив цих препаратів на отримані результати.

За 2 години до процедури слід відмовитися від куріння.

Перед тим як почати установку електродів, беруться виміри в трьох позиціях - це обхват голови, відстань від перенісся до виступу на потиличній кістці, від одного вушного проходу до іншого через тем'я, тобто по поперечним і поздовжнім лініям. Після цього визначається місце кріплення електродом. Шкіра голови знежирюється спиртом безпосередньо перед встановленням датчика, на цю область наноситься гель, що дозволяє збільшити електропровідність. Можуть застосовуватися шоломи та еластичні шапочки.

Хворий сідає в крісло або укладається на кушетку, його просять заплющити очі і залишатися в нерухомому положенні протягом усього процесу.

При ГРЗ, кашлі та закладеності носа дослідження краще відкласти.

Епілепсія з ЕЕГ проявляється по-різному. Навіть у здорових людей нерідко відзначаються піки та хвилі активності, що зумовлено генетичною особливістю. Можна навести приклад, коли у досвідчених льотчиків, здатних до швидкого реагування електроенцефалограма показує розряди епілептиформного типу.

У дітей, які страждають на психопатію, невротиків і просто з агресивним характером також можуть відзначатися епіфеномени, навіть коли клінічних ознак хвороби не спостерігається. Як правило, такі зміни із віком зникають самі, без застосування медикаментозної терапії. Однак у 14-15% дітей згодом діагностується епілепсія.

При великих судомних нападах активність відзначається у всіх областях, тоді як при осередковій формі зміни можна помітити лише в деяких відділах, переважно у скроневій частині.

Не завжди вдається виявити ознаки патології у людей, які страждають на алкогольну залежність.

При цьому зміни на ЕЕГ може спричинити активність досліджуваної особи. Наприклад, при русі очей, ковтанні, торканні електродів, навіть при скороченні м'язів голови, биття серця, пульсації судин апарат може відзначити схожі на патологію зміни.

Вік хворого, прийом препаратів, час останнього нападу, порушення зору, тремтіння голови (триммер), неправильна форма черепа можуть позначитися на результатах. Саме тому інтерпретація електроенцефалограми має здійснюватись з урахуванням цих факторів.

Поняття норми та патології в ЕЕГ

Суть дослідження полягає у зіставленні отриманих даних прийнятим стандартам для здорової людини. Тому аналіз показань є ключовим чинником під час діагностики.

Так, за відсутності патологій відзначаються стабільні ритми Альфа. За прийнятими стандартом, вони відповідають показникам 8-13 Гц при амплітуді 50 мкВ. Виразність спостерігається у потиличній частині.

Такому ж показнику відповідають роландовані ритми Мю, при частоті 8-10 Гц. Виразність відзначається у центральній частині.

Для тета-ритму відповідає показник 4-7 Гц, коли амплітуда більша за фонову.

Параметри Бета-ритмів – 18-25 Гц та 10 мкВ. Якщо показники частоти вищі за 25 Гц, це явна ознака патології.

Оскільки сон виступає сильним стимулятором епілептиформної активності, обстеження сплячої людини дозволяє виявити відхилення від норми. Сьогодні прийнято виділяти 4 фази сну, кожна з яких має характерні ознаки активності.

I етап триває приблизно 15 хвилин і називається дрімкою. Вона проявляється помірним затиханням та зникненням альфа-ритму. З'являється помітна тета-активність у центральній та лобній частині.

I – зветься сонних веретен, триває від 0 до 2 секунд. Характеризується сигма-ритмами частотою 12-16Гц при амплітуді 20-40 мкВ. Тривалість сонних веретен понад 3 сек. вважається патологією.

III фаза – кількість дельта-ритмів збільшується, бета-активність знижується.

IV – зникають сонні веретени, з'являються високоамплітудні дельта-хвилі.

Будь-які відхилення свідчать про хворобливий стан.

У фазі швидкого сну відбуваються деякі зміни. Патологією вважається настання ФБС менше ніж через 15 хвилин з моменту засинання.

Роль електроенцефалографії у діагностиці

Досить висока інформативність цього методу не дозволяє встановлювати діагноз без урахування клінічної картини. Як і виявлені зміни на ЕЕГ не дають права стверджувати, що досліджуваний страждає на це захворювання.

Однак важливість методики діагностування полягає у фіксації апаратом електричних процесів, що відбуваються у нервових клітинах, які є первинними ознаками. Тоді як МРТ розкривають лише вторинні метаболічні зміни.

Електроенцефалограма показує такі параметри, як ритмічність, що відбиває узгодженість діяльності різних структур мозку. Завдяки чому відкривається можливість визначити:

• Як на пацієнта, призначені препарати.
• Які ділянки мозку провокують напад.
• Прийняти рішення про продовження чи припинення медикаментозної терапії.

А також стежити за роботою мозку у періоди між нападами.

Для точної постановки епілепсії ЕЕГ обстеження недостатньо, разом із ним застосовуються інші методи. Це МРТ, аналізи крові, тривалий відеомоніторинг.

Особливості проведення ЕЕГ у дітей

Оскільки маленьким пацієнтам складно тривалий час перебувати без руху, їх слід підготувати. Потрібно пояснити необхідність дій, що проводяться, переконати в тому, що це не завдасть болю і неприємних відчуттів, ознайомити з правилами поведінки при обстеженні. У процесі підготовки можна приміряти шолом, потренувати малюка лежати із заплющеними очима і не рухатися. Щоб легше впоратися з цим завданням, можна вигадати гру, в якій дитині буде відведена роль космонавта, льотчика, підводника або танкіста.

Необхідно подбати про те, щоб досліджуваний не відчував голоду та спраги, страху та дискомфорту. Дітей віком до трьох років рекомендується обстежити під час сну.

Розшифровка ЕЕГ

Для встановлення остаточного діагнозу або спростування, потрібно ретельно вивчити отримані дані.

Судити про позитивну або негативну електроенцефалограму можна тільки після повного розшифрування, яке проводиться висококваліфікованими лікарями, які пройшли спеціальну підготовку.

Провівши ЕЕГ при епілепсії, висновок складається з описом усіх даних. Позитивним можна вважати результат, при якому на стрічці зафіксовано такі показники:

• частота синусидальних альфа-влон 8-10 Гц при амплітуді 50 мкВ, локалізація в потилично-тім'яній ділянці;
• бета-ритми частотою 12 Гц амплітуда 20 мкВ

При відхиленнях від цих показників йдеться про наявність патологічного процесу. Від лікаря потрібно встановити форму захворювання, визначити метод лікування, підібрати медикаменти та їхнє дозування. І тому слід описати отриману картину, наскільки можна утримуючись від суб'єктивних суджень.

Характеристики електроенцефалограми при найпоширеніших формах епілепсії та епілептичних синдромів

Хвороба проявляється по-різному, тому важливо перед вибором методики лікування точно встановити, який вид недуги має місце.

Доброякісна роландична – проявляється наявністю гострої повільної хвилі 240 мкВ. Вони поза припадком фіксуються апаратом, як і комплекси спайк, зосереджені в середньовискових відділах.

Якщо процедура проводилася в процесі неспання, то патології можуть і не проявлятися. Тоді необхідно провести електроенцефалографію уві сні. Поза нападом відзначаються розряд високоапмлітудних спайків, гострі хвилі, зосереджені в потиличній частині.

Енцефалограма ідеопатичної епілепсії показує, що фоновий ритм знаходиться в межах норми, а генералізовані спайки розряди здійснюються з частотою 3-5 Гц.

Дитяча абсансна форма – фіксуються спайк-хвилі 3 Гц, а тривалість 5-10 секунд із наступним затиханням. У 10% випадків за цієї патології відзначається несприятливий прогноз.

Юнацька міоклонічна епілепсія характеризується короткими спалахами поліспайків хвиль. Провокуючими чинниками є прослуховування музики, читання, швидка зміна діяльності.

При дитячій доброякісній відзначаються фокальні розряди, зосереджені у скроневій частині, у стані сну вони посилюються.

Синдром Ландау-Клеффнера відображається на електроенцефалограмі безперервними розрядами в ФМС.

Прогресуюча міоклонус форма – дані показують порушення фонових ритмів, виявляються генералізовані спайк-хвилі.

Висновок ЕЕГ

Після завершення процедури та отримання результатів лікар приступає до їх розшифровки. Далі складає висновок, який має виглядати так.

Воно складається із трьох частин:

Введення, у якому зазначається факт підготовки хворого, якщо така була проведена перед процедурою.

Опис У цьому розділі повинні відображатися всі фонові та аномальні показання. Фахівець намагається уникати коментарів щодо їхньої значущості, щоб склалася об'єктивна картина. Так інші лікарі зможуть отримати відомості та сформувати неупереджену думку про стан пацієнта.

Метою опису є представлення об'єктивної картини, яка дозволить колегам без перегляду базової електроенцефалограми судити про аномальні процеси.

Розділ містить інформацію про фонову та домінуючу активність. При цьому відзначається кількість, частота, місце локалізації, амплітуди, ритмічність/іррегулярність, симетричність/асиметричність.

Щоб легше було фахівцям вивчати отримані дані, прийнято всі показання відзначати єдиною системою.

Частота вказується в кількості циклів за секунду часу або Гц. Амплітуда оцінюється у мікровольтах.

Якщо в процесі проведення обстеження були поставлені тести, то опис включають результати реакцій на рух, наприклад, відкривання очей.

Якщо було виявлено межполушарная асиметрія, то докладне розкриваються дані з кожної півкулі.

Після опису фонової активності лікар розпочинає аналіз аномальних проявів. Тут відзначається тип зафіксованих порушень – це спайк, гострі та повільні хвилі. Вказується місце їхньої дислокації, симетрія, міжпівкульна або внутрішня синхронність. Далі відзначаються всі аномальні патерни.

У розділі відображається якість активації, ефекти, отримані при постановці тестів, як невластиві відповіді, так і нормальні. Якщо гіпервентиляція чи фотостимуляція не було здійснено, то вказується причина. Зазвичай дані заходів щодо активації передбачається проводити за умовчанням, тому у разі, коли у напрямку не було вказівок щодо їх реалізації, вони у будь-якому випадку мають бути поставлені.

Третій заключний розділ – це інтерпретація, яка є суб'єктивною думкою фахівця. Якщо описова частина є підставою висновків енцефалографіста чи іншого експерта, то інтерпретація призначена для направляючого на обстеження лікаря. Ця різниця диктує формат того й іншого розділу укладання.

Якщо опис є повним і детальним звітом, то інтерпретація може і повинна бути лаконічною і короткою. У ній зазначені порушення та причини, з яких було зроблено конкретний висновок. Причому, якщо патологічних змін виявлено багато, то акцент ставиться на головні.

Клінічна кореляція – це висновок, який робить лікар щодо відповідності патологій хворобливим проявам. Залежно від того, кому направляється ця частина ув'язнення, її обсяг може змінюватись, а саме бути докладним або коротким.

Якщо клінічна картина відповідає даним отриманим під час обстеження, необхідно вказати, що попередній діагноз підтверджується.

Сьогодні висновок частіше пишеться цифровим способом, що дозволяє включити до нього деякі фрагменти запису, де містяться порушення. Таким чином, лікар отримує більш чітку інформацію, що дозволяє підібрати потрібну методику лікування.