Презентація на тему недокрів'я. Анемія хронічних захворювань. анемія - клініко-лабораторний синдром, який характеризується зниженням рівня гемоглобіну, еритроцитів і гематокриту в одиниці. Комплекс лікувальних заходів при В12 - дефіцитної анемії слід п

Анемія - це стан, що характеризується зменшенням гемоглобіну (Hb) в одиниці об'єму крові за рахунок зниження його загальної кількості в організмі ЗДА - клініко-гематологічний симптомокомплекс, що характеризується порушенням утворення Hb внаслідок дефіциту заліза в сироватці крові та кістковому мозку і розвитком трофічних порушень в органах і тканинах

Основний білок, що містить залізо - гемоглобін Білки, що містять залізо запасів - феритин і гемосидерин Білок, що зв'язує залізо в сироватці і переносить його в кістковий мозок і в інші тканини - трансферин (білок плазми крові, що відноситься до β-глобулінів), який синтезується в основному печінкою.

Надходження заліза в організм Залізо в їжі знаходиться в двох видах: -не входить до складу гема Fe 3+ (фрукти, овочі, хлібні злаки) - засвоюється 1-7% -у складі гема Fe 2+ (м'ясо, домашня птиця, риба) - засвоюється 17-22% (Moore CV, 1974) При збалансоване харчування надходить мг заліза, однак всмоктується тільки 10-12%, тобто 1-2 мг Засвоєння заліза з жіночого молока доходить до 38-49% (McMillan I.A. et al., 1976; Saarin I.M., 1997; WHO. 1980)

Групи ризику розвитку анемії у дітей Діти перших 2-х років життя: недоношених і маловагі -з великою масою тіла при народженні, швидкорослі -находящіеся на штучному вигодовуванні, в особливостями неадаптованими сумішами, продуктами на основі незбираного молока -діти матерів, що мали анемію під час вагітності Дівчата-підлітки: -гормональний дисбаланс, ювенільні маткові кровотечі -неправильне харчування

ЗДА - набуте захворювання з групи дефіцитних анемій, виникає при дефіциті заліза, що супроводжується микроцитарной, гипохромной, норморегенераторная анемією, клінічними проявами якої є поєднання сідеропеніческого і анемічного синдромів

Клінічна класифікація: I ступінь (легка) - рівень Hb г / л; II ступінь (середня) - рівень Hb г / л; III ступінь (важка) - рівень Hb менше 70 г / л.

Для сідеропеніческого синдрому характерні наступні симптоми: зміни шкіри: сухість, поява маленьких пігментних плям кольору "кави з молоком»; зміни слизових оболонок: «заїди» в кутку рота, глосит, атрофічний гастрит і езофагіт; диспепсичні явища з боку шлунково-кишкового тракту; зміни волосся - роздвоювання кінчика, ламкість і випадання аж до гнезднойалопеції; зміни нігтів - поперечна смугастість нігтів великих пальців рук (в тяжких випадках і ніг), ламкість, розшарування на пластинки; зміна нюху - пристрасть хворого до різких запахів лаку, фарби ацетону, вихлопних газів автомобіля, концентрованих духів; зміни смаку - пристрасть хворого до глини, крейди, сирого м'яса, тесту, пельменів і ін .; болю в литкових м'язах.

Для анемічного синдрому характерні наступні симптоми: зниження апетиту; шум у вухах; миготіння мушок перед очима; погана переносимість фізичних навантажень; слабкість, млявість, запаморочення, дратівливість; непритомність; задишка; зниження працездатності; зниження когнітивних функцій; зниження якості життя; блідість шкіри і видимих \u200b\u200bслизових оболонок; зміна тонусу м'язів у вигляді тенденції до гіпотонії, гіпотонія м'язів сечового міхура з розвитком нетримання сечі; розширення меж серця; приглушеність серцевих тонів; тахікардія; систолічний шум на верхівці серця.

Критерії лабораторної діагностики захворювання ОАК, виконаний «ручним» методом - зниження концентрації Hb (менше 110 г / л), невелике зниження кількості еритроцитів (менше 3,8 х 1012 / л), зниження ЦП (менше 0,85), збільшення ШОЕ ( більше мм / год), нормальний вміст ретикулоцитів (10-20). Додатково лікар-лаборант описує анизоцитоз і пойкилоцитоз еритроцитів. ЗДА це мікроцітарная, гіпохромна, норморегенераторная анемія. біохімічний аналіз крові - зниження концентрації сироваткового заліза (Менше 12,5 мкмоль / л), підвищення загальної залізозв'язувальної здатності сироватки (понад 69 мкмоль / л), зниження коефіцієнта насичення трансферину залізом (менше 17%), зниження сироваткового феритину (менше 30 нг / мл). В останні роки з'явилася можливість визначення розчинних трансферрінових рецепторів (рТФР), кількість яких в умовах дефіциту заліза збільшується (більше 2,9 мкг / мл).

Немедикаментозне лікування Усунення етіологічних факторів; Раціональне лікувальне харчування (для немовлят - грудне природне вигодовування, а при відсутності молока у матері - адаптовані молочні суміші, збагачені залізом. Своєчасне введення прикорму, м'яса, субпродуктів, гречаної і вівсяної круп, фруктових та овочевих пюре, твердих сортів сиру; зменшення прийому фосфатів , таніну, кальцію, які погіршують всмоктування заліза).

Медикаментозне лікування Вікові терапевтичні дози пероральних препаратів заліза для лікування ЗДА у дітей (ВООЗ, 1989) Вік дитини Добова доза елементарного заліза Сольові препарати заліза Діти до 3-х років Діти старше 3-х років Підлітки 3 мг / кг мг до 120 мг Препарати заліза на основі ЦПК тривалентного заліза Будь вік 5 мг / кг

Принципи раціональної терапії ЗДА у дітей Лікування препаратами заліза рекомендується проводити під наглядом лікаря. Дітям препарати заліза рекомендується призначати після консультації педіатра. Не слід призначати препарати заліза дітям на тлі запальних процесів (ГРВІ, ангіна, пневмонія і ін.), Так як в цьому випадку залізо акумулюється в осередку інфекції і не використовується за призначенням. Лікувати залізодефіцитну анемію слід в основному препаратами для внутрішнього застосування. Залізо має бути двовалентним, оскільки всмоктується саме двовалентне залізо. Застосування препаратів заліза слід поєднувати з оптимізацією харчового раціону, з обов'язковим введенням в меню м'ясних страв. Для максимального всмоктування заліза препарат слід приймати за 0,5-1 годину до їди, запиваючи водою. Якщо з'являються побічні ефекти, можна приймати ліки під час їжі. Найгірше всмоктується залізо, якщо препарат приймається після їди.

Пероральні препарати заліза слід приймати з інтервалом не менше 4-х годин. Таблетки і драже, що містять залізо, не розжовуючи! Включення в комплексні препарати заліза аскорбінової кислоти покращує засвоєння заліза (як антиоксидант аскорбінова кислота перешкоджає перетворенню іонів Fe-II в Fe-III, які не всмоктуються в шлунково-кишковому тракті) і дозволяє зменшити призначається дозу. Всмоктування заліза також збільшується в присутності фруктози, бурштинової кислоти можна поєднувати прийом препарату заліза з речовинами, що інгібують його всмоктування: молоко (солі кальцію), чай (танін), рослинні продукти (Цитати і хелати), ряд лікарських препаратів (тетрациклін, антациди, блокатори, Н2-рецепторів, інгібітори протонної помпи). Прийом комбінованих препаратів, які поряд з залізом містять мідь, кобальт, фолієву кислоту, вітамін В12 або екстракт печінки, надзвичайно ускладнює контроль ефективності залізо терапії (за рахунок гемопоетичних активності цих речовин).

Середня тривалість курсу лікування ЗДА становить від 4-х до 8 тижнів. Лікування препаратом заліза слід продовжувати і після купірування ЗДА для відновлення тканинного і депонованого заліза. Тривалість підтримуючого курсу визначається ступенем і давністю дефіциту заліза (ДЖ), рівнем СФ. У лікуванні ЗДА не повинні застосовуватися вітамін В12, фолієва кислота, вітамін В6, патогенетичний ніяк не зв'язані з дефіцитом заліза. Неефективність терапії ЗДА пероральними препаратами заліза вимагає перегляду діагнозу (нерідко діагноз ЗДА встановлюється хворим з анемією хронічного захворювання, при якому лікування препаратами заліза неефективно), перевірки виконання хворим призначень лікаря в дозуванні і терміни лікування. Дуже рідко зустрічається порушення всмоктування заліза. Парентеральне введення препаратів заліза показано тільки: при синдромі порушеного кишкового всмоктування і стан після великої резекції тонкого кишечника, неспецифічний виразковий коліт, важкому хронічному ентероколіті і дисбактеріозі, непереносимості пероральних препаратів заліза. Обмеження парентерального введення пов'язане з високим ризиком розвитку місцевих і системних побічних реакцій. Крім того, парентеральне застосування препаратів заліза значно дорожче, ніж пероральна терапія, за рахунок трудовитрат медичного персоналу і більшої вартості лікарської форми. Парентеральне введення препаратів заліза слід проводити тільки в стаціонарі!

Одночасне призначення препаратів заліза всередину і парентеральний (внутрішньом'язово і / або внутрішньовенно) має бути повністю виключено! Трансфузии еритроцитарної маси в лікуванні ЗДА застосовуватися не повинні. Донорське залізо не реутілізіруется організмом реципієнта і залишається в гемосидерині макрофагів. Можливе перенесення небезпечних інфекцій через донорську кров. Винятками, допускають трансфузии донорських еритроцитів, є: 1) виражені гемодинамічні порушення; 2) майбутні додаткові крововтрати (пологи, операція) при вираженій анемії (гемоглобін менше 70 г / л);

Ускладнення лікування Застосування сольових препаратів заліза може супроводжуватися ускладненнями у вигляді токсичності для шлунково-кишкового тракту з розвитком таких симптомів як біль в епігастральній ділянці, запор, пронос, нудота, блювота. Це призводить до низької комплаентности лікування ЗДА сольовими препаратами заліза - 30-35% хворих, які почали лікування, відмовляються від його продовження. Можливі передозування і навіть отруєння сольовими препаратами заліза через пасивне неконтрольованого всмоктування.

1 слайд

АНЕМІЇ Анемія - зниження рівня гемоглобіну і (або) еритроцитів в одиниці об'єму крові. Визначальним критерієм є гемоглобін, оскільки при деяких анеміях зниження еритроцитів спостерігається не завжди (ЗДА, таласемія). Prezentacii.com

2 слайд

ЗАЛІЗОДЕФІЦИТНА АНЕМИЯ ЗДА - порушення, при якому знижується вміст заліза в сироватці крові, кістковому мозку і депо, що призводить до порушення утворення Нв, еритроцитів, виникнення анемії і трофічних розладів в тканинах.

3 слайд

ПРИЧИНИ ЗДА. 1.Хронічна крововтрати 2. Підвищене споживання заліза 3. Аліментарний дефіцит заліза 4.Нарушение всмоктування заліза 5.Перераспределітельний дефіцит заліза 6.Нарушеніе транспорту заліза при гіпо-, атрансферрінеміі

4 слайд

ДІАГНОСТИКА ОАК: Знижуються гемоглобін, колірний показник, еритроцити (в меншій мірі). Змінюються форма і розміри еритроцитів: пойкілоцитоз (різна форма еритроцитів), микроцитоз, анізоцитоз (неоднакової величини). Кістковий мозок: в цілому нормальний; помірна гіперплазія червоного паростка. При спеціальній забарвленням виявляють зниження сидеробластов (ерітрокаріоціти, що містять залізо). Біохімія. Визначення сироваткового заліза (знижений). У нормі 11,5-30,4 мкмоль / л у жінок і 13,0-31,4 у чоловіків. Цей аналіз дуже важливий, але можливі похибки у визначенні (нечисті пробірки), тому нормальний рівень сив. заліза ще не виключає ЗДА. Загальна железосвязивающая здатність сироватки (ОЖСС) - тобто кількість заліза, яке може зв'язатися трансферрином. Норма - 44,8-70 мкмоль / л. При ЗДА цей показник підвищується.

5 слайд

ЛІКУВАННЯ Раціональне лікування ЗДА передбачає ряд принципів: 1.Нельзя купірувати ЗДА тільки дієтою 2.Соблюденіе етапності і тривалості лікування - купірування анемії-відновлення депо заліза в організмі Перший етап триває від початку терапії до нормалізації гемоглобіну (4-6 тижнів), другий етап - терапія «насичення» - 2-3 місяці. 3.Правільний розрахунок лікувальної дози заліза

6 слайд

ВІТАМІН В12 дефіцитної анемії Вперше дана анемія описана Аддисоном і згодом Бирмера більше 150 років тому (1849), і відповідно відома під назвою цих двох дослідників. На початку 20 століття ця анемія була одним з найбільш частих захворювань крові, яка не піддається ніякої терапії - звідси ще одна назва - перніціозна чи злоякісна анемія.

7 слайд

ПРИЧИНИ ДЕФІЦИТУ вітаміну В12 В ОРГАНІЗМІ 1. Порушення всмоктування 2. Конкурентний витрата В12 3. Зниження запасів вітаміну В12 4. Недолік в їжі 5. Відсутність транскобаламіна -2 або вироблення антитіл до нього (рідко).

8 слайд

Поразка ЖКТ. Типовим є перш за все глосит, за описом автора - Гюнтеровскій: червоний лакований, малиновий язик. Виявляється не у всіх - при наявності значного і тривалого дефіциту вітаміну В12 (10-25%). У частини хворих можуть бути менш виражені прояви глоссита - болі в області мови, печіння, пощипування, в певних випадках запалення, утворення ерозій. Об'єктивно - мова має малинове забарвлення, сосочки згладжені, на кінчику і краях ділянки запалення. До іншим поразок шлунково-кишкового тракту можна віднести атрофічний гастрит, який може бути також наслідком дефіциту віт.В12.

9 слайд

поразка нервової системи Найчастіше вражаються периферичні нерви, потім задні і бічні стовпи спинного мозку. Симптоми з'являються поступово, починаючись з периферичних парестезій- поколювання, оніміння ніг, відчуття повзання «мурашок» в нижніх кінцівках; потім з'являються скутість ніг і хиткість ходи. У рідкісних випадках залучаються верхні кінцівки, порушуються нюх, слух, виникають психічні порушення, марення, галюцинації. Об'єктивно виявляється втрата пропріоцептивної та вібраційної чутливості, втрата рефлексів. Пізніше ці порушення наростають, з'являється рефлекс Бабинського, настає атаксія.

10 слайд

ДІАГНОСТИКА ОАК. Збільшення колірного показника (понад 1,1) і MCV. Розмір еритроцитів збільшено, можуть бути мегалобластов, тобто анемія гиперхромная і макроцитарная. Характерний анизоцитоз і пойкилоцитоз. В еритроцитах виявляється базофильная пунктация, наявність залишків ядер у вигляді тілець Жолі і кілець Кебота. Змінюються лейкоцити, тромбоцити і ретикулоцити. Лейкоцити - кількість знижується (зазвичай 1,5-3,0 10), збільшується сегментарность нейтрофілів (до 5-6 і більше). Тромбоцити - помірна тромбоцитопенія; геморагічного синдрому як правило не буває. Ретикулоцити - рівень різко знижений (від 0,5% до 0).

11 слайд

Стернального пункція - має вирішальне значення в діагностиці. Проводити її потрібно до початку введення вітаміну В12, тому що нормалізація кістковомозкового кровотворення відбувається вже через 48-72 години після введення адекватних доз вітаміну В12. У цитограмме кісткового мозку виявляються мегалобластов (великі атипові клітини зі своєрідною морфологією ядра і цитоплазми) різного ступеня зрілості, що і дозволяє морфологічно підтвердити діагноз. Співвідношення Л: Ер \u003d 1: 2, 1: 3 (№ \u003d 3: 1, 4: 1) за рахунок різкої патологічної гіперплазії червоного паростка. Є виражене порушення дозрівання і загибель мегалобластів в кістковому мозку, відсутні оксифільні форми, тому кістковий мозок виглядає базофільним - «синій кістковий мозок».

12 слайд

ЛІКУВАННЯ В 12 дефіцитної анемії Курс лікування складається з щоденних в / м ін'єкцій вітаміну В12 по 500 мкг, на курс - 30-40 ін'єкцій. В подальшому рекомендується підтримуюча терапія по 500 мкг 1 раз на тиждень протягом 2-3 місяців, потім 2 рази на місяць протягом такого ж періоду. Згідно з рекомендаціями американських гематологів підтримуючу терапію слід проводити довічно - по 250 мкг 1 раз на місяць (або курсове лікування 1-2 рази на рік по 400 мкг / сут 10-15 днів).

13 слайд

Гемолітичні анемії група захворювань при яких спостерігається вкорочення тривалості життя еритроцитів, тобто кроворазрушенія переважає над кровотворення.

14 слайд

НАБУТІ гемолітична анемія Носять найчастіше імунний механізм: Найбільш частим варіантом є аутоімунні гемолітичні анемії. При цьому антитіла виробляються до власного незміненому антигену еритроцитів. Причиною є зрив природної імунологічної толерантності, в зв'язку з чим власний антиген сприймається як чужий. Аутоімунні Г.А. можуть бути симптоматичними і идиопатическими.

15 слайд

Лабораторна характеристика. ОАК: анемія в більшості випадків не різка (Нв знижується до 60-70 г / л), але при гострих кризах можуть бути нижчі цифри. Анемія частіше нормохромная (або помірно гіперхромні). Відзначається ретикулоцитоз - спочатку незначний (3-4%), при виході з гемолітичного кризу - до 20-30% і більше. Спостерігаються зміни розмірів еритроцитів: макроцитоз, микроцитоз, причому останній більш характерний. Кількість лейкоцитів помірно підвищений (до 20 + '10 9 / л), із зсувом вліво (лейкемоїдна реакція на гемоліз). Біохімія крові. Невелика гіпербілірубінемія (25-50 мкмоль / л). У протеінограмма може бути збільшення глобулінів.

Автомати- чний підрахунок Одиниці виміру іяія Кордон норми Ручний підрахунок HGB - гемоглобі н Г / літр 120 -160 Hb. Hb RBC - еритроцит и 12 10 / л 3, 9 -5, 9 Ер. Ер HCT - гематокрит т %% 36, 0 -48, 0 Ht. Клінічне значення аналізу крові. Посібник для лікарів (НДІ дитячої гематології, укладачі А. Г. Румянцев, Е. Б. Володимирська) Москва, 1999.

MCV - середній об'єм еритроцита mean corpuscular volume 3 1 мкм \u003d 1 - фемто літр (f) 80 - 95 MCH - середній вміст Hb в еритроциті the average content of Hb in the erythrocyte пікограм 1 г \u003d 1012 пикограмм 27, 0 -31, 02 Кольоровий показник (0, 85 -1, 0) (color index) MCHC - середня концентрація гемоглобіну в еритроциті average concentration of Hb in the erythrocyte г / дл або г%, рідше г / л 32, 0 -36, 0 RDW - ширина кривої розподілу еритроцитів за об'ємом width of the curve distribution of red blood cell volume %% 11, 5 -14, 5 анизоцитоз

ретикулоцитах RETICULOCYTES нормальні значення: Відносна кількість ретикулоцитів 0, 5 -1, 2% Абсолютна кількість ретикулоцитів 30 -70 х 1099 / л / л В пуповинної крові новонароджених 20 -60%

RETICULOCYTES Normal values: Fraction of reticulocytes 0, 5 -1, 2 %% Absolute quantity of reticulocytes 30 -70 x 10 99 / l / l In an umbilical blood of newborn 20 -60%

Анемії - патологічні стани, що супроводжуються падінням рівня гемоглобіну і кількості еритроцитів в одиниці об'єму крові. Anemia - the pathological condition, being accompanied by falling level of hemoglobin and quantity of erythrocytes in blood unit volume.

Еритроцити - менш інформативний показник анемії, ніж рівень гемоглобіну тому в загальній практиці основним критерієм тяжкості є саме Hb. Hb:: Легка ступінь анемії - - Hb. Hb 110 -90 г / л, Середній ступінь тяжкості - - Hb. Hb 90 -70 г / л, Важка анемія - - Hb. Hb нижче 70 г / л.

Erythrocytes - less informative index of anemia, than hemoglobin level therefore in the common practice by the main criteria of Hb is: Mild degree of anemia - Hb of 110 -90 g / l, Moderate severity - Hb of 90 -70 g / l, Heavy anemia - Hb is lower than 70 g / l.

За кількістю ретикулоцитів анемії діляться на: регенераторні - ретикулоцити від 1, 5 до 5% (або від 15 до 50 проміле) гіперрегенераторним - ретикулоцити більше 5% (або більше 50 проміле) Арегенераторние - Низький ретикулоцитоз (менше 0, 5%), не відповідний тяжкості анемії або відсутність ретикулоцитів

The number of reticulocytes in anemia consist of: the regeneratory - reticulocytes from 1, 5 to 5% (or from 15 to 50 permillion) Hyper-regeneratory - reticulocytes more than 5% (or more than 50 permillion) Non-regeneratory - the low reticulocytosis (less than 0, 5%), not corresponding to weight of anemia or lack of reticulocytes

Гематокрит - частка (виражена у відсотках) загального обсягу крові, яку складають еритроцити. Гематокрит відображає співвідношення еритроцитів і плазми крові, а не загальна кількість еритроцитів. Кров на 40- 45% складається з формених елементів (еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів), на 55- 60% з плазми. Нормальні значення у дітей: 36 -48% Hematocrit - the proportion (expressed as a percentage) of the total blood volume, which consists of red blood cells. Hematocrit refects the ratio of red blood cells and plasma, and not the total number of red blood cells. Blood by 40 -45% consists of formed elements (red blood cells, platelets, white blood cells), 55 -60% of the plasma. N in chidren \u003d \u003d 36 -48%

Анізоцитоз (від грец. Anisos-нерівний і kytos - клітина), поява в крові різної величини еритроцитів або значно менших, ніж нормоцити (мікро-ціти) або більших (макроціти). А. зустрічається тільки при анеміях як гіпохромних (хлороз, постгеморрагические анемії), так і при гіперхромних (Перно-ціозная і ін.). А. вказує на легку анемічну дегенерацію крові. Нормальні значення: 11, 5 -14, 5% Anisocytosis (from the Greek. Anisos-unequal and kytos - cell), the appearance of blood or red blood cells of different sizes much smaller than normocytes (micro tsity) or larger (macrocytes) . A. occurs only when both hypochromic anemia (chlorosis, hemorrhagic anemia), and with hyperchromatic (Pernod tsioznaya etc.). A light indicates anemic degeneration of blood. Normal Values: 11, 5 -14, 5 %%

Пойкилоцитоз - (poikilocytosis) - наявність в крові еритроцитів різної незвичайної форми (пойкілоціти). Особливо сильно пойкилоцитоз проявляється при мієлофіброзі; також він може в тій чи іншій мірі спостерігатися практично при будь-якому захворюванні крові. ; Poikilocytosis - (poikilocytosis) - the presence of red blood cells in the blood of various unusual shapes (poikilocytes). Especially strongly manifested in poikilocytosis myelofibrosis, as he may to some extent be observed in almost any blood disease. ;

Кольоровий показник крові (MCH) - це величина, яка відображає вміст гемоглобіну в еритроцитах по відношенню до норми. У нормі колірний показник крові становить 0, 8 5 -1, 0. Стан, при якому колірний показник нижче норми (менше ніж 0, 8 5) називається гіпохромії. Стан, при якому колірної показник даху вище норми називають гіперхромією. Color index of blood (MCH) - a value that refects the content of hemoglobin in red blood cells relative to normal. Normally, the color index of blood is 0. 85 -1. 0. Condition in which the color index is below normal (less than 0. 85) is hypochromia. Condition in which color indicator above normal shelter called hyperchromic.

Класифікація анемій I. I. Анемії, що виникають в результаті гострої крововтрати II. Анемії, що виникають в результаті дефіцитного еритропоезу 1) за рахунок порушення дозрівання (в основному мікроцітарние): порушення всмоктування і використання заліза (залізодефіцитні) порушення транспорту заліза (атрансферрінемія) порушення утилізації заліза (таласемії, сидеробластна анемії) порушення реутилізацію заліза (анемії при хронічних захворюваннях );

Classification of anemias I. The anemias resulting a sharp hemorrhage II. Anemia resulting from deficient erythropoiesis: 1) at the expense of maturing violation (generally microcytic): -violation of an absorption and use of iron (iron deficiency) -violation of transport gland (atransfer anemia) -violation of utilisation of iron (thalassemia, sideroblast anemias) -violation of a reutilisation of iron (anemia at chronic diseases);

анемії (продовження) 2) за рахунок порушення диференціювання (в основному нормоцитарні): апластичні анемії (вроджені та набуті) 3) за рахунок порушення проліферації (в основному макроцитарних) - В 12-дефіцитна анемія - фолієвої-дефіцитна анемія.

2) at the expense of differentiation violation (generally normositar): aplastic anemias (congenital and acquired) 3) at the expense of proliferation violation (generally macrocytic) - B- B 1212 -deficient anemia - Folic acid deficient anemia.

анемії (продовження) III. Анемії, що виникають в результаті підвищеної деструкції клітин еритроїдного ряду - гемолітичні:: 1) викликані внутрішніми аномаліями еритроцитів мембранопатіі, ензимопатії, гемоглобінопатії; 2) викликані зовнішніми (екстрацелюлярне) впливами: аутоімунні, травматичні та ін. Класифікація DD. . Nathan, FF. . Oski, 2003 (цит. За посібником «Анемії у дітей», Н. А. Финогенова і ін., 2004.):

III. The anemias resulting the raised destruction of c ellell of an erythroidal row - hemolitic: 1) caused by internal anomalies of erythrocytes - - membranopa thies, enzymopathies, hemoglobinopathies; 2) caused by external (extracellular) infuences: - - autoimmune, traumatic, etc. Classification of D. Nathan, F. Oski, 2003 (cyte. On a grant «Anemias at children», N. A. Finogenova, etc., 2004.):

ЗАЛІЗОДЕФІЦИТНА АНЕМИЯ (ЗДА) - - ЗДА реєструється у 20% населення планети. - 83 -90% всіх анемій складають ЗДА. - У дітей перших 2 років життя частота дефіциту заліза становить 73%. - Другий пік розвитку ЗДА - підлітковий період

IRON DEFICIENCY ANEMIA ((IDID A) A) - - IDA is registered at 20% of the population of a planet. - 83 -90% of all anemias make IDA. - At children of the first 2 years of life frequency of deficiency of iron makes 73%. - The second peak of development of IDA - the teenage period.

ПРИЧИНИ РОЗВИТКУ ЗДА - аліментарний дефіцит заліза як наслідок незбалансованого харчування; - підвищена потреба в залозі і зниження його депонування (багатоплідні або часті вагітності, недоношеність, лактація, періоди прискореного росту, заняття спортом) - хронічні крововтрати (носові кровотечі, діафрагмальна грижа, кровотечі з шлунково-кишкового тракту і дивертикулів, менорагії, ниркові кровотечі, ідіопатичний гемосидероз легенів ) - зниження абсорбції заліза (мальабсорбція, хронічні запальні захворювання шлунково-кишкового тракту, ахлоргидрия, гастректомія).

REASONS OF DEVELOPMENT OF IRON DEFICIENCY ANEMIAS ((IDAIDA)) - alimentary deficiency of iron as a result of an imim balanced nutrition; ; - increase of requirement for iron and decrease in its deposition (multifetal or frequent pregnancy, a prematurity, a lactation, the periods of the accelerated body height, sports) - chronic hemorrhages (nasal bleedings, diaphragmal hernia, bleedings from GASTROINTESTINAL TRACT and diverticul ouou s, a menorrhagia, renal bleedings, an idiopathic hemosiderosis of lungs) - decrease in absorption of iron (Malbsorbti onon, chronic infammatory diseases GASTROINTESTINAL TRACT, achlorhydria, gastrectomy).

Загальний вміст заліза в організмі - близько 4, 2 м З них: 75 -80% входить до складу гемоглобіну; 20 - 25% резерв 5 -10% входять до складу міоглобіну; 1% входить до складу ферментів, що забезпечують тканинне дихання.

The common content of iron in an organism - about 4, 2 g. From them: 75 -80% are a part some a hemoglobin; 20 -25% a reserve of 5 -10% are a part of a myoglobin; 1% is a part some the enzymes providing tissue respiration.

Анемічний синдром - - падіння гемоглобіну Скарги: загальна слабкість, зниження апетиту, стомлюваність фізична і розумова, задишка, запаморочення, шум у вухах, миготіння «мушок» перед очима, можливі запаморочення, у важких випадках - до коми. Симптоми: блідість шкіри і слизових, тахікардія, гіпотонія, розширення меж серця, приглушення тонів і систолічний шум. Лабораторні ознаки: зниження рівня Hb Hb і можливе падіння гематокриту (нижче 35% у дітей, 37% у дівчат і 42% у юнаків).

Anemic syndrome - hemoglobin falling Complaints: The common weakness, decrease in appetite, physical and mental fatigue, short wind, dizziness, a sonitus, fashing «fy» before the eyes, are possible unconscious conditions, in hard cases - to a coma. Symptoms: paleness of skin and mucous, tachycardia, hypotonia, expansion of borders of heart, muting of tones and systolic noise. Laboratory signs: decrease in level of Hb and is possible hematocrit falling (lower than 36% at children, 37% at girls and 42% at young men).

Сідеропеніческого синдром (дефіцит заліза) - дистрофічні зміни шкіри та її придатків (випадання волосся, ламкість нігтів), атрофія слизових оболонок носа, стравоходу і шлунка, гінгівіт, глосит, ангулярний стоматит); - спотворення смаку і нюху; -мишечние болю (дефіцит міоглобіну); - м'язова гіпотонія; -зміни нервової системи: уповільнення темпів вироблення умовних рефлексів, Зниження концентрації уваги, погіршення пам'яті, затримка інтелектуального розвитку.

Sideropenic syndrome (deficiency of iron) - dystrophic changes of skin and its appendages (hair loss, fragility of nails), atrophy of mucosas of a nose, esophagus and stomach, gingivitis, glossitis, angular stomatitis); - perversion of taste and smell; - muscle pain (lack of myoglobin) - hypotonia; - Changes in the nervous system: the slowdown of conditioned refexes, poor concentration, poor memory, delayed intellectual development.

Лабораторні ознаки ЗДА - Зниження середнього обсягу еритроцита (MCV) м енее 7575 - Зниження кольорового показника ((MCH) - - менш 0, 85 - Підвищення RDWRDW - - ширина кривої розподілу еритроцитів за об'ємом анизоцитоз більше 14, 5%, - С- С ніженіе її MCHC ((середньої концентрації гемоглобіну в еритроциті) - менше 30.. Морфологія еритроцитів - гіпохромія, Анізія і пойкилоцитоз Біохімія:: зниження рівня феритину сироватки зниження рівня сироваткового заліза Підвищення ОЖСС Підвищення рівня трансферину сироватки

Laboratory signs of II DADA -Reduction of mean corpuscular volume (MCV) less than 75 - Reduction of the color index (MCH) - less than 0. 85 - Increased RDW - red cell distribution width of the curve in terms of anisocytosis more than 14 . 5% - Decreased MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration) - less than 30. - The morphology of red blood cells - hypochromia, aniso-and poikilocytosis - Biochemistry: decrease in level of a ferritin of serum - Decrease in level of serumal iron - Increase total iron binding capacity of blood (TIBC) - Increase of level of a transferrin of serum

Стадії розвитку ЗДА (WHO, 1977) Прелатентний (виснаження тканинних запасів заліза; показники крові в нормі; клінічних проявів немає). латентна (дефіцит заліза в тканинах та зменшення його транспортного фонду; показники крові в нормі; клінічна картина обумовлена \u200b\u200bсідеропеніческого синдромом Залізодефіцитна анемія (відхилення від норми показників крові в залежності від ступеня тяжкості процесу; клінічні прояви у вигляді сідеропеніческого синдрому і общеанеміческіх симптомів))

Stages of development of IDA (WHO, 1977) prelatent (depletion of tissue reserves of of iron; indexes of blood in norm; clinical manifestations are not present). latent (deficiency of iron in tissue and decrease of its transport fund; indexes of blood in norm; the clinical picture is caused by a sideropenic syndrome Iron deficiency anemia (deviations from norm of indexes of blood depending on severity of process; clinical manifestations in the form of a sideropenic syndrome and all-anemic symptoms)

Диференціальна діагностика ЗДА проводиться з іншими видами гіпохромних анемій: Талассемия - немає ознак дефіциту заліза, наявність патологічного гемоглобіну при електрофорезі. Сидеробластная анемія - дослідження пунктату кісткового мозку. Хронічне отруєння свинцем - специфічні включення в еритроцитах. На тлі хронічних інфекційних і запальних захворювань - гіпохромна нормоцитарна (рідше мікроцітарная) анемія - нормальний або підвищений рівень феритину в поєднанні зі зниженим вмістом сироваткового заліза і трансферину.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS II DADA it is carried out with other types of hypochromia anemias: The thalassemia - is not present signs of deficiency of iron, availability of pathological hemoglobin at an electrophoresis. Sideroblast anemia - research of a punctate of a marrow. Chronic lead poisoning - specific inclusions in erythrocytes. Against chronic infectious and infammatory diseases - hypochromia normositar (is more rare microcytic) anemia - the normal or raised level of a ferritin in a combination to the under content of serum iron and a transferrin.

Ферритин розчинний у воді комплекс гідроокису заліза з білком апоферрітіном. Знаходиться в клітинах печінки, селезінки, кісткового мозку, в ретикулоцитах. Феррітін- основний білок людини, депонуються залізо концентрація феритину в сироватці відображає запаси заліза в організмі.

FF erritin a water soluble complex of ferum hydroxide with protein the apoferrit. Is in cells of a liver, a spleen, a marrow, in reticulocytes. Ferritin - the main protein in a person, deposited irons. concentration of a ferritin in serum refects iron stocks in an organism.

Трансферрин сироватки (бета-глобулін). Головна функція - транспорт всмоктався заліза в депо (печінка, селезінка), в кістковомозкові еритроїдні попередники і в ретикулоцити. Основне місце синтезу - печінку. Для залізодефіцитних станів характерно підвищення вмісту трансферину зі зниженням рівня заліза сироватки. Зниження рівня трансферину може бути при ураженні печінки (різного генезу) і при втраті білка (наприклад, при нефротичному синдромі). Рівень трансферину підвищений в останньому триместрі вагітності.

Transferrin serums (beta globulin). The main function - transport of the soaked-up iron in depot (a liver, a spleen), in marrow erythroidal predecessors and in reticulocytes. The main place of synthesis - a liver. For iron deficiency conditions increase of the maintenance of a transferrin with fall of level of iron of serum characteristic. Decrease in level of a transferrin can be at liver defeat (a different genesis) and at protein loss (for example, at a nephrotic syndrome). Level of a transferrin is raised in the last trimester of pregnancy.

Трансферрин ((ТФТФ)) ОБМЕЖЕННЯ Концентрація ТФ схильна до добових коливань Гостре запалення сприяє зниженню рівня ТФ КЛІНІЧНА ЗНАЧИМІСТЬ Основний клінічний показник для диференціювання між залізодефіцитної (ТФ) і гемолітична анемія (ТФ ↓) Більш точний показник, ніж ОЖСС Після вивільнення заліза з комплексу з ТФ іон Fe 3 + повинен бути відновлений в Fe 2+

Transferrin (TFTF)) RESTRICTIONS Concentration of TF is exposed daily fuctuations Acute infammation helps to reduce the level of TF CLINICAL SIGNIFICANCE The main indicator for clinical differentiation between iron (TF) and hemolytic anemia (TF ↓) A more accurate indicator than total iron binding capacity of blood (TIBC) After the release of iron from the complex with TF ion Fe 3 + must be reinstated to Fe 2 +

Лікування ЗДА Дієта: м'ясо, печінка, дріжджі, риба Пероральні препарати:: швидкість відновлення Нв не відрізняється від парентерального введення, побічних ефектів менше, надлишкове введення не призводить до гемосидерозу. - Прийом за 1 годину до їжі у вечірній час (абсорбція вище в другій половині доби)

II DA treatment Diet: meat, liver, yeast, fish Peroral preparations: the recovery rate of Hb does not differ from the parenteral introduction, it has less side effects, exuberant introduction does not lead to a hemosiderosis. - Take in 1 hour prior to food - In the evening (absorption is higher in the second half of days)

Протягом трьох перших днів - половинна доза обраного препарату. Це може означати темне забарвлення стільця і \u200b\u200bтранзиторні диспепсичні розлади (нудота, запори або розріджений стілець) - - Контрольний аналіз крові: через 7 -10 днів - ретикулоцитарного реакція; до 4-му тижні - збільшення Hb Hb і і Ht. Ht; ; При нормалізації показників крові - зниження дози препарату;

During the three first days - a half dose of the chosen preparate. Possiblity: dark coloring of a stool and transitional dyspepsia frustration (nausea, constipation or soft stools) - Check analysis of blood: in 7 -10 days - reticulocytic reaction; by the end of 4 weeks - increase in Hb and Ht; At normalization of indexes of blood - a preparation dose decline;

Парентеральне введення заліза - у виняткових випадках, при тяжкій ЗДА, для надання екстреної допомоги, При непереносимості пероральних препаратів (після багаторазової заміни і зниження дози), при захворюваннях шлунково-кишкового тракту, синдром порушеного кишкового всмоктування, після великої резекції тонкої кишки, При безперервній крововтраті, що не відшкодовується пероральним прийомом.

Parenteral introduction of iron - in exceptional cases, at heavy IDA, for rendering of the emergency help, at an intolerance of peroral preparations (after multiple replacement and a dose decline), at diseases GASTROINTESTINAL TRACT, a syndrome of the broken intestinal absorption, after an extensive enterectomy, at the continuous hemorrhage which is not compensated by peroral reception.

Ускладнення парентерального введення: - місцева реакція (больові відчуття, флебіти при в / в введенні) - Загальні реакції (анафілаксія, лихоманка, головні і суглобові болі, блювота, висип, бронхоспазм). Препарати: Венофер - для внутрішньовенного введення, Мальтофер, Феррум-Лек - для внутрішньом'язового введення

Complications of parenteral introduction: local reaction (painful feelings, phlebitis at at intravenous introduction) Common reactions (anaphylaxis, fever, head and joint pains, vomiting, rash, bronchospasm). Preparat eses:: Venofer - for intravenous introduction, Maltofer, Ferrum-Lek - for intramuscular

Передозування препаратів заліза: В перші 6 -8 годин - епігастральні болю, нудота, блювота (в тому числі з кров'ю), діарея, блідість, сонливість, акроціаноз, Протягом 12 -24 годин - метаболічний ацидоз, лейкоцитоз, можуть бути судоми, кома , через 2 -4 дні - некрози печінки і нирок. Купірування: блювотні засоби, промивання шлунка, прийом молока з яєчним білком, дефероксамін (Десферал), симптоматична терапія.

Overdose of iron preparations: At the first 6 -8 hrhr - epigastric pains, nausea, vomiting (including with blood), diarrhea, paleness, a sleepiness, acrocyanosis Within 12 -24 hrhr - the metabolic acidosis, a leukocytosis, can be spasms, coma, in 2 -4 days - necros ii s of a liver and kidneys. Knocking over: vomit inging, gastric lavage, milk reception with egg white, Deferoxaminum (Desferalum), symptomatic therapy.

Синдром перевантаження залізом:! У людини немає спеціального механізму екскреції заліза! Надмірне його введення призводить до гемосидерозу. Клінічні прояви: Поступове наростання розмірів печінки, селезінки, кардиопатия, надниркових залоз, цукровий діабет, синдром. Лабораторні ознаки: Підвищення сироваткового заліза (понад 30 ммоль / л), відсотки насичення трансферину залізом більше 45%, феритину сироватки понад 1000 нг / мл; Проба з десфералом; + Специфічні ознаки ураження внутрішніх органів (ЕКГ, рівень біохімічних показників функцій печінки, рівень гормонів і ін.)

Overload syndrome iron:! the person has no express mechanism of an excretion of iron! Its excessive introduction leads to a hemosiderosis. Clinical manifestations: Gradual increase of the sizes of a liver, spleen, cardiopathy, adrenal failure, diabetes mellitus, eunuchoidism. Laboratory signs: Increase of serumal iron (more than 30 mmol / l), percent of saturation of a transferrin iron more than 45%, serum ferritin more than 1000 ng / ml; Test with Desferalum; + Specific signs of defeat of an internal (ECG, level of biochemical indexes of functions of a liver, level of hormones, etc.)

Анемії за рахунок порушення проліферації: Anemias at the expense of proliferation violation: В 12 - і фолієвої-дефіцит ні анемії - Мегалобластні In B 1212 - and folic and scarce anemias - megaloblastny

Причини дефіциту вітаміну В 12 вроджений дефіцит внутрішнього фактора Кастла (атрофія слизової оболонки шлунка найбільш часта причина), гастректомія, запальні або аутоімунні захворювання тонкого кишечника, видалення його певних ділянок, глистяні інвазії (широкий лентец), недостатність вітаміну В12 в харчових продуктах (Міститься в м'ясі, бобових).

Reasons of deficiency of B 1212 vitamin congenital deficiency of an internal factor of Kastla (atrophy of mucous membrane of stomach is the most frequent reason), gastrectomy, infammatory or autoimmune diseases of small intestines, removal of its fixed sites, helminthic invasion (wide fishworm ), failure of B 1212 vitamin in foodstuff (contains in meat, bean).

Причини дефіциту фолієвої кислоти алиментарная підвищена потреба (недоношеність, швидкий темп зростання, вагітність) вигодовування козячим молоком хвороби тонкої кишки прийом антагоністів фолатів при онкозахворюваннях (метатрексат) препарати (дифенін), оральні контрацептиви хронічний гемоліз

Reasons of deficiency of folic acid the alimentary the increased requirement (a prematurity, fast growth rate, pregnancy) feeding by goat milk diseases of a small bowel Intake of antagonists of folates forfor oo ncological diseases (Methotrexat) anti cc onvulsant (дифенін), peroral contraceptives chronic hemolysis

клініка анемічний синдром шкіра бліда з лимонним відтінком, субиктеричность склер порушення проліферації епітелію шлунково-кишкового тракту: сухий яскраво-червоний язик, втрата апетиту, ахілія, проноси, можливі ерозійні та виразкові зміни слизових оболонок

Clinical signs anemic syndrome skin pale with a lemon shade, a yellow coloration of scleras violation of a proliferation of an epithelium GASTROINTESTINAL TRACT: dry bright red, loss of apetite, an aa chilia, diarrheas, are possible erosive and ulcer changes of muco us us membranes

тільки при дефіциті вітаміну В 12 ураження ЦНС - фунікулярний миелоз (дегенерація і склероз задніх і бічних стовпів спинного мозку), парестезії, паралічі з розладом функції тазових органів.

B 12 vitamin deficiency defeat of the central nervous system - a funicular myelosis (a degeneration and a sclerosis of back and lateral columns of a spinal cord), paresthesias, paralyses with disorder of function of pelvic bodies.

діагностика У 12 - і фоліево- дефіцитної анемії Загальний аналіз крові:: зниження кількості еритроцитів і гемоглобіну гіперхромія макроцитоз, анізоцитоз еритроцитів гіперсегментація нейтрофілів тільця Жолі і кільця Кебота при мікроскопії еритроцитів

Diagnostics У 12 -and folic deficiency anemia GG eneral analysis of blood: decrease in quantity of erythrocytes and hemoglobin hyperchromia macrocytosis, anisocytosis of erythrocytes hypersegmentation of neutrophils Zholi's little bodies and ring Kebota at a microscopy of erythrocytes

продовження кількість ретикулоцитів в нормі або знижений нормобласти в мазку крові лейкопенія, тромбоцитопенія Кістковий мозок: роздратування еритроїдного паростка, мегалобластов, розпад ерітрокаріоцітов

the quantity of reticulocytes i s s norm alal or reduced normoblasts in blood dab leukopenia, thrombocytopenia Marrow: irritation of an erythroidal sprout, megaloblasts, disintegration erer ythrokaryocytes

Біохімічний аналіз крові підвищення непрямого білірубіну підвищення сироваткового заліза У 12 - зниження іліілі фолатного статус (фолієва кислота в еритроцитах) - зниження

Biochemical analysis of blood increase of an indirect bilirubin increase of serum iron У 12 - decrease or the Folate status (folic acid in erythrocytes) - decrease

критерії ефективного лікування суб'єктивне поліпшення в перші ж дні лікування; ретикулоцитоз, максимально виражений (до 20%) на 5 -7-й день лікування; приріст гемоглобіну і числа еритроцитів, починаючи з 2-го тижня лікування; нормалізація показників червоної крові, числа лейкоцитів і тромбоцитів через 3 -4 тижні лікування.

Criteria of efficient treatment subjective improvement in the very first days of treatment; a reticulocytosis which is most expressed (to 20%) for the 5 -7 th day of treatment; an increase of a hemoglobin and number of erythrocytes, since 2 nd week of treatment; normalization of indexes of red blood, number of leukocytes and thrombocytes in 3 -4 weeks of treatment.

АНЕМИЯ - це клініко-гематологічний синдром, що характеризується зниженням загальної кількості гемоглобіну в одиниці об'єму крові (часто, з паралельним зниженням кількості еритроцитів). Все анемії вважаються вторинними. Анемічний синдром може бути провідним у клініці або помірно вираженим. Крім загального для всіх анемій ціркуляторно- гипоксического синдрому, кожна анемія має свої специфічні ознаки.

У регуляції еритропоезу беруть участь імунні, ендокринні та нервові механізми. На еритропоез впливають спадковість і фактори зовнішнього середовища. Нормальний еритропоез можливий, якщо в організмі є в достатній кількості амінокислоти, залізо, вітаміни В1, В2, В6, В12, С, фолієва кислота, мікроелементи Со, Сu, і ін. Речовини. Активують ерітропоз - ерітропоетіноген, що синтезується в печінці, ерітрогенін юкстагломерулярного апарату нирок, місцевий гормон еритропоезу - еритропоетин. Стимулюють вироблення еритропоетину - АКТГ, кортикостероїди, соматотропний гормон, андрогени, пролактин, вазопресин, тироксин, інсулін. Пригнічують еритропоез - естрогени, глюкагон.

Клітини патологічної регенерації еритроцитів, що виникають при порушенні еритропоезу 1.Мегалоціт, Мегалобластов; еритроцити з тільцями Жолли і кільцями Кебота; еритроцити з базофільною зернистістю. 2.Анізоцітоз - патологія розмірів еритроцитів: У нормі діаметр еритроцита дорівнює 7,2-7,5 мкм; Мікроціти - менше 6,7 мкм; Макроціти - більше 7,7 мкм; Мегалоціти (мегалобластов) - більше 9,5 мкм; Мікросфероціти інтенсивно забарвлені - менше 6,0 мкм. 3.Пойкілоцітоз - зміна форми еритроцитів (серповидноклеточности, мішеневідние, овалоціти, акантоціти, стоматоціти і ін.) 4.Анізохромія - різне забарвлення еритроцитів (гіпо-, гіпер-, нормохромние, поліхромазія) 5.Сідеробласти - це ерітрокаріоціти кісткового мозку, що містять залізо (в нормі 20-40%)

Згідно з рекомендацією ВООЗ: 1.Нижняя межа вмісту Нв у чоловіків - 130 г / л, у жінок - 120 г / л, у вагітних - 110 г / л. 2.Нижняя межа вмісту еритроцитів у чоловіків - 4,0 * 10 12 / л, у жінок - 3,9 * 10 12 / л. 3.Гематокріт - співвідношення формених елементів крові і об'єму плазми. У нормі у чоловіків - 0,4-0,48%, у жінок - 0,36-0,42%. 4.Содержаніе Нв в еритроциті: Нв (г / л): Ер (л) \u003d пг. 5.Цветовой показник: Нв (г / л) * 0,03: Ер (л) \u003d 0,85-1,0. 6.Сивороточное залізо у чоловіків - мкмоль / л, у жінок - 11,5-25 мкмоль / л.

7.Общая залізо-зв'язує здатність сироватки крові (ОЖСССК) - кількість заліза, яке може зв'язати один літр сироватки крові. У нормі - мкмоль / л, 8.ОЖСССК - сив. залізо \u003d латентна ЖСССК. У нормі - мкмоль / л. 9.Сив. залізо: ОЖСССК \u003d насичення трансферину залізом. У нормі - 16-50%. 10.Оценка запасів заліза в організмі: визначення феритину в сироватці крові (радіоімунний і ензімоіммунний методи), в нормі - мкг / л, у чоловіків 94 мкг / л, у жінок 34 мкг / л; визначення змісту протопорфирина в еритроцитах - мкмоль / л; Десфералова тест (десферал пов'язує тільки залізо запасів). В / м вводять 500 мг десферала, в нормі з сечею виділяється 0,6-1,3 мг заліза. Згідно з рекомендацією ВООЗ:

Етіопатогенетична класифікація анемій 1.Острий постгеморрагические (ОПГА) 2.Железодефіцітние (ЗДА) 3.Связанние з порушенням синтезу або утилізації порфіринів (сидероахрестична) (САА) 4.Связанние з порушенням синтезу ДНК і РНК (В12 і фолієводефіцитної, мегалобластні) (МГБА) 5.Гемолітіческіе (ГА) 6.Апластіческіе, гипопластические - з пригніченням клітин кісткового мозку (АА) 7.Другіе варіанти анемій: при інфекційних хворобах, захворюваннях нирок, печінки, ендокринної патології та ін. Класифікація анемій за патогенезом 1.Анемія внаслідок крововтрати ( ОПГА, ЗДА) 2.Анемія внаслідок порушення кровотворення (ЗДА, САА, МГБА, АА) 3.Анемія внаслідок підвищеного кроверазрушения (ГА)

Класифікація анемій за колірним показником 1.Гіпохромная (ЗДА, САА, таласемія) 2.Гіперхромная (МГБА) 3.Нормохромная (ОПГА, АА, ГА) Станом кістковомозкового кровотворення 1.Регенераторная (ЗДА, МГБА, САА, ОПГА) 2.Гіперрегенераторная (ГА) 3.Арегенераторная (АА) Ретикулоцит - наймолодша клітина еритроїдного ряду, яка виходить на периферію - це показник регенерації паростка (норма 1,2 - 2%) За ступенем тяжкості 1.Легкая (Нв г \\ л) 2.Средняя тяжкості (Нв г \\ л) 3.Тяжелая (Нв г \\ л)

Етапи діагностики при синдромі анемії 1.Анамнез, для виявлення можливої \u200b\u200bпричини анемії (спадковість, провокуючі фактори). 2.Обследованіе, визначення варіанту анемії. Обов'язкові методи дослідження: ОАК (Ер, Нв, ЦП або вміст Нв в Ер) Ht (гематокрит) ретикулоцити (N \u003d 1,2-2%) лейкоцити і тромбоцити сироваткового заліза стернальная пункція з дослідженням кісткового мозку (клітинний склад, співвідношення клітин в кістковому мозку)

Додаткові методи дослідження: трепанобиопсия клубової кістки (тканинне взаємовідношення в кістковому мозку: клітини / жир \u003d 1/1) проба Кумбса сеча на гемосидерин осмотическая резистентність еритроцитів електрофарез гемоглобіну дослідження на тривалість життя Ер c Cr Визначення основного захворювання, що призвів до анемії: кал на приховану кров (методи Грегерсена або Вебера). Підрахунок радіоактивності калу протягом 7 діб після в / в введення власних відмитих еритроцитів, мічених Cr 51. Дослідження радіоактивного заліза, даного всередину, з подальшим визначенням радіоактивності калу протягом декількох діб (в нормі всмоктується 20% заліза); ЕГДФС; RRS, ірріго-, колоноскопія; консультація жінок у гінеколога; дослідження системи згортання крові і т.д. Етапи діагностики при синдромі анемії

Вітамін В12 і фолієва кислота беруть участь в основних етапах обміну пуринових і піримідинових основ у процесі синтезу ДНК і РНК. В організмі міститься 4 мг запасу вітаміну В12, якого вистачає на 4 роки. Анемії, пов'язані з порушенням синтезу ДНК і РНК

Обмін вітаміну В12 (ціанкобаламін) Нормальне кровотворення Обмін жирних кислот Метилкобаламін Надходження У 12 з їжею (добова потреба в ньому 1 мкг) + Внутрішній фактор Кастла в шлунку (гастромукопротеин) Всмоктується в клубової кишці Фолієва к-та 5-дезоксиаденозилкобаламін Тетрагідрофолієва к-та Метилмалонова к-та (токсична) + пропионовая к-та Синтез ДНК Янтарна кислота В крові В 12 + транскобаламіном-2 Портальная вена Печінка (депо В 12)

Причини дефіциту вітаміну В 12 1.Недостаточное зміст У 12 в їжі. 2.Нарушение всмоктування: a) порушення синтезу гастромукопротеина: атрофічний гастрит дна шлунка; аутоімунні реакції з продукцією антитіл до парієтальних клітинах шлунка і гастромукопротеином; гастректомія (після резекції шлунка період напіввиведення У 12 - 1 рік; після резекції шлунка ознаки дефіциту В 12 виникають через 5-7 років); рак шлунку; вроджена недостатність гастромукопротеином; b) порушення всмоктування В 12 в тонкому кишечнику; захворювання тонкого кишечника, що супроводжуються синдромом мальабсорбції (хронічний ентерит, целіакія, спру, хвороба Крона) резекція клубової кишки; рак тонкого кишечника; вроджена відсутність рецепторів до комплексу вітаміну В 12 + гастромукопротеин в тонкому кишечнику; c) конкурентний захоплення вітаміну В12; інвазія широким лентецом; різко виражений дисбактеріоз кишечника. 3.Снижение продукції в печінці транскобаламіна-2 і порушення транспорту вітаміну В 12 в кістковий мозок (при цирозі печінки).

Основні патогенетичні ланки розвитку В 12-дефіцитної анемії Порушення синтезу ДНК в кровотворних клітинах, головним чином, еритробластах Порушення клітинного ділення Ембріональний тип кровотворення (мегалобластний) Мегалобластов рідко визрівають до мегалоцитов через гемолізу їх в кістковому мозку і не забезпечують кровотворну функцію (збільшення вмісту некон'югованого білірубіну, уробіліну, стеркобилина, м.б. підвищення сироваткового заліза з гемосидерозом внутрішніх органів) Ядро клітини повільно дозріває, в протоплазмі підвищений вміст Нв - гіперхромія (тільця Жолли, кільця Кебота), гіперсерментоядерность нейтрофілів

Основні диференціальні критерії В12-дефіцитної анемії 1.Ціркуляторно-гипоксический синдром 2.Нет сідеропеніческого синдрому 3.Гастроентерологіческій синдром: зниження апетиту, маси тіла, глосит (гладкий червоний язик), тяжкість в епігастрії, нестійкі випорожнення, ахлоргидрия, м.б. гепатоспленомегалия 4.Неврологіческій синдром (фунікулярний миелоз): дистрофічні процеси в задньо-бокових стовпах спинного мозку, пов'язані з накопиченням токсичного метилмалоновой кислоти, проявляється: порушенням чутливості кінцівок, зміною ходи і координації рухів, задерев'янінням нижніх кінцівок, порушенням рухів пальців рук, атаксією, порушенням вібраційної чутливості.

5.Гематологіческій синдром: гіперхромні анемія (ЦП вище 1,1-1,3); анизоцитоз (мегалоцітоза), кількості, базофильная зернистість, кільця Кебота, тільця Жолли; трьохпаросткова цитопения; гіперсегментарний нейтрофільоз; мегалобластний тип кровотворення (за даними стернальной пункції); зниження В 12 в крові менше 200 пг / мл; Основні диференціальні критерії В12-дефіцитної анемії

Зустрічається рідше, ніж В12-дефіцитна Запас ФК в організмі розрахований на 2-3 міс ФК є у всіх продуктах, при нагріванні вона руйнується Всмоктується у всій порожній кишці, м.б. діарея Для всмоктування ФК не потрібні транспортні білки Вроджені дефекти ФК поєднуються з розумовою відсталістю і не коригуються введенням ФК фолієвої-дефіцитна анемія

Основні диференціальні критерії фолієвої-дефіцитної анемії 1.Дані анамнезу: вагітність, період новонародженості, хронічний алкоголізм, хронічний гемоліз, мієлопроліферативні захворювання, прийом ліків (антагоністи фолієвої кислоти, протитуберкульозні, протисудомні препарати). Страждає еритропоез. 2.Нет фуникулярного миелоза, ураження шлунка. 3.Нет ретикулоцитарного кризу на прийом У В кістковому мозку барвником фарбуються мегалобластов тільки при В12-дефіцитної анемії, а при фолієвої-дефіцитної анемії - немає. 5.Сніженіе фолієвої кислоти в крові менше 3 мг / мл (N - 3-25 мг \\ мл).

Лікування мегалобластної анемій (МГБА) 1.ВІТАМІНИ У 12 (ціанокобаламін) - в / м мкг (4-6 тижнів). 2. При неврологічних розладах: В12 (1000 мкг) + кобаламід (500 мкг) до зникнення неврологічної симтоматики. 3. При необхідності - довічне введення В12 (500 мкг) 1 раз в 2 тижні або профілактичне лікування - В12 (400 мкг) протягом днів 1-2 рази на рік. 4.Переліваніе еритромаси тільки по життєвими показаннями (При всіх анеміях!): Нв

Апластична анемія (АА) АА - гематологічний синдром, обумовлений великим числом ендогенних і екзогенних факторів, якісними і кількісними змінами стовбурової клітини і її мікрооточення, кардинальним морфологічним ознакою якої є панцитопенія в периферичній крові і жирова дистрофія кісткового мозку. П. Ерліх (1888 г) вперше описав АА. Термін «апластична анемія» введений в 1904 р Шоффаром. Захворюваність 4-5 чоловік на 1 млн населення в рік (в Європі) Вікові піки захворюваності 20 і 65 років

етіологічні чинники АА ліки, хімічні речовини, віруси, аутоімунні процеси; в 50% випадків - етіологія невідома (ідіопатичні АА). Патогенез АА Функціональна недостатність кісткового мозку з пригніченням 1, 2 або 3-х паростків (панцитопенія). Поразка полипотентной стовбурової клітини крові Придушення кровотворення a) Дія імунних (клітинних, гуморальних) механізмів b) Дефіцит факторів, що стимулюють кровотворення c) Залізо, В12, протопорфирин не можуть бути використані кровотворної тканиною.

Апластична анемія може бути 1.Врожденной (з синдромом вроджених аномалій або без нього) 2.Пріобретенной За перебігом виділяють АА 1.Острий 2.Подострую 3.Хроніческіе Форми АА 1.Іммунная 2.Неіммунная Клінічні синдроми АА 1.Ціркуляторно-гипоксический 2. септик-некротичний 3.Геморрагіческій

Дані лабораторних та інструментальних досліджень ЦП і вміст заліза в еритроцитах в нормі (нормохромна А), ретикулоцити знижені (арегенераторная А), підвищення сироваткового заліза, насичення трансферину залізом на 100%, еритроцити, НВ (до г / л), тромбоцитопенія (м. б. до 0), лейкопенія (м.б. до 200 в мкл), печінка, селезінка та лімфовузли зазвичай не збільшені, кістковий мозок (трепанобиопсия клубової кістки): аплазія всіх паростків, заміщення кісткового мозку жировою. У 80% АА - панцитопенія 8-10% - анемія 7-8% - анемія і лейкопенія, 3-5% - тромбоцитопенія.

Важка АА 1.В периферичної крові (2 з 3х паростків пригнічені) Гранулоцити 0,5-0,2 * '10 9 / л Тромбоцити менше 20 *' 10 9 / л Ретикулоцити менше 1% 2.Міелограмма міелокаріоцітов менше 25% від норми міелокаріоцітов% , а мієлоїдний клітини менш 30% 3.Трепанобіопсія При легкій формі - 40% жирової тканини При середній - 80% При важкої - абсолютне переважання жирової тканини (панміелофтіз) Диференціальний діагноз АА Дебют гострого лейкозу Хронічний лімфолейкоз (кістково-мозкова форма) Метастази раку в кістковий мозок Панцитопенія у літніх людей, як прояв в 12 дефіцитної анемії

100 г / л; гранулоцити\u003e 1,5 * '10 9 / л; тромбоцити\u003e 100 * '10 9 / л; відсутність потреби в гемотрансфузіях. 2.Частічная ремісія: Нв\u003e 80 г / л; гранулоцити\u003e 0,5 * '10 9 / л; тромбоцити\u003e 20 * '10 9 / л; відсутність потр "title \u003d" (! LANG: Оцінка терапії АА 1.Повне ремісія: Нв\u003e 100 г / л; гранулоцити\u003e 1,5 * '10 9 / л; тромбоцити\u003e 100 *' 10 9 / л; відсутність потреби в гемотрансфузіях. 2.Частічная ремісія: Нв\u003e 80 г / л; гранулоцити\u003e 0,5 * '10 9 / л; тромбоцити\u003e 20 *' 10 9 / л; відсутність потр" class="link_thumb"> 31 !} Оцінка терапії АА 1.Повне ремісія: Нв\u003e 100 г / л; гранулоцити\u003e 1,5 * '10 9 / л; тромбоцити\u003e 100 * '10 9 / л; відсутність потреби в гемотрансфузіях. 2.Частічная ремісія: Нв\u003e 80 г / л; гранулоцити\u003e 0,5 * '10 9 / л; тромбоцити\u003e 20 * '10 9 / л; відсутність потреби в гемотрансфузіях. 3.Клініко-гематологічні поліпшення: поліпшення гематологічних показників; зниження потреби в замісної гемотрансфузії протягом більше двох місяців. 4.Відсутність ефекту: немає гематологічних поліпшень; збережена потреба в гемотрансфузії. 100 г / л; гранулоцити\u003e 1,5 * '10 9 / л; тромбоцити\u003e 100 * '10 9 / л; відсутність потреби в гемотрансфузіях. 2.Частічная ремісія: Нв\u003e 80 г / л; гранулоцити\u003e 0,5 * '10 9 / л; тромбоцити\u003e 20 * '10 9 / л; відсутність потр "\u003e 100 г / л; гранулоцити\u003e 1,5 * '10 9 / л; тромбоцити\u003e 100 *' 10 9 / л; відсутність потреби в гемотрансфузіях. 2.Частічная ремісія: Нв\u003e 80 г / л; гранулоцити\u003e 0, 5 * '10 9 / л; тромбоцити\u003e 20 *' 10 9 / л; відсутність потреби в гемотрансфузіях. 3.Клініко-гематологічні поліпшення: поліпшення гематологічних показників, зниження потреби в замісної гемотрансфузії протягом більше двох місяців. 4.Відсутність ефекту: немає гематологічних поліпшень; збережена потреба в гемотрансфузії. "\u003e 100 г / л; гранулоцити\u003e 1,5 * '10 9 / л; тромбоцити\u003e 100 * '10 9 / л; відсутність потреби в гемотрансфузіях. 2.Частічная ремісія: Нв\u003e 80 г / л; гранулоцити\u003e 0,5 * '10 9 / л; тромбоцити\u003e 20 * '10 9 / л; відсутність потр "title \u003d" (! LANG: Оцінка терапії АА 1.Повне ремісія: Нв\u003e 100 г / л; гранулоцити\u003e 1,5 * '10 9 / л; тромбоцити\u003e 100 *' 10 9 / л; відсутність потреби в гемотрансфузіях. 2.Частічная ремісія: Нв\u003e 80 г / л; гранулоцити\u003e 0,5 * '10 9 / л; тромбоцити\u003e 20 *' 10 9 / л; відсутність потр"> title="Оцінка терапії АА 1.Повне ремісія: Нв\u003e 100 г / л; гранулоцити\u003e 1,5 * '10 9 / л; тромбоцити\u003e 100 * '10 9 / л; відсутність потреби в гемотрансфузіях. 2.Частічная ремісія: Нв\u003e 80 г / л; гранулоцити\u003e 0,5 * '10 9 / л; тромбоцити\u003e 20 * '10 9 / л; відсутність потр"> !}

Системи, порушення яких викликає гемоліз Система глутатіону: оберігає важливі компоненти клітин від денатурації окислювачами, перекису, іонами важких металів. Фосфоліпіди: визначають проникність мембрани для іонів, поределяют структуру мембрани, впливають на ферментативну активність білків. Білок мембрани еритроцита: 20% спектрин - гетерогенна суміш поліпептидних ланцюгів; 30% - актоміозін. Гліколіз - спосіб анаеробного перетворення глюкози в молочну кислоту, в процесі якого утворюється АТФ - акумулятор хімічної енергії клітин. Інші субстрати гліколізу: фруктоза, маноза, галактоза, глікоген. Пентозо-фосфатний цикл - анаеробний окислювальний спосіб перетворення глюкози. Аденіловая система: аденілаткіназная і АТФ-азная.

Гемолітичні анемії (ГА) ГА об'єднують ряд спадкових і набутих захворювань, основною ознакою яких є підвищений розпад Ер і вкорочення тривалості їх життя з до днів. Спадкові ГА пов'язані з дефектами структури Ер, які стають функціонально неповноцінними. Придбані ГА обумовлені різними сприяють руйнуванню Ер факторами (гемолітична отрута, механічні дії, аутоімунні процеси і ін.). Патологічний гемоліз може бути 1. За локалізацією a) внутрішньоклітинним (клітини РЕМ, головним чином, селезінка) b) внутрішньосудинним 2. За перебігом a) гострим b) хронічним

Основні критерії ГА 1.Повишеніе білірубіну за рахунок некон'югованого: жовчні пігменти в сечі негативні; уробіліну в сечі і стеркобилина в калі; «Лимонна» жовтяниця без свербіння. 2.Спленомегалія при внутрішньоклітинному гемолізі. 3.Анемія: нормохромна, гіперрегенераторная, гіперплазія еритроїдного паростка в кістковому мозку. 4.Гемолітіческіе кризи. 5.М.б. жовчні (пігментні) камені - ЖКХ. При гемолізі характерно: гемоглобинемия (вільне володіння Нв в плазмі крові); гемоглобинурия і гемосідерінурія (червона або чорна сеча); гемосидероз внутрішніх органів; схильність до мікротромбозів різних локалізацій.

ГА з внутрішньосудинним гемолізом 1.Наследственние ГА: А. Ензимопатії (дефіцит Г-6-ФД). Б. Гемоглобинопатии (серповидноклітинна анемія). 2. Придбані ГА: А. Імунні - АІГА з тепловими та двофазними гемолізини. Б. Неімунні - ПНГ, механічна при протезуванні клапанів, судин, маршова.

Класифікація спадкових гемолітичних анемій А. мембранопатій внаслідок порушення структури білка мембрани еритроцита 1.Мікросфероцітоз, елліптоцітоз, стоматоцитоз, піропойкілоцітоз. 2.Нарушение ліпідів мембрани еритроцитів: акантоцітоз, дефіцит активності лецитин-холестерін- арілтрансферази, збільшення вмісту лецитину в мембрані еритроцитів, дитячий інфантильний пікноцітоз.

Б. Ферментопатії 1.Дефіціт ферментів пентозофосфатного циклу. 2.Дефіціт активності ферментів гліколізу 3.Дефіціт активності ферментів обміну глутатіону. 4.Дефіціт активності ферментів, що беруть участь в використанні АТФ. 5.Дефіціт активності рібофосфатпірофосфаткінази. 6.Нарушеніе активності ферментів, що беруть участь в синтезі порфіринів. В. Гемоглобинопатии 1.Обусловленние аномалією первинної структури Нв. 2.Визванние зниженням синтезу поліпептидних ланцюгів, що входять до складу нормального Нв. 3.Обусловленние подвійним гетерозиготних станом. 4.Аномаліі Нв, які не супроводжуються розвитком захворювання.

Спадкові ферментопатії Недостатність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г-6-ФДГ) в Ер Найчастіше зустрічається в країнах Африки, Латинської Америки, Середземномор'я, у нас - Азербайджан, Вірменія, Дагестан; Страждають, переважно, чоловіки (реціссівний ген, зчеплений з підлогою); Провокують криз гострі інфекції, лікарські препарати (парацетамол, нітрофурани, сульфаніламіди, туберкулостатікамі і ін.) І деякі бобові рослини, ацидоз при СД і ХНН. Внутрішньосудинний гемоліз. Морфологія Ер не змінена. Осмотична резистентність Ер в N або трохи. Після кризу в Ер можна виявити тільця Гейнца (денатурований Нв). Діагностика в групі спадкової ферментопатії спирається на виявлення в Ер недостатності різних ферментів гексозних або пентозного циклів.

Мембранопатіі Найбільш часто серед них зустрічається спадковий мікросфероцітоз (хвороба Маньківського-Шоффара), при якому дефект мембрани Ер супроводжується підвищенням прохідності іонів Na і Н 2 О всередину клітини з утворенням сфероціти. Сфероцит, проходячи по синусах селезінки, зменшується в діаметрі з 7,2-7,5 мкм до

Гемоглобинопатии Спадкові ГА з порушенням синтезу білкової частини Нв. Молекула Нв складається з 4 молекул гема і 4 поліпептидних ланцюгів (2 α і 2 β). Заміщення амінокислот в поліпептидних ланцюгах призводить до утворення патологічного Нв (S, F, A2 і ін.). Захворювання зустрічається частіше у гомозигот в країнах Середземномор'я, Африки, Індії та республік Закавказзя. У гомозиготних хворих - важкі, іноді смертельні прояви хвороби з дитинства, а у гетерозигот - легкі форми з виживанням\u003e років. Час життя Ер укорочено. Місце гемолізу досліджують за допомогою Ер, мічених Cr 51. Аномалії Нв (S, F, A2 і ін.) Виявляються методом електрофорезу Нв (іммунофореза). Можливо кількісне визначення аномального Нв. 20-30 років. Час життя Ер укорочено. Місце гемолізу досліджують за допомогою Ер, мічених Cr 51. Аномалії Нв (S, F, A2 і ін.) Виявляються методом електрофорезу Нв (іммунофореза). Можливо кількісне визначення аномального Нв. "\u003e

Серповидноклеточная ГА Внутрішньосудинний гемоліз. Патологічний Нв S призводить до зміни форми Ер у вигляді серпа. Гомозиготи - Нв S в% випадків виявляються в Ер, постійно в крові Ер у вигляді серпа з гемолізом. Гетерозиготи - періодичні гемолітичний криз з появою Ер у вигляді серпа, які провокуються умовами гіпоксії (інфекції, перельоти в літаку, підйом в гори і т.п.). Діагностичний тест - взяття крові з пальця, перетягненого джгутом (у гетерозигот).

Таласcемія Внутрішньоклітинний гемоліз. Підвищення в Ер фетального Нв Fe до 20% (в N - 4%) і Нв А2. Підвищення осмотичної резистентності Ер. Гіпохромна анемія з високим сироватковим Fe (сідероахрезія з гемосидерозом внутрішніх органів). Мішеневідность форма Ер і базофильная зернистість в них.

Класифікація придбаних гемолітичних анемій А. Імунні гемолітичні анемії 1.ГА, пов'язані з впливом антитіл (імунні ГА): -ізоіммунние (аллоіммунние): резус-конфлікт, переливання несумісної крові; -гетероіммунние, викликані хворобами, вірусами; -трансіммунние - антитіла через плаценту передаються від матері до плоду; 2.Аутоіммунние ГА з антитілами до власних незміненим Ер: -з неповними тепловими аглютиніни (виявляються в% аутоімунних ГА за допомогою прямої проби Кумбса), -з тепловими гемолізини, -з повними холодовим аглютиніни, -пов'язані з двофазним холодовим гемолізини. 3.Аутоіммунние ГА з антитілами проти антигену нормоцітов кісткового мозку.

Аглютиніни частіше дають внутрішньоклітинний, а гемолізини - внутрішньосудинний гемоліз. Неповні теплові аглютиніни не викликають аутоагглютінація, а холодові - викликають і часто поєднуються з синдромом Рейно. ГА можуть розвиватися при хворобах, пов'язаних з неефективним еритропоезу: -В 12 дефіцитна анемія; -ерітропоетіческіе порфірії; -первинна «шунтовая» гіпербілірубінемія.

Придбані ГА Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікеле) Утворюється клон дефектних Ер в зв'язку з соматичною мутацією за типом доброякісної пухлини системи крові з 2 популяціями Ер: з нормальною і дефектної мембраною; одночасно мутують лейкоцити і тромбоцити з розвитком панцитопенії; внутрішньосудинний гемоліз; зміна рН крові в бік ацидозу в присутності комплементу веде до гемолізу (тести Хема, Кросбі, сахарозний); пряма проба Кумбса негативна.

Аутоімунні ГА Зустрічаються частіше за інших; Діляться на: a) идиопатические - невідомої етіології (18,8-70%), b) симптоматичні - на тлі злоякісних новоутворень, системних захворювань крові, ДЗСТ, ХАГ, ЯК, малярії, токсоплазмозу, сепсису і т.п. Наявність антитіл визначають прямою пробою Кумбса, ПЛР, ІФА, радіоімунного аналізом.

Лікування аутоімунної ГА 1.Глюкокортікоідние гормони в гостру фазу при теплових аглютинінів; преднізолон мг / сут, з розподілом на 3 прийоми з розрахунку 3: 2: 1. 2. При хронічному перебігу ГА з неповними тепловими аглютиніни преднізолон мг / сут. 3. При ГА з повними холодовим аглютиніни при вираженому загостренні преднізолон мг / сут. 4.Спленектомія - при неефективності гормонів, швидких рецидивах після скасування гормонів, ускладненнях гормонотерапії. 5.Цітостатікі: азатіоприн мг / добу; циклофосфан 400 мг через день; вінкристин по 2 мг 1 раз на тиждень в / венно; хлорбутин 2,5-5 мг / сут 2-3 місяці - при відсутності ефекту від гормонів. 6.Переліваніе відмитих еритроцитів, підібраних по непрямій пробі Кумбса при важкої анемії. 7.Плазмаферез при тяжкого ступеня ГА, при ускладненні ДВС синдромом. 8.Іммуноглобулін З по 0,5-1 г / кг маси тіла.

Принципи лікування ГА з внутрішньосудинним гемолізом 1.Інфузіонная терапія - профілактика ОПН: сода, розчин глюкози з інулін, еуфілін 10-20мл, фуросемід 40-60мг, манітол 1г / кг ваги. 2.Профілактіка ДВС - малі дози гепарину. 3.Борьба з інфекцією - антибіотики (серповидноклітинна анемія). 4.Нарастающая ОПН - перитоніального діалізу, гемодіаліз.

Принципи лікування ГА з внутрішньоклітинним гемолізом 1.Інфузіонная терапія. 2.Трансфузіі відмитих еритроцитів, десферал, фолієва кислота (таласемія). 3.АІГА - преднізолон мг / добу. 4.Гемотрансфузіі за життєвими показаннями. 5.Спленектомія.

Лікування гемолітичного кризу 1.Возмещеніе об'єму циркулюючої крові: реополіглюкін мл; реоглюман мл; ізотонічний розчин хлористого натрію 1000 мол; альбумін 10% мл під контролем центрального венозного тиску. 2.Нейтралізація токсичних продуктів і стимуляція діурезу. Гемодез (низькомолекулярний полівінілпіролідон, колоїдний розчин) мл, 2-8 вливань на курс. Полідез мл. Стимуляція діурезу: фуросемід мг в / венно, при необхідності через 4 години повторно. Розчин еуфіліну 2,4% мл на 10 мл ізотонічесокого розчину хлориду натрію (при відсутності артеріальної гіпотензії).

3.Ліквідація ацидозу: 4% мл бікарбонату натрію в / венно. 4.Екстракорпоральная терапія - при відсутності ефекту від вищевикладених заходів - плазмаферез, гемодіаліз. 5.Глюкокртікоідние гормони: при аутоімунної ГА, шоці, колапсі - преднізолон внутрішньовенно 1-1,5 мг / кг ваги тіла хворого, повторно через 3-4 години (при необхідності). 6.Купірованіе анемії: при зниженні Нв до 40 г / л і нижче - переливання індивідуально підібраних еритроцитів по мл; еритроцити повинні бути відмиті 4-5 разів, свіжозаморожені, підібрані по непрямій пробі Кумбса. При кризі на тлі НПГ еритроцити 7-9 денного терміну від моменту приготування (свіжіші підсилюють небезпеку гемолізу).

1N Ретикулоцити N або N або сив. Fe N або Тромбоцити NNN або Лейкоцити NNN Селезінка NNЧасто М / б N Печінка NЧасто N Кістковий мозок Помірна гіперплазія еритроцитарної го "title \u003d" (! LANG: Диференціальний діагноз анемій ПрізнакіЖДАСААГАМБААА ЦП 1N Ретикулоцити N або N або сив. Fe N або Тромбоцити NNN або лейкоцити NNN Селезінка NNЧасто М / б N Печінка NЧасто N Кістковий мозок Помірна гіперплазія еритроцитарної го" class="link_thumb"> 60 !} Диференціальний діагноз анемій ПрізнакіЖДАСААГАМБААА ЦП 1N Ретикулоцити N або N або сив. Fe N або Тромбоцити NNN або Лейкоцити NNN Селезінка NNЧасто М / б N Печінка NЧасто N Кістковий мозок Помірна гіперплазія еритроцитарної го паростка, сидеробласти. Помірна гіперплазія еритроцитарної го паростка, сидеробласти Виражена гіперплазія еритроцитарного ого паростка. Мегалобла стни тип кроветворе ня Пригнічення 1N Ретикулоцити N або N або сив. Fe N або Тромбоцити NNN або Лейкоцити NNN Селезінка NNЧасто М / б N Печінка NЧасто N Кістковий мозок Помірна гіперплазія еритроцитарної го "\u003e 1N Ретикулоцити N або N або сив. Fe N або Тромбоцити NNN або Лейкоцити NNN Селезінка NNЧасто М / б N Печінка NЧасто N кістковий мозок Помірна гіперплазія еритроцитарної го паростка, сидеробласти. Помірна гіперплазія еритроцитарної го паростка, сидеробласти Виражена гіперплазія еритроцитарного ого паростка. Мегалобла стни тип кроветворе ня Пригнічення "\u003e 1N Ретикулоцити N або N або сив. Fe N або Тромбоцити NNN або Лейкоцити NNN Селезінка NNЧасто М / б N Печінка NЧасто N Кістковий мозок Помірна гіперплазія еритроцитарної го "title \u003d" (! LANG: Диференціальний діагноз анемій ПрізнакіЖДАСААГАМБААА ЦП 1N Ретикулоцити N або N або сив. Fe N або Тромбоцити NNN або лейкоцити NNN Селезінка NNЧасто М / б N Печінка NЧасто N Кістковий мозок Помірна гіперплазія еритроцитарної го"> title="Диференціальний діагноз анемій ПрізнакіЖДАСААГАМБААА ЦП 1N Ретикулоцити N або N або сив. Fe N або Тромбоцити NNN або Лейкоцити NNN Селезінка NNЧасто М / б N Печінка NЧасто N Кістковий мозок Помірна гіперплазія еритроцитарної го"> !}

Лікування ГА, зумовленої дефіцитом ферменту Г-6-ФДГ Вітамін Е. Ксиліт 0,25-0,5 3 рази в день + рибофлавін 0,02-0,05 3рази в день (при порушенні синтезу глютатіону). Профілактика гострої ниркової недостатності: інфузії мл 5% глюкози, інсуліну, гідрокарбонату Na, 2,4% мл еуфілін, 10% манітол (1 г / кг) + лазикс мл: профілактика ДВС - малі дози гепарину. гемодіаліз. інфузія відмитих еритроцитів, підібраних по непрямій пробі Кумбса, іноді спленектомія.

Лікування микросфероцитоза Спленектомія Показання: виражена анемія з гемолітичними кризами; ускладнення ГА: ЖКХ, жовчна колька; ускладнення ГА: трофічні виразки гомілки; наполеглива гемолітична жовтяниця. Відносні показання до спленектомії: кризового перебіг з ремісіями; спленомегалія, гіперспленізм; менша вираженість абсолютних показань. За життєвими показаннями переливання еритромаси

Лікування серповидноклеточной анемії 1.Предупрежденіе дегідратації 2.Профілактіка інфекційних ускладнень (з 3-х місяців до 5 років - пеніцилін щодня перорально по мг; після 3-х років - вакцинація полівалентної пневмококової вакциною). 3.Переліваніе відмитих або розморожених еритроцитів - основний метод лікування у дорослих і дітей. Показання до переливання еритромаси: важка ступінь анемії, зниження ретикулоцитів; профілактика інсультів; гемотрансфузії зменшують вміст в еритроцитах Нв 6 і знижують ризик розвитку інсульту; підготовка до порожнинних операціях; трофічні виразки гомілки; прийом фолієвої кислоти по 1 мг / добу щоденно при наявності анемії.

Лікування талассемии Лікування гомозиготною форми: трансфузія відмитих або розморожених еритроцитів до підтримки рівня Нв в межах г / л; при ускладненні частих гемотрансфузій гемосидерозом - десферал (комплексон, що виводить з організму залізо) в дозі 10 мг / кг маси тіла з прийомом всередину аскорбінової кислоти мг; при наявності спленомегалії, гиперспленизма - спленектомія Лікування гетерозиготною форми: фолієва кислота по 0,005 2 рази на день; протипоказані препарати заліза.

Лікування пароксизмальної нічний гемоглобинурии 1.Переліваніе відмитих або свіжозаморожених еритроцитів з терміном зберігання не менше 7 днів при тяжкому ступені анемії; при наявності антиеритроцитарних або антілейкоцітарних антитіл - переливання еритроцитарної маси, підібраною по непрямій пробі Кумбса. 2.Анаболіческіе гормони: неробол по 0,005 * 4 рази на день не менше 2-3 місяців під контролем показників холестазу. 3.Антіоксіданти: вітамін Е - ерев в / м'язово 3-4 мл / добу (0,15-0,2 г токоферолу ацетату); в капсулах по 0,2 мл 5% розчину вітаміну Е по 2 капсули в день після їди; курс 1-3 місяці. 4. При вираженому дефіциті заліза - препарати заліза в невеликих дозах (ферроплекс по 1 драже 3 рази на день) під контролем показників білірубіну. 5.Леченіе тромбозів: гепарин по 2,5 тис 2 рази в день під шкіру живота.

слайд 2

ЗАЛОЗОДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ

ЗДА - порушення, при якому знижується вміст заліза в сироватці крові, кістковому мозку і депо, що призводить до порушення утворення Нв, еритроцитів, виникнення анемії і трофічних розладів в тканинах.

слайд 3

ПРИЧИНИ ЗДА.

1.Хронічна крововтрати 2. Підвищене споживання заліза 3. Аліментарний дефіцит заліза 4.Нарушение всмоктування заліза 5.Перераспределітельний дефіцит железа6.Нарушеніе транспорту заліза при гіпо-, атрансферрінеміі

слайд 4

ДІАГНОСТИКА

ОАК: Знижуються гемоглобін, колірний показник, еритроцити (в меншій мірі). Змінюються форма і розміри еритроцитів: пойкілоцитоз (різна форма еритроцитів), микроцитоз, анізоцитоз (неоднакової величини). Кістковий мозок: в цілому нормальний; помірна гіперплазія червоного паростка. При спеціальній забарвленням виявляють зниження сидеробластов (ерітрокаріоціти, що містять залізо). Біохімія. Визначення сироваткового заліза (знижений). У нормі 11,5-30,4 мкмоль / л у жінок і 13,0-31,4 у чоловіків. Цей аналіз дуже важливий, але можливі похибки у визначенні (нечисті пробірки), тому нормальний рівень сив. заліза ще не виключає ЗДА. Загальна железосвязивающая здатність сироватки (ОЖСС) - тобто кількість заліза, яке може зв'язатися трансферрином. Норма - 44,8-70 мкмоль / л. При ЗДА цей показник підвищується.

слайд 5

ЛІКУВАННЯ

Раціональне лікування ЗДА передбачає ряд принципів: 1.Нельзя купірувати ЗДА тільки дієтою 2.Соблюденіе етапності і тривалості лікування - купірування анемії-відновлення депо заліза в організмі Перший етап триває від початку терапії до нормалізації гемоглобіну (4-6 тижнів), другий етап - терапія «насичення» - 2-3 місяці. 3.Правільний розрахунок лікувальної дози заліза

слайд 6

ВІТАМІН В12 дефіцитної анемії

Вперше дана анемія описана Аддисоном і згодом Бирмера більше 150 років тому (1849), і відповідно відома під назвою цих двох дослідників. На початку 20 століття ця анемія була одним з найбільш частих захворювань крові, яка не піддається ніякої терапії - звідси ще одна назва - перніціозна чи злоякісна анемія.

слайд 7

ПРИЧИНИ ДЕФІЦИТУ вітаміну В12 В ОРГАНІЗМІ

1. Порушення всмоктування 2. Конкурентний витрата В12 3. Зниження запасів вітаміну В12 4. Недолік в їжі 5. Відсутність транскобаламіна -2 або вироблення антитіл до нього (рідко).

слайд 8

Поразка ЖКТ.

Типовим є перш за все глосит, за описом автора - Гюнтеровскій: червоний лакований, малиновий язик. Виявляється не у всіх - при наявності значного і тривалого дефіциту вітаміну В12 (10-25%). У частини хворих можуть бути менш виражені прояви глоссита - болі в області мови, печіння, пощипування, в певних випадках запалення, утворення ерозій. Об'єктивно - мова має малинове забарвлення, сосочки згладжені, на кінчику і краях ділянки запалення. До іншим поразок шлунково-кишкового тракту можна віднести атрофічний гастрит, який може бути також наслідком дефіциту віт.В12.

слайд 9

Поразка нервової системи

Найчастіше вражаються периферичні нерви, потім задні і бічні стовпи спинного мозку. Симптоми з'являються поступово, починаючись з периферичних парестезій- поколювання, оніміння ніг, відчуття повзання «мурашок» в нижніх кінцівках; потім з'являються скутість ніг і хиткість ходи. У рідкісних випадках залучаються верхні кінцівки, порушуються нюх, слух, виникають психічні порушення, марення, галюцинації. Об'єктивно виявляється втрата пропріоцептивної та вібраційної чутливості, втрата рефлексів. Пізніше ці порушення наростають, з'являється рефлекс Бабинського, настає атаксія.

слайд 10

ДІАГНОСТИКА

ОАК. Збільшення колірного показника (понад 1,1) і MCV. Розмір еритроцитів збільшено, можуть бути мегалобластов, тобто анемія гиперхромная і макроцитарная. Характерний анизоцитоз і пойкилоцитоз. В еритроцитах виявляється базофильная пунктация, наявність залишків ядер у вигляді тілець Жолі і кілець Кебота. Змінюються лейкоцити, тромбоцити і ретикулоцити. Лейкоцити - кількість знижується (зазвичай 1,5-3,0 10), збільшується сегментарность нейтрофілів (до 5-6 і більше). Тромбоцити - помірна тромбоцитопенія; геморагічного синдрому як правило не буває. Ретикулоцити - рівень різко знижений (від 0,5% до 0).

слайд 11

Стернального пункція - має вирішальне значення в діагностиці. Проводити її потрібно до початку введення вітаміну В12, тому що нормалізація кістковомозкового кровотворення відбувається вже через 48-72 години після введення адекватних доз вітаміну В12. У цитограмме кісткового мозку виявляються мегалобластов (великі атипові клітини зі своєрідною морфологією ядра і цитоплазми) різного ступеня зрілості, що і дозволяє морфологічно підтвердити діагноз. Співвідношення Л: Ер \u003d 1: 2, 1: 3 (№ \u003d 3: 1, 4: 1) за рахунок різкої патологічної гіперплазії червоного паростка. Є виражене порушення дозрівання і загибель мегалобластів в кістковому мозку, відсутні оксифільні форми, тому кістковий мозок виглядає базофільним - «синій кістковий мозок».

слайд 12

ЛІКУВАННЯ В 12 дефіцитної анемії

Курс лікування складається з щоденних в / м ін'єкцій вітаміну В12 по 500 мкг, на курс - 30-40 ін'єкцій. В подальшому рекомендується підтримуюча терапія по 500 мкг 1 раз на тиждень протягом 2-3 місяців, потім 2 рази на місяць протягом такого ж періоду. Згідно з рекомендаціями американських гематологів підтримуючу терапію слід проводити довічно - по 250 мкг 1 раз на місяць (або курсове лікування 1-2 рази на рік по 400 мкг / сут 10-15 днів).

слайд 13

гемолітичні анемії

група захворювань при яких спостерігається вкорочення тривалості життя еритроцитів, тобто кроворазрушенія переважає над кровотворення.

слайд 14

НАБУТІ гемолітична анемія

Носять найчастіше імунний механізм: Найбільш частим варіантом є аутоімунні гемолітичні анемії. При цьому антитіла виробляються до власного незміненому антигену еритроцитів. Причиною є зрив природної імунологічної толерантності, в зв'язку з чим власний антиген сприймається як чужий. Аутоімунні Г.А. можуть бути симптоматичними і идиопатическими.

слайд 15

Лабораторна характеристика. ОАК: анемія в більшості випадків не різка (Нв знижується до 60-70 г / л), але при гострих кризах можуть бути нижчі цифри. Анемія частіше нормохромная (або помірно гіперхромні). Відзначається ретикулоцитоз - спочатку незначний (3-4%), при виході з гемолітичного кризу - до 20-30% і більше. Спостерігаються зміни розмірів еритроцитів: макроцитоз, микроцитоз, причому останній більш характерний. Кількість лейкоцитів помірно підвищений (до 20 + '10 9 / л), із зсувом вліво (лейкемоїдна реакція на гемоліз). Біохімія крові. Невелика гіпербілірубінемія (25-50 мкмоль / л). У протеінограмма може бути збільшення глобулінів.

слайд 16

Лікування. Основний препарат - преднізолон. Призначається 1 мг / кг на добу, Якщо через 3 дні немає ефекту - доза подвоюється. Якщо вводиться в / м'язово - доза також подвоюється, в / венно - в 4 рази більше. Позитивний ефект зазвичай в 90% випадків і вище. Після купірування гемолізу доза поступово скорочується. Однак при зниженні дози преднізолону часто спостерігаються рецидиви. Якщо протягом 6 місяців не вдається лікувати анемію - показана спленектомія. Міра ефективна - лікування в 70-80% випадків. При негативному результаті використовують цитостатики (азатіоприн, циклофосфан).

слайд 17

апластична анемія

Термін «гипопластическая або апластична анемія» означає пангіпоплазію кісткового мозку, що супроводжується лейкоцитопенія і тромбоцитопенією.

слайд 18

причиною аплазії кісткового мозку можуть бути різні фактори

Фізичні (іонізуюча радіація, струми високої частоти, вібрація -5%) Хімічні (бензол, ртуть, пестициди, фарби - 60%) Медикаментозні засоби (левоміцетин, макроліди, сульфаніламіди, анальгін та ін. - 32%) Інфекційні (вірусний гепатит, грип , ангіна ... 28%) Інші (8%).

слайд 19

лабораторні дані

Анемія зазвичай нормохромного-нормоцитарна. Кількість лейкоцитів зазвичай менше 1,5 * '10 9 / л (гранулоцитопенія). Тромбоцити також знижені. Зміст ретикулоцитів також знижено. Зміст в сироватці заліза підвищений. Кістковий мозок. Картина гіпо- та аплазії кісткового мозку: зниження еритроїдного (мегакаріоцити) і гранулоцитарного ряду (міелокаріоцітов). Потрібно проводити трепанобіопсію.

слайд 20

АНЕМІЇ, Асоційовані З ХРОНІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ВНУТРІШНІХ ОРГАНІВ (симптоматичні).

ГІПОПРОЛІФЕРАТІВНИЕ анемії - анемії, які характеризуються нездатністю червоного кровотворного паростка збільшувати еритроїдна масу відповідно до ступеня анемії.

Подивитися всі слайди