Anemia hemolítica autoinmune en adultos. Anemia hemolítica Anemia hemolítica según mcb 10
Clase III. Enfermedades de la sangre, órganos hematopoyéticos y ciertos trastornos que involucran el mecanismo inmunológico (D50-D89)
Excluye: enfermedad autoinmune (sistémica) NEOM (M35.9), determinadas afecciones que surgen en el período perinatal (P00-P96), complicaciones del embarazo, parto y puerperio (O00-O99), anomalías congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas (Q00- Q99), enfermedades endocrinas, trastornos alimentarios y trastornos metabólicos (E00-E90), enfermedad causada por el virus de la inmunodeficiencia humana [VIH] (B20-B24), traumatismos, intoxicaciones y algunas otras consecuencias de causas externas (S00-T98), neoplasias (C00-D48) Síntomas, signos y anomalías clínicos y de laboratorio, no clasificados en otra parte (R00-R99)
Esta clase contiene los siguientes bloques:
D50-D53 Anemias nutricionales
D55-D59 Anemias hemolíticas
D60-D64 Aplásico y otras anemias
D65-D69 Trastornos de la coagulación sanguínea, púrpura y otras afecciones hemorrágicas
D70-D77 Otras enfermedades de la sangre y órganos hematopoyéticos
D80-D89 Ciertos trastornos que involucran el mecanismo inmunológico
Las siguientes categorías están marcadas con un asterisco:
D77 Otros trastornos de la sangre y de los órganos hematopoyéticos en enfermedades clasificadas en otra parte
Anemias relacionadas con la dieta (D50-D53)
D50 Anemia por deficiencia de hierro
Incluido: anemia:
... sideropénico
... hipocrómico
D50.0Anemia por deficiencia de hierro secundaria a pérdida de sangre (crónica). Anemia poshemorrágica (crónica).
Excluye: anemia poshemorrágica aguda (D62) anemia congénita debida a la pérdida de sangre fetal (P61.3)
D50.1Disfagia sideropénica. Síndrome de Kelly-Paterson. Síndrome de Plummer-Vinson
D50.8 Otras anemias por deficiencia de hierro
D50.9 Anemia por deficiencia de hierro, no especificada
D51 Anemia por deficiencia de vitamina B12
Excluye: deficiencia de vitamina B12 (E53.8)
D51.0Anemia por deficiencia de vitamina B12 debido a deficiencia de factor intrínseco.
Anemia:
... Addison
... Birmer
... pernicioso (congénito)
Insuficiencia congénita del factor intrínseco
D51.1 Anemia por deficiencia de vitamina B12 debido a malabsorción selectiva de vitamina B12 con proteinuria.
Síndrome de Imerslund (-Gresbeck). Anemia hereditaria megaloblástica
D51.2 Deficiencia de transcobalamina II
D51.3Otras anemias por deficiencia de vitamina B12 en la dieta. Anemia vegetariana
D51.8 Otras anemias por deficiencia de vitamina B12
D51.9 Anemia por deficiencia de vitamina B12, no especificada
D52 anemia por deficiencia de folato
D52.0 Anemia por deficiencia de folato relacionada con la dieta. Anemia alimentaria megaloblástica
D52.1 Medicamento para la anemia por deficiencia de ácido fólico. Si es necesario, identificar el medicamento.
utilizar un código de motivo externo adicional (clase XX)
D52.8 Otras anemias por deficiencia de folato
D52.9 Anemia por deficiencia de folato no especificada. Anemia por ingesta insuficiente de ácido fólico, NEOM
D53 Otras anemias nutricionales
Incluye: anemia megaloblástica, vitamina refractaria
nom B12 o folato
D53.0 Anemia por deficiencia de proteínas. Anemia por deficiencia de aminoácidos.
Anemia orotacidúrica
Excluye: síndrome de Lesch-Nyhan (E79.1)
D53.1 Otras anemias megaloblásticas, no clasificadas en otra parte. Anemia megaloblástica NEOM.
Excluye: enfermedad de Di Guglielmo (C94.0)
D53.2 Anemia por escorbuto.
Excluye: escorbuto (E54)
D53.8Otras anemias nutricionales especificadas.
Anemia por deficiencia:
... cobre
... molibdeno
... zinc
Excluye: desnutrición sin mencionar
anemias como:
... deficiencia de cobre (E61.0)
... deficiencia de molibdeno (E61.5)
... deficiencia de zinc (E60)
D53.9 Anemia nutricional no especificada Anemia crónica simple.
Excluye: anemia NEOM (D64.9)
ANEMIAS HEMOLÍTICAS (D55-D59)
D55 Anemia debida a trastornos enzimáticos
Excluye 2: anemia por deficiencia enzimática inducida por fármacos (D59.2)
D55.0 Anemia por deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa [G-6-PD]. Favismo. Anemia por deficiencia de G-6-PD
D55.1 Anemia debida a otros trastornos del metabolismo del glutatión.
Anemia debida a deficiencia enzimática (excluyendo G-6-PD) asociada con monofosfato de hexosa [HMP]
una derivación de la vía metabólica. Anemia hemolítica no esferocítica (hereditaria) tipo 1
D55.2 Anemia por trastornos de las enzimas glucolíticas.
Anemia:
... hemolítico no esferocítico (hereditario) tipo II
... debido a la deficiencia de hexoquinasa
... debido a la deficiencia de piruvato quinasa
... debido a la falta de triosa fosfato isomerasa
D55.3 Anemia debida a trastornos del metabolismo de los nucleótidos.
D55.8 Otras anemias debidas a trastornos enzimáticos
D55.9 Anemia por trastorno enzimático, no especificado
D56 Talasemia
D56.0 Talasemia alfa.
Excluye: hidropesía del feto por enfermedad hemolítica (P56.-)
D56.1Beta talasemia. Anemia de Cooley. Beta talasemia severa. Beta talasemia de células falciformes.
Talasemia:
... intermedio
... grande
D56.2Talasemia delta beta
D56.3 Transporte del signo de talasemia
D56.4 Persistencia hereditaria de hemoglobina fetal [NPFH]
D56.8 Otras talasemias
D56.9 Talasemia, no especificada. Anemia mediterránea (con otras hemoglobinopatías)
Talasemia (menor) (mixta) (con otras hemoglobinopatías)
D57 Trastornos de células falciformes
Excluye: otras hemoglobinopatías (D58.-)
beta talasemia falciforme (D56.1)
D57.0Anemia de células falciformes con crisis. Enfermedad por Hb-SS con crisis
D57.1Anemia drepanocítica sin crisis.
Célula (s) falciforme:
... anemia)
... enfermedad) NEOM
... violación)
D57.2Trastornos de células falciformes heterocigotos dobles
Enfermedad:
... Hb-SC
... Hb-SD
... Hb-SE
D57.3Portador del rasgo drepanocítico. Transporte de hemoglobina S. Hemoglobina S heterocigótica
D57.8 Otros trastornos de células falciformes
D58 Otras anemias hemolíticas hereditarias
D58.0Esferocitosis hereditaria. Ictericia alcohólica (familiar).
Ictericia hemolítica congénita (esferocítica). Síndrome de Minkowski-Shoffard
D58.1 Eliptocitosis hereditaria. Ellitocitosis (congénita). Ovalocitosis (congénita) (hereditaria)
D58.2Otras hemoglobinopatías. Hemoglobina anormal NEOM. Anemia congénita con cuerpos de Heinz.
Enfermedad:
... Hb-C
... Hb-D
... Hb-E
Enfermedad hemolítica causada por hemoglobina inestable. Hemoglobinopatía NEOM.
Excluye: policitemia familiar (D75.0)
Enfermedad por Hb-M (D74.0)
persistencia hereditaria de hemoglobina fetal (D56.4)
policitemia relacionada con la altura (D75.1)
metahemoglobinemia (D74 .-)
D58.8 Otras anemias hemolíticas hereditarias especificadas. Estomatocitosis
D58.9 Anemia hemolítica hereditaria no especificada
D59 Anemia hemolítica adquirida
D59.0 Anemia hemolítica autoinmune medicamentosa.
Si es necesario identificar el medicamento, utilice un código adicional de causas externas (clase XX).
D59.1 Otras anemias hemolíticas autoinmunes. Enfermedad hemolítica autoinmune (tipo frío) (tipo calor). Enfermedad crónica causada por hemaglutininas frías.
"Aglutinina fría":
... enfermedad
... hemoglobinuria
Anemia hemolítica:
... tipo de resfriado (secundario) (sintomático)
... tipo térmico (secundario) (sintomático)
Excluye: síndrome de Evans (D69.3)
enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido (P55 .-)
hemoglobinuria paroxística fría (D59.6)
D59.2 Anemia hemolítica no autoinmune inducida por fármacos. Anemia mediada por enzimas.
Si es necesario identificar el medicamento, utilice un código adicional de causas externas (clase XX).
D59.3 Síndrome urémico hemolítico
D59.4 Otras anemias hemolíticas no autoinmunes.
Anemia hemolítica:
... mecánico
... microangiopático
... tóxico
Si es necesario identificar la causa, se utiliza un código de causa externa adicional (clase XX).
D59.5 Hemoglobinuria paroxística nocturna [Markiafava-Mikeli].
D59.6Hemoglobinuria por hemólisis por otras causas externas.
Hemoglobinuria:
... de la carga
... de marcha
... resfriado paroxístico
Excluye: hemoglobinuria NEOM (R82.3)
D59.8 Otras anemias hemolíticas adquiridas
D59.9 Anemia hemolítica adquirida, no especificada. Anemia hemolítica idiopática crónica
ANEMIAS APLÁSTICAS Y OTRAS (D60-D64)
D60 Aplasia pura de glóbulos rojos adquirida (eritroblastopenia)
Incluye: aplasia de glóbulos rojos (adquirida) (adultos) (con timoma)
D60.0 Aplasia eritrocitaria pura adquirida crónica
D60.1 Aplasia transitoria adquirida pura de glóbulos rojos
D60.8 Otras aplasias adquiridas de glóbulos rojos puros
D60.9 Aplasia eritrocitaria pura adquirida, no especificada
D61 Otras anemias aplásicas
Excluye: agranulocitosis (D70)
D61.0 Anemia aplásica constitucional.
Aplasia (pura) de glóbulos rojos:
... congénito
... niños
... primario
Síndrome de Blackfen-Dyemond. Anemia hipoplásica familiar. Anemia de Fanconi. Pancitopenia con malformaciones
D61.1 Anemia aplásica médica. Si es necesario, identificar el medicamento.
utilice un código de causa externa adicional (clase XX).
D61.2 Anemia aplásica por otros agentes externos.
Si es necesario identificar la causa, utilice un código de causa externa adicional (clase XX).
D61.3 Anemia aplásica idiopática
D61.8 Otras anemias aplásicas especificadas
D61.9Anemia aplásica, no especificada. Anemia hipoplásica NEOM. Hipoplasia de la médula ósea. Panmieloftiz
D62 Anemia poshemorrágica aguda
Excluye: anemia congénita debida a hemorragia fetal (P61.3)
D63 Anemia en enfermedades crónicas clasificadas en otra parte
D63.0Anemia en neoplasias (C00-D48 +)
D63.8Anemia en otras enfermedades crónicas clasificadas en otra parte
D64 Otras anemias
Excluye: anemia refractaria:
... NOS (D46.4)
... con exceso de explosiones (D46.2)
... con transformación (D46.3)
... con sideroblastos (D46.1)
... sin sideroblastos (D46.0)
D64.0 Anemia sideroblástica hereditaria. Anemia sideroblástica hipocrómica relacionada con el sexo
D64.1 Anemia sideroblástica secundaria por otras enfermedades.
Si es necesario, para identificar la enfermedad utilice un código adicional.
D64.2 Anemia sideroblástica secundaria causada por fármacos o toxinas.
Si es necesario identificar la causa, utilice un código de causa externa adicional (clase XX).
D64.3 Otras anemias sideroblásticas.
Anemia sideroblástica:
... NOS
... sensible a la piridoxina, no clasificado en otra parte
D64.4 Anemia diseritropoyética congénita. Anemia dishematopoyética (congénita).
Excluye: síndrome de Blackfen-Daymond (D61.0)
Enfermedad de Di Guglielmo (C94.0)
D64.8 Otras anemias especificadas. Seudoleucemia infantil. Anemia leucoeritroblástica
D64.9Anemia, no especificada
TRASTORNOS DE COLABILIDAD DE LA SANGRE, PÚRPURA Y OTROS
CONDICIONES HEMORRÁGICAS (D65-D69)
D65 Coagulación intravascular diseminada [síndrome de desfibrinación]
Afibrinogenemia adquirida. Coagulopatía por consumo
Coagulación intravascular difusa o diseminada
Hemorragia fibrinolítica adquirida
Púrpura:
... fibrinolítico
... relámpago
Excluye: síndrome de desfibrinación (complicación):
... en recién nacido (P60)
D66 Deficiencia hereditaria de factor VIII
Deficiencia de factor VIII (deterioro funcional)
Hemofilia:
... NOS
... Y
... clásico
Excluye: deficiencia de factor VIII con trastorno vascular (D68.0)
D67 Deficiencia hereditaria de factor IX
Enfermedad de navidad
Deficiencia:
... factor IX (deterioro funcional)
... componente tromboplásico del plasma
Hemofilia B
D68 Otros trastornos de la coagulación
Excluido: complicando:
... aborto, embarazo ectópico o molar (O00-O07, O08.1)
... embarazo, parto y puerperio (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 Enfermedad de Von Willebrand. Angiohemofilia. Deficiencia de factor VIII con trastorno vascular. Hemofilia vascular.
Excluye: fragilidad capilar hereditaria (D69.8)
deficiencia de factor VIII:
... NOS (D66)
... con deterioro funcional (D66)
D68.1 Deficiencia hereditaria del factor XI. Hemofilia C.Deficiencia de precursor de tromboplastina plasmática
D68.2Deficiencia hereditaria de otros factores de coagulación. Afibrinogenemia congénita.
Deficiencia:
... Globulina AC
... proacelerina
Deficiencia de factor:
... Yo [fibrinógeno]
... II [protrombina]
... V [lábil]
... VII [estable]
... X [Stuart-Prower]
... XII [Hageman]
... XIII [estabilizador de fibrina]
Disfibrinogenemia (congénita) Hipoproconvertinemia. Enfermedad de ovren
D68.3 Trastornos hemorrágicos causados \u200b\u200bpor anticoagulantes que circulan en la sangre. Hiperheparina.
Actualización de contenido:
... antitrombina
... anti-VIIIa
... anti-IXa
... anti-Xa
... anti-XIa
Si es necesario identificar el anticoagulante usado, use un código adicional de causas externas
(clase XX).
D68.4 Deficiencia adquirida de factor de coagulación.
Deficiencia de factor de coagulación debido a:
... enfermedad del higado
... deficiencia de vitamina K
Excluye: deficiencia de vitamina K en recién nacidos (P53)
D68.8 Otros trastornos de la coagulación especificados. Presencia de un inhibidor del lupus eritematoso sistémico
D68.9 Trastorno de coagulación no especificado
D69 Púrpura y otras afecciones hemorrágicas
Excluye: púrpura hipergammaglobulinémica benigna (D89.0)
púrpura crioglobulinémica (D89.1)
trombocitemia idiopática (hemorrágica) (D47.3)
púrpura relámpago (D65)
púrpura trombocitopénica trombótica (M31.1)
D69.0 Púrpura alérgica.
Púrpura:
... anafilactoide
... Henoch (-Shenlein)
... no trombocitopénico:
... hemorrágico
... idiopático
... vascular
Vasculitis alérgica
D69.1 Defectos cualitativos de plaquetas. Síndrome de Bernard-Soulier [plaquetas gigantes].
Enfermedad de Glanzmann. Síndrome de las plaquetas grises. Trombastenia (hemorrágica) (hereditaria). Trombocitopatía.
Excluye: enfermedad de von Willebrand (D68.0)
D69.2 Otra púrpura no trombocitopénica.
Púrpura:
... NOS
... senil
... sencillo
D69.3Púrpura trombocitopénica idiopática. Síndrome de Evans
D69.4 Otras trombocitopenias primarias.
Excluye: trombocitopenia con ausencia de radio (Q87.2)
trombocitopenia neonatal transitoria (P61.0)
Síndrome de Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5 Trombocitopenia secundaria. Si es necesario identificar la causa, se utiliza un código de causa externa adicional (clase XX).
D69.6 Trombocitopenia, no especificada
D69.8 Otras condiciones hemorrágicas especificadas. Fragilidad capilar (hereditaria). Pseudohemofilia vascular
D69.9 Condición hemorrágica no especificada
OTRAS ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMOROSOS (D70-D77)
Agranulocitosis D70
Amigdalitis agranulocítica. Agranulocitosis genética infantil. Enfermedad de costmann
Neutropenia:
... NOS
... congénito
... cíclico
... medicinal
... periódico
... esplénico (primario)
... tóxico
Esplenomegalia neutropénica
Si es necesario identificar el medicamento que causó la neutropenia, se usa un código de causa externa adicional (clase XX).
Excluye: neutropenia neonatal transitoria (P61.5)
D71 Trastornos funcionales de neutrófilos polimorfonucleares
Defecto en el complejo receptor de la membrana celular. Granulomatosis crónica (infantil). Disfagocitosis congénita
Granulomatosis séptica progresiva
D72 Otros trastornos de los glóbulos blancos
Excluye: basofilia (D75.8)
trastornos inmunes (D80-D89)
neutropenia (D70)
preleucemia (síndrome) (D46.9)
D72.0 Anomalías genéticas de los leucocitos.
Anomalía (granulación) (granulocitos) o síndrome:
... Aldera
... May-Hegglin
... Pelger-Hueta
Hereditario:
... leucocito
... hipersegmentación
... hiposegmentación
... leucomalanopatía
Excluye: síndrome de Chédiak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)
D72.1 Eosinofilia.
Eosinofilia:
... alérgico
... hereditario
D72.8Otros trastornos especificados de los glóbulos blancos.
Reacción leucemoide:
... linfocitico
... monocítico
... mielocítico
Leucocitosis. Linfocitosis (sintomática). Linfopenia Monocitosis (sintomática). Plasmacitosis
D72.9 Trastorno de glóbulos blancos no especificado
D73 Enfermedades del bazo
D73.0 Hiposplenismo Asplenia posoperatoria. Atrofia del bazo.
Excluye: asplenia (congénita) (Q89.0)
D73.1 Hiperesplenismo
Excluido: esplenomegalia:
... NOS (R16.1)
. congénito (Q89.0)
D73.2 Esplenomegalia congestiva crónica
D73.3 Absceso del bazo
D73.4 Quiste de bazo
D73.5 Infarto de bazo. La rotura del bazo no es traumática. Retorcimiento del bazo.
Excluye: rotura traumática del bazo (S36.0)
D73.8Otras enfermedades del bazo. Fibrosis del bazo NEOM. Perisplenitis. Esplenitis NEOM
D73.9 Enfermedad del bazo, no especificada
D74 Metahemoglobinemia
D74.0 Metahemoglobinemia congénita. Deficiencia congénita de NADH-metahemoglobina reductasa.
Hemoglobinosis M [enfermedad Hb-M]. Metahemoglobinemia hereditaria
D74.8Otras metahemoglobinemias. Metahemoglobinemia adquirida (con sulfhemoglobinemia).
Metahemoglobinemia tóxica. Si es necesario identificar la causa, se utiliza un código de causa externa adicional (clase XX).
D74.9 Metahemoglobinemia, no especificada
D75 Otras enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos
Excluye: ganglios linfáticos agrandados (R59.-)
hipergammaglobulinemia NEOM (D89.2)
linfadenitis:
... NOS (I88.9)
... agudo (L04 .-)
... crónico (I88.1)
... mesentérico (agudo) (crónico) (I88.0)
D75.0Eritrocitosis familiar.
Policitemia:
... benigno
... familia
Excluye: ovalocitosis hereditaria (D58.1)
D75.1 Policitemia secundaria.
Policitemia:
... adquirido
... relacionado con:
... eritropoyetinas
... disminución del volumen plasmático
... altura
... estrés
... emocional
... hipoxémico
... nefrogénico
... relativo
Excluye: policitemia:
... recién nacido (P61.1)
... verdadero (D45)
D75.2 Trombocitosis esencial.
Excluye: trombocitemia esencial (hemorrágica) (D47.3)
D75.8 Otras enfermedades específicas de la sangre y de los órganos hematopoyéticos. Basofilia
D75.9Enfermedad de la sangre y los órganos hematopoyéticos, no especificada
D76 Ciertas enfermedades que afectan al tejido linforreticular y al sistema reticulohistiocítico
Excluye: enfermedad de Letterer-Siwe (C96.0)
histiocitosis maligna (C96.1)
reticuloendoteliosis o reticulosis:
... medular histiocítico (C96.1)
... leucémico (C91.4)
... lipomelanótico (I89.8)
... maligno (C85.7)
... no lipídico (C96.0)
D76.0 Histiocitosis de células de Langerhans, no clasificada en otra parte. Granuloma eosinofílico.
Enfermedad de Hand-Schüller-Krisgen. Histiocitosis X (crónica)
D76.1 Linfohistiocitosis hemofagocítica. Reticulosis hemofagocítica familiar.
Histiocitosis de fagocitos mononucleares distintos de las células de Langerhans, NEOM
D76.2 Síndrome hemofagocítico asociado a infección.
Si es necesario, se utiliza un código adicional para identificar un agente infeccioso o una enfermedad.
D76.3Otros síndromes de histiocitosis. Reticulohistiocitoma (células gigantes).
Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva. Xantogranuloma
D77 Otros trastornos de la sangre y de los órganos hematopoyéticos en enfermedades clasificadas en otra parte.
Fibrosis del bazo en la esquistosomiasis [bilharziasis] (B65. -)
TRASTORNOS SEPARADOS QUE INVOLUCRAN EL MECANISMO INMUNITARIO (D80-D89)
Incluye: defectos en el sistema del complemento, trastornos de inmunodeficiencia, excluyendo enfermedades,
causada por la sarcoidosis por el virus de la inmunodeficiencia humana [VIH]
Excluye: enfermedades autoinmunes (sistémicas) NEOM (M35.9)
trastornos funcionales de los neutrófilos polimorfonucleares (D71)
enfermedad del virus de la inmunodeficiencia humana [VIH] (B20-B24)
D80 Inmunodeficiencias con deficiencia predominantemente de anticuerpos
D80.0 Hipogammaglobulinemia hereditaria.
Agammaglobulinemia autosómica recesiva (tipo suizo).
Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X [Bruton] (deficiencia de hormona del crecimiento)
D80.1 Hipogammaglobulinemia no familiar. Agammaglobulinemia con linfocitos B portadores de inmunoglobulinas. Agammaglobulinemia general. Hipogammaglobulinemia NEOM
D80.2 Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A
D80.3Deficiencia selectiva de subclases de inmunoglobulina G
D80.4 Deficiencia selectiva de inmunoglobulina M
D80.5 Inmunodeficiencia con niveles elevados de inmunoglobulina M
D80.6Falta de anticuerpos con un nivel de inmunoglobulinas cercano a lo normal o con hiperinmunoglobulinemia.
Deficiencia de anticuerpos con hiperinmunoglobulinemia
D80.7 Hipogammaglobulinemia transitoria en niños
D80.8 Otras inmunodeficiencias con un defecto de anticuerpos predominante. Deficiencia de cadenas ligeras Kappa
D80.9 Inmunodeficiencia con defecto de anticuerpos predominante, no especificado
D81 inmunodeficiencias combinadas
Excluye: agammaglobulinemia autosómica recesiva (tipo suizo) (D80.0)
D81.0 Inmunodeficiencia combinada grave con disgenesia reticular
D81.1Inmunodeficiencia combinada grave con recuentos bajos de células T y B
D81.2 Inmunodeficiencia combinada grave con recuentos de células B normales o bajos
D81.3 Deficiencia de adenosina desaminasa
D81.4 Síndrome de Neelof
D81.5 Deficiencia de purina nucleósido fosforilasa
D81.6 Deficiencia de moléculas de clase I del complejo mayor de histocompatibilidad. Síndrome de linfocitos desnudos
D81.7 Deficiencia de moléculas de clase II del complejo principal de histocompatibilidad
D81.8Otras inmunodeficiencias combinadas. Deficiencia de carboxilasa dependiente de biotina
D81.9 Inmunodeficiencia combinada, no especificada. Trastorno de inmunodeficiencia combinada grave NEOM
D82 Inmunodeficiencias asociadas con otros defectos importantes
Excluye: telangiectasia atáctica [Louis-Bar] (G11.3)
D82.0 Síndrome de Wiskott-Aldrich. Inmunodeficiencia con trombocitopenia y eccema.
D82.1 Síndrome de Di Georg. Síndrome de divertículo faríngeo.
Timo:
... alimphoplasia
... aplasia o hipoplasia con inmunodeficiencia
D82.2Inmunodeficiencia con enanismo por extremidades cortas
D82.3 Inmunodeficiencia por defecto hereditario causado por el virus de Epstein-Barr.
Enfermedad linfoproliferativa ligada al cromosoma X
D82.4 Síndrome de hiperinmunoglobulina E
D82.8Inmunodeficiencia asociada con otros defectos significativos especificados
re 82.9
Inmunodeficiencia asociada con defecto mayor, no especificado
D83 Inmunodeficiencia variable común
D83.0Inmunodeficiencia variable común con anomalías predominantes en el número y la actividad funcional de las células B
D83.1 Inmunodeficiencia común variable con predominio de trastornos inmunorreguladores de células T
D83.2 Inmunodeficiencia variable común con autoanticuerpos contra linfocitos B o T
D83.8 Otras inmunodeficiencias variables comunes
D83.9Inmunodeficiencia común variable, no especificada
D84 Otras inmunodeficiencias
D84.0Defecto del antígeno 1 funcional de los linfocitos
D84.1 Defecto en el sistema del complemento. Deficiencia del inhibidor de la esterasa C1
D84.8 Otros trastornos de inmunodeficiencia especificados
D84.9 Inmunodeficiencia, no especificada
D86 Sarcoidosis
D86.0 Sarcoidosis de los pulmones
D86.1 Sarcoidosis de los ganglios linfáticos.
D86.2 Sarcoidosis de los pulmones con sarcoidosis de los ganglios linfáticos
D86.3 Sarcoidosis de la piel
D86.8 Sarcoidosis de otras localizaciones especificadas y combinadas. Iridociclitis en sarcoidosis (H22.1).
Parálisis de pares craneales múltiples en sarcoidosis (G53.2)
Sarcoide:
... artropatía (M14.8)
... miocarditis (I41.8)
... miositis (M63.3)
Fiebre uveoparótica [enfermedad de Herfordt]
D86.9Sarcoidosis, no especificada
D89 Otros trastornos que involucran el mecanismo inmunológico, no clasificados en otra parte
Excluye: hiperglobulinemia NEOM (R77.1)
gammapatía monoclonal (D47.2)
fracaso y rechazo del injerto (T86 .-)
D89.0 Hipergammaglobulinemia policlonal. Púrpura hipergammaglobulinémica. Gammapatía policlonal NEOM
D89.1 Crioglobulinemia.
Crioglobulinemia:
... esencial
... idiopático
... mezclado
... primario
... secundario
Crioglobulinémica (s):
... púrpura
... vasculitis
D89.2 Hipergammaglobulinemia, no especificada
D89.8Otros trastornos especificados que involucran el mecanismo inmunológico, no clasificados en otra parte
D89.9 Trastorno no especificado que involucra el mecanismo inmunológico Enfermedad inmunitaria NEOM
La anemia hemolítica combina un grupo de enfermedades hereditarias o adquiridas. Estas enfermedades se caracterizan por la destrucción acelerada de los glóbulos rojos, lo que resulta en la liberación de una cantidad significativa de bilirrubina indirecta. Más del diez por ciento de todas las anemias pertenecen a la forma hemolítica. Absolutamente todas las personas son susceptibles a este trastorno, por lo que es necesario conocer los principales síntomas, causas y métodos de tratamiento de este trastorno.
La etiología de la anemia hemolítica puede ser enfermedades hereditarias y adquiridas. Por lo tanto, la causa del desarrollo de la enfermedad debe buscarse no solo en el sistema circulatorio, sino también en otros sistemas del cuerpo. La anemia hemolítica se desarrolla debido a las siguientes razones:
- La penetración de diversas sustancias tóxicas y productos químicos venenosos en el torrente sanguíneo, estos también incluyen las mordeduras de animales venenosos.
- Con destrucción mecánica de glóbulos rojos.
- Un factor genético que influyó en la anomalía en la estructura de los eritrocitos.
- Debido a una infección con una enfermedad infecciosa.
- Avitaminosis.
- Traumatismo extenso, quemaduras graves o cirugía.
Desafortunadamente, pero incluso después de determinar la causa de la anemia hemolítica, no siempre es posible prevenir la progresión de la enfermedad en los pacientes. Algunos fenómenos provocadores no siempre se pueden eliminar, lo que se convierte en un factor agravante de los síntomas.
Síntomas de anemia hemolítica.
Los signos de anemia hemolítica combinan dos síndromes principales: anémico y hemolítico. El cuadro clínico del síndrome anémico consiste en la manifestación de los siguientes síntomas: piel pálida y membranas mucosas, aumento de la fatiga, mareos frecuentes, dificultad para respirar, incluso con un esfuerzo menor, palpitaciones. La imagen de los síntomas con un factor hemolítico tiene las siguientes manifestaciones: un tono pálido amarillento de la piel, orina de color marrón oscuro, agrandamiento del bazo, malestar doloroso en el hipocondrio izquierdo.
Todos los períodos posteriores de progresión de la enfermedad se manifiestan por los siguientes síntomas: hay un aumento de la debilidad en todo el cuerpo y dolor de cabeza, puede aparecer dolor en otras partes del cuerpo, aparecen fiebre y vómitos. También se registra un tono rojo oscuro de la orina. La anemia hemolítica grave se manifiesta por un aumento de la temperatura corporal.
Patogenia de la anemia hemolítica
El mecanismo de desarrollo de la enfermedad está directamente relacionado con la destrucción acelerada de los eritrocitos, que ocurre debido a la violación de la integridad de su membrana. El efecto hemolítico se debe a la influencia de una sustancia tóxica y un efecto directo sobre todos los componentes principales de la membrana. El efecto hemolítico se lleva a cabo por la capacidad de proporcionar oxidación patológica, lo que contribuye a la acumulación de compuestos de peróxido en grandes cantidades.
Este mecanismo patológico conduce al hecho de que hay un cambio funcional y estructural en la composición de la hemoglobina, varios cambios en la composición de la membrana de los eritrocitos. A veces se puede observar un efecto hemolítico secundario, que es causado por ciertos químicos. Los efectos negativos a largo plazo de estas sustancias pueden provocar un curso crónico de anemia hemolítica. La patogenia de esta enfermedad parece ser mixta y compleja, lo que requiere una investigación detallada y en profundidad.
Se puede señalar con precisión que una violación en la membrana estructural de los eritrocitos, así como los trastornos funcionales, conducen al hecho de que los procesos vitales de los eritrocitos cambian, lo que también afecta la duración de su existencia. Básicamente, la anemia hemolítica se produce por un factor no profesional, en particular en mujeres.
Anemia hemolítica en niños
Una enfermedad sanguínea patológica en niños difiere de los adultos en el curso característico de la anemia y las características cíclicas: en los niños, el período de exacerbación y remisión cambia. En los niños, la anemia hemolítica es un gran peligro para el sistema nervioso, o más bien para el cerebro. En los niños pequeños, a menudo se nota un color ictérico de la piel.
Los recién nacidos y los niños en edad preescolar padecen este tipo de anemia por varias razones. La causa más común y frecuente es un factor hereditario, que se manifiesta especialmente en un recién nacido. El segundo problema común es la transfusión de sangre cuando es incompatible. En los niños, la anemia ocurre incluso si la madre tomó ciertos medicamentos durante el embarazo.
Otros provocadores incluyen intoxicación por plomo tóxico, un insecto venenoso o mordedura de serpiente, trastornos autoinmunes que conducen a la destrucción de la membrana de los eritrocitos, diversas enfermedades infecciosas, quemaduras graves, situaciones traumáticas, hipotermia prolongada. A medida que avanza la enfermedad, aparecen nuevos signos de patología y otros síntomas graves. El código ICB 10 para anemia hemolítica tiene dos designaciones: D58 - otras anemias hemolíticas hereditarias, y también el código D59 - estas son anemias hemolíticas adquiridas.
Clasificación de anemias hemolíticas
Las anemias hemolíticas congénitas se dividen en las siguientes formas: eritrocitopatía y hemoglobinopatía. La primera forma combina anemia esferocítica congénita y no esferocítica, así como la forma aguda, que es causada por factores farmacológicos o virus. Esto también incluye la anemia hemolítica crónica. La segunda forma incluye talasemia y anemia de células falciformes.
El tipo de anemia adquirida se fija en las siguientes formas: aguda y crónica. La forma aguda aparece como resultado de la enfermedad de un recién nacido, una enfermedad infecciosa, debido a una transfusión de sangre. La forma crónica se observa debido a enfermedades autoinmunes u otras enfermedades crónicas.
Anemia hemolítica adquirida
Dependiendo del provocador de la enfermedad, se distinguen dos grupos de hemólisis: anemia congénita o adquirida. Para comprender mejor los mecanismos de formación y desarrollo de la forma adquirida de anemia hemolítica, es necesario comprender más profundamente las causas, los síntomas principales y las tácticas terapéuticas para tratar este tipo. Esta forma de anemia en la infancia se acompaña de un curso más pronunciado de la enfermedad.
Esta forma de anemia se caracteriza por el desarrollo bajo la influencia de provocadores externos o internos, que no tienen ninguna relación con la estructura del eritrocito. A una edad temprana, es bastante problemático para un niño establecer un diagnóstico preciso. Esto se debe al hecho de que la sangre de un recién nacido aún no tiene propiedades estables y algunas características fisiológicas. También vale la pena señalar que algunos expertos no reconocen que existe una forma adquirida de anemia.
Anemia hemolítica inmunitaria
La anemia hemolítica relacionada con fármacos representa casi el veinte por ciento de todas las anemias hemolíticas. En el caso de esta enfermedad, la manifestación de hemólisis se observa solo durante un determinado medicamento, que a menudo se detiene después de la suspensión de este medicamento. Los signos clínicos son tales manifestaciones: color pálido, amarillez, aumento del tamaño de los órganos internos, sensaciones dolorosas, dificultad para respirar.
La determinación de la forma de anemia hemolítica basada en análisis de sangre, causas y el estudio de los síntomas es realizada por un hematólogo. La anamnesis se determina durante el examen y la conversación iniciales. Luego se evalúa el color de la piel, membranas mucosas visibles. El proceso de diagnóstico consiste en examinar el nivel de bilirrubina.
La prueba de Coombs se realiza para determinar los signos clínicos y hematológicos de hemólisis, así como para identificar autoanticuerpos en la superficie de los eritrocitos. En algunos casos, un análisis de sangre de anemia hemolítica muestra la presencia de microesferocitos, a veces se requiere un diagnóstico de laboratorio de anemia hemolítica. El nivel de VSG también aumenta significativamente, las plaquetas a menudo se encuentran dentro de los límites normales. Los análisis de anemia hemolítica muestran un aumento de bilirrubina en sangre.
Tratamiento de la anemia hemolítica.
Los síntomas, el tratamiento de la anemia hemolítica están determinados por la gravedad de la enfermedad. Todas las formas son diferentes en las tácticas de tratamiento, porque tienen sus propias características. Sin embargo, una cosa permanece sin cambios en cualquier forma de esta enfermedad: lo primero que debe hacerse es lidiar con la eliminación de la influencia negativa de los factores hemolíticos. A todos los pacientes se les prescribe plasma sanguíneo, vitaminas necesarias, en algunos casos: terapia hormonal, antibióticos. La esplenectomía se considera la única forma eficaz de eliminar la hemólisis en la microesferocitosis.
La forma autoinmune de esta enfermedad se trata con medicamentos hormonales glucocorticoides, que conducen a una reducción o cese completo de la hemólisis. En algunos casos, una parte obligatoria de la terapia con medicamentos es el nombramiento de inmunosupresores y medicamentos antipalúdicos. La anemia hemolítica tóxica implica una terapia intensiva: se realizan desintoxicación, diuresis, antídotos. En el caso de insuficiencia renal, se registra un pronóstico de vida desfavorable.
- D55 Anemia debida a trastornos enzimáticos.
- Excluido: anemia por deficiencia de enzimas causada por fármacos (059.2)
- D55.0 Anemia debida a deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa [G-6-PD], favismo, anemia por deficiencia de G-6-PD
- D55.1 Anemia debida a otros trastornos del metabolismo del glutatión Anemia debida a deficiencia enzimática (a excepción de Gb-PD) asociada con la derivación de hexosa monofosfato [HMP] de la vía metabólica. Anemia hemolítica no esferocítica (hereditaria) tipo I.
- D55.2 Anemia debida a trastornos de las enzimas glucolíticas Anemia: hemolítico no esferocítico (hereditario) tipo II, por deficiencia de hexoquinasa, por deficiencia de piruvato quinasa, por deficiencia de triosa fosfato isomerasa
- D55.3 Anemia debida a trastornos del metabolismo de nucleótidos
- D55.8 Otras anemias debidas a trastornos enzimáticos
- D55.9 Anemia debida a trastorno enzimático, no especificado
- D56 Talasemia
- D56.0 Alfa talasemia.
- Excluido: hidropesía del feto por enfermedad hemolítica (P56.-)
- D56.1 Beta talasemia Anemia de Cooley. Talasemia beta grave. Beta talasemia de células falciformes. Talasemia: intermedia, grande
- D56.2 Talasemia delta beta
- D56.3 Portador de signo de talasemia
- D56.4 Persistencia hereditaria de hemoglobina fetal [NPFH]
- D56.8 Otras talasemias
- D56.9 Talasemia, no especificada Anemia mediterránea (con otra hemoglobinopatía). Talasemia (menor) (mixta) (con otras hemoglobinopatías)
- D57 Trastornos de células falciformes.
- Excluido: otras hemoglobinopatías (D58.-) beta talasemia falciforme (D56.1)
- D57.0 Anemia drepanocítica con crisis, enfermedad por Hb-SS con crisis
- D57.1 Anemia drepanocítica sin crisis. Drepanocitosis: anemia, enfermedad, trastorno.
- D57.2 Trastornos de células falciformes heterocigotos dobles Enfermedad. Hb-SC. Hb-SD. Hb-SE.
- D57.3 Portador de rasgo de células falciformes. Transporte de hemoglobina S. Hemoglobina S heterocigótica
- D57.8 Otros trastornos de células falciformes
- D58 Otras anemias hemolíticas hereditarias
- D58.0 Esferocitosis hereditaria Ictericia alcohólica (familiar). Ictericia hemolítica congénita (esferocítica). Síndrome de Minkowski-Shoffard
- D58.1 Eliptocitosis hereditaria Eliptocitosis (congénita). Ovalocitosis (congénita) (hereditaria)
- D58.2 Otras hemoglobinopatías Hemoglobina anormal NEOM. Anemia congénita con cuerpos de Heinz - Enfermedad: Hb-C, Hb-D, Hb-E. Hemoglobinopatía NEOM. Enfermedad hemolítica causada por hemoglobina inestable.
- Excluido: policitemia familiar (D75.0), enfermedad Hb-M (D74.0), persistencia hereditaria de hemoglobina fetal (D56.4), policitemia asociada a la altura (D75.1), metahemoglobinemia (D74.-)
- D58.8 Otras anemias hemolíticas hereditarias especificadas Estomatocitosis
- D58.9 Anemia hemolítica hereditaria, no especificada
- D59 Anemia hemolítica adquirida
- D59.0 Anemia hemolítica autoinmune inducida por fármacos
- D59.1 Otras anemias hemolíticas autoinmunes Enfermedad hemolítica autoinmune (tipo frío) (tipo calor). Enfermedad crónica causada por hemaglutininas frías. "Aglutinina fría": enfermedad, hemoglobinuria. Anemia hemólica: tipo frío (secundario) (sintomático), tipo cálido (secundario) (sintomático). Excluido: Síndrome de Evans (D69.3), enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido (P55.-), hemoglobinuria paroxística fría (D59.6)
- D59.2 Anemia hemolítica no autoinmune inducida por fármacos Anemia por deficiencia de enzimas farmacológicas
- D59.3 Síndrome urémico hemolítico
- D59.4 Otras anemias hemolíticas no autoinmunes Anemia hemolítica: mecánica, microangiopática, tóxica
- D59.5 Hemoglobinuria paroxística nocturna (Markiafava - Mikeli).
- Excluido: hemoglobinuria NEOM (R82.3)
- D59.6 Hemoglobinuria por hemólisis por otras causas externas. Hemoglobinuria: por ejercicio, marcha, resfriado paroxístico.
- Excluido: hemoglobinuria NEOM (R82.3)
- D59.8 Otras anemias hemolíticas adquiridas
- D59.9 Anemia hemolítica adquirida, no especificada Anemia hemolítica idiopática crónica.
re50- re53- anemias nutricionales:
D50 - deficiencia de hierro;
D51 - vitamina B 12 - deficiente;
D52 - deficiencia de folato;
D53 - Otras anemias nutricionales.
re55- re59- anemias hemolíticas:
D55 - asociado con trastornos enzimáticos;
D56 - talasemia;
D57 - células falciformes;
D58-otras anemias hemolíticas hereditarias;
D59-hemolítico adquirido agudo.
re60- re64- anemias aplásicas y otras:
D60 - aplasia adquirida de glóbulos rojos (eritroblastopenia);
D61-otras anemias aplásicas;
D62 - anemia aplásica aguda;
D63-anemia de enfermedades crónicas;
D64-otras anemias.
Patogénesis
El suministro de oxígeno a los tejidos lo proporcionan los eritrocitos: células sanguíneas que no contienen un núcleo, el volumen principal de un eritrocito está ocupado por hemoglobina, una proteína que se une al oxígeno. La vida útil de los eritrocitos es de unos 100 días. Cuando la concentración de hemoglobina es inferior a 100-120 g / l, el aporte de oxígeno a los riñones disminuye, esto es un estímulo para la producción de eritropoyetina por parte de las células intersticiales de los riñones, esto conduce a la proliferación de células del linaje eritroide de la médula ósea. Para la eritropoyesis normal es necesario:
médula ósea sana
riñones sanos que producen suficiente eritropoyetina
contenido suficiente de elementos de sustrato necesarios para la hematopoyesis (principalmente hierro).
La violación de una de estas condiciones conduce al desarrollo de anemia.
Figura 1. Esquema de formación de eritrocitos. (T.R. Harrison).
Cuadro clinico
Las manifestaciones clínicas de la anemia están determinadas por su gravedad, la tasa de desarrollo y la edad del paciente. En condiciones normales, la oxihemoglobina emite solo una pequeña parte del oxígeno unido a los tejidos, las posibilidades de este mecanismo compensatorio son grandes y con una disminución de la Hb de 20 a 30 g / l, la liberación de oxígeno a los tejidos aumenta y puede no haber una aparición clínica de anemia, la anemia a menudo se detecta mediante un análisis de sangre aleatorio.
A una concentración de Hb por debajo de 70-80 g / l, aparecen fatiga, dificultad para respirar durante el ejercicio, palpitaciones y dolor de cabeza punzante.
En pacientes ancianos con enfermedades cardiovasculares, hay un aumento del dolor en el corazón, un aumento de los signos de insuficiencia cardíaca.
La pérdida aguda de sangre conduce a una rápida disminución del número de eritrocitos y BCC. Es necesario, en primer lugar, evaluar el estado de la hemodinámica. La redistribución del flujo sanguíneo y el espasmo venoso no pueden compensar la pérdida aguda de sangre de más del 30%. Tales pacientes mienten, se nota hipotensión ortostática marcada, taquicardia. La pérdida de más del 40% de sangre (2000 ml) conduce a un shock, cuyos signos son taquipnea y taquicardia en reposo, aturdimiento, sudor frío y húmedo y disminución de la presión arterial. Es necesaria una restauración urgente del bcc.
Con el sangrado crónico, el BCC logra recuperarse por sí solo, se desarrolla un aumento compensatorio en el BCC y el gasto cardíaco. Como resultado, hay un aumento del impulso apical, un pulso alto, la presión del pulso aumenta, debido al flujo acelerado de sangre a través de la válvula, se escucha un soplo sistólico durante la auscultación.
La palidez de la piel y las membranas mucosas se nota cuando la concentración de Hb disminuye a 80-100 g / l. La aparición de ictericia también puede ser un signo de anemia. Al examinar al paciente, se llama la atención sobre el estado del sistema linfático, se determina el tamaño del bazo y el hígado, se detecta ossalgia (dolor al golpear los huesos, especialmente el esternón), se debe prestar atención a las petequias, equimosis y otros signos de alteración de la coagulación o sangrado.
Gravedad de la anemia(por nivel de Hb):
ligera reducción de Hb 90-120 g / l
hb media 70-90 g / l
hb severa<70 г/л
extremadamente severo Нb<40 г/л
Al comenzar un diagnóstico de anemia, debe responder las siguientes preguntas:
¿Hay signos de sangrado o ya se ha producido?
¿Hay signos de hemólisis excesiva?
¿Hay signos de supresión de la hematopoyesis de la médula ósea?
¿Hay signos de trastornos del metabolismo del hierro?
¿Hay signos de deficiencia de vitamina B 12 o folato?