Жовтяниця види причини. Клінічні прояви синдрому жовтяниці. В. Спадкові порушення метаболізму білірубіну
жовтяниці
Причинами гипербилирубинемии можуть бути збільшення освіти білірубіну, що перевищує здатність печінки екскретуватися його, або пошкодження печінки, що приводить до порушення секреції білірубіну в жовч в нормальних кількостях. Гипербилирубинемию відзначають також при закупорці жовчовивідних протоків печінки.
Ключові слова: токсичність ліків, захворювання печінки, індукована ліками печінкова хвороба. Пошкодження печінки, викликані ліками, рекреаційними наркотиками або нестандартизованими медичними засобами, стають серйозною проблемою громадської охорони здоров'я, яка зачіпає пацієнтів, лікарів, фармацевтичну промисловість і урядові регулятори. Гепатотоксичность є найбільш частим побічним лікарським засобом, що призводить до відмови від інших перспективних нових кандидатів на лікарські засоби на доклінічній або клінічної стадії розвитку, нездатність ліків отримати дозвіл на продаж з боку регулюючих органів, а також відгук або обмеження відпускаються за рецептом ліків після початкового затвердження.
У всіх випадках вміст білірубіну в крові підвищується. При досягненні певної концентрації він дифундує в тканини, фарбуючи їх у жовтий колір. Пожовтіння тканин через відкладення в них білірубіну називають жовтяницею.Клінічно жовтяниця може не
проявлятися до тих пір, поки концентрація білірубіну в плазмі крові не перевищить верхню межу норми більш ніж в 2,5 рази, тобто не стане вище 50 мкмоль / л.
Основна частина інформації отримана з випадків, викладених регулюючим органам за допомогою системи спонтанної звітності та опублікованих в медичних журналах, але це, швидше за все, тільки «верхівка айсберга». Визнання і діагностика гепатотоксичности часто складні і відстрочені через необхідність виключати більш поширені конкуруючі причини ураження печінки.
Ключові слова: токсичність ліків, захворювання печінки, викликана наркотиками травма печінки. Печінка - це орган, який вражений численними запальними процесами, такими як вірусні інфекції, Токсичність за допомогою ліків і їх метаболітів, метаболізм, аутоімунні процеси і різні генетичні дефекти. В останні роки численні публікації свідчать про те, що побічні реакції на лікарські засоби відповідальні за більшу частку випадків пошкодження печінки, ніж спочатку передбачалося, що представляє собою проблему для лікаря первинної медико-санітарної допомоги, якого часто називають пацієнтами, які отримували кілька ліків. наркотики, які присутні, часто в ході звичайних перевірок, зміна в аналізі печінки.
1. Гемолітична (надпечёночная) жовтяниця
Відомо, що здатність печінки утворювати глюкуроніди і виділяти їх в жовч в 3-4 рази перевищує їх утворення в фізіологічних умовах. Гемолітична (надпечёночная) жовтяниця - результат інтенсивного гемолізу еритроцитів. Вона обумовлена надмірним утворенням білірубіну, що перевищує здатність печінки до його виведення. Гемолітична жовтяниця розвивається при вичерпанні резервних можливостей печінки. Основна причина надпечёночной жовтяниці - спадкові або придбані гемолітичні анемії. При гемолітичних анеміях, викликаних сепсисом, на променеву хворобу, мають дефіцит глюкози-6-фосфатдегідрогенази еритроцитів, та-лассеміей, переливанням несумісних груп крові, отруєнням сульфаніламідами, кількість звільняється з еритроцитів гемоглобіну за добу може доходити до 45 г (при нормі 6,25 г) , що значно збільшує утворення білірубіну. Гипербилирубинемия у хворих гемолітичною жовтяницею обумовлена значним підвищенням (103 - 171 мкмоль / л) в крові концентрації альбумінсвязанного НЕ-кон'югованого білірубіну (непрямий білірубін). Освіта в печінці і надходження в кишечник великих кількостей білірубінглюкуронідов (прямий білірубін) веде до посиленого утворення і виділення з калом і сечею уробіліногенов і більш інтенсивної їх забарвлення (рис. 13-16).
Гепатотоксичность визначається як пошкодження печінки або пошкодження, викликане впливом препарату та інших не фармакологічних агентів. Термін «побічна лікарська реакція» відноситься до виникнення ненавмисних шкідливих ефектів, які виникають з фармакологічними дозами, що застосовуються для профілактичних і терапевтичних цілей 1.
Досягнення в галузі науки і техніки приводять до поліпшення діагностики і лікування багатьох патологій, однак захворюваність ятрогенними захворюваннями також збільшується. Оскільки печінка є основним органом, який бере участь у метаболізмі поживних речовин, ліків та інших потенційно токсичних ксенобіотиків, які повинні перетинати його перед попаданням в кровотік і інші тканини, він особливо чутливий до явищ хімічної токсичності. Більш того, кількість речовин, далеких організму з біологічною активністю, здатних індукувати захворювання печінки, дуже велике: більше 100 препаратів в даний час інкримінуються в епізодах гепатотоксичности, виключаючи наркотики зловживання і трав'яні засоби 3.
Один з головних ознак гемолітичної жовтяниці - підвищення вмісту в крові не-кон'югірованію (непрямого) білірубіну. Це дозволяє легко відрізнити її від механічної (подпечёночной) і печінково-клітинною (печінкової) жовтяниці.
Некон'югований білірубін токсичний. Гідрофобний, ліпофільний некон'югірованная-ний білірубін, легко розчиняючись в ліпідах мембрани і проникаючи внаслідок цього в мітохондрії, роз'єднує в них подих і окисне фосфорилювання, порушує синтез білка, потік іонів калію через мембрану клітини і органел. Це негативно позначається а стані ЦНС, викликаючи у хворих ряд характерних неврологічних симптомів.
Хоча реакції Печінкові побічні ефекти вважаються відносно рідкісними в групі побічних реакцій, Вони мають особливе клінічне значення через їх потенційної тяжкості. Гепатотоксичность є серйозну проблему зі здоров'ям у останні десятиліття, оскільки це одна з основних причин вторинної смерті з наркотиками і є основною причиною скасування, призупинення комерціалізації і обмеження показань фармакологічних препаратів на фармацевтичному ринку в Європі і Сполучених Штатах. 5.
Недавнім прикладом важливості несприятливих реакцій печінки є випадок троглітазон, нові антидіабетичні молитви Він був відкликаний з ринку через три роки після його комерціалізації через серйозних ушкоджень печінки, що призвело до трансплантації печінки і навіть до смерті у деяких пацієнтів. Іншими прикладами препаратів, недавно віддалених з ринку через їх гепатотоксичної потенціалу, є ебротідін, толкапон, нефазодон, тетрабамат, німесулід, тровафлоксацин і люміракоксіб.
жовтяниця новонароджених
Часта різновид гемолітичної жовтяниці новонароджених - "фізіологічна жовтяниця", що спостерігається в перші дні життя дитини. Причиною підвищення концентрації непрямого білірубіну в крові служить прискорений гемоліз і недостатність функції білків і ферментів печінки, відповідальних за поглинання, кон'югацію і секрецію прямого білірубіну. У новонароджених не тільки знижена активність УДФ-глюкуронілтрансферази, а й, мабуть, недостатньо активно відбувається синтез другого субстрату реакції кон'югації УДФ-глюкуронати.
Незнання реальної поширеності цієї патології пов'язане з декількома причинами 6. По-перше, більшість наявних даних сьогодні ретроспективно і є наслідком спостережень окремих випадків або серій, опублікованих в літературі, спонтанне повідомлення про інциденти державним фармаконадзору і будь-яку додаткову інформацію, отриману з програм постмаркетингового нагляду або моніторингу конкретних груп населення. По-друге, недопредставлені випадки з боку медичного персоналу, які, ймовірно, пов'язані з низьким показником підозрілості з боку медичного персоналу; і, нарешті, слід мати на увазі, що, оскільки немає спеціальних маркерів гепатотоксичности, отримання етіологічного діагнозу достовірності може бути надзвичайно складним.
Відомо, що УДФ-глюкуронилтрансфераза - індукований фермент (див. Розділ 12). Новонародженим з фізіологічної жовтяницею вводять лікарський препарат фенобарбітал, индуцирующее дію якого було описано в розділі 12.
Одне з неприємних ускладнень "фізіологічної жовтяниці" - білірубінова енцефалопатія. Коли концентрація некон'югованого білірубіну перевищує 340 мкмоль / л, він проходить через гематоенцефалічний бар'єр головного мозку і викликає його поразка.
Автори дослідження екстраполювали ці результати на іншу частину населення Франції, підрахувавши кількість випадків нової гепатотоксичности в рік, з яких 500 осіб загинули з цієї причини. Проведене проспективне дослідження в Каталонії, в результаті якого було зареєстровано захворювання в 7, 4 випадках важкої гострої хвороби печінки, вторинною по відношенню до ліків на мільйон жителів у рік, з смертністю 0, 8 на мільйон і 8 років. На відміну від цього дослідження, захворюваність, розрахована іншою групою в Малазі, була вище, в результаті чого була досягнута сира річна захворюваність 34, 2 ± 10, 7 випадків на мільйон, а серйозна захворюваність захворюваннями печінки склала 16, 6 ± 6, 7 випадку на мільйон жителів у рік, Причина, по якій ця захворюваність і раніше нижче, ніж у Франції, ймовірно, пов'язана з тим, що в місцевому дослідженні були включені тільки пацієнти з лікарняного центру, крім випадків, які вивчалися і виконувалися в установах первинної міді ко-санітарної допомоги та педіатричних хворих.
2. печінковий-клітинна (печінкова) жовтяниця
Печінково-клітинна (печінкова) жовтяниця обумовлена пошкодженням гепатоцитів і жовчних капілярів, наприклад, при гострих вірусних інфекціях, хронічному і токсичних гепатитах.
Причина підвищення концентрації білірубіну в крові - поразка і некроз частини печінкових клітин. Відбувається затримка білірубіну в печінці, чому сприяє різке ослаблення метаболічних процесів в уражених гепатоцитах, які втрачають здатність нормально виконувати різні біохімічні і фізіологічні процеси, зокрема переводити кон'югований (прямий) білірубін з клітин в жовч проти градієнта концентрації. Для печінково-клітинною жовтяниці характерно те, що замість переважаючих в нормі диглюкуронід білірубіну в ураженій печінкової клітці утворюються
Нарешті, ретроспективне дослідження з контролю над ситуацією, проведене з використанням британської бази даних, показало, що частота идиопатических серйозних захворювань печінки, можливо, пов'язана з наркотиками, становить 2, 4 випадки на 1000 жителів на рік. В Іспанії токсичний гепатит становить 14% випадків ураження печінки, які потрапляють до лікарні. Інший важливий фактом є те, що наркотики досягли першої позицію, щоб викликати блискавичну печінкову недостатність в Сполучених Штатах і Європі 12.
Проте як і раніше значна частина випадків важкої гострої печінкової недостатності залишається несекретной після ретельної оцінки. Виявлення аддуктов парацетамол-білок у 19% пацієнтів цього типу дало нові дані про відповідальність лікарських засобів, По крайней мере, в частині випадків ідіопатичної печінкової недостатності. Хоча важливо мати на увазі, що будь-який препарат або речовина поза тілом може бути сприйнятливим до травми печінки, існує велика варіабельність гепатотоксического потенціалу різних ліків.
Мал. 13-16. Білірубін-уробіліногеновий цикл при гемолітичній жовтяниці. 1 - катаболізм Нb йде з підвищеною швидкістю; 2 - в крові приблизно в 10 разів підвищена концентрація непрямого білірубіну; 3 - альбумін вивільняється з комплексу білірубін-альбумін; 4 - активність реакції глюкуронування зростає, але вона нижче, ніж швидкість утворення білірубіну; 5 - секреція білірубіну в жовч підвищена; 6,7,10 - підвищений вміст уробіліногенов в калі і сечі надає їм більш інтенсивне забарвлення; уробилиноген всмоктується з кишечника в кров (8) і знову потрапляє в печінку по ворітної вени (9).
Цей потенційну шкоду або частота, з якою лікарський агент викликає печінкову токсичність, також невідомий на практиці, оскільки, хоча для деяких ліків можна з відносною точністю розраховувати кількість випадків пошкодження печінки, неможливо визначити загальну кількість підданих впливу предметів.
В даний час комерціалізувати препаратами з найбільшою поширеністю гепатотоксичности є ізоніазид, хлорпромазин і такрин. На додаток до вищесказаного, частота наркотиків, поставлений в подіях токсичності печінки, змінюється з часом і з однієї країни в іншу. Ці препарати були сьогодні замінені іншим менш гепатотоксическим потенціалом, але більше рецептів, тому сьогодні фармакологічні групи найбільш часто інкримінується на початку гепатотоксичних реакцій ідіосинкратичний Протимікробні препарати, в тому числі туберкульозу, то центральної нервової системи і кістково-м'язових препаратів 8, 11.
головним чином моноглюкороніду (рис. 13-17).
В результаті деструкції печінкової паренхіми утворюється прямий білірубін частково потрапляє у велике коло кровообігу, що веде до жовтяниці. Екскреція жовчі також порушена. Білірубіну в кишечник потрапляє менше, ніж в нормі.
При печінково-клітинною жовтяниці підвищується концентрація в крові як загального білірубіну, так і обох його фракцій - некон'югованого (непрямого) і кон'югованого (прямого).
Нарешті, інші речовини, які набувають важливого значення в гепатотоксичних реакціях, є наркотиками, такими як кокаїн, екстазі і похідні амфетаміну, рослинні продукти та наповнювачі лікарських препаратів. Існує два типи гепатотоксичности: внутрішня і ідіосинкратичний. Хоча деякі з цих гепатотоксинів діють безпосередньо на гепатоцит, інші роблять це через токсичну з'єднання, що утворюється під час їх метаболізму, найбільш характерним прикладом якого є парацетамол.
Іншими прикладами власної гепатотоксичности є ті, які виробляються ацетилсаліциловою кислотою, отруєнням грибами та розладами печінки, виробленими промисловими товарами, такими як чотирихлористий вуглець. Останнє, в свою чергу, розділено на метаболічні і імуноалергічна особливості 16.
Так як в кишечник надходить менше білірубінглюкуроніду, то і кількість що утворюється уробіліногену також знижено. Тому кал гіпохолічний, тобто менш забарвлений. Сеча, навпаки, має більш інтенсивне забарвлення за рахунок присутності там не тільки Уробилин, але і кон'югованого білірубіну, який добре розчинний у воді і виводиться з сечею.
За цими змінами слід збільшення водорозчинності метаболітів, що полегшує виведення жовчі і сечі. Більшість клітинних механізмів, що беруть участь в Ідіосінкразіческім токсичному пошкодженні печінки, залишаються невідомими. Цитотоксичне поразки призводить до загибелі клітин внаслідок некрозу або апоптозу. Некроз є прямим наслідком перекисного окислення мембранних ліпідів, приводячи до руйнування клітин і виходу цитозольних компонентів в позаклітинний простір. Однак цитотоксичний ефект може також бути вторинним по відношенню до окислювального стресу, який виникає при метаболізмі токсинів.
3. Механічна, або обтураційна (подпечёночная) жовтяниця
Механічна, або обтураційна (подпечёночная), жовтяниця розвивається при порушенні
Мал. 13-17. Порушення білірубін-уробіліногенового циклу при печінково-клітинною жовтяниці. У печінки знижена швидкість реакції глюкуронування білірубіну (4), тому в крові підвищується концентрація непрямого білірубіну; внаслідок порушення паренхіми печінки частина утвореного в печінці білірубінглюкуроніду потрапляє в кров (12) і далі з сечею (10) видаляється з організму. У сечі хворих присутні Уробилин і білірубінглюкуроніди. Інші цифри відповідають етапам метаболізму білірубіну на рис. 13-16.
Все це в кінцевому підсумку призводить до втрати цілісності клітин 18. У меншій кількості випадків реактивний метаболіт, мабуть, утворює аддукти з білками або сам мікросомного фермент, який його породив, поводиться як неоантигени. Рідко своєрідна гепатотоксичность відбувається генетично обумовлену недостатність в ферментативних системах детоксикації, відповідальних за нейтралізації хімічно активні метаболітів, які можуть привести до певних синдромів, таким як холестаз, шляхом пригнічення специфічних транспортерів жовчі, або дрібнопухирцевих стеатоза і стеатогепатиту шляхом зміни мітохондріального β-окислення.
жовчовиділення в дванадцятипалу кишку. Це може бути викликано закупоркою жовчних проток, наприклад при жовчнокам'яній хворобі, пухлиною підшлункової залози, жовчного міхура, печінки, дванадцятипалої кишки, хронічним запаленням підшлункової залози або післяопераційним звуженням загального жовчної протоки (рис. 13-18).
При повній закупорці загального жовчного протоку кон'югований білірубін в складі жовчі не надходить в кишечник, хоча гепатоцити продовжують його виробляти. Оскільки білірубін в кишечник не потрапляє, продуктів його катаболізму уробіліногенов в сечі і калі немає. Кал знебарвлений. Так як нормальні шляхи екскреції білірубіну заблоковані, відбувається його витік в кров, тому в крові хворих підвищена концентрація кон'-югірованного білірубіну. Розчинна білірубін виводиться з сечею, надаючи їй насичений оранжево-коричневий колір.
Мал. 13-18. Порушення білірубін-уробіліногенового циклу при обтураційній жовтяниці. внаслідок закупорки жовчного міхура билирубинглюкуронид НЕ секретується в жовч (5); відсутність білірубіну в кишечнику призводить до знебарвлення калу (6); розчинний билирубинглюкуронид виділяється нирками з сечею (10). Уробіліну в сечі немає; утворюється в печінці билирубинглюкуронид надходить в кров (12), внаслідок цього зростає вміст прямого білірубіну. Інші цифри відповідають етапам метаболізму білірубіну на рис. 13-16.
Б. Диференціальна діагностика жовтяниці
При діагностиці жовтяниць треба мати на увазі, що на практиці рідко відзначають жовтяницю якого-небудь одного типу в "чистому" вигляді. Найчастіше зустрічається поєднання того чи іншого типу. Так, при вираженій гемолітичної жовтяниці, що супроводжується підвищенням концентрації непрямого білірубіну, неминуче страждають різні органи, в тому числі і печінку, що може вносити елементи паренхіматозноїжовтяниці, тобто підвищення в крові і сечі прямого білірубіну. У свою чергу, паренхіматозна жовтяниця, як правило, включає в себе елементи механічної. При подпечёночной (механічної) жовтяниці, наприклад при раку головки підшлункової залози, неминучий підвищений гемоліз як наслідок ракової інтоксикації і, як наслідок, підвищення в крові як прямого, так і непрямого білірубіну.
Отже, гіпербілірубінемія може бути наслідком надлишку як пов'язаного, так і вільного білірубіну. Вимірювання їх концентрацій
окремо необхідно при постановці діагнозу жовтяниці. Якщо концентрація білірубіну в плазмі<100 мкмоль/л и другие тесты функции печени дают нормальные результаты, возможно предположить, что повышение обусловлено за счёт непрямого билирубина. Чтобы подтвердить это, можно сделать анализ мочи, поскольку при повышении концентрации непрямого билирубина в плазме прямой билирубин в моче отсутствует.
При диференціальної діагностики жовтяниць необхідно враховувати зміст уробіліногенов в сечі. У нормі за добу з організму виділяється в складі сечі близько 4 мг уробіліногенов. Якщо з сечею виділяється підвищена кількість уробіліногенов, то це - свідчення недостатності функції печінки, наприклад при печінковій або гемолітичної жовтяниці. Присутність в сечі не тільки уробіліногенов, але і прямого білірубіну вказує на ураження печінки і порушення надходження жовчі в кишечник.
В. Спадкові порушення метаболізму білірубіну
Відомо кілька захворювань, при яких жовтяниця викликана спадковими порушеннями метаболізму білірубіну.
Приблизно у 5% населення діагностують спадкову жовтяницю, викликану генетичними порушеннями в структурі білків і ферментів, відповідальних за транспорт (захоплення) непрямого білірубіну в печеНb і його кон'югацію з глюкуроновою кислотою. Ця патологія успадковується по аутосомно-домінантним типом. У крові хворих підвищена концентрація непрямого білірубіну.
Відомо 2 типу спадкових жовтяниць, обумовлених порушенням реакції глюкуронування в печінці - освіти прямого білірубіну.
Для першого типу характерно повна відсутність УДФ-глюкуронілтрансферази. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Введення фенобарбіталу, індуктора УДФ-глюкуронілтрансферази, не призводить до зниження рівня білірубіну. Діти вмирають в ранньому віці через розвиток білірубінової енцефалопатії.
Для другого типу характерно зниження активності (недостатності) УДФ-глюкуронілтрансферази, гіпербілірубінемія відбувається за рахунок непрямого білірубіну. Жовтяниця добре піддається лікуванню фенобарбіталом.
Порушення активного транспорту утворених в клітинах печінки білірубінглюкуронідов в жовч характерно для жовтяниці, що успадковується по аутосомно-домінантним типом. Виявляється гіпербілірубінемією за рахунок прямого білірубіну і білірубінурія (в сечі визначається прямий білірубін).
Сімейна гіпербілірубінемія новонароджених пов'язана з наявністю конкурентних інгібіторів кон'югації білірубіну (естрогенів, вільних жирних кислот) в материнському молоці. При грудному вигодовуванні інгібітори кон'югації білірубіну виявляють в сироватці крові дитини. Така гіпербілірубінемія була названа транзиторною. Гипербилирубинемия зникає при перекладі дитини на штучне вигодовування. Що не піддається лікуванню гіпербілірубінемія призводить до розвитку білірубінової енцефалопатії і ранньої смерті.
Жовтяниця - захворювання, при якому через надмірну кількість в крові білірубіну шкіра і слизові оболонки жовтіють. Вона розвивається, якщо швидкість утворення білірубіну перевищує швидкість його виведення. Це відбувається при надмірному надходженні попередників білірубіну в кров або при порушенні його захоплення (клітинами печінки), його метаболізму і виведення.
Ранні ознаки жовтяниці - пожовтіння шкірних покривів, білків очей і рідин організму.
Жовтяниця може бути ознакою інших небезпечних захворювань, і її поява вимагає термінового звернення до лікаря.
Синоніми російські
Гипербилирубинемия.
Синоніми англійські
Jaundice, Icterus, Attributive adjective, Icteric.
симптоми
- Пожовтіння шкірних покривів.
- Пожовтіння слизових.
- Пожовтіння склер.
- Зміна кольору сечі і калу.
- Кожний зуд.
Хто в групі ризику?
- Люди із захворюваннями, які можуть супроводжуватися жовтяницею.
- Новонароджені, у яких ще не стабілізувався процес обміну білірубіну.
Загальна інформація
При жовтяниці жовтіють шкірні та слизові покриви, очні склери і рідини організму. Це відбувається через підвищений вміст білірубіну, що має жовтий відтінок.
Що ж таке білірубін? Це пігмент, що утворюється в результаті розпаду складових крові - гемоглобіну та еритроцитів.
Після утворення некон'югований (непрямий, вільне володіння), тобто не пов'язаний з іншими речовинами, білірубін поступає в печінку. У клітинах печінки він зв'язується з глюкуроновою кислотою. Утворився комплекс називають кон'югованим (прямим) білірубіном.
Потім кон'югований білірубін в складі жовчі потрапляє в дванадцятипалу кишку, після - в нижележащие відділи тонкої кишки і в товсту кишку. Далі більша частина цих речовин виводиться з організму з фекаліями.
Виділяють наступні види жовтяниці.
- Надпечінкова жовтяниця виникає при посиленому утворенні білірубіну, що буває, наприклад, при надмірному руйнуванні еритроцитів (гемолітичної анемії). При цьому збільшується його вільна фракція - непрямий білірубін.
- Печінкова жовтяниця обумовлена ураженням печінки і викликається порушенням переробки білірубіну її клітинами. При цьому в крові підвищується вміст як прямого, так і непрямого білірубіну. Першопричиною цього може бути порушення виділення прямого білірубіну з печінки в жовч або метаболізму білірубіну в печінці.
- Підпечінкова жовтяниця обумовлена закупоркою жовчних шляхів з порушенням відтоку жовчі або повним перекриттям загальної жовчної протоки (через каменю, запалення, пухлини і т. Д.). В цьому випадку відбувається надходження прямого білірубіну в кров.
Колір шкіри при жовтяниці може варіюватися від блідо-жовтого до яскраво-оранжевого. Деякі форми захворювання сопровождаютя зміною кольору сечі і калу. При подпеченочной формі сеча набуває кольору пива, а кал стає світлим (аж до білого).
Якщо жовтяницю не лікують, вона викликає отруєння організму, в тому числі надає токсичну дію на мозок.
Решта прояви жовтяниці залежать від причин, що викликали її.
Найбільш поширені причини розвитку жовтяниці
- Цироз печінки на пізніх стадіях або запалення печінки, що випливає з гепатит А, B, C, D, E, зловживання алкоголем, вплив деяких ліків і токсинів.
- Обструкція (блокування) жовчних проток всередині або за межами печінки. Це може бути пов'язано з жовчнокам'яну хворобу, ушкодженнями і рубцями в жовчних протоках, з жовчної атрезією, з вродженими особливостями жовчних проток. Жовчні камені іноді блокують жовчні протоки і підшлункову залозу, що в деяких випадках призводить до закупорки проток поза печінки.
- Гемолітична анемія, малярія, аутоімунні захворювання, гемолітична хвороба новонароджених, а також будь-які інші стани, що призводять до значного руйнування еритроцитів в крові і підвищеного утворення білірубіну.
- Синдром Жильбера. У страждаючих їм людей жовтяниця може з'являтися тимчасово через фізичного навантаження, стресу або прийому алкоголю.
- Фізіологічна жовтяниця новонароджених. Печінка новонародженого не відразу здатна до забезпечення нормального обміну білірубіну, внаслідок чого вони часто переносять жовтяницю протягом короткого періоду відразу після народження. Необхідно стежити, щоб поліпшення у таких немовлят настало протягом 48-72 годин. Якщо цього не відбувається або жовтяниця прогресує, то, очевидно, вона викликана не становленням метаболізму білірубіну, а іншими причинами (наприклад, гемолітичною хворобою новонароджених).
Більш рідкісні причини розвитку жовтяниці
- Синдром КриглерарНайяра - спадкове захворювання, яке може приводити до серйозного підвищення концентрації білірубіну. Генна мутація викликає дефіцит ферменту, необхідного для виведення білірубіну (глюкуронової кислоти).
- Синдроми Дубина-Джонсона і Ротора - спадкові захворювання, пов'язані з утрудненням виведення прямого білірубіну з печінкових клітин. У хворих ними жовтяниця часто носить переривчастий характер.
Слід розрізняти жовтяницю і псевдожелтуху, при якій шкіра теж може набувати жовтуватий відтінок, але зв'язно це з вживанням моркви, гарбуза, дині у великій кількості - в цьому випадку колір шкіри змінюється за рахунок накопичення в ній великої кількості каротину. Така реакція є тимчасовою і не має відношення до рівня білірубіну в крові. Відмітна риса псевдожелтухі - відсутність зміни кольору білків очей.